Léčba biliární cirhózy

Symptomy

Primární biliární cirhóza (PBTSP) je onemocnění neznámé, pravděpodobně autoimunitní, přírodě, které je doprovázeno zánětlivými změnami v portálových traktu a autoimunitní destrukce intrahepatálních potrubí. Následně se tyto patologické procesy vedou k narušení a zpoždění biliární vylučování toxických metabolitů v jaterní tkáni. V důsledku toho je operace tělo se drasticky zhoršuje, nabízí se, aby fibrotické změny, a pacient trpí cirhóza projevů, což vede k selhání jater.

V tomto článku se seznámíme s údajnými příčinami, rizikovými skupinami, projevy, stadii, metodami diagnostiky a léčby biliární cirhózy. Tyto informace pomohou podezření na výskyt prvních příznaků této nemoci a vy učiníte správné rozhodnutí o nutnosti navštívit lékaře.

Primární biliární cirhóza je častá téměř ve všech zeměpisných oblastech. Nejvyšší míry výskytu se vyskytují v zemích severní Evropy a obecně se prevalence tohoto onemocnění pohybuje mezi 19-240 pacienty mezi 1 milionem dospělých. Častěji se PBCT vyvíjí u žen ve věku 35-60 let a je méně často zjištěno u mladých lidí do 20-25 let. Obvykle je onemocnění rodinné povahy, pravděpodobnost jejího výskytu u příbuzných je stokrát vyšší než u populace.

Poprvé byla tato nemoc popsána a pojmenována Gall a Addison v roce 1851, která odhalila vztah mezi výskytem nodulárního xantomu a jaterní patologií. Jméno, které je mu dáno, není zcela přesné, protože v počátečních stádiích onemocnění není orgán ovlivněn cirhózou a bylo by správnější nazvat toto onemocnění chronickou, purulentní, destruktivní cholangitidou.

Příčiny

Zatímco vědci nebyli schopni určit přesnou příčinu vývoje PBB. Řada příznaků této nemoci naznačuje možnou autoimunitní povahu onemocnění:

  • přítomnost protilátek v krvi pacientů: revmatoidní faktor, antimitochondriální, specifické pro štítnou žlázu, antinukleární, protilátek proti hladkým svalům a extrahovatelný antigen;
  • identifikace příznaků imunitního charakteru poškození buněk žlučovodu v případě histologické analýzy;
  • pozorovaná rodinná predispozice;
  • Zpětná vazba detekovatelného onemocnění s jinými autoimunitních onemocnění: revmatoidní artritida, Reynaudova syndromu, sklerodermie, CREST syndrom, Sjogrenův syndrom, tyreoiditida, diskoidní lupus erythematodes, lichen planus a pemfigus;
  • odhalování prevalence cirkulujících protilátek u příbuzných pacientů;
  • častá detekce antigenů třídy II hlavního komplexu histologické kompatibility.

Výzkumníci ještě nebyli schopni rozpoznat určité geny, které by mohly vyvolat vývoj PBSC. Nicméně předpoklad o jeho genetické povaze také nemůže být vyvrácen, protože pravděpodobnost vývoje onemocnění v rodině je 570krát vyšší než u populace. Další skutečností ve prospěch dědičnosti této patologie je pozorování specialistů častějšího vývoje PBSC u žen. Navíc onemocnění odhaluje některé nezvyklé vlastnosti pro autoimunitní procesy: vyvíjí se pouze v dospělosti a špatně reaguje na imunosupresivní terapii.

Rizikové skupiny

Podle zjištění odborníků z PCBP jsou častěji zjišťovány následující skupiny lidí:

  • ženy nad 35 let;
  • identické dvojčata;
  • pacientů s jinými autoimunitními chorobami;
  • pacientů, u nichž je detekována antimitochondriální protilátka.

Stádia nemoci

Stupeň PBSC lze stanovit provedením histologické analýzy tkání získaných během jaterní biopsie:

  1. I - portálová fáze. Změny jsou ohniskové a projevují se formou zánětlivé destrukce septálních a interlobulárních žlučových cest. Oblasti nekrózy jsou identifikovány, portální trakty jsou expandovány a infiltrovány lymfocyty, makrofágy, plazmatické buňky, eozinofily. Nepozorují se známky stojatých procesů, parenchyma jater zůstává nedotčena.
  2. II - periportální fáze. Zánětlivý infiltrát se rozšiřuje do hloubky žlučovodů a přesahuje je. Počet septálních a interlobulárních kanálů klesá a jsou nalezeny prázdné úseky, které neobsahují kanály. V játrech se objevují příznaky stagnace žluči ve formě orsein-pozitivních granulí, inkluze pigmentu žluči, otok cytoplazmy hepatocytů a vzhled Malloryových tělísek.
  3. III - septační fáze. Tato fáze se vyznačuje vývojem fibrotických změn a nedostatkem regeneračních jednotek. V tkáních jsou odhaleny klouby pojivové tkáně, které podporují šíření zánětlivého procesu. Stagnující procesy jsou pozorovány nejen v periportálním, ale iv centrálním regionu. Redukuje septální a interlobulární kanály. V játrech tkáně se zvyšuje obsah mědi.
  4. IV - cirhóza. Objevují se příznaky periferní a centrální stagnace žluče. Známky závažné cirhózy jsou určeny.

Symptomy

PBCP může mít asymptomatický, pomalý nebo rychle progresivní průběh. Nejčastěji se onemocnění projeví náhle a projevuje se svědivou kůží a častými pocity slabosti. Pacienti nejčastěji vyhledávají pomoc od dermatologa, jelikož obvykle žloutenka chybí na počátku a dochází v průběhu 6-24 měsíců. Přibližně v 25% případů se objeví pruritus a žloutenka současně a výskyt žloutnutí kůže a sliznic před kožními projevy je pro toto onemocnění atypický. Navíc pacienti si stěžují na bolesti v pravém horním kvadrantu.

Přibližně 15% pacientů s PCB je asymptomatická a nevykazuje specifické příznaky. V takových případech mohou být detekovány počátečních fází onemocnění pouze při rutinních kontrolách nebo v diagnostice jiných onemocnění, které vyžadují provádění biochemické vyšetření krve, což umožňuje určit zvýšení indikátor enzymu žluči stáze. S asymptomatickým průběhem onemocnění může trvat 10 let a za přítomnosti klinického obrazu - asi 7 let.

Přibližně u 70% pacientů je nástup onemocnění doprovázen vznikem těžké únavy. Výsledkem je výrazné snížení pracovní kapacity, poruchy spánku a rozvoj depresivních stavů. Obvykle se takoví pacienti cítí lépe ráno a po obědě pocítí výrazný pokles síly. Tento stav vyžaduje odpočinek nebo denní spánek, ale většina pacientů si všimne, že i spánek nepřispívá k navrácení účinnosti.

Nejpravděpodobnějším prvním znakem PBSC je zpravidla svrbení pokožky. Vzniká náhle a zpočátku postihuje pouze dlaně a chodidlo. Později se takové pocity mohou rozšířit na celé tělo. Svědění je výraznější v noci a ve dne se poněkud oslabuje. Zatímco příčina vzniku tohoto příznaku zůstává neurčena. Časté svědění často zhoršuje již existující únavu, protože tyto pocity negativně ovlivňují kvalitu spánku a stav psychie. Užívání psychoaktivních léků může tento příznak zvyšovat.

Pacienti s PBCD často stěžují na:

  • bolest zad (na hrudní nebo bederní páteři);
  • bolesti podél žeber.

Tyto příznaky onemocnění jsou zjištěny u asi 1/3 pacientů a jsou způsobeny rozvojem osteoporózy nebo osteomalacie kostní tkáně vyvolané prodlouženou stagnaci žluči.

Téměř 25% pacientů v době diagnózy identifikuje xantomy, které se objevují na kůži s prodlouženým zvýšením cholesterolu (více než 3 měsíce). Někdy se objevují ve formě xantelasmu - mírně zvýšené bezbolestné formace na kůži žluté barvy a malé velikosti. Obvykle se tyto změny na kůži vliv na oblast kolem očí a xanthom mohou být umístěny na hrudi, pod prsy, na zádech a složí ruce. Někdy tyto projevy nemoci vedou k parestéziím v končetinách a vzniku periferní polyneuropatie. Xanthelasmata a xanthom zmizí při odstranění žlučových stagnaci a stabilizaci samotného cholesterolu nebo při výskytu pozdní fázi onemocnění - poškození jater (poškození jater, pokud nemohou syntetizovat cholesterol).

Prodloužená stagnace žluči PBTSP vede k malabsorpce tuků a řady vitamínů - A, E, K a D. V tomto ohledu, že pacient má následující příznaky:

  • ztráta hmotnosti;
  • průjem;
  • zhoršení zraku ve tmě;
  • steatorrhea;
  • svalová slabost;
  • nepříjemné pocity na pokožce;
  • sklon k zlomeninám a jejich dlouhodobé léčení;
  • předispozice k krvácení.

Další z nejviditelnějších příznaků PBSC je žloutenka, která je způsobena zvýšením hladiny bilirubinu v krvi. Vyjadřuje se v žloutnutí bílých očí a kůže.

U 70-80% pacientů s PBB je zjištěna hepatomegalia a ve zvětšené slezině 20%. Mnoho pacientů je přecitlivělá na léky.

Průběh PBSC může být komplikován následujícími patologiemi:

  • vředy v dvanáctníku se zvýšenou tendencí ke krvácení;
  • což vede k krvácení křečových žil jícnu a žaludku;
  • autoimunní tyroiditida;
  • difúzní toxický stok;
  • revmatoidní artritida;
  • červený plochý lichen;
  • dermatomyositida;
  • systémový lupus erythematodes;
  • keratokonjunktivitida;
  • sklerodermie;
  • CREST-syndrom;
  • imunokomplexní kapiláry;
  • Sjogrenův syndrom;
  • Membránová glomerulonefritida spojená s IgM;
  • renální tubulární acidóza;
  • nedostatečné fungování pankreatu;
  • nádorové procesy s různou lokalizací.

V pokročilém stádiu onemocnění se objevuje podrobný klinický obraz cirhózy jater. Žloutenka může vést k výskytu hyperpigmentace kůže a xanthomů a xanthelasmů se zvyšuje jejich velikost. To je v této fázi nemoci je největší riziko vzniku komplikací: krvácení z jícnových varixů, krvácení do zažívacího traktu, sepse a ascitem. Porucha jater se zvětšuje a vede k nástupu jaterní komety, která se stává příčinou smrti pacienta.

Diagnostika

Následující laboratorní a inštrumentální studie jsou určeny k identifikaci PBSC:

  • biochemický krevní test;
  • krevní testy pro autoimunitní protilátky (AMA a další);
  • Fibrotest;
  • jaterní biopsii s následnou histologickou analýzou (je-li to nutné).

Chcete-li vyloučit nesprávnou diagnózu, určit prevalenci poškození jater a identifikovat možné komplikace PBCA, jsou předepsány takové instrumentální diagnostické metody:

  • Ultrazvuk břišní dutiny;
  • endoskopická ultrasonografie;
  • Fibrogastroduodenoscopy;
  • MRCPG a další.

Diagnóza "primární biliární cirhózy jater" se provádí za přítomnosti 3-4 diagnostických kritérií ze seznamu nebo za přítomnosti 4. a 6. znamení:

  1. Přítomnost intenzivního svědění pokožky a extrahepatálních projevů (revmatoidní artritida atd.);
  2. Absence poruch v extrahepatálních žlučových cestách.
  3. Zvýšení aktivity cholestázových enzymů je 2-3krát.
  4. Titer AMA 1-40 a výše.
  5. Zvýšení sérových hladin IgM.
  6. Typické změny tkáně jaterní biopsie.

Léčba

Zatímco moderní medicína nemá specifické metody léčby PBSC.

Pacientům se doporučuje, aby sledovali dieta číslo 5 s normálním příjmem sacharidů, bílkovin a tuku. Pacient by měl konzumovat velké množství vlákniny a kapaliny a měl by být dostatečný obsah kalorií v denní stravě. V přítomnosti steatorea (tučné stolice) se doporučuje snížení obsahu tuků na 40 gramů denně. Navíc, pokud se zdá, že tento příznak kompenzuje nedostatek vitamínů, je vhodné podávat enzymové přípravky.

Pro snížení svrbení se doporučuje:

  • nosit oděvy z lnu nebo bavlny;
  • odmítnout příjem teplých lázní;
  • vyhnout se přehřátí;
  • vezměte studenou koupel s přídavkem sody (1 sklo na lázně).

Kromě toho mohou následující přípravky pomoci snížit svědění kůže:

  • Cholestyramin;
  • Fenobarbital;
  • léky na bázi kyseliny ursodeoxycholové (Ursofalk, Ursosan);
  • Rifampicin;
  • Ondan-setron (antagonista receptorů typu 5-hydroxytryptaminu typu III);
  • Naloxan (antagonista opiátů);
  • Fosamax.

Někdy se projevy pruritu kůže účinně snižují po plazmaferéze.

Pro zpomalení patogenetických projevů imunosupresivní terapie PBSC (glukokortikosteroidy a cytostatika) je předepsáno:

  • Kolchicin;
  • Methotrexát;
  • Cyklosporin A;
  • Budesonid;
  • Ademethionin a další.

Pro prevenci osteoporózy a osteomalacie jsou předepsány přípravky obsahující vitamín D a vápník (pro orální a parenterální podání):

  • vitamin D;
  • Etidronát (Ditronel);
  • Přípravky vápníku (glukonát vápenatý atd.).

Pro snížení hyperpigmentace a svědění kůže se doporučuje denní UV záření (po dobu 9-12 minut).

Jediným radikálním způsobem léčby PBNC je transplantace jater. Takové operace by měly být prováděny při výskytu takových komplikací tohoto onemocnění:

  • křečové žíly žaludku a jícnu;
  • hepatická encefalopatie;
  • ascites;
  • kachexie;
  • spontánní zlomeniny v důsledku osteoporózy.

Konečné rozhodnutí o výhodách této chirurgické intervence provádí konsorcium lékařů (hepatologové a chirurgové). Opakování onemocnění po takové operaci je pozorováno u 10-15% pacientů, ale moderní imunosupresory mohou zabránit progresi této nemoci.

Prognózy

Předpovědi výsledků PBSC závisí na povaze průběhu a stupni onemocnění. Při asymptomatickém průtoku mohou pacienti žít 10, 15 nebo 20 let a pacienti s klinickými projevy nemoci - přibližně 7-8 let.

Příčinou úmrtí pacienta se může stát PBTSP krvácení varixů žaludku a jícnu, a v terminálním stádiu onemocnění, úmrtí dochází v důsledku selhání jater.

Při včasné a účinné léčbě mají pacienti s PBCD normální délku života.

Kterému lékaři se můžete obrátit

Při svědění kůže, bolesti v játrech, xantómu, bolesti v kostech a těžké únavě se doporučuje konzultovat s hepatologem nebo gastroenterologem. K potvrzení diagnózy je pacientovi přiděleny biochemické a imunologické krevní testy, ultrazvuk, MRCPG, FGDS, jaterní biopsie a další instrumentální metody vyšetření. Pokud je nutné transplantaci jater, doporučuje se konzultace s transplantačním chirurgem.

Primární biliární cirhóza jater je doprovázena destrukcí intrahepatálních kanálů a vede k chronické cholestázi. Onemocnění se vyvíjí dlouho a výsledek jeho koncového stupně se stává cirhózou, což vede k selhání jater. Léčba této nemoci by měla začít co nejdříve. V terapii se léky používají ke snížení projevu nemoci a zpomalování jejího vývoje. Při připojování komplikací může být doporučena transplantace jater.

Symptomy a léčba biliární cirhózy

Zanechat komentář 2,138

Cirhóza jaterních buněk je klasifikována podle příčinného faktoru primární a sekundární patologie. Biliární cirhóza primárního typu vyvolává autoimunitní reakce v těle. PBC postupuje v chronické formě a je charakterizován zánětem žlučovodů s vývojem cholestázy. Mezi hlavní příznaky patří svědění a žloutenka kůže, slabost, bolest vpravo v mezistátním prostoru. Diagnostikována vyšetřením vzorků krve a jater. Léčba - komplex s použitím imunosupresivních, protizánětlivých, antifibrotických technik na pozadí žlučových kyselin.

Onemocnění jater je často doprovázeno myknutím, žloutnutím kůže, bolestí za žebry.

Obecné informace o BCP

Biliární cirhóza jater tkání je chronické patologie kód ICD K74- vyvolal žluči aktuální porušení jaterních kanálů, umístěných uvnitř a vně skříně. PBC je doprovázena progresivní destrukcí parenchymu nahrazením poškozených tkání fibrinem. Takové procesy vyvolávají cirhózu a jaterní dysfunkci. Po 10 až 11 letech se objeví příznaky portální hypertenze.

Přibližně 15-17% případů u pacientů s příčinou vzniku patologie je biliární kongesce. Rizikové jsou ve věku 20-50 let. Výskyt onemocnění se častěji objevuje u populace zemí se slabým stupněm vývoje medicíny.

Prognóza bude příznivá, pokud budou léčeny příčiny cirhózy, což je téměř nemožné. Proto v průměru po 18 letech pacient umírá na selhání jater a jiné komplikace. Podle indikací je přiděleno zdravotní postižení, protože není možné vyléčit onemocnění.

Klasifikace

Podle typu příčinného faktoru existují dva typy cirhózy:

  1. Primární biliární cirhóza jater (PBC). Tato forma je častější u žen. Onemocnění je charakterizováno infekcí žlučových cest s narušením toku žluči, smrtí hepatocytů, progresí fibrózy a cholestázy.
  2. Sekundární biliární onemocnění jater. Většina případů se zaznamenává mezi mužskou populací. Vyvolává to prodloužení obstrukce žlučovodů nacházejících se mimo játra a chronicky narušený výtok žluče.
Zpět na obsah

Popis primární biliární cirhózy

Primární biliární cirhóza jater s kódem v ICC K74 je charakterizována autoimunitní povahou. Začíná projevem symptomů destruktivního, ale nezápalového zánětu žlučových kanálů. Dlouhodobě se v žádném případě nevyjadřuje, změní se pouze krevní testy. Protože progrese projevuje specifické porušení spojené s poklesem výtoku žluči z jater, který začne erodovat tkáň, což způsobuje cirhózu a sníženou funkci orgánu. Současně jsou žlučové cesty v játrech zničeny: interlobulární a septální.

Biliární cirhóza postihuje ženy ve věkové skupině 40-60 let. Časté komplikace ascites, diabetu, revmatoidní artritida, portální hypertenze, křečové žíly, HC a mozková dysfunkce (encefalopatie).

Etapy

PBC se rozvíjí postupně:

  • I. Stage, ve kterém se objevuje zánět pouze v žlučových kanálech bez vývoje purulentních procesů. Postupně dochází ke zničení malých a středně velkých kanálků se slabým fibrózou a stagnaci žluči. V hlavním těle je diagnostikována pouze na základě krevních testů. Jediné stadium, na kterém může být onemocnění zcela vyléčeno.
  • II. Stage, která se vyznačuje šířením zánětu mimo kanály snížením počtu zdravých cest. Výsledkem je zablokování výstupu žluči z jater a zvýšení absorpce v krvi
  • III. Stádo, kdy počet zdravých hepatocytů v těle klesá s vývojem aktivní fibrózy. Kvůli zhutnění jater a vývoji jizvy se portální žíla stlačí s výskytem hypertenze.
  • IV. Stadium, na kterém probíhá cirhóza velkých nebo malých uzlin.

Příčiny a rizikové faktory

Primární biliární cirhóza je ovlivněna, když imunita začne produkovat specifické protilátky, které napadají vlastní zdravé tkáně (s cirhózou v žlučových cestách). Zatím neexistuje žádný definitivní seznam důvodů, které by vyvolaly vývoj autoagresivních poruch v těle. Předpokládá se, že příčinami autoagresivních patologických procesů mohou být:

  • infekce virového nebo bakteriálního typu;
  • kolísání hormonálního pozadí;
  • jakékoliv jiné autoimunní syndrom, například revmatoidní artritida, Sjogrenův nemoc, Crest syndrom, zánět štítné žlázy, renální tubulární acidóza.

Ani nejmenší roli hraje takový důvod jako genetická predispozice.

Co se děje?

Primární biliární cirhóza se rozvíjí na pozadí následujících charakteristických reakcí těla:

V PBC vytváří imunitní systém protilátky, které jsou agresivně naladěny na zdravé jaterní buňky.

  1. Autoagresivní poruchy postihující žlučovod. Imunitní systém začíná vytvářet specifické autoprotilátky k interlobulárním a septálním intrahepatálním kanálům a vyvolává mutaci T-lymfocytů. Negativní vliv žlučových cest na buňky vyvolává aseptický zánik destruktivního typu. Hlavní protilátky s předním patogenetickým významem jsou prvky M2, M4, M8, M9, IgM, AMA, ANA a další imunitní komplexy. Určit jejich úroveň v těle může být založena na specifických analýzách.
  2. Extruze intercelulárních vazebných membránových proteinů na epiteliálních buňkách v biliárních tubulech, která vyvolává poškození jejich buněčné struktury (cytolýza).
  3. Výskyt zpožděné přecitlivělosti na cytolýzu žlučovodů v játrech.
  4. Dysfunkce T-lymfocytů zaměřená na zvýšení jejich aktivity ve vztahu ke zdravým složkám žlučových tubulů.
  5. Selhání metabolických procesů žlučových kyselin, které vyvolávají jeho absorpci do krve a okolních tkání s vývojem zánětu, fibrózy a cirhózy jater.
Zpět na obsah

Symptomy PBC

Co může být primární klinika biliární cirhózy? Rozlišujte:

Asymptomatická PBC je detekována pouze výsledky takových změn v klinických analýzách:

  • skok v alkalické fosfatase;
  • zvýšený cholesterol;
  • přítomnost AMA.

V ostatních případech se objevují časné a pozdní příznaky.

Ranní klinika

Počáteční stadium primární biliární cirhózy se projevuje následujícími příznaky:

  • Svědění svědění. Okamžitě se objevuje pravidelně a pak se neustále obává. Zpevňuje se přehřátím, opláchnutím vodou a v noci. Svědění je jediným znamením po mnoho let nebo předchází žloutenku.
  • Mechanická nebo cholestatická žloutenka. Rozvíjí se pomalu s nízkou intenzitou. Možná, že zažloutnutí je jen sklera. Vyvine se u poloviny pacientů s biliární cirhózou.
  • Hyperpigmentace dermis. Objevuje se u 60% pacientů a nachází se v oblasti interblade s postupným pokrytím ostatních částí těla.
  • Xanthoma - nahromadění tuku na kůži očních víček na pozadí metabolických poruch.
  • Hepatální příznaky. Vyvíjejí se zřídka a projevují se ve formě cévních "hvězd", červených dlaní, zvětšených mléčných žláz (u mužů).
  • Hmatné, ale neostřelené zvětšení jater a sleziny. Obvykle je velikost orgánu obnovena na normální ve fázi zlepšení. Dynamiku lze sledovat pomocí ultrazvuku.
  • Bolest a bolest v bedrech, kostech, kloubech na pozadí nedostatku minerálů v kostní tkáni.
  • Změnil krevní testy pro biochemii, jaterní enzymy.
Zpět na obsah

Jaké nespecifické příznaky mohou nastat?

  • bolest v pravém interkostálním prostoru;
  • dyspepsie ve formě nauzey, zvracení, nadýmání, průjem (zácpa);
  • zvýšení teploty - od subfibralitu až po febrilní stav;
  • slabost, odmítání jídla, rychlá únava.

Objevují se najednou nebo postupně, často se podobají chronické hepatitidě cholestatického typu.

Pozdní příznaky

Jak se vyvine primární biliární cirhóza, nešpecifický klinický obraz, svědění kůže se zvyšuje. Pokud však kůra dermis klesá, signalizuje nástup konečné fáze, kdy se zvětší jaterní nedostatečnost a zvyšuje se riziko úmrtí pacienta.

V místech zvýšené pigmentace dochází k úpravě dermy. Existuje zhrubnutí, hrubý, hustý edém (zejména v oblasti dlaní a nohou). Objeví se vyrážka a rozjasněná kůže.

Na pozadí funkce poruchy rozvoje poruchy žluč a střeva vykazují známky malabsorpční syndrom - snížení stupně nasákavosti vitaminů, zejména rozpustných v tucích, skupin (A, D, E, K), minerální látky a komplexy živin. Objevuje se:

Výskyt PBC v pozdních stádiích se projevuje vysycháním sliznic, narušením stolice a těžkou únavou.

  • rychlá defekace tekutými a mastnými telaty;
  • silná žízeň;
  • sušení kůže a sliznic;
  • zvýšená křehkost kostí a zubů;
  • výrazné vyčerpání.

Existují známky portální hypertenze s vývojem BPV ve stěnách jícnu a žaludku. Jak se zhoršuje jaterní dysfunkce, hemoragický syndrom se vyvine krvácením, častěji z trávicího traktu a jícnu. V tomto případě se játra a slezina značně zvyšují.

Komplikace a souběžné projevy

Vzhledem k tomu, že vývoj primární biliární cirhózy postupně ovlivňuje všechny orgány a systémy s výskytem různých onemocnění. Jaké jsou nejčastější skupiny patologií?

  • Zvláštní léze dermis, sliznic, mazových a slinných žláz, sjednocené společným termínem - Sjogrenův syndrom.
  • Patologické změny v orgánech zažívacího traktu s porušením funkce duodena a tenkého střeva na pozadí poklesu množství žlučové žlázy při trávení, dysfunkci pankreatu. Problémy jsou identifikovány ultrazvukem.
  • Poruchy fungování endokrinního systému (častěji u žen). Vykazují dysfunkci vaječníků a kůry nadledvin, hypotalamickou nedostatečnost.
  • Změny v činnosti ledvin a cév s vývojem vaskulitidy.
  • Rakovina žlučovodů je cholangiokarcinom.
  • Hepatální nedostatečnost, závažné formy hepatitidy.

Příbuzná onemocnění - diabetes mellitus, sklerodermie, revmatoidní artritida, Hashimotova tyroiditida, myasthenia gravis a další. Často se objevují autoagresivní patologie štítné žlázy, sklerodermie a artritida.

Méně často diagnostikován extrahepatální karcinom na pozadí imunodeficience u PBC:

  • u žen - nádory v mléčné žláze;
  • u mužů - Hodgkinův sarkom.

Diagnostika

Včasné diagnostické parametry primární biliární cirhózy jsou abnormality v krevních testech pro biochemii. Pozorované:

  • skok v alkalické fosfatáze, bilirubinu, aminotransferázu, žlučové kyseliny;
  • zvýšená měď a železo;
  • příznaky hyperlipidemie se zvýšeným cholesterolem, fosfolipidy, b-lipoproteiny;
  • zvýšení koncentrace IgM a IgG antigenů.

Instrumentální diagnostické techniky pro PBC:

  • Ultrazvuk postiženého orgánu;
  • MRI žlučových cest uvnitř i vně jater;
  • biopsie se strukturní analýzou tkání.

Za účelem provedení diferenciální diagnostiky od strictures, nádorů, SCI, sklerotizující cholangitidy, autoagresivní hepatitidy, karcinomu kanálů uvnitř orgánu, hepatitidy C,

  • ultrasonografie ZHVP;
  • hepatobiliární scintigrafie;
  • retrográdní nebo přímá cholangiografie.
Zpět na obsah

Léčba

Primární biliární cirhóza je léčena hepatologem založeným na komplexní terapii s jmenováním:

Život s PBC znamená odmítnutí špatných návyků, dodržování stravy, prevence lidové medicíny.

  • imunosupresory, protizánětlivé a antifibrotické léky, léky s žlučovými kyselinami;
  • dietetika obohacená bílkovinami a omezením tuků;
  • symptomatická léčba;
  • pomocná terapie s lidovými léky.

Je možné vakcinovat pacienty s cirhózou, pokud existuje riziko vývoje hepatitidy A a B. V extrémních případech je podle diagnózy stavu pacienta provedena transplantace jater.

Dieta

Léčba primární biliární cirhózy je založena na dietní výživě. Ze správnosti vybrané stravy závisí účinnost celé terapie.

  1. přísná, ale výživná strava s obsahem kalorií 2500-2900 kcal;
  2. odmítnutí škodlivých (mastných, ochucených, cholesterolových) potravin, mléčných výrobků a medu;
  3. obohacení stravy se zeleninou a ovocem;
  4. použití teplých, ne studených pokrmů v malých porcích;
  5. částečné jídlo - 5krát denně;
  6. preferované tepelné zpracování - vaření v ohni, páření, méně často - pečení v troubě;
  7. bohatý nápoj - od 2 litrů vody denně;
  8. uskutečnění dnů vykládky na zelenině nebo ovoci - jednou za 14 dní.

Obvykle je cirhóza léčena dietou založenou na tabulce číslo 5a, ale pokud se objeví ascites, je pacient převeden do bezolejového stolu číslo 10.

Symptomatická léčba

Nejnepříjemnějším příznakem primární biliární cirhózy je svědění. Chcete-li je odstranit, aplikujte:

  • "Cholestyramin", "Kolestypol" - pro vazbu žlučových kyselin a stažení z jaterního střeva;
  • Rifampicin, naloxon, naltrexon, cimetidin, fenobarbital
  • pro vyvolání jaterních enzymů a snížení svržení;
  • plazmaferéza, UV záření.
Příjem léků s PBC je zaměřen na zlepšení výtěžku žluči, snížení mykaní pokožky a zlepšení imunity.

Při hyperlipidémii s xantomy je předepsáno "Cholestyramin", "Clofibrát" nebo glukokortikoidy. Několik zasedání plazmaferézy odstraňuje xanthomatózu nervových zakončení. Zlepšení absorpce živin a stabilizace procesů vyčerpání doporučuje přípravky zinku a multivitaminy s minerálním komplexem. S určitým deficitem určitého vitamínu jsou předepsány jeho intravenózní infuze.

Specifické léky

Navzdory absenci speciálního seznamu provokatérů pro vývoj biliární cirhózy jsou léky předepisovány k potlačení imunitní odpovědi, vazby na měď, překážky tvorbě kolagenu.

Léky podle výběru jsou:

  • kyselina ursodeoxycholová - účinná pro dlouhodobou léčbu, která podporuje trávicí funkci;
  • "Methotrexát" - zlepšuje biochemii krve, snižuje svědění, zlepšuje výkon;

V opačném případě se výběr léků provádí individuálně s důkladným posouzením poměru přínosu k riziku. Špatně zvolené léky jsou plné vývoje nežádoucích účinků, zhoršení průběhu onemocnění a komplikací.

Transplantace

Indikace pro provoz:

  • rychlá progrese primární biliární cirhózy (stupeň IV);
  • vývoj ascites, kachexie, encefalopatie, osteoporózy;
  • krvácení z BPV ve stěnách jícnu nebo žaludku;
  • výrazné snížení délky života.

Stupeň nezbytnosti transplantace nám umožňuje určit stupnici Childe-Pugh, která je určena k posouzení rozsahu poškození jaterních tkání. Transplantace jater prodlužuje život pacienta na 5 let. U předčasné transplantace bude lepší indikace. Opakování primární biliární cirhózy po transplantaci - nepravděpodobné, ale možné.

Lidové způsoby

Recepty tradiční medicíny jsou pomocným opatřením při léčbě PBC a jsou předepsány pouze po konzultaci s lékařem. Vyšetřete nemoc, užívejte pouze lidovou medicínu, je to nemožné.

Pro přípravu vývarů, infuzí a čajů se používají bylinky s protizánětlivými, choleretickými, zklidňujícími a urychlovacími procesy obnovy buněk, používají se imunomodulační rostliny. Tito zahrnují elecampane, šalvěj, angeliku.

Populární recepty na léčbu lidových léků, které jsou obvykle nabízeny lékařem, jsou následující:

  1. 2 polévková lžíce. l. suchý neplod, 250 ml vroucí vody se vaří 10 minut a ponechá se půl hodiny. Pijte 2 lžíce. l. třikrát denně po dobu 30 minut. před jídlem.
  2. 1 lžička. semena mléka bodláka, 250 ml vroucí vody trvat půl hodiny. Napijte 100 ml třikrát denně po dobu 30 minut. před jídlem po dobu 14 dnů.
  3. Připravené 1 polévková lžíce. l. břízy (2 lžíce listů), 40 ml vroucí vody, soda (na špičku nože) pro infuzi 60 min. Čaj by měl být opilý 4 r. / Den. na 100 ml po dobu 30 minut. před jídlem.
Zpět na obsah

Prevence

  1. včasná léčba alkoholismu, ZHBC;
  2. požadovaná eliminace počátečních stadií primární biliární cirhózy;
  3. prevence krvácení v BPV proti cirhóze;
  4. pravidelné pozorování u lékaře při predispozici.

Životnost

Výsledek asymptomatické patologie jater je relativně příznivý. Při této diagnóze je délka života 15-20 let. Prognóza u pacientů s těžkými příznaky je výrazně horší. U těchto pacientů je délka života 7-8 let. Zvažuje průběh onemocnění ascites, BPV jícnu, osteomalacie, hemoragický syndrom. Po transplantaci jater je možnost relapsu 15-30%.

Zdravotní postižení

Po vyhodnocení těchto ukazatelů je zdravotní postižení přiděleno:

  • stupeň jaterní dysfunkce, který je hodnocen stupnicí Child-Pugh;
  • progrese cirhózy;
  • přítomnost komplikací;
  • účinnosti léčby.

Zdravotní postižení se vydává za těchto podmínek:

  • bez termínů;
  • po dobu 2 let s první skupinou;
  • pro rok s druhou a třetí skupinou.

Podmínky pro vydání první skupiny trvalého zdravotního postižení:

  • třetí fáze jaterní dysfunkce;
  • třetí stupeň progrese PBC;
  • přítomnost nevyléčitelného ascitu;
  • závažný obecný stav.

Podmínky pro vydání druhé skupiny zdravotního postižení:

  • třetí fáze jaterní dysfunkce;
  • třetí stupeň progrese základní patologie;
  • absence komplikací.

Podmínky pro vydání třetí skupiny zdravotního postižení:

  • druhý stupeň progrese cirhózy;
  • druhou fázi jaterní dysfunkce.

Pacientovi je odmítnuto postižení, pokud:

  • jaterní dysfunkce dosáhla první fáze;
  • progrese cirhózy - první stupeň.