Kapitola 5. Autoimunitní hepatitida

Léčba

Definice. Autoimunitní hepatitida (AIH) - chronické onemocnění jater neznámé etiologie, vyznačující se tím, periportální nebo rozsáhlejší zánětu a pokračuje na značnou hypergammaglobulinemia a vzhled v séru širokého spektra autoprotilátek.

Jak vyplývá z výše uvedené definice, příčina onemocnění zůstává nejasná, a proto pojem "autoimunitní" charakterizuje nejen patologii, ale etiologii. Různé látky, zejména viry (hepatitida C, herpes simplex atd.), Se považují za potenciální kandidáty na etiologický faktor, ale dosud nebyly získány žádné přesvědčivé důkazy o jejich kauzální roli.

Klasifikace. Tím se spektrem detekovatelných protilátek izolovaných YAG 1. a 2. typu (někteří autoři také vylučují typu 3). Typ 1 je převládající (85% z celkového počtu pacientů), druh 2 nepředstavuje více než 10-15% případů. Kromě toho, u některých pacientů procesu onemocnění charakterizované biochemickými a histologickými rysy jak neodymu a primární biliární cirhóza (PBC), který je základem pro jejich odstranění ve skupině jako křížové (překrytí) syndromu.

Morfologie. Z histologického hlediska, YAG je zánět jaterní tkáně neznámého původu, vyznačující se portál pro rozvoj a periportální hepatitidy vstoupil nebo přemosťující nekrózy, limfomakrofagalnoy významné infiltrace v portálu a periportální zóny, a v lobules (obr. 5.1). Často je v infiltrátu přítomno velké množství plazmatických buněk. Ve většině případů dochází k narušení lobulární struktury jater s nadměrnou fibrogenezí a vzniku cirhózy jater. Podle údajů většiny autorů cirhóza obvykle vykazuje rysy makronodulární a často se vytváří na pozadí nezměněné aktivity zánětlivého procesu. Změny v hepatocytech jsou reprezentovány hydropickou, méně často mastnou dystrofií. Periportální hepatocyty mohou tvořit žlázovité struktury - růžice.

Obr. 5.1. Autoimunitní jaterní biopsie hepatitidy, barva g / e, x400. Významná infiltrace lymfoidních buněk portálního traktu a periportální zóny laloku

Patogeneze. Podle moderní koncepce, klíčovou roli při vzniku AIH vlastní imunoregulaci narušení, pod vlivem řešení faktory vedoucí ke vzniku těchto „zakázaných“ lymfocytární klony citlivé na autoantigeny játra a provádění poškození hepatocytů.

Antigeny hlavního histokompatibilního komplexu (HLA). Pro AIH existuje úzká souvislost s řadou HLA antigenů, které se účastní imunoregulačních procesů. Takže haplotyp A1B8 DR3 je detekován u 62-79% pacientů ve srovnání s kontrolou 17-23%. Dalším běžným antigenem v AIG je DR4, běžnější v Japonsku a jihovýchodní Asii. Průběh AIG spojený s HLA DR4 se vyznačuje pozdním debutem, častými systémovými projevy a relativně vzácnými recidivami proti imunosupresi.

Autoantigeny jsou cíle. Když AIH typu 1 jako primární autoantigenu patří jater a specifický protein, který je hlavní složkou, vykonávající funkci cíle autoimunitních reakcí, je receptor asialoglykoprotein (ASGP-R). Tam je senzibilizace ASGP-R obě protilátky a T-lymfocyty a titru protilátek se sníží o imunosupresivní terapii, a jeho zvýšení předchází rozvoji relapsu. U chronické virové hepatitidy se anti-ASGP-R buď nevytváří, nebo se produkuje přechodně a v nízkém titru.

Když YAG 2. Imunitní odezvy typu je cílový antigen mikrosomální játra a ledviny (játra, ledviny, mikrosomy LKM1), který je založen na cytochromu P450 IID6. Naproti tomu chronická hepatitida C, při které 10% pacientů také produkovala anti-LKM1, protilátky s YAG detekovány ve vysokém titru, který se vyznačuje homogenitou a reagují s přesně definovanými lineární epitopy. Nicméně, bez ohledu na bezvýznamnou diagnostickou významnost, patogenetická úloha anti-LKM1 ve vývoji AIG zatím není jasná.

Protilátky na rozpustný jaterní antigen (rozpustný játra antigen, SLA), kde se podává diagnostické kritérium AIH typu 3, jsou protilátky proti cytokeratinům 8 a 18. Jejich role v patogenezi zatím není definován.

Vadná imunoregulace. Na rozdíl od onemocnění se známou etiologií je příčinou autoimunních procesů považováno za narušení interakce subpopulací lymfocytů, což vede k vývoji imunitní odpovědi na antigeny jejich vlastních tkání. Současně není jasné, zda se jedná o primární nebo sekundární poruchu, ke které dochází v důsledku změn antigenních vlastností tkání pod vlivem neidentifikovaného faktoru.

S AIG jsou dodržovány následující podmínky:

  • nerovnováha CD4 / CD8 lymfocytů ve prospěch první subpopulace;
  • zvýšení počtu T-helperů typu 1, produkujících prozánětlivé cytokiny (IFN-g, IL-2, TNF-a);
  • hyperaktivita B-buněk produkujících protilátky;
  • senzitizace K-lymfocytů provádějící buněčnou cytotoxicitu závislou na protilátce;
  • Zvýšená exprese HLA třídy II na povrchu hepatocytů.

To vše odráží hyperimunitní stav organismu, jehož realizace vede k poškození jaterní tkáně.

Na základě doposud získaných poznatků lze patogenetický řetězec autoimunitního poškození jater reprezentovat následujícím způsobem:

genetická predispozice k autoimunitním procesem (oslabení imunitní dohled nad autoreaktivních klonů lymfocytů) ® účinku není nainstalován umožňuje faktor ® nadměrné exprese jaterních autoantigeny a HLA třídy II ® aktivaci autoreaktivních klonů T, B a K-lymfocytů ® produkci zánětlivých mediátorů ® poškození jaterní tkáně a vývoj systémového zánětu.

Klinické snímky. Poměr žen a mužů mezi nemocnými je 8: 1. Více než polovina pacientů má první příznaky ve věku od 10 do 20 let. Druhý vrchol výskytu je v postmenopauze. Nejčastěji se choroba vyvíjí postupně, projevující se v debutu s nespecifickými příznaky: slabostí, artralgií, žloutenkou kůže a sklerou. U 25% pacientů se debut onemocnění podobá obrazu akutní virové hepatitidy s těžkou slabostí, anorexií, nauzeou, těžkou žloutenkou, někdy horečkou. Konečně existují varianty s dominantními extrahepatálními projevy, které se vyskytují pod záštitou systémového lupus erythematodes, revmatoidní artritidy, systémové vaskulitidy atd.

AIG pokročilé fázi charakterizované přítomností astenické syndromu, žloutenka, horečka, bolest kloubů, svalů, bolesti břicha, různé kožní vyrážky. Intenzivní kožní svědění je neobvyklé a zpochybňuje diagnózu. Objektivní studie odhalila, „žilky“ světlé růžové strie na břiše a stehnech, krvácivé a akné kožní vyrážky, Kushingoid redistribuce tuku (před aplikací glukokortikoidů), bolestivé zvětšení jater, splenomegalie. V kroku cirhóza spojeny příznaky portální hypertenzí (rozšíření břišní dutiny safenózní žíly na břiše) a jaterní encefalopatie (asterixis, játra dechu).

Vyznačující se tím YAG různé systémové projevy: kožní vaskulitida, artritida, polymyositida, lymfadenopatie, pneumonitida, fibrotizující alveolitida, pleuritida, perikarditida, myokarditida, Hashimotova tyroiditida, glomerulonefritida (včetně, který má znaky lupoidní), tubulointersticiální nefritida, Sjogrenův syndrom, ulcerózní kolitida, diabetes, hemolytická anémie, idiopatická trombocytopenie, hypereosinofilní syndrom.

Laboratorní výzkum. U krevních testů bylo zjištěno: zvýšené ESR, mírně exprimované leukopenií a trombocytopenií. Anémie je obvykle smíšená - hemolytická a přerozdělovatelná, jak dokládá výsledky přímého testu Coombs a studie metabolismu železa.

Bilirubin se zvýšil 2-10krát, a to hlavně kvůli přímému podílu u 83% pacientů. Transaminasy se mohou zvýšit 5-10 krát nebo více, koeficient de Ritis (poměr AST / ALT) je menší než 1.

Úroveň alkalické fosfatázy se mírně nebo mírně zvýšila. Na pozadí vysoké aktivity se mohou objevit příznaky přechodné jaterní insuficience: hypoalbuminémie, pokles protrombinového indexu (PI), zvýšení protrombinového času.

Charakterizována hypergamaglobulinemií, která překračuje normu 2 nebo vícekrát, obvykle polyklonální s převažujícím zvýšením IgG.

Časté nespecifické pozitivní výsledky immunoserological různé reakce: detekce protilátek proti bakteriím (Escherichia coli, Bacteroides, Salmonella) a virů (spalničky, zarděnky, cytomegalovirus). Možné zvýšení alfa-fetoproteinu, které koreluje s biochemickou aktivitou. V cirhóze dochází k poklesu parametrů syntetické funkce jater.

Autoimunitní hepatitida

ICD-10: K75.4

Obsah

Definice a obecné informace [upravit překlad]

Autoimunitní hepatitida (AIH) - je chronické zánětlivé a nekrotických onemocnění jater neznámé etiologie s autoimunitní patogeneze a progresivní průběh, s výsledkem kryptogenní cirhóza a kromě virových, alkoholické a léčivých jaterních lézí, jakož i autoimunitních cholestatických chorob (primární biliární cirhóza - PBC a primární sklerotizující cholangitis - PSC) gepatotserebralnoy dystrofie (Wilsonova nemoc) a poškození jater v hemochromatózy a vrozeného deficitu a1-antitrypsin.

AIG se vyskytuje jen jako chronické onemocnění, proto podle Mezinárodní klasifikace chronické hepatitidy B (Los Angeles, 1994), je označován jako „autoimunitní hepatitida“, bez dalšího vysvětlení „chronický“.

Podle autoritativního hepatologa A.J. Czaja, "AIG je nevyřešený zánětlivý proces v játrech neznámé etiologie."

AIG je relativně vzácná onemocnění. Četnost zjišťování AIG se značně liší: od 2,2 do 17 případů na 100 tisíc obyvatel za rok. Mezi pacienty s AIH převažují ženy (až 80%). AIH je diagnostikován poprvé v jakémkoli věku, ale existují dva věkové "špičky" onemocnění: u 20-30 a 50-70 let.

Etiologie a patogeneze [upravit překlad]

Etiologie společnosti AIG stále není jasná.

Patogeneze AIG je spojena s procesy autoimunizace. Autoimunizace je způsobena reakcí imunitního systému na tkáňové antigeny. Vykazuje se při syntéze autoprotilátek a výskytu senzibilizovaných imunokompetentních buněk - lymfocytů. Synonyma výrazu "autoimunizace" jsou:

S AIG existuje napjatá rovnováha mezi automatickou agresí a tolerancí.

Klinické projevy [upravit překlad]

Obecné klinické příznaky: rychlá únava; Bolesti svalů a kloubů (myalgie, artralgie); snížená účinnost; někdy - podfabrilový stav.

Další příznaky AIG: nepohodlí (nepohodlí) v pravém horním kvadrantu a epigastru; snížená chuť k jídlu; nevolnost; amenorea (u žen).

Cílové údaje: hepato- a splenomegalie; telangiectasie; palmarový erytém; v určité fázi - žloutenka.

Pro AIH neexistují žádné specifické klinické příznaky.

Existují 3 typy AIG:

• AIG 1. typu - toto je "klasická" verze nemoci; většinou mladé ženy trpí. Vyskytuje se u 70-80% všech případů AIG. Existuje vysoký účinek imunosupresivní léčby. Po 3 letech není výskyt CP pozorován častěji než u 40-43% pacientů s AIG. U první varianty AIG, hyper-γ-globulémie, vysoké ESR, je charakteristická přítomnost antinukleárních (ANA) a SMA protilátek proti hladkým svalům v krvi. Hlavní autoantigen v AIG typu 1 je specifický jaterní protein (LSP), který je cílem autoimunitních reakcí.

• AIG druhého typu se rozvíjí nejčastěji v dětství (druhý "vrchol" výskytu se vyskytuje ve věku 35-65 let). Dívky jsou častěji nemocné (60%). Nemoc zpravidla probíhá nepříznivě, s vysokou aktivitou patologického procesu v játrech. Často se pozoruje fulminantní proud AIG s rychlou tvorbou CP: za 3 roky u 82% pacientů. Imunosupresivní léčba je často nedostatečná. V krvi pacientů ve 100% případů jsou detekovány autoprotilátky mikrosomů jater a ledvin typu 1 (mikrosomy jater a ledvin - LKM1).

• AIG třetího typu nedávno považováno za ne-nezávislý způsob onemocnění. Možná je to atypická varianta AIG 1. typu. Většinou jsou mladé ženy nemocné. V krvi je u pacientů zjištěna přítomnost autoprotilátek typu SLA / LP, avšak v 84% případů jsou také detekovány autoprotilátky ANA a SMA, které jsou charakteristické pro AIG 1. typu.

Považujeme za nutné znovu poznamenat, že tvorba autoprotilátek v AIG není projevem imunitní reaktivity. Neměly by být považovány za patogenní faktor poškození jater v AIG, ale jako důsledek toho. Stanovení autoprotilátek ke strukturním prvkům jater je hlavně patogenetické, ale čistě diagnostické.

Při morfologickém výzkumu jaterní tkáně (biopsie) u pacientů AIG odhaluje:

• hustá mononukleární (lymfoplasmocytární) zánětlivá infiltrace periportálních polí s porušením hranic jaterních lobulí a integrity hraniční desky;

• pronikání buněčných zánětlivých infiltrátů do laloků jater s tvorbou stupňovité, lobulární a můstkové nekrózy.

Tak většina buněčné infiltrace do T-lymfocyty (hlavně CD4 + -helpery indukční cívky a v menší míře - CD8 + -supressory které mají cytotoxický účinek), ale tyto změny nelze považovat za přísně specifické pro AIH.

Autoimunitní hepatitida: Diagnostika [upravit překlad]

Laboratorní údaje. V krvi u pacientů s AIH je stanoveno: zvýšená hladina aminotransferáz (ALAT, ASAT): 5-10 krát; hyper-γ-globulémie: 1,5-2 krát; zvýšený obsah imunoglobulinů, zejména IgG; vysoké ESR (až 40-60 mm / h). Někdy (s cholestatickou variantou AIG) se obsah alkalické fosfatázy (alkalické fosfatázy) a y-GTP (gamma-glutamyltranspekidáza) mírně zvyšuje.

V terminálním stádiu YAG vyvíjí kryptogenní cirhóza (LC) s příznaky portální hypertenze, edém, ascites syndrom, křečové žíly jícnu a žaludku a krvácení z nich; hepatální encefalopatie a kóma.

V diagnostice se musí znovu YAG (povinně) detekci autoprotilátek v krvi do jaterní tkáně ve vysokých koncentracích (více než 1:80) se současným zvýšením (5-10 krát) hladiny aminotransferázy (ALT, AST). V tomto případě se zjišťuje přítomnost autoprotilátek:

• mikrosomy jater a ledvin typu 1 (LKM1);

• na jádra hepatocytů (ANA);

• k vyhlazení svalových prvků jater (SMA);

• rozpustný hepatický antigen (SLA / LP);

• jaterní specifický protein (LSP), atd.

Typickými markery AIG jsou také histokompatibilní antigeny systému HLA: B8, DR3 a DR4, zejména mezi populace evropských zemí (imunogenetický faktor).

V poslední době zjištěno, vysokou diagnostickou hodnotu v detekci YAG v krvi proti neutrofilů cytoplazmatický protilátka P-typu (atypická-p-ANCA) detekováno nepřímou imunofluorescenční mikroskopií, - které definují pacientů AIH v 81% případů [27]. Pro detekci cirkulujících autoprotilátek v krvi pomocí reakce srážení; pasivní hemaglutinace; komplementu a vazby fluorescence.

Přítomnost buněčné senzitizace je určena reakcí blast-transformace lymfocytů (rBTL) a inhibicí migrace leukocytů (IML).

Diagnóza AIG je diagnózou výjimky.

Mezinárodní skupina pro studium společnosti AIG vyvinula scoringový systém pro hodnocení diagnostických kritérií, který usnadňuje uznání AIG. Kritéria diagnostiky AIG zahrnují následující položky, které jsou odhadnuty v bodech:

• pohlaví (převážně ženská);

• biochemický imuno-zánětlivý syndrom (zvýšená hladina imunoglobulinů, zejména IgG, zvýšená reakce BTL na PHA apod.);

• histologické změny (zánětlivé infiltrace, krokové nekrózy atd.);

• vysoký titr anti-hepatotoxických autoprotilátek (ANA, SMA, LKM1 atd.: Více než 1:80);

• hyper-γ-globulinémie;

• přítomnost charakteristik AIG haplotypů systému HLA (B8, DR3, DR4);

• účinek imunosupresivní léčby.

S spolehlivou diagnózou AIG je skóre více než 17; s pravděpodobné AIG - se pohybuje od 12 do 17.

V některých případech může být YAG kombinovat s jinými autoimunitními chorobami, jako je primární biliární cirhózy (PBC) a primární sklerozující cholangitida (PSC), které obdržely název „Cross syndrom» (syndrom překrytí)

Diferenciální diagnostika [upravit překlad]

S předpokládanou diagnózou AIG je nutné prokázat:

• nepřítomnost (v anamnéze) indikací k transfuzi krve;

• nedostatek chronického zneužívání alkoholu (CAGE, FAST, atd.) Se používá k identifikaci pacientů, kteří skrývají zneužívání alkoholu;

• žádná indikace dlouhodobého užívání hepatotropních léků (NSAID, paracetamol, tetracyklin, antimetabolity, izoniazid, halothan atd.).

Autoimunitní hepatitida: Léčba [upravit překlad]

U všech typů AIG je imunosupresivní léčba základem léčby. Cílem léčby je dosažení úplné klinické a biochemické remise.

Je důležité zdůraznit: AIG je třeba zacházet! - prodlužuje životnost a zlepšuje kvalitu života pacientů. V podstatě jde o terapii záchrany a záchrany života.

Nejdříve se přípravky glukokortikosteroidů používají k léčbě AIH: prednizolon, methylprednisolon, budesonid.

Prednisolon je předepsán v počáteční dávce 1 mg / kg tělesné hmotnosti na den s postupným, ale relativně rychlým snížením dávky. Obecně začíná s dávkou 60 až 80 mg / den, s následnou redukcí o 10 mg / týden - 30 mg / den a dávka prednisolonu je snížena na 5 mg / týden - na údržbu: 5-10 mg / den, které je i nadále, aby se nepřetržitě po dobu 2-4 let.

Pokud sporná ( „pravděpodobné“) diagnóza YAG doporučená „zkušební léčba“ prednison 60 mg / den po dobu 7 dnů. V přítomnosti kladné klinického účinku a snížení laboratorních parametrů imunitních procesu aktivity (jasné snížení aminotransferáza - AST, ALT, hyper γ -globulinemii atd.), Předpokládaný diagnóza potvrdila YAG (diagnóza ex juvantibus).

V případech, kdy byl pozorován opětovné zvýšení brzy (AST, ALT) po průběhu terapie glukokortikoidy se doporučuje přiřazení (kromě prednisolon) cytostatická azathioprin (6-merkaptopurin derivát) v dávce 1 mg / kg tělesné hmotnosti za den. Azatioprin má antiproliferační aktivitu. Oba léky (azathioprin a prednisolon) zesilovat navzájem účinek. Nicméně, většina autorů věří, že byste neměli používat azathioprin monoterapie AIG. Nežádoucí účinky azathioprinu: leukopenie; riziko zhoubných nádorů.

Při kombinované léčbě AIG prvního typu s prednizolonem a azathioprinem je dosaženo klinicko-laboratorní remise v 90% případů.

Methylprednisolon se používá jako alternativa k prednisolonu; jeho použití je výhodné, jelikož je doprovázeno méně vedlejšími účinky v důsledku nedostatku methyl kortikoidní aktivity. Při výpočtu dávky se má za to, že 24 mg metipred odpovídá 30 mg prednisolonu.

Nový glukokortikoidní léčivý přípravek budesonid je předepsán AIG v dávce 6-9 mg / den uvnitř. Udržovací dávka je 2 až 6 mg / den; průběh léčby - 3 měsíce.

Dlouhodobá léčba prednisolonem a azathioprinu AIG v přiměřených dávkách (20 a více let) je možné v některých případech dosáhnout dlouhodobé klinické a laboratorní remise, pomáhá udržovat normální životní styl s minimálními vedlejšími účinky, stejně jako, aby se zabránilo nebo odložit operaci na dlouhou dobu k transplantaci jater.

Při nedostatečně zdůvodněném ukončení léčby AIH s imunosupresory se ale po pouhých 6 měsících vyskytne recidivum u 50% pacientů a po 3 letech u 80%. Kromě imunosupresivní terapie se při léčbě AIG používá řada pomocných farmakologických látek.

Cyklosporin A - velmi silný inhibitor aktivity fosfatázy kalcineurinu. Jako selektivní blokátor T-buněčné imunitní odpovědi, cyklosporin A inhibuje cytokinů „stupeň“, ale poskytuje řadu vedlejších účinků (chronickým selháním ledvin, hypertenze, zvýšené riziko zhoubných nádorů). Dávka cyklosporinu A je zvolen individuálně, uvnitř 75-500 mg 2 x denně; intravenózně odkapávání 150-350 mg / s.

Takrolimus je inhibitor IL-2 receptoru. Někteří autoři považují takrolimus za "zlatý standard" při léčbě AIG, protože narušuje cyklus buněčné proliferace, především cytotoxických T-lymfocytů. Při předepsání takrolimu dochází k zřetelnému poklesu hladiny aminotransferáz (ASAT, ALAT) a zlepšuje se histologický obraz jaterní tkáně (biopsie).

Zvláště vysoký účinek léčby AIG takrolimem byl zaznamenán, když byl předepsán po zrušení glukokortikoidů. Dávka: 2 mg 2krát denně po dobu 12 měsíců. Nežádoucí účinky nejsou popsány.

Cyklofosfamid (ze skupiny cytostatik) se používá hlavně pro udržovací léčbu AIG v dávce 50 mg / den (každý druhý den) v kombinaci s prednisolonem 5-10 mg / den po dlouhou dobu.

Velkým zájmem je nový lék mykofenolát mofetin, který je silným imunosupresorem. Kromě toho potlačuje proliferaci lymfocytů narušením syntézy purinových nukleotidů. Doporučuje se v případech rezistence na imunosupresivní terapii formy AIG. Účinnost takrolimu je nadřazená. Je užíván v dávce 1 mg / kg dvakrát denně po dlouhou dobu, pouze spolu s prednisolonem.

Přípravky na bázi kyseliny ursodeoxycholové se používají hlavně při YAG tekoucí s příznaky intrahepatální cholestázy (hyperbilirubinémie, svědění, žloutenka, cholestatických zvýšené hladiny enzymů - alkalická fosfatáza (alkalická fosfatáza), y-GTP (gama-glutamyl transpeptidázy), LAP (leucin aminopeptidázy).

Ademethionin hraje podpůrnou roli při léčbě AIG. Ademethionin je syntetizován z methioninu a adenosinu; podílí se na procesech transmethylace a transsulface; má detoxikační, antioxidační a anticholestatické účinky; snižuje projevy astenického syndromu; snižuje závažnost biochemických změn v AIG. Začněte léčbu intramuskulárně nebo intravenózně (velmi pomalu!). Podávání v dávce 400-800 mg, 2-3 týdny s následným přechodem k perorálnímu podání: 800-1600 mg / den po dobu 1,5-2 měsíců.

Při absenci účinku imunosupresivní léčby, obvykle v terminálním stadiu AIG a při vzniku CP (cirhózy), je potřeba transplantace jater.

Podle evropského registru transplantace jater (1997) přežití pacientů s AIG po transplantaci jater: do 1 roku - 75%, až do 5 let - 66%.

U 10-20% pacientů s AIH je transplantace jater jediným způsobem, jak prodloužit život.

Autoimunitní hepatitida

Autoimunitní hepatitida (AIH) - nekrotické chronické zánětlivé onemocnění jater neznámé etiologie, vyznačující se tím, periportální nebo rozsáhlejší zánětu jater, hypergammaglobulinemia a přítomnost výskytu širokého spektra autoprotilátek.

ICD-10: K73.2

Obecné informace

Etiologie
YAG nosiče antigeny se vyvíjí u hlavního histokompatibilního komplexu, zejména, HLA-A1, -B8, DR3, DR4, C4AQ0 i ostatních účastníků imunoregulačních procesů. Významnou roli v rozvoji AIG hraje transkripční faktor - „autoimunitní regulátor typu 1“. Kombinace několika faktorů pro onemocnění je důležitý vývoj, který v různých kombinacích, aby u pacientů: genetické predispozice; vliv virů hepatitidy A, B, C, D, G, virus Epstein-Barrové, viru herpes simplex; vliv léčiv, faktory prostředí.
Viry hepatitidy závislosti na geneticky dané hostitelské reakci, může vyvolat vývoj různých forem chronické hepatitidy: virové (B, C, D, G) - a perzistence viru v vedlejší roli autoimunitních poruch; s těžkou autoimunitní reakce v nepřítomnosti virové perzistence (neuvedeno markery aktivní infekce HBV, HAV, HCV, HDV); se závažnými autoimunitními reakcemi v kombinaci s přítomností replikace viru a virové autoimunitních jaterních lézí.
AIG je závažné chronické onemocnění jater, které vede k rozvoji cirhózních změn a invalidity pacientů.
Patogeneze
Klíčovou roli v patogenezi AIG patří k defektu imunoregulace, projevující se ztrátou tolerance vůči vlastním antigenům. Pod vlivem rozlišovacích faktorů to vede k vzniku "zakázaných" klonů lymfocytů citlivých na autoantigeny jater a k poškození hepatocytů. Mezi následky narušené imunoregulace, která přímo provádějí ničení jaterní tkáně, je nejpravděpodobnější dominantní hodnota cytotoxicity T-buněk.

Autoimunitní hepatitida (K75.4)

Verze: Adresář nemocí MedElement

Obecné informace

Krátký popis


V současné době autoimunní hepatitida (YAG) je definována jako „trvalé (nerozpustné) zánět jater nejasné etiologie charakteristické především periportální hepatitis, nebo rozsáhlejší zánětlivý proces, doprovázené hypergammaglobulinemia přítomnost tkání autoprotilátek v séru a ve většině případů odpovídají za imunosupresivní terapie“.

Klasifikace


1. Syndrom překrytí AIG a primární biliární cirhózy (viz "Primární biliární cirhóza" - K74.3):

1.1. Histologický obraz pozitivní a současně YAG sérologickou diagnózu primární biliární cirhózy (mitochondriální protilátky (AMA)) je rovněž pozitivní.
1.2. Existují histologické známky primární biliární cirhózy a sérologické výsledky AIG (ANA nebo SMA-pozitivní, AMA-negativní). Tato forma je někdy považována za autoimunní cholangitidu nebo AMA-negativní primární biliární cirhózu.


2. Syndrom překrytí AIG a primární sklerotizující cholangitidy (Viz „cholangitis“ - K83.0.): Je sérologický důkaz AIG, ale histologické nálezy a porušování identifikovány během cholangiografie, charakteristické pro primární sklerozující cholangitida.

Etiologie a patogeneze


Histologické změny zaznamenané v AIG nejsou patognomické, nicméně jsou typické.
K dispozici je infiltrace portálových buněk kruhových oblastech s různou hustotou (převážně T lymfocyty). Zánětlivé infiltráty ne pasti žlučovodů nebo cévní systém, ale může proniknout skrz základní desky k jaterním laloku, což způsobuje otshnurovku ničení a hepatocytů jednotlivce nebo malé skupiny (krok nekróza, často označované jako hepatitida hranice (rozhraní hepatitidy)).
V případě, že se stopy nekrózy spojují s podobnými oblastmi sousedních periportálních polí, mluvíme o nekróze mostu. Mohou se rozšířit až do centrálních částí jaterní lalok.
AIG se tedy vyznačuje blízkostí periportální a lobulární hepatitidy.


V dalekosáhlých stadiích se ložiska nekrózy nahrazují pojivovou tkání a cirhóza se rozvíjí s parenchymovými ostrovci a regeneruje místa různých velikostí. Změny žlučovodů, granulomů, nahromadění železa a mědi chybí.
Žlučovodu zranění dříve myslelo možné znamení histologie YAG-1. V současné době vylučuje tuto diagnózu a indikuje biliární cirhózu. Všechny výše uvedené se týká mědi uložení, je pozorováno u všech forem cholestázy a certifikát cholestázou onemocnění (biliární cirhóza, primární sklerotizující cholangitida) nebo křížové syndromu, ale ne YAG (definice Mezinárodní studijní skupiny pro autoimunitní hepatitida, IAIHG).

Chronická hepatitida, jinde nezařazená (K73)

Vyloučeno: hepatitida (chronická):

  • alkoholické (K70.1)
  • (K71.-)
  • granulomatózní NKCD (K75.3)
  • reaktivní nešpecifické (K75.2)
  • virové (B15-B19)

V Rusku Mezinárodní klasifikace nemocí 10. revize (ICD-10) byl přijat jako jediný normativní dokument, který zohledňuje výskyt, důvody populace, aby se ucházeli o zdravotnické zařízení všech oddělení, příčiny smrti.

ICD-10 byl zaveden do praxe zdravotní péče na celém území Ruské federace v roce 1999 na základě nařízení Ministerstva zdravotnictví Ruska ze dne 27.05.97. №170

Vydání nové revize (ICD-11) plánuje WHO v roce 2007 2017 2018 rok.

Autoimunitní hepatitida

Co je autoimunní hepatitida -

Autoimunitní hepatitida (AIG)- je to chronický zánětlivý nevyřešený proces v játrech neznámého charakteru, charakterizovaný periportálním nebo rozsáhlejším zánětem, přítomností hypergamaglobulinémie, tkáňovými autoprotilátkami.

Co vyvolává autoimunitní hepatitidu:

Etiologie této nemoci není známa.

Prevalence. AIG se týká vzácných onemocnění: v Evropě a Severní Americe se incidence pohybuje od 50 do 200 případů na milion osob. Podle evropské a severoamerické statiky představují pacienti s autoimunitní hepatitidou až 20% všech pacientů s chronickou hepatitidou. V Japonsku je AIG diagnostikován u 85% všech případů chronické hepatitidy.

Patogeneze (co se stane?) Během autoimunní hepatitidy:

Většinou ženy jsou nemocné v mladém věku. Poměr žen a mužů mezi nemocnými 8: 1. Pro autoimunitní hepatitidy charakteristické těsné souvislosti s celou řadou hlavního histokompatibilního komplexu (MHC antigenů HLA u člověka), zapojených do imunoregulačních procesů. Konkrétně jsou spojeny alely HLA DR3, AI, B8, DR4, DQ2, B14, C4AQ0. Existují důkazy o významu defektu transkripčního faktoru (AIRE-1) v rozvoji autoimunitní hepatitidy (za předpokladu, že svou roli při tvorbě a udržování imunologické tolerance). Vzhledem k tomu, že autoimunitní hepatitida se vyvíjí ne všechny nositele uvedeného svých alel, diskutuje o roli Další spouště (aktivačních) faktory, které vyvolávají autoimunitní proces, včetně virů hepatitidy A, B, C, herpes (HHV-6 a HSV-1),, Epstein-Barr, reaktivní metabolity léků atd. Podstata patologického procesu je snížena na deficit imunoregulace. Pacienti obvykle pozorován pokles supresorové T-lymfocytů subpopulaci, a později v krvi a tkáních objeví antinukleární protilátky proti hladké svaly, játra na konkrétní lipoproteinu. Časté detekce LE-buněk vyjádřené jev s přítomností systémové (extrahepatické) léze charakteristické pro systémový lupus erythematodes, J. Mackay dal důvod předkládat tato nemoc „lupoidní hepatitida“.

Symptomy autoimunní hepatitidy:

Vlastnosti klinických projevů:

Více než polovina pacientů má první příznaky ve věku od 10 do 30 let, druhý vrchol se vyskytuje v postmenopauzálním období. Přibližně 1/3 pacientů se náhle a klinicky nerozlišuje od akutní hepatitidy, která se nevyřeší ani po několika měsících od vzniku patologického procesu. U některých pacientů se onemocnění objevuje neuvěřitelně, v pravém hypochondriu je těžké, málo, první symptomy mohou být extrahepatální systémové projevy. Autoimunitní hepatitida je charakterizována kombinací poškození jater a známkami imunitních poruch. Nejčastěji se vyskytuje žloutenka, hepatomegalie a splenomegalie. Jedna třetina žen má amenoreu. U více než 1/4 pacientů se objevily kožní vyrážky, ulcerózní kolitida, perikarditida, myokarditida, tyreoiditida, specifické vředy. V 5- až 10-násobném zvýšení aktivity aminotransferáz se objevuje disproteinemie, změna vzorků hypergammaglobulinemie a sedimentů. Velmi často dochází k pozitivním sérologickým reakcím, které detekují LE buňky, antinukleární protilátky, tkáňové protilátky k hladkým svalům, sliznici žaludku, štít. prominentní žlázy, buňky renálních tubulů.

Existují 3 typy autoimunní hepatitidy, z nichž každá má nejen zvláštní sérologický profil, ale i charakteristiky přirozeného průběhu, jakož i odpověď na imunosupresivní terapii a prognózu. V závislosti na zjištěných autoprotilátkách jsou izolovány následující:

  • typ 1 (anti-SMA, anti-ANA pozitivní);
  • typ 2 (pozitivní anti-LKM-l);
  • typ 3 (anti-SLA pozitivní).

Typu 1 se vyznačuje tím, cirkulující autoprotilátky anti-nukleární (ANA) v 70-80% pacientů, a / nebo antigladkomyshechnyh autoprotilátek (SMA) v 50-70% často v kombinaci s anti-neutrofilní cytoplazmatické protilátky p-typu (pañca). Může se vyvinout v jakémkoli věku, ale charakteristické píky věk typické (10-20 let věku a po menopauze). U 43% pacientů v nepřítomnosti patogenetické léčby vzniká cirhóza během 3 let. Většina pacientů v této skupině je uvedeno dobrou odezvu na léčby kortikosteroidy, s 20% zadrženého remise po ukončení imunosupresivní terapie.

Typ 2 s protilátkami proti jater a ledvin mikrosomech typ 1 (anti-LKM-l) stanoveny v 100% pacientů, někdy v kombinaci s anti-KM-3 a protilátek proti jaterní cytosolové antigen (anti-LC-l). K dispozici je podstatně nižší (10 až 15% pacientů s AIH), a s výhodou u dětí proudění choroba je charakterizována vysokou biochemickou a histologické aktivity. Cirhóza v 3-období je tvořena 2 krát častěji než u AIH typu 1, která definuje nejhorší prognózou typu 2, která je odolná vůči farmakologických imunosuprese a zrušení přípravků obvykle vede k opakovanému onemocnění.

Typ 3 je charakterizován přítomností protilátek proti rozpustnému jaternímu antigenu (anti-SLA) a antigenu jaterního pankreatu (anti-LP).

Kromě tradičních typů autoimunní hepatitidy jsou v klinické praxi často nosologické formy, které spolu s klasickými znaky mají vlastnosti PBC, PSC nebo chronické virové hepatitidy. Tyto formy se označují jako překrývající se syndromy nebo křížové autoimunitní syndromy.

Varianty atypické autoimunní hepatitidy:

  • Průřezové syndromy: AIG / PBC;
  • AIG / PSC;
  • AIG / AIH.
  • AIH (AMA-negativní PBC);
  • Kryptogenní hepatitida. Změna diagnózy;
  • PBC - na AIG;
  • AIG na PSC.

Původ křížových syndromů, stejně jako jiné autoimunitní onemocnění, zůstává neznámé. Předpokládá se, že jedinci s genetickou predispozicí pod vlivem spouště (permisivní) faktory narušen imunologickou toleranci vůči vlastním antigenům. V případě křížových syndromů lze vzít v úvahu dvě patogenetické hypotézy. Podle první z nich nebo více aktivačních vyvolat různé autoimunitní onemocnění, které se potom v důsledku shodnosti některých patogenetických odkazů získání funkce přes syndrom Další hypotéza vývoj příčný syndrom a priori ovlivněna tolerantní faktoru na příslušné genetické pozadí spolu s dostatečně jasně definovanými syndromů AIH / PBC a AIH / PSC, někteří autoři se odkazují na tuto skupinu stavů, jako je autoimunitní cholangitida a kryptogenní hepatitidy. Stále není vyřešena otázka způsobilosti rastsenivaniya chronickou hepatitidou C s těžkou autoimunitní složku, jako atypické manifestace AIG. Je zde popis případech, kdy několik let klasické proudění PBC bez zjevných urychlujícími faktory pozorované zvýšení transamináz, zmizení mitochondriální protilátky (AMA) a výskytem ANA ve vysokém titru. Tam jsou také popisy transformace AIG na PSC v pediatrické praxi.

V současné době je známo a popsáno spojení chronické hepatitidy C s různými extrahepatálními projevy. Nejpravděpodobnější choroby a syndromy malchinstva, pozorované u HCV infekce, se zdají být imunitní patogeneze, ačkoli specifické mechanismy v mnoha ohledech dosud nebyly objasněny. Osvědčené a předpokládané imunitní mechanismy zahrnují:

  • monoklonální nebo polyklonální proliferace lymfocytů;
  • tvorba autoprotilátek;
  • ukládání imunních komplexů;
  • sekrece cytokinů.

Frekvence imunologicky zprostředkovaných onemocnění a syndromů u pacientů s chronickou hepatitidou C dosahuje 23%. Nejcharakterističtější autoimunitní projevy u pacientů s haplotypem HLA DR4, které jsou spojeny s extrahepatálními projevy také s AIG. Tato skutečnost potvrzuje názor na spouštěcí úlohu viru v iniciaci autoimunitních procesů u geneticky předisponovaných jedinců. Vztah mezi frekvencí autoimunních projevů a genotypem viru není stanoven.

Diagnostika autoimunní hepatitidy:

Diagnostické funkce:

V diagnostice autoimunitní hepatitidy je nastaven definici těchto markerů jsou antinukleární protilátky (ANA), protilátek proti mikrosomech jater a ledvin (anti-LKM), protilátek proti buněk hladkého svalstva (SMA), rozpustné jater (SLA) a jater a slinivky břišní (LP) antigeny, asialo-glykoprotein na receptory (hepatální lektin) a antigeny hepatocytární plazmatické membrány (LM).

Mezinárodní skupina pro studium autoimunní hepatitidy (1993) zveřejnila diagnostická kritéria pro tuto nemoc, která zdůraznila diagnózy specifické a pravděpodobně autoimunní hepatitidy.

Aby bylo možné provést určitou diagnózu, je nutné mít v anamnéze krevní transfúze, užívání hepatotoxických léků, zneužívání alkoholu; absence sérových markerů aktivní virové infekce; hladiny y-globulinů a IgG, více než 1,5 krát normální; tituly ANA, SMA a LKM-1 1:88 pro dospělé a nad 1: 20 pro děti; významné zvýšení aktivity ASA, ALT a méně výrazného zvýšení alkalické fosfatázy.

Jak je známo, u 95% pacientů s PBC je definice AM A hlavním sérologickým diagnostickým markerem onemocnění. Zbytek pacientů s charakteristickými klinicko-biochemickými a histologickými příznaky PBC AMA není detekován. V tomto případě je podle řady autorů často zjištěno ANA (až 71%), SMA (až 37%) a další autoprotilátky. Až dosud neexistuje jednotný názor, který by umožnil zařazení této patologie do jedné nebo jiné nosologické formy. Nejčastěji se tento syndrom označuje jako autoimunitní cholangitida, jejíž průběh postrádá specifické rysy, což dává důvody pro hypotézu možného vylučování AMA v koncentraci před prahem.

Pravý křížový syndrom nebo AIG / PBC je charakterizován smíšeným obrazem obou onemocnění a je pozorován u 9% celkového počtu pacientů s PBC. U pacienta s prokázanou PBC je stanovena diagnóza křížového syndromu s alespoň dvěma z následujících čtyř kritérií:

  • ALAT není menší než 5 norem,
  • IgG ne méně než 2 normy.
  • SMA v diagnostickém titru (> 1: 40).
  • Periportální nekroza v biopsii,

Existuje jednoznačná souvislost syndromu AIG / PBC s HLA B8, DR3 a DR4. Sérum určuje řadu autoprotilátek s nejtypičtější kombinací ve formě AMA, ANA a SMA. Frekvence detekce AMA u pacientů s AIG je podle některých autorů 25%, ale jejich titr obvykle nedosahuje diagnostické hodnoty. Navíc AMA v AIG zpravidla nemá specificitu pro PBC, ačkoli v 8% případů je pozorován vývoj typických protilátek proti antigenu vnitřní membrány mitochondrií M2. Je třeba poznamenat možnost falešně pozitivního výsledku testu pro AMA při použití metody nepřímého imuno-fluorescence kvůli podobnému fluorescenčnímu vzoru s anti-LKM-1.

Zatímco kombinace YAG a PBC se vyskytuje hlavně u dospělých pacientů, kříž syndrom (AIH / PSC) je pozorován zejména u pediatrických pacientů, i když popsané případy onemocnění u dospělých. Spuštění AIH / PSC zpravidla projevený klinické a biochemické vlastnosti AIH následuje přidání PAF příznaků. Spektrum sérových autoprotilátek je téměř totožné s AIG-1. V pokročilé fázi, spolu s sérologické a histologické znaky YAG identifikovat biochemické syndrom cholestázy a fibrotické změny žlučovodů v jaterní biopsii. Pro tento stav je charakterizován sdružením s zánětlivé onemocnění střev, detekovatelná, nicméně, relativně vzácné v době diagnózy. Stejně jako v případě izolovaného PAF, důležitá diagnostická metoda je hongiografiya (endoskopickou retrográdní perkutánní chrespechechnaya nebo magnetická rezonance), což umožňuje detekci multifokální prstencový striktur intra- a extrahepatální žlučovody. Ve stejné době, normální vzorek by měl holangiograficheskaya v případě izolované léze malých kanálků. V této situaci má rozhodující diagnostická hodnota jaterní biopsii. Změny malé intrahepatická kanálech v raném stadiu jsou prezentovány proliferaci a otoky v některých portálových traktů a jejich zmizení v druhé, často v kombinaci s fibroziruyuschsch, periholangitom. Kromě toho je detekován vzor periportální hepatitidy se stupňovitým nebo přemosťující nekrózy a masivní infiltrací limfomakrofagalnoy portálových a periportální oblastech.

Diagnostická kritéria pro křížový syndrom AIG / PXH zahrnují následující:

  • souvislost s ulcerativní kolitidou je méně častá než u PSC;
  • asociace s Crohnovou chorobou je velmi vzácná;
  • zvýšení alkalické fosfatázy, ALT, ASAT;
  • Padesát procent v normě;
  • vysoká koncentrace IgG;
  • detekce ANA, SMA, pANCA v séru;
  • cholangiografický obraz PSC;
  • histologický obraz PSC, AIG (méně často) nebo kombinace příznaků.

U autoimunní hepatitidy histologické vyšetření v tkáni jater obvykle odhaluje obraz chronické hepatitidy s výraznou aktivitou. Typický parenchym mozkové nekrózy, velké množství plazmatických buněk v zánětlivém infiltrátu v portálních traktách a oblasti nekrózy hepatocytů. Infiltrační lymfocyty často vytvářejí lymfatické folikuly v portálních traktech a periportální hepatocyty vytvářejí tzv. Žlaznaté (žlaznaté) struktury. Masivní lymfoidní infiltrace je také zaznamenána v centrech lobulů s rozsáhlou nekrózou hepatocytů. Často dochází k zánětu malých žlučových cest a cholangiolových portálů se zachováním interlobulárních a septálních kanálků. Změny hepatocytů se projevují hydrofilní nebo mastnou dystrofií.

Při histologickém křížovém syndromu je detekována kroková nekróza v kombinaci s peridokulární infiltrací portálních traktů a destrukcí žlučovodů. Syndrom AIG / PBC postupuje rychleji než typický PBC, zatímco rychlost progrese koreluje se závažností zánětlivých nekrotických změn jaterního parenchymu.

Někdy se jako samostatný křížový syndrom rozlišuje kombinace AIG s autoimunitní cholangitidou podobnou syndromu AIG / PBC, ale bez přítomnosti AMA v séru.

Detekce sérových autoprotilátek odráží nejčastější fenomén autoimunizace u HCV infekce a je pozorována u 40-65% pacientů. dostatečně široké spektrum autoprotilátek a obsahuje ANA (až 28%), SMA (11%), anti-LKM-l (7%), antifosfolipidový (25%), štítné žláze (až do 12,5%), (5 pañca -12%), revmatoidní faktor, AMA, protilátky k asialoglykoproteinový receptor (anti-ASGP-R) a jiné. ve většině případů, titry těchto protilátek nedosahují diagnostické hodnoty indikativní pro konkrétní autoimunitní onemocnění. V 89% pacientů s ANA titry a SMA nepřesahuje 1: 80. séropozitivity současně ANA a SMA slaví ne více než 4% případů. Navíc jsou často autoprotilátky u HCV infekce polyklonální, zatímco u autoimunitních onemocnění reagují s striktně definovanými epitopy.

Vyšetření protilátek proti HCV by mělo být prováděno pomocí enzymatické imunoanalýzy (ELISA), přinejmenším druhé generace, s výhodou s následným potvrzením výsledků rekombinantním imunoblotováním. Na počátku 90. let se na počátku studie hepatitidy C objevily v literatuře zprávy, že až 40% pacientů s AIG-1 a až 80% pacientů s AIG-2 bylo pozitivní na anti-HCV. Následně se však zjistilo, že použití ELISA první generace u většiny pacientů dalo falešně pozitivní výsledek, způsobenou nešpecifickou reakcí na pozadí výrazné hypergama-globulémie.

Nicméně, u 11% pacientů, kteří splňují kritéria Mezinárodní studijní skupiny YAG a nereagují na imunosupresivní léčby, nebo kteří relapsu po vysazení kortikosteroidů, je pozitivní výsledek polymerázové řetězové reakce na HCV RNA, která dává důvod považovat je za nemocných virové hepatitidy C s autoimunitními projevy.

Léčba autoimunní hepatitidy:

Vlastnosti léčby autoimunitní hepatitidy:

Absolutní procházení při léčbě autoimunitní hepatitidy je:

  • klinické příznaky;
  • progrese patologického procesu;
  • ALT> normy;
  • AsAT> 5 norem;
  • y-globuliny> 2 normy;
  • Histologicky se nachází v játrech jater, můstku nebo mnohobodové nekróze.

Relativní údaje jsou:

  • absence a mírně vyjádřená symptomatologie onemocnění;
  • AsAT od 3 do 9 norem;
  • y-globulinů

Klasifikace hepatitidy podle ICD-10 - Kódy nemocí

Typicky je hepatitida (kód ICD-10 závislý na patogenu a je zařazen do rozsahu B15-B19), což je polyetiologické zánětlivé onemocnění jater, je virového původu. Dnes ve struktuře patologií tohoto těla je první místo na světě zabíráno virovou hepatitidou. Infekční lékaři - hepatologové - léčou takovou onemocnění.

Etiologie hepatitidy

Klasifikace onemocnění je složitá. 2 velké skupiny dělí hepatitidu podle etiologického faktoru. Jedná se o nevirové a virové patologie. Akutní forma zahrnuje několik klinických variant, které mají různé příčiny výskytu.

V praxi se rozlišují následující typy nevírových onemocnění:

  1. Zánětlivě nekrotická povaha má progresivní poškození jater s autoimunitní variantou, tj. Pokud se autoimunní hepatitida vyvine. Vlastní imunity ničí játra.
  2. Vzhledem k prodlouženým ozařováním při dávkách vyšších než 300-500 rad se v průběhu 3-4 měsíců vyvíjí záření jaterní tkáně.
  3. Často dochází k nekróze u toxické hepatitidy (kód ICD-10 K71). S problémy s stažením žluči spojené s cholestatickým typem - velmi závažným onemocněním jater.
  4. Struktura této patologie určuje hepatitidu, nespecifikovanou. Taková nemoc se vyvíjí nepostřehnutelně. Je to onemocnění, které se nevyvinulo do cirhózy jater. To také nekončí do 6 měsíců.
  5. Na pozadí infekčních onemocnění, gastrointestinálních patologií se vyvine zánět jaterních buněk zánětově-dystrofické povahy. Jedná se o reaktivní hepatitidu (kód ICD K75.2).
  6. Toxika nebo žloutenka jsou rozděleny do formy léků nebo alkoholu, které vznikají při zneužívání škodlivých nápojů nebo léků. Vyvinutá léková nebo alkoholová hepatitida (kód ICD-10 K70.1).
  7. Nemoc z nejasné etiologie je považována za kryptogenní hepatitidu. Tento zánětlivý proces je lokalizován a rychle probíhá v játrech.
  8. Důsledkem infekce syfilisem, leptospirozou je bakteriální zánět tkáně jater.

Nemoci virového původu

Různé typy nejmenších intracelulárních parazitů v těle způsobují virovou variantu patologie. Všechny druhy patogenů vedou k závažnému zánětu jater. V současné době vědci, kteří provedli výzkum, našli 7 odrůd viru hepatitidy. Názvy dopisů byly přiděleny těmto formám onemocnění jater: A, B, C, D, E, F a G. V posledních letech se také objevily otevřené porážky jako TTV. Specifická nemoc a specifický patogen určuje každé písmeno.

V současné době se etiologie každého z těchto patogenů podrobuje podrobné studii. V každé verzi nemoci byly identifikovány genotypy - poddruhy virů. Každý z nich má své vlastní charakteristické rysy.

Virus nebo nemocná osoba je zdrojem onemocnění. Penetrace parazita do krve zdravé osoby je hlavní cestou infekce, ale není považována za jediný způsob. Z tohoto důvodu jsou způsoby přenosu virových patologií podrobně studovány moderními vědci. Až 4 týdny mohou trvat inkubační dobu onemocnění.

Viry A a E jsou nejméně nebezpečné. Takové infekční agens jsou přenášeny kontaminovaným nápojem a jídlem, špinavými rukama. Měsíc nebo rok a půl je okamžik zotavení z těchto odrůd žloutenka. Největší nebezpečí představují viry B a C. Tyto zákeřné patogeny žloutenky se vysílají sexuálně, ale častěji - krví.

To vede k rozvoji závažné chronické hepatitidy B (kód ICD-10 V18.1). Živočichový původ C (CVHC), často až 15 let, se vyvíjí asymptomaticky. Degradační proces se postupně objevuje v těle pacienta s chronickou hepatitidou C (kód ICD B18.2). Nejméně šest měsíců hepatitidy, nespecifikováno.

Pokud se patologický zánětlivý proces rozvíjí více než 6 měsíců, je diagnostikována chronická forma onemocnění. Klinický obraz však není vždy jasně vysloven. Chronická virový hepatitida postupuje postupně. Tato forma často vede k rozvoji cirhózy jater, pokud není k dispozici správná léčba. Popsaný orgán pacienta je zvětšen, pozoruje se jeho bolestivost.

Mechanismus a příznaky onemocnění

Hlavními multifunkčními buňkami jater jsou hepatocyty, které hrají hlavní roli ve fungování této vnější sekreční žlázy. Jsou cílem viru hepatitidy a jsou postiženy patogeny této nemoci. Vyvinou se funkční a anatomické léze jater. To vede k vážným poruchám v těle pacienta.

Rychle se rozvíjející patologický proces je akutní hepatitida, která se nachází v mezinárodní klasifikaci nemocí desáté revize podle následujících kódů:

  • akutní forma A-B15;
  • akutní forma B - B16;
  • akutní forma C - B17.1;
  • akutní forma E - B17.2.

Analýza krve je charakterizována vysokým počtem jaterních enzymů, bilirubinem. V krátkých časových intervalech se objevuje žloutenka, u pacienta se objevují známky intoxikace těla. Choroba končí obnovením nebo chronizací procesu.

Klinické projevy akutní nemoci:

  1. Hepatolyenový syndrom. Ve velikosti se slezina a játra rychle zvyšují.
  2. Hemorrhagický syndrom. Z důvodu narušení homeostázy zvýšené krvácení z cév.
  3. Dyspeptické jevy. Tyto problémy se projevují trávicími poruchami.
  4. Barva moči, výkaly se mění. Charakteristická šedobílá barva židle. Moč se ztmavne. Získat žlutý odstín sliznic, kůže. U ikterických nebo želatinových variant se může objevit forma akutní hepatitidy, která je považována za typickou.
  5. Postupně vzniká astenický syndrom. Je to emoční nestabilita, zvýšená únava.

Nebezpečí virové žloutenky

Ze všech patologií hepatobiliárního systému nejčastěji vede k rozvoji rakoviny nebo cirhózy virové onemocnění.

Vzhledem k riziku vzniku tohoto druhu představuje hepatitida zvláštní nebezpečí. Léčba těchto patologií je velmi obtížná. Smrtelný výsledek v případě virové hepatitidy je často pozorován.

Diagnostické testy

Zavedení patogenního původu, identifikace příčiny vývoje choroby je cílem průzkumu.

Diagnostika obsahuje následující seznam postupů:

  1. Morfologické studie. Biopsie punkce. Tenká dutá jehla je punkce tkáně, aby bylo možné studovat vzorky biopsie.
  2. Instrumentální testy: MRI, ultrazvuk, CT. Laboratorní testy: sérologické reakce, jaterní testy.

Terapeutické metody ovlivňování

Na základě výsledků diagnostického vyšetření odborníci předepisují konzervativní léčbu. K odstranění příčin choroby je zaměřena specifická etiologická léčba. Pro detoxifikaci toxických látek je detoxifikace povinná.

Antihistaminika je indikována pro různé typy onemocnění. Potřebujeme dietu. Vyvážená, jemná výživa je nezbytná pro hepatitidu.

Při prvních známkách potíží je důležité kontaktovat zkušeného specialistu včas.