Příčiny vývoje a přístupy k diagnostice sklerotizující cholangitidy

Napájení

Mezi patologickými stavy trávicího systému jsou běžné a vzácné. Ty zahrnují sklerotizující cholangitidu - onemocnění, které má zánětlivý charakter a probíhá v chronické formě. Podle statistik se toto onemocnění vyskytuje v 1 až 4 případech na 100 000, ale tyto údaje nelze považovat za přesné, protože v mnoha případech tato forma cholangitidy probíhá bez příznaků. A jestliže existuje symptomologie, pak se mísí s projevy dalších abnormalit v GI traktu, které jsou přítomny téměř ve všech případech.

Sklerotizující cholangitida je zánětlivý proces, který se vyvine v žlučníku. Zánět je doprovázen poklesem nebo sklerozí stěn potrubí - vzniká jizva. V důsledku toho se zmenší, což vede k zhoršení odtoku a stagnaci žluči.

Většinou muži ve středním věku (od 25 do 40 let) mají vyšší pravděpodobnost vývoje této nemoci, u žen se vyvíjí po 40 letech. U dětí je popsaná forma cholangitidy vzácná.

Příčiny sklerotizující cholangitidy

Odborníci rozlišují mezi primární a sekundární formou onemocnění, sekundární je diagnostikována častěji.

Primární sklerotizující cholangitida se objevuje z důvodů, které dosud nebyly známy vědě, její etiologie je stále studována. Podstatnou roli ve svém vzhledu hraje dědičnost, ale to je jediná věc, kterou moderní lékařství ví.

Sekundární sklerotizující cholangitida je podrobněji studována, lékaři vědí všechny důvody jejího vzhledu:

  • toxické léze intrahepatálních nebo extrahepatických kanálů (alkohol, zneužívání drog, otravy nepotravinářských potravin);
  • patologii jaterní tepny, což vede k narušení těla;
  • kameny v kanálech;
  • komplikace po operaci;
  • cholangiokarcinom;
  • užívání určitých léků;
  • cytomegaloviru nebo kryptospiridózu při imunodeficienci.

Každá příčina vede k vzniku zánětu uvnitř kanálu, který trvá dlouhou dobu. Výsledkem je fibróza stěn, žlučové cesty se začínají sklerotizovat. Jak již bylo uvedeno výše, v důsledku roztroušené sklerózy přestává kanáli fungovat normálně, zužuje, což způsobuje stagnaci žluči. Pod jeho vlivem a také kvůli zvýšenému tlaku v žlučníku dochází k nevratným změnám jaterních buněk, po kterých zemřou. Výsledkem je vývoj cirhózy a po selhání jater.

Symptomatická sklerotizující cholangitida

V počátečním stadiu se tato nemoc vyvíjí bez fyziologických projevů. První příznaky se projevují už ve stádiu zjizvení kanálků a vážných porušení jater.

Mezi zřejmými projevy - žloutenka kůže, sklera očí, sliznice. Pacienti se stěžují na silnou bolest v oblasti břicha a oblasti pravého hypochondria, může se zvýšit tělesná teplota. Ve všech případech je zvýšená únava a slabost, pacient silně ztrácí váhu.

Nemoc je v této fázi doprovázena poruchami z jiných orgánů a systémů. Vzhledem k narušení absorpce tuku je nedostatek vitamínů rozpustných v tucích, zvýšení obsahu tuku ve stolici. Osteoporóza se často rozvíjí. V mnoha případech vede k tvorbě konkrementů žlučníku a jeho kanálků.

Vztah mezi sklerotizující cholangitidou a cholangiokarcinomem je definován jako nádor, který se vyvíjí u 30% pacientů. Zvyšuje pravděpodobnost vzniku rakoviny tlustého střeva.

Diagnostika

Dokonce i takové elementární klinické studie mohou tuto patologii odhalit již v počáteční fázi. První porušení v játrech lze zjistit pomocí biochemického krevního testu. To ukazuje změnu aktivity enzymu, hypergammaglobulinemia přítomnosti anti-neutrofilů, antinukleární a antikardiolipinových protilátek - tyto výsledky by měly být příležitostí pro důkladnější vyšetření.

Diagnostika by měla zahrnovat ultrazvuku žlučovodů a jater. Vedoucí úlohu při vyšetření hraje endoskopická retrográdní nebo magnetická rezonanční pankreatocholangiografie. Ve všech případech je nezbytná biopsie jater, která určuje stupeň poškození buněk a zjišťuje jejich maligní degeneraci. Pokud je nutné posoudit stupeň fibrózy kanálů, provádí se místo biopsie fibroelastometrie.

Tato diagnóza umožňuje přesně určit nemoc a stupeň jeho vývoje. Na základě těchto informací si lékař zvolí další terapeutické taktiky.

Terapie sklerotizující formy cholangitidy

Toto onemocnění lze charakterizovat jako patologii neléčitelnou obvyklými konzervativními metodami. Jedinou účinnou léčbou v takových případech je transplantace jater. Jiné metody mohou pouze snížit progresi onemocnění, snížit intenzitu jeho symptomů a zlepšit kvalitu života. Ale konzervativní terapie nevylučuje patologii, kanály jsou stále sklerotizovány a zúžené.

Léčba sklerotizující cholangitidy zahrnuje přísnou dietu, což znamená tuhé omezení tuků rostlinného i živočišného původu.

Doporučuje se jíst potraviny bohaté na vitamíny a vápník, vezměte vhodné vitamín-minerální komplexy. Chcete-li snížit svědění kůže předepsané antihistaminiky nebo drogy kyselina ursodeoxycholic. Pokud je onemocnění doprovázeno bakteriálním zánětem, jsou indikovány antibiotika. Pro zmírnění stavu pacienta se používá cholesterol.

Zpomalit postup výskytu onemocnění chirurgickými metodami. K rozšíření kanálků dochází k dilataci balónku, vyříznutí postižených oblastí nebo odstranění protetických žlučových cest. Pokud jsou kameny, jsou odstraněny. Ale všechny tyto metody přinášejí jen dočasné zlepšení ve státě.

Předpověď počasí

Prognóza pro sklerotizující cholangitidu je nepříznivá. Podle statistik je délka života pacientů 7 až 12 let od vývoje prvních projevů. Ve všech případech dochází k selhání jater, což vede k smrtelnému výsledku.

Jedinou metodou, která umožňuje prodloužení života pacienta, je transplantace jater. Tato operace je charakterizována vysokým přežíváním. V prvním roce je to 93,7%, za 10 let - 69,8%.

Je však třeba vzít v úvahu, že po transplantaci se onemocnění může opakovaně vyvinout, takové případy se objevují u 15% pacientů.

Prevence

Vzhledem k tomu, že příčinou sekundární cholangitidy je řada toxických lézí, nejlepší prevencí onemocnění je zdravý životní styl, úplné odmítnutí alkoholu, tabáku, léků. Přiměřená, vyvážená strava, mírně aktivní životní styl se doporučuje. Máte-li některý jater nebo žlučníku onemocnění by měla být prováděna včasnou léčbu, a do budoucna - být pravidelně testovány, včetně biochemické analýzy krve, s jehož pomocí můžete odhalit abnormality v časných stádiích.

Kapitola 12. HOLANGIT PRIMÁRNÍ SCLEROZY

Primární sklerotizující cholangitis (PSC), - chronické cholestatické jaterní onemocnění neznámé etiologie, vyznačující nehnisavá destruktivní zánět, obliterující-yuschim segmentální sklerózou a dilatace intra a vnepeche noci žlučových cest vedoucí k rozvoji biliární cirhózy, portální hypertenze a selhání jater. Proces sklerotizace může také ovlivnit žlučníkové a pankreatické kanály.

Do poloviny 70. let PSC casuistically považován za vzácné onemocnění: od prvního pozorování skleróza choledoch [Deibet R. 1924 J ve světové literatuře popsány případy, alespoň 100; Tato diagnóza byla nejčastěji stanovena pro operaci nebo pitvu. Použití endoskopické retrográdní cholangiografie od roku 1974 dramaticky zvýšila možnost uznání onemocnění, které je v současné době považován za vzácné a šířeny s frekvencí přibližně 1-4 případů na 100 000 obyvatel. Publikace 1980 z Mayo Clinic (R. Wiesner) a Royal Free Hospital (R. Chapman), ve kterém výsledky byly poprvé sestavil pozorování velkých skupin pacientů, a jsou podrobně popsány klinické projevy, aktuální, metody diagnostiky a léčby, přinesly obrovský zájem A položil základy pro další studium.

Etiologie a patogeneze. Etiologie PSC není definitivně definována. Důležitou roli při jeho vývoji jsou genetické a imunitní mechanismy. Pojem PSC, jako je autoimunitní onemocnění s genetickou predispozicí na základě zpráv o rodinných případů PSC IQuigley E., 1983], kombinace PSC s jinými autoimunitními chorobami, zejména ulcerózní kolitida (UC), vysoké detekční frekvence antigenů HLA B8 a DR3, detekovány dalších autoimunitních onemocnění, poruchy buněčné a humorální imunity [senzibilizace lymfocytů na antigeny proteinových frakcí žluči, inhibice migrace leukocytů v odpovědi na antigeny žlučové změny v subpopulací lymfocyty z periferní krve, identifikující autoprotilátky (antinukleární, hladký sval, neutrofily cytoplasma), zvedání a IgM cirkulujících imunokomplexů (CIC) v séru a žluči, metabolickou aktivací komplementu]. Mezi hlavní buňky, které se podílejí na poškození žlučovodů, patří cytotoxické T-lymfocyty. Předpokládá se, že jejich aktivace dochází k reakci s antigeny třídy II hlavního komplexu gistosovme-stimosti, které odpovídajícím způsobem přiděleny na povrchu epitelových buněk duktálních. Stanovená roli v nadměrné produkce žlučových cest adheze buňka-buňka molekuly (vypeckovaných-1), které zprostředkovávají adhezi lymfocytů na žlučových struktur. Hypotéza k účasti na počáteční cytotoxického typu reovirus III reakce (REO-III), mohou mít defekt, který mění imunogenity specifické antigeny žlučových cest. Zájem o REO-III je způsoben experimentální práci prokazující vývoj biliární skleróza po novorozených myší intraabdominální injekci REO-III. V 30% pacientů vykazovali zvýšenou titr protilátek k REO-III, ale při vyšetřování pacientů s jaterní tkáně pomocí imunohistochemie a virologické-cal metod nemůže detekovat virus komorbidní [Minuk G., 1987]. Předpokládá se také, že se neutrofily podílejí na patologickém procesu; To je základem pro identifikaci neutrofilů infiltrátů obklopujících kanály (společně s lymfocyty), stejně jako v detekci krve antiieyt rofilnyh cytoplazmatické protilátky (ANCA), napravlennych proti cytoplazmatických složek neutrofilů granulí (a monocyty * [DuerrR., 1991; Klein R. *, 1991; 1L S., 1992; Seibold F., 19921. ANCA patogenní význam se aktivně studována v širokém rozsahu autoimunitních onemocnění charakterizovaných chronickým zánětem, ale není jasné, zda podporují a posilují zánět vyvolání degranulace neutrofilů, to lizoeomalnyh uvolňovat enzymy a kyslíkové radikály skutečně (jako je znázorněno na vitro v přidružených cytokinů nebo zánětlivých markerů jsou pouze ANCA při určování standardní metodou imunofluorescence isnolzova Niemi neutrofilů zdravých dárců konst. Rowan ethanol lze pozorovat dva různé druhy světla - takzvaný klasický difúzní (a-ANCA) a perinukleárním 2 / s pacienty mladší než 45 let, průměrný věk je 43 let Existují pozorování PSC u dětí, včetně prvního roku života je charakteristické nepostřehnutelný startu.. onemocnění. hlavní klinické projevy jsou slabost (75%), svědění (70%), žloutenka (45%), horečka (30%), bolest v pravém horním kvadrantu. Episodes vzestupně bakteriální cholangitis je pozorována u 15% pacientů, zpravidla po rekonstrukčních operacích Na žlučových překryvné enterostomy nebo vzniku komplikací (kamenů nebo nádorů žlučových cest). V 50-75% pacientů s PSC v kombinaci s NUC, 10-12% - s Crohnovou chorobou

Tlustého střeva (oddělené kombinace s terminálním ileitis není pozorován). Projevy chronické zánětlivé onemocnění střev Zabolev NIJ (průjem s krví) doplňují klinický obraz s svědění, žloutenka se vyskytují méně často než v izolované formě PSC. Zánětlivé onemocnění střev může být latentní. Popsaný vzácnější kombinaci s multifokální fibrózou, Sjogrenův syndrom, chronické pankreatitidy (4-25%), celiakie, immunodefitsitaymi, které je obsahují, revmatoidní artritida, autoimunitní hemolytická ane Mia, trombóza spojená s lupus antikoagulant, diabetes, rychle progredující glomerulonefritidy, renální tubulární acidóza ; v 25% pacientů během onemocnění jsou asymptomatické a pouze laboratorní údaje mohou odhalit příznaky cholestázy,

Objektivní vyšetření nejčastěji detekována des tuhá hepatomegalie (55% pacientů), splenomegalie (35%), hyperpigmentace kůže (25%). V pozdních stádiích onemocnění se objevují stigmaty jaterní cirhózy. Prodloužené cholestáza komplikuje vývojových xantomů (5%), osteoporóza (vzácná vývoj osteomalacie a komprese zlomeniny) malabsorpce vitaminů rozpustných v tucích (A, D, E, K), tvoření kamenů v hepatobiliárního systému. Průběh PSC postupuje pomalu; rychlé zhoršení nemoci je obvykle spojeno s vývojem komplikací; bakteriální cholangitida (15% pacientů), závažné strictures, žlučové kameny (26%), cholangiokarcinom (10-15%),

Metody diagnostiky. Při biochemické analýzy krve zjištěno charakteristiku, která nezávisí na úrovni zvýšení bilirubinu ALP aktivity a dalších markerů cholestázy (GGTF, leucin aminopeptidázy, 5-nukleotidázy). ALP může být pouze příznaky onemocnění v jeho příznaků však přibližně 3% pacientů na neznámých důvodů ALP aktivita zůstala normální, bez ohledu na přítomnost příznaků a progresi onemocnění, o [Cooper, J., 1988]. Většina pacientů vykazuje mírné zvýšení aktivity aminotransferázy. více než 5krát (ne více) horní hranice normy.

Imunologický výzkum ukazuje hypergamu-globulinemii (jedna třetina pacientů), zvýšená hladina IgM (50% pacientů), CEC (80%). Různé autoprotilátky (na hladké svaly; antinukleární, revmatoidní faktor) se vyskytují u 10% pacientů. Antimitochondriální protilátky jsou zřídka detekovány, nízké titry a nejsou charakteristické pro PSC.

Poruchy metabolismu mědi, charakteristické pro cholestatické onemocnění, jsou vyjádřeny v PSC a projevují se zvýšením jeho obsahu v játrech a v průběhu progrese onemocnění zvyšuje denní vylučování močí [Gross J., 1985]. Koncentrace mědi v játrech dosahuje úrovně pozorované u Wilson-Konovalovovy choroby, ale léčba D-penicilaminem neovlivňuje průběh onemocnění [La Russo N., 1988]; u PSC měď zřejmě nemá toxický účinek, spíše se hromadí v důsledku chronické cholestázy. Úroveň ceruloplasminu v PSC není snížena nebo dokonce zvýšena.

U 2-7% pacientů dochází k eozinofilii krve, včetně extravasálně hypereosinofilního syndromu.

Holangiografie. Radiografie biliární - předpoklad potvrdit diagnózu, s endoskopické retrográdní cholangiopankreatografii (ERCP) je metodou volby. Typický rentgenogram vnutripe-chenochnyh žlučové v PSC je popisován jako „jiného-chetkoob“ a je charakterizován několika striktur se střídají s normálními kanály nebo saccular dilatací. Jako progrese rozvoje sklerosy, radioaktivní látka vyplňuje pouze centrální větve, kanály jsou "chudé". U extrahepatálních žlučovodů jsou nerovnoměrné kontury charakteristické krátké "zúžení" nebo stenóza po celé délce potrubí. Velmi specifické jsou divertikulární výčnělky, které se objevily ve 25% pozorování. Ve většině případů (85%) v kombinaci léze zjištěny intra- a extrahepatální potrubí, ale může se vyskytovat pouze izolované léze vnutripe-chenochnyh (až 21%) a pouze zřídka Mimojaterní kanály (s výhodou choledoch). Změny v pankreatických kanálech (15%) jsou také odhaleny, sekundární komunikace s cholestázou je možná. V závislosti na místě stenózy hlavních kanálů je zjištěn nárůst žlučníku.

Orální a intravenózní cholangiografie se nepoužívá k diagnostice PSC. Perkutánní transhepatální cholangiografie s ERCP nemůže být tolerována, zvláště pokud je zjištěno zvětšení intrahepatálních kanálků, ale studie může být neúspěšná kvůli zmaření fibrózy kanálů. Vysoce informující intraoperační cholangiografie. Údaje o opakovaném ERCPH mají velký význam při diagnostice komplikací PSC, stejně jako při posuzování progrese onemocnění.

Cholescintigrafie s mírnou kyselinou octovou, označená 99t Tc, umožňuje odhalit více ložisek akumulace radiofarmakačního přípravku odpovídající stání žluče uvnitř segmentově dilatovaných žlučových cest. Tato metoda je neinvazivní, funkční a může se opakovat v dynamice.

Biopsie jater. Morfologické vyšetření jaterní tkáně získané při biopsii odhaluje spolu s příznaky cholestázy proliferace žlučovodů v jedné portálových traktu a jejich nepřítomnosti (duktopeniya) v jiném cholangiectasis zranění a strupovitost epiteliálních duktálních buněk, infiltraci kolem vedení lymfohistiocytická prvky polymorfonukleárních neutrofilů periductal fibróza pro vytvoření vláknitých kroužky typu „loupání cibule,“ přenesení Leniye potrubí lumen dokončit vyhlazení. Často jsou schodišťové nekróza hepatocytů, mědi vklady v lobules. Charakteristika změny žlučových detekován pouze v 36-47% pacientů; ale i s těmito změnami často je nemožné rozlišit PSC histologicky z jiného holsstatichsskop onemocněním jater - Primární biliární cirhóza (PBC). Morfologické údaje zkouška při detekci obliterující fibrózou potrubí může sloužit jako referenční Punk je v diagnostice, a také umožňují objasnit lézí krok (tvorba cirhózy). Pokud se u pacienta s chronickým zánětlivým střevním onemocněním mají klinické a histo logické atributy PSC při běžném cholangiogram, tento stav je klasifikován jako PSC s lézí malých vnut ripechenochnyh Žluč (malý kanál PSC), a používat termín shiysya dříve „pericholangitida“ V současné době není upot rsblyaetsya IWee A., Ludwig, J., 1985.

Diferenciální diagnostika. Diferenciální diagnostika se provádí ve dvou směrech: 1) vyloučení jiných příčin chronické cholestázy (medicína, PBC, zřídka cholestatická forma chronické aktivní hepatitidy, chronické alkoholické hepatitidy); 2) odstranění SRC - obstrukce žlučovodu kameny, striktury vyplývající z předchozích operací, kongenitální anomálie (cysta choledoch, Caroli choroba), kriptospori-Diozu nebo infekce cytomegalovirem u pacientů s AIDS, cholangio karcinom.

Obtíže v diferenciální diagnostice PSC a PBC jsou způsobeny přítomností destruktivní cholery gity u obou onemocnění. Kritéria jsou odlišné pohlaví a věku, PBC boleyug převážně žena (90%), ve středním věku (40-59 let), klinické příznaky (často identifikované v PSC horečkou a bakteriálních příznaky cholangitida, když PBC - hyperpigmentace kůže a xanthomů); přítomnost nebo nepřítomnost antimitochondriálních protilátek (charakteristika diagnostického titru výhradně pro PBC); v kombinaci s jinými chorobami (pro PSC - s onemocněním PŘEHRÁVÁNÍ-zánětlivé střeva, fibróza multifokální, v PBC - Sjogrenův syndrom, onemocnění štítné žlázy); histologické příznaky (vylučování fibrózní cholangitidy v PSC, granulomatózní cholangitida v PBC); cholane-giograficheskie znamení (v PBC pouze 9% pacientů ukázalo intrahepatického žlučovodu striktury, extrahepatální není ovlivněna). Diferenciální diagnóza velmi obtížná a PSC cholangiokarcinom, zejména vzácných difuzní sklerotizující formy varu, tím více, že cholangiokarcinom mohou komplikovat průběh PAF. Podezření nádor vzniká významné rozšíření žlučovodu nebo v segmentu s přítomností polypoidní hmoty nebo rychlým zvýšením výskytu a závažnosti striktury dynamiky „Někdy jediný čas pozorování (až 2 roky při cholangiokarcinomem) pomoci diagnózu.

Léčba. Léčba pacientů s PSC se provádí ve třech směrech.

I. Snížení účinků chronické stolice. Pro tento účel se doporučuje k omezení spotřeby neutrálního tuku (až do 40 g / den) příjmu vápníku (až 6 g / den), v tucích rozpustné vitamíny A, D, E, K. symptomatická beriberi musí parenterální podávání vitaminů A, D2, K (měsíční ). Pro snadnou svědění, nejvíce bolestivé symptomy u některých pacientů, kyselina ursodeoxycholová použit [10-15 mg / (kg d“) 1, fenobarbital (0,1-0,3 g / d), útes-pitsin (0.15- 0,45 g / den), hylistramin (4-16 g / den).

II. Léčba specifických komplikací. Vývoj
bakteriální cholangitida vyžaduje léčbu antibiotiky
nejčastěji zjištěné v žluči mikroorganismů (enterobak-
terii, enterokoky, bacteroidy, klostridie). Léky volby
pro parenterální podání jsou ampicilin nebo mezokil-
nebo klindamycin v kombinaci s gentamicinem, cefalosporiny
3. generace cefatoximové skupiny, ačkoli tyto skupiny nevyvíjejí
působení na enterokoky. Pro účinné zpracování anaerobních látek
infekce na tyto léky spojí metronidazol.
Pacienti s mírným průběhem cholangitidy antibakteriální prepa
Krysy (ampicilin, ciprofloxacin, biseptol) jsou předepsány uvnitř.
Antibiotika se někdy používají k prevenci
recidivu hnisavé cholangitidy, ale studie potvrzují
takový přístup neexistuje. Přísné strictures
Žlučové cesty jsou roztaženy balonovým dilatátorem,
podáván endoskopicky nebo transdermálně; když je neúčinný
je zavedena endoprotéza [Johnson G., 1991]. Musíte
biopsie kartáčů z míst největšího zúžení
cholangiokarcinomem, ale je zde nedostatečná účinnost
cytologické studie. Vzdělávací cholestery
Nové a pigmentované kameny umístěné převážně v Čechách
žlučníku, je pozorován u více než jedné čtvrti pacientů.
Při blokaci žlučovodů by měl být diskutován kámen
endoskopické odstranění kamene z extrahepatických kanálků
v ERCP se sphincterotopií, z intrahepatální
kanály - s perkutánní transhepatální cholangiografií. Kdy
nemožnost extrakce kamene ukazuje chirurgickou léčbu.
Cholangiokarcinom se vyvíjí u 10-15% pacientů, častěji v ter
(analogicky s vývojem rakoviny tlustého
střeva u NNC), je jednou z hlavních příčin úmrtí pacientů
[Miros M., 1991]. Chemoterapie a radiační terapie jsou neúčinné,
resekce tumoru, je alternativou resekce
játrovou klecí.

III. Léčba zaměřená na zpomalení pro-
nemoci, chirurgické. Účinnost
konstrukční operace na žlučových cestách s vytvořením a
lisovací žláza (vnitřní s nadměrnou vložkou enterostomie nebo vnější
) není jednoznačně odhadnuto, ale s přihlédnutím k častým
hnisavé recidivující cholangitidy a vývoj komplikací
V případě transplantace jater později,
Je-li to možné, je třeba se vyhnout chirurgickým zákrokům.
žlučových cestách [Thompson J., 1988]. Proktokolektomie u bolesti-

NNC je neúčinná, nepoužívá se jako metoda léčby a profylaxe progrese PSA.

Léčba léků. Tři léky s různým mechanismem účinku hodnocena v kontrolovaných studiích: D-penicilaminu, cyklosporin, kyseliny ursodeoxycholové. Dále, v některých nekontrolovaných studiích byla hodnocena účinnost a kolchicin imunosupresiva (glyukokortiko-steroidy). Žádný z těchto léků nemá, zdá se, že mnoho účinek na progresi onemocnění, a to zejména v případě, že léčba byla zahájena v kroku cirhózy [Wiesner R., 1992 j. D-penicilamin v PSC je neúčinný. Použití jiných léků v počátečních stádiích onemocnění může být doprovázeno zlepšením klinického a laboratorního toku. Použití kyseliny ursode-zoksiholevoy [10-15 mg / (kg # d)] vede ke snížení svědění, snížení laboratorních parametrů cholestázu, cytolýzy, i když tento účinek po vysazení zmizí. Glukokortikosteroidy a jejich kombinace s kolchicinem má pozitivní účinek u pacientů s těžkým imunitních reakcí, a významné zvýšení aktivity aminotransferáz, nicméně, v jiných studiích nebyly potvrzeny tyto údaje. Použití cyklosporinu C nevedlo k očekávaným výsledkům [La Russo N., 1991]. V jednotlivých zprávách týkajících se zacházení s azathioprin a metotrexát, nejsou účinné AZA byl potvrzen v léčbě methotrexátem působivé výsledky zlepšit nejen biochemické ukazatele, ale histologii v raném stadiu PSC, která vyžaduje další vyhodnocení léku v kontrolovaných studiích, protože jeho hepatotoxicity [ Knox T., 1991J.

Efektivní způsob léčení PAF je transplantace jater, což jistě ukazuje pacienta s generovaný cirhózy a vývoje hepatocelulárního nedostatečnosti, portální hypertenze a alespoň jeden z komplikací: krvácení varixů jícnu nebo žaludku, žáruvzdorné ascites, recidivující bakteriální zánět pobřišnice, portosystémová encefalopatie, stejně jako recidivující purulentní cholangitida. Nicméně, progresivní průběh onemocnění u většiny pacientů, možnost cholangiokarcinom, stejně jako dobré dlouhodobé výsledky transplantaci ukazují na možnost transplantace jater před terminálním stadiu nemoci. Spolu s PSC a PBC biliární atrézie je hlavní indikací k transplantaci jater. Po transplantaci, jedno- a dvou-leté přežití struktury jater, si přeje nastavit 89 a 83%, v tomto pořadí, a načasování navazujících až 10 let nebo více IMcEntee G., 1991].

Předpověď počasí. U 70% pacientů došlo k progresi PSC s vývojem jaterní cirhózy, a to bez ohledu na přítomnost nebo nepřítomnost příznaků selhání jater u pacientů ve věku x / y. Opačný vývoj je extrémně vzácný. Hlavní prognóza

Faktory jsou hladina sérového bilirubinu, věk pacienta, histologický stav poškození jater a přítomnost splenomegalie [Dickson E., 1992]. Trvání onemocnění od doby diagnózy je od 10 měsíců do 29 let let, průměrné přežití je asi 12 let.

Proto PAF - více rozpoznatelné onemocnění jater, který je jednou z příčin chronické cholestázy s výsledkem v biliární cirhózy a možného vývoje Ho langiokartsinomy. Význam studie onemocnění je způsoben mnohem větší prevalencí, lézemi lidí převážně mladého věku a neúčinností účinné farmakoterapie. PSC by měla být očekávána u pacienta s NNC nebo Crohnovou chorobou se zvýšenou aktivitou APF v krvi. ERCP je hlavní metodou diagnostiky. Tyto jaterní biopsie mají další význam. Transplantace jater je uznávána jako jediná účinná metoda léčby. Vyjasnění etiologie a patogeneze progresivní sklerosy žlučovodů umožní změnu prognózy onemocnění, která je u většiny pacientů i nadále závažná.

Vše o cholangitidě: její příznaky a léčba

Chlebitidová sklerotizující forma se vztahuje k poměrně vzácné chorobě, jejíž základem je porušení choleretiky a jeho staze, která je doprovázena zánětem kanálků a porážkou hepatocytů (jaterních buněk). Patologie se po dlouhou dobu nesmí projevovat, čímž je obtížné diagnostikovat časně.

Symptomaticky se projevuje ikterickým syndromem, astenickými příznaky a bolestivostí v pravém hypochondriu. V závislosti na příčině a závažnosti průběhu léčby může být léčba konzervativní nebo chirurgická. Diagnostika se provádí laboratorními a instrumentálními metodami, které umožňují získat úplný obraz o nemoci.

Co je cholangitida?

Sklerotizující cholangitida je charakterizována zánětlivou lézí intra- a extrahepatických kanálků, což komplikuje odtok žluči a vede k vzniku jizvy. Důsledkem dlouhodobého patologického procesu je cirhóza, biliární hypertenze a závažný funkční nedostatek žlázy.

V 80% případů dochází k onemocnění na pozadí jiné choroby trávicího traktu, například ulcerativní léze žaludku nebo střevní sliznice. Klinika je tudíž reprezentována projevy souběžné patologie, která činí cholangitidu nepovšimnutou.

Podle mikrobiální 10 má onemocnění kód K 83,0. Často je diagnostikován u mužské části populace před věkem 40 let. Dítě zřídka trpí cholangitidou.

Etiologie

V závislosti na příčině je izolována sekundární a primární sklerotizující cholangitida. Ta má několik hypotéz o původu, ale žádný z nich nebyl plně prokázán. Zvláštní roli při jeho vývoji hraje genetická predispozice a imunitní dysfunkce. Faktem je, že byly hlášeny případy rodinné cholangitidy na pozadí autoimunitních onemocnění. Primární typ patologie může také vzniknout v důsledku:

  • toxické účinky environmentálních faktorů (pracovních rizik);
  • infekce kanálů.

Sekundární původ choroby byl dobře studován, takže existují takové předisponující faktory jako:

  1. vaskulární trombóza;
  2. cholecystektomie. Často se cholangitida vyvine po odstranění žlučníku;
  3. přítomnost konkrementů v potrubích;
  4. strukturální anomálie;
  5. cytomegalovirus;
  6. cholangiokarcinom;
  7. dlouhodobé užívání určitých léků.

Patogeneze

Hlavní příčinou onemocnění je dysfunkce žlučových cest, která je doprovázena stagnujícími jevy a tvorbou zánětlivého onemocnění. Výsledkem je jizva tkáně a začíná sklerotizovat kanály. Spadnou, vnitřní lumen klesá, což vede ke stagnaci žluči.

V důsledku toho se toxické látky absorbují do krevního oběhu a vyvine se žloutenka. Stenóza cest předurčuje zvýšení tlaku, porušení choleretického traktu a zánětu hepatobiliárního traktu (játra, kanyly). Patologický proces se také rozšiřuje na žlučník, který způsobuje cholecystitidu.

Chronická cholangitida je často komplikována smrtí hepatocytů a selháním jater.

Klasifikace

Onemocnění může být akutní s výraznými příznaky nebo skrytými, pravidelně se ucítit vymazanými známkami zánětu v žlučovodu. Navíc, vzhledem k povaze léze a převládajícím změnám v cestách, jsou izolovány purulentní, katarální a jiné formy.

S průtokem

V závislosti na délce onemocnění a frekvenci nástupu příznaků se rozlišuje jak akutní, tak pomalá (chronická) patologie. Většina případů je v poslední podobě, což je způsobeno skrytým proudem. Dlouhotrvající cholangitida může být latentní, septická, sklerotizující a také se vyskytuje s častými relapsy a abscesy.

Na pozadí zánětu se objevují jizvy v tkáních, které zužují lumen potrubí a zhoršují kongesci v hepatobiliárním traktu. Porušení místního krevního toku je doprovázeno smrtí jaterních buněk.

Příroda

Vzhledem k různým pathomorfologickým změnám v žlučových cestách může být akutní cholangitida:

  1. katarální, která je charakterizována zánětem ve formě hyperémie a edému tkání. Navíc je zaznamenáno impregnace sliznice leukocytů a ztráta epitelu;
  2. festering. Charakteristickým rysem patologického procesu je přítomnost zakalené tekutiny v průchodu kanálků. Pus může proniknout do žlučníku. Jak probíhá onemocnění, stěny se taví a vytvářejí více abscesových ložisek. Hnisavá cholangitida vede k peritonitidě v důsledku perforace kanálků a pronikání infikovaného žluči do břišní dutiny;
  3. Záškrt je považován za jednu z nejtěžších forem, protože stěny jsou pokryty fibrinózními filmy;
  4. nekrotické - projevující se odumřelými částmi žlučového systému.

Umístění zdroje

Zánětlivý proces může být umístěn v různých částech hepatobiliárního systému, což vede k:

  • choledochitida, kdy je patologické zaměření lokalizováno ve společném žlučovodu;
  • angiocholitida, při které zánět zahrnuje intra- a extrahepatální cesty;
  • papillitida - porážka fekální bradavky, která se nachází v dvanáctníku a reguluje tok žlučových a pankreatických sekrecí.

Načasování nástupu klinických příznaků a riziko komplikací závisí na umístění zánětlivého zaostření. S progresí onemocnění se játra podílejí na procesu, což vede k hepatitidě a cirhóze.

Symptomy cholangitidy

Klinický symptomový komplex nemoci nemusí být vždy rozpoznán včas, protože příznaky jiné patologie trávicího traktu často přicházejí do popředí. Pro včasnou diagnózu se používají laboratorní metody, zejména biochemická analýza.

Symptomy se objevují pouze s označením jizvy žlučovodu. Třída je reprezentována:

  1. syndrom bolesti, který je lokalizován v zóně pravého hypochondria. Jeho intenzita se zvyšuje s porušením dietního režimu nebo s těžkou fyzickou námahou;
  2. žloutenka. Projevuje se svědění, ikterismus sliznic a kůže;
  3. hypertermie. Závažnost horečky závisí na průběhu onemocnění. Například, purulentní cholangitida může zvýšit teplotu na 40 stupňů, zatímco katarál tvoří až 38 stupňů.

Navíc je pacient narušen těžkou nevolností, špatnou chutí a psychoemotional state změní. Dalším příznakem chronické formy patologie je zvýšení obsahu tukových inkluzí ve fekálních masech na pozadí dlouhodobé malignity. Existuje také nedostatek vitamínů a riziko osteoporózy se zvyšuje.

Každá komplikace je způsobena určitým mechanismem vývoje cholangitidy:

  1. krvácení následkem snížení množství vitamínů v těle;
  2. ascitické projevy portální hypertenze (zvýšení tlaku v žilním systému);
  3. kamenná formace na pozadí změn vlastností žluči a jejich stagnace;
  4. peritonitida je důsledkem proniknutí žluče do břišní dutiny v důsledku narušení integrity kanálů.

Metody výzkumu

Chcete-li léčit cholangitidu, musíte vědět její příčinu. To vyžaduje úplný průzkum pomocí laboratorních a instrumentálních metod. Na recepci doktor vyšetřuje stížnosti pacienta, dozví se o zvláštnostech jeho vzhledu a hodnotí rychlost progrese příznaků. Důležitou součástí diagnostického procesu je sbírka anamnézy života, konkrétně informace o přenášených a doprovodných nemocech.

Fyzikální vyšetření začíná analýzou stavu kůže. Lékař má zájem o barvu, přítomnost pigmentace a vaskulární hvězdičky. Při palpování (vyšetření) břicha jsou nalezeny zvětšené rozměry jater a sleziny (hepato-, splenomegalie). Může také narušit bolestivost v oblasti pravého hypochondria.

Instrumentální diagnostickou metodou je vyšetření ultrazvukem, během níž se hodnotí stav hepatobiliárního systému a okolních orgánů. Ultrazvuk se používá k dynamickému sledování progrese onemocnění nebo její regrese na pozadí léčby.

Navíc může být předepisována endoskopická nebo magnetická rezonanční pankreatocholangiografie. První metoda je založena na zavedení kontrastních látek do holedohu, díky němuž je zúžení kanálků vizualizováno. Druhý je považován za přesnější, na rozdíl od ultrazvuku, ale často se nepoužívá. Pokud jde o jaterní biopsii, předepisuje se posouzení stavu žlázy a závažnosti patologického procesu.

Pomocí laboratorních metod se analyzuje hladina celkového bilirubinu, jeho frakcí a jaterních enzymů (ALT, AST). Při studiu stolice se zjistí změny v barvě, konzistenci a složení stolice.

Léčba cholangitidy

Hlavním předpokladem úspěšné léčby je obnovení choleretika a zpomalení sklerotizace kanálů. Při závažném poškození jater jsou vyžadovány transplantace orgánů, ale i po transplantaci existuje riziko recidivy patologie (v 15% případů). V závislosti na příčině onemocnění lze léčit gastroenterologii nebo chirurgii.

Konzervativní přístup

Léčba cholangitidy konzervativně pomáhá eliminovat klinické příznaky onemocnění a snižuje závažnost zánětu žlučových cest. Především je pacientovi předepsána strava. Zahrnuje omezení tučných potravin, pikantních koření, muffinů, sladkostí, okurky, uzených produktů, kávy a kyselých potravin.

Ve výživné stravě se přidává sušené mléko, maso, ryba, zelenina a ovoce. Denně je třeba vypít až dva litry tekutiny. Může se jednat o nekyslý kompot, bylinný čaj, divoký růžový vývar nebo minerální vodu bez obsahu uhličitanu. Jídlo by mělo být rozděleno (každé 2 hodiny), v malých porcích. Sůl je omezena na 10 g denně.

Léčebná terapie zahrnuje:

  • vitamínové přípravky;
  • antihistaminika ke snížení svědění;
  • léky s kyselinou ursodeoxycholovou;
  • antibiotika.

Lidová metoda léčby je založena na přijetí odvaru z nemorálů, březových listů, psích růže, kukuřičných stigmat, řebříčků, sporů nebo květů neplodné.

Operační léčba

Často je nutná chirurgická intervence k potlačení sklerotického procesu. Za přítomnosti striktury v kanálech se provádí dilatace balónku pro zvýšení jejich průměru a obnovení choleretického toku. Rovněž lze provést protetiku nebo vyříznutí postižených oblastí.

Odstranění kamenů probíhá endoskopicky. Je důležité si uvědomit, že ne vždy chirurgická intervence vede k oživení, zejména s pokračujícím dopadem provokujícího faktoru. Navíc nezapomeňte na pooperační komplikace, jako je krvácení nebo tvorba septických ohnisek. Dietoterapie je považována za nepostradatelnou součást chirurgické nebo konzervativní léčby.

Prognóza a prevence

Navzdory moderním přístupům k léčbě stále není možné dosáhnout úplného zotavení. Výhled na život je nepříznivý. S rychlým vývojem onemocnění dochází po 15 letech k dekompenzaci funkce jater. Jedinou šancí je transplantace žláz, ačkoli i po transplantaci není zaručeno, že se cholangitida neobjeví znovu.

Pokud jde o preventivní opatření, neexistují žádné konkrétní metody. Je možné snížit pouze malé riziko vzniku sklerotického procesu v žlučových cestách. Včasné odstranění kamenů, léčba cholecystitidy a hepatitidy umožňuje vyhnout se cholangitidě nebo alespoň zpomalit její postup. Také nezapomeňte na správnou výživu a pravidelné preventivní vyšetření.

Autor: Galaktionova Svetlana

Jak zjistit přítomnost nemoci. Prevence a léčba.

Jak vzniká tento druh zánětlivého onemocnění břišní dutiny?

Příčiny pylorbémie.

Co způsobuje toto onemocnění a jak ho léčit.

Sklerotizující cholangitida

Sklerotizující cholangitida - vzácné chronické onemocnění žlučovodů, způsobující porušení výtoku žluči, jeho staze a poškození jaterních buněk s dalším rozvojem selhání jater. Patologie trvá dlouhou dobu bez klinických projevů. Hlavní příznaky: bolest v oblasti břicha, žloutenka, svědění, slabost, ztráta hmotnosti. Diagnostická opatření se provádějí při analýze krve a výkalů, ultrazvuk břišní dutiny, MRPHG, ERPHG, jaterní biopsie. Léčba je zaměřena na zmírnění příznaků, zpomalení patologického procesu a obnovení funkcí. Největší účinek přináší transplantace jater.

Sklerotizující cholangitida

Sklerotizující cholangitida je zánětlivé onemocnění intrahepatálních a extrahepatálních žlučových cest, které se vyznačují skleroterapií (zjizvení) a porušením toku žluči. Je doprovázena tvorbou cirhózy jater, portální hypertenzí a selháním jater. Sklerotizující cholangitida se vyskytuje s frekvencí 1-4: 100 000, i když je obtížné posoudit prevalenci patologie, protože je dlouhodobě asymptomatická. Navíc ve většině případů (až do 80%) je onemocnění doprovázeno chronickou patologií gastrointestinálního traktu (ulcerózní kolitida, Crohnova choroba atd.), Jejichž příznaky přicházejí do popředí. To vede k progresi patologického procesu, růstu nepříznivých symptomů a komplikací. Podle statistik je incidence sklerotizující cholangitidy postižena muži ve věku 25 až 40 let a starší ženy. Výskyt onemocnění u dětí není vyloučen, ačkoli je zřídka zaznamenán v pediatrii.

Příčiny sklerotizující cholangitidy

Existuje primární a sekundární sklerotizující cholangitida. Příčiny primární sklerotizující cholangitidy jsou dosud neznámé. Vědci neustále předkládali různé hypotézy, ale žádný z nich ještě nebyl potvrzen 100%. Důležitou roli ve vývoji patologie hraje dědičná predispozice v kombinaci s porušením práce imunity. Tato teorie je založena na statistických údajích, které zaznamenaly rodinné případy sklerotizující cholangitidy a autoimunitních onemocnění. Existuje také teorie o negativním účinku toxinů, bakterií a virů na žlučové cesty.

Onemocnění se může vyskytovat se v někom, ale existuje celá řada predispozicí, které zvyšují riziko onemocnění: věk (muži nad 30 let často onemocní), pohlaví (nemoc neúměrně zasaženi muži), přítomnost onemocnění u příbuzných.

Sekundární sklerotizující cholangitida dobře známo, že způsobuje tvorba toxického poškození může být potrubí, trombóza a narušení arteria hepatica, pooperační komplikace, kameny ve žlučových cest, malformace, cytomegaloviru nebo kryptosporidióza při AIDS, některé léky, cholangiokarcinom.

Bez ohledu na příčiny způsobuje patologie poruchu žlučovodů a selhání jater. Zánět žlučovodu vede k tomu, že je nahrazen jizvou a spadne, což vede k porušení odtoku žluči, jeho stagnaci a zpětné absorpci v krevním řečišti. Tak se objeví žloutenka. Stagnace žluče a zvýšený tlak v žlučovém traktu v důsledku porušení jeho výtoku způsobují nevratné změny v jaterních buňkách a jejich smrt, což se projevuje jaterní nedostatečností.

Symptomy sklerotizující cholangitidy

Po dlouhou dobu sklerotizující cholangitida je bez příznaků v časných stádiích onemocnění může být podezřelý z porušení biochemickou analýzu krve (stanoveno změnou enzymatické aktivity). S rozvojem dysfunkce jater a zjizvení žlučových cest se objeví následující příznaky: bolest břicha, svědění, zežloutnutí sliznic, kůže a očního bělma očí, horečka, slabost, únava, ztráta hmotnosti.

Chronické porušování toku žluči způsobuje výskyt steatorea (zvýšení procenta tuku v stolici), nedostatek vitamínů rozpustných v tucích (A, D, E a K), osteoporóza. Dlouhodobé přetížení žluče vede k rozvoji sekundární cirhózy jater, což je příčinou portální hypertenze, ascites a krvácení. Není vyloučeno vytváření kamenů v žlučových kanálech a jejich strictures, což dále zhoršuje situaci. Během externího vyšetření objeví gastroenterologista žloutenku kůže a sliznic, zvýšení velikosti jater a sleziny, nadměrnou pigmentaci kůže.

Diagnostika sklerotizující cholangitidy

Pro potvrzení diagnózy sklerotizující cholangitida gastroenterologa vede anamnézu a stížností, vnější prohlídku a další metody výzkumu: rozbor krve, výkalů, ERPHG, MRPHG, ultrazvuk břicha, jaterní biopsii.

Krevní test umožňuje odhalit zvýšenou aktivitu jaterních enzymů (AST, ALT). Při analýze výkalů je určena změna charakteristik stolice: může být lehká, deštivá (kvůli krvácení), lepkavá a mastná.

Také provedena perkutánní transhepatické cholangiografie: způsob založený na zavedení nepropustného pro záření látky v choledoch na soutoku žlučovodu v duodenu 12 a další rentgenové difrakce, které zužují potrubní segmenty jsou viditelné. Magnetická rezonance cholangiopancreatography (MRPHG) - jemnější studie (na rozdíl od prvního způsobu), ale docela poučný. To vám umožní získat jasnou představu o jater a žlučových cest a rozvojovými abnormalitami. US - méně přesný způsob diagnostiky, studie umožňuje jeden určit rozměry v játrech, a identifikovat poškozené jater sekce a změny žlučovodů. jaterní biopsie pomáhá plně posoudit závažnost patologie (zjizvení procesy).

Léčba sklerotizující cholangitidy

Léčba sklerotizující cholangitidy je zaměřena na zpomalení progrese patologie, vyloučení nežádoucích příznaků a komplikací. Eliminujte klinické příznaky při dietě (omezení tuku, zvyšování koncentrace vitamínů a vápníku); vývoj hypovitaminózy ukazuje intravenózní podávání vitaminových přípravků. Pro snížení kožního svědění může být kyselina ursodeoxycholová a antihistaminika (chloropyramin, cetirizin atd.).

Při vývoji bakteriální cholangitidy jsou předepsány antibakteriální léky (ampicilin, klindamycin, cefotaxim, atd.). Zmírnit stav pacientů může cholicheskayuschie fondy (holestiramin).

Velmi často se uchýlí k chirurgickým zákrokům, které pomáhají zpomalit progresi sklerotizující cholangitidy a zlepšit stav pacientů. Když se zjistí strikturu žlučových cest, provede se dilatace balonu k rozšíření žlučových cest; pokud to není možné, je indikována průduchová ochrana nebo vyříznutí postižených oblastí. Kameny v žlučovém traktu se během endoskopických operací odstraňují. Účinnost těchto manipulací je však jednoznačně posuzována, protože mohou pouze zpomalit průběh onemocnění a také často způsobují komplikace. Nejvyššími možnými výsledky jsou transplantace jater (zejména u cirhózy a selhání jater). U 15-20% po transplantaci jater je možný vývoj sklerotizující cholangitidy.

Prognóza a prevence sklerotizující cholangitidy

Prognóza sklerotizující cholangitidy je nepříznivá. Doba trvání života pacientů po nástupu příznaků onemocnění je přibližně 10 až 12 roků. Transplantace jater je jediným způsobem léčby, který umožňuje pacientům návrat k normálnímu životu. Podle statistik, míra přežití pacientů po transplantaci, prováděné v prvním roce po stanovení diagnózy byla 92,2%, ve druhém roce - 90%, v pátém - 86,4%, do 10 let - 69,8 %.

Neexistuje žádná specifická prevence patologie. Ale můžete snížit riziko jejího vzniku, pokud je čas k léčbě onemocnění žlučových cest, žlučové kameny, zánět slinivky břišní, stejně jako podstoupit pravidelné lékařské vyšetření v gastroenterologii terapii nebo v kanceláři.

Primární sklerotizující cholangitida

Primární sklerotizující cholangitida je vážné a poněkud vzácné onemocnění jater, při kterém se kromě zánětlivého procesu vytvářejí jizvy, vznik fibrózy a cholestázy.

Důvody vzniku této choroby zůstávají nejasné, ale lékaři identifikují několik předispozičních faktorů, včetně genetické predispozice a různých poruch imunitního systému.

Nebezpečí takového onemocnění spočívá ve skutečnosti, že se nemůže projevit dlouho a pokud existují klinické projevy, budou se podobat velkému počtu dalších jaterních patologií, protože nejsou specifické.

Stanovení správné diagnózy vyžaduje integrovaný přístup. Gastroenterolog je založen na datech z laboratorních a přístrojových vyšetření. Jediný způsob, jak se zcela zbavit této nemoci, je transplantace dárcovského orgánu a pro usnadnění projevu symptomatologie ukazuje použití léků.

Taková nemoc se vyznačuje mimořádně nepříznivou prognózou.

Etiologie

Primární sklerotizující cholangitida dostala tento název, protože:

  • Přesný mechanismus a důvody jeho dosavadního vývoje zůstávají neznámé;
  • stává se faktorem výskytu jizvy a zhrubnutí extrahepatických a intrahepatálních žlčovodů;
  • charakterizované proudem zánětu v žlučových cestách.

Předisponující faktory vzniku takové patologie jsou považovány za:

  • zánětlivé onemocnění vyskytující se ve střevě;
  • patologický účinek patogenních bakterií;
  • problémy s imunitou;
  • průběh autoimunních procesů - spočívají ve skutečnosti, že tělo produkuje protilátky proti vlastním zdravým buňkám a tkáním;
  • expozice toxickým látkám.

Kromě toho bylo zjištěno několik rizikových faktorů, které zvyšují pravděpodobnost onemocnění:

  • zástupci mužského pohlaví - u mužů je toto onemocnění diagnostikováno několikrát častěji než u žen;
  • věková kategorie je starší než dvacet let - u dětí je tento typ onemocnění zřídka diagnostikován, nejčastější sekundární sklerotizující cholangitida;
  • zatížená dědičnost - přítomnost podobné diagnózy u jedné z dalších příbuzných významně zvyšuje riziko vývoje onemocnění. Když to vědí, lidé mohou nezávisle zabránit vzniku onemocnění. K tomu je dostačující podrobit se plné lékařské prohlídce několikrát ročně a hledat kvalifikovanou pomoc, a to i při mírné změně zdravotního stavu.

Také jednou z teorií vzniku této patologie je faktor nadměrného obsahu mědi v těle. Neexistuje žádné vědecké potvrzení, ale existují pozorování gastroenterologů. Když byli pacienti předepisováni komplexům, které jsou potřebné k výrobě neionizačních rezistentních ve vodě rozpustných komplexů, bylo zjištěno, že tělo na tyto látky vůbec nereagovalo. Z toho bylo vyvozeno, že akumulace mědi v játrech je sekundární stav.

Klasifikace

V gastroenterologii je běžné rozdělit několik stupňů závažnosti onemocnění:

  • primární nebo portální - charakterizovaná tvorbou fibrózy a otoku žlučových cest;
  • středně těžké nebo peripartické - známky výrazného zničení jaterních kanálů se přidávají ke znakům předchozího stupně;
  • těžké nebo septální - se projevuje v přítomnosti prvních projevů cirhózy jater;
  • komplikované nebo cirhózní - v této fázi vývoje dochází k tvorbě biliární cirhózy.

Symptomatologie

Nebezpečí onemocnění spočívá v tom, že od počátku onemocnění až po projev symptomů může trvat deset let. To je příčinou nepříznivé prognózy onemocnění.

Z toho vyplývá, že patologie po dlouhou dobu je asymptomatická a je zcela odhalena náhodou - při absolvování instrumentálního vyšetření nebo biochemické analýzy krve vzhledem k zcela odlišné nemoci nebo pro preventivní účely.

Vzhledem k tomu, že primární forma sklerotizující cholangitidy postupuje, objeví se následující příznaky:

  • Akvizice kůže a sliznic žlutavého odstínu;
  • závažné svědění kůže, což vede k silnému česání pokožky, výskytu ran a hnojení;
  • snížení nebo úplná absence chuti k jídlu;
  • významná ztráta hmotnosti;
  • zvýšení tělesné teploty, a to jak bezvýznamné, tak až 40 stupňů. Někteří pacienti si stěžují na střídání prudkého nárůstu s normálními hodnotami;
  • hepatomegalie - je zvýšení velikosti jater;
  • bolestivého syndromu s různou závažností. Bolest často má trvalý charakter a vyzařuje do oblasti pravé lopatky, ramena a krku;
  • rychlá únava.

Takové klinické projevy patří mezi nejběžnější, ale v některých případech mohou být:

  • pocit nepohodlí a bolesti v oblasti pod levými žebry. Tento příznak je vysvětlen nárůstem velikosti sleziny;
  • ztmavnutí kůže, což je důsledkem akumulace velkého množství melaninu;
  • vzdělání xanthom a xantelasm.

Často na pozadí primární cholangitidy se sklerotizací dochází k rozvoji gastrointestinálních onemocnění nebo autoimunitních procesů, které způsobují, že výše uvedená symptomatologie je doplněna klinickými projevy sekundární nemoci.

Diagnostika

Pro stanovení správné diagnózy a také pro diferenciaci primární sklerotizující cholangitidy ze sekundárního se bude vyžadovat široká škála laboratorních a přístrojových vyšetření. Nicméně, před jejich jmenováním musí klinik provádět nezávisle několik manipulací:

  • provádět podrobný rozhovor s pacientem poprvé o výskytu a intenzitě příznaků;
  • studovat anamnézu a anamnézu života nejen pacienta, ale i jeho bezprostředních příbuzných - identifikovat hlavní etiologický faktor;
  • provádět důkladné vyšetření, které nutně zahrnuje palpaci břicha, což pomůže identifikovat hepatosplenomegálii, hodnocení stavu kůže a měření teploty.

Mezi laboratorními testy je největší diagnostickou hodnotou klinický a biochemický krevní test. Jsou nezbytné k identifikaci případné anémie, příznaků zánětu a zvýšených hladin jaterních enzymů.

Instruktážní zkoušky zahrnují následující postupy:

  • Ultrazvuk a MRI břišních orgánů - indikují změny žlučníku nebo žlučových cest;
  • FEGS - studovat vnitřní výstelku jícnu, žaludku a počáteční oddělení 12-PK;
  • duodenální zvuk - ke studiu složení žluči;
  • elastografie jater;
  • retrográdní pankreatocholangiografie - pro studium jaterních cest;
  • perkutánní transhepatická cholangiografie - zaměřuje se na plnění žlučových cest kontrastní látkou, aby se získal jejich detailní obraz;
  • jaterní biopsie.

Léčba

Léčba takového onemocnění je zaměřena na dosažení několika cílů:

  • úleva od zánětu;
  • normalizace výtoku žluči;
  • detoxikace těla.

Taktika léčby onemocnění se sestaví individuálně pro každého pacienta a dělí se na konzervativní a chirurgické techniky.

Lékařská terapie zajišťuje:

  • antispazmodika a anestetika - k eliminaci syndromu intenzivní bolesti;
  • hepatoprotektory - chrání játra před dráždivými látkami;
  • imunosupresiva;
  • hormonální látky - ke snížení zánětlivého procesu;
  • Enzymové přípravky - pro normalizaci trávicích procesů;
  • UDCA.

Dieta terapie je hlavní část komplexní eliminaci nemoci. Dieta znamená odmítnutí:

  • masné odrůdy masa, ryb a drůbeže;
  • první pokrmy připravené na bohatých bujních;
  • šťovík, ředkvička, ředkvička, zelená cibule, špenát a tuk;
  • konzervy a uzené výrobky;
  • marinády a kaviár;
  • vajíčka v smažené formě;
  • horké omáčky a majonézy;
  • kyselé odrůdy ovoce a bobulí;
  • cukrářské výrobky;
  • čokoláda a zmrzlina;
  • káva a kakao.

Současně tělo získá vitamíny a nutriční prvky z:

  • kyselé mléčné výrobky s nízkým podílem kapaliny;
  • šťávy, kissels a kompoty;
  • dietní odrůdy masa a ryb;
  • parmezánová omeleta;
  • Krém a rostlinný olej - v omezeném množství;
  • kash;
  • med a džem;
  • slabý čaj.

Základem stravy je tabulka číslo pět. Kompletní seznam povolených a zakázaných ingrediencí, přibližné menu a další doporučení pro výživu poskytuje pouze ošetřující lékař.

Chirurgická léčba je zaměřena na transplantaci donorového orgánu - pouze v tomto případě je možné dosáhnout příznivé prognózy.

Komplikace

Asymptomatický průběh PSC nebo pozdní léčba onemocnění je plný vývoje následujících komplikací:

  • portální hypertenze;
  • tvorba cholangiokarcinomu, který je nádorovým nádorem;
  • tvorba betonů;
  • nedostatek vitamínů v těle;
  • cirhóza jater;
  • hepatitida;
  • vzhled jaterních abscesů;
  • sepse;
  • hepatální nedostatečnost;
  • cholecystopancreatitis.

Profylaxe a prognóza

Zvláštní preventivní opatření primární sklerotizující cholangitida neexistuje - je to způsobeno tím, že neznámých příčin vzniku onemocnění.

Doporučuje se jen několikrát ročně, aby projít inspekcí na gastroenterologa - to umožní včasné diagnózy onemocnění a včasné léčby, což výrazně zvyšuje pravděpodobnost úplného zotavení z nemoci.

Prognóza onemocnění je v převážné většině případů nepříznivá. Nicméně je stále možné dosáhnout úplného zotavení. To vyžaduje transplantaci jater v prvním roce patologie. V případě, že transplantace proběhla v druhém roce, celková obnova byla pozorována u 90% pacientů do pěti let - 85% v deseti - 70%.

Nicméně transplantace zdravého orgánu nemůže vždy zachránit před relapsem onemocnění. Znovu se objevuje primární sklerotizující cholangitida po operaci u každého pátého pacienta.