Portální hypertenze

Léčba

Portální hypertenze - syndrom, která se vyvíjí v důsledku poškození průtoku krve a vysoký krevní tlak v portální žíle bazénu. Portální hypertenze je charakterizována dyspepsie, křečové žíly jícnu a žaludku, splenomegalie, ascites, gastrointestinální krvácení. V diagnostice portální hypertenze vedoucí místo ray technik (radiografie jícnu a žaludku, venacavography, portografie mezenterikografiya, splenoportography, tseliakografiya), perkutánní splenomanometriya, endoskopie, ultrazvuk, atd radikální léčení portální hypertenze. - řádek (překrýt portokavální anastomózy selektivní splenorenální anastomózy mezentericko-kavální anastomóza).

Portální hypertenze

Podle portální hypertenze (portální hypertenze), odkazuje na patologický příznak v důsledku zvýšení hydrostatického tlaku v portální žíle a žíly spojené s poruchou žilní průtok krve různé etiologie a lokalizace (na úrovni kapilár nebo velkých žil portálu pánve, jaterních žil, dolní duté žíly). Portální hypertenze může komplikovat průběh mnoha nemocí v gastroenterologii, cévní chirurgie, kardiologie, hematologie.

Příčiny portální hypertenze

Etiologické faktory vedoucí k rozvoji portální hypertenze jsou různorodé. Acts hlavní příčinou masivní poškození jaterní parenchym v důsledku jaterních onemocnění: akutní a chronická hepatitida, cirhóza, karcinom jater, parazitárních infekcí (schistosomóza). Portální hypertenze se může vyvinout v patologii způsobené extra- nebo intrahepatální cholestáza, sekundární biliární cirhóza, primární biliární cirhóza, a nádory jater choledoch žlučových cest žlučové kameny, rakovina pankreatu, hlavy intraoperační poškození nebo podvázání žlučovodu. To hraje roli hepatotoxicitu s hepatotropní otravy toxiny (drogy, houby apod).

Vývoj portální hypertenze může vést k trombóze, vrozené atrezii, neoplastické kompresi nebo stenóze portální žíly; trombóza jaterní žíly v syndromu Budd Chiari; zvýšený tlak v pravém srdci s restriktivní kardiomyopatií, konstriktivní perikarditidou. V některých případech může být rozvoj portální hypertenze spojena s kritickými stavy během operace, trauma, rozsáhlé popáleniny, DIC syndrom, sepse.

Povolovací bezprostředních faktorů, které dávají impuls k rozvoji klinického obrazu portální hypertenze, často působí infekce, krvácení do trávicího traktu, masivní terapie sedativa, diuretika, s nadměrnou spotřebou alkoholu, nadbytek živočišných bílkovin v provozu potravin.

Klasifikace portální hypertenze

V závislosti na oblasti vysokého krevního tlaku v portální žíle prevalence rozlišit celkem (pokrývající celou portálního systému vaskulatury) a segmentové portální hypertenzi (omezený porušení sleziny žilní průtok krve při zachování normální průtok krve a tlak v portálu a mezenterických žíly).

Lokalizací žilního bloku se izoluje před-játra, intrahepatická, post-jaterní a smíšená portální hypertenze. Různé formy portální hypertenze mají své vlastní příčiny. Vývoj prehepatální portální hypertenze (3-4%) je tudíž spojen se zhoršeným průtokem krve v portálu a splenickými žilami v důsledku jejich trombózy, stenózy, komprese atd.

Ve struktuře intrahepatální portální hypertenze (85-90%) rozlišovat presinusoidalny sinusový a postsinusoidalny jednotku. V prvním případě dochází k překážce intrahepatické krevní kapiláry před-sinusoid (nachází se v sarkoidózy, schistosomiáza, Alveococcosis, cirhóza, syndrom polycystických, nádory, nodulární transformace jater); druhé - v sobě jaterní sinusoidy (důvody - nádory, hepatitida, cirhóza); Třetí - mimo jaterních sinusoid (vyvinut s alkoholickým poškozením jater, fibróza, cirhóza jater, onemocnění venookklyuzionnoy).

Posthepatická portální hypertenze (10-12%) je způsobena syndromem Badd-Chiari, konstriktivní perikarditidou, trombózou a stlačením dolní žíly a dalšími příčinami. Ve smíšené formě portální hypertenze dochází k narušení průtoku krve, a to jak v extrahepatických žilách, tak iv játrech, například s cirhózou jater a trombózou portální žíly.

Základní patogenetické mechanizmy jednat portál přítomnost hypertenze překážek výtokové portální krve, zvýšení portálního průtoku krve, zvýšené větve odpor portálu a jaterní žíly, portální průtok krve skrze sourozenců systému (potrtokavalnyh anastomóza) v centrální žíly.

V klinickém průběhu portální hypertenze lze identifikovat čtyři stupně:

  • počáteční (funkční)
  • mírná (kompenzovaná) - středně splenomegalie, malá dilatace jícnu, abscita
  • (dekompenzované) - výrazné hemoragické, edematózně-ascitické syndromy, splenomegalie
  • portální hypertenze komplikované krvácením z křečových žil jícnu, žaludku, konečníku, spontánní peritonitidu, jaterní nedostatečnost.

Symptomy portální hypertenze

Nejčasnější klinické projevy portální hypertenze jsou dyspeptické příznaky: nadýmání, nestabilní stolice, pocit plnosti, nevolnost, ztrátu chuti k jídlu, bolest v nadbřišku, pravý horní kvadrant, kyčelní oblast. Výskyt slabosti a rychlé únavy, ztráta hmotnosti, vývoj žloutenka.

Někdy se splenomegalie stává prvním znakem portální hypertenze, jejíž závažnost závisí na míře obstrukce a na množství tlaku v portálovém systému. Současně se velikost sleziny zmenšuje po gastrointestinálním krvácení a poklesu tlaku v portální žilní nádrži. Splenomegalie mohou být kombinovány s hypersplenismem - syndrom charakterizovaný anémie, trombocytopenie, leukopenie a rozvojových v důsledku zvýšené destrukce a částečné ukládání ve slezině krevních buněk.

Ascites v portální hypertenzi je charakterizován přetrvávajícím průtokem a odolností vůči probíhající terapii. Současně dochází ke zvýšení objemu břicha, otoku kloubů při vyšetření břicha, v přední břišní stěně je vidět síť dilatovaných žil ve formě "medúzy hlavy".

Charakteristické a nebezpečné projevy portální hypertenze jsou krvácení z křečových žil jícnu, žaludku a konečníku. Gastrointestinální krvácení se vyvine náhle, má hojný charakter, je náchylné k relapsu, rychle vede k rozvoji posthemoragické anémie. Při krvácení z jícnu a žaludku se objeví krvavé zvracení, melena; s hemoroidální krvácení - rozdělení šarlatové krve z konečníku. Krvácení během portální hypertenze může být vyvoláno slizničními ranami, zvýšeným intraabdominálním tlakem, sníženým srážením krve a podobně.

Diagnostika portální hypertenze

Prokázání portální hypertenze umožňuje pečlivé prozkoumání historie a klinického obrazu, stejně jako provádění souboru instrumentálních studií. Na vyšetření se pacient věnovat pozornost k přítomnosti zajištění oběhu značek: břišní stěny rozšíření žil, cévní dostupnost zvlněný kolem pupku, ascites, hemoroidy, pupeční kýlou a dalších.

Výtlak laboratorní diagnostika v portální hypertenze studie zahrnuje klinická analýza krve a moči, koagulace, biochemické ukazatele protilátky proti hepatitidě typu virů, séra imunoglobulinu (IgA, IgM, IgG).

V komplexu rentgenové diagnostiky se používá kavografie, portografie, angiografie mezenterických cév, splenoportografie a celiakografie. Uvedené výzkumy umožňují odhalit stupeň blokování portálního prokrvení, odhadnout možnosti zavedení vaskulárních anastomóz. Stav jaterního průtoku jater může být hodnocen během statické jaterní scintigrafie.

Ultrazvuk břišní dutiny je nezbytný pro detekci splenomegalie, hepatomegalie, ascites. Pomocí dopplerometrie cév jater se vyhodnocují velikosti portálu, slezinné a vyšší mezenterické žíly, jejichž expanze umožňuje posoudit přítomnost portální hypertenze. Pro zachycení tlaku v portálovém systému se používá perkutánní splenometonomie. Při portální hypertenzi může tlak ve splenové žíle dosahovat 500 mm vody. zatímco v normě nepřesahuje 120 mm vody. Art.

Vyšetření pacientů s portální hypertenzí zajišťuje povinnou ezofagoskopii, FGD, sigmoidoskopii, která umožňuje odhalit křečové žíly gastrointestinálního traktu. Někdy se namísto endoskopie provádí rentgenové záření jícnu a žaludku. Biopsie jater a diagnostická laparoskopie jsou uchváceny, když je nutné získat morfologické výsledky potvrzující onemocnění, které vedlo k portální hypertenzi.

Léčba portální hypertenze

Terapeutické způsoby léčení portální hypertenze, může být použitelná pouze ve fázi funkčních změn intrahepatické hemodynamiky. Při léčení portální hypertenze použitých nitráty (nitroglycerin, isosorbidových), beta-blokátory (atenolol, propranolol), inhibitory ACE (enalapril, fosinopril), glykosaminoglykany (sulodexide), a další. V akutních vyvinuly krvácení z varixů jícnu nebo žaludku uchýlily k jejich endoskopické ligace nebo sklerotizace. S neúčinnosti konzervativní zásahů uvedených blikat křečové žíly modifikované sliznicí.

Hlavními indikacemi pro chirurgické léčbě portální hypertenze je krvácení do trávicího traktu, ascites, hypersplenism. Operace spočívá v tom, kterým portokavální cévní anastomózy, umožňuje vytvářet obtokového anastomózy mezi portální žíly a jeho přítoky (superior mezenterických, sleziny žíly) a dolní duté žíly nebo renální žíly. V závislosti na tvaru portálových operací hypertenze může být provedena přímo portokavální bypass mesocaval selektivní splenorenální bypass transyugulyarnogo intrahepatální portosystémová snížení zkrat sleziny arteriální krevní tok, splenektomie.

Paliativní opatření pro dekompenzovanou nebo komplikovanou portální hypertenzi mohou zahrnovat odtok břišní dutiny, laparocentézu.

Prognóza portální hypertenze

Prognóza portální hypertenze je určena povahou a průběhem základní nemoci. Při intrahepatální formě portální hypertenze je výsledek ve většině případů nepříznivý: úmrtí pacientů pochází z masivního gastrointestinálního krvácení a selhání jater. Extrahepatální portální hypertenze má blahodárnější průběh. Superpozice vaskulárních porcostálních anastomóz může prodloužit život někdy o 10-15 let.

№ 37. Portální hypertenze. Etiologie. Patogeneze. Indikace intrahepatální portální hypertenze. Vrozené portokavální anastomózy.

Portální hypertenze - syndromu vysokého tlaku v systému portální žíly, způsobené porušením průtoku krve v portálních cévách, jaterních a žilních žilách dolní vena cava.

Etiologie.

Prehepatické (prehepatické) : a) primární spojená s autonomní patologií nádob portálového systému; b) sekundární, způsobené kompresí těchto cév zvenku s akutní destruktivní apendicitidou, cholecystitidou, purulentní cholangitidou, pankreatitidou apod.

Intrahepatální forma je způsobena cirhózou jater, maligními novotvary jater, schistosomiózou, echinokokózou a vrozenou fibrózou jater.

Heterohepatální forma je způsoben Chiariovou chorobou nebo Badda-Chiariovým syndromem. Chiari nemoc - endoflebit jaterní žíly s následným trombóza, Budd-Chiari syndrom - komprese nebo okluzí dolní duté žíly nebo nad ústím do jaterní žíly.

Smíšená forma - kombinace intrahepatálních a prehepatických bloků portálního oběhu (trombóza portální žíly na pozadí jaterní cirhózy).

Patogeneze.

• mechanická obstrukce krve;
• zvýšení objemového průtoku v nádobách portálového systému;
zvýšení rezistence (odporu) nádob portálu a jaterních žil;
• přítomnost kolaterálů mezi cévami systému portální žíly a systémovým průtokem krve.

  1. Funkční stupeň je určen tónem periferních cév, regulací (vazoaktivními látkami) průtoku krve v játrech, reologickými vlastnostmi krve v cévách portálního systému.
  2. Organická fáze se vyznačuje kompresí a destrukcí sinusoidů, přítomností porto-jaterních shuntů, proliferací pojivové tkáně v centrolobulárních zónách lobulů.

Indikace intrahepatální portální hypertenze.

  • Symptomy cirhózy (postnkrotické, alkoholické, atd.), Aktivita procesu, stupeň kompenzace poškození funkce jater.
  • dyspeptické jevy (bolest v epigastrické oblasti, nedostatek chuti k jídlu, nevolnost, plynatost).
  • extrahepatické příznaky ("cévní klíčky", "jaterní dlaně" atd.).
  • splenomegalie, méně často - hypersplenismus
  • rozšíření jícnu, kardiální žaludek, přední břišní stěnu ve formě "hlavy medúzy"
  • ascites.
  • komplikace je krvácení z varikózně dilatovaných žil jícnu a žaludku.

Vrozené portokavální anastomózy.

1. Plocha horní třetiny žaludku a břicha pažeráka. Normálně, krev ze žaludku přes levé žaludeční žíly a krátké žaludečních odtéká do portální žíly z břišní jícnu přes bezkonkurenční a hemiazygos žil - horní duté žíly.

2. Zóna distální části konečníku. Z jejích proximálních částí horní rektální žíly vstupuje krev do dolní mezenterické žíly a dále do portální žíly. Ze spodních částí proudí krev přes střední a spodní rektální žíly do vnitřních iliakálních žil a pak do dolní duté žíly.

3. Plocha přední břišní stěny. Umbilikální žíla (pokud je její průchodnost zachována), krev proudí přímo do portální žíly. Síť subkutánních žil nese krev přes svalové žíly do dolní duté žíly.

38 Portální hypertenze (pre-, intra- a extrahepatická hypertenze). Etiologie. Klinika. Metody d-ki. Indikace a π / π do oper. léčbě.

Etiologie.

Prehepatické (prehepatické) : a) primární spojená s autonomní patologií nádob portálového systému; b) sekundární, způsobené kompresí těchto cév zvenku s akutní destruktivní apendicitidou, cholecystitidou, purulentní cholangitidou, pankreatitidou apod.

Intrahepatální forma je způsobena cirhózou jater, maligními novotvary jater, schistosomiózou, echinokokózou a vrozenou fibrózou jater.

Heterohepatální forma je způsoben Chiariovou chorobou nebo Badda-Chiariovým syndromem. Chiari nemoc - endoflebit jaterní žíly s následným trombóza, Budd-Chiari syndrom - komprese nebo okluzí dolní duté žíly nebo nad ústím do jaterní žíly.

Smíšená forma - kombinace intrahepatálních a prehepatických bloků portálního oběhu (trombóza portální žíly na pozadí jaterní cirhózy).

Metody diagnostiky.

R-grafický:pro detekci křečových žil v distální části jícnu (více kulovitých nebo oválných výplňových defektů při kontrastu jícnu).

Endoskopické vyšetření: vyšetření jícnu.

BH: leukocytóza, posun leukocytového vzorce doleva, zvýšená ESR, zvýšená hladina ALT, hladina bilirubinu, proteiny akutní fáze. Při chronické onemocnění Budd - Chiari: v analýze krve leukocytózy, zvýšené rychlosti sedimentace erytrocytů, zvýšila úroveň pacientů gama-globulinov.U s jaterní cirhózou - mění charakteristiky onemocnění.

Ultrazvuk orgánů břišní dutiny:
může identifikovat kolaterálního oběhu, křečové žíly jícnu, určit velikost a strukturu jater a sleziny, přítomnost ascitu v břišní dutině, průměr a zvýšení echogenity portální žíly, jaterní žíly a dolní duté žíly; odhalují místa stlačení portálu a dolní vena cava.

Ultrazvuková dopplerografie jaterních a portálních žil: hemodynamika v portálovém systému a vývoj kolaterálů; stanovit změny směru průtoku krve játrovými žilkami a jaterním segmentem dolní duté žíly (může být chybějící, reverzní nebo turbulentní); kvantitativní a spektrální charakteristiky průtoku krve; stanovit absolutní hodnoty krevního objemu v jednotlivých částech cév.

Rentgenová počítačová tomografie: velikost, tvar, stav cév jater, hustota parenchymu orgánu.

Hepatoscintigrafie: umožňuje stanovit (podle distribuce farmaceutického přípravku) absorpčně-vylučující funkci jater, jeho velikost a strukturu. Je možné zhodnotit závažnost cirhózních změn v játrech
Translační hepatická venografie: stanovení průchodnosti jaterních žil a jaterního segmentu dolní vény cava (s podezřením na syndrom Budd Chiari); hodnocení účinnosti chirurgické léčby
Portografie: Stav splenoportalnogo postel, za použití sériových snímků získaných v průběhu angiografie mohou prohlédnout všechny fáze průtoku krve v játrech - arteriální, venózní a parenchymálního, studium obrazů venózní fáze umožňuje posoudit stav portálového systému.
Splenoportografie: tato metoda vám umožňuje určit úroveň bloku.
Splenomanometrie: stanovení formy portální hypertenze, stanovení tlaku v portálovém systému a posouzení stavu cévní lůžka
měření hladiny přetíženého jaterního a žilního tlaku v systému portální žíly a jeho větvích.
Biopsie jater: histologické výsledky, které jsou určeny onemocněním, které vedlo k porušení krevního oběhu v systému portální žíly.

Klinika.

- Пrhepochepatická forma - častěji v dětství, postupuje příznivě, časté projevy jsou krvácení z rozšířených žil jícnu, splenomegalie, hypersplenismus.

- Heterohepatální forma je způsobena Chiariovou chorobou nebo Badda-Chiariovým syndromem. V akutní formě se vyskytuje silná bolest v epigastriu, pravé hypochondrium, rychle rostoucí hepatomegalie, hypertermie, ascites.

- Intrahepatální forma - příznaky cirhózy, dyspepsie (bolest v nadbřišku, nechutenství, nevolnost, nadýmání), extrahepatální příznaky ( „žilky“, „játra dlaně“, atd...), Splenomegalie, alespoň -. Hypersplenismus, žíly jícnu, kardie, přední břišní stěny ve tvaru „Medusa hlava“, ascites, komplikace jsou krvácení z varixů jícnu a žaludku.

Indikace a π / п.

Indikace.

Při intrahepatální portální hypertenzi je chirurgická léčba indikována pro: 1.zdrojové dilatační žilní žíly a rekurence krvácení z nich.

2. cirhóza jater, s těžkým hypersplenismem nebo přetrvávajícím ascitem.

Při syndrom Budd - Chiariho syndrom, je přítomnost příznaků portálu gnpertenzin a oběhové poruchy v dolní duté žíly, odolné ascites s rostoucí kachexie.

П / п.

- Syndrom, Budd - Chiari - tromboflebiticheskom aktivní proces v dolní duté žíly nebo jaterních žil a dekompenzované, kdy je již nevratné změny v centrálních hemodynamiky.

- přítomnost progresivního žloutenka a hepatitidy.

- při pečení bloku (kromě případů onemocnění Budd-Chiari),

- s kompenzovanou portální hypertenzí.

- s takovou dekompenzací průtoku krve a jaterní funkce, kdy progresivní ascites je způsoben dystrofií a dochází k silné intoxikaci amoniakem s aktivním procesem v játrech.

Portální hypertenze. Etiologie. Patogeneze. Klinika, diagnostika, léčba.

Portální hypertenze - soubor změny vyplývající z toku krve v obtížích portál systému, což vede k vysokým tlakem portálu (více než 140-160 mm vodního sloupce...), splenomegalie, křečové žíly jícnu, žaludku, tlustého střeva, krvácení z nich, vývoj ascitu a jaterní nedostatečnost. Klasifikace portální hypertenze

Následující zásady vycházejí z klasifikace portální hypertenze:

  1. Úroveň blokového portálového systému se liší podle:

„Obstrukční jednotka (portál žilní trombóza, kongenitální anomálie vena portae, portální žíly komprese nádor, parazitární (alveococcosis) a zánětlivé (pankreatitida) formace pankreatobilliarnoy oblast.

„Trombóza slezinné žíly, s rozvojem křečových žil kardie a fundu, je klasifikován jako úsekové portální hypertenzí, jako druh podjaterní bloku.

"Intrahepatální blok (jaterní cirhóza, nádor, parazitní poškození jater, fibróza jater, poranění jater, tvorba cévní jater, hemangiom jater)

„Nadledvinek jednotka (porucha venózní odtok z jater do dolní duté žíly systému, v důsledku lézí jaterních žil, dolní duté žíly (nadledvin segmentu) - Budd-Chiariho syndrom.

"Smíšený blok (cirhóza komplikovaná trombózou portální žíly).

Úroveň nárůstu tlaku v portálovém systému je rozdělena na:

  1. Portální hypertenze I stupeň - tlak 250-400 mm. Voda. Art.
  2. Portální hypertenze stupeň II - tlak 400-600 mm. Voda. Art.
  3. Portální hypertenze - stupeň III - tlak větší než 600 mm. Voda. Art.

Křečové žíly jícnu v důsledku portální hypertenze jsou zařazeny ve stupních (AG Scherzinger):

I stupeň - rozšíření až na 2-3 mm.

Stupeň II - rozšíření na 3-4 mm.

Stupeň III - roztažení větší než 5 mm.

Podle stupně kompenzace jaterní nedostatečnosti (Child-Pugh)

Diagnostika syndromu portální hypertenze

  1. Stížnosti.

»Známky jaterní insuficience

»Gastrointestinální (rektální) krvácení

»Vzhled žilního vzoru na přední břišní stěně

»Ascites (zvýšení velikosti břicha).

  1. Anamnéza onemocnění a života (viz Příčinné faktory) portální hypertenze.

Tyto Cílem výzkumu: klinické příznaky chronické hepatitidy B (cirhóza), rozšíření přední břišní stěny žil, hepatomegalie, splenomegalie, hemoragické syndrom kožní (hypersplenism projev - pancytopenie), edém (Dysproteinemia). Každý třetí pacient s cirhózou jsou pozorovány více či méně výrazné klinické příznaky encefalopatie - syndrom kombinující neurologických a psychických a emočních poruch způsobených metabolických poruch v centrálním nervovém systému. Ty jsou spojeny s selhání jater, a zejména vliv amoniak, fenoly, toxiny enterobakterií.

Encefalopatie se projevuje jako první euforie, pak depresivní syndrom, zpožděná řeč, třes prstů, změna rukopisu. Pak jsou ospalost, nedostatečné chování, poruchy spánku, změny v elektroencefalogramu. Časté je jaterní encefalopatie vyvolaná elektrolytovými poruchami (důsledkem použití velkých dávek diuretik, průjem, zvracení), krvácení, infekce, zneužívání alkoholu.

  1. Data přístrojových diagnostických metod:

"Ultrazvuk - zvýšení velikosti jater a sleziny, zvýšení velikosti žil portálního systému, vizualizace křečových žil v retroperitoneálním, subhepatickém prostoru, malé pánvi.

V dopplerografii se vyhodnocují oba žilní systémy jater vizualizací lobárních a segmentových větví portální žíly a také tři jaterní žíly, které proudí do dolní duté žíly. Obvykle je tok krve v portální žíle zaměřen na játra a mění se v závislosti na fázích dýchání. Množství krve tekoucí v portální žíle za 1 minutu se nazývá objemový průtok portální žíly. Obvykle je maximální rychlost průtoku v mělké expirační fázi 0,15-0,20 m / s (2,7). Když se onemocnění vyvine, maximální rychlost krevního oběhu v portální žíle klesá na 0,09-0,12 m / s. Tato hodnota je významně nižší u těžké fibrózy než u mírné fibrózy. Při vývoji fibrózy dochází také k významným změnám sleziny. Mírné zvětšení sleziny, přítomnost další frakce, která odráží hyperplazii orgánů, vizualizaci zvětšené žilní sítě v slezinných branách, jsou nepřímými známkami rostoucího tlaku v systému portální žíly. Obvykle je objem průtoku krve ve splenické žíle 28 +/- 10% objemu portální krve za minutu. Zničení normální struktury laloků jater s cirhózou v objemu jaterního parenchymu vede k vytvoření nepřekonatelné překážky pro průtok krve v cévách portálu portální žíly. Ve většině případů je maximální rychlost průtoku krve v portální žíle s cirhózou v počátečním období výrazně snížena (0,11 +/- 0,02) ve srovnání se zdravými lidmi. K vyloučení jaterní cirhózy v kompenzačním stadiu je stanovena přítomnost triady symptomů: 1 - pokles maximální průtok krve v portální žíle; 2 - rozšíření sleziny podél délky normy; 3 - snížení počtu krevních destiček, specifické pro 98% případů jaterní cirhózy. Pokud všechny tři navrhované příznaky nepřekračují normální hodnoty, pak v tomto případě lze vyloučit cirhózu s vysokou pravděpodobností.

Nepodmíněným příznakem syndromu portální hypertenze je detekce spontánně vytvořených kolaterálních anastomóz během ultrazvukového vyšetření.

Prudké zvýšení průtoku v hlavní portální žíle a zpomalení v lobárních větvích je znakem intrahepatálního portosystémového posunu.

Snížení maximální průtokové rychlosti portální žíly pod 0,10 m / s s cirhózou je prognosticky nepříznivým rysem). Při prudkém zpomalení průtoku krve v portální žíle se může objevit spontánní zrušení portálního prokrvení, jakož i úplná nebo částečná trombóza portálního, splenického a dalších žil portálního systému. Absence pulzace portální žíly během dýchání je pozdě, ale v 94% případů je citlivá a u 90% specifického symptomu syndromu portální hypertenze.

"Rentgenové vyšetření - R-graf jícnu a žaludku (přítomnost varikózně dilatovaných jícnových žil, refluxní ezofagitida).

„Endoskopie - vizualizace jícnových varixů i jejich velikost (Shertsinger), přítomnost esofagitidy, povinná kontrola kardie a fundusu - svazky křečových žil fundu pokud jejich neexistence v n / 3 jícnu - znamení segmentového portální hypertenze, navštívit KDP pro vředové choroby. Sigmoidoscopy (kolonoskopie) -Advanced hemeroidy žíly (s výjimkou nádorové léze střeva).

„Splenoportography (invazivní techniky!) - portálový systém manometrie (měření tlaku), vizualizace zdvih sleziny žíly pro výběr typu anastomózy, potvrzení přítomnosti (absence) podjaterní jednotka (kavernózní transformace, portál žilní trombóza), vizualizace základní způsoby, směšovače (kolaterály). Nedokážou využít (v historii splenektomií) - transkutánní transhepatické portografie.

"Počítačová tomografie (CT) je potvrzení (vyloučení) difuzních (fokálních) lézí jater.

"Dolní (horní) kavalgie - pokud máte podezření na superhepatální blok.

„Laboratorní diagnostika - hypersplenismus (. Anémie, trombocytopenie, leukopenie v různých kombinacích nebo pancytopenie), příznaky cholestázy (hyperbilirubinémie, zvýšené hladiny alkalické fosfatázy), hepatocelulární týdny Th (. Zvýšené ALT AST) disprotenemiya, poruchy jater funkce protein- a především - porušení srážlivosti (koagulace zastavení krvácení).

  1. Prognóza a léčba života u pacientů s cirhózou, závisí na aktivitě cirhotických procesu (Child-Pugh - A-B-C) a vývoj portální hypertenze (jícnových varixů).
  2. Pouze radikální léčení extrahepatic portální hypertenze u dětí, v současné době jsou umělé anastomózy portokavální (splenorenální selektivní (mesocaval) - ve tvaru písmene H (box autologní žíly nebo štěpu), nebo vedle sebe v průměru až 10 mm.).
  3. Obstrukční jednotka portální hypertenze komplikuje jícnových varixů II-III stupně - absolutní indikace pro korekci hemodynamické: splenorenální anastomóza (distální, proximální, selektivní odstranění sleziny a bez odstranění sleziny).
  4. Segmentální portální hypertenze s křečovými žilami jícnu stupně II-III - absolutní indikace operační léčby - splenektomie.
  5. Úroveň Křečové žíly jícnu II-III, komplikace s krvácením (v historii nebo držené), když je aktivita cirhózou procesů Child-Pugh A-B - indikace k operaci - splenorenální (mesocaval) anastomóza (selektivní - v side-by-side (9-10 mm) a distální (spíše než proximální), proximální - obvykle s odstraněním sleziny).
  6. Indikace pro splenektomii: silný stupeň hypersplenizace, který není léčitelný, doprovázeném hemoragickým syndromem. Děti navíc - riziko prasknutí (trauma) velké sleziny.
  7. Indikace pro skleroterapie (endovaskulární embolizačním sleziny tepny transyugulyarnomu portosystémového zkratu - TIPS) u pacientů s jícnových varixů stupeň I-III: krvácení aktivita cirhózou proces Child-Pugh C.
  8. Poslední případ chirurgické léčby cirhózy jater komplikující portální hypertenzí je transplantace jater.

Portální hypertenze (K76.6)

Verze: Adresář nemocí MedElement

Obecné informace

Krátký popis


Portální hypertenze - syndrom zvýšeného tlaku v systému portální žíly způsobený porušením průtoku krve v portálních cévách, jaterních žilách a dolní žilní žíle. Obvykle je tlak v systému portální žíly 5 až 10 mm Hg; zvýšení tlaku nad 12 mm Hg. svědčí o rozvoji portální hypertenze.

Klasifikace

Etiologie a patogeneze

Epidemiologie

Poměr pohlaví (m / f): 1.5

Faktory a rizikové skupiny

Klinický obraz

Klinická diagnostická kritéria

Symptomy, kurz


Známky formace portosystémového posunu zahrnout následující (kromě výše uvedených):

V závislosti na etiologii mohou být také zaznamenány následující projevy:
- obecné známky selhání oběhu;
- bledost - můžeme předpokládat aktivní vnitřní krvácení;
- zvýšená příušní žláza, může být spojena s nadměrným užíváním alkoholu a / nebo podvýživou;
- cyanóza jazyka, rtů, prstů (kvůli nízké kyslíkové nasycení krve);
- dýchavičnost a tachypnoe Tachypnea - rychlé dýchání bez prohloubení
;
- fetor hepaticus (špatný dech, jaterní zápach z úst);
- snížení velikosti jater;
- kontinuální žilní hluk během auskultace břicha.

Diagnostika

Laboratorní diagnostika

Při kompenzované jaterní cirhóze může být činnost jaterních enzymů normální.
U alkoholické hepatitidy s výsledkem cirhózy dochází k významnému zvýšení ALT, ASAT, GGTP.
V primární biliární cirhóze dochází k prudkému zvýšení AF.
Kromě toho pacienti s jaterní cirhózou zvyšují celkový bilirubin, sníží se obsah albuminu. Obsah aminotransferáz v terminálním stadiu jaterní cirhózy se vždy snižuje (neexistují funkční hepatocyty a enzymy).

Diferenciální diagnostika

Komplikace

Léčba

Kritéria pro výběr pacientů pro JCPR:
- objem jater podle ultrazvuku by měl být od 1000 do 2500 ml;
- úroveň portální perfúze podle dopplerografie by měla být alespoň 30%;
- splenická žíla podle angiografie by měla mít průměr 8-12 mm, délku 5-8 cm od slezinné brány k místu fúze s mesenterickými žilkami;
- vzdálenost mezi levou jaterní a splenovou žilou by neměla překročit na rentgenogramu dvou příčných stínů obratle;
- pacienti by měli patřit do skupin A a B na stupnici selhání jater Child-Pugh.

Aby se zabránilo trombóze skoku v předoperačním a pooperačním období, jsou pacientům přiděleny heparin v dávkách 100-200 U / kg.
Ve srovnání s jinými variantami posunu s JCPH dochází častěji k opakujícímu se krvácení nebo ke vzniku encefalopatie. Zlepšuje kvalitu života pacientů. Přežití v průběhu roku dosahuje 88%, během 5 let - 75%.

Předpověď počasí


Prognóza u pacientů s portální hypertenzí je určena přítomností krvácení a stupně závažnosti poruch jaterních funkcí.
Riziko opakovaného krvácení z křečových žil během 1-2 let po první epizodě je 50-75%.
Úmrtnost s epizodou krvácení z křečových žil jícnu dosahuje 30%.
Prognózy lze také stanovit pomocí speciálních měřicích stupnic MELD / PELD.

Léčba v Turecku

Nejlepší kliniky a lékaři v Turecku!

Síť kliniky "ACIBADEM" ("Agibadem") v Turecku. П Plná podpora pacientů: transfer, ubytování, tlumočnické služby.

Zastoupení v RK: +7 778 638 22 00

Léčba v Turecku

ACIBADEM: Nejlepší kliniky a lékaři v Turecku!

Síť klinik "ACIBADEM" ("Agibadem") - je 21 klinik ve 4 zemích světa. Nejmodernější zařízení a nejnovější metody léčby. Poskytujeme plnou podporu pacientům z Kazachstánu: transfer, ubytování, překlad dokumentů, tlumočnické služby.

Zastoupení v RK: Almaty, Kabanbai Batyr 96, +7. 778,638 22,00

Portální hypertenze patogeneze etiologie

Klinické projevy extrahepatální formy PG nejsou v porovnání s cirhózou tak charakteristické a rozmanité. Mezi nimi převažující dyspeptické poruchy, horečka, nárůst sleziny, ascites. V anamnéze dochází k sepse pupečníku, přerušované horečce, chirurgickým zákrokům na orgány břišní dutiny.

Klinická obstrukce jaterního výtoku je charakterizována různými příznaky a závisí na umístění trombu a stupni blokování. Trombóza jaterních žil obvykle probíhá akutně, projevuje se bolesti v břiše, hepatomegalie, ascites, žloutenka, horečka. Tato patologie se může objevit v jakémkoli věku, ale častěji u lidí ve věku od 30 do 50 let. Závažnost symptomů závisí jak na rozsahu léze, tak na vývoji záchvatů. Pokud je jaterní žíla trombózována, pak onemocnění postupuje zpravidla asymptomaticky. Polovina pacientů má zvětšení jaterního laloku jater, protože zůstává dorzální větev pravé jaterní žíly (to je zřídka postiženo), které vypouští tuto část jater.

Obstrukce LEL vykazuje méně výraznou symptomatologii ve srovnání s

Portální hypertenze. Patogeneze.

Hypertenze portálních žil doprovázena zvýšenou tvorbou lymfy a hyperdynamická hypertenze v lymfatických cév, což vede k různým strukturní a funkční poškození dutiny břišní. Zkratka průtoku portální krve do jater je doprovázen zpomalením metabolických procesů v něm tím, že snižuje objem průtoku krve a odpovídající snížení počtu hepatocytů.

Vyskytuje se zpomalení metabolických procesů v játrech. Podobné změny nastávají u buněk Kupffer. Snížení jejich funkční aktivity v kombinaci s městnavým splenomegalie, doprovázena zvýšenou aktivitou retikuloendoteliálního systému sleziny, která má své specifické funkce „hřbitovní krevní buňky“, čímž se začíná aktivní rozpad méně perzistentní krvinky - bílé krvinky a krevní destičky. Fenomeny hypersplenismu jsou do jisté míry kompenzovány hyperfunkcí kostní dřeně.

Úroveň tlaku v portální žíle je určena třemi hlavními faktory: velikostí portálního průtoku krve, vaskulárním tónem větvení portálních cév a celkovou intrahepatální vaskulární rezistencí.

Portální hypertenze v cirhóze vede k vazodilataci břišní dutiny. To zase vede ke zvýšení portálního průtoku krve. Z toho vyplývá, že patogeneze portální hypertenze nelze redukovat pouze na obtížnosti intrahepatální žilní průtok krve na základě mechanické překážky k němu, restrukturalizace angioarchitectonics játra a další lokální faktory. Důležité a zmíněné funkční odchylky, které otevírají možnost jejich farmakologických účinků. zvyšuje tlak v portální žíle také přispět arteriovenózní anastomózy mezi větvemi žíly jaterní tepny a portál fibrotické septa (sept), což vede k dodatečným přítoku krve do portální systému.


Myšlenka zlepšit odtok krve z žil tvorby portálový systém žilní fistule mezi portální žilou a dolní dutou vlastněná ruským lékařem N. Eck a odkazuje na 1877. Studie ukázaly, že zakázání jater z portální krve nevede k nekróze jater. V některých psech se však vyskytuje řada metabolických poruch, zvláště když jsou krmení masem, symptomy intoxikace nazývané IP. Pavlovova intoxikace s masem. Patogeneze těchto funkcí jevy role narušení mochevinoobrazovatelnoy jater (to je důležité pro určení doporučení pro pacienty se stravou po cévní operaci bypassu v portální hypertenze).

Chirurgie

sobota

Patogeneze portální hypertenze

je velmi složitá a dosud nebyla plně zřejmá a má své vlastní zvláštnosti pro různé formy syndromu.

Když intrahepatální formy vyjádření změny v morfologické struktury jater je významným restrukturalizace jeho angioarchitectonics, což vede ke zvýšené odolnosti proti odtoku krve z vena portae. V tomto případě se tvoří přímé porto-hepatické anastomózy, které zajišťují částečné vypouštění krve z portální žíly a jaterní tepny do systému jaterní žíly. To vede k ischemii jaterního parenchymu ak poruše metabolismu v hepatocytech, což je porušení funkce detoxikace jater. Klinicky se to může projevit encefalopatií. Vzhledem ke zvýšenému tlaku v systému portální žíly začnou fungovat přírodní portokavální anastomózy. Klinicky významné jsou anastomózy v proximální části žaludku a distálního jícnu, kde je křečové žíly a, kde je nejčastěji pozorován krvácení během přestávky.

Rozšíření hemoroidních a subkutánních žil v přední břišní stěně je mnohem méně časté.

V souvislosti s křečí a dostatečného odporu proti průtoku krve z arteria hepatica vzniká jeho redistribuci v celiakie kufru systému, což zvyšuje objemový proud sleziny tepny. V kombinaci s obstrukcí krve přes sleziny žilního odtoku To s sebou nese rozvoj splenomegalie a hyperplazie retikuloendotelových tkání - hypersplenismem (pokles počtu erytrocytů, leukocytů a krevních destiček). Při vývoji ascitu syndromu s intrahepatální tvoří část má řadu faktorů: zvýšené jaterní tvorbu lymfy (kvůli intrahepatální venózním), snížený krevní onkotický tlak v důsledku hypoalbuminemia, poruchy rovnováhy tekutin a elektrolytů, zpomaluje inaktivační aldosteron a antidiuretický hormon funkčně defektní v játrech.

Když syndrom predpechenochnoy (dopechenochnoy) forma uvedeno snížení portální prokrvení jater, zvětšení sleziny tepny, výrazné zvýšení tlaku v sleziny žíly a sleziny, což je příčinou splenomegalie, a u některých pacientů, a hypersplenismem. Tyto hemodynamické změny vedou k vytvoření anastomóz portoportal. V tomto případě je průtok krve z portálového systému do jater provádí na skutečném rozšíření portální žíly nebo krevních cév hepatoduodenale vazů a malé žlázy. Tlak v intrahepatálních větví portální žíly se nezvýšila, hrubé porušení funkce jater nevzniká v této souvislosti ascites se vyskytuje jen zřídka.

Patogeneze nadledvin tvar portální hypertenze je definována zvýšení tlaku v hepatické žíle, která je hlavní příčinou přetížení v játrech a zvýšení tlaku v portální žíle a jejích přítoků. V důsledku toho se cirhóza vyvine přidáním hemodynamických změn, které jsou charakteristické pro intrahepatální formu syndromu.

V patogenezi smíšené formy portální hypertenze se účastní stejné faktory jako v intrahepatických a suprahepatálních formách, přičemž vedoucí úloha je způsobena faktory způsobenými cirhózou jater.

Klinický obraz a diagnóza. Klinické projevy různých forem portální hypertenze jsou spojeny především s onemocněním, které způsobilo zvýšení tlaku v portální žíle.

S předhepatickou formou syndromu dochází k onemocnění častěji v dětství, dochází relativně příznivě. Nejčastějšími projevy jsou krvácení z rozšířených žil jícnu, splenomegalie, hypersplenismus.

Toto tvoří intrahepatální portální hypertenzi vedoucí známky symptomů onemocnění jsou cirhóza (Postnekrotická, alkohol apod. S.), proces aktivity, stupeň kompenzace poškozenou funkcí jater. Vyznačující se tím, dyspeptických symptomů (bolest v epigastriu, anorexie, nevolnost, plynatost), extrahepatických znaky ( „žilky“, „jater palem“ a tak dále. N.). Portální hypertenze se projevuje u těchto pacientů, splenomegalie, alespoň - hypersplenismem, křečové žíly jícnu, kardie, přední břišní stěny ve tvaru „hlava Medúzy“, ascites. Strašnou komplikací je krvácení z varikózně dilatovaných žil jícnu a žaludku. To způsobuje zvracení nebo zvracení nezměněné krve bez předchozích bolestivých pocitů. Když masivní krvácení, může dojít k průtoku krve do žaludku zvracením „kávovou sedlinu“, melena; rozvíjí tachykardii, klesá krevní tlak. Úmrtnost při prvním vznikajícím krvácení z varikózně-jícnových žil jícnu s cirhózou jater je vysoká - 30-50% nebo více. Opakované krvácení, ascites, žloutenka (z důvodu poškození jaterního parenchymu) jsou známky pokročilé fázi cirhózy a ponechat malou šanci na úspěch léčiva nebo chirurgické léčby.

Superhepatální forma syndromu portální hypertenze je častěji způsobena Chiariovou chorobou nebo Badda-Chiariovým syndromem. Při akutní formě Chiariovy nemoci se v epigastriu objevují náhlé bolesti, pravá hypochondrie, hepatomegalie, hypertermie, ascites rychle rostou. Pacienti umírají z krutého krvácení z varikózně dilatovaných jícnových žil nebo z jaterního selhání ledvin.

V chronická forma nemoci se zvyšuje postupně hepatomegalie a splenomegalie vyvíjí kolaterální žilní vaskulatuře přední břišní a hrudní stěny, růst ascites, plýtvání, narušení metabolismu bílkovin (Hypoalbuminémie).

Syndrom portální hypertenze

Portální hypertenze (PH) - zvýšení tlaku v portální žíle způsobené poruchou krve různého původu a lokalizace (v portálových cév, jaterních žil a dolní duté žíly).

Hlavní příčiny portální hypertenze jsou následující:

- mechanická obstrukce odtoku krve,

- zvýšení průtoku krve v portálních žilách,

- zvýšení odolnosti portálových nádob,

- tvorba záchvatů mezi portálem portální žíly a systémovým průtokem krve.

Klinicky významné skleníkových plynů účinky jsou závislé především na vývoj zástavy oběhu. Rozhodující sourozenců jsou následující: a) v kardie žaludku, kde po levé straně, vzadu a krátké žaludeční žíly portál systému anastomose s mezižeberní, diafragmatická, jícnu a v.azugos minor žíly Caval průtok systém krve prostřednictvím těchto plavidel vede ke vzniku křečových žil v tkáň podle dolního jícnu a žaludku fundu; b) horní hemoroidu Vídeň portál systém anastomose se střední a nižší hemorrhoidal žíly cava systému, který vede ke vzniku křečových žil rektální; c) zajištění proudu přes žíly peripump; g) proud portální krve přímo do levé renální žíly.

V souladu s lokalizací překážek na průtoku krve, jsou následující formy portální hypertenze: predpechenochnaya (obstrukční) - lokalizované obstrukce v hlavni v portální žíly nebo jejích hlavních větví;

intrahepatální - obstrukce na úrovni intrahepatálního větvení portální žíly, tj. v játrech samotných; v závislosti na poměru blokujícího místa k jaterním sinusoidům je rozdělen na postsinusoidní, sinusové a presynusoidní;

postpechenochnaya (nadledvin) - porušení odtoku krve při vneorgannyh úrovně (mimojaterního) kmeny jaterních žil nebo dolní duté žíly proximálně k soutoku v něm;

smíšené - porušení průtoku krve jak v játrech, tak v extrahepatických částech portálu nebo jaterních žil.

Hlavními důvody predpechenochnoy portální hypertenze se zvýší portálový průtok žilní krve (arteriovenózní píštěle, splenomegalie, není spojena s onemocněním jater, portální žíly kavernomatoz) a trombózy nebo okluze portální žíly nebo sleziny. Tím, intrahepatální portální hypertenze může vést jako akutní (alkoholická hepatitida, virová hepatitida), a chronické onemocnění jater (hepatitida, cirhóza, sarkoidóza), onemocnění jaterních žil, dolní duté žíly (trombózu, malformace, komprese nádor) a patologie srdce (kardiomyopatie, chlopenní srdeční vada s chlopní chorobou, konstriktivní perikarditida).

Hlavní syndrom patogenetické faktory emisí skleníkových plynů: 1) mechanická obstrukce krevního odtoku - (způsobená trombózou nebo obliterace velké externí tlakové nádoby - portální žíly, jaterní žíly); 2) zvýšení průtoku krve v portální žíly (může být v důsledku obstrukce odtoku krve z jater u jaterních žil, arteriovenózní přítomnost venoznyhfistul, cirhóza, myeloproliferativní onemocnění, atd); 3) zvýšení odporu (tažením) portálových plavidel, (v důsledku přítomnosti regeneračních uzlů lisováním jaterní a portální žíly, stejně jako tvorbu kolagenu kolem sinusoid, terminální jaterní žilek, porucha jater architektonická); 4) tvorba kolaterálních cév mezi bazénu a portální žíly systémového oběhu, vyplývající z PG: při predpechonochnoy vyvinout skleníkových plynů Taylor-portálový anastomózy; s intrahepatálním a hypogastrickým PG - port-caval; velká hodnota má anastomózy v srdeční oblasti žaludku a jícnu, protože krvácení z těchto žil

jsou považovány za závažný stav syndromu PG; 5) rozvoj ascitu, který je nezbytný sipmtoma skleníkových plynů v důsledku a) zvýšení limfoproduktsii v játrech v důsledku ucpání odtoku žilní krve z jater, a b) pokles koloidní osmotický tlak krevní plasmy, který je spojen s poruchou (snížení) syntézy proteinů v játrech, a to podporuje výstup vody do extravaskulárního prostoru, c) zvýšení aktivity systému renin-angiotensin-aldosteron, d), renální dysfunkce (snížení průtoku krve ledvinami, glomerulární filtrace, zvyšuje reabsorpci sodíku v důsledku žilního odtoku snarusheniem snížení IOI renální průtok krve ledvinami), d) zvýšení krevní hladiny estrogenu vzhledem k poklesu jejich zničení v játrech (estrogeny mají antidiuretický účinek); 6) splenomegalie - důsledkem PG (v důsledku stagnace v růstu a hyperplazie buněk sleziny soedinitelnoytkani retikulogistiotsitarnoy systému, 7), jater (porto-systémová) encefalopatie, vzhledem k vývoji skleníkových plynů porto-Caval anastomózy.

Klinika. Nejčasnější příznaky: nadýmání ("vítr před deštěm"), pocit přetečení střeva, nevolnost, bolest v břiše, snížená chuť k jídlu; stížnosti na zvětšení břicha, tížnost v hypochondrii, dušnost, podrážděnost, špatný spánek, zvýšená únava.

Při vyšetření jsou zpravidla označeny známky "špatné výživy" - minimální podkožní tkáň, suchá kůže, svalová atrofie; rozšíření žil břišní stěny, průsvitné skrz kůži v pupku av bočních částech břicha; ascites (s progresí skleníkových plynů, více charakteristické intrahepatální forem), otoky nohou, krvácení z varixů jícnu a žaludku, rekta, krvácení z nosu je to možné. Hmatatelné jater a splenomegalie a (v závislosti na příčině a povaze onemocnění, způsobené PG) - játra husté, bolestivé, jeho ostré hrany, když nodulární cirhóza, nahmatat regeneračních uzlů; zvýšení celezenki často doprovázejí vývoj hypersplenismem (pancytopenie syndrom, anémie, leukopenie, trombocytopenie); s dlouhodobou a těžkou skleníkových plynů vyvíjí portál encefalopatii: bolesti hlavy, závratě, ztráta paměti, spánku algoritmus poruchovým (nespavost v noci, ospalost během dne), halucinace, bludy, nevhodné chování, neurologické příznaky CNS.

Další metody. Pro studium portálového žilního systému se používá: barevný Dopplerův ultrazvuk (nejlepší neinvazivní metoda pro zobrazení portosystémový zkratů a směr, ve kterém průtok krve); dvojité skenování Doppler, takže je možné měřit portálu průtoku krve; CT, MRI, venography, sleziny venography (kontrastní látka se vstřikuje do dřeně sleziny a rychle vstřebává do sleziny a portae), transhepatální portografie (vysoce informativní, ale technicky náročný způsob s vysokým rizikem komplikací).

Měření portálního venózního tlaku. Optimální způsob podávání balónového katétru přes stehenní nebo krční žíly do jedné z malých jaterních žil až na doraz, který odráží tlak v podstatě odpovídající portálové. Zatímco katétru leží volně v žíle, měřené na „volné“ žilní tlak, po expanzi balónku ( „klínu“) - zaklíněný žilní tlak. Rozdíl mezi zaklíněný a volného žilního tlaku nazývá jaterní žilní tlakový spád a představuje velikost sinusového tlaku. Normální gradient je 5-6 mm Hg. zvýšení gradientu na 12 mm Hg. Art. a výše předpokládá vývoj křečových sourozenců a krvácení, v tomto pořadí. Tak ultrazvuk k určení, PG znaky spleno-, hepato, portomanometriya (první a poslední končí splenoportography a portogepatografiey) gepatovenografiya a venacavography (mají hodnotu v diagnostice, Budd-Chiariho syndrom) a gastroskopie ezofago- (diagnostikování jícnových varixů a žaludek v 70% případů), esophagographic (detekce z jícnových varixů žilních stránek pomocí fluoroskopie a rentgen), sigmoidoskopie (detekuje křečové žíly ve vývoji zajištění Mesa nterikogemorroidalnomu cesta), selektivní arteriografie (tselikografiya et al.), radiografie Broshnev dutina (ascites usnadňuje registraci, jater a splenomegalie a kalcifikací jaterní a slezinné tepny, zejména kalcifikace kmen nebo větve portální žíly.

Principy léčby. Hlavní směr: prevence a léčba LWC hlavně z křečových žil jícnu a žaludku. Pro jejich prevenci se používají dlouhodobé nitráty a beta-blokátory. Profylaktická skleroterapie jícnu se nedoporučuje. S rozvojem akutního krvácení je nutná společná aktivita terapeuta a chirurga. Krvácení kompenzovat intravenózní infuzní tekutiny, zavedení vazoaktivních látek (vasopressin v kombinaci s nitroglycerinem Sandostatin nebo její syntetický analog oktreotidu) může vyžadovat zavedení H2 histaminu blokátory. Naléhavé metody léčby krvácení z jícnu zahrnují sklerotizující a endoskopickou ligaci varikózně dilatovaných jícných žil. Pro snížení portální tlak a prevenci krvácení pracovat portosystémového zkratu (portokavální selektivní splenorenální anastomóz) a transyugulyarny intrahepatální portosystémového zkratu. Pacienti s CP s těžkou jaterní nedostatečností a HCC vykazují transplantaci jater.

Ascites - akumulace volné tekutiny v břišní dutině. Existují 3 hypotézy vzniku ascites. Za prvé, hypotéza o nedostatečném naplnění naznačuje snížení efektivního objemu arteriální krve způsobené odtokem tekutiny do intersticiálního prostoru; Renální retence sodíku a vody za účasti systému renin-angiotenzie-aldosteron, sympatická regulace, zvýšená hladina prostaglandinu E2. Úloha atriálního natriuretického peptidu je zanedbatelná. Podle druhého -conjecture přepadu ascites dochází kvůli zpoždění primárního sodíku ledvinami s následným zvýšením objemu plazmy a nadbytečné tekutiny do extravaskulárního prostoru. Zvýšení tlaku vnutrisinusoidalnogo stimuluje tvorbu lymfy, což je dalším faktorem při tvorbě ascitu. Třetí hypotéza je založena na periferní arteriální dilatace: účinný objem arteriální krve snižuje v důsledku rozšíření periferních tepen což vede ke zvýšeným hladinám reninu, aldosteronu, vasopresin, sympatické stimulace retencí sodíku a vody, renální vazokonstrikce, zvýšení objemu plazmy, a v kombinaci s PG - k rozvoji ascitu. Z vazodilatátorů se v tomto případě jedná o významný oxid dusnatý a látku R.

Klinický obraz. Ascites může vyvíjet postupně v průběhu měsíců, nebo se objeví náhle v důsledku jaterní selhání vlivem akutních klinických situacích vyvinuly (krvácení, závažné infekce, zneužívání alkoholu, atd.). Kvůli prudkému nárůstu velikosti břišní dutiny je pocit dyspepsie subjektivní. Pacienti mají bolestivý vzhled, dehydratovaný, snížený pocit. Jsou charakteristické tenké končetiny a vyduté břicho. Kolem pupku často vidět radiálně rozšířené břišní stěna podkožní žíly (portosystémové kolaterály) přetrvávající i za dobrých kontrolních ascites. Sourozenců dolní dutou žílu sekundárně rozvíjet a jdou od rozkroku k okrajům žeber oblouků (zmizí za dobrých řídících ascitu). Otupělost v bocích - první známkou ascitu je určena už v clusteru 2 litry tekutiny v břišní dutině. Pohybující otupělost oblast při změně polohy těla umožňuje odlišit ascites od jiných států (nádor vaječníků, zvýšenou žlučníku, těhotenství). Při napjatých ascites palpace vnitřnosti bráněno, nicméně játra a slezina se může spustit. Sekundární účinky ascites: propotevanie ascitické tekutiny v pravém pleurální dutině, periferní edém (kvůli hypoalbuminemia), posun vzhůru vrcholovou rytmus atd

Další výzkumné metody. Diagnostické punkci (= 50 ml), ascitu složení elektrolytu, která je podobná dalších extracelulárních tekutinách. Za normálních okolností, ascitické kapaliny je jasné, slámově zbarvené krev nečistota pozorována u maligního procesu, nedávná paracentéza nebo invazivních procedur (jaterní biopsie transhepatální cholangiografie, atd.). Koncentrace bílkovin v tekutině ascites obvykle nepřesahuje 1-2 g / 100 ml, její nárůst naznačuje infekci. Obsah proteinu se zvyšuje i syndromem, Budd - Chiariho, pankreatické ascites, zhoubné nádory, tuberkulóza. Vysoká hladina bílkovin v ascitické tekutině je důkazem pro maligní ascites.

Ultrazvuk a CT mohou být použity k detekci velmi malého množství tekutiny v břišní dutině.

Principy léčby ascites v jaterní cirhóze: omezený příjem sodíku; diuretická léčba (spironolonton + diuretika smyčky); terapeutickou paracentézou s intravenózní injekcí 6 g bezolejového albuminu na 1 l odstraněné kapaliny. Ascites, přetrvávající nebo opakující se vhodnou lékovou terapií, se nazývá rezistentní. Současně ošetření zahrnuje odstranění ascitické kapaliny pomocí automatické ultrafiltrační jednotky (až 13 litrů tekutiny po dobu 24 hodin); Portosystémový posun je omezen při aplikaci kvůli vysokému riziku encefalopatie; peritoneovenózní posun.

Hepatální encefalopatie (PE) je reverzibilní neuropsychiatrický stav, který komplikuje průběh onemocnění jater.

Faktory, které hrají roli v jejím rozvoji:

- akutní selhání jater (bez transplantace jater, míra přežití je 20%), vyvíjející se na pozadí virové, alkoholické, drogové hepatitidy;

- cirhóza jater s takovými zhoršujícími se faktory, jako je aktivní diuréza, HCC, exkrece alkoholu atd. (míra přežití je 70-80%);

- chronická portosystémová encefalopatie způsobená portosystémovým posunem, vyvolaným zatížením bílkovinných bílkovin, přebytkem střevní bakteriální flóry (přežití - 100%).

Mechanismus pro vývoj PE není zcela pochopen. Je založeno na porušení clearance jater u látek produkovaných ve střevě; jaterní nedostatečnost a portosystémový posun. Výsledkem je, že neuroaktivní toxiny, z nichž hlavní je amoniak, pronikají do hematoencefalické bariéry a způsobují metabolické změny v CNS. Vývoj PE přispívá k akumulaci falešných neurotransmiterů. Změna poměru aromatických aminokyselin a aminokyselin s rozvětveným řetězcem je důležitá. Patogeneze zahrnuje sloučeniny jako je kyselina y-aminomáselná (inhibiční neurotransmiter) a endogenní benzodiazepiny, jejichž účinek vyžaduje další výzkum. Snížený cerebrální metabolismus kyslíku a glukózy je způsoben poklesem aktivity neuronů. Prevalence v patogenezi PE jako součást portosystémového posunu doprovázená cerebrální intoxikací s obsahem střev způsobuje portosystémovou encefalopatii.

Klinický obraz PE je určeno mentálními a neurologickými abnormalitami. Za prvé, je porucha vědomí, spojené s porušením spánku rytmu, která se postupně bere opačný obrácení. Časné známky PE: snížení motorické aktivity, pevné vyhlídky, pomalé a stručné odpovědi na otázky; kdy pacient postupuje, pacient reaguje pouze na intenzivní stimul, pak se rozvíjí koma; Progresivní změny ve vědomí mohou být provázeny deliriem. Změny v osobnosti jsou výraznější u chronických onemocnění jater. Toto - dětské chování, podrážděnost, ztráta zájmu o rodinu. Dokonce i v době remisí mají pacienti mírné osobní odchylky (veselá, euforická nálada). Porušení intelektu se projevuje především změnou rukopisu, nedostatkem prostorového myšlení. Řeč je pomalá a nejasná, hlas je monotónní. Někteří pacienti - „játra“ dech, který nekoreluje s mírou encefalopatie. Hlavním příznakem je neurologická asterixis (mávání třes ohnuty v hřbetní poloze, štětcem nebo rytmické záškuby při pokusu držet štětec v klidovém stavu). Asterixe je nešpecifický příznak, pozoruje se také s uremií, respiračním a těžkým srdečním selháním. Zesílené hluboké šlachové reflexe, zvýšený svalový tonus, uchopení a sání reflexy jsou možné. Klinický průběh PE je zvlněný, pacienti potřebují neustálé sledování. K posouzení duševního a neurologického stavu pacienta se rozlišují 4 stupně PE:

I - zmatenost (změny nálady a chování, závady při provádění psychometrických testů); II - ospalost (nedostatečné chování); III - stupor (výkon jednoduchých příkazů, neurčitý projev, vyjádření zmatenosti);

IV - koma (kontakt s pacientem není možný).

Další výzkumné metody. Diagnóza je jednoduchá, pokud je známa příčina onemocnění a provokující faktory (krvácení, sepse atd.). Cerebrospinální tekutina je obvykle čirá, má normální tlak a buněčnou kompozici. Změny v EEG jsou pozorovány dříve než neuropsychiatrické a biochemické abnormality. CT a MRI mohou detekovat mozkovou atrofii (tato je spojena se stupněm jaterní dysfunkce) a cerebrálním edémem. Mikroskopické změny odrážejí převládající abnormality z astrocytů.

Klinické formy PE s CP. Preklinické forma se objeví mimo provoz každodenního života bez klinických provedení (nepatrné odchylky ve výkonnosti psychometrických testů). Akutní forma spontánní tvorba obvykle spustí jedním z následujících faktorů: ztrátou velkého množství tekutin a elektrolytové nerovnováhy, HMC, chirurgické zákroky, konzumace alkoholu, léky (opiáty, benzodiazepiny, barbituráty), infekce (zejména doprovázené bakteriemie), zatížení potravy bílkovin a zácpa. Chronická forma je obvykle spojena s portosystémovým posunem.

Léčba má 3 směry: 1) identifikaci a odstranění provokačního faktoru; 2) snížení produkce a absorpce amoniaku a dalších toxinů ve střevě; 3) jmenování činidel, a to buď přímo, nebo nepřímo měnit neurotransmiterů rovnováhu (flumazenilu a aminokyselin s rozvětveným řetězcem, v tomto pořadí). Při léčbě akutní která se vyvinula PE (precoma a koma) detekci predisponující faktor se odstraní z tlustého střeva strusky obsahující dusík (zastavení krvácení za použití fosfátového klystýr) podává protein bez stravy, laktulóza nebo laktiol, antibiotika (neomycin, metronidazol), podporují energetické bilance vody a elektrolytu, zastavte léčbu diuretiky. Při chronické PE se vyhne použití léčiv, které obsahují dusík, omezující příjem bílkovin s jídlem (přibližně 50 g denně) byly použity laktulóza a laktiol, dosáhnout dva volné střev evakuací za den. Pokud příznaky postupují, je léčba prováděna, což je nezbytné pro akutně vyvinuté kóma. Pro prevenci PE je nutné pečlivé sledování pacienta a včasná lékařská intervence. Prognóza je určena stupněm nedostatečnosti jaterních buněk a stupněm PE.