Portální hypertenze u dětí

Symptomy

U dětí se krevní oběh provádí po narození stejným systémem arteriálních a venózních plexů jako u dospělých. Zvláštním místem v oběhovém systému je portální žíla, jehož hlavním úkolem je odstranění krve z jaterní tkáně. Pokud je ovlivněn jakýmkoli procesem, může nastat zvláštní stav - portální hypertenze (tlak v portální žíle a výdejní nádoby je prudce zvýšený).

V dospělosti je taková patologie důsledkem dlouhých problémů s játry, vaskulárních patologií a poruch oběhu, jakými faktory mohou být u dětí provokovány?

Důvody se významně liší v různých stářích, ale zvláštností patologie je možnost úplného vyléčení s včasnou chirurgickou korekcí portální hypertenze. Jaké jsou příčiny a charakteristiky příznaků, průběh portální hypertenze u kojenců a starších dětí, jaké metody léčby jsou použitelné v různých věkových skupinách.

Proč existuje portální hypertenze?

Na cévních důsledcích vrátnice sbírá žilní krev z trávícího systému - žaludku, ve všech částech střeva, slinivky, cévy živin dodaných do jater ke zpracování na potřeby těla, stejně jako pro deaktivaci toxiny a další látky v něm. Za normálních podmínek je krevní tlak v žilách nízký, mnohem nižší než arteriální krev, a to pomalu proudí a stěny žil jsou ohebné a silně protáhlé. Portální hypertenze je podle definice zvýšením žilního tlaku v portálové (nebo jinak portální) žíle. Patologie je uvedena, když tlak uvnitř cév v oblasti portální žíly stoupá nad 200 mm vodního sloupce.

Obvykle se nárůst tlaku vyvíjí v kritických situacích, jestliže průtok krve tvoří obstrukci ve formě krevních sraženin nebo sraženin. Může to být ve formě žilních trombů, nádorů, které z vnější strany vytlačují žíly, překážky lokalizované uvnitř jater.

Na základě těchto údajů existuje několik možností portální hypertenze:

  • Extrahepatální mechanismus portální hypertenze je realizován v důsledku tvorby trombu v oblasti velké nádoby - jedná se o mechanickou překážku pro průchod krve skrze nádoby. Portální žíla může být také poškozena. U dětí jsou typické anomálie jeho vrozené struktury nebo vývoj nádoru uvnitř plazmy.
  • jaterní portální hypertenze je spojena s tvorbou polycystických poškození jater nebo s cirhózními změnami v něm, stejně jako s výsledkem tvorby hepatitidy, metastáz orgánového poškození.
  • superhepatální verze portální hypertenze. Jeho mechanismus je spojen s nadměrným objemem krve uvnitř žil v portálovém prostoru. Tento jev je spojen s oběhovými problémy v srdci a plících.

Obzvláště obtížné je portální hypertenze s rozvojem srdečního selhání.

  • vznikne smíšená forma hypertenze s vývojem jaterní cirhózy nebo těžké hepatitidy.

Charakteristiky lézí u dětí: postižení jater

V dětství je důležité rozlišovat mezi portální hypertenze v jehož průběhu je patologií zahrnuje jaterní tkáně a trpí jeho cirkulaci, z formy, proti které se přetlak v portální žíle nemá vliv na jaterní tkáň sám. Obecně se problém vyskytuje na základě dvou ovlivňujících faktorů: průtok krve žilami portální zóny je narušen (odtok je obtížný), zároveň se také zvyšuje průtok krve do jater.

Pokud jaterní tkáň není zapojena do procesu, a překážkou nacházející se v oblasti jater dutin (větev cév v jeho frakce) o funkcích orgánových prakticky neruší, žádné problémy se srážením krve a ascites (hromadění tekutiny v břiše). Může dojít k krvácení v oblasti žil jícnu a částečně žaludeční, ale jsou nevýznamné a prognóza života a korekce patologie je dobrá.

Pokud ano zapojení do procesu jaterní tkáně, v případě, že je překážka již v žilní cévách jater, je tvořena k porušení funkce a struktury těla, krevní oběh trpí jaterních buněk, porušila svou základní funkci syntézy proteinů, koagulační faktory, a to rychle vede navíc ke všem příznaků souvisejících i selhání jater.

Příčiny patologie: vrozené a získané faktory

Pokud je výtok krve z jater narušen, vzniká Badd-Chiariho syndrom, může se také nazývat okluzivní onemocnění jater. Nejčastěji se tvoří jako vrozená malformace portální žíly, méně často se stává výsledkem trombózy v oblasti vena cava nebo jaterních cév. Problémy se zdravím vznikají na pozadí zvýšeného tlaku v žilách a utrpení v důsledku této funkce jater.

Příčiny extrahepatální hypertenze:

  • Chronické onemocnění jater (fibrotické, cirhotické léze)
  • Virová hepatitida, vrozená atrezie žlučových cest
  • Wilson-Konovalovova choroba
  • Nedostatek alfa-trypsinu

Na pozadí těchto faktorů se vedle jaterního onemocnění pozoruje žloutenka, zvýšení obvodu břicha v důsledku hydrocefalusu, významné vývojové zpoždění - fyzické a psychomotorické.

Příčiny extrahepatální hypertenze:

  • Porucha lumenu a propustnost portální žíly
  • Zánět pupeční rány - omfalitida, umístění katétru do pupoční žíly
  • Sepsa, infekce v břišní dutině
  • Dehydratace
  • Neznámé faktory.

Pokud se vytvoří obstrukce žilní nádoby, začnou se vytvářet varianty bypassu žilových cév, podél kterých se vytváří průtok krve okolo zapálené a blokované žíly. Toto se nazývá jeskynní transformace portálové lodi. Žíly uvnitř a kolem jater jsou ovlivněny a mohou být ovlivněny žíly v oblasti tlustého střeva, sleziny a oblasti retroperitoneálního prostoru. Prostřednictvím těchto žil se krev může vrátit do srdce a zároveň obcházet játra. Zvláště nebezpečné, když se proti takové patologii rozšíří žilní plexus do jícnu nebo žaludku, dilatační a trhací žíly mohou způsobit vážné krvácení.

Symptomy portální hypertenze v dětství

V mnoha ohledech projevy klinické hypertenze závisí na jejích příčinách a mají spíše typické projevy. Ale u každé formy existují typické rysy, které je možné odlišit od všech ostatních, a díky níž je tato forma nebezpečná pro zdraví dětí.

Extrahepatální forma portální hypertenze u dětí

V extrahepatální formě patologie se první projevy vysokého tlaku v portální žíle vytvářejí velmi brzy a rychle. První z nich je zvýšení velikosti břicha a konstantní bezprostřední průjem, zvýšení tlaku neznámého původu, zvýšení sleziny a výskyt krvácení pod kůží v nohách. Při vyšetření v krvi se odhalí pokles počtu buněk - erytrocytů, krevních destiček a leukocytů, což je spojeno se zhoršenými funkcemi sleziny.

Často je prvním příznakem portální hypertenze krvácení v oblasti jícnových žil a srdce (v oblasti kardia žaludku). Vyskytuje se u zdravých dětí a je tvořen v prvních šesti letech života u 85% dětí. Při kontrole však nedochází k žádným změnám parametrů jater, nebo jsou nevýznamné. Po krvácení se mohou objevit projevy ascites - akumulace tekutiny v břiše.

Intrahepatální forma portální hypertenze u dětí

Na pozadí intrahepatické hypertenze jsou projevy hypertenze vrstveny na příznaky, které cirhóza dává. Obvykle se vyskytuje po 5 nebo více letech od okamžiku výskytu hepatitidy dítěte. Například, se vede vývoj poškození jater s slabosti a únavy s obvyklým stres, ztrátu hmotnosti a bolesti břicha a pravé straně, pocit tíhy v nadbřišku regionu, poruch trávení a stolice, cév krvácení, podkožní krvácení, problémy s dásněmi.

Jak postupuje patologie, jak velikost jater, tak jeho změna hustoty. V počátečním období se mírně zvyšuje s hladkým povrchem a jednotnou hustotou. Při dalekosáhlých změnách se játra prudce zvyšují s nárůstem hustoty a návrší nad povrchem. Na pozadí proliferace jater je zvětšení sleziny také typické při vzniku stavu, jako je hypersplenismus (zvýšené poškození orgánů v krvinkách).

Při zkoumání a analýze typické změny jaterní funkce - zvýšení hladiny bilirubinu, zejména kvůli jeho přímé frakci. Typicky se jedná o snížení hladiny plazmatických bílkovin, porušení poměru albuminů na globulin, utrpení antitoxických funkcí jater. Vztah mezi změnami v analýze a úrovní tlaku v portální žíle není vždy jasně odhalen, což je spojeno s vysokou rezervní a funkční schopností jater.

Bližší k dospívání začíná krvácení v oblasti žil jícnu a zvyšuje se velikost břicha kvůli ascitu. Je možné posílit žilní strukturu na břicho kvůli expanzi venózních plexů, stejně jako tvorbě tmavé stolice (melena) na pozadí krvácení z horních částí zažívací trubice.

Metody identifikace pediatrické portální hypertenze

Základem diagnostiky vysokého krevního tlaku v systému portální žíly je Ultrazvuk v břišní dutině a játrech, slezina se současnou dopplerografií všech hlavních žil, které se odkládají od zažívacích orgánů. Typickými příznaky vývoje intrahepatální formy patologie bude zcela normální jaterní struktura a speciální (kavernózní) transformace v oblasti samotné portální žíly.

Pokud ano parenchymální formou hypertenze, Játra budou zhutněna a oblast portální žíly je průchodná v celém rozsahu.

Hyperhidróza hypertenze může detekovat oblast obstrukce žilních žil nebo zóny nižší žilní žíly.

Při dopplerografickém vyšetření žilních cév se výrazně snižuje průtok krve v oblasti žilních cév. Indikátory se dramaticky mění, což naznačuje problémy s dodáním krve a odtokem zpět.

Zobrazí se také aplikace endoskopie - vyšetření slizničního jícnu a žaludku s detekcí dilatovaných a krvácených žil. Zvláštní typ gastropatie je také možné identifikovat - žaludeční poškození na pozadí zhoršeného výtoku játry jater. Často v oblasti pažeráku nebo srdečních záchvatů žaludku se mohou protrhnout žíly, což vede k náhlému krvácení, které může být buď drobné nebo masivní a život ohrožující. Z ostatních cév trávicího traktu může být krvácení velmi vzácné.

Pokud lékaři pochybují o diagnóze nebo plánování chirurgické léčby, je důležité je provést angiografie viscerálních cév, a techniky jsou vybírány jednotlivě pro zobrazení nejaktivněji postižené oblasti.

Navíc, jaterní biopsie v případě podezření na jeho cirhózu nebo definici jiných jaterních lézí, které mohou vést k rozvoji hypertenze.

Při externím vyšetření je třeba upozornit na přítomnost modřin a krvácení na těle, zvětšené žíly kolem pupku, zvýšení velikosti břicha a celkové bolest, bledost. Při vyšetření jater a sleziny lze pozorovat jejich zvětšení, zhutnění a tuberositu. Možná jedním z příznaků patologie je přítomnost snížených krevních destiček v krevní zkoušce.

Metody léčby patologie u dětí

Jak léčit hypertenzi, je řešena individuálně a může být použita jako medikační intervence a chirurgická korekce. Závisí to od věku dětí a závažnosti hypertenze, z poruch způsobených v dětském stavu. Obvykle se injekčně podávají léky k zastavení krvácení nebo snížení tlaku v portální žíle, aby se odstranily změny v kompozici krve.

Při provádění chirurgických zákroků je možné použít různé metody zákroku, počínaje endoskopickými minimálně invazivními postupy, k celosvětové cavitární chirurgii av těžkých případech - transplantaci jater.

Z léků bude prokázáno užívání diuretik, které odstraňují přebytečnou tekutinu z těla. To snižuje tlak v žilních cévách, pomáhá snížit ascites. Také jsou ukázány hemostatické léky, beta-blokátory, dusičnany, hormonální látky.

K normalizaci objemu tekutiny v těle se projevuje přísný pitný režim a dieta se základnou ve formě vařené zeleniny a polévek, což je nezbytné při léčbě léků nebo před operací, aby se stabilizoval tlak. V potravinách je sůl vyloučena, objem bílkovin je snížen na 30 g za den, což pomůže zamezit komplikacím v provozu plavidel. Lékař v každém případě ponechává seznam zakázaných a schválených jídel, na jejichž základě je složena výživa dítěte. Obvykle se jedná o zeleninové polévky a druhé pokrmy s ostře sníženým objemem masa nebo ryb.

Parenkaya Alena, pediatr, lékařský posudek

Intrahepatální portální hypertenze - diagnostika, léčba

Intrahepatální portální hypertenze - diagnostika, léčba

Typickou pro tuto formu portální hypertenze je cirhóza jater. Zahrnuje Badda-Chiariho syndrom (intrahepatální postinusoidální blokáda). Onemocnění se objevuje při portální hypertenzi, která se objevuje v důsledku obliterace nebo trombózy jaterních žil. Badda-Chiariho syndrom je vzácné onemocnění. S výjimkou dospělých se pozoruje také u dětí, včetně novorozenců.

Intrahepatální portální hypertenze vzniká v souvislosti s abscesy, echinokokem, hematomy, granulomatózou jater, růstem nádoru v. cava inf., onemocnění krve, které upřednostňují koagulaci (leukemie, trombocytopenická purpura, policythaemia vera), onemocnění spojených s dehydratací, což vede k zahuštění krve do jater žilní průtok krve s nízkou rychlostí. Vrozené anomálie jsou také důležité: defekty ve vývoji svěračích jaterních žil, atrezie jejich otvorů, rudimentární ventily nebo vláknitá membrána v. cava inf.

Většina autorů se domnívá, že Buddha-Chiariho syndrom a veno-okluzivní onemocnění jsou jedinou chorobou.

Játra s intrahepatální portální hypertenzí jsou velké, tmavě červené, hladké. Ve stádiu progrese onemocnění je typická cirhóza jater. Histologicky dochází k masivní fibrózní proliferaci vnitřní membrány, která je předcházena otokem a více či méně organizovanými sraženinami.

Syndrom dochází ve formě tří forem. Akutní forma se vyvíjí krátkou dobu (5-10 dní), což často předchází banální interkurentní onemocnění. Existuje rychle se rozvíjející hepatomegalie, doprovázená bolestí v břiše, zvracením, horečkou a rychle se rozvíjejícím ascitem a otoky dolních končetin. Játra jsou zvětšená, pevná, hladká, bolestivá; slezina je mírně zvětšená. Při velmi rychlém vývoji klinického obrazu dochází ke smrti od zhroucení a anurií.

V některých případech, medicalplanet.su onemocnění po akutním propuknutí intrahepatální portální hypertenze podle § patofyziologie místě se stává subakutní forma, která se projevuje v trvalém zvýšení játrech a ascites, rychle recidivující po tekutiny evakuace paracentézou. Tato forma může vést ke znovuzískání nebo do chronické formy s obrazem typické cirhózy s portální hypertenzí a ascitem.

Existují také především chronické formy, které trvají dlouhou dobu bez příznaků, pouze se zvětšenou játrou, a později se vyskytují známky dekompenzované cirhózy. Děti ztrácejí váhu v tělesné hmotnosti, rozvíjejí hypotrofii a na pozadí jejich vyčerpaného těla kontrastují obrovský žaludek plný ascitické tekutiny.

Flokulační test a proteinogram jater jsou normální. Lipidy, cholesterol a protrombinový čas jater jsou sníženy. Zvyšuje se alkalická fosfatáza a výrazně pozitivní test bromsulfaleinu, což naznačuje narušení funkce jater. Hepatoscintigrafie vykazuje významně narušenou strukturu jater. S laparoskopií se nachází velká tmavě červená a hladká játra a v chronických formách - typická cirhóza jater. Průbojná biopsie v akutní formě odhaluje edém intimy, následovaný otokem, zhutněním a částečným zablokováním malých a středních jaterních žil; dochází k centro-lobulární kongesci - sinusoidy se rozšiřují, mohou roztrhat a vytvářet mezery plné krve, spojené s atrofií parenchymu a následnou fibrózou.

Náhlé zvýšení v játrech s trvalým, rychlé opakující se ascites a horečka navrhnout diagnózu, který je podporován výše uvedených údajů o biochemické studie a potvrzenou laparoskopie a biopsie jater.

Jedná se o léčbu základního onemocnění. Používají se také symptomatické a ochranné prostředky. Předpověď je obvykle špatná.

Portální hypertenze

Portální hypertenze je komplex komplexu příznaků, který je charakterizován výrazným zvýšením tlaku v portální žíle v důsledku obtížného oběhu. Obvykle tlak v této žíle nepřesahuje 7 mm rtuti. Pokud se krevní tlak v portální žíle zvýší na 12 - 20 mm rtuti, začne se rozšiřovat. Křečové žíly jsou náchylné k prasknutí, což vede k rozvoji krvácení. Tento patologický stav má velký počet předpokladů pro vývoj, které budou popsány níže.

Syndrom portální hypertenze

Portální hypertenze je onemocnění, které není nezávislou nosologií. Tento syndrom doprovází velké množství somatických onemocnění. Základem všech změn v lidském těle je zvýšený tlak v portální žíle. Formy a závažnost portální hypertenze přímo závisí na stupni obstrukce k prokrvení žilního systému. Rozlišujte formy syndromu portální hypertenze, jako je prehepatická nebo prehepatická, intrahepatická, extrahepatická a také smíšená.

Predpechenochnaya forma portální hypertenze se rozvíjí v důsledku vrozené abnormální strukturou portální žíly, jakož i v důsledku tvorby krevních sraženin v něm. Vrozené vady žíly zahrnují: hypo- a aplazie, zúžení průsvitu žíly v jakékoliv části nebo úplné omezení. Důvod neperforovaný portae spojena s distribuční vyskytující se v arantsievom potrubí a normální pupeční žíly vyhlazení. A tvorbu trombu v důsledku toho, žilní okluze dochází během septických různých procesů v těle (hnisání v dutině břišní, pupeční septikémie pyosepticemia) při jeho infiltrace nebo komprese cysty.

Příčinou intrahepatální formy portální hypertenze ve většině hlášených případů jsou cirhózní změny jater. Někdy příčina vzniku portální hypertenze může sloužit jako lokální skleróza v játrové tkáni. Podle statistik, z pěti pacientů s portální hypertenzí, čtyři trpí intrahepatálním blokem.

U superhepatální portální hypertenze je výrazně ovlivněn výtok krve z jater. Příčinou problémů s normálním průtokem krve je často endoflebitida s částečnou nebo úplnou obstrukcí cévy. Tento stav se nazývá Chiariho syndrom. Samostatně se nazývá Buddha-Chiariova choroba. V tomto případě, nadledvinky portální hypertenze je v přímém vztahu k trombotickým ucpáním masy v dolní duté žíly jaterní úrovni umístění žíly. Mezi příčiny není abnormalita pokládky dolní vény cava nejmenší. Komprimace perikarditida, nádor a cystické nádory, stejně jako trikuspidální chlopeň může bránit toku krve cévami a vést k nadledvinek portální hypertenze.

Kombinovaná forma portální hypertenze vzniká v případě okluze portální žíly trombem u pacientů trpících jaterní cirhózou.

Při ostrém zvýšení tlaku v portální žíle na 450 mm Hg (norma - 200) u lidí, kteří trpí portální hypertenzí, se průtok krve provádí přes portocavální anastomózy. Tyto anastomózy jsou rozděleny do tří skupin. Normální anastomózy se vyskytují v dolní třetině jícnu a srdeční části žaludku. Ze systému portální žíly protéká krev přes venózní plexus výše uvedených orgánů do nepružné žíly, která zase proudí do dolní duté žíly. Pokud tedy pacient s portální hypertenzí má varikózní dilatační cévy v jícnu, může to vést k masivnímu krvácení z tohoto orgánu. K podpoře vývoje krvácení může dojít k refluxní ezofagitidě nebo vředům jícnu. Mezi rektální žíly (horní, střední a dolní) existují také anastomózy. V tomto případě je krev proudí z horních rektálních žíly, které jsou relevantní pro portálový systém, pokračuje podél anastomóza systém prochází vnitřní kyčelní žíly a proudí přímo do dolní duté žíly.

Pokud osoba, která trpí syndromem portální hypertenze, má stabilní expanzi žilního plexu konečníku, může to mít za následek silné krvácení z análního průchodu. Existuje také anastomóza mezi pupočními a pupečními žilkami (v případě, že pupeční žíla neprojevila inoluci). Tato anastomóza obnovuje krev z portální žilní soustavy do pupku. Pak vstupuje do žil vnější stěny břicha, do dolní a horní duté žíly. Pokud je tato skupina anastomóz ovlivněna syndromem portální hypertenze, na žaludku pacienta bude vidět takzvaný vzor rozšířených žil břišní stěny. Takový obrázek má název "vedoucí medúzy".

Příčiny portální hypertenze

Etiologické faktory, které mohou vést k rozvoji portální hypertenze, je velké množství. Nejdůležitější příčinou je závažné poškození tkáně jaterního parenchymu. Pletiva mohou trpět kvůli hepatitidy (akutní a chronické virové a léčiv), cirhózou změny, zhoubné nádory orgánů, parazitní napadení, jako schistosom.

Portální hypertenze může začít chronické patologické změny způsobené intra- a extrahepatálních žlučových stagnaci, s biliární cirhózy (primární a sekundární), nádory žlučových cest, jakož i společné žlučovodu. Důvodem může sloužit calculary cholecystitida, rakovinu slinivky hlavice, lékařské chybě při podvázání žlučovodu během chirurgického zákroku. Důležitou roli v patogenezi portální hypertenze her a vlivu různých toxinů obratník jaterního parenchymu (některé druhy hub, drogy).

Tím, portální hypertenze, může také mít za následek abnormální vrozené atrézie, trombózy, chlopně nebo otoku portální žíly, žilní trombóza onemocnění s Budd-Chiari syndrom, restriktivní kardiomyopatie, a sice zvýšený tlak v pravé síni a komoře, stejně jako lisování perikarditidy. V některých případech, syndrom portální hypertenze má vztah s krizí v průběhu chirurgického zákroku, s masivním hoří s velkým procentem měkkých tkání, syndrom roztroušené intravaskulární koagulace, sepse, trauma.

Přímé faktory predisponující, které mohou dát podnět k vývoji rozvinutého klinického obrazu portální hypertenze se všemi jejími důsledky jsou různé infekce, žaludeční a střevní krvácení, alkoholismus, výskyt potraviny živočišných tuků rostlinného, ​​dlouhodobé léčbě sedativa, diuretika, těžkých provozech s dlouhou životností obnovení.

Symptomy portální hypertenze

Klinika jakékoli formy portální hypertenze přímo závisí na onemocnění, které způsobilo trvalé zvyšování tlaku v systému portální žíly. Je důležité pamatovat si a užívat je během rozhovoru pacienta a při analýze obrazu onemocnění, zejména tehdy, když již existují vážné komplikace portální hypertenze (trombóza žil, masivní krvácení z jícnu nebo rektální žíly).

Portální hypertenze může být charakterizována následujícími příznaky: prudký nárůst slezině, přítomnost křečových žil v jícnu nebo žaludku, krvácení z těchto nádob, břišní zvětšení velikosti v důsledku hromadění tekutiny (ascitu), příznaků dyspepsie (bolest v nadbřišku oblasti, absence židle pro několik dní, nevolnost, nedostatek chuti do absolutního odmítnutí jíst). Lidé s portální hypertenzí jsou charakteristické žilky na kůži, analýza krve - snížený počet krevních destiček, bílé krvinky, podstatně méně anémie, dochází ke změnám koagulačního systému (je zde tendence k antikoagulační).

Prehepatická forma portální hypertenze se obvykle projevuje v dětství, průběh je příznivý. Při makroskopickém vyšetření je u některých pacientů zřejmé, že žilní žíly byly nahrazeny portální žílou. Toto vzdělání se nazývá "cavernoma". Většina onemocnění se projevuje jako krvácení z jícnu, což je první známkou vývoje onemocnění v dětství, dochází ke zvýšení velikosti sleziny, hypersplenismus, tvorba trombů v žilním systému.

Intrahepatální forma má také své zvláštní zvláštnosti, protože se taková portální hypertenze vyvine cirhózou jater. Povaha a rychlost vývoje komplexu symptomů závisí na druhu cirhózních změn (postnecrotická cirhóza, alkoholik atd.), Na úrovni kompenzace poškozené funkce. Portální hypertenze u takových pacientů se projevuje krvácení, výskytem "medúzy", nárůstem sleziny a břicha.

Závažná komplikace, ohrožující lidský život, krvácí z žil jícnu a žaludku. Obvykle se vyskytuje neočekávaně, předchází jí žádná bolest v epigastriu a dokonce nepohodlí. Pacient s touto formou portální hypertenze má neočekávané zvracení krve bez nečistot. Zvracení se změněnou krev může nastat, pokud krev z jícnu pronikla do žaludku. Toto zvracení bude mít barvu kávy, navíc pacient bude mít stolici s příměsí krve. V tomto stavu vznikají fenomény posthemoragické anémie velmi rychle. Smrtelný výsledek prvního krvácení s portální hypertenzí se rovná třiceti procentům. Pokud se v minulosti vyskytly krvácení, je viditelná žlutá a zvětšená břicho, pak v tomto případě dochází k opomíjené fázi cirhózy, která prakticky neumožňuje účinnou lékařskou nebo chirurgickou léčbu.

Superhepatální forma portální hypertenze je důsledkem Chiariovy nemoci nebo Badda-Chiariho syndromu. Pokud je onemocnění akutní, pacient najednou zaznamená intenzivní bolest v epigastriu, pod žebry napravo, játra se rychle zvětšují, prokazuje se přetrvávající febrilita, objeví se ascites. Hlavní příčinou úmrtí v této formě portální hypertenze je masivní ztráta krve během krvácení z jícnu, akutní renální a jaterní nedostatečnost.

V případě chronického průběhu onemocnění a hepato-splenomegalie postupující pomalu na přední břišní stěny vyvíjí zajištění malých žil, rostoucí symptomy ascites, jsou poruchy metabolismu proteinů v těle, člověk podívá vyčerpán.

Známky portální hypertenze

Diagnostika portální hypertenze je založena na studiu anamnézy o životě a onemocnění, na klinických projevech a jejich závažnosti, jakož i na množství instrumentálních studií, které mohou detekovat a indikovat příznaky tohoto syndromu.

První věc, kterou máte dělat, pokud máte podezření, že pacient portální hypertenze je, je důkladně provést vyšetření. Během vyšetření je třeba věnovat pozornost přítomnosti nebo nepřítomnosti žilních kolaterálů: žíly na břiše, blízko pupku, hemoroidy, kýla, ascites. Je nutné pečlivě zkontrolovat barvu pleti, skléru, viditelné sliznice, aby se zjistila přítomnost charakteristických cévních hvězdiček. Poté je nutné játrovat a jaterní slezina. Normálně u zdravého člověka játra nevyčnívají z okraje levého pobřežního oblouku a slezina není hmatatelná.

Laboratorní vyšetření v případě podezření na portální hypertenze předpokládá obecnou analýzu kapilární krve a moči, koagulace, biochemie žilní krevní testy na hepatitidu činidel, stanovení protilátek na imunoglobuliny A, M, G.

Za účelem správné a přesné diagnostiky onemocnění se používají rentgenové metody: port a kavitografie, angiografie mezenterických cév, celiakografie a splenoportografie. Souhrn údajů získaných z výše uvedených studií nám umožní určit stupeň zablokování průtoku krve v systému portální žíly a zhodnotit šance anastomózy. Pokud je nutné určit kvalitu krevního oběhu játry, je nutné pacientovi provést scintigrafii jater.

Ultrazvuk může pomoci přesně určit nárůst sleziny, jater, přítomnost volné tekutiny v břišní dutině. Doppler jaterní portál nádoby ukazují rozměry, vynikající mezenterických a slezinné žíly a zvýšení průsvitu cév - přímé známky portální hypertenze.

Perkutánní splenometonomie se provádí za účelem zaznamenání tlaku v systému portální žíly. Ve splenické žíle normální tlak nepřesahuje sto dvacet milimetrů rtuti a při portální hypertenzi dosahuje pět set milimetrů rtuti.

Pacienti s portální hypertenzí musí podstoupit ezofagoskopii. Když ezofagoskopie dokáže rozpoznat takový znak portální hypertenze, jako křečové žíly v jícnu. Fibrogastroduodenoscopy je také poměrně informativní způsob, jak detekovat příznaky portální hypertenze v jícnu a kardia.

Rektomanoskopie je instrumentální metoda, která detekuje změněné žíly v konečníku pacienta. V některých případech, podle kontraindikací nebo odmítnutí pacienta z instrumentálního výzkumu, jsou tyto metody nahrazeny rentgenografií jícnu se žaludkem.

Jaterní biopsie a diagnostické laparoskopické operace se provádí pouze tehdy, pokud z nějakého důvodu se nepodařilo potvrdit diagnózu z výše uvedených metod, nebo je-li podezření na zhoubný nádor.

Portální hypertenze u dětí

U dětí se nejčastěji vyskytuje extrahepatální forma portální hypertenze. To je téměř vždy způsobeno anomáliemi při položení systému portální žíly, vyjádřenou v kavernózní transformaci. Některou roli mezi etiologickými faktory hraje nesprávná katetrizace v časném neonatálním období, což vede k rozvoji tromboflebitidy umbilikální žíly. To má za následek takové důsledky, jako je trombóza systému portální žíly.

Portálová hypertenze u dítěte může začít kvůli různým vrozeným nebo získaným onemocněním jater. Tato onemocnění zahrnují fetální a virovou hepatitidu, různé cholangiopatii, vyjádřené v odlišné úrovni poškození žlučovodů (od mírné hypoplázie až po úplné vyřazení funkce z funkce). Významně stimuluje vývoj příznaků portální hypertenze u peridokulární fibrózy u dětí (adhezivní proces mezi kanály), doprovázející všechny výše uvedené postupy.

Rozpoznat extrahepatální portální hypertenzi u dítěte může být výrazná splenomegalie. Slezina při palpaci je velká, prakticky nehybná, neublíží. Existují také projevy hypersplenizace. Často se v této formě portální hypertenze je rychlá expanze žilní cév jícnu a kardie žaludku, což vede k masivní spontánního krvácení.

U drtivé většiny pacientů s extrahepatální portální hypertenzí je krvácení prvním projevem této nemoci. Od jednoho krvácení k dalšímu pacientovi se cítí docela dobře, onemocnění se neobtěžuje. Zvýšení velikosti jater s touto patologií není charakteristickým znakem, který se může vyvinout pouze v důsledku tvorby trombu v portální žíle v důsledku sepse pupečníku. Ascites jsou také velmi vzácné. Neprovádějte žádné změny a funkční testy.

Dekompenzovaná fáze portální hypertenze je pozorována u cirhózy a je pozorována především u dospívajících. Krvácení z jícnu je také vzácné.

Léčba portální hypertenze

Konzervativní léčba onemocnění, jako je portální hypertenze, je možná pouze tehdy, pokud se změny vyskytnou pouze na úrovni intrahepatální hemodynamiky. K léčbě portální hypertenze se používají léky, jako jsou beta-blokátory, nitráty, glykosaminoglykany a inhibitory enzymu konvertující angiotenzin.

Dávkování a trvání léčby lékem, jako je nitrozorbid, je individuálně vybírá ošetřující lékař. Ve většině případů se jediná dávka pohybuje v rozmezí od deseti do dvaceti miligramů a počet dávek denně se pohybuje mezi dvěma a pětkrát. Denní množství drogy je tedy individuálním indikátorem, ale za dvacet čtyři hodin by nemělo přesáhnout sto osmdesát miligramů. Často, léčba tímto lékem není dlouhá, protože tělo postupně zvykne na nitrosorbid a účinek se nakonec sníží na nulu.

Mezi beta-blokátory se osvědčili v terapii portální hypertenze Anaprilin a Atenolol. Atenolol u pacientů s portální hypertenzí by měl být podáván pod dohledem lékaře. Obvykle je tento lék užíván z padesáti miligramů jednou denně, po několika týdnech je výsledek vyhodnocen, a pokud není dostatečný, dávka se zdvojnásobí. Dlouhodobá léčba tímto léčivem je možná. Přípravek Anaprilin se užívá půl hodiny před jídlem a vypláchne se velkým množstvím vody. Obvykle začínají deseti miligramy, postupně zvyšují dávku každý týden o dvacet miligramů a přinášejí denní dávku osmdesát až sto dvacet miligramů. Tato dávka je již rozdělena na několik recepcí. Průběh léčby je individuální a obvykle trvá od čtrnácti dnů do dvou měsíců, pak je nutná přestávka.

Mezi inhibitory ACE vykazoval ramipril (Hartil, Cardipril) dobré výsledky při léčbě portální hypertenze. Účinně snižuje zvýšený tlak v dilatačních cévách, což je nepostradatelný příznak portální hypertenze. Na začátku léčby by měl tento lék užívat 2,5 miligramu před jídlem najednou. Pokud se vyskytnou nežádoucí účinky, lze dávku rozdělit na dvě. Pokud je účinek léčby nedostatečný, po dvou nebo třech týdnech se množství léčiva zdvojnásobí. Abyste zlepšili antihypertenzní účinek tohoto léku, můžete současně určit diuretikum. Doporučená první dávka léku vzít v přítomnosti ošetřujícího lékaře a musí být pod kontrolou dalších osm hodin, protože hrozí nekontrolovaného hypertenzí reakce. V průběhu léčby ramiprilem v portální hypertenze by měla omezit používání slaných potravin a neberou zbytečně pobuřující drogy, protože to vše výrazně snižuje účinnost léku.

Pokud má pacient portálovou hypertenzi, který již měl krvácení nebo došlo k hypersplenizaci nebo akumulaci v břišní dutině tekutiny, může být léčba pouze chirurgická.

Jako první zdravotní pomůcka pro hemorrhagii je sonda Sengstacken-Blackmore instalována z VRVP. Pokud jde o účinnost, je to stejné jako uvalení tlakového obvazu na končetině. Tato obturátorová sonda nebude účinkovat, pokud se nevyvolá krvácení z žíl v dolní části žaludku, což se stává, ale extrémně zřídka. Doba zdržení sondy se pohybuje od dvanácti hodin do tří dnů. Při správném použití sondy je zastavování krvácení úspěšné téměř ve 99% všech případů, ale pouze jeden ze dvou lidí trpících portální hypertenzí se může vyhnout relapsu. Pacient může vyvinout komplikace, jako je aspirace plic po aplikaci obturátoru, ve vzácných případech může dojít k prasknutí stěny žaludku. Vzhledem k přítomnosti zařízení v těle pacienta po dobu delší než tři dny se v žaludku mohou objevit vředy sliznice.

Po krvácení v důsledku portální hypertenze hraje důležitou roli léčba drogami. Od prvního dne určete přípravek Vikasol (1%) v intravenózních infuzích o objemu šest mililitrů. Doba léčby je pět dní. Deset procent chloridu vápenatého je také injektováno do žíly v deseti kostech denně. Léčba by neměla trvat déle než pět dní. Každých pět až šest hodin pacient potřebuje infuze přípravku Dicinon. První injekce s dávkou 4,0 a následnou dávkou 2,0. Injekce trvají tři až pět dní.

Pro snížení závažnosti antikoagulační a fibrinolytické aktivity, je pacientovi podáván pět procent kapání aminokapronové sto mililitrů čtyřikrát denně. Také krvácení způsobené portální hypertenzí vyžaduje injekce Contrikal každých osm hodin.

Kromě všech výše uvedených je třeba neutralizovat účinek histaminu na kapiláry a jejich propustnost. Pro tento účel předepište difenhydramin v dávce 1,0 každých 8 hodin. Dimedrol lze nahradit přípravkem Suprastin. Dávka a početnost podání tohoto léku je stejná.

Velmi důležitým bodem úspěšné léčby krvácení při portální hypertenzi je zlepšení reologických vlastností krve. Za tímto účelem je pacientovi injikován kapička 400 mililitrů Rheopolyglucinu. Je třeba dávat kapátko 0,025% roztoku Strophantinu (1,0 na 100 mililitrů fyziologického roztoku a 5% glukózy). Měli byste také bojovat s okyselováním krve. Normalizací pH pomůže roztok hydrogenuhličitanu sodného. K tomuto účelu je pacientovi umístěn kapátko pro 200 mililitrů 4% roztoku.

Souběžně s hemostatickou léčbou je nezbytné účinně snižovat krevní tlak a udržovat ho na úrovni nepřesahující 110 milimetrů rtuti (tj. Systoly). Nitroglycerin tento úkol dobře zvládne. Při krvácení způsobené portální hypertenzí je předepisováno při intravenózních injekcích. Použije se čtyřprocentní roztok (1,0 nitroglycerinu na 400 mililitrů fyziologického roztoku nebo Ringerova roztoku). Kapka infuze je pomalá, ne rychlejší než dvanáct kapek za minutu.

Z léků, které mají hepatoprotektivní účinek, je nejvhodnější jmenovat Heptral. V prvních dnech je injektována kapka čtyřstolililitrů a do konce prvního týdne je pacient převeden do tablet. Aby se zabránilo selhání více orgánů, měly by být k léčbě portální hypertenze přidány roztok glukózy, přípravky obsahující albumin, glukokortikoidy, fyziologický roztok a vitaminy.

U pacientů s portální hypertenzí se zvyšuje hladina amoniaku. Abyste snížili množství této látky, vymenujte Gepa-Merz. U první intravenózní infuze by koncentrace účinné látky ve 400 mililitrech měla být 60,0. Ve všech následujících časech je koncentrace léčiva 30,0. Namísto Hepa-Merz můžete použít Hepasol A. Je uvolněn v polilitrových lahvičkách v standardním ředění. Kapky s přípravkem Gepasol A by měly být podávány dvakrát denně po dobu několika prvních dnů po krvácení.

Při léčbě portální hypertenze se také používají inhibitory protonové pumpy (Losek, Kwamatel). Loseku se podává čtyřicet miligramů intravenózně každých dvanáct hodin. Kwamateli se podává každý dvacet miligramů. Frekvence podávání léku je stejná.

Po provedení účinné léčby krvácení způsobené portální hypertenzí jděte na chirurgické odstranění příčiny onemocnění. Jedinou nejefektivnější metodou léčby portální hypertenze je uložení anastomóz mezi cévami. Podobné operace u dospělých jsou téměř bez problémů, ale při řešení této metody mají děti potíže. Potíže jsou způsobeny skutečností, že průměr dítěti je mnohem užší než průměr dospělého. Malé dítě navíc postrádá plnohodnotné anatomické struktury, které mohou být použity k vytvoření anastomózy. Proto je chirurgický zákrok pro tvorbu anastomóz s portální hypertenzí prováděn u dětí ve věku od 7 do 8 let. Až do tohoto věku je léčba téměř vždy výhradně léčena.

Portální hypertenze

Portální hypertenze - syndrom, která se vyvíjí v důsledku poškození průtoku krve a vysoký krevní tlak v portální žíle bazénu. Portální hypertenze je charakterizována dyspepsie, křečové žíly jícnu a žaludku, splenomegalie, ascites, gastrointestinální krvácení. V diagnostice portální hypertenze vedoucí místo ray technik (radiografie jícnu a žaludku, venacavography, portografie mezenterikografiya, splenoportography, tseliakografiya), perkutánní splenomanometriya, endoskopie, ultrazvuk, atd radikální léčení portální hypertenze. - řádek (překrýt portokavální anastomózy selektivní splenorenální anastomózy mezentericko-kavální anastomóza).

Portální hypertenze

Podle portální hypertenze (portální hypertenze), odkazuje na patologický příznak v důsledku zvýšení hydrostatického tlaku v portální žíle a žíly spojené s poruchou žilní průtok krve různé etiologie a lokalizace (na úrovni kapilár nebo velkých žil portálu pánve, jaterních žil, dolní duté žíly). Portální hypertenze může komplikovat průběh mnoha nemocí v gastroenterologii, cévní chirurgie, kardiologie, hematologie.

Příčiny portální hypertenze

Etiologické faktory vedoucí k rozvoji portální hypertenze jsou různorodé. Acts hlavní příčinou masivní poškození jaterní parenchym v důsledku jaterních onemocnění: akutní a chronická hepatitida, cirhóza, karcinom jater, parazitárních infekcí (schistosomóza). Portální hypertenze se může vyvinout v patologii způsobené extra- nebo intrahepatální cholestáza, sekundární biliární cirhóza, primární biliární cirhóza, a nádory jater choledoch žlučových cest žlučové kameny, rakovina pankreatu, hlavy intraoperační poškození nebo podvázání žlučovodu. To hraje roli hepatotoxicitu s hepatotropní otravy toxiny (drogy, houby apod).

Vývoj portální hypertenze může vést k trombóze, vrozené atrezii, neoplastické kompresi nebo stenóze portální žíly; trombóza jaterní žíly v syndromu Budd Chiari; zvýšený tlak v pravém srdci s restriktivní kardiomyopatií, konstriktivní perikarditidou. V některých případech může být rozvoj portální hypertenze spojena s kritickými stavy během operace, trauma, rozsáhlé popáleniny, DIC syndrom, sepse.

Povolovací bezprostředních faktorů, které dávají impuls k rozvoji klinického obrazu portální hypertenze, často působí infekce, krvácení do trávicího traktu, masivní terapie sedativa, diuretika, s nadměrnou spotřebou alkoholu, nadbytek živočišných bílkovin v provozu potravin.

Klasifikace portální hypertenze

V závislosti na oblasti vysokého krevního tlaku v portální žíle prevalence rozlišit celkem (pokrývající celou portálního systému vaskulatury) a segmentové portální hypertenzi (omezený porušení sleziny žilní průtok krve při zachování normální průtok krve a tlak v portálu a mezenterických žíly).

Lokalizací žilního bloku se izoluje před-játra, intrahepatická, post-jaterní a smíšená portální hypertenze. Různé formy portální hypertenze mají své vlastní příčiny. Vývoj prehepatální portální hypertenze (3-4%) je tudíž spojen se zhoršeným průtokem krve v portálu a splenickými žilami v důsledku jejich trombózy, stenózy, komprese atd.

Ve struktuře intrahepatální portální hypertenze (85-90%) rozlišovat presinusoidalny sinusový a postsinusoidalny jednotku. V prvním případě dochází k překážce intrahepatické krevní kapiláry před-sinusoid (nachází se v sarkoidózy, schistosomiáza, Alveococcosis, cirhóza, syndrom polycystických, nádory, nodulární transformace jater); druhé - v sobě jaterní sinusoidy (důvody - nádory, hepatitida, cirhóza); Třetí - mimo jaterních sinusoid (vyvinut s alkoholickým poškozením jater, fibróza, cirhóza jater, onemocnění venookklyuzionnoy).

Posthepatická portální hypertenze (10-12%) je způsobena syndromem Badd-Chiari, konstriktivní perikarditidou, trombózou a stlačením dolní žíly a dalšími příčinami. Ve smíšené formě portální hypertenze dochází k narušení průtoku krve, a to jak v extrahepatických žilách, tak iv játrech, například s cirhózou jater a trombózou portální žíly.

Základní patogenetické mechanizmy jednat portál přítomnost hypertenze překážek výtokové portální krve, zvýšení portálního průtoku krve, zvýšené větve odpor portálu a jaterní žíly, portální průtok krve skrze sourozenců systému (potrtokavalnyh anastomóza) v centrální žíly.

V klinickém průběhu portální hypertenze lze identifikovat čtyři stupně:

  • počáteční (funkční)
  • mírná (kompenzovaná) - středně splenomegalie, malá dilatace jícnu, abscita
  • (dekompenzované) - výrazné hemoragické, edematózně-ascitické syndromy, splenomegalie
  • portální hypertenze komplikované krvácením z křečových žil jícnu, žaludku, konečníku, spontánní peritonitidu, jaterní nedostatečnost.

Symptomy portální hypertenze

Nejčasnější klinické projevy portální hypertenze jsou dyspeptické příznaky: nadýmání, nestabilní stolice, pocit plnosti, nevolnost, ztrátu chuti k jídlu, bolest v nadbřišku, pravý horní kvadrant, kyčelní oblast. Výskyt slabosti a rychlé únavy, ztráta hmotnosti, vývoj žloutenka.

Někdy se splenomegalie stává prvním znakem portální hypertenze, jejíž závažnost závisí na míře obstrukce a na množství tlaku v portálovém systému. Současně se velikost sleziny zmenšuje po gastrointestinálním krvácení a poklesu tlaku v portální žilní nádrži. Splenomegalie mohou být kombinovány s hypersplenismem - syndrom charakterizovaný anémie, trombocytopenie, leukopenie a rozvojových v důsledku zvýšené destrukce a částečné ukládání ve slezině krevních buněk.

Ascites v portální hypertenzi je charakterizován přetrvávajícím průtokem a odolností vůči probíhající terapii. Současně dochází ke zvýšení objemu břicha, otoku kloubů při vyšetření břicha, v přední břišní stěně je vidět síť dilatovaných žil ve formě "medúzy hlavy".

Charakteristické a nebezpečné projevy portální hypertenze jsou krvácení z křečových žil jícnu, žaludku a konečníku. Gastrointestinální krvácení se vyvine náhle, má hojný charakter, je náchylné k relapsu, rychle vede k rozvoji posthemoragické anémie. Při krvácení z jícnu a žaludku se objeví krvavé zvracení, melena; s hemoroidální krvácení - rozdělení šarlatové krve z konečníku. Krvácení během portální hypertenze může být vyvoláno slizničními ranami, zvýšeným intraabdominálním tlakem, sníženým srážením krve a podobně.

Diagnostika portální hypertenze

Prokázání portální hypertenze umožňuje pečlivé prozkoumání historie a klinického obrazu, stejně jako provádění souboru instrumentálních studií. Na vyšetření se pacient věnovat pozornost k přítomnosti zajištění oběhu značek: břišní stěny rozšíření žil, cévní dostupnost zvlněný kolem pupku, ascites, hemoroidy, pupeční kýlou a dalších.

Výtlak laboratorní diagnostika v portální hypertenze studie zahrnuje klinická analýza krve a moči, koagulace, biochemické ukazatele protilátky proti hepatitidě typu virů, séra imunoglobulinu (IgA, IgM, IgG).

V komplexu rentgenové diagnostiky se používá kavografie, portografie, angiografie mezenterických cév, splenoportografie a celiakografie. Uvedené výzkumy umožňují odhalit stupeň blokování portálního prokrvení, odhadnout možnosti zavedení vaskulárních anastomóz. Stav jaterního průtoku jater může být hodnocen během statické jaterní scintigrafie.

Ultrazvuk břišní dutiny je nezbytný pro detekci splenomegalie, hepatomegalie, ascites. Pomocí dopplerometrie cév jater se vyhodnocují velikosti portálu, slezinné a vyšší mezenterické žíly, jejichž expanze umožňuje posoudit přítomnost portální hypertenze. Pro zachycení tlaku v portálovém systému se používá perkutánní splenometonomie. Při portální hypertenzi může tlak ve splenové žíle dosahovat 500 mm vody. zatímco v normě nepřesahuje 120 mm vody. Art.

Vyšetření pacientů s portální hypertenzí zajišťuje povinnou ezofagoskopii, FGD, sigmoidoskopii, která umožňuje odhalit křečové žíly gastrointestinálního traktu. Někdy se namísto endoskopie provádí rentgenové záření jícnu a žaludku. Biopsie jater a diagnostická laparoskopie jsou uchváceny, když je nutné získat morfologické výsledky potvrzující onemocnění, které vedlo k portální hypertenzi.

Léčba portální hypertenze

Terapeutické způsoby léčení portální hypertenze, může být použitelná pouze ve fázi funkčních změn intrahepatické hemodynamiky. Při léčení portální hypertenze použitých nitráty (nitroglycerin, isosorbidových), beta-blokátory (atenolol, propranolol), inhibitory ACE (enalapril, fosinopril), glykosaminoglykany (sulodexide), a další. V akutních vyvinuly krvácení z varixů jícnu nebo žaludku uchýlily k jejich endoskopické ligace nebo sklerotizace. S neúčinnosti konzervativní zásahů uvedených blikat křečové žíly modifikované sliznicí.

Hlavními indikacemi pro chirurgické léčbě portální hypertenze je krvácení do trávicího traktu, ascites, hypersplenism. Operace spočívá v tom, kterým portokavální cévní anastomózy, umožňuje vytvářet obtokového anastomózy mezi portální žíly a jeho přítoky (superior mezenterických, sleziny žíly) a dolní duté žíly nebo renální žíly. V závislosti na tvaru portálových operací hypertenze může být provedena přímo portokavální bypass mesocaval selektivní splenorenální bypass transyugulyarnogo intrahepatální portosystémová snížení zkrat sleziny arteriální krevní tok, splenektomie.

Paliativní opatření pro dekompenzovanou nebo komplikovanou portální hypertenzi mohou zahrnovat odtok břišní dutiny, laparocentézu.

Prognóza portální hypertenze

Prognóza portální hypertenze je určena povahou a průběhem základní nemoci. Při intrahepatální formě portální hypertenze je výsledek ve většině případů nepříznivý: úmrtí pacientů pochází z masivního gastrointestinálního krvácení a selhání jater. Extrahepatální portální hypertenze má blahodárnější průběh. Superpozice vaskulárních porcostálních anastomóz může prodloužit život někdy o 10-15 let.