Syndrom portální hypertenze

Léčba

Portální hypertenze, syndrom - zvýšení krevního tlaku v portální žíle, vyvolalo narušení nominální průtok v dolní duté žíly, v jaterních cév (ale také podílet na normalizaci přirozený tok krve) v portálu plavidel. To vše v množství často vyvolává rozvoj křečových žil v jícnu, žaludku, a následně vnitřního krvácení (v těžkých případech). Více se může vyvinout portální hypertenze, jaterní cirhóza, kdy fyzicky zlomí pružnost cév nebo trombů dochází (včetně pozadí nádorů). Jaké jsou příznaky, které předcházejí této nemoci, jak je diagnostikována a jaká léčba používá lékaři k léčbě pacienta?

Hlavní příčiny portální hypertenze

Hlavními příčinami portální hypertenze je porušení průtoku krve jater v důsledku vývoje následujících onemocnění:

  • cirhóza;
  • hepatitida (včetně těch vyvolaných závislostí na alkoholu);
  • schistosomiáza;
  • Caroliho choroba;
  • polycystické jaterní onemocnění;
  • intoxikace s některými látkami (například arzenem).

Tudíž takzvaný portální vaskulární přechod, který reguluje krevní tlak přirozeně, zvyšuje dynamiku kontrakcí. Avšak protože portální žíla je v konstantním nadměrném napětí, její pružnost klesá, po níž se zvyšuje arteriální tlak (nižší). V některých případech to může vyvolat i chronické hypertenze, pokud zároveň pacient diagnostikován s komplexní srdeční selhání nebo porušení dynamiky kontrakcí srdečních oddílů (v medicíně to je nazýváno jako „porušení sinusového impulsového přenosu“, který je řízen frekvencí kontrakcí).

Existuje také extrahepatální portální hypertenze. Na základě názvu se vyvíjí ne kvůli fyziologickým poruchám průtoku krve v játrech. Ve většině případů se bavíme o tvorbě krevních sraženin v cévách spojených s portálem prostoru, dolní duté plavidel. Ale princip je udržována poruchy - zpomaluje tok krve v jaterních cév, což vyvolává jejich postupné degradaci a případně k tvorbě žilní pleteně atrofovanou v jícnu.

Obecná klasifikace portální hypertenze (podle pokynů WHO) je následující:

  • superhepatální (trombóza dolní žíly);
  • intrahepatická (nejčastěji jde o otevřenou formu cirhózy nebo zničení jater);
  • extrahepatická (trombóza portální žíly).

Symptomy portální hypertenze

Hlavní příznaky portální hypertenze jsou následující:

  • zvětšená slezina;
  • přítomnost varikózních rozšíření v jícnu, srdeční oblast žaludku (nejčastěji), v blízkosti oblasti pupečníku (tzv. "Medusa head");
  • nevolnost, nadýmání, zvracení, bručení v břiše, a to i při nejpřísnější stravě;
  • zvýšený krevní tlak;
  • bolest během palpace v pupku.

Pacient sám se může také stěžovat na prudké zhoršení chuti k jídlu bez zjevného důvodu. Pacienti, kteří byli diagnostikováni se zřetelnými příznaky portální hypertenze, rychle ztrácejí váhu navzdory jejich počáteční fyzické výstavbě. V průběhu času se choroba nemusí nutně zhoršovat. Nejčastěji dosáhne určité fáze a zůstává v této fázi vývoje. Pokrok příznaků se zastaví. Ale neměli bychom zapomínat, že udeřil Vienna může kdykoli degradovat do stavu, ve kterém se otevře vnitřní krvácení, takže neodkládejte léčbu, i když doporučení lékaře - chirurgický zákrok.

Je to extrémně vzácné, ale také se objevuje při portální hypertenzi s malým krvácením, dokonce méně často - krvácení z nosu. Pouze tyto příznaky by měly být orientovány pouze v případech, kdy má pacient výše uvedené stížnosti.

Tam je také komplexní porucha jícnu způsobená varikózní expanzí v žaludku. To je vysvětleno porušením syntézy enzymů a jejich aktivity, sníženou citlivostí sliznice (epitelium žaludku, který reaguje na potravu). V tomto případě nemusí být zřejmé onemocnění jícnu nebo předchozí gastritida vůbec.

Možné komplikace portální hypertenze

Bohužel komplikace portální hypertenze, jaterní poměrně často a končí s fatálními následky v důsledku masivního krvácení do jícnu, a sám dysfunkcí jater. V extrémních případech, kdy a chirurgická léčba jistý lékařů nebude pomoci pacientovi, vykonávají portokavální anastomózy instalace - zabraňují vzniku mezer v cévách a v průměru prodloužení života pacienta od 10-15 let, ne více. Ale vzhledem k cirhóze jater syndromu hypertenze jater portál může být snížena na „ne“ nejlepší úsilí lékařů, a to zejména v případě, že pacient má sklon k tvorbě nádorů (cirhózy ve většině případů končí rakoviny jater).

Superhepatální portální hypertenze může vyvolat infarkt a dokonce iktus, pokud je doplněn trombózou. Předvídat vzhled těch velmi krevní sraženiny a jejich následné chování není možné. Ale vzhledem k tomu, že vysoký krevní tlak je vyvinut především v souvislosti s hypertenzí (nebo to vyvolalo), pak takový pacient předem musí být kladen na záznam ve státní klinice, to znamená, že by měl být vidět lékař, jehož úkolům patří pravidelné komplexní diagnózu pacienta.

Léčba portální hypertenze

Při portální hypertenzi je léčba vystavena primárnímu problému, který následně vyvolal vývoj vaskulárních malformací. Pokud se jedná o hypertenzi, bude léčena, pokud je žíla trombována, tato obstrukce je eliminována, jestliže jaterní dysfunkce - terapie je vedena tím. Ve skutečnosti může být léčba portální hypertenze nazývána symptomatickou, ale před jmenováním terapie se provádí povinné komplexní vyšetření včetně zavedení kontrastních látek do cévní soustavy v blízkosti jícnu. Diagnostika portální hypertenze je hlavním aspektem návrhu léčebného algoritmu.

Nejtěžší je zjistit intrahepatální portální hypertenzi, protože se může postupně rozvíjet po několik let bez významných vnějších příznaků. Pouze v pozdních stádiích onemocnění se objevují známky žloutenky (kvůli zničení jater), celkové nemoci a potíží s zažívacím traktem.

Základem stejné konzervativní léčby jsou:

  • nejpřísnější dieta (se sníženým množstvím konzumované soli);
  • příjem nitrátů (přispívá k přirozené expanzi lumenu krevních cév);
  • užívání diuretik (diuretik);
  • hormonální terapie zaměřené na zvýšení koncentrace somatostatinu;
  • příjem laktulových derivátů (analogy mléčné laktózy).

Podle rozhodnutí lékaře může být předepsána antibakteriální léčba, která snižuje pravděpodobnost vzniku intragastrického krvácení. Také pacient je registrován u gastroenterologu pro neustálé sledování jícnu.

Chirurgická léčba je předepsána v těch případech, kdy pacient měl syndrom portální hypertenze prošel do příznaků výrazných křečových žil s exacerbací. Nejčastěji jsou lékaři předepisováni portosystémové posunování, které vytváří další záhyby krevních cév kolem jater (a proto je jeho práce vyložena). Může se také provést devalvace dolních částí jícnu, kde se může deformovat žíla. Tím je zabráněno vzniku křečových žil.

V nejtěžších případech při diagnostice hypertenze 4. stupně pomůže pouze transplantace jater. Bohužel, takové operace v Ruské federaci jsou velmi vzácné kvůli nedostatku jasného legislativního rámce, který reguluje tento okamžik v lékařské praxi. Deformované žíly nebo jejich plexus v procesu jsou zcela odstraněny.

V souhrnu nejnebezpečnější věcí portální hypertenze je její skrytý projev. Mnoho z nich odpisuje morbidní příznaky při běžné gastritidě, žaludečním vředu nebo duodenu, na hypertonii. A vina za všechno je složitost diagnostiky hypertenze. Nicméně pokud je onemocnění zjištěno v rané fázi, prognóza konzervativní léčby je pozitivní. Ale v budoucnu bude nutné neustále dodržovat doporučení lékaře a opakovaně provést několikrát ročně vyšetření.

98. Komplikace portální hypertenze.

Hlavní komplikace portální hypertenze, vyžadující chirurgický zákrok, krvácejí z křečových žil jícnu, ascites a hypersplenismus.

Důvodem pro rozvoj křečových žil jícnu a kardie žaludku je zvýšit portální tlak na 270-300 mm vody. Art. (AA Shalimov a kol., 1975). Druhou podmínkou pro výskyt křečových žil jícnu je přítomnost jícnových varixů anastomózy s žíly žaludku, což umožňuje, aby retrográdní tok krve z portálového systému pomocí jícnové žíly v horní duté žíly.

V případě, že jícnové žíly nejsou anastomose s žíly žaludku, vysoký tlak portál nemá vliv na jejich postavení. Z toho vyplývá, že výskyt jícnových varixů při portální hypertenzi nezávisí tolik na lokalizaci hlavního procesu (intra- nebo extrahepatic typu blokáda portálového systému), jakož i na dostupnosti komunikačních žil jícnu s žaludeční žíly (MD Patsiora, 1973).

Spouštěcí krvácení při portální hypertenzi je hypertenzní krize v portálový systém, což způsobuje porušení integrity žil s ztenčení a atrofovanou pružným rámem.

Vzhled krvácení je také usnadněn kyselým a peptickým účinkem žaludeční šťávy s refluxní ezofagitidou na změněné sliznici jícnu.

Kromě toho je obrovský počet pacientů s portální hypertenzí, existují různé druhy poruch krevního koagulačního systému (trombocytopenie, gipofibrinogenemia, zvýšenou fibrinolytickou aktivitu, gipotrombinemiya et al.).

Komplikace portální hypertenze

Krvácení z varikózně rozšířených žil jícnu, žaludku, konečníku.

U 90% pacientů s cirhózou jater se objevují křečové žíly jícnu, žaludku a střev. Ve 30% případů je komplikováno krvácením. Úmrtnost po první epizodě krvácení je 30-50%. U 70% pacientů, kteří přežili jednu epizodu krvácení z křečových žil jícnu, při absenci léčby v průběhu roku dochází k opakovanému krvácení.

Ze všech příčin gastrointestinálního krvácení jsou křečové žíly pažeráku a žaludku 5 až 10%. Riziko této komplikace je nejvyšší u pacientů s portální hypertenzí způsobenou trombózou slezinných žil. Ve většině případů dochází k krvácení z jícnu. Mohou být masivní. Pacienti mají melenu a hematomesi.

Cirhóza a riziko krvácení.

U pacientů bez křečových žil je roční riziko této komplikace 5-20%.

Křečové žíly jícnu se objevují u přibližně 30% pacientů s kompenzovanou cirhózou jater a u 60% pacientů s dekompenzovanou cirhózou.

Hepatální encefalopatie (selhání jater).

Jaterní encefalopatie je komplex často reversibilní v počáteční a nevratné v konečné fázi mentálních a neuromuskulárních poruch způsobených těžkou jaterní nedostatečností. Tento syndrom se nejčastěji vyskytuje s chronickou jaterní nedostatečností, charakteristickou pro pozdní stavy jaterní cirhózy, stejně jako při akutní jaterní insuficienci.

Hepatální encefalopatie je důsledkem toxických účinků na metabolismus dusíkatých sloučenin na produkty centrálního nervového systému u zdravých lidí, inaktivovaných játry.

Stages of hepatic encephalopathy:

Fáze 1: Poruchy spánku, koncentrace pozornosti; deprese, úzkost nebo podrážděnost.

Stupeň 2: ospalost, dezorientace, krátkodobé poruchy paměti, poruchy chování.

3. fáze: ospalost, zmatenost, amnézie, vztek, paranoidní myšlenky, poruchy chování.

Další (vzácnější) komplikace portální hypertenze:

Portální hypertenze: faktory výskytu, znaky, průběh, eliminaci

Portální hypertenze (zvýšení krevního tlaku v portální žíle) se vytváří v případě, kdy se pohyb krve z portálu portální žíly objevuje bariérou - nižší, uvnitř nebo nad játry. Tlaková norma v portálovém systému je asi 7 mm Hg. pilíř, se zvýšením o více než 12 - 20 mm, stagnace se rozvíjí v žilách a rozšiřuje se. Tenké žilní stěny, na rozdíl od tepen, nemají svalovou část: snadno se protáhnou a roztrhnou. Při cirhóze jater se v téměř 90% případů rozvíjí křečové zvětšení v jícnu, žaludku, střevě, žaludku a jíceně. Jedna třetina je komplikována těžkým krvácením, až 50% - úmrtí po první ztrátě krve.

Topografie cévního lůžka

břišní krve

Gate Vídeň (. Portál Vídeň, latina vena Portale) - shromažďuje žilní krvi téměř všech orgánů umístěných v dutině břišní: spodní třetiny jícnu, sleziny a střeva, slinivky břišní, žaludku. Výjimkou je nižší třetina konečníku, kde protéká žilní krví hemoroidálním plexem. Next brána Vídeň dostane do jater je rozdělen do několika větví, pak se rozbije na malé žilky - plavidla s mikroskopicky tenkými stěnami.

Pak odkysličená krev proudí jaterních buněk (hepatocytů), kde s pomocí enzymů „čištění“ toxických látek použitých staré červené krvinky. Odtok vede k upevnění plavidel, na konci, všichni se shromáždí v jednom jaterní žíly, která se vlévá do dolní duté žíly (Lat. Vena cava inferior) a přes něj krev přechází do pravé srdeční komory.

portae systém komunikuje s dolní duté žíly a obchází játra, tvořící Porto-cava a přední strana-Caval anastomózy - původní „vlečky“, které působí ve vývoji syndromu portální hypertenze. Venózní anastomózy jsou otevřeny pouze v případě zvýšení tlaku (hypertenze) v portální žilní krvi pomáhá obnovení a snižuje zátěž na játra. Jako dočasný jev nastává, když se žaludeční rány a normální, například pod běžnou zácpě.

Příčiny syndromu portální hypertenze (PG)

Úroveň lokalizace bloku odtoku krve: může být pod játry, uvnitř nebo nad - v oblasti duté žíly. Klasifikace je přijata z důvodů (etiologie) onemocnění, dělení portální hypertenze do skupin, jsou tři.

  1. Vysoká (nadpechonochnaya) toku zablokování je častější u trombóze jaterních žil (Chiari choroba) a dolní duté žíly nad nimi (Budd-Chiariho syndrom), luminální zúžení vena cava inf. když jsou komprimovány nádorem nebo jizvou. Perikardiální zánět (srdeční pytle) s „lepení“ z jeho listů (konstriktivní perikarditida) může způsobit zvýšení tlaku v dutém žíly a bránit odtoku z jater.
  2. Překážky průtoku krve uvnitř jater - jaterní forma GHG pozorován kvůli cirhóze, chronického zánětu jater, růst nádoru a více srůstů po úrazu či operaci. Toxické (arsen, měď, chlorid, alkohol) zničení hepatocytů, stejně jako léků-cytostatika (methotrexat, azathioprin), čímž se zvyšuje odolnost proti průtoku krve.
    Jaterní buňky jsou překvapivě životaschopné a mohou být obnoveny nezávisle: i když je celá frakce zničena, zbývající části orgánu rostou a jejich funkce je zcela normalizována. Další věc - trvalá intoxikace, chronický zánět nebo systémová onemocnění (například revmatismus). Ve finále vedou k nahrazení aktivní tkáně spojivem, k tvorbě fibrózy a prakticky k odstranění jater z krevního řečiště.
  3. Obstrukce jater (extrahepatální blokáda) může být zánětem v břišní dutině, což vede ke stlačení nebo úplnému zablokování větví portální žilky; vrozené anomálie vývoje žil a komplikace po neúspěšných operacích na játrech a žlučových cestách. Izolovaná trombóza v.portae je často pozorována u dětí v důsledku intraabdominální infekce (nebo pupeční sepsy) novorozenců nebo - bez ohledu na věk - u infekčních onemocnění trávicího systému.

Symptomatologie a vývoj problému

Primární znaky a patogeneze PG jsou spojeny s onemocněním, které se stalo primární příčinou zvýšeného tlaku v portální žíle. Postupně se objevují klinické příznaky, které jsou stejné u všech forem syndromu jaterní hypertenze:

  • Zvýšená slezina (splenomegalie), snížený počet krevních destiček, erytrocyty a leukocyty, zhoršená koagulace krve (hypersplenismus);
  • Křečové žíly žaludku, jícnu a konečníku;
  • Žilní krvácení a anémie;
  • Ascites (tekutina v břišní dutině);

Klinické stadia PG:

  1. Předklinická fáze - pacienti se cítí těžce vpravo pod žebry, žaludek je oteklý, malátnost.
  2. Vyjádřené znaky: bolesti v horní části břicha a pod žebry vpravo, zvýšená nerovnováha trávení, játra a slezina.
  3. Všechny příznaky PG jsou přítomny, dochází k ascitu, ale zatím není krvácení.
  4. Stage s komplikacemi, včetně vážného krvácení.

symptomy významné portální hypertenze

Predpechonochnaya forma obvykle začíná v dětství, to trvá docela měkký, pozitivní výhled. Anatomicky portál Vídeň nahrazuje Cavernomas (konglomerát a tenkých krevních cév), jsou často komplikace - krvácení z žilách dolní třetiny jícnu, blokování lumen portální žíly, změny v srážení krve.

U hepatických PG se příznaky jaterní cirhózy stávají vedoucími. Dynamika závisí na úrovni aktivity, příčině vzniku hypertenze. Charakteristické primární a opakující se krvácení, je ascites. Žloutenka kůže a sliznic svědčí o hlubokých potížích s jaterními funkcemi, které se přeměňují na selhání jater. První známky žlutosti jsou lépe viditelné pod jazykem, na dlaních.

Nadledvinek forma skleníkových plynů syndromu je primárně spojena s Chiari onemocněním (nebo Budd-Chiari syndrom). Vždy - akutní nástup: náhlá, velmi silná bolest v horní části žaludku (v epigastriu oblast) a pravém horním kvadrantu, rychle zvyšuje játra (hepatomegalie), tělesná teplota stoupá, se připojí ascites. Příčinou úmrtí je krvácení a akutní selhání jater.

Příčiny krvácení

Tlak v systému portální žíly je vyšší než v dutých žilách: obvykle je to 175 - 200 mm vodního sloupce. Při zablokování se průtok krve zpomalí, tlak stoupá a může dosáhnout 230 - 600 mm. Zvýšení žilního tlaku (s jaterní cirhózou a extrahepatálním PG) je spojeno se stupněm vývoje bloků a tvorbou porto-kaválních žilních cest.

Významné kategorie anastomózy vedou v důsledku k lokální dilataci žil a krvácení:

  • Mezi žaludkem a jícnem (gastroesofageálním) jsou uvedeny křečové žíly dolní třetiny jícnu a část žaludku. Krvácení z nich je nejnebezpečnější, v téměř polovině případů - smrtící.
  • Mezi perigeposkopy a dolní vena cava. Podkožní žíly na břicho, které se oddělí od pupku ke stranám, vypadají jako hřbet hady: nazývají se "hlava Medusa" (caput medusae). To se týká hrdinky řeckých mýtů - Meduse Gorgony, která místo vlasů na hlavě měla živé hady. Symptom, který je charakteristický pro jaterní cirhózu.
  • Mezi hemoroidální plexus (dolní třetina konečníku) a dolní vena cava, tvořící lokální křečové (hemoroidy).
  • Příčiny splenomegalie: stagnace krve v bazénu vena portae vede ke zvýšené náplni sleziny krví a zvyšování její velikosti. Slezina obvykle obsahuje 30-50 ml krve, se splenomegalií - více než 500 ml.

Ascites (hromadění tekutiny v břiše): pozorováno zejména u jaterních formě PG, v kombinaci se sníženým množstvím albuminu (bílkovinná frakce) v plazmě, játrech funkčním poškozením a opožděné vylučování sodíku ledvinami.

Komplikace portální hypertenze

Krvácení z křečových žil, projevy:

  1. Rvota s červenou krví, bez předčasného pocitu bolesti - s krvácením z jícnu.
  2. Zvracení, barva kávy - krvácení z žaludečních žil nebo tečení (z jícnu) s těžkým krvácením. Kyselina chlorovodíková, která je obsažena v žaludeční šťávě, ovlivňuje hemoglobin, což mu dává hnědavou barvu.
  3. Melena - výkaly černé barvy, urážlivé.
  4. Izolace šarlatové krve s výkaly - krvácení z hemoroidních uzlin konečníku.

Jaterní encefalopatie je komplex poruch nervového systému s časem - nevratným. Důsledkem dekompenzované portální hypertenze je pozorován u jaterní cirhózy a akutní jaterní nedostatečnosti. Důvodem jsou toxické dusíkaté látky, které jsou obvykle inaktivovány jaterními enzymy. Klinické stadia podle symptomů odpovídají závažnosti projevů onemocnění:

  • Problémy se týkají poruch spánku (nespavost), je obtížné, aby se pacient soustředil. Nálada je nerovnoměrná, sklon k depresi a podrážděnost, projev úzkosti v nejmenších příležitostech.
  • Neustálé ospalost, reakce na okolí je potlačena, pohyby jsou pomalé a neochotné. Pacient je dezorientovaný v čase a prostoru - nemůže jmenovat aktuální datum a určit, kde je. Chování je pro danou situaci nedostatečné, nepředvídatelné.
  • Vědomí je zmateno, nerozpozná druhé, poruchy paměti (amnézie). Hněv, bláznivé myšlenky.
  • Kóma - ztráta vědomí v budoucnosti - smrtelný výsledek.

Bronchiální aspirace - inhalace zvracení a krve; může být udušení v důsledku překrývajících se bronchiálních lumenů nebo vyvolání aspirační pneumonie (zánět plic) a bronchitida.
Renální selhání - v důsledku rozsáhlé stagnace krve a toxického poškození ledvin s dusíkatými produkty metabolismu.
Systémové infekce - sepse (celková infekce krve), zánět střeva, pneumonie, peritonitida.

Hepatorenální syndrom s portální hypertenzí

Známky hepatorenálního syndromu:

  1. Pocit slabosti, nedostatek energie, zkreslení chuti (dysgeuzie)
  2. Snížení výkonu moči během dne - méně než 500 ml
  3. Údaje z průzkumu pacienta: změna tvaru prstů na rukou a nohou - „paličky“, nehty zakřivené a vypadají jako „přesýpací hodiny“ očního bělma ikterické, na dlaních červené skvrny po celém těle „hvězda“ expanze podkožních kapilár, xanthelasma - nažloutlé klastry pod kůží a sliznicemi.
  4. Ascites, zvětšení podkožních žil na břiše ("Medusa je hlava"), kýla kolem pupku, výrazný edém na nohou a ruce.
  5. Rozšíření jater, sleziny.
  6. U mužů - růst prsních žláz (gynekomastie).

Diagnostická opatření

  • Diagnóza podle celkové analýzy krve: pokles hladiny hemoglobinu a železa - indikátor celkového krvácení během krvácení; málo erytrocytů, leukocytů a krevních destiček - projevy hypersplenizace.
  • Biochemický krevní test: detekce enzymů, které se obvykle nacházejí pouze uvnitř jaterních buněk - důkazy o destrukci hepatocytů. Markery virových protilátek - s virovou hepatitidou, autoprotilátky - se systémovými revmatickými onemocněními.
  • Ezofagografie: rentgenové vyšetření jícnu s použitím kontrastní látky (síran barnatý), můžete vidět změnu obrysů stěn v důsledku dilatačních žil.
  • Gastroduodenoscopy: pomocí flexibilního přístroje s optikou - gastroskopie, zavedené přes žaludek do žaludku, eroze a vředy, jsou nalezeny křečové žíly.
  • Rektomanoskopie: vizuální vyšetření konečníku, hemoroidy jsou viditelné.
  • Ultrazvukové vyšetření: stanovení ultrazvukových sklerotických změn v játrech, vyhodnocení průměrů portálu a slezinných žil, diagnostikování trombózy portálního systému.
  • Angiografie a venografie: do cév se vstřikuje kontrastní látka, pak se odebírá řada rentgenových paprsků. Jak postupuje kontrast, změny v topografii a struktuře arteriálních a venózních obrysů, přítomnost trombóz se stávají znatelnými.

Léčba

Léčba léčiv portální hypertenze na klinice je zaměřena především na odstranění život ohrožujících komplikací (krvácení, ascites, hepatální encefalopatie). Za druhé se zabývají hlavními nemocemi, které vyvolaly stagnaci v systému portální žíly. Hlavními úkolemi je snížit tlak v žilách, zastavit a zabránit krvácení, kompenzovat objem ztrát krve, normalizovat systém srážení krve a léčit jaterní selhání.

V počátečních stádiích portální hypertenze se zachází konzervativně. Chirurgická léčba se stává hlavním stupněm s výraznými příznaky a komplikacemi. Okamžité intervence se provádějí s těžkým krvácením z jícnu a žaludku a plánované operace u pacientů s esofageální žilou druhého stupně, ascites, splenomegalie s příznaky hypersplenizace.

Kontraindikace k chirurgickému zákroku: pokročilý věk, pozdní stadia tuberkulózy, dekompenzované onemocnění vnitřních orgánů, těhotenství, zhoubné nádory. Dočasná kontraindikace: aktivní stadium zánětu jater, akutní tromboflebitida systému portální žíly.

  1. Přípravky propanololu, somatostatinu, terlipresinu (snižují šance na krvácení o polovinu) v kombinaci s obvazováním křečových žil nebo skleroterapií. Somatostatin může snížit renální průtok krve a narušit rovnováhu vody a soli při ascites, činidlo se podává s opatrností.
  2. Endoskopická skleroterapie - zavedení pomocí endoskopu (gastroskopu) somatostatinu do změněných žil jícnu, žaludku. Výsledkem je zablokování lumen žíly a "lepení" (sklerotizace) jejich stěn. Efektivita je vysoká - 80% případů, metoda odkazuje na "zlatý standard" léčby.
  3. Tamponáda (stlačení uvnitř) jícen: balónek sonda-manžetou je zaveden do žaludku, je balónek nafouknut, komprimuje rozšířené cévy v žaludku a dolní části jícnu, krvácení zastaví. komprese Trvání - ne více než jeden den, nebo mohou tvořit defekty ve stěnách (proleženiny) těla komplikací - Rozdíl vrstvy a vývoj zánětu pobřišnice.
  4. Endoskopická ligace žil (jícnu a žaludku) pomocí elastických kroužků (legování). Účinnost je 80%, ale praktická implementace je obtížná v případě pokračování krvácení. Dobrá prevence opakovaného krvácení.
  5. Chirurgie pro léčbu křečových žil: pouze v případě stabilizace stavu pacienta a normální funkce jater s neúčinnými terapeutickými a endoskopickými metodami. Po chirurgické léčbě se sníží výskyt hepatorenálního syndromu, ascitu a peritonitidy (zánět peritonea).
  6. Transplantace jater: indikace - pouze s cirhózou jater, po dvou přenesených krvácení s potřebou transfúze krve dárce.

Prognóza závisí na průběhu základního onemocnění, které způsobilo portální hypertenzi, stupeň vývoje jaterní nedostatečnosti a účinnost léčebných postupů zvolených lékařem.

Portální hypertenze

Portální hypertenze je komplex komplexu příznaků, který je charakterizován výrazným zvýšením tlaku v portální žíle v důsledku obtížného oběhu. Obvykle tlak v této žíle nepřesahuje 7 mm rtuti. Pokud se krevní tlak v portální žíle zvýší na 12 - 20 mm rtuti, začne se rozšiřovat. Křečové žíly jsou náchylné k prasknutí, což vede k rozvoji krvácení. Tento patologický stav má velký počet předpokladů pro vývoj, které budou popsány níže.

Syndrom portální hypertenze

Portální hypertenze je onemocnění, které není nezávislou nosologií. Tento syndrom doprovází velké množství somatických onemocnění. Základem všech změn v lidském těle je zvýšený tlak v portální žíle. Formy a závažnost portální hypertenze přímo závisí na stupni obstrukce k prokrvení žilního systému. Rozlišujte formy syndromu portální hypertenze, jako je prehepatická nebo prehepatická, intrahepatická, extrahepatická a také smíšená.

Predpechenochnaya forma portální hypertenze se rozvíjí v důsledku vrozené abnormální strukturou portální žíly, jakož i v důsledku tvorby krevních sraženin v něm. Vrozené vady žíly zahrnují: hypo- a aplazie, zúžení průsvitu žíly v jakékoliv části nebo úplné omezení. Důvod neperforovaný portae spojena s distribuční vyskytující se v arantsievom potrubí a normální pupeční žíly vyhlazení. A tvorbu trombu v důsledku toho, žilní okluze dochází během septických různých procesů v těle (hnisání v dutině břišní, pupeční septikémie pyosepticemia) při jeho infiltrace nebo komprese cysty.

Příčinou intrahepatální formy portální hypertenze ve většině hlášených případů jsou cirhózní změny jater. Někdy příčina vzniku portální hypertenze může sloužit jako lokální skleróza v játrové tkáni. Podle statistik, z pěti pacientů s portální hypertenzí, čtyři trpí intrahepatálním blokem.

U superhepatální portální hypertenze je výrazně ovlivněn výtok krve z jater. Příčinou problémů s normálním průtokem krve je často endoflebitida s částečnou nebo úplnou obstrukcí cévy. Tento stav se nazývá Chiariho syndrom. Samostatně se nazývá Buddha-Chiariova choroba. V tomto případě, nadledvinky portální hypertenze je v přímém vztahu k trombotickým ucpáním masy v dolní duté žíly jaterní úrovni umístění žíly. Mezi příčiny není abnormalita pokládky dolní vény cava nejmenší. Komprimace perikarditida, nádor a cystické nádory, stejně jako trikuspidální chlopeň může bránit toku krve cévami a vést k nadledvinek portální hypertenze.

Kombinovaná forma portální hypertenze vzniká v případě okluze portální žíly trombem u pacientů trpících jaterní cirhózou.

Při ostrém zvýšení tlaku v portální žíle na 450 mm Hg (norma - 200) u lidí, kteří trpí portální hypertenzí, se průtok krve provádí přes portocavální anastomózy. Tyto anastomózy jsou rozděleny do tří skupin. Normální anastomózy se vyskytují v dolní třetině jícnu a srdeční části žaludku. Ze systému portální žíly protéká krev přes venózní plexus výše uvedených orgánů do nepružné žíly, která zase proudí do dolní duté žíly. Pokud tedy pacient s portální hypertenzí má varikózní dilatační cévy v jícnu, může to vést k masivnímu krvácení z tohoto orgánu. K podpoře vývoje krvácení může dojít k refluxní ezofagitidě nebo vředům jícnu. Mezi rektální žíly (horní, střední a dolní) existují také anastomózy. V tomto případě je krev proudí z horních rektálních žíly, které jsou relevantní pro portálový systém, pokračuje podél anastomóza systém prochází vnitřní kyčelní žíly a proudí přímo do dolní duté žíly.

Pokud osoba, která trpí syndromem portální hypertenze, má stabilní expanzi žilního plexu konečníku, může to mít za následek silné krvácení z análního průchodu. Existuje také anastomóza mezi pupočními a pupečními žilkami (v případě, že pupeční žíla neprojevila inoluci). Tato anastomóza obnovuje krev z portální žilní soustavy do pupku. Pak vstupuje do žil vnější stěny břicha, do dolní a horní duté žíly. Pokud je tato skupina anastomóz ovlivněna syndromem portální hypertenze, na žaludku pacienta bude vidět takzvaný vzor rozšířených žil břišní stěny. Takový obrázek má název "vedoucí medúzy".

Příčiny portální hypertenze

Etiologické faktory, které mohou vést k rozvoji portální hypertenze, je velké množství. Nejdůležitější příčinou je závažné poškození tkáně jaterního parenchymu. Pletiva mohou trpět kvůli hepatitidy (akutní a chronické virové a léčiv), cirhózou změny, zhoubné nádory orgánů, parazitní napadení, jako schistosom.

Portální hypertenze může začít chronické patologické změny způsobené intra- a extrahepatálních žlučových stagnaci, s biliární cirhózy (primární a sekundární), nádory žlučových cest, jakož i společné žlučovodu. Důvodem může sloužit calculary cholecystitida, rakovinu slinivky hlavice, lékařské chybě při podvázání žlučovodu během chirurgického zákroku. Důležitou roli v patogenezi portální hypertenze her a vlivu různých toxinů obratník jaterního parenchymu (některé druhy hub, drogy).

Tím, portální hypertenze, může také mít za následek abnormální vrozené atrézie, trombózy, chlopně nebo otoku portální žíly, žilní trombóza onemocnění s Budd-Chiari syndrom, restriktivní kardiomyopatie, a sice zvýšený tlak v pravé síni a komoře, stejně jako lisování perikarditidy. V některých případech, syndrom portální hypertenze má vztah s krizí v průběhu chirurgického zákroku, s masivním hoří s velkým procentem měkkých tkání, syndrom roztroušené intravaskulární koagulace, sepse, trauma.

Přímé faktory predisponující, které mohou dát podnět k vývoji rozvinutého klinického obrazu portální hypertenze se všemi jejími důsledky jsou různé infekce, žaludeční a střevní krvácení, alkoholismus, výskyt potraviny živočišných tuků rostlinného, ​​dlouhodobé léčbě sedativa, diuretika, těžkých provozech s dlouhou životností obnovení.

Symptomy portální hypertenze

Klinika jakékoli formy portální hypertenze přímo závisí na onemocnění, které způsobilo trvalé zvyšování tlaku v systému portální žíly. Je důležité pamatovat si a užívat je během rozhovoru pacienta a při analýze obrazu onemocnění, zejména tehdy, když již existují vážné komplikace portální hypertenze (trombóza žil, masivní krvácení z jícnu nebo rektální žíly).

Portální hypertenze může být charakterizována následujícími příznaky: prudký nárůst slezině, přítomnost křečových žil v jícnu nebo žaludku, krvácení z těchto nádob, břišní zvětšení velikosti v důsledku hromadění tekutiny (ascitu), příznaků dyspepsie (bolest v nadbřišku oblasti, absence židle pro několik dní, nevolnost, nedostatek chuti do absolutního odmítnutí jíst). Lidé s portální hypertenzí jsou charakteristické žilky na kůži, analýza krve - snížený počet krevních destiček, bílé krvinky, podstatně méně anémie, dochází ke změnám koagulačního systému (je zde tendence k antikoagulační).

Prehepatická forma portální hypertenze se obvykle projevuje v dětství, průběh je příznivý. Při makroskopickém vyšetření je u některých pacientů zřejmé, že žilní žíly byly nahrazeny portální žílou. Toto vzdělání se nazývá "cavernoma". Většina onemocnění se projevuje jako krvácení z jícnu, což je první známkou vývoje onemocnění v dětství, dochází ke zvýšení velikosti sleziny, hypersplenismus, tvorba trombů v žilním systému.

Intrahepatální forma má také své zvláštní zvláštnosti, protože se taková portální hypertenze vyvine cirhózou jater. Povaha a rychlost vývoje komplexu symptomů závisí na druhu cirhózních změn (postnecrotická cirhóza, alkoholik atd.), Na úrovni kompenzace poškozené funkce. Portální hypertenze u takových pacientů se projevuje krvácení, výskytem "medúzy", nárůstem sleziny a břicha.

Závažná komplikace, ohrožující lidský život, krvácí z žil jícnu a žaludku. Obvykle se vyskytuje neočekávaně, předchází jí žádná bolest v epigastriu a dokonce nepohodlí. Pacient s touto formou portální hypertenze má neočekávané zvracení krve bez nečistot. Zvracení se změněnou krev může nastat, pokud krev z jícnu pronikla do žaludku. Toto zvracení bude mít barvu kávy, navíc pacient bude mít stolici s příměsí krve. V tomto stavu vznikají fenomény posthemoragické anémie velmi rychle. Smrtelný výsledek prvního krvácení s portální hypertenzí se rovná třiceti procentům. Pokud se v minulosti vyskytly krvácení, je viditelná žlutá a zvětšená břicho, pak v tomto případě dochází k opomíjené fázi cirhózy, která prakticky neumožňuje účinnou lékařskou nebo chirurgickou léčbu.

Superhepatální forma portální hypertenze je důsledkem Chiariovy nemoci nebo Badda-Chiariho syndromu. Pokud je onemocnění akutní, pacient najednou zaznamená intenzivní bolest v epigastriu, pod žebry napravo, játra se rychle zvětšují, prokazuje se přetrvávající febrilita, objeví se ascites. Hlavní příčinou úmrtí v této formě portální hypertenze je masivní ztráta krve během krvácení z jícnu, akutní renální a jaterní nedostatečnost.

V případě chronického průběhu onemocnění a hepato-splenomegalie postupující pomalu na přední břišní stěny vyvíjí zajištění malých žil, rostoucí symptomy ascites, jsou poruchy metabolismu proteinů v těle, člověk podívá vyčerpán.

Známky portální hypertenze

Diagnostika portální hypertenze je založena na studiu anamnézy o životě a onemocnění, na klinických projevech a jejich závažnosti, jakož i na množství instrumentálních studií, které mohou detekovat a indikovat příznaky tohoto syndromu.

První věc, kterou máte dělat, pokud máte podezření, že pacient portální hypertenze je, je důkladně provést vyšetření. Během vyšetření je třeba věnovat pozornost přítomnosti nebo nepřítomnosti žilních kolaterálů: žíly na břiše, blízko pupku, hemoroidy, kýla, ascites. Je nutné pečlivě zkontrolovat barvu pleti, skléru, viditelné sliznice, aby se zjistila přítomnost charakteristických cévních hvězdiček. Poté je nutné játrovat a jaterní slezina. Normálně u zdravého člověka játra nevyčnívají z okraje levého pobřežního oblouku a slezina není hmatatelná.

Laboratorní vyšetření v případě podezření na portální hypertenze předpokládá obecnou analýzu kapilární krve a moči, koagulace, biochemie žilní krevní testy na hepatitidu činidel, stanovení protilátek na imunoglobuliny A, M, G.

Za účelem správné a přesné diagnostiky onemocnění se používají rentgenové metody: port a kavitografie, angiografie mezenterických cév, celiakografie a splenoportografie. Souhrn údajů získaných z výše uvedených studií nám umožní určit stupeň zablokování průtoku krve v systému portální žíly a zhodnotit šance anastomózy. Pokud je nutné určit kvalitu krevního oběhu játry, je nutné pacientovi provést scintigrafii jater.

Ultrazvuk může pomoci přesně určit nárůst sleziny, jater, přítomnost volné tekutiny v břišní dutině. Doppler jaterní portál nádoby ukazují rozměry, vynikající mezenterických a slezinné žíly a zvýšení průsvitu cév - přímé známky portální hypertenze.

Perkutánní splenometonomie se provádí za účelem zaznamenání tlaku v systému portální žíly. Ve splenické žíle normální tlak nepřesahuje sto dvacet milimetrů rtuti a při portální hypertenzi dosahuje pět set milimetrů rtuti.

Pacienti s portální hypertenzí musí podstoupit ezofagoskopii. Když ezofagoskopie dokáže rozpoznat takový znak portální hypertenze, jako křečové žíly v jícnu. Fibrogastroduodenoscopy je také poměrně informativní způsob, jak detekovat příznaky portální hypertenze v jícnu a kardia.

Rektomanoskopie je instrumentální metoda, která detekuje změněné žíly v konečníku pacienta. V některých případech, podle kontraindikací nebo odmítnutí pacienta z instrumentálního výzkumu, jsou tyto metody nahrazeny rentgenografií jícnu se žaludkem.

Jaterní biopsie a diagnostické laparoskopické operace se provádí pouze tehdy, pokud z nějakého důvodu se nepodařilo potvrdit diagnózu z výše uvedených metod, nebo je-li podezření na zhoubný nádor.

Portální hypertenze u dětí

U dětí se nejčastěji vyskytuje extrahepatální forma portální hypertenze. To je téměř vždy způsobeno anomáliemi při položení systému portální žíly, vyjádřenou v kavernózní transformaci. Některou roli mezi etiologickými faktory hraje nesprávná katetrizace v časném neonatálním období, což vede k rozvoji tromboflebitidy umbilikální žíly. To má za následek takové důsledky, jako je trombóza systému portální žíly.

Portálová hypertenze u dítěte může začít kvůli různým vrozeným nebo získaným onemocněním jater. Tato onemocnění zahrnují fetální a virovou hepatitidu, různé cholangiopatii, vyjádřené v odlišné úrovni poškození žlučovodů (od mírné hypoplázie až po úplné vyřazení funkce z funkce). Významně stimuluje vývoj příznaků portální hypertenze u peridokulární fibrózy u dětí (adhezivní proces mezi kanály), doprovázející všechny výše uvedené postupy.

Rozpoznat extrahepatální portální hypertenzi u dítěte může být výrazná splenomegalie. Slezina při palpaci je velká, prakticky nehybná, neublíží. Existují také projevy hypersplenizace. Často se v této formě portální hypertenze je rychlá expanze žilní cév jícnu a kardie žaludku, což vede k masivní spontánního krvácení.

U drtivé většiny pacientů s extrahepatální portální hypertenzí je krvácení prvním projevem této nemoci. Od jednoho krvácení k dalšímu pacientovi se cítí docela dobře, onemocnění se neobtěžuje. Zvýšení velikosti jater s touto patologií není charakteristickým znakem, který se může vyvinout pouze v důsledku tvorby trombu v portální žíle v důsledku sepse pupečníku. Ascites jsou také velmi vzácné. Neprovádějte žádné změny a funkční testy.

Dekompenzovaná fáze portální hypertenze je pozorována u cirhózy a je pozorována především u dospívajících. Krvácení z jícnu je také vzácné.

Léčba portální hypertenze

Konzervativní léčba onemocnění, jako je portální hypertenze, je možná pouze tehdy, pokud se změny vyskytnou pouze na úrovni intrahepatální hemodynamiky. K léčbě portální hypertenze se používají léky, jako jsou beta-blokátory, nitráty, glykosaminoglykany a inhibitory enzymu konvertující angiotenzin.

Dávkování a trvání léčby lékem, jako je nitrozorbid, je individuálně vybírá ošetřující lékař. Ve většině případů se jediná dávka pohybuje v rozmezí od deseti do dvaceti miligramů a počet dávek denně se pohybuje mezi dvěma a pětkrát. Denní množství drogy je tedy individuálním indikátorem, ale za dvacet čtyři hodin by nemělo přesáhnout sto osmdesát miligramů. Často, léčba tímto lékem není dlouhá, protože tělo postupně zvykne na nitrosorbid a účinek se nakonec sníží na nulu.

Mezi beta-blokátory se osvědčili v terapii portální hypertenze Anaprilin a Atenolol. Atenolol u pacientů s portální hypertenzí by měl být podáván pod dohledem lékaře. Obvykle je tento lék užíván z padesáti miligramů jednou denně, po několika týdnech je výsledek vyhodnocen, a pokud není dostatečný, dávka se zdvojnásobí. Dlouhodobá léčba tímto léčivem je možná. Přípravek Anaprilin se užívá půl hodiny před jídlem a vypláchne se velkým množstvím vody. Obvykle začínají deseti miligramy, postupně zvyšují dávku každý týden o dvacet miligramů a přinášejí denní dávku osmdesát až sto dvacet miligramů. Tato dávka je již rozdělena na několik recepcí. Průběh léčby je individuální a obvykle trvá od čtrnácti dnů do dvou měsíců, pak je nutná přestávka.

Mezi inhibitory ACE vykazoval ramipril (Hartil, Cardipril) dobré výsledky při léčbě portální hypertenze. Účinně snižuje zvýšený tlak v dilatačních cévách, což je nepostradatelný příznak portální hypertenze. Na začátku léčby by měl tento lék užívat 2,5 miligramu před jídlem najednou. Pokud se vyskytnou nežádoucí účinky, lze dávku rozdělit na dvě. Pokud je účinek léčby nedostatečný, po dvou nebo třech týdnech se množství léčiva zdvojnásobí. Abyste zlepšili antihypertenzní účinek tohoto léku, můžete současně určit diuretikum. Doporučená první dávka léku vzít v přítomnosti ošetřujícího lékaře a musí být pod kontrolou dalších osm hodin, protože hrozí nekontrolovaného hypertenzí reakce. V průběhu léčby ramiprilem v portální hypertenze by měla omezit používání slaných potravin a neberou zbytečně pobuřující drogy, protože to vše výrazně snižuje účinnost léku.

Pokud má pacient portálovou hypertenzi, který již měl krvácení nebo došlo k hypersplenizaci nebo akumulaci v břišní dutině tekutiny, může být léčba pouze chirurgická.

Jako první zdravotní pomůcka pro hemorrhagii je sonda Sengstacken-Blackmore instalována z VRVP. Pokud jde o účinnost, je to stejné jako uvalení tlakového obvazu na končetině. Tato obturátorová sonda nebude účinkovat, pokud se nevyvolá krvácení z žíl v dolní části žaludku, což se stává, ale extrémně zřídka. Doba zdržení sondy se pohybuje od dvanácti hodin do tří dnů. Při správném použití sondy je zastavování krvácení úspěšné téměř ve 99% všech případů, ale pouze jeden ze dvou lidí trpících portální hypertenzí se může vyhnout relapsu. Pacient může vyvinout komplikace, jako je aspirace plic po aplikaci obturátoru, ve vzácných případech může dojít k prasknutí stěny žaludku. Vzhledem k přítomnosti zařízení v těle pacienta po dobu delší než tři dny se v žaludku mohou objevit vředy sliznice.

Po krvácení v důsledku portální hypertenze hraje důležitou roli léčba drogami. Od prvního dne určete přípravek Vikasol (1%) v intravenózních infuzích o objemu šest mililitrů. Doba léčby je pět dní. Deset procent chloridu vápenatého je také injektováno do žíly v deseti kostech denně. Léčba by neměla trvat déle než pět dní. Každých pět až šest hodin pacient potřebuje infuze přípravku Dicinon. První injekce s dávkou 4,0 a následnou dávkou 2,0. Injekce trvají tři až pět dní.

Pro snížení závažnosti antikoagulační a fibrinolytické aktivity, je pacientovi podáván pět procent kapání aminokapronové sto mililitrů čtyřikrát denně. Také krvácení způsobené portální hypertenzí vyžaduje injekce Contrikal každých osm hodin.

Kromě všech výše uvedených je třeba neutralizovat účinek histaminu na kapiláry a jejich propustnost. Pro tento účel předepište difenhydramin v dávce 1,0 každých 8 hodin. Dimedrol lze nahradit přípravkem Suprastin. Dávka a početnost podání tohoto léku je stejná.

Velmi důležitým bodem úspěšné léčby krvácení při portální hypertenzi je zlepšení reologických vlastností krve. Za tímto účelem je pacientovi injikován kapička 400 mililitrů Rheopolyglucinu. Je třeba dávat kapátko 0,025% roztoku Strophantinu (1,0 na 100 mililitrů fyziologického roztoku a 5% glukózy). Měli byste také bojovat s okyselováním krve. Normalizací pH pomůže roztok hydrogenuhličitanu sodného. K tomuto účelu je pacientovi umístěn kapátko pro 200 mililitrů 4% roztoku.

Souběžně s hemostatickou léčbou je nezbytné účinně snižovat krevní tlak a udržovat ho na úrovni nepřesahující 110 milimetrů rtuti (tj. Systoly). Nitroglycerin tento úkol dobře zvládne. Při krvácení způsobené portální hypertenzí je předepisováno při intravenózních injekcích. Použije se čtyřprocentní roztok (1,0 nitroglycerinu na 400 mililitrů fyziologického roztoku nebo Ringerova roztoku). Kapka infuze je pomalá, ne rychlejší než dvanáct kapek za minutu.

Z léků, které mají hepatoprotektivní účinek, je nejvhodnější jmenovat Heptral. V prvních dnech je injektována kapka čtyřstolililitrů a do konce prvního týdne je pacient převeden do tablet. Aby se zabránilo selhání více orgánů, měly by být k léčbě portální hypertenze přidány roztok glukózy, přípravky obsahující albumin, glukokortikoidy, fyziologický roztok a vitaminy.

U pacientů s portální hypertenzí se zvyšuje hladina amoniaku. Abyste snížili množství této látky, vymenujte Gepa-Merz. U první intravenózní infuze by koncentrace účinné látky ve 400 mililitrech měla být 60,0. Ve všech následujících časech je koncentrace léčiva 30,0. Namísto Hepa-Merz můžete použít Hepasol A. Je uvolněn v polilitrových lahvičkách v standardním ředění. Kapky s přípravkem Gepasol A by měly být podávány dvakrát denně po dobu několika prvních dnů po krvácení.

Při léčbě portální hypertenze se také používají inhibitory protonové pumpy (Losek, Kwamatel). Loseku se podává čtyřicet miligramů intravenózně každých dvanáct hodin. Kwamateli se podává každý dvacet miligramů. Frekvence podávání léku je stejná.

Po provedení účinné léčby krvácení způsobené portální hypertenzí jděte na chirurgické odstranění příčiny onemocnění. Jedinou nejefektivnější metodou léčby portální hypertenze je uložení anastomóz mezi cévami. Podobné operace u dospělých jsou téměř bez problémů, ale při řešení této metody mají děti potíže. Potíže jsou způsobeny skutečností, že průměr dítěti je mnohem užší než průměr dospělého. Malé dítě navíc postrádá plnohodnotné anatomické struktury, které mohou být použity k vytvoření anastomózy. Proto je chirurgický zákrok pro tvorbu anastomóz s portální hypertenzí prováděn u dětí ve věku od 7 do 8 let. Až do tohoto věku je léčba téměř vždy výhradně léčena.