Autoimunitní hepatitida

Diety

Ministerstvo školství a vědy Ruské federace

Státní univerzita Tomsk

Místo terapeutického cvičení v případě autoimunitní hepatitidy

Obsah:

1. Koncept choroby, její diagnóza

2. Diagnostika onemocnění

3. Léčba onemocnění

4. Cvičení

1. Koncept choroby, její diagnóza

Autoimunitní hepatitida je onemocnění jater, ke kterému dochází, když imunitní systém těla napadá jaterní buňky. Autoimunitní hepatitida- zánět jater autoimunitní povahy, který je spojen s takovým porušením imunity, u kterého dochází k imunitní agresi na jaterní tkáni pacienta.

To je - chronický zánětlivý proces v játrech neznámého charakteru, charakterizovaný periportálním nebo rozsáhlejším zánětem, přítomností tkáňových autoprotilátek. Nemoc se vyskytuje hlavně u mladých žen. Ženy jsou 8krát častěji nemocné než muži.

Přesná příčina onemocnění není stanovena. Autoimunitní hepatitida je spojena s řadou antigenu zapojených do imunoregulaci procesech, tzv hlavního histokompatibilního komplexu (MHC HLA u lidí). selhání Imunnyj u pacientů s autoimunitní hepatitidou, které vedou k poškození jaterní tkáně, a někdy i jiné orgány a systémy (štítné žlázy, tlustého střeva, slinivky, atd..), lze také realizovat tím, že zahájí další podmínky [1].

Tak mohou hrát další faktory provokující propuknutí autoimunitního procesu, mezi které jsou vyznačeny virů hepatitidy A, B, C, herpes (HHV-6 a HSV-1), virus Epstein-Barrové, reaktivní metabolity léků a další.

Podstata procesu je snížena na nedostatek imunoregulace. V krvi a tkáních se objevují antinukleární protilátky na hladké svalstvo, na specifický lipoprotein [2] jater.

Manifestace autoimunní hepatitidy

Až dosud neexistuje jediný pohled na etiologii autoimunitní hepatitidy. Mnoho vědců je nakloněno k verzi dědičné defekty imunitního systému. Někdy se autoimunitní hepatitida vyvíjí po virové hepatitidě A. Více časté jsou mladé ženy a dívky.

První příznaky se objevují převážně ve věku od 20 do 30 let u více než 50% pacientů, druhý výskyt se vyskytuje v období po menopauze [3] u žen. Ve 30% případů se nákaza začíná najednou a klinický obraz je nerozlišitelný od akutní hepatitidy, která se nevyřeší ani po několika měsících od nástupu patologického procesu. U některých pacientů se onemocnění objevuje neuvěřitelně, v pravém hypochondriu se vyskytuje tíže, malátnost, první příznaky mohou být extrahepatální systémové projevy.

Autoimunitní hepatitidamůže začít intenzivně, a může nastat několik roky skryté útoky projevující nejasná horečka, únava, bolesti svalů, kloubů, maskující jiných autoimunitních léze (revmatoidní artritida, systémový lupus erythematodes, atd) [4].

Dlouho relativně dobře snášený pacientem a někdy může být diagnostikován již ve fázi jaterní cirhózy. Objeví se žloutenka, sklera a kůže, zbarvení výkalů, ztmavnutí moči. Na pokožce se vyskytují cévní klíčky, poškrábání, erytém (červené skvrny), může dojít k ložiskům sklerodermie. Při rozvoji portální hypertenze se může vyskytnout ascites (tekutý výpotek do břišní dutiny).

Na rozdíl od jiných typů hepatitidy je autoimunní hepatitida charakterizována nepřetržitě progresivním průběhem, bez spontánních remise. Zlepšení dobrých životních podmínek je krátkodobá, nenastává normalizace biochemických procesů.

Autoimunitní hepatitidacharakterizované kombinací poškození jater a známkami imunitních poruch. Ve většině případů je žloutenka, zvýšení jater a sleziny. U 30% žen dochází k menstruačním nepravidelnostem až do konce menstruačních cyklů.

Více než 25% pacientů se vyskytují bolesti kloubů, kožní vyrážky, identifikují chorobného satelit - ulcerózní kolitidu, onemocnění ledvin - glomerulonefritida, srdečních poruch (perikarditida, myokarditida), štítné žlázy - tyreoiditida, trofické vředy na nohou kol.

Pro autoimunní hepatitida(rychlý nebo pomalý), kombinace s jinými autoimunitními chorobami (štítná žláza, střeva, ledviny).

AH je často doprovázena neplodností v případě těhotenství a následného porodu v pozadí kompenzovaného procesu, což neovlivňuje průběh AH a osud dítěte, a to ani při konstantním příjmu prednisolonu.

2. Diagnostika onemocnění

Autoimunitní hepatitidaje nebezpečná rozvojem portální hypertenze, jaterní cirhózy, jaterní nedostatečnosti a může vést k smrtelnému výsledku. Proto je správná diagnóza možná se specializovanou krevní zkouškou k identifikaci autoprotilátek charakteristických pro toto onemocnění [5].

Metody fyzického vyšetření:

1. Průzkum: žádná anamnéza krevní transfúze, užívání alkoholu v hepatotoxických [6] dávkách, použití hepatotoxických léků;

2. Kontrola - ikterichnost [7] skléry a sliznice, citlivost na podlitiny, akné a hemoragických lézí v kůži, krvácení dásní. Poslední znaky jsou typické pro AIG s výraznou aktivitou.

Laboratorní testy: obecný krevní test; celkové krevní proteiny; proteinová frakce krve; bilirubin a jeho frakce v krevním séru; Aktivita ALAT [8] v krevním séru (nad normou); Aktivita ALT v krevním séru (nad normou 2 nebo vícekrát); aktivita alkalické fosfatázy (alkalické fosfatázy) v krevním séru (zvýšení hladiny); protrombinový index [9] (pod normou); sérové ​​markery virové hepatitidy (sérologické markery, detekce fragmentů virového genomu); protilátky proti HIV antigenům (absence HIV markerů); α1-antitrypsinové sérum (v mezích normálních hodnot); α-fetoprotein (v mezích normálních hodnot); antinukleární, antigladkomyshechnye protilátky (zvýšení titru protilátek než 1:40, antimitochondriální protilátka - normální diagnostické titr v případě rostoucí titru by myslet na přítomnost křížení s PBC syndrom); hladina železa a sérového transferinu (v mezích normálních hodnot); Сu v séru a moči (v mezích normálních hodnot); ceruloplasmin v séru (v mezích normálních hodnot); Kreatinin, krev močoviny (v normálních hodnotách); vyšetření viru delta (provedené u všech pacientů infikovaných virem hepatitidy B).

Je nutné provést instrumentální diagnostické metody:

1. jaterní biopsie s následným histologickým vyšetřením (výrazná infiltrace v portálu a periportální zóně a postižení parenchymálních buněk v periportální zóně);

2. ultrazvuk orgánů břišní dutiny (zvýšení velikosti jater a sleziny, zvýšení jejich akustické hustoty, zvýšení vaskulárního vzoru);

3. Scintigrafie [10] jater (podle indikací);

4. FGDS (identifikace příznaků portální hypertenze);

5. CT, MRI (k vyloučení maligních novotvarů jater).

1. hematolog (k vyloučení systémové krevní nemoci);

2. pulmonolog (v přítomnosti systémových projevů AIG z bronchopulmonálního systému);

3. Endokrinolog (v přítomnosti systémového endokrinního systému (autoimunní tyreoiditida, diabetes mellitus, dysmenorea);

4. okulisté (pro objasnění povahy poškození orgánů zraku);

5. nefrolog (v přítomnosti systémových projevů AIG ze strany ledvin (glomerulonefritida, intersticiální nefritida);

6. Gynekolog (při poruše reprodukční funkce u žen, poruchy menstruačního cyklu).

3. Léčba autoimunní hepatitidy

Kdy autoimunní hepatitidapředepsat hormonální terapie, která musí být přijata v průběhu let, se všemi nevyhnutelnými důsledky. Komplikace dlouhodobou hormonální terapie může být potlačení imunitního systému, a v důsledku toho k prudkému poklesu odolnosti proti infekci, rozvoj diabetes, Cushingův syndrom, hypertenze, vznik žaludečních a duodenálních vředů, výskyt obezity, poruch spánku, emoční nestability, šedý zákal, osteoporózy.

Metody extrakorporální hemokorce umožňují dosažení významně rychlejší remise autoimunní hepatitidy a její maximální prodloužení (klinicky a podle laboratorních parametrů) s minimálním použitím hormonů.

Glukokortikoidy [11] se často používají jako patogenních terapií, které snižují aktivitu zánětlivého procesu v játrech, intenzita autoimunitní odpovědi namířené proti hepatocytů [12].

Léky "Prednisolon" nebo "Methylprednisolon" jsou léky volby. Léčba udržovacími dávkami se provádí po dlouhou dobu - od 6 měsíců do 2 let, u mnoha pacientů - po celou dobu života.

Počáteční dávka prednisalonu je zpravidla 20-30 mg / den, následovaná postupným snížením na udržovací dávku, obvykle 10 mg / den. Ze všech léčebných režimů se denní příjem doporučuje jednou ráno. Komplikace léčby jsou pozorovány v dávce vyšší než 10 mg / den. Neexistují žádné přesné doporučení pro zrušení nebo snížení dávky imunosupresorů, někteří pacienti mohou zůstat ve remisi po dlouhou dobu po zrušení přípravku Prednisalon.

Použití nové generace budesonidu, kortikosteroidu, který má vysokou afinitu k receptorům a minimální lokální vedlejší účinky (Budenofalk), se zdá být nadějný.

V případech nedostatečné účinnosti prednisolonu nebo při výskytu závažných nežádoucích účinků, je-li předepsáno, je rozumné propojit Azatioprin s lékem.

Neúčinnost primárního kurzu léčbě autoimunní hepatitidypo dobu 4 let jsou opakované recidivy, výrazné vedlejší účinky steroidů a cytostatická léčba - indikací transplantace jater. Zpravidla je prognóza transplantace příznivá, 5letá míra přežití přesahuje 90%.

U 13% dospělých pacientů s příznaky hypertenze nejsou detekovatelné protilátky, a všechny ostatní znaky - imunologických, biochemické a histologické stejně jako věk a pohlaví splňují kritéria pro diagnózu hypertenze. Důležité je, že tito pacienti také dobře reagují na léčbu steroidy. Je třeba poznamenat, že s postupem času je dynamická pozorování některých z nich se objeví příslušná vlastní protilátky specifické pro hypertenzi.

Nežádoucí účinky u jmenování imunosupresivní vzácné, je to hlavně dyspeptický syndrom, vyrážka, kushingoidizm, poruchy růstu u dětí a vývoj diabetes mellitus a osteoporózy u žen po menopauze.

4. Cvičení

Volba léků LFK určuje forma hepatitidy.

V případě autoimunitní hepatitidy se doporučuje, aby nedošlo k fyzické námaze. Je však možné zvolit způsob cvičení [13].

Terapeutický účinek cvičební terapie je založen na vlivu nervové regulace jaterních funkcí na centrální a periferní mechanismy, zejména na kontraktilitu, která normalizuje tón povrchu jater. Pod vlivem LFK se zlepšuje cirkulace krve a přívod krve do břišních orgánů, což vede k eliminaci zánětlivých změn jater.

Navíc, pokud dojde k potížím s žlučových cest, mohou vytvářet podmínky pro tok žluči ze žlučníku, tím, že se pacient odvodňovací postupy ve spojení se speciálními cvičeními. Zvýšený nitrobřišní tlak, je zlepšení o vnitřností (normalizace motorické funkce).

LFK a masáž také mají stimulační účinek na narušené metabolické procesy, normalizující vliv na funkci základních systémů, zvyšující nespecifickou rezistenci organismu.

Pro zajištění terapeutického účinku autoimunní hepatitidy se používají následující cvičení:

1. Respirační - je ovlivněn intraabdominálním tlakem během pohybů membrány, což zlepšuje přívod krve a zvyšuje průtok krve v žlučovém systému;

2. Pro břišních svalů - podmínek pro vytvoření mezilehlého v oblasti břicha, břišní změny tlaku dojít k redukci a eliminaci zánětu biliárního systému v důsledku účinků na průtok krve do jater; žlučník a průduchy;

3. Odvodnění - i.p. na jeho levé straně a stojící na všech čtyřech; Výtok žluči je usnadněn působením gravitace kvůli anatomickému a topografickému vztahu žlučníku, společného žlučovodu a duodena.

Při aplikaci terapie cvičení jsou řešeny následující úlohy:

1. eliminaci bolestivého syndromu;

2. Zlepšení nervové regulace motorické funkce jater;

3. Snížení zánětlivých jevů.

Během období exacerbace je v cvičební terapii provedena kombinace dýchacích cvičení s důrazem na membránové dýchání, prováděné s pomalým tempem; cvičení v relaxaci; ORU s malým počtem opakování od i.p. ležet a sedět.

Typ cvičení LFK - individuální

Zatížení je pod průměrnou intenzitou (srdeční frekvence je až 120 úderů za minutu).

Doba trvání - až 10-15 minut.

Řešení běžných problémů cvičení je aplikováno:

1. Cvičení s průměrným tempem, aplikované typy cvičení: různé možnosti pro chůzi - na ponožkách, podpatcích, s vysokými boky; světlo běží; Skákání; lezení a plavání; házení.

2. Hry s nízkou pohyblivostí (pro pozornost a koordinaci pohybů) jsou vyloučeny v období, kdy dochází k exacerbaci. V období remise, hry střední mobility se zahrnutím odtokových pozic se používá práce břišních svalů.

Používala se řada IP. - ležet na zádech, na boku, sedící, stojící.

Formy cvičení závisí na stupni léčby. V lázeňském a sanatoria se cvičení provádí ve formě UG, speciální třídy, individuální schůzky pro sebe-naplnění; prvky režimu cvičení jsou zahrnuty do režimu dne.

1. Ležení na zádech. Zvedněte pravou ruku nahoru a současně ohněte levou nohu, posuňte nohu na povrch, - vdechujte, vraťte se k i.p. - Výdech.

2. Ruce na pásu. Zvedněte hlavu a ramena, podívejte se na ponožky - vdechněte se, vraťte se do IP. - Výdech.

3. Umístěte levou ruku na hruď, pravou rukou na žaludek. Dýchání je bránicí. Při vdechnutí se pravá paže zvedá, po pohybu přední stěny břicha, při vydechování - spadne.

4. ležet na levé straně. Levá paže je narovnána, levá noha je ohnutá u kolen a kyčelních kloubů. Zvedněte pravou ruku nahoru - vdechujte, ohněte pravou nohu a vytlačte pravé koleno do hrudníku - vydechněte.

5. ležet na levé straně. Vzít vyrovnanou pravou ruku nahoru a zpět - vdechnout, vrátit se k i.p. - Výdech.

6. Leží na levé straně. Zvedněte pravou ruku a pravou nohu - vdechujte, ohněte pravou nohu kolena, zatáhněte koleno do žaludku, ohneme pravou ruku, nakláníte hlavu vpřed - vydechněte.

7. Leží na levé straně. Vezměte obě nohy zpátky - vdechujte, ohýbejte obě nohy, přitáhněte kolena k hrudníku, - vydechujte.

8. Stojící na všech čtyřech. Zvednutím hlavy, mezi jeho rukama, posuňte pravou nohu dopředu posuvným pohybem, - vydechněte. Vraťte se na IP, to samé provedete s druhou nohou.

9. Stojící na všech čtyřech. Zvedněte své pravé pravé rameno směrem nahoru - vdechujte, vraťte se k i.p. - Výdech.

10. Stál na cherverenkah. Zvedněte hlavu - vdechujte, aniž byste si ruce oddělil, sedl si na patách, stlačil žaludek na kolena - vydechněte. Vraťte se do výchozí pozice.

11. Stojící na všech čtyřech. Zvedněte hlavu, ohněte se v bederní oblasti - vdechujte, naklonějte hlavu, oblouk zpátky klenutý - vydechněte.

Základní - trvání 10-18 minut. Míra provedení je střední.

Na závěr - 3-5 minut, rychlost provádění - pomalý.

1. Cvičení aplikované povahy (chůze s postupným zpomalením).

2. Cvičení v relaxaci.

3. Dýchací statické cvičení.

Komplexní LFK v období remise.

1. Chůze v kruhu - 30 sec.

2. Chůze na ponožkách - 30 sekund.

3. Chůze po patách - 30 sekund.

4. Snadné běhání v kruhu - 30 sec.

1. Ip [14]: stát. Svahy dopředu - 5-7 krát.

2. Ip.: stálý. Otočení těla ve směru hodinových ručiček a proti směru hodinových ručiček - 5-7krát.

3. Ip.: posezení. Naklonění zpět - dostanete patu střídavě doleva a doprava - 4-6krát.

4. IP: ležet na zadní straně. "Bicycle" - 10 sekund.

5. Ip: leží na pravé a levé straně. Zvedání rovné nohy směrem nahoru - 4-6krát.

6. Ip: ležící na zadní straně. "Nůžky" příčné a podélné - 4-6 krát.

7. I.p.: Kolenní zápěstí. Střídavé zvedání nohou je 6-8krát.

8. "Husí krok" - chůze po všech čtyřech - 3-5 m.

9. Ip.: stojící. Křížení přímých ramen - 6-8 krát.

10.I.:. stojící. "Mill" - rotace s rovnými rameny v ramenních spojích - 20 sec.

1. Snadná jízda - 60 sec.

2. Chůze na ponožkách - 30 sekund.

3. Procházka je obvyklá - 40 sec.

4. Dýchací cvičení.

Při autoimunní hepatitidě rozhodnutí o zvláštních problémech jsou:

- statické a dynamické cvičení s dýcháním prováděné pomalu;

- cvičení v ip. na pravé straně, jsou prováděny za účelem zlepšení přívodu krve do jater a žlučníku;

- cvičení v relaxaci;

- cvičení pro svaly břišního lisu v období neúplné remise jsou prováděny bez významného zvýšení intraabdominálního tlaku v kombinaci s uvolněním těchto svalů. Je třeba se vyvarovat prodloužených statických zátěží, zejména břišních svalů.

Řešení běžných problémů platí:

1. Aplikované typy cvičení (chůze, horolezectví, házení). Skákání a běh jsou zahrnuty pouze při úplné absenci syndromu bolesti as dostatečnou fyzickou připraveností dětí;

2. Používejte hry s nízkou pohyblivostí, s výjimkou konkurenčních prvků.

Současně je třeba začít cvičení pečlivě a postupně zvyšovat jejich zatížení a trvání. Můžete začít s 5-minutovou lekcí, každý den prodloužit trvání o několik minut. Hlavní věc - nepřeplňujte.

Pro zdraví jater a jeho normální fyziologická aktivita je velmi důležitý pohyb. Fyzická aktivita je jedním z nejúčinnějších prostředků při prevenci a léčbě onemocnění jater. Proto spolu s doporučeními, které byly poskytnuty, je nutné co nejdříve přejít k mobilnímu způsobu života. Současně je třeba uvědomit si všestrannou sílu hnutí a věřit v úspěch. Bez pozitivního postoje a pevného přesvědčení jsou třídy nepravděpodobné.

1. Borzyak E.I., Bocharov V.Ya., Volkova L.I., Ed. M.R. Sapin. Lidská anatomie. Ve dvou svazcích. T. 2. - M.: Medicína, 1986.

5. Gugushvili G.G. Retrograde cirkulace jater a portální hypertenze. - Moskva: Medicína, 1972.

6. Ilyina EN, Govorun VM, Ivanikov I.O., Syutkin V.Ye., Petukhova S.V. Chronické virové onemocnění jater (metodická příručka pro lékaře). - M. lékařství. 2001.

7. Mikhailov G.A. Jaterní žíly. Archiv anatomie histologie a embryologie. 1966 svazek 50 č. 2 strany 27-33.

8. Ostercherkhov GE, Lubotsky DN, Bomash Yu.M. Operační chirurgie a topografická anatomie. - M: Medicína. 1972.

9. Ponomarev A.A. Aneuryzma hepatické arterie. // Operace. 2006. № 3 -С.70.

10. Sinelnikov R.D. Atlas lidské anatomie. Ve 4 svazcích. - Moskva: Medicína, 1963.

11. Sherlock Sh., Dooley J. Onemocnění jater a žlučových cest: Praktické. Ruka: Trans. z angličtiny / Ed. ZG Aprosina, N.A. Mukhina. - Moskva: Geotar Medicine, 1999.

12. Shipov O.Yu. Dopplerografické ukazatele hemodynamiky jater při cirhóze a mnohočetné metastatické poškození jater. - Moskva: Morag-Expo. 2000.

[1] Borzyak E.I., Bocharov V. Y., Volkova L.I., Ed. M.R. Sapin. Lidská anatomie. Ve dvou svazcích. T. 2. - M.: Medicína, 1986.

[2] Složitá jaterní bílkovina

[3] Climax (konec menstruačních cyklů). Menopauza trvá 12 měsíců. Věk menopauzy je v průměru 49-51 let.

[4] Ilyina EN, Govorun VM, Ivanikov IO, Syutkin VE, Petuhova SV Chronické virové onemocnění jater (metodická příručka pro lékaře). - M. lékařství. 2001.

[5] Sinelnikov R.D. Atlas lidské anatomie. Ve 4 svazcích. - M.: Lékařství, 1963.

[6] Hepatotoxicita (toxicita pro játra) je vlastností chemických látek, které působí na tělo nemechanicky, což způsobuje strukturální a funkční poruchy jater.

[7] Ekzertnost, jinak - ikterus-pigmentace sliznic a kůže.

[8] ALT - alatin transamináza.

[9] Protrombinový index je jedním z ukazatelů charakterizujících systém koagulace krve.

[10] Test, ve kterém lékaři zkoumají dvojrozměrný obraz vnitřních orgánů.

[11] Obecným názvem podtřídy jsou hormony kůry nadledvinek, které mají silnější účinek na uhlohydráty než na metabolismus vody a soli a jejich syntetické analogy. Funkce: regulace minerální, sacharidové a proteinové rovnováhy.

[12] Buňky, které iniciují proces tvorby žluči.

Autoimunitní hepatitida

loading...

Chcete-li přečíst celý dokument, zaregistrujte se.

Související zprávy

hepatitida

. HEPATITIS (Hepatitida) - obecně pojetí, které charakterizuje poškození jater se znaky.

Hepatitida B

. Esej na téma: "Hepatitida B ".

Hepatitida B

. Literatura.................................................................17 Úvod Hepatitida B - infekční.

Hepatitida B

. Hepatitida B - virovou infekci s hemokontaktním typem infekce, s lézemi.

Hepatitida

. JSC "Medical University of Astana" Oddělení chirurgie na téma: Prevence virové hepatitidy a.

Autoimunitní hepatitida (AIG)

loading...

Autoimunitní hepatitida je vybrána na základě vlastností patogeneze a etiologie není jako faktory snižují imunitní tolerance neznámý. Má se za to především jako geneticky dané nemoci spojené s, zejména snížení supresorové T-dohledu nebo aktivaci pomocných T buněk, regulační odezvy na autoantigeny (přebytek sanitární funkce imunitního systému). Vrozená vada se předpokládá na základě genetickou predispozicí k autoimunitním onemocněním v detekčních příbuzní NLA haplotypů spojených s autoimunitním onemocněním; experimentální reprodukce AIG u zvířat prostřednictvím inbreeding, polysystémové léze podobná SLE. Selektivní poškození jater v tomto případě je spojeno s provokujícím hepatotoxickým účinkem různých exogenních faktorů.

Klinické projevy a míra autoagrese závisí na stupni podřadnosti imunitního dohledu. Takže s výraznou vadou v kontrolních systémech se nemoc projevuje v raném věku, často spontánně a má rychle se rozvíjející...
proud. V tomto případě je přirozená smrt buněk s vydáním buněčných antigenů vede k produkci autoprotilátek a nekontrolované buněčné agresivity. Ve většině případů (s menší vadou) vysrážení exogenní faktor je vystavení hepatotoxickými (gepatoropnye infekce, léky, toxiny). Větší uvolňováním autoantigenic faktory způsobující rozpad imunitní tolerance a vzniku bludného kruhu, kde immunnoobuslovlenny lýza vede k opětovnému vstupu do porcí buněčné antigeny a stát se self-rozvoj onemocnění, při eliminaci provokující faktor.

Základem diagnostiky AIG je detekce imuno-zánětlivého syndromu, který má výraznou autoagresivní orientaci, která umožňovala, aby byl dříve označen jako lupoid - lupus. Detekované protilátky proti DNA (jedno- a více) s nukleotidovou (protijaderné faktor - ANF, lupus buňky) antigeny na mikrosomální jater a ledvin, jater do rozpustného antigenu. Diagnosticity považován za identifikující společné haplotypy histokompatibilních antigeny - NLA B8, DR3, DR4.

Když Společné defekt v imunitním dozoru našel široké spektrum autoprotilátek s všeobecných klinichesimi projevy: synoviální (artritida často s revmatoidní faktor) a serózní (pleuritida, perikarditida) membrány, na krevní buňky (imunitní cytopenie-pozitivní Coombsův) na exokrinní (Sjogrenův syndrom) a endokrinní (lymfocytární tyroiditida, diabetes mellitus). A také může být vaskulitida, kožní léze, polymyozitidy, tubulointersticiální nefritida, ulcerózní kolitida, fibrotizující alveolitida. Důsledkem nekontrolované tvorby protilátek je hypergamaglobulinémie.

V závislosti na závažnosti a směru autoagrese je AIG rozdělen na 3 imunologické typy.

1(Nejčastější) - antinukleární protilátky jsou detekovány (DNA, ribonukleoproteiny, histony - ANF) vyjádřené hypergammaglobulinemia širokou škálu protilátek s generalizovanou autoaggression - vlastně lupoidní (lupus).

2 typu charakterizován přítomností protilátek proti jaterním cytosolu antigen a na antigeny mikrosomální játra a ledviny s hypergammaglobulinemia nepřítomnosti protinukleárními protilátkami - vlastně autoimunitní hepatitidy. Tento typ je mnohem vzácnější možností, což představuje 10-15% pacientů s AIH.

3 typu To je obecně považována za podtypu 1 AIH, jako kromě imunitní markeru - protilátky proti rozpustným jater a jaterní-pankreatu antigenů - často zjištěny protilátky imunoglobulinu třídy M k aktinu hladkého a kosterního svalstva (LTM) je také přítomný v hepatocytech membrány a cytoskeletu. Protinádorové protilátky s klinikou podobnou AIG typu 1 jsou často nalezeny.

Punkční biopsie detekuje vyjádřeno lymfatická-infiltraci makrofágů (s převahou plazmatických buněk), která charakterizuje míru imunitního agrese a tím i činnost hepatitidy závažné portál lokalizace kroku periportální nekrózy až do mostů a multilobular nekrózy.

Intenzita je dána stupněm cytolytické syndromu autoaggression - autoprotilátek a zvláště významné, že zcitlivění cytotoxických T lymfocytů (NK-buňky). Úroveň transamináz se pohybuje od subnormální v mírných případech až po zvýšení 10 nebo vícekrát - v těžkých případech připomínajících akutní virovou hepatitidu. Související hyperbilirubinemie je častěji mírná. Je možné zvýšit AP a zřídka dosahovat významných hodnot připomínajících kliniku PBC (křížový syndrom) s identifikací AMA-M4.

Rozměry jater se postupně zvyšují a dosahují 20 až 25 cm. Splenomegalie často překonává zvětšení jater kombinované s lymfadenopatií.

Nemoc se vyvíjí hlavně u žen s klinickým projevem častěji ve věku 10-30 let, méně často u postmenopauzálních žen. Účinek spouštěcích (spouštěcích) faktorů je možný. Průběh AIG je od mírných forem se spontánními remisemi k závažným, kdy neléčené pacienty rychle umírají na jaterní nedostatečnost. Během tří let 40% neošetřených pacientů s AIH typu 1 a 80% 2 typů zemře z CP.

Často, první příznaky mohou být YAG vnepochenochnye IVS systémové projevy, které se vyskytují pod maskou SLE, systémová vaskulitida, cytopenie, revmatoidní artritida, z nichž některé dominují v klinické praxi s následným přidáním cytolýzu.

Diagnóza AIG je platná bez výskytu virů. To vyžaduje jasné rozdělení autoimunitní a virová hepatitida pro určení léčebné strategie: v případě potřeby AIG immunnosupressivnaya terapie je kontraindikován u virových infekcí. Když hepatitidy C a D mají protilátky proti antigenům mikrosomální jater a ledvin s generalizace imuno-zánětlivé syndrom. Imunitně zprostředkovaných symptomů hepatitidy C dosahuje 25-40%, takže antinukleární protilátky jsou detekovány v 30% pacientů antigladkomyshechnye mikrosomů a jater a ledvin - 10% pacientů.

Základ imunosupresivní terapie AIG - glukokortikoidy. Jednoduchý průtok (1 položka aktivity) nevyžaduje glukokortikoidy kvůli častým spontánním remisím. Na 3 polévkové lžíce. aktivita (pro těžký - 20% pacientů) se podává prednisolon v dávce 0,75 až 1,0 mg / kg / den po dobu 1-2 měsíců, po kterém následuje postupné snižování ukazatelů aktivita dávky (protilátky k DNA, antinukleární faktor, y-globuliny, aminotransferázu) o 0,5 mg týdně na udržovací dávku 10-20 mg / den s dobou léčby 12-18 měsíců. Nicméně polovina pacientů po recidivě má ​​relapsy. Po přidání azathioprinu 50 mg / den může být počáteční dávka prednisolonu snížena na 30 mg / den. AIG typu 2 je odolnější vůči imunosupresivní léčbě. Úplnému vymizení serologické a biochemické známky aktivity vyžaduje jaterní biopsii, aby rozhodl o zrušení immunosupresivnoy terapie, protože zmizení histologických známek aktivity v pouhých 30% pacientů.

Autoimunitní hepatitida

loading...

Autoimunitní hepatitida - sekce Lékařství, onemocnění jater Podle názoru mnoha vedoucích hepatologů světa, Tento chronický zánětlivý pro.

Podle mnoha předních hepatologů na světě je toto chronické zánětlivé onemocnění jater primárním autoimunním onemocněním. To bylo poprvé popsáno H. Kunkel v roce 1951.

Epidemiologie.Autoimunitní hepatitida je častější v severských zemích, což je spojeno s distribucí histokompatibilních antigenů v populaci.

Patogeneze.Vlastnosti autoimunitní chronické hepatitidy stanovena, za prvé, spojovací tohoto onemocnění s určitými histokompatibilního antigenu, a za druhé, povaha imunitní odpovědi směřuje orgánů nospetsificheskie autoantigeny, které jsou hlavními cíle patologického procesu. Existují údaje o roli chromozomu X, pohlavních hormonů (zejména estrogenů) v patogenezi této nemoci. Navíc pacienti s autoimunitní hepatitidou mají vztah k histokompatibilním antigenům

přičemž Ir-geny určují extrémně vysoký stupeň imunitní odpovědi. Byly nalezeny také korelace s geny, které podporují detekci defektů T supresorové aktivity a zvýšení T pomocné aktivity, což se projevuje vysokou aktivitou antitelobrazování. V séru těchto pacientů jsou ve vysokých titrech přítomny organoespecifické a orgánově specifické protilátky, stejně jako protilátky proti různým virům (spalničky, rubeoly atd.).

Nejdůležitější mezi orgánovými specifickými autoprotilátkami jsou protilátky proti membránovým autoantigům hepatocytů, mezi nimiž byl identifikován specifický hepatální protein LSP, který je derivátem hepatocelulárních membrán. Titr autoprotilátek proti LSP koreluje se závažností zánětlivé reakce v játrech a s ukazateli biochemických změn v krvi. Vznik autoprotilátek jater / ledviny je také charakteristický. Patogeneze autoimunní hepatitidy asouvisející systémové léze jsou spojeny s autoimunitní agresí proti autoantigům tkáňové membrány. Ve vývoji autoimunizace v této nemoci je možné viry, zejména viru hepatitidy B, možné.

Patologická anatomie.V tkáni jater je obraz chronické hepatitidy s vysokým stupněm aktivity. Zánětlivý infiltrát se nachází v portálním traktu a proniká parenchymem lobulů do značné hloubky, někdy až do středních žil nebo přilehlých portálových traktů. Zánětlivý infiltrát obsahuje velký počet plazmatických buněk mezi lymfocyty, které jsou agresivní s ohledem na hepatocyty, což vede k nekróze žebříkových sekcí a zničení nosníků. Vysoké koncentrace plazmatických buněk v infiltrátu pro situaci, vyjádřený proliferaci B-buněk v odpovědi na jaterní-ay toantigeny doprovázené vysokou úrovní vnutripechenoch fázi syntézy imunoglobulinů. Tyto imunoglobuliny jsou histochiologicky detekovány na membránách hepatocytů. Lymfocyty často vytvářejí lymfatické folikuly v portálních traktech, v blízkosti kterých se mohou vytvářet makrofágové granulomy. Často dochází k zánětu malých žlučových cest acholangiolový portálový systém. Masivní lymfoplasmo-cytární infiltrace je také pozorována v centrech lobulí na místech, kde se nacházejí nekrózy hepatocytů.

Cirhóza jater • Cirhóza jater - chronické onemocnění, při kterém dochází k difúzní proliferaci pojivové tkáně v játrech,

což vede k rozpadu struktury fyziologické strukturní jednotky - lobulů a restrukturalizace těla (vytváření nových struktur - falešné lalůčky). Termín "cirhóza" byl představen v roce 1819 RLaennekom. Došlo k porušení vzhledu jater - hustá, nerovná, červená játra.

Etiologie.Vedené etiologickými faktory, izolované infekční, toxické a toxické alergické, žlučové, metabolicky-alimentární, cirkulační a kryptogenní genové cirhózy. Nejčastějšími jsou virové, alkoholické a biliární cirhózy jater. Virová cirhóza se vyvine ve výsledku hepatitidy B a zvláště po hepatitidě C.

Mezi biliární cirhózou se rozlišují primární a sekundární. Primární biliární cirhóza - nezávislé onemocnění, v němž jsou primárně postiženy malé žlučové cesty. Sekundární biliární cirhóza se vyskytuje ve výsledku zánětu vnějšího a intrahepatálního žlučovodu. Toxické, toxicko-alergické, metabolicky-alimentární a kryptogenní cirhóza se vyvíjejí méně často.

Patologická anatomie.Charakteristické změny jater s cirhózou jsou difúzní proliferace pojivové tkáně, přítomnost falešných lalůček, u kterých dochází k degeneraci, nekróze hepatocytů, zvrácené regeneraci. Všechny tyto procesy vedou k deformaci orgánu. Povrch jater se stává nerovný, nerovný. Na základě makroskopického obrazu se rozlišují malý a hrubý uzel, smíšený a neúplný septál; na základě mikroskopické - mono- a multilobulární cirhózy.

Morfogeneze.Umožňuje rozlišit portální, postnekrotickou a smíšenou cirhózu.

Portální cirhóza. Předchází jej chronický zánět v játrové tkáni. V místě zánětlivého infiltrátu v portálním traktu a periportálním je vytvořeno pojivové tkáně, jehož septa je zavedena do lalůček a rozdělena na části. V každé z těchto částí laloků se objevuje dystrofie hepatocytů, nekrotických ložisek, stejně jako známky regeneračních procesů - velké binukleární hepatocyty. Tak vzniká falešný lalok monolobulární struktury.

Postnkrotická cirhóza. Předchází to masivní ohniská nekrózy, na jejímž místě po resorpci makrofágů detritem dochází ke kolapsu stromy s přiblížením všech zbývajících struktur navzájem. Oblasti pojivové tkáně, které se vyvíjejí na místě kolapsu stromy, s různou tloušťkou, obklopují zbývající části několika lalůček. Tak se tvoří falešný segment multilobulární struktury a já jsem. V širokých mezivrstech pojivové tkáně je pozorován fenomén konvergence triad.

Falešné lobules porucha krevního oběhu, což vede k výrazně zkreslené metabolismu hepatocytů, což se odráží v jejich funkci: sníženou syntetické a detoxikaci-onnaya jejich funkcí.

Klinický obraz cirhóza jater pozorovány chenochno ne-buněk nedostatečnost různé míře. Kromě toho se u těchto pacientů vyskytuje syndrom portální hypertenze. Je vděčí za svůj původ difundovat proliferaci pojivové tkáně v těle, která vede k narušení normálního oběhu v lobules a zvýšeného tlaku v duté porta systému. Tento syndrom se projevuje splenomegalie, inkluzní portokavální anastomózy (žíly dolní třetině jícnu a kardie, střední a nižší hemorrhoidal žíly, žíly na přední břišní stěny) a ascites. Vypínací na portokaválních anastomóz zvyšuje stav intoxikace vzhledem k tomu, že mnoho toxické látky obejít játra. Oni cirkulují v krvi, vstupují do mozkové tkáně a dalších orgánů. U pacientů s jaterní cirhózou existuje vždy encefalopatie s jedním nebo druhým stupněm závažnosti.

Je třeba poznamenat, že hepatocyty z falešných lobulí ztrácejí mnoho svých receptorů; tak zvláště nemohou inaktivovat estrogeny, což vede ke zvýšení hladiny těchto hormonů v krvi acož odpovídá klinickému obrazu, zejména u mužů. Porušení oběhu v falešném laloku zvyšuje stav hypoxie, který aktivuje fibroblasty a podporuje rozvoj pojivové tkáně v játrech.

Smíšená cirhóza. Má známky portální a postnecrotické cirhózy. Tvorba smíšené cirhózy je spojena s výskytem velkých ložisek nekrózy v falešných lobulích monolobulární struktury v portální cirhóze. V přítomnosti postnekrotické cirhózy kolem ohnisek nekrózy objeví významné limfomakrofagalnye infiltruje na místě, kteří rozvíjet roztroušenou sklerózou a přepážka odděleny multilobular plátky.

Primární biliární cirhóza. Rozvíjí se jako portál. Nemoc se vyskytuje hlavně u žen středního věku. Na počátku onemocnění dochází k prodloužené cholestázi při absenci obturation extra- a intrahepatálních žlčovodů. V patogenezi imunitních poruch označených, často geneticky určeno, že morfologicky vyjádřený v hypersenzitivní reakce opožděného typu, která je reprezentována cytotoxických lymfocytů proti žlučovodu epitelu. Začátkem procesu je destruktivní cholangitida a cholangiolitida. Kolem kanálů a na jejich stěnách limfomakrofagalnaya odhalila výrazné infiltrace, který se podílí na degradaci stěny potrubí. Někdy poblíž

se stěnou kanálu jsou vytvořeny z epiteloidní granulomů sarkoidopodobnye buňky, lymfocyty, plazmatické buňky a eosinofily. V reakci na ničení dochází proliferaci epitelu kanálků, buněčný infiltrát proniká za hranice desky v lalůčků, hepatocytů a lobulární obvod matrice pojivové tkáně roste s tvorbou septa oddělující lobuly nakonec vyvinout falešné lobules monolobulyarnogo strukturu.

Primární sklerotizující cholangitida. Chronické, pomalu postupující onemocnění charakterizované zánětem a fibrózou intra- a extrahepatálních žlučovodů, což vede k biliární cirhózy. Onemocnění postihuje mladé muže a je často spojena s ulcerózní kolitidou, některé rodiny immunodefi deficitní syndrom, histiocytóza X. Toto onemocnění je pomalu progresivní povaha od asymptomatického fázi cholestázy s výsledkem cirhózy. Určitou roli v jejím vývoji jsou přiděleny imunitní mechanismy a genetické poruchy pod možným vlivem virových, toxických a bakteriálních faktorů. Při této nemoci jsou protilátky proti leukocytům detekovány ve vysokých titrech. V morfogeneze označené fibrózu rostoucí stěn potrubí a lobuly v syntéze kolagenu stroma vzhledem k aktivaci různých typů, zánětlivé změny slabě exprimován. Progresivní fibróza doprovázeno fokální destrukcí stromálních stěn kompenzační proliferace a duktálního epitelu. Popsané změny umožňují přičítat toto onemocnění skupině fibrositidy.

Kliiko-funkční charakteristiky.Charakteristická cirhózy brát v úvahu účinnost procesu, které jsou morfologicky představuje zvýšení buněčné infiltrace a pronikání ní do parenchymu falešných lalůčků, jakož i vzniku ohnisek nekrózy hepatocytů. Umožňují vyrovnání stupni dekompenzace a - rozdělení na základě těchto fázích jsou syndromy závažnost jaterní insuficience a portální hypertenzí.

Smrtkdy cirhóza pochází z jaterního komatu, jaterního selhání, ale selhání ledvin. Druhá možnost je způsobena tím, že se závažnou jaterní nedostatečností může objevit akutní žloutená nefróza. Příčinou smrti může být krvácení z varikózně dilatovaných žil portocaválních anastomóz.

Cirhóza je nyní považováno za pre-proces dopuholevy v souvislosti s difuzní sklerózy, kde je regenerace zkreslený falešně lalůčků a hepatocytů objeví dysplazie.

Primární rakovina jater podle prevalence ve světě zaujímá 8. místo mezi nádory jiných lokalizací (7. místo u mužů a 9. místo u žen). Existují oblasti světa, kde je rakovina jater častější - Afrika, jihovýchodní Asie, Uzbekistán. V těchto oblastech je rakovina s větší pravděpodobností vyskytující se ve věku 35-40 let, a nikoli proti jaterní cirhóze, která je spojena s větší prevalencí a častějším nosičem viru hepatitidy. V civilizovaných zemích je rakovina jater častější na pozadí jaterní cirhózy ve věku 50-60 let.

EMTareev nejprve vyjádřil myšlenku spojení virové hepatitidy, cirhózy a rakoviny jater. V současné době je roli viru v incidenci rakoviny jater rozpoznáno všemi, přičemž prioritou je virus viru hepatitidy C. Poměr postižených mužů k ženám se pohybuje od 1,5: 1 do 7,5: 1. Je třeba speciálně poznamenat, že diagnóza rakoviny v polovině případů nastává pozdě, a to již za přítomnosti metastáz.

Klasifikace.Na základě makroskopického obrazu se rozlišuje nodulární, masivní, difúzní rakovina. Kromě toho existují zvláštní formy - malobuněčný karcinom (jeho oddělení bylo možné v souvislosti se zavedením diagnostické vyhledávání ultrazvuku a počítačové tomografie), rakovina pedicellate (nádor na stopce, která je extrémně vzácné). Podle povahy růstu jsou infiltrační, expanzivní a smíšené izolovány.

Histogeneze.Pokud hepatocyt slouží jako zdroj růstu, vyvíjí se hepatocelulární karcinom, který je charakterizován tvorbou žluči v buňkách, stejně jako produkcí L-fetoproteinového proteinu. Tato schopnost nádoru pomáhá při diagnostice a umožňuje klasifikovat tuto rakovinu jako specifickou pro jednotlivé orgány. Hepatocelulární rakovina se často vyskytuje na pozadí jaterní cirhózy. Druhým zdrojem růstu nádoru je epiteli žlučovodů - cholangiocelulární rakovina. Tato rakovina se může vyskytnout bez cirhózy jater s použitím orální hormonální antikoncepce po dobu 7-10 let. Existují také smíšené formy - hepatocholangiocelulární. Velmi zřídka existuje hepatoblastom. Tento nádor je častější u dětí - nosičů HBsAg v důsledku transplacentárního přechodu viru z matky na plod.

Charakterem rakoviny jater je přítomnost více nádorových uzlin v orgánu a je obtížné prokázat, že jde o intra-tripeptické metastázy nebo multicentrický růst nádoru.

Léčba. VPokud je zjištěna malá rakovina, je možné injektovat do tumoru různé látky, aby se způsobila nekróza; pokud je velká rakovina, transplantace jater.

Autoimunitní hepatitida

loading...

Co je autoimunní hepatitida?

loading...

Autoimunitní hepatitida (AIG) je progresivní zánět jater zánětlivě-nekrotické povahy, u kterého se odhalí přítomnost hepatálně orientovaných protilátek v séru krve a zvýšený obsah imunoglobulinů. To znamená, že u autoimunní hepatitidy je játra zničena imunitním systémem těla. Etiologie nemoci není plně pochopena.

Přímými důsledky tohoto rychle se rozvíjejícího onemocnění jsou selhání ledvin a jaterní cirhóza, která může v konečném důsledku vést ke smrti.

Podle statistik je autoimunitní hepatitida diagnostikována v 10-20% celkového počtu všech chronických hepatitid a je považována za vzácnou chorobu. Ženy trpí tímto onemocněním 8krát častěji než muži, zatímco špičkový výskyt spadá do dvou věkových období: 20-30 let a po 55 letech.

Příčiny autoimunitní hepatitidy

loading...

Příčiny autoimunní hepatitidy nejsou dobře známy. Základním momentem se považuje přítomnost deficitu imunoregulace - ztráta tolerance vůči vlastním antigenům. Předpokládá se, že určitou roli hraje dědičná predispozice. Snad taková reakce organismu je odpovědí na zavedení infekčního agens z vnějšího prostředí, jehož činnost hraje roli "spouštěcího háčku" ve vývoji autoimunitního procesu.

Jako takové faktory mohou působit spalničky, herpes (Epstein-Barr), hepatitida A, B, C a některé léky (interferon apod.).

Také více než 35% pacientů s tímto onemocněním má jiné autoimunitní syndromy.

Onemocnění spojená s AIG:

Hemolytická a perniciózní anémie;

Červený plochý lišejník;

Neuropatie periferních nervů;

Primární sklerotizující cholangitida;

Z těchto je nejčastěji v kombinaci s AIG reumatoidní artritida, ulcerózní kolitida, synovitida, Gravesova nemoc.

Typy autoimunní hepatitidy

loading...

V závislosti na protilátkách zjištěných v krvi jsou izolovány 3 typy autoimunitní hepatitidy, z nichž každá má své vlastní zvláštnosti, specifickou odpověď na léčbu imunosupresivními léky a prognózou.

Typ 1 (anti-SMA, anti-ANA pozitivní)

Může se objevit v každém věku, ale je častěji diagnostikován v období 10-20 let a ve věku nad 50 let. Není-li léčba k dispozici, u 43% pacientů do tří let nastane cirhóza. U většiny pacientů má imunosupresivní léčba dobré výsledky, u 20% pacientů je pozorována stabilní remise po přerušení léčby. Tento typ AIG je nejběžnější v USA a zemích západní Evropy.

Typ 2 (pozitivní anti-LKM-l)

Je zaznamenáno mnohem méně často, představuje 10-15% celkového počtu případů AIG. Většinou děti jsou nemocné (od 2 do 14 let). Tato forma onemocnění je charakterizována silnější biochemickou aktivitou, cirhóza jater se tvoří o 2 roky častěji než u hepatitidy typu 1.

Typ 2 je odolnější vůči lékařské imunoterapii, přerušení léčby obvykle vede k relapsu. Častěji než u typu 1 existuje kombinace s jinými imunitními onemocněními (vitiligo, tyreoiditida, cukrovka závislá na inzulínu, ulcerózní kolitida). Ve Spojených státech je typ 2 diagnostikován u 4% dospělých pacientů s AIG, zatímco typ 1 je diagnostikován u 80%. Je také třeba poznamenat, že virovou hepatitidu C postihuje 50-85% pacientů s onemocněním typu 2 a pouze 11% u pacientů s typem 1.

Typ 3 (pozitivní proti SLA)

U tohoto typu AIG se vytvářejí protilátky proti hepatickému antigenu (SLA). Docela často tento typ odhaluje revmatoidní faktor. Je třeba poznamenat, že 11% pacientů s hepatitidou typu 1 má anti-SLA, takže není jasné, zda tento typ AIG je typ 1 nebo by měl být izolován v samostatném typu.

Kromě tradičních typů existují formy, které paralelně s klasickou klinikou mohou mít známky chronické virové hepatitidy, primární biliární cirhózy nebo primární sklerotizující cholangitidy. Tyto formy se nazývají křížové autoimunitní syndromy.

Symptomy autoimunní hepatitidy

loading...

V asi 1/3 případů onemocnění začíná najednou a její klinické projevy jsou nerozlišitelné od příznaků akutní hepatitidy. Proto je někdy chybně diagnostikován virovou nebo toxickou hepatitidou. Vyskytuje se výrazná slabost, nedostatek chuti k jídlu, moč získává tmavou barvu, pozoruje se intenzivní žloutenka.

S postupným vývojem onemocnění může být žloutenka nevýznamná, pravidelně se vyskytuje závažnost a bolesti vpravo pod žebry, převažující roli hrají vegetativní poruchy.

Na špičce příznaků, nauzey, svědění kůže, lymfadenopatie (zvětšené lymfatické uzliny) spojují výše uvedené příznaky. Bolest a žloutenka nejsou konstantní, zhoršují se během období exacerbací. Také během exacerbací se mohou objevit známky ascitu (akumulace tekutin v břišní dutině). Existuje zvýšení jater a sleziny. Na pozadí autoimunní hepatitidy se objevuje amenorea u 30% žen, hirsutismus (zvýšená srst) je možný u chlapců a mužů - gynekomastie.

Typickými kožními reakcemi jsou kapilaritida, erytém, telangiektasie (cévní hvězdičky) na obličeji, krku, rukou a také akné, protože prakticky všichni pacienti vykazují abnormality v endokrinním systému. Hemorrhagická vyrážka opouští pigmentaci po sobě.

Systémové projevy autoimunní hepatitidy zahrnují polyartritidu velkých kloubů. Toto onemocnění se vyznačuje kombinací poškození jater a poruchami imunitního systému. Existují takové nemoci jako ulcerózní kolitida, myokarditida, tyreoiditida, diabetes, glomerulonefritida.

Současně u 25% pacientů dochází k onemocnění asymptomaticky v časných stádiích a nachází se pouze ve fázi cirhózy jater. Pokud existuje nějaký akutní infekční proces (herpes virus typu 4, virovou hepatitidu, cytomegalovirus), diagnostikuje se autoimunitní hepatitida.

Diagnostika

loading...

Diagnostickými kritérii této choroby jsou sérologické, biochemické a histologické markery. Takové metody výzkumu, jako ultrazvuk, MRI jater, hrají v diagnostice významnou roli.

Diagnózu "autoimunní hepatitidy" lze provést za následujících podmínek:

V anamnéze nejsou žádné údaje o transfuzi krve, přijetí hepatotoxických léků, nedávné užívání alkoholu;

Úroveň imunoglobulinů v krvi překračuje normu 1,5krát nebo více;

V krevním séru nebyly detekovány markery aktivních virových infekcí (hepatitida A, B, C, Epstein-Barr virus, cytomegalovirus);

Titry protilátek (SMA, ANA a LKM-1) přesahují poměr 1: 80 pro dospělé a 1:20 pro děti.

Diagnóza je konečně potvrzena na základě výsledků jaterní biopsie. Histologické vyšetření by mělo odhalit stupňovanou nebo překlenutou nekrózu tkání, lymfoidní infiltraci (akumulaci lymfocytů).

Autoimunitní hepatitida musí být odlišena od chronické virové hepatitidy, Wilsonovy choroby, lékové a alkoholické hepatitidy, nealkoholického tuku v játrech, cholangitidy, primární biliární cirhózy. Rovněž je nepřípustná přítomnost patologických stavů, jako je poškození žlučovodů, granulomy (noduly vzniklé na pozadí zánětlivého procesu) - s největší pravděpodobností to naznačuje nějakou jinou patologii.

AIG se liší od jiných forem chronické hepatitidy tím, že v tomto případě není nutné čekat, až bude diagnóza provedena, když se onemocnění stane chronickým (tj. Asi 6 měsíců). Diagnostika AIG může být kdykoliv v klinickém kursu.

Léčba autoimunní hepatitidy

loading...

Léčba je založena na užívání glukokortikosteroidů - imunosupresivních léčiv (potlačení imunity). To umožňuje snížit aktivitu autoimunních reakcí, které ničí jaterní buňky.

V současnosti existují dva režimy léčby: kombinované (prednizolon + azatioprin) a monoterapie (vysoké dávky prednisolonu). Jejich účinnost je přibližně stejná, obě schémata umožňují dosáhnout remise a zvýšit procento přežití. Kombinovaná léčba je však charakterizována nižším výskytem nežádoucích účinků, což je 10%, zatímco léčba pouze s prednisolonem činí 45%. Proto s dobrou snášenlivostí azathioprinu je vhodnější první možnost. Zvláště kombinovaná terapie je indikována u starších žen a pacientů trpících diabetem, osteoporózy, obezity, zvýšené excitabilitě nervů.

Monoterapie je předepsána těhotným ženám, pacientům s různými novotvary trpícími závažnými formami cytopenie (nedostatek některých typů krevních buněk). Během léčby, nepřesahující 18 měsíců, nejsou pozorovány žádné významné nežádoucí účinky. Během léčby se dávka prednizolonu postupně snižuje. Trvání léčby autoimunní hepatitidy je od 6 měsíců do 2 let, v některých případech je léčba prováděna po celý život.

Indikace pro léčbu steroidy

Léčba steroidy je povinná se ztrátou schopnosti pracovat, stejně jako detekce histologické analýzy můstkové nebo krokové nekrózy. Ve všech ostatních případech je rozhodnutí učiněno individuálně. Účinnost léčby kortikosteroidy byla potvrzena pouze u pacientů s aktivně progresivním procesem. U špatně vyjádřených klinických příznaků není vztah mezi přínosem a rizikem znám.

V případě neúčinné imunosupresivní léčby, prováděné po dobu čtyř let, s častými relapsy a závažnými vedlejšími účinky, je jediným řešením transplantace jater.

Prognóza a prevence

loading...

Pokud nedojde k žádné léčbě, pak dojde k progresi autoimunní hepatitidy, spontánní remisie je nemožná. Nevyhnutelným důsledkem je jaterní nedostatečnost a cirhóza jater. Pětiletá míra přežití je v tomto případě v rozmezí 50%.

Při včasné a správně zvolené terapii lze u většiny pacientů dosáhnout stabilní remise, v tomto případě je 20letá míra přežití 80%.

Kombinace akutního zánětu jater s cirhózou má špatnou prognózu: 60% pacientů zemře během pěti let, 20% během dvou let.

U pacientů s nekroózou v kroku je incidence cirhózy během pěti let 17%. Pokud nejsou žádné komplikace, jako je ascitu a hepatické encefalopatie, které snižují účinnost léčby steroidy, zánětlivý proces v 15-20% pacientů samostatně zničí, bez ohledu na aktuální aktivity onemocnění.

Výsledky transplantace jater jsou srovnatelné s remisi dosaženou léky: 90% pacientů má pozitivní 5letou prognózu.

S touto chorobou je možná pouze sekundární prevence, která se skládá z pravidelné návštěvy gastroenterology a neustálého sledování hladiny protilátek, imunoglobulinů a aktivity jaterních enzymů. Pacientům s tímto onemocněním se doporučuje udržovat úsporný režim a dietu, omezit fyzický a emoční stres, odmítnout preventivní očkování, omezit příjem různých léků.

Autor článku: Maksim Evgenievich Kletkin, hepatolog, gastroenterolog