Rituální služba - kdo vám pomůže v těžkých časech.

Diety

Patologická anatomie
Přednášky. Minsk: Mezinárodní státní ekologická univerzita pojmenovaná podle AD Sacharova, 2009.

Téma 11. Onemocnění jater

loading...

11.2. Cirhóza jater

loading...

Játra mají významnou regenerační kapacitu, takže i po rozsáhlém poškození jater lze normální architekturu a její funkci obnovit. Pokud se však poškození buněk opakuje mnohokrát nebo se vyskytují silné architektonické poruchy, například po překlenutí nekrózy vzniká cirhóza.

Cirhóza jater - onemocnění je nespecifická; to je konečná fáze onemocnění, která vede k chronickému poškození jaterních buněk. Cirhóza jater - nevratný stav, s tím dochází k porušení jaterní architektury ve formě fibrózy a nodulární regenerace. Množství pojivového tkáně prudce stoupá a jaterní buňky nevytvářejí aciny a lobule, ale regenerují ve formě uzlů, které nemají správnou lobulovou strukturu.

Klasifikace. Cirhóza jater je klasifikována podle morfologického a etologického principu. By morfologické známky cirhózy je zařazen do:

o malý uzel - uzly do průměru 3 mm;

o hrubý-nodální - uzly o průměru větším než 3 mm.

Nejčastější příčinou malosterové cirhózy je alkoholismus. Při velké nodulární cirhóze, bez ohledu na příčinu, existuje zvýšené riziko vzniku rakoviny jater.

By etiologický princip cirhózy jsou rozděleny do:

o virové (virové hepatitidy B a C);

o s hemochromatózou;

o autoimunní ("lupoidní" hepatitida a primární biliární cirhóza);

o v důsledku obstrukce žlučovodů;

o s Wilsonovou chorobou.

Pokud není možné zjistit důvod, říkají se o "kryptogenní" cirhóze, nicméně, jak se vyvíjí věda, do této skupiny spadá méně případů.

Morfologické známky cirhózy:

o porušení lobulární struktury jater;

o Dystrofie hepatocytů (hydrofilní, balón, tuk);

o nekróza hepatocytů;

o přítomnost regenerovaných uzlů - falešné laloky (zvýšení regenerace, přítomnost mitóz a amitóz hepatocytů);

o difuzní fibróza (proliferace pojivové tkáně).

Jsou tři morfogenetických typů cirhóza:

Postnkrotická cirhóza vzniká v důsledku masivní nekrózy jaterního parenchymu. Oblasti nekrózy jsou nahrazeny hustou jizvou. Patognomické morfologické znamení pro tuto cirhózu je sblížení portálových triad a centrálních žil. Falešné laloky se skládají z nově vytvořené jaterní tkáně a obsahují množství mnohobunkových jaterních buněk. U hepatocytů jsou proteinové dystrofie charakteristické, lipidy v nich obvykle nejsou detekovány. Existuje cholestáza, proliferace cholangiolu. Makroskopicky je játra zmenšená, hustá, s velkými uzly, oddělenými širokými a hlubokými drážkami. Jedná se o velkou nodulární cirhózu. Je charakterizován raným hepatargem (selhání jater) a pozdní portální hypertenzí.

Portální cirhóza charakterizované homogenitou mikroskopického obrazu - sítí pojivových tkání s tenkou smyčkou a malým množstvím falešných lalůček. Při této cirhóze jsou příznaky chronického zánětu a degenerace tuků hepatocytů nejčastěji mikroskopicky detekovány. Makroskopicky je játra malá, hustá, granulovaná nebo jemně křehká. Jedná se o cirhózu malých uzlin. Portální cirhóza se rozvíjí pomalu (po mnoho let), nejčastěji s chronickým alkoholismem. Pravá portální cirhóza je primární biliární cirhóza. Játra s primární biliární cirhózu zvětšený, hustý, na sekci šedozelený, povrch hladký nebo jemně zrnitý. Kdy sekundární biliární cirhóza, stabilizuje obstrukce kamene žlučových cest, nádor nebo infekce žlučových cest a vývoj halangita (holangitichesky cirhóza), zvětšená játra, hustá, zelené barvy, se rozšířil sekční přetékání žlučovodů.

Smíšená cirhóza má známky jak postnkrotické, tak portální cirhózy.

Extrahepatické známky cirhózy:

o hemoragický syndrom;

o skleróza portální žíly (v důsledku portální hypertenze, expanze a ztenčení porto-kaválních anastomóz);

S vývojem hepatorenálního syndromu se zjistí imunokomplexní glomerulonefritida a vápnité metastázy. V mozku dochází k dystrofickým změnám v neuronech.

Komplikace. Nejdůležitější jsou jaterní nedostatečnost, portální hypertenze a hepatocelulární karcinom.

V důsledku selhání jater dochází k poklesu syntézy albuminů, koagulačních faktorů a dalších proteinů v krvi. Zničení endogenních produktů, jako jsou hormony, látky obsahující dusík atd., Je narušeno. Encefalopatie se vyvine jako důsledek detoxifikace látek obsahujících dusík syntetizovaných bakteriemi v lumen střev; které působí jako mediátory ("falešní neurotransmitery") v centrální nervové soustavě. Často se objevuje selhání ledvin (hepatorenální syndrom).

V důsledku zničení steroidních hormonálních poruch vyvinout sekundární hyperaldosteronismus, který se projevuje retence tekutin a sodíkové ionty, a mužské sekundární pohlavní znaky zmizí, v důsledku rozvoje gynekomastie hyperestrogenemia. Také v důsledku hyperestrogenémie se na kůži objevují "pavoučí žíly".

Cirhózou jater je nejčastější příčinou portální hypertenze. V cirhóza portální hypertenzí (> 7 mm Hg) je výsledkem kombinace těchto faktorů: vysoký průtok krve v portální žíle, játra zvýšená odolnost nádoby, arteriovenózní zkrat intrahepatálního. V důsledku portální hypertenze se objevují křečové žíly jícnu a hemoroidní žíly a rozvíjí se také ascites. Křečové žíly jícnu jsou nejnebezpečnější komplikace. tenké žíly jícnu se snadno rozbijí, což vede k někdy smrtelnému krvácení. Také je charakteristické rozšíření žil v přední břišní stěně ve formě "hlavy medúzy Gorgon". Další závažnou komplikací portální hypertenze je trombóza portální žíly.

Cirhóza jater je prekancerózní stav; při ní vzrůstá riziko vývoje hepatocelulárního karcinomu. Nádor je často multifokální.

Cirhóza jater

loading...

Cirhóza jater - chronické onemocnění charakterizované zvýšenou jaterní nedostatečností v souvislosti s jizvou a strukturálním přeuspořádáním jater. Pod pojmem „cirhóza“ (z řeckého kirrhos. - Red) představil Laennec R. (1819), s odkazem na jednotlivé morfologické změny jater (játra hustá nerovnoměrné červená barva).



  • 1) infekční (virové hepatitidy, parazitární jaterní onemocnění, infekce žlučových cest);
  • 2) toxické a toxické alergie (alkohol, průmyslové a potravinářské jedy, léčivé látky, alergeny);
  • 3) biliární (cholangitida, cholestáza odlišné povahy);
  • 4) výživa (nedostatek proteinů, vitamínů, lipotropních faktorů, akumulace cirhózy v dědičných metabolických poruchách);
  • 5) cirkulační (chronická žilní zácpa v játrech);
  • 6) kryptogenní cirhóza.

Hlavním klinickým významem je v současné době virové, alkoholické a biliární cirhózy jater. Virální cirhóza se rozvíjí obvykle po hepatitidě typu B a alkoholické, obvykle po několika nákazech alkoholické hepatitidy. Při vývoji primární biliární cirhózy je přiřazena jak autoimunitní reakce proti epitelu intrahepatálních žlčovodů, tak i porucha výměny žlučových kyselin; Není také vyloučeno spojení s virovou hepatitidou (cholestatickou formou) a vlivem léků.



  • 1) stupeň hepatocelulární insuficience (cholehemia a holalemiya a gipoalbumin- hypoprotrombinemie, přítomnost vazoparaliticheskoy látky gipoonkiya, hypotenze, krvácení, jaterní koma);
  • 2) stupeň portální hypertenze (ascites, esofageální-žaludeční krvácení);
  • 3) aktivita procesu (aktivní, mírně aktivní a neaktivní);
  • 4) povahu proudu (progresivní, stabilní, regresivní).

Vzhledem k závažnosti nedostatečnosti jaterních buněk a portální hypertenze mluví o kompenzované a dekompenzované cirhóze jater. Aktivita cirhózy je posuzována z histologických a histofermentochemických studií jaterní tkáně (jaterní biopsie), klinických příznaků a indikátorů biochemického výzkumu. Aktivace cirhózy obvykle vede k její dekompenzaci.

Číslo přednášky 22. Onemocnění jater: hepatózy, hepatitida, cirhóza jater

loading...

Onemocnění jater: hepatóza, hepatitida, cirhóza jater. Komplikace a příčiny úmrtí v jaterní cirhóze. Alkoholické onemocnění: jeho typy a pathomorfologické projevy.

Úroveň moderní medicíny vyžaduje od lékaře co nejpřesnější diagnózu onemocnění s indikací (pokud je to možné) jejich etiologie. To se plně vztahuje na diagnózu onemocnění jater, neboť biopsie způsobuje velké příležitosti při odhalování etiologie onemocnění jater a jmenování vysoce účinného etiotropního léčení. V současnosti je jednou z hlavních metod intravitální diagnostiky jaterních onemocnění histologické vyšetření jaterní biopsie. Široká aplikace této metody na klinice vytvořila nový směr v medicíně - klinická hepatologie.

Klasifikace onemocnění jater.

4. Tkáňové léze

5. Vrozené malformace struktury (cystická játra)

HEPATOZA je skupina akutních a chronických onemocnění jater, v nichž převládají degenerativní změny v parenchymu. Mezi hepatózy jsou dědičné formy, které nejsou tak vzácné: dědičné lipidázy, dědičné glykogenese, hereditární pigmentární hepatóza (Wilsonova-Konovalovova choroba). Mnoho z těchto onemocnění vede k cirhóze jater. Získané hepatózy jsou rozděleny na akutní a chronické.

Akutní hepatóza: toxická dystrofie jater (progresivní masivní nekróza jater, akutní žlutá dystrofie jater). To se vyvíjí, když exogenní otrava hepatotropní jed (jedovaté houby, heliotrop, sloučeniny fosforu, arsenu), stejně jako endogenní otrava (sepse, tyreotoxikóza, toxemie těhotenství). Toxická dystrofie jater se někdy může vyvinout s akutní virovou hepatitidou - tzv. akutní virovou hepatitidu s masivní nekrózou jater. Toxická jaterní dystrofie není vždy akutní proces - může být subakutní nebo dokonce chronický, roztahování po dobu měsíců až jednoho roku nebo více.

Patologická anatomie. Přidělit počáteční fázi žlutého dystrofie dochází při tuková degenerace hepatocytů v lalůčků center dále rozvíjet nekrózu s autolytické odbourávání a resorpci, játra má žlutou barvu, se může nejprve mírně zvětšit velikost, pak se 3-4 dny, jeho velikost je prudce klesá ( téměř dvakrát), barva se stává šedavě hlínou. Tato fáze trvá 2 týdny. Často se vyskytuje ascites. Ve třetím týdnu barevných změn jater a stává se červený (červená degenerace fázi). To je způsobeno tím, že v centrální nekrotická detritu lobules resorbuje a kapilární sinusoidy se uvolňuje z tlaku buněk přetékání

krve. Při velkém poškození jater pacientům zemře akutní selhání jater. Nedojde-li ke smrti, později tvořil postnekrotické multilobular cirhózu. Chronická gepatoze: jaterní steatóza (ztučnění jater steatóza). Rozvíjí při chronických toxických účinků na játra (alkohol, insekticidy, chloroform, některé léky), diabetu a obezity, obecně, v případě střevních infekcí (dyzentérie, salmonelóza, střevní koliinfektsiya, střevní stafylokoková infekce).

Alkoholická steatóza jater (obezita jater) se vyvíjí pod vlivem hepatocytů na etanol. Etanol způsobuje hyperlipidemii a zároveň stimuluje syntézu mastných kyselin v hepatocytech a jejich esterifikaci tvorbou triglyceridů. Ukládání nehořlavých tuků v hepatocytech je také usnadněno nízkou konzumací lipotropních látek alkoholickými látkami (bílkovinami). Hlavním morfogenetickým mechanismem alkoholické steatózy je infiltrace. Makroskopicky se játra zvětšují, často nerovnoměrně, zejména kvůli pravému laloku. Barva tkaniny je z hnědé až žluté. Lipidy v alkoholické steatóze se hromadí hlavně v centrálních a středních částech laloku, s exprimovanou steatózou, lipidy jsou všude rozptýleny. Mastná degenerace hepatocytů při alkoholickém onemocnění se obvykle kombinuje s různými typy proteinové dystrofie - hydrofilní, balón, granulární. Někdy se několik blízkých hepatocytů s velkými tukovými vakuoly spojuje a tvoří tlustou cyst; kolem něj se objevuje zánětlivá reakce, někdy s přítomností obrovských buněk.

Mastná degenerace jater s alkoholickým onemocněním je reverzibilní a po 2-4 týdnech po úplném zastavení příjmu alkoholu zmizí tuk z jater. Zmizení tuku začíná centrálními divizemi

lobule. Pro alkoholickou steatózu je charakteristický vývoj perivenulární fibrózy (skleroza kolem centrálních žil) - počáteční fáze cirhózy jater. Tento příznak alkoholické steatózy se liší od tukové jaterní dystrofie při cukrovce a obezitě. Dalším rysem alkoholické steatózy je sideróza jaterních buňkových buněk.

Hepatitida je skupina akutních a chronických onemocnění jater, v nichž převládají focální nebo difúzní zánětlivé změny jaterní tkáně. Existuje primární a sekundární hepatitida. Primární infekční hepatitida je primárně reprezentována virem a leptospirozou. K primární neinfekční hepatitidě lze přičíst toxickou hepatitidu - alkoholickou, medikamentózní. Sekundární infekční hepatitida se rozvíjí u mnoha závažných infekčních onemocnění - pneumonie, peritonitida, sepse, malárie atd.

V současné době existuje 7 typů virové hepatitidy: A, B, C, D, E, F, G. Z těchto tří typů - A, E a F jsou přenášeny zažívací (infekční hepatitidě, infekční onemocnění), ještě další - Toto sérum hepatitida, peredayuschieschya parenterálně. Další sérové ​​hepatitidy největší význam jsou dva typy - B a C, které jsou často spojeny s navzájem, což způsobuje vážné onemocnění progresivní jater, špatně léčitelné, a mají vysokou pravděpodobnost, že transformace do cirhózy a rakoviny.

Existují následující formy akutní virové hepatitidy (sérum a epidemie): (. Viz akutní toxické jaterní dystrofie) klasické cyklické žloutenky, anicteric a cholestatická hepatitida s masivní nekróze jater.

Markery virové poškození jater: přítomnost virových částic (pomocí elektronové mikroskopie); přítomnost virových antigenů (obvykle HBs-Ag) a histologicky detekovatelný imunohistochemicky; proteinóza hepatocyty (hydropický a balón) koagulační nekróza hepatocytů s příchodem Kaunsilmena buněk, zánětlivý infiltrát makrofágů a lymfocytů, vzhled matné sklovitých hepatocytů, „písek“ jádro multilobular cirhóza ve finále.

Chronické virové hepatitidy jsou rozděleny do chronická aktivní (agresivní) neaktivní a chronické (trvalé). Chronická aktivní (agresivní) hepatitida (CAH), je obvykle spojena s virovou hepatitidou B a C - poznamenat proteinóza hepatocyty, hepatocytů, nekrózy na obvodu lalůčků zánětlivá infiltrace proniká lalůčky centrum, obklopující a ničit hepatocytů. Nakonec vzniká cirhóza.

Chronická aktivní hepatitida (CNG) - degenerativní změny hepatocytů jsou k dispozici, ale ne nekróza, zánětlivá infiltrace je soustředěna pouze v periportální plochy označené sklerotické změny v laloků. Pravděpodobnost přeměny na cirhózu je malá.

Je nesporné, že vývoj alkoholické hepatitidy začíná s výskytem alkoholového hyalinní v hepatocytech (Mallory subjektů). Alkoholické hyalinní představuje výsledek syntézy hepatocyty perverse fibrilární cytoplazmatické proteiny (možná související s buněčnou cytoskeletu). Alkoholické hyalinní antigenní a chemotaktické vlastnosti, stimuluje makrofágy a lymfocyty, aktivuje tvorbu kolagenu fibroblasty způsobuje chemotaxi PMNL. Vznik velkého množství alkoholických hyalinní v hepatocytech je špatný prognostický znak. Kromě typických alkoholické hepatitidy a tukové hydropický degenerace hepatocytů, nekrózu hepatocytů skupiny, dále tsentrolobulyarnye nekróza, přítomnost zánětlivé infiltráty buněk mezi velkým počtem PMNL, siderózy kupferovyh buněk. V dlouhodobém alkoholickou hepatitidou může být tvořen monolobulyarny septa cirhózu. Nicméně, existují důkazy, že přítomnost pouze cirhóza souběžné hepatitidy dochází v alkoholickém poškození jater (B nebo C).

Markery alkoholového poškození jater: Mastné degenerace hepatocytů, hepatocytů ohniska liquefactive nekrózy, zánětlivého infiltrátu, které obsahují velké příměsi PMNL, hemosideróza kupferovyh buňky perivenulyarny fibróza monolobulyarny septa cirhóza.

Vyvinout při dlouhodobém používání hepatotoxických léků: tetracyklin, puromycin, anabolické steroidy, steroidní hormony, antikoncepce, isoniazid, iproniazid. Je zjištěno, že u všech pacientů s žloutenkou má 2-5% lékové poškození jater.

Morfologické markery poškození jater: tuková degenerace hepatocytů ložiska liquefactive nekrózy okolo centrálních žil, velký počet eosinofilů v zánětlivých infiltrátů, tvorba nespecifických granulomů, žlučových vývoj poškození cholestáza kapilár v obvodové části laloků, monolobulyarny cirhózy.

Chronické onemocnění jater, jehož základem je zvrácená regenerace jaterní tkáně v reakci na její akutní nebo chronické poškození. V závislosti na příčině tohoto stavu se dělí na infekční cirhózou (především virové), toxické (hlavně alkohol a jeho náhražky, a léčiv) pro výměnu-alimentární (nedostatkem bílkovin, vitaminů, lipotropic faktory

cirhóza v tezaurismu), cholestatická, kongestivní (kardiogenní) cirhóza. Může být vrozená cirhóza u dětí spojená s intrauterinní infekcí virem hepatitidy B, cytomegalií nebo herpesem. Mezi našimi pacienty jsou nejčastějšími virové a alkoholické jaterní cirhózy.

Obecná pathomorfologie cirhózy jater.

Bez ohledu na typ cirhózy a stádium onemocnění je játra z povrchu a na řezu vždy nerovná, zvlněná nebo zrnitá a na dotek

hustá. Na začátku procesu může být játra zvětšena, v budoucnu se může snížit kvůli růstu atrofických procesů. Největší v cirhóze jater - s alkoholickou cirhózou, atrofické formy cirhózy jsou typické pro postnecktické formy. Velikost jogových růsů v játrech s cirhózou závisí na typu, který rozlišuje dva hlavní morfologické typy cirhózy - malý a hrubý nodulární. Tyto zvlněná přeměna jsou uzly-regeneráty, které jsou postaveny především z falešných lalůček a pojivové tkáně. Tvorba falešných lobulů v cirhóze jater je hlavní morfogenetickou událostí.

Co je falešný lalůček a jak se liší od skutečných jaterních laloků? Zavádějící plátek je produkt zkreslený regeneraci jaterní tkáně a na rozdíl od předchozích architektonických normálních lalůčků postrádající jeho struktury (bez radiální uspořádání nosníků jater, centrální žíly může chybět nebo může být umístěna excentricky trojice neúplné a může být také vynechán). Vzhledem ke zhoršené struktury falešné řezy nemusí správně fungovat: z důvodu poruchy krevního toku mají plnou konjugace hepatocyty toxické primární bilirubinu a žádné kvalitativní detoxikační střevní metabolitů (tedy hepatocelulární nedostatečnosti u cirhózy s klinickým obrazem progresivní chronické toxické encefalopatie), v důsledku porušení architektonického žluči kapiláry vytvořené žluč nejeví zcela řezů v krvi a vyvíjí parenchymu (játra) žloutenka. Nedostatečný příjem žluči ve střevě vede k narušení emulgace a vstřebávání tuků, rozvíjet sekundární malabsorpce se ztrátou hmotnosti, hypovitaminóza A, D, E, K, zpomalení srážení krve, vzhledu cévních „hvězdy“ na kůži.

Existují dva hlavní morfogenetické mechanismy pro tvorbu falešných lobulů v jaterní cirhóze. První z nich - v chronické aktivní hepatitidy, zánětlivé infiltraci kdy proniká do hloubky lalůčků, pojivové tkáně, zánětu uklidňující a roste hluboko na plátky a odlomit, jak to bylo, „sousta“ segmentů. Z tohoto fragmentu je později vytvořen falešný lalok, který postrádá své vlastní cévy a žilní kapiláry. Stejným způsobem se falešné laloky tvoří v chronické žilní stazi v játrech (kongesivní kardiogenní cirhóza jater v játrovém stupni "muscat"). Spojivová tkáň, která roste v játrech, má vzhled tenkých mezivrstev. Tento mechanismus je základem morfogenetický tvorba monolobulyarnogo Mac (mikronodulární) cirhózu jater (septa cirhóza), který je relativně neškodný v jeho toku.

Druhým mechanismem je vývoj v jaterním parenchymu masivní nekróze (tzv Postnekrotická cirhóza jater). Když se to stane zničení velké plochy jaterního parenchymu, a zdroj jeho následné regeneraci (v případě, že pacient nezemřel v kroku akutního selhání jater), jsou zachovány malé ostrůvky přeživší hepatocyty jsou často umístěny ve značné vzdálenosti. Zachované hepatocyty postrádající rámce stromatu (který řídí regeneraci hepatocytů), začnou náhodně regenerovat, což vede ke vzniku falešných laloků (multilobular cirhóza). Rozdíl tohoto z předchozích forem cirhózy je tvorba velkého regeneruje uzlů (makronodulyany cirhóza) s hrubými vrstvy pojivové tkáně. Roste u jaterní cirhózy pojivové tkáně přestávky ostře intrahepatální hemodynamiky a vylučování žluči žlučových cest (cévách a žlučových cest jsou komprimovány a sklerózující). Výsledkem je jaterní žloutenka, a co je nejdůležitější - portální hypertenze. Ta je doprovázena kompenzačními rozšíření kolaterálních cév - portokavální a kavakavalnye anastomózy (přední břišní stěny žíly, žíla žaludeční sliznice a spodní třetiny jícnu, žíly parietální peritoneum, hemorrhoidal žíly) a tvorba ascitu. Křečové žíly jícnu a žaludeční sliznice může být zdrojem závažného jícnu žaludeční krvácení, které se usazují v peritoneální dutině ascitické tekutiny, mohou být infikovány ze střeva a vést k rozvoji ascitu, peritonitida. Tak, ve fázi vývoje procesu jaterní cirhóza dekompenzace: selhání jater, žloutenka, portální hypertenze, ascites, peritonitida a ascites, esofageální žaludeční krvácení. Je také možné, že transformace, regeneruje uzly v hepatom - karcinom jater.

Chronický alkoholismus je sociálnější a sociálně-právní koncept. Lékařským ekvivalentem je termín "alkoholické onemocnění".

Klinické a morfologické formy alkoholického onemocnění.

1. Alkoholické léze jater (jaterní steatóza, hepatitida, cirhóza);

2. Alkoholická kardiomyopatie (degenerace srdeční degenerace myokardu s jeho mírnou hypertrofií a dilatací srdečních dutin a srdečním selháním);

3. Alkoholová encefalopatie (cerebrální) a neuropatie (alkoholická polyneuritida).

4. Alkohol nefropatie (ledvin - chronické glomerulonefritidy a glomerulopatie, chronické a akutní tubulointersticiální nefritida, akutní selhání ledvin v otravu alkoholem surogátů - „toxické ledvin“);

5. Pankreatické a gastrointestinální poruchy (gastro-pankreatická - chronická atrofická gastritida, chronická kalkulovaná pankreatitida);

Etiologické faktory hepatitidy jsou mnoho z těch, které způsobují hepatózu: alkohol, drogy. Existuje však velké množství infekční hepatitidy, mezi které patří nejdůležitější virové hepatitidy.

Cirhóza jater

loading...

Etiologie d, G). Většina virů tsirrozogenny C a D, navíc HCV s názvem „jemný killer“ na t on vede k cirhóze v 97% případů, trvání nemoci nemá žádné klinické projevy..; o a-AT; o o o o o o o Androgeny, anabolika, velké uklidňovače mohou způsobit biliární cirhózu. o o o dlouho, jaterní cirhózy přičíst její poškození vyplývající z zneužívání odtoku krve přes jaterních žil (Venona při srdeční klidovém stavu, jaterních žil tromboflebitida et al.). V těchto případech dochází také k rozvoji pojivové tkáně v játrech a ke zvýšení její velikosti.

V tomto případě však obvykle není žádná regenerace jaterního parenchymu, takže takové léze tohoto orgánu jsou označovány jako "pseudocirhóza" nebo "jaterní fibróza". Patogeneze Spouštěcím faktorem morfogeneze cirhózy jater je smrt hepatického parenchymu. U postnecrotické cirhózy nastává masivní nebo submasmatická nekróza parenchymu. Na místě mrtvých hepatocytů se retikulínový rám zhroutí, vzniká jizva.

Plavidla portálního traktu se blíží k centrální žíle.

Vytvoří se podmínky pro přenos krve z jaterní tepny a portální žíly do centrální, čímž se obejdou sinusoidy. Proud krve, který obchází sinusoidní cévy neporušených míst, vede k jejich ischemii a následnému nekróze. Při nekróze se uvolňují látky stimulující regeneraci jater, vzniká regenerační místa, která komprimuje krevní cévy a dále narušuje průtok krve játry.

Výrobky rozpadu hepatocytů stimulují zánětlivou reakci, vytvářejí zánětlivou infiltraci, která se šíří z portálových cest do centrálních částí laloků a podporuje rozvoj post-inzulínového bloku.

Zánětlivý proces s cirhózou jater je charakterizován intenzivní fibrózou.

Vzniká septa pojivového tkáně. Obsahují cévní anastomózy, které spojují centrální žíly a portálové úseky, lalok je roztříštěn do pseudoloků. V pseudodulu se změnil vztah mezi portálními nádobami a centrálními žilkami. Ve středu pseudolua není centrální žíla a podél periferie nejsou žádné nervové triády.

Pseudodoly jsou obklopeny septami pojivové tkáně, obsahujícími nádoby, které spojují centrální žíly s větvemi jaterní žíly (intrahepatální porto-cheval shunty). Krev vstupuje okamžitě do systému jaterní žíly, obchází parenchym pseudobuněk, což způsobuje ischemii a nekrózu. Toto je také usnadněno mechanickým stlačením žilních cév jater s pojivovou tkání. Regenerační uzly mají vlastní portálovou cestu.

Zavádějící plátek (regenerace uzel) - manifestace poruchy jater lobulární struktura vyjádřené v nepřítomnosti normální jaterní nosníků radiarnoy orientace a nesprávné polohování nádoby pro (centrální Vídeň off, portálové triády jsou zjištěny nestálé). Plátek se skládá z proliferujících hepatocytů, pronikají pojivovou tkání. Obecné schéma patogenezi regenerace jaterní cirhóza nekrózy přesmyku vaskulární ischemie parenchymu nekrózy (circulus vitiosus) Obecné schéma morfogeneze cirhóza dystrofie (hydropický, balónek, tuk) a nekróza výskytu hepatocyty regenerace amplifikace falešných lalůčků capillarization sinusoidy (tj. Zobrazí pojivové membránu). V lobules falešný objev intrahepatální portacaval bočníky (t. k. falešný průtok krve brání lobuly) ischemie lobules dystrofie, nekrózu hepatocytů.

Historická klasifikace cirhózy a patologické anatomie První obecně uznávaná klasifikace cirhózy jater byla přijata v Havaně (1956). V něm byly rozlišeny portální a postnokrotické cirhózy.

Termín "portál" je založen hlavně na morfologických rysech, zatímco "postnekrotické" zdůrazňuje patogenetické rysy. V roce 1974 byla v Acapulcu vytvořena nová klasifikace, která izolovala malou, velkou nodulární cirhózu (velikost uzlíku větší než 3 mm). Tato klasifikace byla dále objasněna odborníky WHO v roce 1978: mikronodulární cirhóza (portální cirhóza). Všechny uzly mají stejnou velikost a průměr menší než 3 mm.

Játra mají normální velikost nebo dokonce zvětšují, zejména s těžkou degenerací mastných kyselin.

Povrch jater - malé uzly, o průměru 1-2-3 mm, jsou pravidelně umístěny, stejné velikosti, odděleny tenkou (2 mm širokou) sítí jizvy.

Mikroskopicky - tenké, přibližně stejné septa a malé pseudoloky.

Hlavní důvody: Většina vědců konstatuje, že malomodulární forma je charakteristická pro počáteční fázi onemocnění a velké uzliny se objevují v pozdějších stádiích.

Macronodulární cirhóza (postnecrotická cirhóza). Průměr mnoha uzlů je větší než 3 mm, ale tato hodnota se může lišit a velikost některých uzlů dosahuje několika centimetrů.

Játra mohou mít normální velikost, mohou být výrazně zvýšena, ale někdy je snížena, zvláště s ostrými jizvami.

Játra jsou ostře deformovaná, povrch je nerovnoměrně rozložený uzly různých velikostí (více než 3 mm), které jsou odděleny nepravidelnými prameny různých šířky.

Pseudodoly různých velikostí, nepravidelná síť pojivové tkáně ve formě pramenů různých šířek, často spojující 3 nebo více trojic a centrální žílu.

Neúplná septická cirhóza (sub-varianta velké nodulární formy, "cirhóza po hepatitidě"). S ním nejsou vlastnosti regenerace v uzlech příliš viditelné, mezi velkými uzly je tenká, někdy neúplná přepážka, která spojuje úseky portálových traktů.

Některé z nich končí slepě a nespojují centrální a portálové kanály.

Regenerace je dostupná, ale získává difuzní, nikoli nodální charakter.

Diagnostikováno, když je počet velkých a malých uzlů téměř stejný.

Vzniká ve dvou případech: mikronodulární cirhóza + masivní oběhová nekróza jater; Macronodulární cirhóza + mesenchymální buněčné reakce na fokální nekrotické změny. Septa a fragmentace lobulů.

Macronodulární a mikronodulární cirhóza jater (pozor!

Povrch jater je malých uzlů o průměru přibližně 1-2-3 mm.

Falešné laloky se skládají z nově vytvořené jaterní tkáně, obsahující více jaderné hepatocyty.

Charaktery jsou degenerace bílkovin a nekróza.

Mastná degenerace není typická.

Patognomonická konvergence portálních tetrad a centrálních žil - více než 3 tetrady v zorném poli.

Je charakterizován tenkou sítí spojovacích tkání a malým množstvím falešných lobulí (až 3 mm). Často se vyskytuje tučná degenerace.

Často se tvoří sarkoidní granulomy. V reakci na destrukci - proliferaci, zjizvení žlučových cest, tvorbu septa a falešných lobulů. II. Sekundární - je spojena s obstrukcí extrahepatálních žlučovodů nebo s jejich infekcí a vývojem bakteriální, obvykle purulentní cholangitidy a cholangiolitidy. 1). Makro-játra jsou zvětšená, hustá, zelená, s rozšířenými želatinovými kanály; 2). Mikro - expanze a prasknutí žlučových kapilár, "jaterní žluč", cholangitida.

Cirhóza se vyvíjí podle mikronodulárního typu.

Klasifikace jaterní cirhózy Klasifikace firmy Loginova AS, Block Yu.E., 1987)

Proto, podle klasifikace hepatitidy desmethyl (1994) je chápána jako cirhóza hepatitida stadiu IV (+ tvorba fibrózy a falešné lobulární jater architektonického). Příklady diagnostických nálezů HBC), stupeň "B" podle stupnice Chalda-Pugh. II stupeň. IV stadium (cirhóza). Hlavní klinické a laboratorní syndromy a jejich patogeneze Portál hypertension Portální hypertenze - zvýšení syndrom portální tlak s poruchami krevního toku, doprovázené splenomegalie, jícnových varixů, žaludku, ascites, případné krvácení z jícnových varixů a kavernózních buněk konečníku.

Oběhový systém jater obsahuje 2 krevní cévy: V. portae (portální žíla) - 70-80% z celkového objemu příchozí krve; Aa. Hepaticae propriae (vlastní jaterní tepny) - 20-30% z celkového objemu příchozí krve. Oba vazokonstriktory se rozdělují do jater na společnou kapilární síť, ve které se kapiláry, vytvořené v důsledku větvení arteriol, připojují k sinusovým kapilárám portálového systému. Tyto kapiláry jsou otevřené ve v. centralis, přes kterou vstupuje krev do sliznice do hlavní jater.

Kmen jaterních žil se otevírá do dolní cévy.

Tlak v prekapilární části arteriálního systému je 110-120 mm.. st a ve venulech 5-10 mm.. Art. To je obrovský rozdíl by měl vést pouze toku tepenné krve, ale tomu brání poměrně složitý systém speciálních svěračů, že tlak v potrubí, což umožňuje dostatečný průtok krve k pádu do dolní duté žíly.

Jsou zde 3 hlavní svěráky: Pinkmouth. Jedná se o vstupní svěrák na okraji lobule a sinusoidu; Svěrka svalového zhušťování v arteriální stěně, kde se tepna otvírá do jaterní lalok; Svěrák je v místě, kde sinusoid vstupuje do centrální žíly. Na cestě arteriálního průtoku se tedy nacházejí tři překážky, které, jako reduktory, snižují arteriální tlak a přivádí je do vhodné úrovně s venózní.

Tvorba portální hypertenze je usnadněna úmrtím svěrečků v cirhóze, zvýšením velikosti hepatocytů, zvýšením množství kolagenu v Diss. Formy portální hypertenze 1. 2. 3. Použití katetrizace jaterní žíly dává představu o bodnutí jaterního tlaku žil (HPVD). K určení HPVD je srdeční katétr veden přes ulnární žílu do jedné z jaterních žil, dokud se nezastaví (klíčí) v malé intrahepatální žíle.

Tlak měřený katétrem je tudíž stejný jako tlak v nádobách blízkých stazové zóně.

Portální tlak je určen katetrizací nebo propíchnutím hlavního portálového portálového hřídele a spolu s intraepiteliálním tlakem odráží tlak v presynusoidních větvích portální žíly. U zdravých lidí je gradient mezi HPVD a portálním venózním tlakem 1-4 mm.. Art.

Normální tlak v portálu činí 5-10 mm.. Art. (70 až 140 mm vodního sloupce). Portál portální hypertenze nastává při tlaku 200-220 mm. vody. při tlaku větším než 300 mm. vody. Art. může vyvinout port-systémovou encefalopatii.

Měřením HPV a portálního venózního tlaku je možné přesněji určit formu portální hypertenze: Presinusoidní forma: portál PZPD P; Sinusová forma: ZPVD = P portál; Post-sinusová forma: HPVP> P portál - obstrukce lokalizovaná na úrovni jaterní žíly, srdce; Presinusoidní a postsinusoidní formy mohou být varianty intrahepatální portální hypertenze.

Hlavní příčiny portální hypertenze 1) 2) 3) - - - - - - - - - - 1 -AT; - - - - - - - - 4), 5) Mechanismy kompenzace portální hypertenze stupně 3 posunovacích: 1) 2) 3) v. paraumbilicalis c v v. epigastricae superior et inferior; v. thoracoepigastrica et v. epigasrica superficialis; v. portae v. gastrica sinistra v. oesophagei v. hemiazygos v. azygos v. cava superior; rektální stěna: v. portae v. mesenterica inferior v. rectalis media v. pudenda interna v. iliaca interna v. iliaca communis vena cava inferior. Důsledky portální hypertenze: hypersplenismus; z detoxikační vývoj jater intoxikace, r. h. s CNS (exogenního, portokavální, falešný, bypass hepatická encefalopatie). Klinika a diagnostika portální hypertenze hypersplenismem (leukopenie, trombocytopenie, anémie je to možné); caput medusae), hemoroidy a fleboektazii jícen - 3 ° (podle této funkce je možné diagnostikovat stupeň portální hypertenze): 1) 2) 3) Clinic samostatné druhy portální hypertenze Nadpechonochnaya forma vyznačuje tím, časném vývoji ascites, nemůže být předmětem léčbě diuretiky, a je doprovázena bolestí v jater, významná hepatomegalie s relativně malým zvýšením sleziny.

Hlavním příznakem je splenomegalie.

Játra obvykle nejsou zvětšena. Často hypersplenismus, ale bez krvácení a ascites, méně často hypersplenismem a krvácením z žil jícnu a vždy po nich ascites.

Obvykle se vyvíjí pomalu, hladce, s vícenásobným krvácením z jícnu a žaludku.

Intrahepatální portální hypertenze.

Prvním příznakem je přetrvávající dyspeptický syndrom, plynatost, průjem, úbytek hmotnosti.

Významné zvýšení sleziny, křečových žil s možným krvácením a ascitu jsou pozdní příznaky portální hypertenze. Na rozdíl od jaterní formy portální hypertenze je první krvácení z phleboektázie často fatální, protože vede k prudkému zhoršení funkce jater.

Hypertenze je vždy úplná, ale možná její převaha v gastrolienální nebo intestinálně mezenterické zóně portálového systému.

Etapy portální hypertenze 1) 2) 3) ASTSIT Ascites - akumulace tekutiny v dutině peritonea.

Patogeneze ascites Patogeneze ascites je složitá a dvojznačná. Nedá se vysvětlit pouze zvýšením tlaku v portálovém systému, je to jeden z příznaků portální hypertenze, ale je typické pro selhání jaterních buněk (hypoproteinemie). Faktory patogeneze: 1) 2) 3) 4) hyperaldosteronismus, retence sodíku.

Klasifikace ascites 1) 2) 3) Metody pro klinickou diagnostiku ascitu 1) 2) Je-li větší množství ascitické tekutiny se mohou objevit ingvinální a pupeční kýla, křečové žíly telecí vzhůru posunutí membrány, posunutí srdce a zvyšování tlaku v krční žíly.

Další metody pro diagnostiku ascitu 1) 2) 3) 10 9 / l, z nichž asi 15% jsou neutrofily. Je důležité provést tuto studii za přítomnosti příznaků spontánní bakteriální peritonitidy (bolest, horečka, napětí břišních svalů). V tomto případě počet leukocytů přesahuje 0,5 10 9 / l.

Diferenciální diagnostika ascitu Nejprve je třeba se ujistit, že nárůst břicha je způsoben ascitem. U ascites můžete zvýšit břicho s obezitou, cysty vaječníků, mezenterii, těhotenství.

Rozlišovat tyto státy pomáhají bicí břicho ve vodorovné a svislé poloze, stanovení kolísání tekutiny, ultrazvuk a CT. Podmínky s ascites mohou být rozděleny do 4 skupin: 1) 2) 3) 4) Nejčastější příčinou ascites - cirhóza, maligní nádorové metastázy v játrech a pobřišnice, peritoneum méně tuberkulózy. Jaterní nedostatečnost Jaterní nedostatečnost je komplex metabolických poruch s povinným poškozením mozku, změnami v intelektu, psychiky, motorické viscerální aktivity.

Izolujte malou jaterní nedostatečnost (hepatodepresivní syndrom) a rozsáhlou jaterní nedostatečnost (hepatarga). U hepatargy, na rozdíl od malého selhání jater, se vyskytují známky jaterní encefalopatie.

Etiologie selhání jater Virová poškození jater, alkoholická nemoc; Intoxikace jaterní cirhózou s anestetikami (chloroform, fluorotan, rostlinné jedy, antibiotika, SBP, cytostatika) nekróza jater; Masivní nekróza jater u pacientů s cirhózou spojenou s hemoragií jícnu a absorpcí velkého množství krvácení; Obturace žlučovodů.

Patogeneze selhání jater v důsledku funkčního narušení mochevinoobrazovatelnoy amoniak hromadí v krvi; Vzhledem k inaktivaci poruch v játrech extracelulární mineralokortikoidní hypokalemické alkalózu m. E. pH extracelulárního prostoru stoupá a amoniaku rozptýleného z oblasti vysokého pH na nízké hodnotě pH, tj. E. do mozkové buňky, kde odstoupí od snížení Kr TCA energie; Při onemocnění jater pozorován zvýšený proteinového katabolismu a stále větší využití AK s rozvětveným řetězcem (valin, leucin, isoleucin) jako zdroj energie.

Intenzivní metabolismus ve svalové tkáni vede k vstupu velkého množství aromatických aminokyselin do krve - vysoušeč vlasů, střelnice, tři. Obvykle je poměr šachty + leu + ile / sušička + vrstva + tri = 3-3,5. Při selhání jater je tento indikátor nižší než 1,5. Aromatické aminokyseliny mají podobný transportní systém při průchodu BBB. Zvýší se jejich koncentrace v centrální nervové soustavě. Zabraňují enzymatickým systémům přeměny druhu do dopaminu a norepinefrinu. V důsledku toho metabolismus v centrálním nervovém systému prochází akumulací falešných neurotransmiterů (neurotransmiterů) - oktopaminu, fenylethylaminu a tyraminu. Oni a produkty metabolismu tri-serotoninu inhibují HC, což vede k vyčerpání GM a encefalopatie.

Aktivace hnilobných procesů v tlustém střevě vede ke zvýšení krve intoxikace putrestinem, cadaverinem, indolem a scotolem.

Základní formy velké jaterní insuficience Pravá jaterní nedostatečnost (hepatocelulární, endogenní); Hepato-portální, port-systémová, exogenní, vaskulární nedostatečnost.

Hepatocelulární nedostatečnost 1) 2) 3) 4) 5) 6) 7) 8) 9) je možné žloutenku; Hepatocelulární nedostatečnost krok 1), 2), - - - - - 3) - - - - - - portál-jaterní nedostatečnost Tento typ pozorované při portální hypertenzi vyvinuté Porto-Caval anastomóz.

Tento typ je obvykle lépe léčen.

Tento typ selhání jater je zvláště charakteristický pro alkoholickou cirhózu jater.

Diferenciální diagnostické charakteristiky forem hlavní jaterní insuficience

Cirhóza jater

loading...

Cirhóza - chronické onemocnění, při kterém játra difuzní proliferace pojivové tkáně, což vede k narušení fyziologické struktury strukturní jednotkou - segmentů, a restrukturalizace těla (formování nových konstrukcí - falešný lobulární). Termín "cirhóza" byl představen v roce 1819 R. Laennecem. Došlo k porušení vzhledu jater - hustá, nerovná, červená játra.

Vedle etiologických faktorů rozlišují infekční, toxické a toxické alergické, biliární, metabolicky-alimentární, cirkulační a kryptogenní cirhózu jater. Nejčastějšími jsou virové, alkoholické a biliární cirhózy jater. Virová cirhóza se vyvine ve výsledku hepatitidy B a zvláště po hepatitidě C.

Mezi biliární cirhózou se rozlišují primární a sekundární. Primární biliární cirhóza je nezávislé onemocnění, při kterém jsou primárně postiženy malé žlučové cesty. Sekundární biliární cirhóza nastává v důsledku zánětu vnějších a intrahepatálních žlučových cest. Toxická, toxicko-alergická, metabolicky-alimentární a kryptogenní cirhóza se vyvíjejí méně často.

Patologická anatomie. Charakteristické změny jater s cirhózou jsou difúzní proliferace pojivové tkáně, přítomnost falešných lalůček, u kterých dochází k degeneraci, nekróze hepatocytů, zvrácené regeneraci. Všechny tyto procesy vedou k deformaci orgánu. Povrch jater se stává nerovný, nerovný. Na základě makroskopického obrazu se rozlišují malý a hrubý uzel, smíšený a neúplný septál; na základě mikroskopické - mono- a multilobulární cirhózy.

Morfogeneze. Umožňuje rozlišit portální, postnekrotickou a smíšenou cirhózu.

Portální cirhóza. Předchází jej chronický zánět v játrové tkáni. V místě zánětlivého infiltrátu v portálním traktu a periportálním je vytvořeno pojivové tkáně, jehož septa je zavedena do lalůček a rozdělena na části. V každé z těchto částí laloků se objevuje dystrofie hepatocytů, nekrotických ložisek, stejně jako známky regeneračních procesů - velké binukleární hepatocyty. Tak vzniká falešný lalok monolobulární struktury.

Postnkrotická cirhóza. Předchází to masivní ohniská nekrózy, na jejímž místě po resorpci makrofágů detritem dochází ke kolapsu stromy s přiblížením všech zbývajících struktur navzájem. Oblasti pojivové tkáně, které se vyvíjejí na místě kolapsu stromy, s různou tloušťkou, obklopují zbývající části několika lalůček. Tak se tvoří falešný segment multilobulární struktury a já jsem. V širokých mezivrstech pojivové tkáně je pozorován fenomén konvergence triad.

U falešných lobulů dochází k narušení hemocirkulace, což vede k výraznému zkreslení metabolismu hepatocytů, což ovlivňuje jejich funkci: jejich syntetická a detoxikační funkce jsou snížena.

V klinickém obrazu s cirhózou jater se pozoruje nedostatečnost jaterních buněk jednoho nebo druhého stupně. Kromě toho se u těchto pacientů vyskytuje syndrom portální hypertenze. Je vděčí za svůj původ difundovat proliferaci pojivové tkáně v těle, která vede k narušení normálního oběhu v lobules a zvýšeného tlaku v duté porta systému. Tento syndrom se projevuje splenomegalie, inkluzní portokavální anastomózy (žíly dolní třetině jícnu a kardie, střední a nižší hemorrhoidal žíly, žíly na přední břišní stěny) a ascites. Vylučování krve portocaválními anastomosami zvyšuje stav otravy kvůli tomu, že mnoho toxických látek prochází játry. Oni cirkulují v krvi, vstupují do mozkové tkáně a dalších orgánů. U pacientů s jaterní cirhózou existuje vždy encefalopatie s jedním nebo druhým stupněm závažnosti.

Je třeba poznamenat, že hepatocyty z falešných lobulí ztrácejí mnoho svých receptorů; tak zvláště nemohou inaktivovat estrogeny, což vede ke zvýšení hladiny těchto hormonů v krvi a odpovídajícího klinického obrazu, zejména u mužů. Porušení oběhu v falešném laloku zvyšuje stav hypoxie, který aktivuje fibroblasty a podporuje rozvoj pojivové tkáně v játrech.

Smíšená cirhóza. Má známky portální a postnecrotické cirhózy. Tvorba smíšené cirhózy je spojena s výskytem velkých ložisek nekrózy v falešných lobulích monolobulární struktury v portální cirhóze. V přítomnosti postnekrotické cirhózy kolem ohnisek nekrózy objeví významné limfomakrofagalnye infiltruje na místě, kteří rozvíjet roztroušenou sklerózou a přepážka odděleny multilobular plátky.

Primární biliární cirhóza. Rozvíjí se jako portál. Nemoc se vyskytuje hlavně u žen středního věku. Na začátku onemocnění se objeví v nepřítomnosti dlouhé cholestáza obturace extra- a intrahepatálních žlučových cest. V patogenezi imunitních poruch označených, často geneticky určeno, že morfologicky vyjádřený v hypersenzitivní reakce opožděného typu, která je reprezentována cytotoxických lymfocytů proti žlučovodu epitelu. Začátkem procesu je destruktivní cholangitida a cholangiolitida. Kolem kanálů a na jejich stěnách limfomakrofagalnaya odhalila výrazné infiltrace, který se podílí na degradaci stěny potrubí. Někdy se v blízkosti stěny potrubí tvořené epiteloidní granulomů sarkoidopodobnye buňky, lymfocyty, plazmatické buňky a eosinofily. V reakci na ničení dochází proliferaci epitelu kanálků, buněčný infiltrát proniká za hranice desky v lalůčků, hepatocytů a lobulární obvod matrice pojivové tkáně roste s tvorbou septa oddělující lobuly nakonec vyvinout falešné lobules monolobulyarnogo strukturu.

Primární sklerotizující cholangitida. Chronické, pomalu postupující onemocnění charakterizované zánětem a fibrózou intra- a extrahepatálních žlučovodů, což vede k biliární cirhózy. Onemocnění postihuje mladé muže a je často spojena s ulcerózní kolitidou, některé rodiny syndrom imunodeficience, histiocytóza X. Toto onemocnění je pomalu progresivní povaha od asymptomatického fázi cholestázy s výsledkem cirhózy. Určitou roli v jejím vývoji jsou přiděleny imunitní mechanismy a genetické poruchy pod možným vlivem virových, toxických a bakteriálních faktorů. Při této nemoci jsou protilátky proti leukocytům detekovány ve vysokých titrech. V morfogeneze označené fibrózu rostoucí stěn potrubí a lobuly v syntéze kolagenu stroma vzhledem k aktivaci různých typů, zánětlivé změny slabě exprimován. Postupující stromová fibróza je doprovázena ohniskovou destrukcí stěn potrubí a kompenzační proliferací epitelu. Popsané změny umožňují přičítat toto onemocnění skupině fibrositidy.

Kliiko-funkční charakteristiky. Charakteristická cirhózy brát v úvahu účinnost procesu, které jsou morfologicky představuje zvýšení buněčné infiltrace a pronikání ní do parenchymu falešných lalůčků, jakož i vzniku ohnisek nekrózy hepatocytů. Zvažte fáze kompenzace a dekompenzace - základem pro izolaci těchto stadií je závažnost syndromů jaterní insuficience a portální hypertenze.

Smrt s cirhózou pochází z jaterní komety, jaterního selhání jater. Druhá možnost je způsobena tím, že se závažnou jaterní nedostatečností může objevit akutní žloutená nefróza. Příčinou smrti může být krvácení z varikózně dilatovaných žil portocaválních anastomóz.

Cirhóza jater je v současnosti považována za prekancerózní proces v souvislosti s difuzní sklerózou, při níž dochází ke zkreslení regenerace v falešných laludích a dysplazie hepatocytů.

Přednáška patologické anatomie (Pathan, pat. Anatomie přednášky) / Přednáška č. 12

loading...

Cirhóza jater • Cirhóza jater - chronické onemocnění, při kterém dochází k difúzní proliferaci pojivové tkáně v játrech,

což vede k rozpadu struktury fyziologické strukturní jednotky - lobulů a restrukturalizace těla (vytváření nových struktur - falešné lalůčky). Termín "cirhóza" byl představen v roce 1819 RLaennekom. Došlo k porušení vzhledu jater - hustá, nerovná, červená játra.

Etiologie. Vedené etiologickými faktory, izolované infekční, toxické a toxické alergické, žlučové, metabolicky-výživné, oběhové a kryptokokové,genová cirhóza jater. Nejčastějšími jsou virové, alkoholické a biliární cirhózy jater. Virová cirhóza se vyvine ve výsledku hepatitidy B a zvláště po hepatitidě C.

Mezi biliární cirhózou se rozlišují primární a sekundární. Primární biliární cirhóza - nezávislé onemocnění, v němž jsou primárně postiženy malé žlučové cesty. Sekundární biliární cirhóza se vyskytuje ve výsledku zánětu vnějšího a intrahepatálního žlučovodu. Toxické, toxicko-alergické, metabolicky-alimentární a kryptogenní cirhóza se vyvíjejí méně často.

Patologická anatomie. Charakteristické změny jater s cirhózou jsou difúzní proliferace pojivové tkáně, přítomnost falešných lalůček, u kterých dochází k degeneraci, nekróze hepatocytů, zvrácené regeneraci. Všechny tyto procesy vedou k deformaci orgánu. Povrch jater se stává nerovný, nerovný. Na základě makroskopického obrazu se rozlišují malý a hrubý uzel, smíšený a neúplný septál; na základě mikroskopické - mono- a multilobulární cirhózy.

Morfogeneze. Umožňuje rozlišit portální, postnekrotickou a smíšenou cirhózu.

Portální cirhóza. Předchází jej chronický zánět v játrové tkáni. V místě zánětlivého infiltrátu v portálním traktu a periportálním je vytvořeno pojivové tkáně, jehož septa je zavedena do lalůček a rozdělena na části. V každé z těchto částí laloků se objevuje dystrofie hepatocytů, nekrotických ložisek, stejně jako známky regeneračních procesů - velké binukleární hepatocyty. Tak vzniká falešný lalok monolobulární struktury.

Postnkrotická cirhóza. Předchází to masivní ohniská nekrózy, na jejímž místě po resorpci makrofágů detritem dochází ke kolapsu stromy s přiblížením všech zbývajících struktur navzájem. Oblasti pojivové tkáně, které se vyvíjejí na místě kolapsu stromy, s různou tloušťkou, obklopují zbývající části několika lalůček. Tak se tvoří falešný segment multilobulární struktury a já jsem. V širokých mezivrstech pojivové tkáně je pozorován fenomén konvergence triad.

Falešné lobules porucha krevního oběhu, což vede k výrazně zkreslené metabolismu hepatocytů, což se odráží v jejich funkci: sníženou syntetické a detoxikaci-onnaya jejich funkcí.

Klinický obraz cirhóza jater pozorovány chenochno ne-buněk nedostatečnost různé míře. Kromě toho se u těchto pacientů vyskytuje syndrom portální hypertenze. Je vděčí za svůj původ difundovat proliferaci pojivové tkáně v těle, která vede k narušení normálního oběhu v lobules a zvýšeného tlaku v duté porta systému. Tento syndrom se projevuje splenomegalie, inkluzní portokavální anastomózy (žíly dolní třetině jícnu a kardie, střední a nižší hemorrhoidal žíly, žíly na přední břišní stěny) a ascites. Vypínací na portokaválních anastomóz zvyšuje stav intoxikace vzhledem k tomu, že mnoho toxické látky obejít játra. Oni cirkulují v krvi, vstupují do mozkové tkáně a dalších orgánů. U pacientů s jaterní cirhózou existuje vždy encefalopatie s jedním nebo druhým stupněm závažnosti.

Je třeba poznamenat, že hepatocyty z falešných lobulí ztrácejí mnoho svých receptorů; tak zvláště nemohou inaktivovat estrogeny, což vede ke zvýšení hladiny těchto hormonů v krvi a což odpovídá klinickému obrazu, zejména u mužů. Porušení oběhu v falešném laloku zvyšuje stav hypoxie, který aktivuje fibroblasty a podporuje rozvoj pojivové tkáně v játrech.

Smíšená cirhóza. Má známky portální a postnecrotické cirhózy. Tvorba smíšené cirhózy je spojena s výskytem velkých ložisek nekrózy v falešných lobulích monolobulární struktury v portální cirhóze. V přítomnosti postnekrotické cirhózy kolem ohnisek nekrózy objeví významné limfomakrofagalnye infiltruje na místě, kteří rozvíjet roztroušenou sklerózou a přepážka odděleny multilobular plátky.

Primární biliární cirhóza. Rozvíjí se jako portál. Nemoc se vyskytuje hlavně u žen středního věku. Na počátku onemocnění dochází k prodloužené cholestázi při absenci obturation extra- a intrahepatálních žlčovodů. V patogenezi imunitních poruch označených, často geneticky určeno, že morfologicky vyjádřený v hypersenzitivní reakce opožděného typu, která je reprezentována cytotoxických lymfocytů proti žlučovodu epitelu. Začátkem procesu je destruktivní cholangitida a cholangiolitida. Kolem kanálů a na jejich stěnách limfomakrofagalnaya odhalila výrazné infiltrace, který se podílí na degradaci stěny potrubí. Někdy poblíž

se stěnou kanálu jsou vytvořeny z epiteloidní granulomů sarkoidopodobnye buňky, lymfocyty, plazmatické buňky a eosinofily. V reakci na ničení dochází proliferaci epitelu kanálků, buněčný infiltrát proniká za hranice desky v lalůčků, hepatocytů a lobulární obvod matrice pojivové tkáně roste s tvorbou septa oddělující lobuly nakonec vyvinout falešné lobules monolobulyarnogo strukturu.

Primární sklerotizující cholangitida. Chronické, pomalu postupující onemocnění charakterizované zánětem a fibrózou intra- a extrahepatálních žlučovodů, což vede k biliární cirhózy. Onemocnění postihuje mladé muže a je často spojena s ulcerózní kolitidou, některé rodiny immunodefi deficitní syndrom, histiocytóza X. Toto onemocnění je pomalu progresivní povaha od asymptomatického fázi cholestázy s výsledkem cirhózy. Určitou roli v jejím vývoji jsou přiděleny imunitní mechanismy a genetické poruchy pod možným vlivem virových, toxických a bakteriálních faktorů. Při této nemoci jsou protilátky proti leukocytům detekovány ve vysokých titrech. V morfogeneze označené fibrózu rostoucí stěn potrubí a lobuly v syntéze kolagenu stroma vzhledem k aktivaci různých typů, zánětlivé změny slabě exprimován. Progresivní fibróza doprovázeno fokální destrukcí stromálních stěn kompenzační proliferace a duktálního epitelu. Popsané změny umožňují přičítat toto onemocnění skupině fibrositidy.

Kliiko-funkční charakteristiky. Charakteristická cirhózy brát v úvahu účinnost procesu, které jsou morfologicky představuje zvýšení buněčné infiltrace a pronikání ní do parenchymu falešných lalůčků, jakož i vzniku ohnisek nekrózy hepatocytů. Umožňují vyrovnání stupni dekompenzace a - rozdělení na základě těchto fázích jsou syndromy závažnost jaterní insuficience a portální hypertenzí.

Smrt kdy cirhóza pochází z jaterního komatu, jaterního selhání, ale selhání ledvin. Druhá možnost je způsobena tím, že se závažnou jaterní nedostatečností může objevit akutní žloutená nefróza. Příčinou smrti může být krvácení z varikózně dilatovaných žil portocaválních anastomóz.

Cirhóza je nyní považováno za pre-proces dopuholevy v souvislosti s difuzní sklerózy, kde je regenerace zkreslený falešně lalůčků a hepatocytů objeví dysplazie.

Primární rakovina jater podle prevalence ve světě zaujímá 8. místo mezi nádory jiných lokalizací (7. místo u mužů a 9. místo u žen). Existují oblasti světa, kde je rakovina jater častější - Afrika, jihovýchodní Asie, Uzbekistán. V těchto oblastech je rakovina s větší pravděpodobností vyskytující se ve věku 35-40 let, a nikoli proti jaterní cirhóze, která je spojena s větší prevalencí a častějším nosičem viru hepatitidy. V civilizovaných zemích je rakovina jater častější na pozadí jaterní cirhózy ve věku 50-60 let.

EMTareev nejprve vyjádřil myšlenku spojení virové hepatitidy, cirhózy a rakoviny jater. V současné době je roli viru v incidenci rakoviny jater rozpoznáno všemi, přičemž prioritou je virus viru hepatitidy C. Poměr postižených mužů k ženám se pohybuje od 1,5: 1 do 7,5: 1. Je třeba speciálně poznamenat, že diagnóza rakoviny v polovině případů nastává pozdě, a to již za přítomnosti metastáz.

Klasifikace. Na základě makroskopického obrazu se rozlišuje nodulární, masivní, difúzní rakovina. Kromě toho existují zvláštní formy - malobuněčný karcinom (jeho oddělení bylo možné v souvislosti se zavedením diagnostické vyhledávání ultrazvuku a počítačové tomografie), rakovina pedicellate (nádor na stopce, která je extrémně vzácné). Podle povahy růstu jsou infiltrační, expanzivní a smíšené izolovány.

Histogeneze. Pokud hepatocyt slouží jako zdroj růstu, vyvíjí se hepatocelulární karcinom, který je charakterizován tvorbou žluči v buňkách, stejně jako produkcí L-fetoproteinového proteinu. Tato schopnost nádoru pomáhá při diagnostice a umožňuje klasifikovat tuto rakovinu jako specifickou pro jednotlivé orgány. Hepatocelulární rakovina se často vyskytuje na pozadí jaterní cirhózy. Druhým zdrojem růstu nádoru je epiteli žlučovodů - cholangiocelulární rakovina. Tato rakovina se může vyskytnout bez cirhózy jater s použitím orální hormonální antikoncepce po dobu 7-10 let. Existují také smíšené formy - hepatocholangiocelulární. Velmi zřídka existuje hepatoblastom. Tento nádor je častější u dětí - nosičů HBsAg v důsledku transplacentárního přechodu viru z matky na plod.

Charakterem rakoviny jater je přítomnost více nádorových uzlin v orgánu a je obtížné prokázat, že jde o intra-tripeptické metastázy nebo multicentrický růst nádoru.

Léčba. V Pokud je zjištěna malá rakovina, je možné injektovat do tumoru různé látky, aby se způsobila nekróza; pokud je velká rakovina, transplantace jater.