Infekční komplikace, leukopenie a neutropenie

Léčba

Infekce způsobené růstem různých mikroorganismů, například bakterií, virů nebo plísní, v lidském organismu. Infekce může začít v každém orgánu, ale nejčastěji se vyskytují v některých částech těla, které jsou v úzkém kontaktu s vnějším prostředím, jako je kůže, sliznice zažívacího traktu (dutiny ústní, jícnu, střev), dýchacích cest (hrtan, průdušnice, průdušky, plic) a orgány močového měchýře. Za normálních okolností, tělo je chráněn od většiny infekčních onemocnění imunitního systému, které mohou účinně ničí mikroorganismy.

Nicméně, během léčby proti rakovině může zhoršit fungování imunitního systému - takové procedury jako je radiační terapie, chemoterapie, stejně jako některé z „cílená“ léků může dojít k poškození kostní dřeně, kde je to nezbytné pro fungování imunitního systému, buňky - bílých krvinek. Vylučují řadu forem bílých krvinek, nejdůležitější z nich patří neutrofily - buňky, které hrají významnou roli při odolnost organismu, když je „střet“ s patogeny bakteriálních infekcí. Špatná výživa, nedostatek spánku a stres oslabují imunitní systém.

Stupeň závažnosti inhibice funkce imunitního systému odráží počet neutrofilů v krvi. Za normálních okolností, jejich počet je větší než 2,0 x 10 9 buněk na 1 litr krve (jak lze vidět označením 2000 buněk v 1 litru) snížení počtu označených „neutropenie“ období. V závislosti na závažnosti neutropenie se rozlišují následující stupně závažnosti:

  • 1 stupeň - množství neutrofilů je 38,3 ° C nebo zvýšení teploty o 38,0 ° C za předpokladu, že je uchováváno 1 hodinu a déle.

Charakteristické příznaky infekce patří: horečka (zvýšení teploty až na 38 ° C a výše), vznik kašel nebo bolesti v krku, průjem, bolesti ucha nebo ve vedlejších nosních dutin, kožní vyrážka, výskyt bolestí při močení, nebo změnit barvu moči, výtok z genitálu způsoby, atd. Nezapomeňte konzultovat s lékařem, pokud se vyskytne některý z výše uvedených příznaků.

Je třeba připomenout, že užívání některých léků, jako jsou nesteroidní protizánětlivé léky, jako je acetaminofen, aspirin, ibuprofen a glukokortikoidy (dexamethason, methylprednisolon, prednisolon, atd) může vést ke snížení tělesné teploty a maskovat další příznaky infekce. To může vést k vážným následkům, určitě svého lékaře, pokud jste si vzali, nebo užíváte trvale nebo jiné léky se stejným mechanismem účinku.

Pro diagnózu neutropenie se používá obecný (klinický) krevní test, krev se odebírá z prstu nebo z žíly. Pokud existuje podezření na rozvoj infekce, v závislosti na jeho klinických dalších zkušebních metod, jako je moč, výkaly, rentgen hrudníku, břišní ultrazvuk, atd

Infekční komplikace a "febrilní" neutropenie u pacientů s rakovinou jsou nebezpečné a potenciálně život ohrožující komplikace. Pacientům, kteří podstupují protinádorovou léčbu, se doporučuje sledovat pravidelně (například jednou týdně) parametry obecného vyšetření krve, doporučuje se vždy nosit antibakteriální léky. Další informace získáte u svého lékaře.

Co mohu udělat, abych zabránil vzniku infekce?

loading...

Lékař vám poradí o nezbytných opatřeních při léčbě, například:

  • Chcete-li zachovat procesy tvorby bílých krvinek a neutrofilů je extrémně důležitá výživa s dostatkem bílkovin ve stravě a vitamínů, jíst více masa, ryby, mořské plody a další produkty. Sledujte váhu v průběhu léčby, jestliže trvale klesá - nezapomeňte o tom informovat svého lékaře.
  • Umyjte si dobře ruce, zvláště před jídlem. Zabraňte kontaktu s mikroby. Snažte se kontaktovat osoby, které mají příznaky nachlazení. Důkladně umyjte vše, co jíte, dobře tepelně ošetřete veškeré maso a rybí produkty, které jíte, před jídlem si omyjte veškeré ovoce a zeleninu.
  • Sledujte čistotu těla. Pokud máte katétr nebo žilní port, udržujte pokožku kolem ní suchou a čistou. Použijte pouze měkký kartáč na zuby, pravidelně čistěte zuby a zkontrolujte, zda se v dutině úst nevyskytují známky vředů. V případě poranění kůže, například po řezání, pečlivě ošetřete místo poranění. Zkuste, aniž byste museli navštěvovat místa s velkým množstvím lidí.

Léčba a prevence neutropenie

loading...

Li neutropenie během léčby znovu a znovu, nebo v průběhu léčby, poznamenat, rozvoj infekce, může lékař rozhodnout o snížení (snížení) dávek protinádorových léčiv. Snížením dávky protinádorových léčiv snižuje jejich negativní dopad na proces krvetvorby a v mnoha případech brání rozvoji neutropenie.

V klinické praxi také zavedl tzv. "Faktory stimulující kolonie granulocytů (G-CSF)", například filgrastim, peg-filgrastim atd. G-CSF podporuje tvorbu buněk imunitního systému v kostní dřeni.

Typicky se G-CSF podává 24 až 72 hodin po chemoterapii subkutánně nebo intravenózně. Jejich použití může účinně udržovat počet neutrofilů a leukocytů v krvi a provádět agresivnější chemoterapii. Většina pacientů si sama tyto injekce sami, nejvýhodnější je injekce pod kůži břicha. Mnoho vzdělávacích materiálů o způsobu jejich implementace bylo zveřejněno na internetu (například zde). Diskutujte se svým poskytovatelem zdravotní péče o vhodnosti používání G-CSF v konkrétním případě.

POZOR! Infekční komplikace vznikající v průběhu protinádorové léčby mohou být bezprostředním ohrožením života. Neupravujte léky a konzultujte s lékařem.

Co je to leukopenie?

loading...

Leukopenie (aka neutropenie) je snížení hladiny leukocytů v krvi člověka až na 1,5x109 / l a méně. Leukopenie u dětí je stanovena na počet leukocytů 4,5 × 109 / l a nižší. Extrémní stupeň onemocnění, kdy počet bílých krvinek klesá na nulu, se nazývá agranulocytóza.

Leukopenie není onemocnění, ale slouží jako strašný příznak poruch v těle. Osoba nemusí mít ani podezření, že má leukopenii. Příčiny, příznaky a léčba tohoto stavu by měly být známy všem, bez ohledu na pohlaví a věk.

Příčiny leukopenie

loading...

Leukopenie může nastat třemi mechanismy:

  • nedostatečná produkce leukocytů kostní dřeně;
  • zvýšená destrukce leukocytů;
  • nepravidelná distribuce leukocytů v krvi.

Podle původu může být tato nemoc vrozená (cyklická neutropenie) a získaná.

Sníží se syntéza leukocytů:

  • u genetických onemocnění (vrozená leukopenie);
  • se zhoubnými novotvary, včetně těch, které poškozují hematopoetické orgány;
  • s aplastickou anémií a myelofibrózou;
  • při užívání některých antidepresiv, antialergických, protizánětlivých, antibiotik, analgetik a diuretik;
  • při dlouhodobé interakci s chemickými látkami (pesticidy, benzen);
  • s prodlouženou radiační terapií;
  • s nedostatkem kyseliny listové, mědi nebo vitaminu B12, nesprávné ukládání typu glykogenu 2b.

Zvýšená destrukce neutrofilů nastává:

  • jako výsledek chemoterapie pacientů s onkologií (myelotoxická leukopenie);
  • pro autoimunitní onemocnění (tyreoiditida, systémový lupus erythematodes);
  • při HIV infekci a AIDS.

Nesprávná distribuce leukocytů v krvi nastává v důsledku poškození infekčního organismu:

  • viry (zarděnka, hepatitida, cytomegalovirus, Epstein-Barr, parvovirus B12);
  • bakterie (tuberkulóza, brucelóza, těžká sepse);
  • houby (histoplasmóza);
  • protozoa (malárie, leishmanióza).

Přesná příčina leukopenie je stanovena hematologem podle výsledků analýzy a vyšetření pacienta.

Dítě může mít zvláštní formu leukopenie - přechodné. Tento stav nepotřebuje léčbu a považuje se za variantu normy. Taková leukopenie se vyskytuje u novorozenců pod účinkem mateřských protilátek, které vstupují do krevního oběhu dítěte během těhotenství.

Dítě je diagnostikováno po delší dobu snížením počtu granulocytů v krvi (až o 15%). Parametry celkového počtu leukocytů v krvi jsou v normálním rozmezí. Přechodná leukopenie prochází bez léčebného zásahu, dokud dítě nedosáhne věku čtyř let.

Možné symptomy leukopenie

loading...

Toto onemocnění nemá definitivní seznam příznaků, které by mohly být stanoveny se 100% jistotou. Symptomy leukopenie jsou přísně individuální.

Leukopenie nemusí trvat dlouho. Pacienti mají pocit jen mírného onemocnění a nechodí k lékaři a odcizují se kvůli únavě. Znatelné zhoršení stavu se zaznamená pouze po infekci.

Čím delší je tělo v deficitu leukocytů, tím vyšší je pravděpodobnost infekce na pozadí tohoto stavu. A pravděpodobnost infekce bude záviset na tom, jak rychle se leukopenie zvyšuje.

Čím rychleji klesá počet leukocytů v krvi, tím vyšší je pravděpodobnost vzniku infekčních komplikací. Pokud počet leukocytů klesá pomalu (s aplastickou anémií, chronickou nebo neutropenií), riziko infekce je nižší.

Infekce s leukopenií je často způsobena mikroorganismy, které se dříve v žádném případě nezjistily. Například infekce herpesviru, infekce cytomegaloviru, houbové léze pokožky a sliznic. Pokud se tedy objeví příznaky těchto onemocnění, musíte okamžitě konzultovat lékaře, který zašle krevní test na leukocyty.

Hlavní příznaky leukopenie

loading...

Hlavní příznakem infekční komplikace je febrilní horečka. 90% prudký nárůst teploty znamená infekci, avšak 10% je způsobeno komplikací neinfekční geneze (nádorová nádorová onemocnění, individuální reakce na drogy atd.).

Někdy teplota nezvyšuje okamžitě, ale udržuje subfebril s periodickými skoky na vysoké číslice. U lidí s leukopenií, ale s užíváním glukokortikosteroidů, se teplota obvykle nezvyšuje.

Hlavním vstupem infekce s leukopenií je ústní dutina. Proto jsou důležité příznaky možné leukopenie:

  • bolestivé vředy v ústech;
  • krvácí dásně;
  • bolestivé polykání v důsledku zvýšení mandlí;
  • chraplavý hlas v kombinaci s horečkou.

Infekční onemocnění s leukopenií jsou mnohem závažnější, u těchto pacientů je klinický obraz často vymazán kvůli absenci typických příznaků zánětu (zarudnutí, edém, bolest). Riziko vzniku fulminantní sepse je velké, když první projev infekce dosáhne generalizované septické léze za několik hodin.

Úmrtnost ze septického šoku u lidí s leukopenií je 2krát vyšší než u lidí s normálně fungujícím krevním systémem. Spolu s typickými bakteriálními patogeny v leukopenii může být infekce způsobena mikroorganismy, které se neobjevují u lidí bez nedostatku leukocytů (atypických patogenů).

Leukopenie, způsobená chemoterapií, by měla být léčena zvlášť. V tomto případě je leukopenie projevem cytostatického onemocnění. Při této nemoci je ovlivněn celý hematopoetický systém. V krevních kapech se vyskytuje nejen obsah leukocytů, ale také erytrocyty (erytropie), jakož i krevní destičky (trombocytopenie).

Nejprve je horečka, pak kvůli trombocytopenii je hemoragický syndrom, který se projevuje krvácením a krvácením. Vzhledem k erytrofenům je spojen anemický syndrom (bledá barva kůže, obecná slabost). Tento stav je velmi nebezpečný a vyžaduje okamžitou hospitalizaci, kde stabilizovat transfuzi krve pacienta.

Jiné příznaky cytostatického onemocnění zahrnují:

  • poškození jater;
  • orální syndrom (edém ústní sliznice, nekrotická ulcerózní stomatitida);
  • střevní syndrom (neutropenická enterokolitida nebo nekrotická enteropatie).

Neurofenická enterokolitida je akutní zánět střeva, který vyplývá ze smrti epiteliálních buněk střeva. Tato podmínka se projevuje v bolesti břicha bez definitivní lokalizace, nadýmání, průjem. Téměř polovina pacientů s leukopenií má neuropsychiatrickou enterokolitidu předcházející sepsi, která prochází septickým šokem.

Léčba leukopenie

loading...

Jak léčit leukopenii závisí na závažnosti onemocnění. S mírnou odchylkou počtu leukocytů z normy se léčba pacientů spočívá v eliminaci příčiny leukopenie a komplexu opatření pro prevenci infekcí.

V těžké formě leukopenie potřebuje pacient zvláštní podmínky - izolovanou krabici s omezeným přístupem (pouze pro zdravotnický personál se zvláštním sterilním oděvem a ručně ošetřenými antiseptickými rukama).

Místnost je vyčištěna dezinfekčním prostředkem, používá se baktericidní UV lampy. Léčba by měla být složitá:

  • eliminace z faktorů, které způsobily leukopenie (terminační hodin léčiva doplňování deficitní makro a mikroelementy v těle pacienta, léčení primární infekce, ukončení používání chemických látek nebo záření pravidelné);
  • zbytek odpočinku a maximální sterilitu místnosti;
  • prevence možných nebo vznikajících infekčních komplikací s antibiotiky a antimykotiky;
  • hormonální terapie glukokortikosteroidy (malé dávky hydrokortizonu);
  • transfúze části krve, konkrétně hmoty leukocytů (v nepřítomnosti protilátek proti antigenům leukocytů);
  • stimulace leukopoézy léky;
  • odstranění intoxikačního organismu;
  • Tradiční způsoby aplikace - například, recepce Altaian mumie, tinktury na pivo z listy a květy hoarhound infuze na alkohol kořeny dřišťál, motherwort, oves vývar, tinktury jetel, pelyněk nálev s propolisem, bylinkami arvense;
  • speciální strava.

Nutriční doporučení

loading...

Ve stravě pro pacienty s leukopenií by měla být věnována zvláštní pozornost. Je nutné se vyvarovat konzumace surové zeleniny a mléko musí podstoupit povinnou pasterizaci. Všechny produkty musí být důkladně tepelně ošetřeny (vaření, vaření).

Živočišné tuky se doporučují nahradit olivovým nebo slunečnicovým olejem. Konzervované výrobky jsou přísně zakázány. S velkou péčí byste měli jíst potraviny, které obsahují kobalt, olovo a hliník, protože tyto látky mohou potlačit hematopoézu.

Výživa pro leukopenii je zaměřena na to, aby tělo dostalo co nejvíce přírodních vitamínů, zejména skupiny B.

To je nezbytné pro zrání a tvorbu leukocytů. A na doplnění síly potřebuje tělo velké množství bílkovin.

Výrobky, jako je treska jater, mléčné výrobky (včetně sýrů), zelenina, krůtí maso, zelí plně splňují tyto požadavky. A také polévky se doporučují na rostlinné a rybí vývar, protože tekutá forma jídla je snazší pro asimilaci oslabeným organismem.

Pokud se stomatitida spojila s leukopenií, je pacientovi prokázána výživa s polotekutými potravinami. V případě projevů nekrotické enteropatie nebo klostridiální enterokolitidy jsou u pacientů kontraindikovány přípravky obsahující celulózu. Tito pacienti jsou převedeni do parenterální výživy.

Kromě základní léčby a diety se používá pomocná terapie. Jedná se o léky, které zlepšují buněčný metabolismus v tkáních těla, což nepřímo urychluje tvorbu leukocytů. Kromě toho se urychluje regenerace tkání, zvyšuje se buněčná a celková imunita.

Pokud do leukopenie vstoupí akutní respirační selhání (ODN), rozhoduje se o neinvazivní umělé větrání plic. Pokud stav pacienta neumožňuje použití neinvazivní ventilace, pacient je léčen tracheostomií (3-4 dny) a je tedy připojen k ventilátoru plic (IVL).

Hlavní úlohu při léčbě leukopenie hrají takové drogy jako faktory stimulující kolonie. Mohou snížit hloubku a trvání leukopenie. Faktory stimulující kolony se používají k prevenci výskytu leukopenie na pozadí chemoterapie u pacientů s onkologií.

Leukopenie

loading...

Leukopenie - snížená hladina leukocytů v celkovém buněčném složení krve na hranici menší než 1,5 × 109 / l. V případě absolutní absence leukocytů v krvi vzniká stav nazvaný "agranulocytóza". Výskyt leukopenie s těžkým průběhem není vyšší než 1 případ na 100 000 populace a výskyt vrozené leukopenie je 1 na 300 000 osob. Úroveň mortality z leukopenie s různou závažností je v rozmezí 4-40%.

Ve struktuře morbidity převládá leukopenie, vyvolaná působením chemoterapeutických léků používaných při onkologických onemocněních.

Také prostředky pro chemoterapii, vedlejší reakce ve formě leukopenie má velké množství různých skupin léků (neuroleptik, hormony), tak, že dávková forma leukopenie starší trpí více než polovina populace. U žen je výskyt této patologie charakteristický než u mužů.

Leukopenie způsobuje

loading...

Leukopenie je polyetický syndrom, který může působit jak jako primární stav, tak i jako komplikace jiných nemocí. Mezi hlavní důvody vzniku leukopenie je třeba poznamenat:

- vrozená vada v genetické sféře, přenášená autozomálně recesivním typem, takže vrozená leukopenie může být přičítána skupině sporadických onemocnění;

- myelotoxická leukopenie je vyvolána působením chemoterapeutických léků používaných nejen pro onkohematologické onemocnění, ale také pro systémový onkologický proces v těle;

- přímé nádorové poškození kostní dřeně, která je ústředním orgánem hematopoézy;

- porušení metabolických procesů v těle, které jsou doprovázeny nedostatkem vitaminů skupiny B, mědi a kyseliny listové;

- infekční onemocnění těla (infekce cytomegaloviru, virus rubeoly, Epsteinův virus - Barr, hepatitida, AIDS);

- léky používané jako terapii nemocí různých orgánových systémů (rtuti diuretika, nesteroidní protizánětlivé léky, antidepresiva, antihistaminika, a anti-štítné žlázy);

- revmatoidní artritida a selhání ledvin, u kterých použití kaptoprilu a probenecidu často vyvolává příznaky leukopenie;

- dlouhodobá práce s chemickými látkami (benzen, pesticidy).

Existují tři hlavní etiopathogenic mechanismus leukopenie: narušena produkce leukocytů v krvetvorných orgánech, selhání oběhu leukocytů nebo jejich redistribuci, jakož i urychlení destrukci neutrofilů.

Normálně jsou leukocyty lokalizovány v kostní dřeni, transportovány cirkulujícím krví do všech důležitých orgánů a tkání. V krvi se vyskytují dva typy leukocytů: volně cirkulují s průtokem krve a drží se na stěně plazmy. V průměru trvání leukocytů v periferní krvi není delší než 8 hodin, po které jsou přerozděleny do tkání. Nadměrná destrukce leukocytů může být vyvolána působením protilátek proti leukocytům.

Při chemoterapii a radiační expozici kostní dřeni je první zlomenina rozbitá, tj. Dospělé leukocyty se nevytvářejí kvůli masové smrti mladých proliferujících buněk kostní dřeně.

Při infekčním onemocnění a bakteriální sepse dochází k prudkému poklesu volně cirkulující frakce v důsledku zvýšené adheze leukocytů k cévní stěně vyvolané působením endotoxinů. Jakákoliv parazitní léze těla nastává při splenomegalii a nadměrné akumulaci leukocytů v slezině, v souvislosti s níž je v krvi nedostatečná hladina leukocytů.

Vrozené formy leukémie, jako je leukémie nebo aplastická anémie, jsou charakterizovány porušením hlavních kmenových buněk kostní dřeně, ze kterých dochází k proliferaci leukocytů.

HIV infekce a AIDS je charakterizována destruktivní účinek na stromální buňky kostní dřeně, což vede k selhání v hematopoetického systému, stejně jako urychlené zničení existujících zralých bílých krvinek v krvi.

Při dlouhodobém přijetí určitých skupin léků se leukopenie vysvětluje toxickými, imunitními a alergickými účinky na tělo jako celek a zejména na centrální orgány hematopoií.

Leukopenie Symptomy

loading...

Léčba leukopenie se zpravidla nijak nezobrazuje, to znamená, že neexistují žádné specifické klinické příznaky, které by svědčily o snížení hladiny leukocytů v krvi a nejsou charakteristické pro jiné nemoci.

Mírný pokles počtu bílých krvinek nemůže způsobit absolutně žádné stížnosti ze strany pacienta a symptomů zdravotní poruchy jsou pozorovány při připojování nebo bakteriálních infekčních komplikací. Kromě toho je doba leukopenie velmi důležitá. Tedy, v případě, leukopenie při 0 ° C, 1 x 109 / l pozorována po dobu sedmi dnů, riziko infekčních komplikací je ne více než 25%, zatímco po stejnou dobu leukopenie 1,5 měsíce ve 100% případů doprovázena bakteriální nebo infekční komplikace různého stupně závažnosti.

Z hlediska rizika infekčních komplikací je důležitým faktorem rychlost a dynamika vývoje leukopenie. Existuje určitá závislost - čím rychleji klesá hladina leukocytů v krvi, tím vyšší je riziko infekčních komplikací u pacienta a naopak lidé s pomalou leukopenií jsou méně náchylní ke komplikacím.

Nejdůležitější a nejčastěji primární příznakem infekčních onemocnění na pozadí leukopenie je zvýšení tělesné teploty. Je třeba poznamenat, že jedinci, kteří jsou léčeni hormonální látky, netrpí horečku, a to i při vstupu do infekčního agens. V 50% případů febrilních pacientů s leukopenií nemůže spolehlivě určit příčiny a zdroj infekce, protože ve většině případů ohnisko infekce je endogenních flóra, dlouho se nachází v neaktivním stavu, a tváření kolonizaci infekčních ložisek.

Hlavní důraz infekce, která je aktivně kolonizována patogenními mikroorganismy v leukopenie, je ústní dutina. V tomto ohledu, spolu s horečkou, pacienti trpící leukopenie, často stěžují na bolestivé vředů na sliznici dutiny ústní, krvácení dásní, bolest při polykání a chrapot.

Měli bychom také zvážit klinické vlastnosti toku leukopenie jako cytostatických příznaků onemocnění vyplývajících z expozice léků, které se používají jako chemoterapii rakoviny. Tato choroba je charakterizována ztrátou všech zárodků hematopoézy, a proto je snížení počtu erytrocytů, leukocytů a trombocytů, která se projevuje nejen v horečku, ale také hemoragický syndrom (krvácení a krvácení) anémie (únava, bledost) syndrom nekrotické enteropatie (bolest břicha bez jasného lokalizace, řídká stolice, nadýmání) a ústní syndromu (nekrotické-ulcerózní stomatitida).

Bohužel, cytostatické onemocnění, jehož jedním z projevů je leukopenie, je často komplikované přidáním nejen infekčních komplikací, ale také bakteriálního septického poškození těla, které často vede ke smrti. U bakteriálních septických lézí dochází k rychlému zvýšení klinických příznaků, dokud se neobjeví příznaky septického šoku (akutní kardiovaskulární a respirační selhání).

Pokud má pacient známky leukopenie, dochází k zánětlivému procesu s některými zvláštnostmi. Takže například zánětlivý proces v měkkých tkáních probíhá bezvýznamnými místními projevy (bezvýznamná bolest a hypereemie kůže), ale obecný intoxikační syndrom je poměrně dobře vyjádřen.

Zvláštnost bakteriální pneumonie, která vznikla na pozadí leukopenie, je absence rentgenových příznaků s výrazným syndromem intoxikace.

Pacienti s leukopenie častou komplikací je nekrotizující enterokolitida projevující drobné střevní projevy, ale k rychlému rozvoji zánětu pobřišnice a perianálních zánětlivých procesech (absces).

Na pozadí leukopenie, v 10% případů, byly příznaky myoklasridiální nekrózy - akutní bolest svalů, otoky a zvýšení objemu měkkých tkání, přítomnost intermuskulárního emfyzému během radiografie. Myoklasstriální nekróza má spontánní rychlý proud a rychle se komplikuje septickým šokem.

Častým projevem snížení počtu leukocytů v ženském těle dělohy je leukopenie, která se projevuje změny v menstruačním cyklu do většího objemu menstruace nesrovnalostí nástupu menstruace a děložního krvácení.

Stupně leukopenie

loading...

K posouzení závažnosti onemocnění má pacient obecně uznávanou mezinárodní gradaci leukopenie. Podle klasifikace leukopenie podle závažnosti průtoku se rozlišují 3 stupně závažnosti.

Při 1. stupni leukopenie se hladina leukocytů v krvi pozoruje až do 1,5 × 109 / l a v tomto stadiu je u pacienta minimální riziko bakteriálních komplikací.

U leukopenie II. Stupně je charakteristický pokles cirkulujících bílých krvinek v krvi na hladinu 0,5-1,0 × 109 / l. Riziko spojování infekčních komplikací je nejméně 50%.

III stupeň leukopenie, který má druhý název "agranulocytóza", je charakterizován akutním nedostatkem počtu leukocytů v krvi na hranici menší než 0,5 × 109 / l a velmi často je doprovázen infekčními komplikacemi.

Vedle rozdělení leukopenie podle závažnosti kurzu existuje klasifikace tohoto stavu v závislosti na rozsahu projevů jeho znaků. Během trvání je leukopenie rozdělena na akutní (délka trvání laboratorních změn nepřesahuje tři měsíce) a chronická (dlouhodobý průběh onemocnění přesahující tři měsíce).

Akutní leukopenie být považován jako přechodný stav, pozorovány při různých virových onemocnění. Chronická leukopenie má složité mechanismy formace a je rozdělen do tří forem: autoimunitních, vrozených nebo idiopatické (příčina leukopenie selže obrázek), přerozdělení (typy krevní transfúze a anafylaktického šoku, ve kterém je pozorována akumulace leukocytů na střevní tkání, plic a jater).

Leukopenie u dětí

loading...

Pro děti je kritériem pro stanovení leukopenie snížení hladiny leukocytů méně než 4,5 × 109 / l. Zpravidla mluvit o snížení počtu leukocytů u dětí, máme na mysli sníženou hladinu neutrofilů.

Nejčastější příčinou neutropenie u kojenců jsou infekční nemoci, zejména mumps, spalničky, zarděnka, chřipka a tuberkulóza. Přítomnost leukopenie v septickém stavu je nepříznivým prognostickým znakem.

V dětství, leukopenie často působí jako vedlejší reakce na přijímání různých léků, k nimž patří: antimikrobiální látky (Chloromycetin, streptomycin), antihistaminika, sulfonamidy a organických sloučenin arsenu.

Během novorozeneckého období je leukopenie jednou ze složek takových patologických stavů, jako je megaloblastická anémie, pancytopenie a hypoplastická anémie Fanconi. Děti trpící vrozenou gamaglobulinemií jsou náchylné k recidivě granulocytopenie.

Zvláštností leukopenie u dětí je rychlý vývoj klinických projevů a rychlé připojení infekčních komplikací. U dětí nejsou pomalé formy leukopenie téměř charakteristické, což velmi usnadňuje včasnou diagnostiku tohoto patologického stavu.

Vzhledem k tomu, že izolovaná leukopenie je v dětství velmi vzácná, je třeba věnovat velkou pozornost diagnostickým opatřením, která pomáhají správné diagnostice. Takže na rozdíl od standardního počtu bílých krvinek v celkovém rozboru krve a zvážení leukocytů, děti s těžkou leukopenií, v kombinaci s anémie a trombocytopenie ukazuje další výzkumné metody:

- krevní test na přítomnost nezralých blastových buněk;

- proražení nebo biopsie kostní dřeně pro určení patogeneze leukopenie (selhání leykopoeza v systému, zrychlení destrukce leukocytů v periferní krvi, a přítomnost vysokých buněk);

- krevní test na přítomnost antinukleárních protilátek, revmatoidního faktoru, protilátek proti granulocytům;

- biochemický krevní test s určením jaterních vzorků, markery virové hepatitidy, hladina vitaminů B.

Samostatně by se měla uvést přechodná forma neonatální leukopenie, která je variantou normy a nepotřebuje lékařskou korekci.

Přechodná leukopenie se vyskytuje v hrudníku dítěte a je způsobena vlivem mateřských protilátek, které byly hlášeny organismu dětí i v prenatálním období. V tomto stavu je u dítěte pozorován přetrvávající pokles hladiny granulocytů (do 15%), zatímco normální hodnoty celkového počtu leukocytů jsou zachovány. Tato podmínka zpravidla přechází sama o sobě, když dítě dosáhne věku čtyř let.

Existují vrozené dědičné formy leukopenie, což je oddělené entity nemoc - „Kostmana nemoc“ První případ nákazy byl zaznamenán v roce 1956, a zároveň objasnil podstatu svého vzniku. Ukázalo se, že to je dědičný typ leukopenie rodina přenáší jako autosomální recesivní znak, a projevuje ve formě úplné absenci neutrofilních granulocytů v cirkulující krvi. Děti rodí s porodní Kostmana syndromu náchylné k těžkým komplikacím, jako jsou infekční nemocí, protože nemají vlastní imunitu (odřeniny, paradentóze, abscesované zápal plic, zánět jater absediruyuschy). Hlavní patogenetické oprávněné léky používané k léčbě dětí se syndromem Kostmana, což je faktor stimulující kolonie.

Léčba leukopenie

loading...

Pro účinnou léčbu pacientů s těžkou leukopenií by měly být izolovány v oddělené místnosti, která bude mít přístup pouze k lékařským personálem, uplatňují všechny ochranné prostředky (šaty, Lékařské čepice, návleky na obuv, gázu a antiseptické ošetření rukou).

Podle doporučení hematologů pacienti s mírnou formou leukopenie nepotřebují specifickou léčbu a všechna léčebná opatření by měla být zaměřena na prevenci možných infekčních komplikací a odstranění příčiny této patologie.

Těžká forma leukopenie vyžaduje individuální a všestranný přístup k léčbě a zahrnuje takové oblasti:

- etiopatogenetická léčba, tj. léčba základního onemocnění, které vyvolalo leukopenii;

- udržování odpočinku ve sterilních podmínkách;

- korekce stravovacího chování;

- preventivní opatření k prevenci možných infekčních komplikací;

- náhradní transfúze hmoty leukocytů (za podmínky nepřítomnosti protilátek proti antigenům leukocytů);

- stimulace procesu leukopoézy.

Důležitou roli v léčbě leukopenie hraje orientace terapii etiologický, tj. V případě, že je autoimunitní agranulocytóza a aplastická anemie, je vhodné v tomto případě je použití imunosupresivní terapie (azathioprin v denní dávce 1 mg na 1 kg hmotnosti, methotrexat 15 mg za den rychlostí nejméně 5 dnů cyklosporin v denní dávce 10 mg na 1 kg tělesné hmotnosti).

V situaci, kdy je leukopenie vedlejším účinkem při užívání jakéhokoli léku, musíte okamžitě přestat užívat tento lék. Pokud je leukopenie kombinaci s deficitem vitamínu B12 nebo kyseliny listové, kyseliny listové, musí přiřadit výpočet denní dávky 1 mg na 1 kg hmotnosti, leukovorinu 15 mg intramuskulárně.

Pomocné léky zahrnují léky, které zlepšují metabolické procesy v orgánech a tkáních na buněčné úrovni, a tím nepřímo urychlují leukopoézu: Pentoxyl 200 mg 3 r. za den, pro 0,5 gramu 4 p. den, Leucogen na 0,02 g 3 r. za den, metyluracil 0,5 g 4 r. za den. Tyto léky podporují akceleraci regenerace buněk a také zlepšují humorální a buněčnou imunitu.

Jako preventivní opatření k prevenci infekčních komplikací se doporučuje u pacientů s leukopenií provádět dekontaminaci střev, protože trávící systém je v této situaci hlavním zdrojem infekce. Měly by být použity antibakteriální látky skupiny fluorochinolonů (Ciprofloxacin 500 mg dvakrát denně), Sulfamethoxazol - Trimethoprim 960 mg 1 p. za den po dobu 5-7 dnů.

Léčba septického léze se provádí podle určitých standardů: povinná katetrizace radiální nebo femorální tepny a centrální žíly. Jako terapii septického šoku patogenetické vhodného užívání hormonální terapie v malých dávkách (250 mg hydrokortisonu za den), aby se zabránilo možným komplikacím, jako je krvácení v nadledvinkách, doprovázený adrenální insuficience.

V situaci, kdy je leukopenie doprovázena akutní respirační nedostatečností, doporučuje se raná tracheostomie a přenos pacienta na mechanickou ventilaci.

Pokud není stav pacienta závažný, doporučuje se provést enterální typ výživy s korekcí stravovacího chování, tj. Předepisuje se speciální šetřící strava. U těžkých forem leukopenie dokud agranulocytóza gastroparézí často pozorovaný a erozivní ezofagitidy, takže nejlepší způsob, jak těmto pacientům je enterální výživa nasogastrickou sondou.

Skupina patogeneticky důležitých léčivých látek zahrnuje faktory stimulující kolonie, které mohou snížit jak hloubku tak trvání leukopenie. U onkologických onemocnění se faktory stimulující kolonie používají nejen pro léčbu, ale také jako preventivní činidlo, které brání vzniku chemoterapeutické leukopenie. Lékem volby s prokázanou účinností se filgrastim v denní dávce 5 mg na 1 kg intravenózně jednou, Molgramostin dávka 5 mg / kg subkutánně, denně, které jsou použity k normalizaci krevních leukocytů. Tyto léky se nedoporučují užívat ve formě leukopenie.

S existující komplikace leukopenie u pacienta ve formě zobecněny sepse použitelná metoda transfuzí granulocytů koncentrátu, která je převzata z dárců krve a pomocí automatizovaných aferézou krev z frakcionační produkované granulocyty. Povinná položka v manipulaci je speciální příprava dárce, který zahrnuje podávání kolonie dárců faktoru stimulujícího v dávce 5 mg / kg a dexamethasonu v dávce 8 mg za 12 hodin před odběrem krve. Tento způsob léčby nejsou všeobecně známo, protože existuje velké množství nežádoucích účinků plynoucích z používání - akutní respirační selhání, aloimunizace, jakož i riziko nákazy virové infekce.

Existuje mnoho receptů na tradiční medicínu, které by neměly být považovány za hlavní nápravu, ale jako prevence komplikací a kromě základních metod léčby je to užitečné.

Nejlepší prostředek alternativní medicíny, která byla do značné míry schopné zlepšit proces krvetvorby a leykopoeza je Shilajit. Všimněte si, že pozitivní a trvalý účinek na použití shilajit lze očekávat až po průběhu použití tohoto nástroje v určitém vzoru: prvních deseti dnů při shilajit denní dávku 0,2 g, který by měl být rozdělen do tří fází, v následujících 10 dnech, denní dávka by měla být 0,3 g, a během posledních 10 dnů shilajit se užívá v dávce 0,4 g

Během rozhovoru s pacienta trpícího leukopenie, lékař musí varovat pacienta o riziku komplikací a závažných následků prodloužené leukopenie, která nastane, když pacienta nedodržení doporučení ohledně stravy a léků. Tyto účinky zahrnují riziko vyvolávající rakovinu, HIV infekce, aleukia (úplné porušení zrání krevních buněk zapojených do buněčné imunity).

Leukopenie dieta

loading...

Vyvážená strava s leukopenií může výrazně zlepšit krevní test, ale nezapomeňte, že tento stav vyžaduje kvalifikovaný přístup k nápravě denní stravy. Principy stravovací výživy jsou zaměřeny na stimulaci procesu šíření, diferenciace a zrání krevních buněk.

Existuje mnoho potravin, které mohou potlačit hematopoézu. Mezi tyto produkty patří ty, které obsahují velké množství kobaltu, olova a hliníku (mořské plody, houby, luštěniny).

Měli byste upřednostňovat produkty rostlinné, a nikoliv živočišného původu. Totéž platí pro tuky, to znamená, že je nutné vyloučit z poměru máslo, smetany, sádlo a nahradit je kvalitními olivami, rafinovaným slunečnicovým olejem.

Jako první pokrmy by měly být připraveny polévky, vařené na rostlinné nebo rybí vývar. Neomezujte použití jakékoli zeleniny, ovoce a bylin v surové formě a ve velkém množství, protože jsou bohaté na aminokyseliny, stopové prvky a vitamíny.

Potraviny s leukopenií by měly být bohaté na bílkoviny, avšak upřednostňovány by měly být ryby a maso s nízkým obsahem tuku, vařené a / nebo vařené a sójové produkty. Základní kritéria dieta s leukopenií je přiměřená konzumace mléčných výrobků, protože je třeba udržovat normální užitečné flóru ve střevech, čímž se zabrání infekční komplikace.

Hlavními kritérii správného vyváženou stravu s leukopenií patří granularity (pětinásobní jídlo v malých dávkách), kalorie (denní kallorazh by mělo být v průměru 2500-3000 kcal) a kontinuity.

Pacienti, kteří podstoupili chemoterapeutickou léčbu onkologických onemocnění, by měli kromě doporučení k úpravě stravovacího chování podstoupit regenerační léčbu pomocí odvaru z lněných semen, které mají prokázaný antitoxický účinek. Chcete-li připravit tento vývar, musíte trvat na lněných semínkách vodní lázně při výpočtu 4 polévkových lžic. pro 2 litry vroucí vody. Vezměte vývar za 1 hodinu před každým jídlem po dobu 1 měsíce.

Leukopenie - příčiny

loading...
Obsah:

Co je to leukopenie?

loading...

Leukopenie - nedostatek leukocytů v krvi.
Leukocyty - bílé krvinky, se vyvinuly v kostní dřeni z kmenových hemopoetických buněk během leukopoézy.

  • Leukopenie je symptom, hematologický příznak velkého počtu onemocnění a stavů těla.

False Lakopenia - se objeví se silným zředěním krve, například kvůli pití hodně vody nebo kvůli těžkým intravenózním infuzím.

Příčiny leukopenie

loading...

Porušení kostní dřeně je poruchou nebo potlačením leukopoézy.

- vrozené vady kmenových buněk;
- poruchy regulace leukopoézy (nedostatek hormonů štítné žlázy, nízká hladina leukopoetinů atd.);
- nedostatek vitamínů B1, B12, kyseliny listové, mědi, železa, bílkovin.
- metastázy maligních nádorů s různou lokalizací v kostní dřeni;
- rakovina krve;
- zničení nebo potlačení hematopoetických buněk kostní dřeně (záření, chemoterapie, chemické látky, viry, bakteriální a jiné jedy).

Zvýšená destrukce zralých leukocytů v kostní dřeni, lymfatických orgánech nebo v periferní krvi.

- imunitní destrukce: destrukce leukocytů antileukocytárními protilátkami, které získaly antigenní vlastnosti pod vlivem léčivých nebo jiných látek - haptenů.
- autoimunní destrukce;
- zničení zralých, cirkulujících leukocytů v krvi s jedy, viry nebo bakteriálními toxiny;
- vrozená méněcennost leukocytů, což vede ke zkrácení jejich života;
- "zánik" leukocytů v slezině s hypersplenismem;
- Nádory lymforetikulární povahy.

Redistribuce zralých leukocytů - zvýšené sedimentace buněk, které cirkulují v krevním oběhu, na stěnách cév nebo tkání.

- šok nebo komatsu, kolaps;
- fyzické přetížení;
- expozice vůči infekčním činidlům.
Redistribuční neutropenie je reverzibilní.

Vylepšené odstranění leukocytů z těla.

Velké ztráty krve, trauma, popáleniny.

Diagnóza leukopenie

loading...

Pokud je krevní test proveden automatickým analyzátorem krve, vzorek leukocytů se odráží pomocí indexů leukocytů.

Leukocytární krevní vzorec / normy pro dospělé a děti nad 12 let / Indexy leukocytů na hemogramu

  • Děti mají vyšší počet bílých krvinek než dospělí. V prvních týdnech života může být jejich počet 26,0 × 10 9 / L, 10-12 let krevní obraz "dospívá" k normě pro dospělé.

Pokud se v OAK objeví leukopenie, může být pacientka podrobena dalšímu vyšetření.

Další výzkum

  • Immunogram s 2 objednávkami.
  • Imunoenzymová analýza krve protilátek proti infekčním agens, stanovení antileukocytových protilátek, autoprotilátky apod.
  • Myelogram - cytologické vyšetření punkce kostní dřeně
  • Ultrazvuk, rentgenové vyšetření, MRI vnitřních orgánů.
  • Biopsie rozšířených mízních uzlin atd.
Podmínky pro interpretaci výsledků krevních testů pro leukopenii


Leukopenie - absolutní obsah leukocytů v krvi je nižší než normální.
Neutropenie - počet neutrofilů v krvi je nižší než normální.
Granulocytopenie - Počet granulocytů v krvi je nižší než normální.
Agranulocytóza - úplná nebo téměř úplná nepřítomnost neutrofilů v krvi:
- imunitní agranulocytóza - vzniká v důsledku destrukce zralých neutrofilů protilátkami proti leukocytu.
- myelotoxická agranulocytóza - se vyvíjí s útlakem / poškozením krvetvorné tkáně kostní dřeně.
Lymfocytopenie = lymfopenie - počet lymfocytů v krvi je nižší než normální.
Pancytopenie - současný pokles počtu všech krevních buněk (leukocyty, erytrocyty, krevní destičky).

Stupeň leukopenie

loading...
  • Akutní leukopenie - vyvíjí se za několik dní a trvá nejdéle 3 měsíce.
  • Chronická leukopenie - trvá 3 nebo více měsíců.
  • Primární leukopenie je důsledkem dědičných, vrozených anomálií.

Sekundární (získaná) leukopenie - se vyvíjí v postnatálním období kvůli onemocněním, metabolickým poruchám, pod vlivem vnějších patogenních faktorů.

Co je v leukopenii nebezpečné?

Nejčastěji se vyskytuje leukopenie kvůli poklesu krve neutrofilů a lymfocytů granulocytů.
Hlavní funkce neutrofilů - fagocytóza - absorpce a štěpení patogenních virů, bakterií, hub. Po neutralizaci infekce zemřou neutrofily.

Pus - silně nažloutlá suspenze - se skládá z mrtvých a umírajících neutrofilů, stejně jako fragmenty zničených bakterií a jiných buněčných trosů.

Primární funkce lymfocytů - formování, regulace a provádění imunitních reakcí.

B-lymfocyty produkují protilátky-imunoglobuliny, které poskytují humorální imunitu.

NK- a T-lymfocyty zabíjejí infekční a infikované buňky a provádějí buněčnou imunitu.

U leukopenie se rezistence těla vůči všem typům infekce snižuje a dochází k imunodeficienci.

Pro pacienta s leukopenií střední a vysoké závažnosti jsou dokonce konvenčně patogenní mikroorganismy nebezpečné, které nepoškodí zdravého člověka.

Klinické projevy leukopenie

Symptomy nejsou přítomny
Riziko infekčních komplikací je minimální

Horečka.
Pocení.
Ulcerace sliznic úst, gastrointestinálního traktu, urogenitálního traktu.
Bakteriální pneumonie.
Riziko infekčních komplikací je mírné.

Vysoké riziko infekčních komplikací.
Febrilní neutropenie:
- hypertermie je vyšší než 38 0;
- zimnice, nalévání potu;
- silná slabost;
- tachykardie, hypotenze až do zhroucení;
Bakteriální sepse.
Smrt pacienta nastává z důvodu nemožnosti určení zaměření infekce.

Snížená odolnost vůči všem typům infekcí.

Imunodeficience.
Projevuje chronické indolentní, opakující se, je obtížné dostatečně léčbě infekčních a zánětlivých onemocnění bronchopulmonální systému, urogenitálního traktu, gastrointestinálním traktu, kůže a měkkých tkání, očí.

V případě závažné neutropenie, agranulocytóza vyskytují infekční procesy Po odloupnutí příznaky zánětu bez hnisání a otoku, ale se silným mikrobiální otravy - pacient může zemřít na septický šok.

Pacienti s AIDS zemřou na infekce kvůli kritickému poklesu počtu T-lymfocytů.

Sekundární leukopenie u dospělých - příčiny

1. Slabá neutropenie je nejčastěji známkou virové infekce. Pokud se kombinuje s lymfocytózou, absolutní počet leukocytů v krvi může být normální nebo zvýšený.

2. Masivní bakteriální infekce ve vzácných případech může dojít k neutropenie (kostní dřeň nemá čas hrát mrtvý v boji proti zárodků neutrofilů).

3. Rakovina krve, je to leukémie (leukopenická forma) - 50% z celkového počtu leukemií je doprovázeno neutropenií.

4. Neutropenie může být známkou pokročilého onemocnění nebo sarkomu s metastázami kostní dřeně.

5. Dlouhé nebo nekontrolované užívání řady léků, otravy benzenem, benzinem, arzenem, olovem, insekticidy mohou způsobit neutropenii, agranulocytózu a aplasii (úmrtí) kostní dřeně.

Léčivé protinádorové přípravky - časté viníky neutropenie:

- sulfonamidy (biseptol, sulfasalazin atd.)
- antibiotika (levomycetin, peniciliny, chloramfenikol atd.)
- Antithyroid (karbimazol, thiamazol atd.)
- Anti-revmatická (přípravky ze zlata atd.)
- analgetika (Analgin a další)
- NSAID (aspirin, ibuprofen, kapsikum atd.)
- trankvilizéry, antidepresiva (meprobamát, amitriptylin atd.)
- Barbituráty
- antikonvulzivy (fenytoin, karbamazepin atd.)
- Anti-tuberkulóza
- Antisyphilitic
- rtuťové diuretiky

1. Ztráta bílkovin v těle:
- nefrotický syndrom;
- rozsáhlé kožní léze (popáleniny, exsudační enteropatie).

2. Poruchy výživy:
- nedostatečnost bílkovin a kalorií;
- nedostatek vitamínů a mikroelementů;
- obezita, kachexie.

3. Lymfo-retikulární nádory jsou lymfogranulomatóza (Hodgkinův lymfom).

4. Autoimunitní patologie;
- tvrdá měna;
- revmatoidní artritida (Feltyův syndrom).

5. Endogenní a exogenní intoxikace:
- diabetes mellitus;
- Různé otravy.

6. Porušení neurohumorální, hormonální regulace leukopoézy:
- stres;
- přetížení;
Hypotyreóza štítné žlázy;
Hypofunkce kůry nadledvin.

7. Protozoální infekce:
- malárie;
- trypanosomie;
- toxoplazmóza;
- Leishmanióza;
- trichinóza;
- Toxokaróza.

8. Bakteriální infekce:
- malomocenství;
- tuberkulóza;
- pneumonická, meningokoková infekce.

9. Akutní virové infekce:
- Osýpky;
- rubeola;
- chřipka, ARVI;
- příušnice.

10. Trvalá virovou infekci:
Hepatitida B a C;
- herpetická infekce, včetně cytomegaloviru, Epstein-Barr;
- HIV.

11. U akutních zánětlivých procesů lze pozorovat lehkou lymfopenii u dospělých, například: pankreatitidu, apendicitidu, Crohnovu chorobu.

K redukci lymfocytů dochází také v důsledku terapeutických opatření:
- tymiektomie (odstranění brzlíku).
- odvodnění lymfatického potrubí.
- Časté rentgenové diagnostiky.
Léčba kortikosteroidy.

Příčiny sekundární (získané, postnatální) leukopenie u dětí a dospělých jsou stejné.

Primární leukopenie u dětí - příčiny

1. Genslerův syndrom - dědičná benigní cyklická neutropenie je způsobena porušením regulace granulopoézy.
Výskyt je 1: 1 000 000.
Debutuje s neutrofilními krizemi (krátkodobá neutropenie) v prvním roce života.

2. Costmanův syndrom.
Závažná dědičná neutropenie s kompenzačním zvýšením počtu dalších typů leukocytů - absolutní obsah leukocytů může být v normálních mezích.
Debutuje v prvním roce života s recidivujícími bakteriálními infekcemi, pneumonií, agranulocytózou.
Výhled je nepříznivý.

3. Vrozený lymfoproliferativní syndrom spojený s X chromozómem.
To se projevuje sníženou imunitní odpovědí na virus Epstein-Barr. Při infekci EBV začíná destrukce thymusu (thymus žlázy), aplasie kostní dřeně, která vede k aplastické anémii, neutropenie.
Výhled je nepříznivý.

4. Huddův syndrom.
Kombinace thymomu (nádor thymusové žlázy) s vrozenou poruchou diferenciace kmenových buněk kostní dřeně a B lymfocytů. Doprovází ji leukopenie, anémie, trombocytopenie.

5. Syndrom Di-Georgie.
Vrozená hypoplazie brzlíku a příštítné žlázy.
Leukopenie je kombinována s mnoha vývojovými vadami.
Příznivá prognóza je možná, pokud je dítě ve věku 6 měsíců.

6. Těžká kombinovaná imunodeficience (TKID).
Prevalence je 1: 5,000,000.
Skupina syndromů s vrozenými a dědičnými poruchami všech částí imunitního systému s aplaziem lymfatického tkáně a dysfunkcí brzlíku. Těžká leukopenie se vyskytuje v prvních šesti měsících života dítěte, bez odpovídající léčby, je možný smrtelný výsledek o dva roky.

7. Anemie Fanconi (AF).
Dědičná aplastická anémie.
Prevalence: 1 až 4 případy na 1 000 000.
Známky: obecná porucha hemopoézy, vrozené vývojové anomálie, postižení organismu, zpoždění růstu a vývoje, imunodeficience.
Hematologické poruchy u dětí s debutem AF po prvním roce života až 5 let anémie doprovázené neutropenie, trombocytopenie, snížená odolnost vůči infekcím.
Vlastnosti toku AF:
- náchylnost k rozvoji akutní myeloidní leukémie (10%);
- rozvoj myelodysplastických syndromů (5%);
- výskyt maligních nádorů (častější játra) (10%).

8. Chronická dědičná neutropenie.
Snížení neutrofilů v periferní krvi dochází v důsledku zpoždění uvolnění zralých granulocytů z kostní dřeně a předčasné smrti zralých neutrofilů cirkulující v krevním řečišti.

9. Chediak syndrom - Higashi.
Silná neutropenie se sníženou pohyblivostí a baktericidní aktivitou neutrofilů a makrofágů. Primární imunodeficience se projevuje jako relapsující infekce. Charakteristický vývoj lymfomů se zvýšením jater, sleziny, lymfatických uzlin.

Léčba vrozené leukopenie

1. V období agranulocytózy, exacerbace infekčních procesů - antibakteriální terapie.
2. Léčba imunostimulačními léky, hormony.
3. Transfúze komponent krve dárce.
4. Stimulace leukopoézy s faktorem stimulujícím kolonie granulocytů G-CSF, GM-CSF.

V některých případech - paliativní, symptomatická léčba.

5. Radikální léčba (pokud je to možné) - transplantace kostní dřeně.

Leukopenie po radiaci a chemoterapii - příčiny

Nejvíce citlivá na působení protinádorové léčby jsou hyperplastické, velké nukleované maligní buňky. Na druhém místě - zdravé, aktivně dělící hemopoetické buňky, lymfatické tkáně, buňky sliznice trávicího traktu a vlasové folikuly. Inhibice hemopoezy nastává v důsledku smrti, stejně jako zastavení dělení a zrání hemopoetických buněk. Myelosuprese projevuje neutropenie, trombocytopenie, anémie, a je hlavním limitujícím faktorem nizkoizbiratelnoy protinádorové terapie - při snižování leukocytů do 3-2,5h10 / l léčení ukončeno.

Po ukončení průběhu radiační / chemoterapie může počet bílých krvinek dále klesat o další 2-3 týdny, poté se jejich počet obnoví nezávisle. Terapeutická opatření se provádějí s leukopenií blízkou 2 × 109 / l.
Lékař může jmenovat:
- antibiotika - prevence infekce;
- krevní transfúze hmoty leukocytů, plazma;
- nukleát sodný - in / m;
- Pentoxyl, leukogen - uvnitř.
U agranulocytózy se pacient umístí do sterilních podmínek a předepisuje se stimulant leukopoezy G-CSF; GM-CSF.

Kortikosteroidy s leukopenií

Kortikosteroidy (prednison, hydrokortizon, dexamethazon, atd.), Se používají k léčbě imunosuprese agranulocytózu pro agresivní antileykotsitarnyh protilátek.

Pacienti s myelotoxickou agranulocytózou neukazují tyto léky.

Kortikosteroidy nestimulují leukopoézu, naopak, oni způsobí eozino-, lymfy a neutropenie. Na začátku kortikosteroidy počet leukocytů v periferní krvi se zvyšuje vzhledem k redistribuci (výkonu) zralých leukocytů z kostní dřeně, sleziny a povrchu stěny do cirkulující proudění krve. Po vyčerpání depotních zralých leukocytů se vyvine leukopenie.

Vzhledem k riziku systémových vedlejších účinků by kortikosteroidy měly být podávány s jasnými indikacemi a pod úzkým lékařským dohledem.

Léčba leukopenie

Postinfekční leukopenie je dočasná, symptomatická, nevyžaduje zvláštní léčbu. Po obnovení pacienta se krevní obraz obnoví nezávisle.

Specifická léčba leukopenie vznikající v důsledku onemocnění krevního systému, poruch krvetvorby nebo jeho regulace je předepsána lékařem. V případě nejasné leukopenie terapeut nasměruje pacienta k konzultaci s hematologem, imunologem, revmatologem.