Syndrom portální hypertenze

Diety

Játra - jeden z nejtrvalejších orgánech muže: její podíl klesá utrpením mnoho - chyby ve stravě, špatné návyky, dlouhodobé užívání léků, ale vyrovnávací potenciál je to tak velký, že játra je možné pro mnoho let se vyrovnat se všemi protivenstvím bez významné škody.

Možnosti jater jsou skvělé, ale nejsou neomezené. Když vznikají patologie na cestě k průtoku krve v cévách, existují různé překážky, což v sobě znamená zvýšený tlak. Tento stav je známý jako portální hypertenze - život ohrožující stav pacientů.

Anatomie otázky

loading...

Prostřednictvím jater prochází portálovou žílou - velkou nádobou, přes kterou krev pochází ze sleziny, žaludku, střeva a pankreatu. Jedná se o spojení tří žil - horní a dolní mezenterické a splenické. Délka tohoto žilního kmene je asi osm centimetrů a průměr je asi jeden a půl.

Obvykle se krevní tlak v portální žíle pohybuje v rozmezí 7-10 mm.. U některých onemocnění se však zvyšuje na 12-20 milimetrů: takto se vyvíjí portální hypertenze - komplexní syndrom sestávající z několika specifických příznaků.

Typy hypertenze

loading...

Rozlišení mezi prehepatickou, intrahepatální a extrahepatální hypertenzí: výše uvedená klasifikace je přijata v souvislosti s rozdíly v lokalizaci patologie.

Prehepatická portální hypertenze se vyskytuje u pacientů s anomáliemi ve vývoji dolní žíly nebo její trombózy, stejně jako u trombózy jaterních žil. Budd-Chiariův syndrom je dalším názvem této varianty patologie.

Intrahepatální forma syndromu portální hypertenze je důsledkem chronických onemocnění jater - hepatitidy a cirhózy.

Extrahepatální forma hypertenze vychází z chronických zánětlivých procesů v tkáních, nádorech a cirhóze. Příčinou zvýšeného tlaku může být také vrozená obstrukce portální žíly.

Klinické projevy a příznaky

loading...

Výskyt syndromu je různorodý a závisí na lokalizaci patologie a vývojové etapě.

Symptomy počáteční fáze

Počáteční (kompenzovaný) stupeň portální hypertenze se obecně nemůže projevit nebo má vzhled trávících poruch. Pacienti se stěžují na:

  • Nadýmání a plynatost;
  • Bércování a nevolnost;
  • Bolestivost v epigastrické oblasti;
  • Poruchy stolice (průjem).

U biochemických hepatických testů nejsou žádné abnormality, ani když portální hypertenze dosáhne významných čísel.

Projevy fáze částečného odškodnění

Bez léčby se syndrom projevuje intenzifikací dyspeptických jevů, zatímco vyšetření ukazuje středně křečové žíly v dolní části jícnu a kardia, stejně jako mírné zvýšení sleziny.

Klinika a příznaky dekompenzované formy hypertenze

Toto je poslední fáze, ve které se syndrom projevuje jako nejtěžší stavy:

  • Výrazná anémie;
  • Ascites (břišní kapky);
  • Prudké zvýšení jater a sleziny;
  • Krvácení z cév žaludku a jícnu;
  • Jevy encefalopatie.

Laboratorní dekompenzované forma portální hypertenze potvrzené trombocytopenií a změny v biochemických vzorcích - vysokými hodnotami jaterních aminotransferáz (ALT a AST) a bilirubinu.

Co se děje s jaterní cirhózou

loading...

Cirhóza je závažná hepatální patologie, která se rozvíjí z mnoha důvodů: u dospělých je hlavní součástí alkoholu a zneužívání drog. Také cirhóza jater začíná v důsledku dlouhodobého užívání řady léků nebo infekčních lézí s hepatitidou různých původů.

Syndrom portální hypertenze je jedna z nejúžasnějších komplikací cirhózy, když v hrubém porušování struktury jater jsou překážky v jeho oběhu. Tyto překážky, spojené se zvýšeným průtokem krve v jaterní tepně, vedou ke zvýšení tlaku v portální žíle na 20-30 mm.. Art.

Organismus, který se snaží zabránit prasknutí plazmy, spouští systém kruhového kroužku přes anastomózy - portálové sloupky s dolní vena cava.

Pod tlakem krve se stěny cév jícnu, kardia a dalších částí zažívacího traktu zhoršují, na nejohroženějších místech vytvářejí křečové uzliny. Roztrhání uzlů je plné těžkého krvácení, které často způsobuje smrt pacientů.

Etapy a projevy

Počáteční fáze syndromu u jaterní cirhózy se vyznačuje dyspeptických poruchy, bolest v pravé a levé hypochondrie, nepohodlí v epigastriu, pocit tíhy v žaludku po jídle. Bělení, nestabilní stolice, nevolnost jsou také mezi prvními příznaky onemocnění.

Pacienti se stěžují na nedostatek chuti k jídlu, rychlou únavu, ospalost a apatii.

Vzhledem k tomu, že tato série pocitů je typická pro jiné gastrointestinální nemoci, otrava jídlem, pacienti se pomalu ukáží lékaři a přijíždějí k odborníkům s dalšími stížnostmi:

  • Útočné výkaly černé barvy
  • Zvracení šarlatové krve nebo měkké krve
  • Exacerbace nebo první projevy hemoroidů

Kůže těchto pacientů je vysušená, získává zemitý odstín. Na něm najdete malé ruptura nádob v podobě tenkého pavučiny nebo hvězdičky. V oblasti pupku se objevují velké, zvlněné nádoby - "hlava medúzy".

Ascites (otok břicha) se spojuje v pozdějších stadiích manifestace onemocnění, ale po určitou dobu je přechodný, protože se snadno zastaví vhodnou farmakoterapií. Následně abdominální edém vyžaduje chirurgické odstranění tekutiny z břišní dutiny, což často vede k rozvoji peritonitidy a smrti pacientů.

Často se v počáteční fázi u pacientů s portální hypertenzí vyvíjí hypersplenismem - speciální syndrom charakterizovaný významného snížení počtu krevních buněk některých - krevních destiček a leukocytů. Hypersplenismus je přímým důsledkem zvýšení sleziny - splenomegalie, která vždy doprovází portální hypertenzi.

Neurologické poruchy

Portální hypertenze, doprovázená krvácením z varikózních uzlů v jícnu, žaludku a střevech, vede k absorpci velkého množství toxinů ze střeva. Způsobují intoxikaci mozku, což vede k vzniku symptomů encefalopatie v dekompenzované fázi.

Jsou klasifikovány takto:

  • Stupeň I - pacienti zaznamenají slabost, únavu, ospalost, třesání prstů a rukou;
  • Stupeň II - ztráta schopnosti orientovat se na místě a v čase, přetrvávající verbální kontakt s pacientem;
  • Stupeň III - neschopnost navigace ve vesmíru a čase, je přidána absence řeči, ale reakce na bolest přetrvává;
  • Stupeň IV - křeče se vyskytují v reakci na bolestivé podráždění.

Diagnóza syndromu

loading...

Portální hypertenze je diagnostikována na základě lékařského vyšetření, laboratorních studií a také pomocí instrumentálních a endoskopických metod.

Esophagogastroscopic metoda je nejjednodušší a nejvíce přístupný způsob detekce patologie cév v žaludku a jícen. Během postupu specialisté identifikuje rozšířené žíly v těchto částech zažívacího traktu, což se stává absolutním kritériem diagnostiky syndromu portální hypertenze.

Při prvním stupni expanze mají žíly průměr až 3 mm, druhý stupeň je určen zvýšením průměru nádob na 5 mm. O třetím stupni říkají, když lumen v žilách žaludku a jícnu přesahuje 5 mm.

Endoskopické vyšetření může přesně určit nejen stupeň vazodilatace, ale také předpovídat pravděpodobnost krvácení z nich.

Předchůdci krvácení jsou:

  • Zvýšení průměru cév žaludku a jícnu o 5 mm;
  • Napětí křečových žil;
  • Místa vaskulopatie na sliznici;
  • Dilatace (rozšíření) jícnu.

Diferenciální diagnostika

loading...

Navzdory zřejmým důkazům syndromu portální hypertenze a vysokým diagnostickým schopnostem moderního zdravotnického zařízení někdy mají odborníci obtíže při identifikaci této vaskulární patologie.

Takový problém vzniká v těch případech, kdy přetrvávající ascites zůstává dominantním příznakem, s nímž pacient vstupuje do nemocnice.

Co je nutné diferencovat syndrom portální hypertenze? Obvykle pacienti vyžadují další konzultace úzkých specialistů, aby se vyloučily podobné příznaky onemocnění:

  • Periferní perikarditida;
  • Asketický syndrom s tuberkulózou;
  • Kožní ovariální cysty u žen, často napodobující ascites;

Zvětšení sleziny, je vždy přítomen v syndrom portální hypertenze může být příznakem velmi různé stavy - onemocnění krve, nicméně, jmenování z endoskopie jícnu do žaludeční stěny a staví vše na svém místě: diagnóza portální hypertenze je zcela odstraněny, v případě, že studie nezjistila změny v cévách.

Prognóza a léčba

loading...

Prognóza syndromu výsledku a portální hypertenze závisí na základní onemocnění: například v případě, že příčinou zvýšení tlaku v portální žíle stává cirhóza, další vývoj stupeň určí podle závažnosti poruchy jater.

Léčba portální hypertenze probíhá konzervativně a chirurgicky. Léčba je účinná pouze v počátečních stádiích onemocnění a zahrnuje průběh vazopresinu a jeho analogů ke snížení tlaku v portální žíle.

Epizody krvácení jsou zastaveny pomocí speciální sondy, která stlačuje krvácivou nádobu. Také se aplikuje skleroterapie - injekce s periodicitou 2 až 4 dny speciální kompozice, sklerotizující žíly jícnu. Účinnost této metody je asi 80 procent.

Při neexistenci účinku konzervativní léčby se provádějí chirurgické zákroky, jejichž účelem je:

  • Vytvoření nových způsobů odtoku krve;
  • Snížení toku krve v portálovém systému;
  • Odstranění tekutiny z břišní dutiny s ascitem;
  • Blokáda komunikace mezi žilami jícnu a žaludku;
  • Zrychlení regeneračních procesů v jaterních tkáních a zlepšení průtoku krve v nich.

Operace nejsou prováděny staršími pacienty, těhotnými ženami a také v případě závažných souběžných onemocnění.

Jak a proč se to dětem děje

loading...

Portální hypertenze je velmi "dospělá" diagnóza, ale je také věnována dětem, i když je mezi nimi velmi vzácná.

Hlavním důvodem vzniku tak závažné vaskulární patologie u dětí je vrozená anomálie portální žíly. V posledních letech, říkají odborníci, a o vlivu pupeční sepse, infarkt v novorozeneckém období. Mezi možné příčiny portální hypertenze u dětí je také nazýván omphalitis - infekční zánět dna pupeční rány, který se vyvíjí v prvních dvou týdnech života v důsledku nedodržení a četnosti zpracování pupek.

Klinika a příznaky

Onemocnění se projevuje různými způsoby: hodně závisí na závažnosti patologických změn portální žíly.

Snadné pro portální hypertenze u dětí je pozorována mírně těžkou žilní anomálie a vyznačuje mírnými příznaky, odhalených náhodou v anketě o zvětšení sleziny, nebo změny v krevním obraze (leukopenie).

Portální hypertenze s mírnou závažností je diagnostikována v raném dětství a projevuje se prudkým nárůstem velikosti sleziny. Může dojít k krvácení ze žaludku a jícnu.

Těžká forma portální hypertenze je zjištěna iv období novorozenců, kdy je dítě pozorováno:

  • Serózní nebo sutrální výtok z pupeční rány v důsledku omfalitidy;
  • Zvýšení břicha;
  • Porušení stolice, výkaly s příměsí zeleně;
  • Snížená chuť k jídlu.

Tyto děti vykazují časné žaludeční krvácení, stejně jako krvácení z jícnu. Ascites a splenomegalie jsou pozorovány. Charakteristiku abdominální kapky u malých dětí lze považovat za nedostatečnou léčbou.

Je zřejmé, že rostoucí organismus částečně kompenzuje stávající poruchu portální žíly, protože postupně vylučuje ascites a dyspeptické poruchy se vyhlazují.

Děti s portální hypertenzí mají sníženou chuť k jídlu. Břicho a slezina zůstávají značně zvětšeny, ale nejzávažnější problémy způsobují krvácení z jícnu a žaludku.

Během krvácení se děti stěžují na slabost, závratě, nevolnost. Pokud je ztráta krve významná, může dojít k krátké synkopě. Jiné příznaky zahrnují tachykardii, zvracení krví.

Léčba

Léčba portální hypertenze v dětství se provádí konzervativně a chirurgicky.

Konzervativní léčba je předepsána ke snížení tlaku v portální žíle a také k zastavení vnitřního krvácení, které bylo a zůstává hlavním a nejnebezpečnějším projevem onemocnění. Léčba je prováděna buď v konvenční chirurgické nebo ve specializované nemocnici.

Operace jsou indikovány v těch případech, kdy nelze krvácení zastavit konzervativními metodami, ani když je po určité době znovu zahájeno. Chirurgická léčba je prováděna u dětí ve věku od tří do sedmi let a někdy dokonce i jednoletých pacientů.

Pacienti podstoupí nouzový portokavální posun. Tato forma chirurgie má několik výhod oproti všemi prostředky zastavit krvácení z průniku, který se používá již dříve: to umožňuje vyhnout se dlouhodobému hladovění, anémie, snížení objemu cirkulující krve (hypovolémie), a mnoho dalších vážných následků.

Dalším nezpochybnitelným plusem portokaválního posunu je nedostatek relapsu krvácení v budoucnosti a potřeba opakovaných operací.

Existují také chirurgická léčba portální hypertenze u dětí, jejichž používání umožňuje léčit pacienty před vznikem krvácení z jícnu a žaludku, což výrazně snižuje riziko úmrtí dítěte nebo další postižení.

Portální hypertenze: faktory výskytu, znaky, průběh, eliminaci

loading...

Portální hypertenze (zvýšení krevního tlaku v portální žíle) se vytváří v případě, kdy se pohyb krve z portálu portální žíly objevuje bariérou - nižší, uvnitř nebo nad játry. Tlaková norma v portálovém systému je asi 7 mm Hg. pilíř, se zvýšením o více než 12 - 20 mm, stagnace se rozvíjí v žilách a rozšiřuje se. Tenké žilní stěny, na rozdíl od tepen, nemají svalovou část: snadno se protáhnou a roztrhnou. Při cirhóze jater se v téměř 90% případů rozvíjí křečové zvětšení v jícnu, žaludku, střevě, žaludku a jíceně. Jedna třetina je komplikována těžkým krvácením, až 50% - úmrtí po první ztrátě krve.

Topografie cévního lůžka

loading...

břišní krve

Gate Vídeň (. Portál Vídeň, latina vena Portale) - shromažďuje žilní krvi téměř všech orgánů umístěných v dutině břišní: spodní třetiny jícnu, sleziny a střeva, slinivky břišní, žaludku. Výjimkou je nižší třetina konečníku, kde protéká žilní krví hemoroidálním plexem. Next brána Vídeň dostane do jater je rozdělen do několika větví, pak se rozbije na malé žilky - plavidla s mikroskopicky tenkými stěnami.

Pak odkysličená krev proudí jaterních buněk (hepatocytů), kde s pomocí enzymů „čištění“ toxických látek použitých staré červené krvinky. Odtok vede k upevnění plavidel, na konci, všichni se shromáždí v jednom jaterní žíly, která se vlévá do dolní duté žíly (Lat. Vena cava inferior) a přes něj krev přechází do pravé srdeční komory.

portae systém komunikuje s dolní duté žíly a obchází játra, tvořící Porto-cava a přední strana-Caval anastomózy - původní „vlečky“, které působí ve vývoji syndromu portální hypertenze. Venózní anastomózy jsou otevřeny pouze v případě zvýšení tlaku (hypertenze) v portální žilní krvi pomáhá obnovení a snižuje zátěž na játra. Jako dočasný jev nastává, když se žaludeční rány a normální, například pod běžnou zácpě.

Příčiny syndromu portální hypertenze (PG)

loading...

Úroveň lokalizace bloku odtoku krve: může být pod játry, uvnitř nebo nad - v oblasti duté žíly. Klasifikace je přijata z důvodů (etiologie) onemocnění, dělení portální hypertenze do skupin, jsou tři.

  1. Vysoká (nadpechonochnaya) toku zablokování je častější u trombóze jaterních žil (Chiari choroba) a dolní duté žíly nad nimi (Budd-Chiariho syndrom), luminální zúžení vena cava inf. když jsou komprimovány nádorem nebo jizvou. Perikardiální zánět (srdeční pytle) s „lepení“ z jeho listů (konstriktivní perikarditida) může způsobit zvýšení tlaku v dutém žíly a bránit odtoku z jater.
  2. Překážky průtoku krve uvnitř jater - jaterní forma GHG pozorován kvůli cirhóze, chronického zánětu jater, růst nádoru a více srůstů po úrazu či operaci. Toxické (arsen, měď, chlorid, alkohol) zničení hepatocytů, stejně jako léků-cytostatika (methotrexat, azathioprin), čímž se zvyšuje odolnost proti průtoku krve.
    Jaterní buňky jsou překvapivě životaschopné a mohou být obnoveny nezávisle: i když je celá frakce zničena, zbývající části orgánu rostou a jejich funkce je zcela normalizována. Další věc - trvalá intoxikace, chronický zánět nebo systémová onemocnění (například revmatismus). Ve finále vedou k nahrazení aktivní tkáně spojivem, k tvorbě fibrózy a prakticky k odstranění jater z krevního řečiště.
  3. Obstrukce jater (extrahepatální blokáda) může být zánětem v břišní dutině, což vede ke stlačení nebo úplnému zablokování větví portální žilky; vrozené anomálie vývoje žil a komplikace po neúspěšných operacích na játrech a žlučových cestách. Izolovaná trombóza v.portae je často pozorována u dětí v důsledku intraabdominální infekce (nebo pupeční sepsy) novorozenců nebo - bez ohledu na věk - u infekčních onemocnění trávicího systému.

Symptomatologie a vývoj problému

loading...

Primární znaky a patogeneze PG jsou spojeny s onemocněním, které se stalo primární příčinou zvýšeného tlaku v portální žíle. Postupně se objevují klinické příznaky, které jsou stejné u všech forem syndromu jaterní hypertenze:

  • Zvýšená slezina (splenomegalie), snížený počet krevních destiček, erytrocyty a leukocyty, zhoršená koagulace krve (hypersplenismus);
  • Křečové žíly žaludku, jícnu a konečníku;
  • Žilní krvácení a anémie;
  • Ascites (tekutina v břišní dutině);

Klinické stadia PG:

  1. Předklinická fáze - pacienti se cítí těžce vpravo pod žebry, žaludek je oteklý, malátnost.
  2. Vyjádřené znaky: bolesti v horní části břicha a pod žebry vpravo, zvýšená nerovnováha trávení, játra a slezina.
  3. Všechny příznaky PG jsou přítomny, dochází k ascitu, ale zatím není krvácení.
  4. Stage s komplikacemi, včetně vážného krvácení.

symptomy významné portální hypertenze

Predpechonochnaya forma obvykle začíná v dětství, to trvá docela měkký, pozitivní výhled. Anatomicky portál Vídeň nahrazuje Cavernomas (konglomerát a tenkých krevních cév), jsou často komplikace - krvácení z žilách dolní třetiny jícnu, blokování lumen portální žíly, změny v srážení krve.

U hepatických PG se příznaky jaterní cirhózy stávají vedoucími. Dynamika závisí na úrovni aktivity, příčině vzniku hypertenze. Charakteristické primární a opakující se krvácení, je ascites. Žloutenka kůže a sliznic svědčí o hlubokých potížích s jaterními funkcemi, které se přeměňují na selhání jater. První známky žlutosti jsou lépe viditelné pod jazykem, na dlaních.

Nadledvinek forma skleníkových plynů syndromu je primárně spojena s Chiari onemocněním (nebo Budd-Chiari syndrom). Vždy - akutní nástup: náhlá, velmi silná bolest v horní části žaludku (v epigastriu oblast) a pravém horním kvadrantu, rychle zvyšuje játra (hepatomegalie), tělesná teplota stoupá, se připojí ascites. Příčinou úmrtí je krvácení a akutní selhání jater.

Příčiny krvácení

Tlak v systému portální žíly je vyšší než v dutých žilách: obvykle je to 175 - 200 mm vodního sloupce. Při zablokování se průtok krve zpomalí, tlak stoupá a může dosáhnout 230 - 600 mm. Zvýšení žilního tlaku (s jaterní cirhózou a extrahepatálním PG) je spojeno se stupněm vývoje bloků a tvorbou porto-kaválních žilních cest.

Významné kategorie anastomózy vedou v důsledku k lokální dilataci žil a krvácení:

  • Mezi žaludkem a jícnem (gastroesofageálním) jsou uvedeny křečové žíly dolní třetiny jícnu a část žaludku. Krvácení z nich je nejnebezpečnější, v téměř polovině případů - smrtící.
  • Mezi perigeposkopy a dolní vena cava. Podkožní žíly na břicho, které se oddělí od pupku ke stranám, vypadají jako hřbet hady: nazývají se "hlava Medusa" (caput medusae). To se týká hrdinky řeckých mýtů - Meduse Gorgony, která místo vlasů na hlavě měla živé hady. Symptom, který je charakteristický pro jaterní cirhózu.
  • Mezi hemoroidální plexus (dolní třetina konečníku) a dolní vena cava, tvořící lokální křečové (hemoroidy).
  • Příčiny splenomegalie: stagnace krve v bazénu vena portae vede ke zvýšené náplni sleziny krví a zvyšování její velikosti. Slezina obvykle obsahuje 30-50 ml krve, se splenomegalií - více než 500 ml.

Ascites (hromadění tekutiny v břiše): pozorováno zejména u jaterních formě PG, v kombinaci se sníženým množstvím albuminu (bílkovinná frakce) v plazmě, játrech funkčním poškozením a opožděné vylučování sodíku ledvinami.

Komplikace portální hypertenze

loading...

Krvácení z křečových žil, projevy:

  1. Rvota s červenou krví, bez předčasného pocitu bolesti - s krvácením z jícnu.
  2. Zvracení, barva kávy - krvácení z žaludečních žil nebo tečení (z jícnu) s těžkým krvácením. Kyselina chlorovodíková, která je obsažena v žaludeční šťávě, ovlivňuje hemoglobin, což mu dává hnědavou barvu.
  3. Melena - výkaly černé barvy, urážlivé.
  4. Izolace šarlatové krve s výkaly - krvácení z hemoroidních uzlin konečníku.

Jaterní encefalopatie je komplex poruch nervového systému s časem - nevratným. Důsledkem dekompenzované portální hypertenze je pozorován u jaterní cirhózy a akutní jaterní nedostatečnosti. Důvodem jsou toxické dusíkaté látky, které jsou obvykle inaktivovány jaterními enzymy. Klinické stadia podle symptomů odpovídají závažnosti projevů onemocnění:

  • Problémy se týkají poruch spánku (nespavost), je obtížné, aby se pacient soustředil. Nálada je nerovnoměrná, sklon k depresi a podrážděnost, projev úzkosti v nejmenších příležitostech.
  • Neustálé ospalost, reakce na okolí je potlačena, pohyby jsou pomalé a neochotné. Pacient je dezorientovaný v čase a prostoru - nemůže jmenovat aktuální datum a určit, kde je. Chování je pro danou situaci nedostatečné, nepředvídatelné.
  • Vědomí je zmateno, nerozpozná druhé, poruchy paměti (amnézie). Hněv, bláznivé myšlenky.
  • Kóma - ztráta vědomí v budoucnosti - smrtelný výsledek.

Bronchiální aspirace - inhalace zvracení a krve; může být udušení v důsledku překrývajících se bronchiálních lumenů nebo vyvolání aspirační pneumonie (zánět plic) a bronchitida.
Renální selhání - v důsledku rozsáhlé stagnace krve a toxického poškození ledvin s dusíkatými produkty metabolismu.
Systémové infekce - sepse (celková infekce krve), zánět střeva, pneumonie, peritonitida.

Hepatorenální syndrom s portální hypertenzí

Známky hepatorenálního syndromu:

  1. Pocit slabosti, nedostatek energie, zkreslení chuti (dysgeuzie)
  2. Snížení výkonu moči během dne - méně než 500 ml
  3. Údaje z průzkumu pacienta: změna tvaru prstů na rukou a nohou - „paličky“, nehty zakřivené a vypadají jako „přesýpací hodiny“ očního bělma ikterické, na dlaních červené skvrny po celém těle „hvězda“ expanze podkožních kapilár, xanthelasma - nažloutlé klastry pod kůží a sliznicemi.
  4. Ascites, zvětšení podkožních žil na břiše ("Medusa je hlava"), kýla kolem pupku, výrazný edém na nohou a ruce.
  5. Rozšíření jater, sleziny.
  6. U mužů - růst prsních žláz (gynekomastie).

Diagnostická opatření

loading...
  • Diagnóza podle celkové analýzy krve: pokles hladiny hemoglobinu a železa - indikátor celkového krvácení během krvácení; málo erytrocytů, leukocytů a krevních destiček - projevy hypersplenizace.
  • Biochemický krevní test: detekce enzymů, které se obvykle nacházejí pouze uvnitř jaterních buněk - důkazy o destrukci hepatocytů. Markery virových protilátek - s virovou hepatitidou, autoprotilátky - se systémovými revmatickými onemocněními.
  • Ezofagografie: rentgenové vyšetření jícnu s použitím kontrastní látky (síran barnatý), můžete vidět změnu obrysů stěn v důsledku dilatačních žil.
  • Gastroduodenoscopy: pomocí flexibilního přístroje s optikou - gastroskopie, zavedené přes žaludek do žaludku, eroze a vředy, jsou nalezeny křečové žíly.
  • Rektomanoskopie: vizuální vyšetření konečníku, hemoroidy jsou viditelné.
  • Ultrazvukové vyšetření: stanovení ultrazvukových sklerotických změn v játrech, vyhodnocení průměrů portálu a slezinných žil, diagnostikování trombózy portálního systému.
  • Angiografie a venografie: do cév se vstřikuje kontrastní látka, pak se odebírá řada rentgenových paprsků. Jak postupuje kontrast, změny v topografii a struktuře arteriálních a venózních obrysů, přítomnost trombóz se stávají znatelnými.

Léčba

loading...

Léčba léčiv portální hypertenze na klinice je zaměřena především na odstranění život ohrožujících komplikací (krvácení, ascites, hepatální encefalopatie). Za druhé se zabývají hlavními nemocemi, které vyvolaly stagnaci v systému portální žíly. Hlavními úkolemi je snížit tlak v žilách, zastavit a zabránit krvácení, kompenzovat objem ztrát krve, normalizovat systém srážení krve a léčit jaterní selhání.

V počátečních stádiích portální hypertenze se zachází konzervativně. Chirurgická léčba se stává hlavním stupněm s výraznými příznaky a komplikacemi. Okamžité intervence se provádějí s těžkým krvácením z jícnu a žaludku a plánované operace u pacientů s esofageální žilou druhého stupně, ascites, splenomegalie s příznaky hypersplenizace.

Kontraindikace k chirurgickému zákroku: pokročilý věk, pozdní stadia tuberkulózy, dekompenzované onemocnění vnitřních orgánů, těhotenství, zhoubné nádory. Dočasná kontraindikace: aktivní stadium zánětu jater, akutní tromboflebitida systému portální žíly.

  1. Přípravky propanololu, somatostatinu, terlipresinu (snižují šance na krvácení o polovinu) v kombinaci s obvazováním křečových žil nebo skleroterapií. Somatostatin může snížit renální průtok krve a narušit rovnováhu vody a soli při ascites, činidlo se podává s opatrností.
  2. Endoskopická skleroterapie - zavedení pomocí endoskopu (gastroskopu) somatostatinu do změněných žil jícnu, žaludku. Výsledkem je zablokování lumen žíly a "lepení" (sklerotizace) jejich stěn. Efektivita je vysoká - 80% případů, metoda odkazuje na "zlatý standard" léčby.
  3. Tamponáda (stlačení uvnitř) jícen: balónek sonda-manžetou je zaveden do žaludku, je balónek nafouknut, komprimuje rozšířené cévy v žaludku a dolní části jícnu, krvácení zastaví. komprese Trvání - ne více než jeden den, nebo mohou tvořit defekty ve stěnách (proleženiny) těla komplikací - Rozdíl vrstvy a vývoj zánětu pobřišnice.
  4. Endoskopická ligace žil (jícnu a žaludku) pomocí elastických kroužků (legování). Účinnost je 80%, ale praktická implementace je obtížná v případě pokračování krvácení. Dobrá prevence opakovaného krvácení.
  5. Chirurgie pro léčbu křečových žil: pouze v případě stabilizace stavu pacienta a normální funkce jater s neúčinnými terapeutickými a endoskopickými metodami. Po chirurgické léčbě se sníží výskyt hepatorenálního syndromu, ascitu a peritonitidy (zánět peritonea).
  6. Transplantace jater: indikace - pouze s cirhózou jater, po dvou přenesených krvácení s potřebou transfúze krve dárce.

Prognóza závisí na průběhu základního onemocnění, které způsobilo portální hypertenzi, stupeň vývoje jaterní nedostatečnosti a účinnost léčebných postupů zvolených lékařem.

Rozšíření portální žíly jater

loading...

Portální žíla (BB, portální žíla) je jedním z největších cévních kmenů v lidském těle. Bez ní je normální fungování trávicího systému a adekvátní detoxikace krve nemožné. Patologie tohoto plavidla nezůstane bez povšimnutí a způsobí vážné následky.

Portálový portálový systém jater sbírá krev z břišních orgánů. Nádoba je tvořena spojením horních a dolních mezenterických a splenických žil. U některých lidí se dolní mesenterická žíla vyprázdní do sleziny a pak spojení horního mezenterického a slezinného trupu tvoří trup BB.

Anatomické rysy oběhu v systému portální žíly

loading...

Anatomie systému portální žíly (portálový systém) je složitá. Je to něco extra kolo žilního oběhu potřebné pro čištění plazmy toxinů a odpadních metabolitů, bez nichž by okamžitě klesat ke dnu duté, pak srdce a do plic okruhu a arteriální součást velké.

Tento fenomén je pozorován při poruše jaterního parenchymu, například u pacientů s cirhózou. Je to nepřítomnost dalšího "filtru" na cestě žilní krve z trávicího systému a vytváří předpoklady pro silnou intoxikaci metabolickými produkty.

Naučit se základy anatomie ve škole, mnoho lidí si uvědomit, že ve většině orgánů těla vstupuje do tepny, která nese krev bohatou na kyslík a živiny, a opustí Vídeň, odnášejí „odpad“ krev do pravé části srdce a plic.

Systém portální žíly je uspořádán poněkud jinak, jeho rysem lze považovat za skutečnost, že játra kromě arterie zahrnují žilní nádobu, jejíž krev znovu vstupuje do žil - jaterní, procházející parenchymem orgánu. Vzniká další krevní tok, z jehož práce závisí stav celého organismu.

Tvorba portálového systému se děje na úkor velkých žilních kmenů, které se vzájemně slučují blízko jater. Mesenterické žíly přenášejí krev z střevních smyček, slezinná žíla vystupuje ze sleziny a přijímá krev z žaludku a pankreatu. Za hlavou pankreatu je spojení žilních "dálnic", které vedou k portálovému systému.

Mezi listy pankreatoduodenálního vazu v BB vstoupíte do žaludečních, peripumpových a prepilorových žil. V této oblasti je BB umístěna za jaterní tepnou a běžným žlučovým kanálem, společně s nímž následuje brány jater.

V játrech, brána nebo nedosahující jim o půl centimetru je rozdělení na pravou a levou větví portální žíly, které vstupují do obou jaterního laloku a tam se rozpadají na menší žilních cév. Dosažení jaterní lobuly, žilek kroucení kolem své vnější straně, zahrnuje směrem dovnitř, a po neutralizaci krev v kontaktu s hepatocyty, přejde do centrální žíly, přičemž střed každého plátky. Centrální žíly se shromažďují do větších a tvoří jaterní cévy, které nesou krev z jater a proudí do dolní části brucha.

Změna velikosti BB nese velkou diagnostickou hodnotu a může znamenat různé patologické stavy. - cirhóza, žilní trombóza, patologické stavy sleziny a slinivky břišní a játra atd Délka portální žíly je obvykle asi 6-8 cm, a průměr lumen - a půl centimetru.

Systém portální žíly neexistuje izolovaně od jiných cévních bazénů. Příroda poskytuje možnost "nadměrné" krev k jiným žilám, pokud dojde k porušení hemodynamiky v tomto oddělení. Je zřejmé, že možnost takového opatření je omezená a nemůže trvat neurčitou dobu, ale umožňují, aby alespoň částečně kompenzovat stavu pacienta se závažným onemocněním jaterního parenchymu nebo samotné žilní trombózy, i když někdy jsou samy o sobě příčinou nebezpečné podmínky (krvácení).

Spojení portální žíly s jinými žilními kolektory těla je způsobeno anastomózami, jejichž umístění je dobře známo chirurgům, kteří se často setkávají s akutním krvácením z anastomózních oblastí.

Anastomózy portální a duté žíly ve zdravém těle nejsou vyjádřeny, protože nesou sobě žádné břemeno. V patologii, kdy se průtok krve do jater stává obtížným, portální žíla se rozšiřuje, tlak v něm se zvyšuje a krev je nucena hledat jiné cesty odtoku, se kterými se stávají anastomózy.

Tyto anastomózy se nazývají portocaval, tj. Krev, která měla být zaslána do IV, vstupuje do žilní cévy jinými cévami, které spojují obě pánve krevního oběhu.

Mezi nejdůležitější anastomózy portální žíly patří:

Spojení žaludečních a jícnových žil; Anastomózy mezi žilami konečníku; Žíly žil přední stěny břicha; Anastomózy mezi žilami trávicích orgánů s žilkami retroperitoneálního prostoru.

Na klinice je nejdůležitější anastomóza mezi žaludečními a jícnovými cévami. Pokud je narušení krevního oběhu v BB, je zvětšena, portální hypertenze se zvyšuje, pak se krev roztéká do tekoucích cév - žaludečních žil. Ty mají systém záchrany s jícnem, kde je žilní krev přesměrována, nikoli játra.

Vzhledem k tomu, že možnost vylučování krve do žilní žlázy přes pažerák je omezená, přetížení nadměrným objemem vede k rozšíření křečových žil s pravděpodobností krvácení, často smrtící. Podélně umístěné žíly dolní a střední třetiny jícnu nemají schopnost ustupovat, ale jsou vystaveny riziku zranění při jídle, emetickém refluxu, refluxu z žaludku. Krvácení z křečových žil jícnu a počáteční část žaludku není neobvyklé u jaterní cirhózy.

Z konečníku se venózní výtok vyskytuje jak v systému BB (horní třetina), tak přímo do spodního vaku, čímž se obchází játra. S rostoucím tlakem v portálovém systému se nevyhnutelně vyvine stagnace v žilách horní části orgánu, ze které se vylučuje prostřednictvím kolaterálů do střední žíly konečníku. Klinicky se projevuje v křečových rozšířeních hemoroidů - vyvíjejí se hemoroidy.

Třetím místem spojení dvou žilných pánví je břišní stěna, kde žíly perioforické oblasti přebírají "přebytek" krve a rozšiřují se směrem k okraji. Obrazně je tento jev nazýván "hlavou medúzy", protože se jednalo o nějakou vnější podobnost s hlavou mýtické medúzy Gorgonové, která měla namísto vlasů na hlavě hnusných hadů.

Anastomózy mezi žilami retroperitoneálního prostoru a výbušninou nejsou tak výrazné jako ty, které byly popsány výše, nemohou být vysledovány vnějšími znaky, nejsou nakloněny k krvácení.

Video: přednáška o žilách velkého kruhu krevního oběhu

Video: základní informace o portálové žíle z abstraktu

Patologie portálového systému

loading...

Mezi patologickými stavy, v nichž je IV systém zapojen, jsou:

Trombóza (extra a intrahepatální); Syndrom portální hypertenze (LNG) spojený s patologií jater; Transformace jeskyně; Hnůj zánětlivý proces.

Trombóza portální žíly

loading...

Portální žilní trombóza (TBV) je nebezpečným stavem, při kterém se v krvi objevují krevní sraženiny, což zabraňuje pohybování se směrem k játrům. Tato patologie je doprovázena zvýšeným tlakem v portální hypertenzi.

4 fáze portální žilní trombózy

Podle statistik je LNG ve třetích případech doprovázena trombózou v BB u lidí žijících v rozvojových regionech. U více než poloviny pacientů, kteří zemřeli v důsledku cirhózy, mohou být trombotické sraženiny detekovány posmrtně.

Příčiny trombózy jsou:

Cirhóza jater; Zhoubné nádory střev; Zánět pupoční žíly během katetrizace u kojenců; Zánětlivé procesy v zažívacích orgánech - cholecystitida, pankreatitida, střevní vředy, kolitida atd.; Zranění; chirurgické zákroky (bypass, odstranění sleziny, žlučníku, transplantace jater); Porušení srážení krve, včetně některých novotvarů (polycytémie, rakovina slinivky břišní); Některé infekce (tuberkulóza portálních lymfatických uzlin, zánět cytomegaloviru).

Mezi velmi vzácné příčiny TIA patří těhotenství a dlouhodobé užívání perorálních kontraceptiv, zvláště pokud žena překročila známku 35-40 let.

Příznaky TBV se skládají ze silné bolesti břicha, nevolnosti, dyspeptických poruch, zvracení. Může dojít ke zvýšení tělesné teploty, krvácení z hemoroidů.

Chronická progresivní trombóze, když průtok krve cévou je částečně zachována, bude doprovázeno růstem typický vzor LNG - kapalina hromadí v břiše, sleziny zvýšení, což je charakteristický tíže nebo bolest v levém horním kvadrantu, rozšířit žíly jícnu s vysokým rizikem nebezpečné krvácení.

Hlavní cestou k diagnostice TBV je ultrazvuk, s trombem v portální žíle, která vypadá jako hustá (hyperechoická) formace, která vyplňuje jak lumen samotné žíly, tak větve. Pokud je ultrazvuk doplněn Dopplerem, v postižené oblasti nedojde k průtoku krve. Cavernózní degenerace cév je také charakteristická jako výsledek žil malého kalibru.

Malé tromby portálového systému lze detekovat pomocí endoskopického ultrazvuku a CT a MRI umožňují určit přesné příčiny a najít možné komplikace tvorby trombů.

Video: neúplná trombóza portální žíly na ultrazvuku

Syndrom portální hypertenze

loading...

Portální hypertenze je zvýšení tlaku v systému portální žíly, což může doprovázet lokální trombózu a těžkou patologii vnitřních orgánů, především jater.

Obvykle tlak v výbušnině není větší než 10 mm Hg. Pokud je toto překročeno o 2 jednotky, můžeme již o LNG mluvit. V takových případech se portokavální anastomózy postupně zapínají a dochází k odtoku křečových žil.

Příčiny LNG jsou:

Cirhóza jater; Badda-Chiariho syndrom (trombóza jaterní jater); Hepatitida; Těžké srdeční vady; Poruchy výměny - hemochromatóza, amyloidóza s nevratným poškozením jaterní tkáně; Trombóza žil sleziny; Trombóza portální žíly.

Klinické příznaky LNG jsou dyspeptické poruchy, pocit tíže v pravém hypochondriu, žloutenka, pokles tělesné hmotnosti a slabost. Klasické projevy zvýšeného tlaku v BB jsou splenomegalie, to znamená, že zvětšení sleziny, které trpí žilní přetížení, protože krev není schopen opustit sleziny žíly, a ascites (tekutinu v břiše) a křečové žíly dolního jícnového segmentu žíly (v důsledku posun žilní krve ).

Ultrazvuk břišní dutiny s LNG bude vykazovat zvýšení jater, sleziny, tekutiny. Šířka lumen cév a povaha pohybu krve se hodnotí ultrazvukem s dopplerem: BB je zvětšený v průměru, jsou zvětšeny lumeny vyšší mezenterické a žíly sleziny.

Cavernous transformace

U LNG, TBV, vrozených malformací tvorby žilních jater (zúžení, částečná nebo úplná nepřítomnost) se často nachází v oblasti portální žíly takzvaná jeskyně. Tato zóna kavernózní transformace je reprezentována množstvím malých prokládacích nádob, které částečně kompenzují nedostatek krevního oběhu v portálovém systému. Transformace Cavernous má vnější podobnost s nádorem podobným procesem, a proto jej nazývají cavernous.

Detekce kavernomu u dětí může být nepřímým příznakem vrozených abnormalit vaskulárního systému jater, u dospělých častěji hovoří o vývoji portální hypertenze v pozadí cirhózy a hepatitidy.

Zánětlivé procesy

příklad vývoje pyleflebitidy v důsledku divertikulu sigmoidního tlustého střeva

Mezi vzácnými lézemi portální žíly patří žíly akutní purulentní záněty - pyleflebitida, která má zřetelnou tendenci k "narůstání" trombózy. Hlavním pachatelem pileflebitidy je akutní apendicitida a důsledkem onemocnění je absces v jaterní tkáni a úmrtí pacienta.

Symptomatologie zánětu u BB je extrémně nespecifická, takže je velmi obtížné tento proces podezřívat. Až do nedávné doby byla diagnóza hlavně posmrtně, ale možnost použití MRI změnila kvalitu diagnózy k lepšímu a pylephlebitis může být zjištěna během života.

Příznaky pyleflebitu zahrnují horečku, zimnici, těžkou intoxikaci, bolesti břicha. Hnisavý zánět výbušniny může způsobit zvýšení tlaku v cévě a následně i krvácení z jícnu a žaludečních žil. Při vstupu do infekce v jaterním parenchymu a vývoje hnisavých dutin v něm se objeví žloutenka.

Laboratorní testy u pylephlebitis ukazují na přítomnost akutního zánětu (ESR růst, zvýšit počet bílých krvinek), ale spolehlivě posoudit, zda pileflebita pomoci ultrazvuk, Doppler, CT a MRI.

Diagnóza patologie portální žil

Hlavní metodou diagnostiky změn v portální žíle je ultrazvuk, jehož silné stránky mohou být považovány za bezpečné, levné a vysoce dostupné pro širokou škálu lidí. Studie je bezbolestná, netrvá dlouho, může být použita pro děti, těhotné ženy a lidi v pokročilém věku.

Moderní doplněk k rutinnímu ultrazvuku je dopplerovská vyšetření, která umožňuje vyhodnotit rychlost a směr průtoku krve. BB na ultrazvuku je vidět v bráně jater, kde se rozdělí do vodorovně umístěné pravé a levé větve. Takže krev v dopplerometrii je zaměřena na játra. Normou pro ultrazvuk je průměr nádoby do 13 mm.

Při trombóze v žíle se objeví hyperechoický obsah, nerovnoměrná plnicí část průměru cévy nebo celá lumen, což vede k úplnému zastavení průtoku krve. Barevné Dopplerovské mapování bude ukazovat nedostatek průtoku krve s úplnou obstrukcí trombu nebo parietální povahou blízko konvoluce krve.

U LNG na ultrazvuku doktor rozpozná expanzi lomu cév, zvýšení objemu jater, nárůst tekutiny v břišní dutině, snížení rychlosti průtoku krve na barevném Doppleru. Nepřímým znakem LNG bude přítomnost kavernózních změn, což může Doppler potvrdit.

Kromě ultrazvuku se pomocí CT kontrastu používá diagnostika patologie portální žíly. Výhody MRI lze považovat za možnost určení příčin změn v portálovém systému, vyšetření jaterního parenchymu, lymfatických uzlin a dalších blízkých formací. Nevýhodou je vysoká cena a nízká dostupnost, zejména v malých osadách.

Angiografie je jednou z nejpřesnějších metod diagnostiky portální trombózy. U portální hypertenze vyšetření nezbytně zahrnuje FGD pro posouzení stavu portokaválních anastomóz v jícnu, ezofagoskopii, případně radiokontrastní vyšetření jícnu a žaludku.

Tyto průzkumy jsou doplněny instrumentálními metodami krevních testů, které odhalily abnormality (leukocytóza, zvýšené hladiny jaterních enzymů, bilirubinu, a tak dále. D.) a potíže pacienta, pak lékař může provést přesné diagnóze porážce portálového systému.

Krok 1: zaplatit za konzultaci pomocí formuláře → Krok 2: po zaplacení položte svou otázku ve formuláři níže ↓ Krok 3: Dodatečně můžete odborníkovi odměnit ještě jednu platbu za libovolnou částku ↑

Fibróza jater se vytváří s chronickým zánětem orgánu, když reparativní systémy nemohou zvládnout obnovení poškozeného epitelu. Fibroza může být reverzibilní v rozporu s cirhózou.

Pokud je hepatitida zastavena včas, je hepatický parenchym zcela regenerován. Vysoký výskyt cirhotických lézí je asi 20% všech pacientů s hepatitidou. Problémem je chronický průběh zánětlivých změn jater na pozadí virové hepatitidy, užívání alkoholu.

Pacienti konzultují s lékařem ve fázi subkompenzace nebo dekompenzace, pokud se objeví klinické příznaky. V počáteční fázi nejsou známky patologie vysledovány, což je způsobeno kompenzací patologických změn zdravých hepatocytů.

Fibróza jater - co to je?

Fibróza jater je onemocnění, které je život ohrožující. Nozologie se pozoruje nejen u dospělých, ale také u dětí. Morfologicky, s touto chorobou, je sledována proliferace pojivové tkáně kolem jaterních laloků. Funkční část orgánu netrpí, protože v lobule není žádná léze.

Fibróza se vyskytuje nejen u dospělých, ale také u dětí. Bez léčby často vede k cirhóze jater. Proliferace kolagenové tkáně v patologii se vyskytuje ve formě řetězců pojivové tkáně, ale je třeba věnovat pozornost vývoji onemocnění, jakmile začne postižení jaterního laloku. Je lépe identifikovat a kompletně léčit patologii v počáteční fázi před vznikem ireverzibilní cirhózy.

Patogeneze vývoje jaterní fibrózy

Stelaté buňky jater jsou schopné fungovat ve dvou směrech - klidné, aktivované. Po aktivaci dochází k syntéze kolagenu, která při delším skladování stimuluje jizvení.

Pokud játra nejsou poškozeny, buňky stellate jsou v klidu a ukládají vitamín A. Počet těchto morfologických vazeb renálního parenchymu nepřesahuje 5-8%.

Výchozím bodem vzniku cirhózy je poškození hepatocytů. V tomto případě uvolňování mediátorů zánětu, aktivace systémů oprav, které aktivují stellate buňky. Současně se leukocyty, krevní destičky a další faktory, které přispívají k tvorbě pojivové tkáně, "spojují" proces.

Brána žíly v fibróze - co se stane

Minimální poškození fibrózy - porážka malých jaterních cév. Portální žíla je opět ovlivněna zúžením portálního lumenu a splenové žíly. V játrech jsou vytvořeny kolaterály z malých plavidel, které zajišťují kvalitní zásobení krví.

Pokles prokrvení portální žíly snižuje mikrocirkulaci jícnu, žaludku, rekta, jako žilní systém těchto orgánů naplněné krví. Důsledkem situace je vyčerpání stěny orgánu, roztržení, krvácení.

Stálé zvyšování tlaku v těchto nádobách zvyšuje nárůst tlaku. V pozdním stádiu patologie se vytváří známky portální hypertenze. Ve střevě, žaludku, jícen, křečových žilách s infiltrací krevních destiček, leukocytů a erytrocytů.

Porucha jater je charakterizována vysokou pravděpodobností rakoviny jater. Abyste tomu zabránili, doporučujeme konzultovat lékaře se sebemenšími příznaky jater nebo žlučníku.

Diagnóza fibrózy jater je založena na výsledcích klinických a biochemických metod, které naznačují chronické poškození jater. Při určování taktiky léčby je důležité stanovit příčinu fibrózy, která vedla k tvorbě pojivové tkáně v játrech.

Nejúčinnější metodou pro potvrzení diagnózy je biopsie jater, ale je prováděna, pokud existují závažné příznaky onemocnění, pokud konzervativní léčba nepomůže. Postup je invazivní.

Příčiny jaterní fibrózy

Fibróza jater je mnohostranná. Patologie je rozdělena do 3 typů:

Non-cirrhotic - se objevuje s obezitou, infekcemi, srdečním selháním, hepatitidou, užíváním hepatotoxických léků. Morfologicky, v této podobě nikdy objeví cirhózou změny v jaterním parenchymu, ale ne vyloučení typ přechodu cirhózu ovlivněný provokující faktor (viry, léky, toxiny); Periportální - proliferace pojivové tkáně kolem portální žíly při infekci trematódami. Někteří vědci věří, že tendence k periportální fibróze je geneticky kódovaná; Srdeční - se rozvíjí v patologii kardiovaskulárního systému, když je ovlivněna portální žíla. Nedostatek krevního zásobení játry způsobuje stimulaci stelátových buněk, proliferaci kolagenu.

Stagnující změny v nepřítomnosti portálního krve způsobují ohniskovou nebo rozptýlenou fibrózu.

Jak se rozvíjí fibróza jater?

Vývoj fibrózy jater probíhá v několika stadiích. U 1 stupně klinických příznaků neexistuje. Počínaje druhou fází lze předpokládat onemocnění jater. Proliferace pojivové tkáně vzniká až po morfologickém vyšetření.

Hlavní stadia fibrózy:

Fibrózy 1 stupeň - rozšířená portálových plochy modifikované vzhled jater, nedostatek pojivové tkáně s malým otáčením kolagenovyh vláken; 2 stupně je doprovázeno rozšířením portálových traktů, zhoršením výskytu onemocnění. Tato fáze patologie je doprovázena výraznými změnami. Pokud není diagnostikována včas, nosologie rychle postupuje k fibróze; 3 stupně - tvorba jizvy ve velkém množství; 4 stupně - finále. Na pozadí fibrózy se objevuje výrazná jaterní nedostatečnost, která je hlavní příčinou úmrtí.

Konzervativní léčba je schopna zpomalit průběh onemocnění již několik let, ale pouze pokud je zahájena v 1. nebo 2. stupni fibrózy. Zbývající případy vyžadují chirurgický zákrok. U 3-4 patologických stadií může transplantace jater zachránit život člověka.

Statistické údaje naznačují významné zrychlení progrese nosologie po 30 letech. Virová hepatitida C je schopna během několika měsíců určit průchod všech 4 stadií fibrózy. Zneužívání alkoholu zhoršuje průběh onemocnění. Lidé s onemocněním jater by neměli pít alkohol.

K normalizaci funkcí těla pacienta se doporučuje přísná strava s odmítnutím smažených, uzených produktů. S vývojem onemocnění u žen se mohou objevit diagnostické chyby. Při diagnostice příčiny patologie se často vyskytují chyby, takže není vyloučeno použití hepatotoxických léků. Bolest ve střevech s nedostatečným příjmem bílkovin může být vnímána jako kolitida.

Symptomy fibrózy jater

Od nástupu onemocnění až po vznik prvních klinických příznaků může trvat 5 let. Během počátečního období dochází ke zesílení sleziny - splenomegalie. Současně dochází k poklesu počtu krevních buněk - leukocytů, krevních destiček, erytrocytů.

Zvětšení jater (hepatomegalie) je lékař vnímáno jako dobré znamení, což naznačuje, že tělo zvládne funkce. Při cirhóze můžeme vidět nadměrný růst s jizvou s vráskem jater.

Známky prvního stupně - pokles počtu krevních destiček a červených krvinek. Po zahájení formy fibrózy se pozoruje hepatomegalie.

Cirhóza schistosomiázy nastává v průměru 10 let po nástupu prvních příznaků onemocnění. Pacient vyvine zvracení s krví, zvýšení velikosti sleziny a jater.

Symptomy vrozené fibrózy se projevují u dětí předškolního věku a školních dětí. Forma je přenášena autosomálním recesivním typem.

V první fázi zachovává játra své funkce. Je mírně zvětšená, pokrytá bělavými skvrnami. Vláknité tkáně rostou postupně, takže struktura hepatálních lobulí není významně narušena, cholestáza (žlučová stáze) v lobulích není sledována. Proliferace pojivové tkáně s vývojem regeneračních míst u dětí nastává před 3 roky věku. Klinické příznaky onemocnění v tomto morfologické podobě nevznikají, ale s rychlým šířením pojivové tkáně pravděpodobné smrti dítěte.

Fibróza jater je chronickým onemocněním, ve kterém jsou pozorovány různé formy toku.

U virové hepatitidy C onemocnění postupuje s pravidelným střídáním exacerbace a remisí. Účinné léky, které mohou zabránit progresi chronické hepatitidy C, nebyly stanoveny.

U jiných lidí není virální hepatitida charakterizována progresivním vývojem. Dokonce i v morfologickém studiu tkání nedochází k výrazným ničivým změnám. Místa ničení jsou nevýznamná, mají čas na regeneraci nezávisle v patologii.

Léčba patologie je založena na klinické formě a povaze lézí. Pokud jsou sledovány změny portální žíly, je nutné předpokládat narušení vnitřních orgánů.

Při alkoholické etiologii dochází k perikulární fibróze podél periferních částí jaterních buněk. Virová hepatitida je doprovázena peribortální fibrotickou proliferací, ve které je pozorována komprese portální žíly.

Včasné známky cirhózních lézí

Fibróza jater je nebezpečná pro život a zdraví. V prvním stadiu onemocnění mohou být u pacienta pozorovány následující příznaky:

Zvýšená únava; Dyspepsie; Snížená účinnost; Slabost; Nesnášenlivost k tučným potravinám; Bolestivost správného hypochondria a podzolochkovoy oblasti.

Při důkladném studiu břicha mohou být v horní polovině kmene vysledovány cévní "hvězdy". Mezi časté příznaky - periodické krvácení, krvácení v kůži.

Když je játra poškozena, sexuální touha klesá, bolesti kloubů se vyskytují, svědění kůže.

Teplota těla je normální nebo mírně stoupá a opět se vrátí k normálu. U pacientů s patologií lze vysledovat odolnost proti stresu. Denní ospalost je nahrazena nepřekonatelnou nespavostí. Použití alkoholických nápojů výrazně zhoršuje klinický průběh onemocnění.

Včasná diagnostika patologie je komplikována obtížemi s biopsií, což je invazivní metoda a je používána striktně podle indikací. Metoda je založena na pronikání jehly přes řez kůží nad projekci jater a výběru vzorku tkáně pro mikroskopické vyšetření v cytologické laboratoři.

Komplikace fibrózy jater

Nejnebezpečnější komplikací jaterní fibrózy je syndrom portální hypertenze. Tím se zvyšuje tlak v portálu portální žíly. Patologie se projevuje křečovými žilami jícnu, konečníku, břišní stěny. Při onemocnění se objeví edém břišní dutiny - akumulace tekutin.

Pro stanovení diagnózy fibrózy jater pomocí klinických příznaků není možné, takže lékaři později odhalit abnormality v případě, že jsou nebezpečné důsledky. Nepřímo je možné předpokládat onemocnění na základě ultrazvuku, biochemické analýzy.

Játra jsou orgán, který provádí detoxifikační funkci. Úkolem hepatocytů je neutralizace toxických látek, léků, metabolických produktů. Při cirhóze, snižuje funkčnost, dojde k intoxikaci krve, která postihuje všechny vnitřní orgány.

Sekundární komplikace vyplývají ze slinivky - zánět slinivky břišní, ledvin - glomerulonefritida, mozkové. Stálá progrese patologie vede ke zhoršení klinického obrazu.

Játra - jeden z nejtrvalejších orgánech muže: její podíl klesá utrpením mnoho - chyby ve stravě, špatné návyky, dlouhodobé užívání léků, ale vyrovnávací potenciál je to tak velký, že játra je možné pro mnoho let se vyrovnat se všemi protivenstvím bez významné škody.

Možnosti jater jsou skvělé, ale nejsou neomezené. Když vznikají patologie na cestě k průtoku krve v cévách, existují různé překážky, což v sobě znamená zvýšený tlak. Tento stav je známý jako portální hypertenze - život ohrožující stav pacientů.

Anatomie otázky

Prostřednictvím jater prochází portálovou žílou - velkou nádobou, přes kterou krev pochází ze sleziny, žaludku, střeva a pankreatu. Jedná se o spojení tří žil - horní a dolní mezenterické a splenické. Délka tohoto žilního kmene je asi osm centimetrů a průměr je asi jeden a půl.

Obvykle se krevní tlak v portální žíle pohybuje v rozmezí 7-10 mm.. U některých onemocnění se však zvyšuje na 12-20 milimetrů: takto se vyvíjí portální hypertenze - komplexní syndrom sestávající z několika specifických příznaků.

Typy hypertenze

Rozlišení mezi prehepatickou, intrahepatální a extrahepatální hypertenzí: výše uvedená klasifikace je přijata v souvislosti s rozdíly v lokalizaci patologie.

Prehepatická portální hypertenze se vyskytuje u pacientů s anomáliemi ve vývoji dolní žíly nebo její trombózy, stejně jako u trombózy jaterních žil. Budd-Chiariův syndrom je dalším názvem této varianty patologie.

Intrahepatální forma syndromu portální hypertenze je důsledkem chronických onemocnění jater - hepatitidy a cirhózy.

Extrahepatální forma hypertenze vychází z chronických zánětlivých procesů v tkáních, nádorech a cirhóze. Příčinou zvýšeného tlaku může být také vrozená obstrukce portální žíly.

Klinické projevy a příznaky

Výskyt syndromu je různorodý a závisí na lokalizaci patologie a vývojové etapě.

Symptomy počáteční fáze

Počáteční (kompenzovaný) stupeň portální hypertenze se obecně nemůže projevit nebo má vzhled trávících poruch. Pacienti se stěžují na:

Nadýmání a plynatost; Bércování a nevolnost; Bolestivost v epigastrické oblasti; Poruchy stolice (průjem).

U biochemických hepatických testů nejsou žádné abnormality, ani když portální hypertenze dosáhne významných čísel.

Projevy fáze částečného odškodnění

Bez léčby se syndrom projevuje intenzifikací dyspeptických jevů, zatímco vyšetření ukazuje středně křečové žíly v dolní části jícnu a kardia, stejně jako mírné zvýšení sleziny.

Klinika a příznaky dekompenzované formy hypertenze

Toto je poslední fáze, ve které se syndrom projevuje jako nejtěžší stavy:

Výrazná anémie; Ascites (břišní kapky); Prudké zvýšení jater a sleziny; Krvácení z cév žaludku a jícnu; Jevy encefalopatie.

Laboratorní dekompenzované forma portální hypertenze potvrzené trombocytopenií a změny v biochemických vzorcích - vysokými hodnotami jaterních aminotransferáz (ALT a AST) a bilirubinu.

Co se děje s jaterní cirhózou

Cirhóza je závažná hepatální patologie, která se rozvíjí z mnoha důvodů: u dospělých je hlavní součástí alkoholu a zneužívání drog. Také cirhóza jater začíná v důsledku dlouhodobého užívání řady léků nebo infekčních lézí s hepatitidou různých původů.

Syndrom portální hypertenze je jedna z nejúžasnějších komplikací cirhózy, když v hrubém porušování struktury jater jsou překážky v jeho oběhu. Tyto překážky, spojené se zvýšeným průtokem krve v jaterní tepně, vedou ke zvýšení tlaku v portální žíle na 20-30 mm.. Art.

Organismus, který se snaží zabránit prasknutí plazmy, spouští systém kruhového kroužku přes anastomózy - portálové sloupky s dolní vena cava.

Pod tlakem krve se stěny cév jícnu, kardia a dalších částí zažívacího traktu zhoršují, na nejohroženějších místech vytvářejí křečové uzliny. Roztrhání uzlů je plné těžkého krvácení, které často způsobuje smrt pacientů.

Etapy a projevy

Počáteční fáze syndromu u jaterní cirhózy se vyznačuje dyspeptických poruchy, bolest v pravé a levé hypochondrie, nepohodlí v epigastriu, pocit tíhy v žaludku po jídle. Bělení, nestabilní stolice, nevolnost jsou také mezi prvními příznaky onemocnění.

Pacienti se stěžují na nedostatek chuti k jídlu, rychlou únavu, ospalost a apatii.

Vzhledem k tomu, že tato série pocitů je typická pro jiné gastrointestinální nemoci, otrava jídlem, pacienti se pomalu ukáží lékaři a přijíždějí k odborníkům s dalšími stížnostmi:

Fetid stolice černé barvy Zvracení šarlatové krve nebo melen (zvrásněné krve) Zhoršení nebo první projevy hemoroidy

Kůže těchto pacientů je vysušená, získává zemitý odstín. Na něm najdete malé ruptura nádob v podobě tenkého pavučiny nebo hvězdičky. V oblasti pupku se objevují velké, zvlněné nádoby - "hlava medúzy".

Ascites (otok břicha) se spojuje v pozdějších stadiích manifestace onemocnění, ale po určitou dobu je přechodný, protože se snadno zastaví vhodnou farmakoterapií. Následně abdominální edém vyžaduje chirurgické odstranění tekutiny z břišní dutiny, což často vede k rozvoji peritonitidy a smrti pacientů.

Často se v počáteční fázi u pacientů s portální hypertenzí vyvíjí hypersplenismem - speciální syndrom charakterizovaný významného snížení počtu krevních buněk některých - krevních destiček a leukocytů. Hypersplenismus je přímým důsledkem zvýšení sleziny - splenomegalie, která vždy doprovází portální hypertenzi.

Neurologické poruchy

Portální hypertenze, doprovázená krvácením z varikózních uzlů v jícnu, žaludku a střevech, vede k absorpci velkého množství toxinů ze střeva. Způsobují intoxikaci mozku, což vede k vzniku symptomů encefalopatie v dekompenzované fázi.

Jsou klasifikovány takto:

Stupeň I - pacienti zaznamenají slabost, únavu, ospalost, třesání prstů a rukou; Stupeň II - ztráta schopnosti orientovat se na místě a v čase, přetrvávající verbální kontakt s pacientem; Stupeň III - neschopnost navigace ve vesmíru a čase, je přidána absence řeči, ale reakce na bolest přetrvává; Stupeň IV - křeče se vyskytují v reakci na bolestivé podráždění.

Diagnóza syndromu

Portální hypertenze je diagnostikována na základě lékařského vyšetření, laboratorních studií a také pomocí instrumentálních a endoskopických metod.

Esophagogastroscopic metoda je nejjednodušší a nejvíce přístupný způsob detekce patologie cév v žaludku a jícen. Během postupu specialisté identifikuje rozšířené žíly v těchto částech zažívacího traktu, což se stává absolutním kritériem diagnostiky syndromu portální hypertenze.

Při prvním stupni expanze mají žíly průměr až 3 mm, druhý stupeň je určen zvýšením průměru nádob na 5 mm. O třetím stupni říkají, když lumen v žilách žaludku a jícnu přesahuje 5 mm.

Endoskopické vyšetření může přesně určit nejen stupeň vazodilatace, ale také předpovídat pravděpodobnost krvácení z nich.

Předchůdci krvácení jsou:

Zvýšení průměru cév žaludku a jícnu o 5 mm; Napětí křečových žil; Místa vaskulopatie na sliznici; Dilatace (rozšíření) jícnu.

Diferenciální diagnostika

Navzdory zřejmým důkazům syndromu portální hypertenze a vysokým diagnostickým schopnostem moderního zdravotnického zařízení někdy mají odborníci obtíže při identifikaci této vaskulární patologie.

Takový problém vzniká v těch případech, kdy přetrvávající ascites zůstává dominantním příznakem, s nímž pacient vstupuje do nemocnice.

Co je nutné diferencovat syndrom portální hypertenze? Obvykle pacienti vyžadují další konzultace úzkých specialistů, aby se vyloučily podobné příznaky onemocnění:

Periferní perikarditida; Asketický syndrom s tuberkulózou; Kožní ovariální cysty u žen, často napodobující ascites;

Zvětšení sleziny, je vždy přítomen v syndrom portální hypertenze může být příznakem velmi různé stavy - onemocnění krve, nicméně, jmenování z endoskopie jícnu do žaludeční stěny a staví vše na svém místě: diagnóza portální hypertenze je zcela odstraněny, v případě, že studie nezjistila změny v cévách.

Prognóza a léčba

Prognóza syndromu výsledku a portální hypertenze závisí na základní onemocnění: například v případě, že příčinou zvýšení tlaku v portální žíle stává cirhóza, další vývoj stupeň určí podle závažnosti poruchy jater.

Léčba portální hypertenze probíhá konzervativně a chirurgicky. Léčba je účinná pouze v počátečních stádiích onemocnění a zahrnuje průběh vazopresinu a jeho analogů ke snížení tlaku v portální žíle.

Epizody krvácení jsou zastaveny pomocí speciální sondy, která stlačuje krvácivou nádobu. Také se aplikuje skleroterapie - injekce s periodicitou 2 až 4 dny speciální kompozice, sklerotizující žíly jícnu. Účinnost této metody je asi 80 procent.

Při neexistenci účinku konzervativní léčby se provádějí chirurgické zákroky, jejichž účelem je:

Vytvoření nových způsobů odtoku krve; Snížení toku krve v portálovém systému; Odstranění tekutiny z břišní dutiny s ascitem; Blokáda komunikace mezi žilami jícnu a žaludku; Zrychlení regeneračních procesů v jaterních tkáních a zlepšení průtoku krve v nich.

Operace nejsou prováděny staršími pacienty, těhotnými ženami a také v případě závažných souběžných onemocnění.

Jak a proč se to dětem děje

Portální hypertenze je velmi "dospělá" diagnóza, ale je také věnována dětem, i když je mezi nimi velmi vzácná.

Hlavním důvodem vzniku tak závažné vaskulární patologie u dětí je vrozená anomálie portální žíly. V posledních letech, říkají odborníci, a o vlivu pupeční sepse, infarkt v novorozeneckém období. Mezi možné příčiny portální hypertenze u dětí je také nazýván omphalitis - infekční zánět dna pupeční rány, který se vyvíjí v prvních dvou týdnech života v důsledku nedodržení a četnosti zpracování pupek.

Klinika a příznaky

Onemocnění se projevuje různými způsoby: hodně závisí na závažnosti patologických změn portální žíly.

Snadné pro portální hypertenze u dětí je pozorována mírně těžkou žilní anomálie a vyznačuje mírnými příznaky, odhalených náhodou v anketě o zvětšení sleziny, nebo změny v krevním obraze (leukopenie).

Portální hypertenze s mírnou závažností je diagnostikována v raném dětství a projevuje se prudkým nárůstem velikosti sleziny. Může dojít k krvácení ze žaludku a jícnu.

Těžká forma portální hypertenze je zjištěna iv období novorozenců, kdy je dítě pozorováno:

Serózní nebo sutrální výtok z pupeční rány v důsledku omfalitidy; Zvýšení břicha; Porušení stolice, výkaly s příměsí zeleně; Snížená chuť k jídlu.

Tyto děti vykazují časné žaludeční krvácení, stejně jako krvácení z jícnu. Ascites a splenomegalie jsou pozorovány. Charakteristiku abdominální kapky u malých dětí lze považovat za nedostatečnou léčbou.

Je zřejmé, že rostoucí organismus částečně kompenzuje stávající poruchu portální žíly, protože postupně vylučuje ascites a dyspeptické poruchy se vyhlazují.

Děti s portální hypertenzí mají sníženou chuť k jídlu. Břicho a slezina zůstávají značně zvětšeny, ale nejzávažnější problémy způsobují krvácení z jícnu a žaludku.

Během krvácení se děti stěžují na slabost, závratě, nevolnost. Pokud je ztráta krve významná, může dojít k krátké synkopě. Jiné příznaky zahrnují tachykardii, zvracení krví.

Léčba

Léčba portální hypertenze v dětství se provádí konzervativně a chirurgicky.

Konzervativní léčba je předepsána ke snížení tlaku v portální žíle a také k zastavení vnitřního krvácení, které bylo a zůstává hlavním a nejnebezpečnějším projevem onemocnění. Léčba je prováděna buď v konvenční chirurgické nebo ve specializované nemocnici.

Operace jsou indikovány v těch případech, kdy nelze krvácení zastavit konzervativními metodami, ani když je po určité době znovu zahájeno. Chirurgická léčba je prováděna u dětí ve věku od tří do sedmi let a někdy dokonce i jednoletých pacientů.

Pacienti podstoupí nouzový portokavální posun. Tato forma chirurgie má několik výhod oproti všemi prostředky zastavit krvácení z průniku, který se používá již dříve: to umožňuje vyhnout se dlouhodobému hladovění, anémie, snížení objemu cirkulující krve (hypovolémie), a mnoho dalších vážných následků.

Dalším nezpochybnitelným plusem portokaválního posunu je nedostatek relapsu krvácení v budoucnosti a potřeba opakovaných operací.

Existují také chirurgická léčba portální hypertenze u dětí, jejichž používání umožňuje léčit pacienty před vznikem krvácení z jícnu a žaludku, což výrazně snižuje riziko úmrtí dítěte nebo další postižení.

Podobnou chorobou je esenciální hypertenze.

Důrazně doporučujeme neuplatňovat samoléčbu, doporučujeme konzultovat s lékařem. Všechny materiály na webu jsou obeznámeny!