Žloutenka. Proč je důležité vědět, který bilirubin je zvýšený

Symptomy

Pokud je normální metabolismus (transformace) bilirubinu narušen, jeho hladina v krvi stoupá. Žloutenka je barvení sliznic a kůže kvůli zvýšené hladině bilirubinu. Tato porucha však může být v různých stádiích konverze bilirubinu. Toto může být jak zvýšení volné, tak konjugované (a možná i oba). V závislosti na tom se rozlišují různé typy (typy) žloutenky. Porozumění tomu je velmi důležité, protože každý typ žloutenky vyžaduje odlišná léčebná opatření.

Superhepatální žloutenka

Když vzroste rozpad erytrocytů, uvolní se z nich hodně hemoglobinu. Podle toho mnoho nepřímé (volného) bilirubinu. Játra prostě nemají čas převádět nepřímý bilirubin v přímce. Proto se tento typ žloutenky zvýšil nepřímé bilirubin (přímý bilirubin v normálních mezích nebo mírně zvýšený).

Taková žloutenka se obvykle vyskytuje během hemolýzy (zvýšené rozpad erytrocytů), žloutenka novorozenců (o tom však o něco později). V tomto případě není játra ovlivněna. Transaminázy jsou normální

Jaterní žloutenka

Při poškození jater (hepatitida nebo hepatóza) jsou porušeny jeho funkce. Včetně narušení a metabolismu bilirubinu. A první věc, která je rozbitá, je odpočet Přímý bilirubin v žluči. To znamená, že játra zachytávají nepřímý bilirubin, přeměňují ji (konjugáty s kyselinou glukuronovou) na přímou žluč a nemohou se vylučovat do žluči. A vrátí se zpět do krve. Proto se tento typ žloutenky zvýšil přímý bilirubin. Při dalším poškození jater se sníží záchyt a konjugace bilirubinu. V tomto případě se zvýší nepřímý i přímý bilirubin (tj. Obojí). U tohoto typu žloutenky v krvi se vyskytují transaminasy (AlAt, alaninaminotransferáza)

Subhepatická žloutenka

Normálně přímý bilirubin z jater vstupuje do žlučovodů do střeva. Pokud jsou žlučovody uzavřeny kameny nebo žluč je příliš tlustá, je tento proces přerušený. A přímé bilirubin, místo aby se dostal do střeva, se vrací zpět do krve. Výsledkem je zvýšení hladiny v krvi přímý bilirubin. S tímto druhem žloutenky v krvi, úroveň žlučové kyseliny.

Žloutenka novorozenců

To vede ke zvýšení vzdělání nepřímé bilirubin. Játra prostě nemají čas převést všechny vytvořené nepřímé bilirubin v přímce. To vede ke zvýšení úrovně nepřímé bilirubin (superhepatická žloutenka). Játra samotná není ovlivněna, transaminasa je normální. Žloutenka novorozenců (fyziologická) je normální proces, kterým téměř všechny děti procházejí. Pokud je aktualizován nepřímé bilirubin a transaminázy jsou normální, pak se žloutenka novorozence a speciální léčba zpravidla nevyžaduje. Pokud se však novorozenec zvětší přímý bilirubin (a transamináz), pak je nutná kontrola virové hepatitidy a VUI (intrauterinní infekce).

Léčba žloutenky

Terapeutická taktika závisí na typu žloutenky. Kdy superhepatální žloutenka (zvýšený nepřímý bilirubin) je velmi důležité najít důvod k tomuto. Zpravidla se to stává u některých forem anémie nebo v důsledku otravy jedy, které způsobují rozklad červených krvinek. Pokud se jedná o žloutenku novorozenců, pak s nízkým počtem bilirubin není nutné žádné zvláštní ošetření.
Důvod hepatické žloutenka (zvýšení především kvůli přímému bilirubinu, zvýšení transamináz) jsou nejčastěji hepatitidou. U tohoto typu žloutenka je nutné provést test virové hepatitidy, infekce HIV. S nárůstem přímého bilirubinu u novorozenců je nutné provést kontrolu intrauterinních infekcí (CMVI, herpetická infekce atd.). Další taktiky závisí na etiologii hepatitidy.
Subhepatic žloutenka (zvýšený přímý bilirubin, žlučové kyseliny) je obvykle spojena s cholecystitidou, kameny v žlučových cestách, kompresí žlučových cest. V takových případech se často stává, že žluč je příliš tlustá, takže u tohoto typu žloutenky můžete užívat drogy, které zředí žluč (např. Hofitol, ursosan). A je rozumné, je třeba léčit základní onemocnění, které způsobilo stagnaci žluči.

Bilirubin v žloutence

Bilirubin s žloutenkou - o tom, co říká

Podle lékařů žloutenka sama o sobě není onemocnění. Jedná se spíše o příznak, který jasně poukazuje na poškození jater, žlučníku nebo některé patologie krve. Žloutnutí kůže a sklery se objeví kvůli zvýšenému obsahu krve v krvi látky, jako je bilirubin. Budeme rozumět, z jakých důvodů se bilirubin zvyšuje s žloutenkou a co je nebezpečné, je tato podmínka.

Co je bilirubin?

Ve skutečnosti bilirubin je žlutý pigment, který vzniká během rozpadu hemoglobinu. Tento proces se neustále objevuje v těle zdravé osoby a tento pigment se vylučuje z těla žaludkem spolu s výkaly. Pokud dojde k obstrukci žlučovodů nebo selhání jater, dochází k narušení procesu vylučování této látky z těla, což znamená, že se hromadí v krvi. Částečně pigment opouští tělo ledvinami v moči, stejně jako skrz kůži, zatímco je maluje žlutě.

Typy žloutenky

Porušení normálního metabolismu bilirubinu se může vyskytnout v různých stádiích, což indikuje určité onemocnění. Chcete-li správně zacházet s tím, musíte vědět, co charakterizuje tuto nebo tu žloutenku a jak se tento žlutý pigment chová.

Superhepatální žloutenka

V případě tohoto stavu lékaři mají podezření na problémy s hematopoetickým systémem. Taková žloutenka se vyznačuje zvýšeným rozpadem erytrocytů, což vede k přebytku volného (nepřímého) bilirubinu. To znamená, že játra prostě nemají čas zpracovat.

Jaterní žloutenka

Toto onemocnění nastává v případě poškození jater, což znamená, že při rozvoji hepatitidy nebo hepatózy. V tomto případě játra zachycuje nepřímý bilirubin, přemění ji na přímku a nemůže být vytržena z těla. V důsledku takového patologického procesu vstupuje žlutý pigment do krevního oběhu. Lékaři diagnostikují problém pomocí analýz, které ukazují, že přímé zvýšení bilirubin je zvýšeno. Během této onemocnění se rovněž sníží záchyt bilirubinu, což znamená, že testy budou vykazovat zvýšenou úroveň jak nepřímého, tak konjugovaného (přímého) pigmentu.

Subhepatická žloutenka

Tato žloutenka se vytváří v případě porušení žlučníku, například když jsou kanály blokovány kvůli nádoru nebo cholelitize. V tomto případě bilirubin nemůže opustit tělo, ale dostane se zpět do krve. Krevní test ukazuje vysokou hladinu přímého bilirubinu a žlučových kyselin.

Žloutenka novorozenců

Tam je něco jako fetální hemoglobin. Neexistuje u dospělých, ale pouze u novorozenců. Nicméně, když narození dítěte tělo začne intenzivně syntetizovat "dospělý" hemoglobin, zatímco plod začne násilně zhoršovat. Tento proces vede k výskytu žloutenka u dětí prvních dnů života. Jednoduše játra nedokáží přenést veškerý nepřímý bilirubin v přímce, tj. Úroveň nepřímé látky stoupá, což znamená, že doktoři diagnostikují superhepatální žloutenku.

Je třeba pouze poznamenat, že žloutenka novorozenců není patologický proces, ale fyziologický, to znamená, že je zcela normální a nevyžaduje léčbu. Po uplynutí chvíle zmizí žloutenka dítěte sama. Pokud je však v krvi novorozence s žloutenkou zvýšena přímá (konjugovaná) bilirubin, je nutné podstoupit naléhavé vyšetření intrauterinních infekcí nebo virové hepatitidy. Zdraví pro vás a vaše děti!

Žloutenka

Žloutenka je onemocnění, při kterém se z důvodu nadměrného množství bilirubinu v krvi zbarví kůže a sliznice žlutě. Rozvíjí se, jestliže rychlost tvorby bilirubin přesahuje rychlost jeho vylučování. K tomu dochází při nadměrném příjmu prekurzorů bilirubinu do krevního řečiště nebo v rozporu s jeho zachycením (jaterní buňky), jeho metabolismem a vylučováním.

Časné známky žloutenka - zožltnutí kůže, očních bílků a tělesných tekutin.

Žloutenka může být známkou jiných nebezpečných onemocnění a její vzhled vyžaduje naléhavou výzvu lékaři.

Žloutenka, Icterus, Přívlastkové přídavné jméno, Icteric.

  • Žloutnutí kůže.
  • Žloutnutí sliznic.
  • Žloutnutí sklery.
  • Změňte barvu moči a výkalů.
  • Svědění svědění.

Kdo je v nebezpečí?

  • Lidé s onemocněním, které mohou být doprovázeny žloutenkou.
  • Novorozenci, kteří dosud stabilizovali proces metabolismu bilirubinu.

S žloutenkou žlutou kůží a sliznicemi, oční sklerou a tělesnými tekutinami. To je způsobeno vysokým obsahem bilirubin, který má žlutý odstín.

Co je to bilirubin? Tento pigment vznikl v důsledku rozkladu složené krve - hemoglobinu a erytrocytů.

Po vzniku nekonjugovaných (nepřímých, volných), které nejsou spojené s jinými látkami, vstupuje bilirubin do jater. V jaterních buňkách se váže na kyselinu glukuronovou. Výsledný komplex se nazývá konjugovaný (přímý) bilirubin.

Poté se konjugovaný bilirubin v žluči dostane do dvanáctníku, pak do spodních částí tenkého střeva a do tlustého střeva. Dále se většina těchto látek vylučuje z těla stolicí.

Existují následující typy žloutenka.

  • Superhepatální žloutenka se vyskytuje při zvýšené tvorbě bilirubin, což se děje například při nadměrné destrukci erytrocytů (hemolytická anémie). To zvyšuje jeho volnou frakci - nepřímý bilirubin.
  • Jaterní žloutenka je způsobena poškozením jater a je způsobena porušením zpracování bilirubinu buňkami. V tomto případě se zvyšuje obsah krevního oběhu jak přímého, tak nepřímého bilirubinu. Hlavní příčinou může být narušení uvolňování přímého bilirubinu z jater do žluče nebo metabolismu bilirubinu v játrech.
  • Subhepatická žloutenka je způsobena zablokováním žlučových cest s porušením výtoku žluči nebo úplným zablokováním žilního kanálu (způsobené kamenem, zánětem, nádorem atd.). V tomto případě přímý bilirubin vstupuje do krve.

Barva kůže s žloutenkou se může měnit od světle žluté až po jasně oranžovou. Některé formy onemocnění jsou doprovázeny změnou barvy moči a výkalů. V subhepatické formě moč získá barvu piva a výkaly se stávají světlemi (až na bílou).

Pokud není žloutenka léčena, způsobuje otravu těla, včetně toxických účinků na mozek.

Zbývající projevy žloutenky závisí na příčinách, které ji způsobily.

Nejčastější příčiny žloutenky

  • Cirhóza jater v pozdních stadiích nebo zánět jater, který vede k hepatitidě A, B, C, D, E, zneužívání alkoholu, účinkům určitých léků a toxinů.
  • Obstrukce (zablokování) žlučových cest uvnitř nebo vně jater. Může být spojena s cholelitiázou, lézemi a jizvy v žlučových cestách s biliární atresií s vrozenými zvláštnostmi žlučovodů. Žlučové kameny někdy blokují žlučové cesty a pankreas, což v některých případech vede k zablokování kanálků mimo játra.
  • Hemolytická anémie, malárie, autoimunitní onemocnění, hemolytické onemocnění novorozence, stejně jako jakýkoliv jiný stav vede k významnému destrukci červených krvinek a zvýšené tvorbě bilirubinu.
  • Gilbertův syndrom. Lidé, kteří je trpí, mohou dočasně dostat žloutenku kvůli fyzickému stresu, stresu nebo příjmu alkoholu.
  • Fyziologická žloutenka novorozenců. Játra novorozence nejsou okamžitě schopny zajistit normální výměnu bilirubin, takže často trpí žloutenku krátkou dobu ihned po narození. Musí být zajištěno, že zlepšení těchto kojenců nastane během 48-72 hodin. Pokud k tomu nedojde, nebo pokud dojde k výskytu žloutenky, je zjevné, že není způsobena tvorbou metabolismu bilirubinu, ale jinými příčinami (například hemolytickou chorobou novorozenců).

Vzácnější příčiny vývoje žloutenky

  • Kriegler-Nayarův syndrom je dědičné onemocnění, které může vést k vážnému zvýšení koncentrace bilirubin. Genetická mutace způsobuje nedostatek enzymu nezbytný k vylučování bilirubinu (kyselina glukuronová).
  • Syndromy Dubin-Johnson a Rotor jsou dědičné onemocnění spojená s obtížností odstranění přímého bilirubin z hepatálních buněk. U pacientů s nimi je žloutenka často přerušovaná.

Je nutné rozlišovat mezi žloutenky a pseudoicterus, při kterém kůže může také nabývat nažloutlého odstínu, ale je spojen s používáním mrkev, dýně, melouny ve velkých množstvích - v tomto případě se barva změní v důsledku nahromadění velkého množství karotenu. Tato reakce je dočasná a nemá žádnou souvislost s hladinou bilirubinu v krvi. Charakteristickým znakem pseudo-želé je nepřítomnost změny barvy očních proteinů.

Když nastane žloutenka, je nutné určit, co ji způsobilo, a také určit stupeň jeho závažnosti - pro to je určena hladina bilirubinu krve. Diagnostika zpravidla začíná vyšetřením jater. Krevní testy se provádějí na tzv. Jaterním panelu, který zahrnuje stanovení následujících enzymů v krvi:

Zpravidla se provádí krevní test virové hepatitidy. Z nelaborologických studií je ultrazvuk jater velmi důležitý.

Poměr mezi obsahem krve dvou forem bilirubinu, přímého i nepřímého, se může značně lišit u různých typů žloutenka. Tento poměr je velmi důležitý pro diferenciální diagnostiku onemocnění, které mohou způsobit žloutenku.

Žloutenka: příznaky, nemoci spojené s žloutenkou

Když člověk bez lékařského vzdělávání uslyší slovo žloutenka, nejčastěji to znamená nezávislou chorobu - hepatitidu nebo Botkinovu chorobu. Nicméně v medicíně termín žloutenka je spojován nejen s hepatitidou, ale také s řadou patologických stavů nejen jater, ale i jiných orgánů. O příznaky žloutenky, jejích odrůd a příčinách našeho článku.

Výskyt žloutenka je nutně spojen s narušení metabolismu bilirubin v těle z různých důvodů. Příznaky žloutenky objeví žluté zabarvení barvě pleti, oční bělmo, sliznice, je to způsobeno nahromaděním bilirubinu v nich z důvodu hyperbilirubinémie (viz. Příčiny zvýšené hladiny bilirubinu v krvi).

Etiologie žloutenka, vše o bilirubinu

Pod pravou žloutenkou se rozumí komplex symptomů, který se projevuje ikterickým zbarvením sliznic a kůže v různých odstínech žluté, což je důsledkem akumulace bilirubinu v krvi a tkáních.

V souladu s mechanismem výskytu může žloutenka vzniknout jedním ze tří hlavních důvodů:

  • nadměrná destrukce erytrocytů - hemolytická žloutenka,
  • porušení odtoku žlučovodné nebo mechanické žloutenky
  • metabolická porucha bilirubin - parenchymální žloutenka

Každý z jejich popsaných druhů obsahuje různé poddruhy příčin, pro které může dojít ke vzniku žloutenka. Mezi ně patří: onemocnění jater, pankreasu, žlučníku a jeho kanálů, různé otravy, fyziologické žloutenky novorozenců a mnoho dalších důvodů.

Etiologickým faktorem výskytu žloutenky je bilirubin - druh hemoglobinogenního pigmentu. Normálně se jeho hlavní hmota vytváří během rozpadu erytrocytů v kostní dřeni, játrech a slezině. Malá část bilirubinu nastává, když jsou zničeny cytochromy a myoglobin. Rozlišení bilirubinu přímo a nepřímo, toto rozdělení je založeno na charakteristikách jeho metabolismu.

  • Nepřímý bilirubin (synonyma: nekonjugovaný, volný) má toxicitu - je to produkt rozkladu hemu. Jeho koncentrace v krvi by neměla být vyšší než 16,2 μmol / l.
  • Přímý bilirubin (synonyma: konjugovaný nebo vázaný) je tvořen vazbou na kyselinu glukuronovou. On prochází procesem detoxikace v játrech a je připraven k odstranění z těla. Jeho norma v krvi není větší než 4,3 μmol / l.
  • Celkový bilirubin v krvi odpovídá indexu 0,5 - 20,5 μmol / l.

Pokud je množství bilirubin mírné, játra se váže na jeho nadbytek a jestliže je jeho koncentrace příliš vysoká (nebo došlo k porušení odtoku žluči), játra nedokázala vázat bilirubin a existuje hyperbilirubinemie.

Žluté barvení sliznic a kůže u lidí je zaznamenáno i při zvýšení koncentrace bilirubinu v krvi na 34 μmol / l. Nejprve se objeví žlutá barva na oční skleře a na sliznici úst, pak se rozprostírá po obličeji, dlaních, podešví, po které se celá kůže trčí žlutě. Je třeba poznamenat, že při žloutence u dětí jsou příznaky podobné příznakům u dospělých.

Někdy nažloutlá barva kůže a sliznic není známkou hyperbilirubinemie. Například, zežloutnutí kůže může nastat u lidí, kteří konzumují potraviny, které obsahují příliš mnoho karotenu (mrkev, rajčata, squash) - v tomto případě, je karotenu žloutenka, příznaky, které jsou podobné běžným žloutenky.

Falešná žloutenka může doprovázet hypotyreózu (hypotyreózu štítné žlázy) a diabetes mellitus. Je však třeba poznamenat, že při absenci skutečné hyperbilirubinemie se žlutá barva rozšiřuje pouze na kůži a žluté zbarvení očního sklera očí se nezaznamená.

Onemocnění jater a jejich příznaky

Nejčastější příčinou žloutenky je onemocnění jater. Tak, jaterní žloutenka (parenchymu), vzniká v důsledku masivní poškození jaterních buněk, která interferuje s jejich strukturou, provádí funkce, což vede k narušení recyklace bilirubinu a játra k porušení jeho stažení z těla. Hlavní příčiny parenchymální žloutenky jsou:

  • hepatitida - virové hepatitidy A, B, C, mononukleóza, autoimunitní, bakteriální, toxická, léčivá
  • cirhóza jater
  • rakovina jater

Hepatitida je obecná koncepce skupiny zánětlivých jaterních lézí. Pro hepatitidu, která se projevuje jako žloutenka, budou příznaky:

  • První příznaky žloutenky v hepatitidy projevovat všeobecný intoxikaci organismu - horečku, slabost, přítomnost bolesti kloubů a svalů, bolesti v pravém žeberní oblouku, změny v laboratorních krvi a moči
  • Hepatomegalie - zvětšení jater
  • Bolest v játrech
  • Změna barvy výkalů a moči
  • Příznaky žloutenky u dospělého jsou také přítomnost špinavého barvení dlaní ("jaterní dlaně"), svědění kůže a cévní hvězdičky - teleangiectasie umístěné v celém těle.

Cirhóza jater je onemocnění, ve kterém jsou výrazně narušeny vlastnosti parenchymu jater. Heparocyty (jaterní buňky) umírají, což způsobuje narušení umístění žlučových kapilár a cév, na místě mrtvých buněk se objevují velké ložiska pojivové tkáně.

Játra ztrácejí své detoxifikační funkce, včetně schopnosti vázat bilirubin a poté je odstranit z těla. Cirhóza jater je konečnou fází hepatitidy, která není včas léčena. U jaterní cirhózy jsou již přítomné projevy parenchymální žloutenky spojené s těmito příznaky:

  • hepato- a splenomegalie - zvýšení jater a sleziny
  • závažné svědění kůže
  • ascites - vzhled tekutiny v břišní dutině
  • generalizované křečové žíly - konečník, jícnu, přední břišní stěnu ve tvaru "hlavy medúzy"

V daleko pokročilém stádiu choroby na všechny výše uvedené se připojí: jaterní selhání, poruchy srážlivosti krve, což se objeví po celém těle a vnitřní krvácení (krvácení dělohy, nosní, žaludku), jsou nevratné změny v mozku.

Nemoci žlučníku a jejich příznaky

Nemoci žlučníku způsobují mechanickou žloutenku, při které dochází k přerušení toku žluči do duodena. Porušení výtoku žluče žlučovými cestami se vyskytuje z různých důvodů:

  • cholelitiáza - přítomnost kamenů ve společném žlučovodu (viz strava pro cholecystitidu, kameny v žlučníku - příznaky, léčba)
  • neoplazmy různé etiologie - žlučník, kanály, stejně jako pankreas nebo játra
  • helminthické invaze (viz červy u lidí)
  • aneuryzma hepatální tepny
  • přítomnost pooperačních cvikových změn
  • divertikulum duodena
  • komprese žlučových cest
  • atrezie (absence) žlučových cest nebo jejich hypoplazie (anomálie vývoje)
  • stenóza žlučovodů

U mechanické žloutenky jsou příznaky poněkud odlišné:

  • žluto-zelené zbarvení kůže, sliznic a oční sklery
  • svědění a horečka
  • na pokožce pacienta jsou zaznamenány různé křoviny (u tohoto typu žloutenka je množství bilirubinu v krvi příliš vysoké)
  • výkaly pacienta jsou acholické (bezbarvé), protože v něm není stercobilin
  • moč má bohatou tmavou barvu
  • Tam jsou také bolest v játrech, známky narušení střeva a žaludku (ztráta chuti k jídlu, flatulence, průjem, zácpa, nevolnost atd.).

V poslední době dochází k postupnému zvyšování benigní a maligní patologie hepatopancreatoduodenal zóny. Obzvláště často se tyto nádory vyskytují u starších lidí a jedním z projevů nádorového procesu je cholestatická žloutenka, která se vyznačuje vysokou koncentrací konjugovaného přímého bilirubinu v krvi.

Jiné nemoci spojené s žloutenkou

Kromě hepatitidy, cirhózy a onemocnění žlučníku existuje mnoho dalších onemocnění a stavů, které jsou doprovázeny ikterickým syndromem a vysokou koncentrací bilirubinu v krvi. Patří sem:

  • otravy alkoholem, spojené s akutním poškozením jater
  • fyziologická žloutenka u novorozenců, jejichž příznaky procházejí během několika dní, je přechodný stav u malých dětí, který je spojen se zničením hemoglobinu fetálního erytrocytu v prvních dnech života
  • vrozená hemolytická anémie (srpkovitá, spherocytic, tallasemiya atd.), různé neonatální žloutenka kernikteru, ve kterém je zjištěna vysoká koncentrace nepřímého bilirubinu v krvi dítěte
  • žloutenka těhotných žen
  • některé dědičné druhy žloutenky - Dabin-Johnsonův syndrom, Rotor
  • některé infekční nemoci - sepse, břišní tyfus, malárie
  • medikované hemolytická anémie, může nastat, když se vezme cefalosporiny, aspirin a další nesteroidní antirevmatika, insulin, chloramfenikol, levofloxacin
  • toxická hemolytická anémie - kousnutí hadem, hmyzem, otravou měďnatým síranem, olovem, arzenem
  • získaná hemolytická anémie, vyskytující se na pozadí autoimunitních procesů v těle - revmatoidní artritida, systémový lupus erythematodes, Hodgkinův lymfom, chronická lymfocytární leukémie
  • falešná žloutenka - kůže se stává žlutá při dlouhodobém užívání mrkve, dýně, pomeranče, rajčat, stejně jako při použití určitých chemických sloučenin - kyselina pikrová, akrychin
  • Syndrom Kriegler-Nayyar, Gilbert, Lucy-Driscola

Mnoho lidí se zajímá: jaké jsou příznaky žloutenky a jak se přenáší? Žloutenka není nezávislou chorobou, je to jen jeden z patologických příznaků základní nemoci, která je důležitá pro detekci a léčbu včas. Žloutenka je alarmující zvonek těla o změněném stavu jeho zdraví.

Bilirubin. Norma jeho obsahu. Typy žloutenky

Všichni lidé v určitém množství bilirubinu v krvi. Jeho rychlost by neměla být vyšší než 17,1 μmol / l. Někdy existují situace, kdy se bilirubin v těle produkuje ve větším množství, než může při normální funkci produkovat zdravá játra. Zvýšený obsah bilirubin může také být důsledkem poškození jater, které může narušit vylučování bilirubinu. Navíc, když se žlučníkové žlázy dráždí velmi pomalu a v malých množstvích se vylučuje bilirubin. Norma jeho obsahu v krvi je překročena. Tento stav se nazývá hyperbilirubinemie. V tomto bilirubinu se akumuluje v těle v předem stanovené koncentraci a pak proniká do tkání, což jí dává žlutou barvu. Tento stav se nazývá žloutenka.

Aby bylo možné plně a správně pochopili žloutenka může dojít z jakéhokoliv důvodu, měli byste nejprve zjistit, jak to udělat výměnu bilirubinu. Bilirubin se vyskytuje z hemu, který je v těle převážně obsažen ve formě hemoproteinů. Hemoglobin uvolňuje během rozpadu zralých červených krvinek, je nejdůležitějším zdrojem bilirubinu (70-80%). Zbytek bilirubinu v přibližně stejné části, vytvořené z hemoglobinu nezralých erytrocytů a jejich prekurzorů v kostní dřeni a enzymů heme obsahujících jako jsou katalázy, cytochrom, atd V tomto případě 250 až 400 mg. - je celkové množství, ve kterém je vytvořen každý den u dospělého lidského bilirubinu. Norma pro analýzu je 0,2-1,0 mg / dl.

Pokud bilirubin, obsažený v plazmě, začne překročit povolenou hranici, vyvine se žloutenka. Je to proto, že bilirubin, jehož norma je výrazně překročena, se začne vázat na elastická vlákna spojivky a kůže. Žloutenka může být ze tří typů podle mechanismu její tvorby:

  1. Hemolytické (nebo superhepatické).
  2. Způsobuje poškození jater parenchymem (jaterní buňka).
  3. Způsobuje obstrukci žlučových cest (subhepatické nebo mechanické).

Hemolytická žloutenka charakterizována hojné formě nekonjugovaného bilirubinu nebo stagnaci v těle. V plazmě celkový bilirubin stoupá kvůli nekonjugovaným. V moči vůbec není žádný bilirubin. To se vysvětluje tím, neschopností nekonjugovaného bilirubinu pronikat přes renální filtr, který není poškozen. Hemolyticko žloutenka může být způsobeno hemolytické krizi, malárii, intravaskulární hemolýza působení toxinů, nedostatek vitaminu B12, a transfúzi krve neslučitelné. Úroveň nekonjugovaného bilirubin může být zvýšena u Gilbertova syndromu. Lidé s tímto syndromem téměř po celou dobu oslavují ikterus sliznic a kůže. Důvodem je skutečnost, že játra není schopen zachytit, alokovat a konjugované žlučové kapiláry bilirubin.

U parenchymální žloutenky se zvyšuje jak konjugovaný, tak nekonjugovaný bilirubin. Nejčastější příčinou tohoto stavu může být narušen clearance z krve nekonjugovaného bilirubinu vylučování ve žluči narušil kapilárách konjugovaných bilirubin z jaterních buněk, jakož i vnikání konjugovaných bilirubinu jaterních žlučových přeplněné krevních kapilár, a to prostřednictvím poškozených jaterních buněk. V tomto případě je zvýšená hladina sérového bilirubinu doprovázena zvýšením vylučování moči. Nicméně, v časných stádiích onemocnění bilirubinu v moči je téměř určena, takže takový test nemůže být nazýván včasná diagnóza.

Jaterní žloutenka způsobená obstrukcí žlučových cest, zhoršení odtok žluči nebo úplné uzavření kanálu žluč (nádor, zánět Stone et al.). S tímto druhem žloutenky jsou kapiláry jater prodlouženy, protože hromadí v játrech žluči, hepatocyty začne mačkat a předat do krevních kapilár konjugované bilirubin. Norma v plazmě zvyšuje krevní a pokud se překročí přípustnou renální práh (asi 30 mmol / l), bilirubin objeví v moči.

Bilirubin s žloutenkou - o tom, co říká

Podle lékařů žloutenka sama o sobě není onemocnění. Jedná se spíše o příznak, který jasně poukazuje na poškození jater, žlučníku nebo některé patologie krve. Žloutnutí kůže a sklery se objeví kvůli zvýšenému obsahu krve v krvi látky, jako je bilirubin. Budeme rozumět, z jakých důvodů se bilirubin zvyšuje s žloutenkou a co je nebezpečné, je tato podmínka.

Co je bilirubin?

Ve skutečnosti bilirubin je žlutý pigment, který vzniká během rozpadu hemoglobinu. Tento proces se neustále objevuje v těle zdravé osoby a tento pigment se vylučuje z těla žaludkem spolu s výkaly. Pokud dojde k obstrukci žlučovodů nebo selhání jater, dochází k narušení procesu vylučování této látky z těla, což znamená, že se hromadí v krvi. Částečně pigment opouští tělo ledvinami v moči, stejně jako skrz kůži, zatímco je maluje žlutě.

Typy žloutenky

Porušení normálního metabolismu bilirubinu se může vyskytnout v různých stádiích, což indikuje určité onemocnění. Chcete-li správně zacházet s tím, musíte vědět, co charakterizuje tuto nebo tu žloutenku a jak se tento žlutý pigment chová.

Superhepatální žloutenka

V případě tohoto stavu lékaři mají podezření na problémy s hematopoetickým systémem. Taková žloutenka se vyznačuje zvýšeným rozpadem erytrocytů, což vede k přebytku volného (nepřímého) bilirubinu. To znamená, že játra prostě nemají čas zpracovat.

Jaterní žloutenka

Toto onemocnění nastává v případě poškození jater, což znamená, že při rozvoji hepatitidy nebo hepatózy. V tomto případě játra zachycuje nepřímý bilirubin, přemění ji na přímku a nemůže být vytržena z těla. V důsledku takového patologického procesu vstupuje žlutý pigment do krevního oběhu. Lékaři diagnostikují problém pomocí analýz, které ukazují, že přímé zvýšení bilirubin je zvýšeno. Během této onemocnění se rovněž sníží záchyt bilirubinu, což znamená, že testy budou vykazovat zvýšenou úroveň jak nepřímého, tak konjugovaného (přímého) pigmentu.

Subhepatická žloutenka

Tato žloutenka se vytváří v případě porušení žlučníku, například když jsou kanály blokovány kvůli nádoru nebo cholelitize. V tomto případě bilirubin nemůže opustit tělo, ale dostane se zpět do krve. Krevní test ukazuje vysokou hladinu přímého bilirubinu a žlučových kyselin.

Žloutenka novorozenců

Tam je něco jako fetální hemoglobin. Neexistuje u dospělých, ale pouze u novorozenců. Nicméně, když narození dítěte tělo začne intenzivně syntetizovat "dospělý" hemoglobin, zatímco plod začne násilně zhoršovat. Tento proces vede k výskytu žloutenka u dětí prvních dnů života. Jednoduše játra nedokáží přenést veškerý nepřímý bilirubin v přímce, tj. Úroveň nepřímé látky stoupá, což znamená, že doktoři diagnostikují superhepatální žloutenku.

Je třeba pouze poznamenat, že žloutenka novorozenců není patologický proces, ale fyziologický, to znamená, že je zcela normální a nevyžaduje léčbu. Po uplynutí chvíle zmizí žloutenka dítěte sama. Pokud je však v krvi novorozence s žloutenkou zvýšena přímá (konjugovaná) bilirubin, je nutné podstoupit naléhavé vyšetření intrauterinních infekcí nebo virové hepatitidy. Zdraví pro vás a vaše děti!

Žloutenka Symptomy

Žloutenka - toto není onemocnění, ale symptom onemocnění jater, žlučových cest nebo lidské krve, který se vyznačuje zbarvením kůže, sklerou očí a sliznicemi žlutou. Jak zacházet s lidskými léky žloutenka vypadat zde.

Existují tři typy žloutenka: (s výskytem žlučovodů), hemolytickou (se zvýšeným rozpadem erytrocytů v krvi) nebo jaterní (vyskytuje se u hepatitidy nebo chronického alkoholismu).

Symptomy

Sklera a kůže se změní na žlutou. Moč získává tmavě hnědou barvu, může se také podobat čaji nebo pivu v barvě. Bílá, bledě nelakovaná, jako psí křeslo. Horečka, zimnice. Bolest v pravé horní části břicha. Ztráta chuti k jídlu a / nebo váha. Další informace o příznaky hepatitidy naleznete zde.

Nejčastěji se objevuje s nárůstem obsahu krevní bilirubin v krvi.

Diferenciální diagnostika

Studie se obvykle provádí za účelem diferenciální diagnózy žloutenky. Dojde-li k destrukci parenchymu žloutenka jaterní buňky narušeny přímého bilirubinu vylučování žluči v kapilárách, a to dostane přímo do krve, kde je jeho obsah značně zvýšil. Kromě toho se snižuje schopnost jaterních buněk syntetizovat glukuronidy bilirubinu; v důsledku toho se také zvyšuje množství nepřímého bilirubinu v krvi.

Mechanickou žloutenkou je vylučování žluči narušeno, což vede k prudkému zvýšení obsahu přímého bilirubinu v krvi. Koncentrace nepřímého bilirubinu se v krvi poněkud zvyšuje.

U hemolytické žloutenky se obsah přímého bilirubinu v krvi nemění.
Obsah nepřímého bilirubinu je v hemolytická anémie, zhoubná anémie, žloutenka novorozenců, Gilbert syndrom, CriglerNajjarova choroba, Rotor zvýšil. Zvýšení koncentrace nepřímého bilirubinu a hemolytická anémie v důsledku jeho intenzivní tvorbě kvůli hemolýze erytrocytů, a játra je schopen vytvořit tak velké množství bilirubinu glukuronidů. Při těchto syndromech dochází k přerušení konjugace nepřímého bilirubinu s kyselinou glukuronovou.
Referenční koncentrace celkového sérového bilirubinu v krevním séru je menší než 0,2-1,0 mg / dL (méně než 3,4-17,1 μmol / L).

Zvýšení koncentrace bilirubinu v séru nad 17,1 μmol / l se nazývá hyperbilirubinemie. Tento stav může být důsledkem tvorby bilirubin v množství překračujícím schopnost normální jater vylučovat; poškození jater, které narušuje vylučování bilirubinu v normálních množstvích, a rovněž kvůli zablokování žlučových cest, což zabraňuje vylučování bilirubinu. Ve všech těchto případech se bilirubin hromadí v krvi a když dosáhne určitých koncentrací, difunduje do tkání a zbarví je v žluté barvě. Tento stav se nazývá žloutenka. Existuje snadná forma žloutenka (koncentrace bilirubinu v krvi až 86 μmol / l), středně těžké (87-159 μmol / l) a těžké (nad 160 μmol / l).

V závislosti na tom, jaký typ bilirubin je přítomen v séru - nekonjugovaný (nepřímé) nebo konjugované (přímé) - hyperbilirubinémie klasifikován jako postgepatitnuyu (nekonjugovaného) a insuficience (konjugovaný), v tomto pořadí. V klinické praxi byla nejrozšířenější rozdělení žloutenky na hemolytiku, parenchym a obturation. Hemolytické a parenchymální žloutenky jsou nekonjugované a obturacní jsou konjugované hyperbilirubinemie. V některých případech může být žloutenka smíšena patogenezí. Tak, s prodlouženým porušení odtoku žluči (žloutenka) v důsledku sekundárních lézí parenchymu jater může být narušen přímého bilirubinu vylučování ve žluči kapiláry, a to dostane přímo do krve; Kromě toho, že snižuje schopnost jaterních buněk syntetizovat Glu-kuronidy bilirubinu a tím nepřímo množství bilirubin také zvyšuje.

Příčiny zvýšeného bilirubinu v krvi

  • Zvýšení intenzity hemolýzy erytrocytů.
  • Porážka jaterního parenchymu s porušením funkce vylučování bilirubin.
  • Porucha výtoku žluče z žlučových cest do střeva.
  • Poruchy aktivity enzymu, které zajišťují biosyntézu glukuronidů bilirubinu.
  • Porucha hepatické sekrece konjugovaného (přímého) bilirubinu v žluči.

Zvýšení intenzity hemolýzy je pozorováno při hemolytické anémii. Hemolýzu lze také zvýšit vitaminem B12.-deficitní anémie, malárie, masivní krvácení v tkáni, plicních infarktů, s rozdrtit syndromem (nekonjugovanou hyperbilirubinémií). V důsledku zvýšené hemolýzy dochází k intenzivní tvorbě volných bilirubin z Hb v retikuloendoteliálních buňkách. Zároveň játra nejsou schopny tvořit tak velké množství glukuronidového bilirubinu, což vede k akumulaci volného bilirubinu (nepřímého) v krvi a tkáních. Nicméně, i když významná hemolýza nekonjugovaná hyperbilirubinémie obvykle zanedbatelný (méně než 68,4 mmol / l), z důvodu vysoké jaterní výkonu pro konjugaci bilirubin. Kromě zvýšení koncentrace celkového bilirubinu v hemolytickou žloutenkou detekovat zvýšené přidělení urobilinogen v moči a stolici, jak je vytvořen ve střevě ve velkých množstvích.

Nejběžnější formou nekonjugované hyperbilirubinemie je fyziologická žloutenka u novorozenců. Důvody patří žloutenka rychlé hemolýze erytrocytů a nezralé jaterní vychytávání systémů konjugace (uridindifosfatglyukuroniltransferazy sníženou aktivitou) a sekreci bilirubinu. Vzhledem k tomu, že bilirubinu, který se hromadí v krvi je v nekonjugovaného (volném) stavu, kdy jeho koncentrace v krvi vyšší než úroveň nasycení albuminu (34,2-42,75 umol / l), je schopen překonat bariéru krev-mozek. To může vést k hyperbilirubinemické encefalopatii. V první den po narození koncentrace bilirubinu se často zvýší na 135 mmol / l, předčasně se může dosáhnout hodnoty 262 mikromol / L. Pro léčbu takové žloutenky je účinná stimulace systému konjugace bilirubinu s fenobarbitalem.

Tím nekonjugovanou hyperbilirubinémií týká žloutenku způsobenou účinkem léků, které zvyšují rozpad (hemolýza) červených krvinek je například kyselina acetylsalicylová, tetracyklin a kol., A také zahrnující uridindifosfatglyukuroniltransferazy metabolizován.

Dojde-li k degradaci parenchymálních hepatocytech žloutenku, poruchy přímé vylučování (konjugovaný) bilirubin žlučí kapilárách a se dostane přímo do krve, kde je její obsah výrazně zvýšil. Kromě toho se snižuje schopnost jaterních buněk syntetizovat glukuronidy bilirubinu, čímž se také zvyšuje množství nepřímého bilirubinu. Zvýšení koncentrace přímého bilirubinu v krvi vede k jeho vzhledu v moči díky filtraci membrány ledvinových glomerulů. Nepřímé bilirubin, navzdory zvýšení koncentrace v krvi, nevstupuje do moči. Porážka hepatocytů doprovázený porušením jejich schopnost ničit a di- tripirrolov nasáván z tenkého střeva mezobilinogen (urobilinogenu).

Zvýšení hladiny urobilinogenu v moči lze pozorovat i v preironatickém období. Uprostřed virální hepatitidy je možné snížit a dokonce zmizet urobilinogen v moči. To je proto, že zvyšuje žluči stáze v jaterních buňkách vede ke snížení izolace bilirubinu a v důsledku toho ke snížení tvorby urobilinogenu ve žlučových cest. Později, když se funkce jaterních buněk začne zotavovat, se žluč uvolňuje ve velkém množství a urobilinogen se objevuje ve velkém množství, což je v této situaci považováno za příznivé prognostické znamení. Sterkobilinogen se dostává do velkého kruhu krevního oběhu a je přidáván ledvinami močí ve formě urobilinu.

Hlavní příčiny parenchymu žloutenka zahrnují akutní a chronická hepatitida, jaterní cirhóza, toxické látky (chloroform, chlorid uhličitý, acetaminophen), masivní šíření rakoviny v játrech, alveolární Echinococcus a více jater abscesy.

U virové hepatitidy míra bilirubinemie do určité míry koreluje se závažností onemocnění. Tak, v hepatitidy B pod mírnou formou obsahem bilirubinu onemocnění nepřesáhne 90 mmol / l (5 mg%), s srednetyazholoy je v 90-170 mikromol / l (510 mg%), s těžkou přesahuje 170 mmol / l (nad 10 mg%). Při rozvoji jaterní kómy se bilirubin může zvýšit na 300 μmol / l nebo více. Je třeba mít na paměti, že míra zvýšení hladiny bilirubinu v krvi není vždy záviset na závažnosti patologického procesu, a může být vzhledem k tempu rozvoje virové hepatitidy a selhání jater.

Nekonjugované typy hyperbilirubinemie zahrnují řadu vzácných syndromů.

  • Syndrom Krieglera-Nayaratyp I (vrozená nehemolytická žloutenka) je spojena s porušením konjugace s bilirubinem. V srdci syndromu spočívá dědičný nedostatek enzymu uridin-difosfát-koenzymové transferázy. Při studiu krevního séra je zjištěna vysoká koncentrace celkového bilirubinu (nad 42,75 μmol / l) v důsledku nepřímého (volného). Onemocnění obvykle končí smrtící v prvních 15 měsících, jen ve velmi vzácných případech se může projevit až v dospívání. Příjem fenobarbitalu je neúčinný a plazmatické maferezie poskytuje pouze dočasný účinek. Při fototerapii může být koncentrace bilirubinu v séru snížena o téměř 50%. Hlavním způsobem léčby je transplantace jater, která musí být provedena v mladém věku, zejména pokud není možné fototerapii. Po transplantaci orgánů normalizuje metabolismus bilirubinu, hyperbilirubinémie zmizí, prognóza se zlepšuje.
  • Syndrom typu Kriegler-Nayyar typu II - vzácné dědičné onemocnění způsobené méně závažnou poruchou konjugačního systému bilirubinu. Vyznačující se tím příznivější průběh ve srovnání s typem I. Koncentrace bilirubinu v séru je nižší než 42,75 mmol / l, je celý hromadit se týká nepřímého bilirubinu. Rozlišit druhy I a II CriglerNajjarova choroba syndrom může, hodnocení účinnosti léčby pomocí stanovení bilirubinu fenobarbital sérových frakcí a obsah žlučových barviv ve žluči. V typu II (na rozdíl od typ I) a celková koncentrace nekonjugovaného bilirubinu v séru se snižuje, a obsah mono-a diglukuronidu zvýšení žluči. Všimněte si, že Crigler-Najjarův syndrom typu II není vždy benigní, a, v některých případech, sérová koncentrace celkového bilirubinu může být větší než 450 mmol / l, což vyžaduje fototerapie v kombinaci s podáváním fenobarbitalu.
  • Gilbertova nemoc - onemocnění způsobené snížením vychytávání bilirubinu hepatocyty. U těchto pacientů, sníženou aktivitu uridindifosfatglyukuroniltransferaz. Gilbert onemocnění se projevuje periodické zvýšení krevních hladin celkového bilirubinu, zřídka větší než 50 mol / l (17 až 85 mikromol / l); tyto zvýšení jsou často spojeny s fyzickým a emočním stresem a různými nemocemi. V tomto případě nejsou žádné další změny ve funkci jater, žádné klinické příznaky onemocnění jater. Důležité při diagnostice tohoto syndromu mají speciální diagnostické testy: Vzorek hladovění (zvýšení hladiny bilirubinu v průběhu hladovění) test s pentobarbitalem (pentobarbital indukující přijetí konyugi-al jaterních enzymů příčiny snížená koncentrace bilirubinu v krvi), s kyselinou nikotinovou (intravenózní podávání kyseliny nikotinové, což snižuje osmotický odpor erytrocytů, a tím podporuje hemolýzu vede ke zvýšení koncentrace bilirubinu). V klinické praxi, v posledních letech, snadno hyperbilirubinémie kvůli syndromu Gilles-Ber, ukazují poměrně často - na 2-5% zkoumaných osob.
  • Na parenchymální typ žloutenka (konjugovaná hyperbilirubinemie) se odkazuje Dabin-Johnsonův syndrom - Chronická idiopatická žloutenka. Základem tohoto autosomálně recesivní syndrom je porušením jaterní sekrece konjugovaného (přímého) bilirubinu v žluči (přeběhnout ATP-dependentní dopravní systém kanálků). Onemocnění se může vyvinout u dětí a dospělých. Sérum dlouhá doba ke zvýšení koncentrace celkového a přímého bilirubinu. Aktivita alkalické fosfatázy a obsah žlučových kyselin jsou uloženy v normálním rozmezí. V Dubin-Johnsonova syndromu, poruchy sekrece a další konjugované sloučeniny (estrogeny a indikátor látky). To je základem pro diagnózu syndromu s použitím barviva sulfobromftaleina (bromsulfaleinovaya test). Sekrece Porušení konjugované sulfobromftaleina vede k tomu, že se vrací do krevní plasmy, ve které je sekundární zvýšení koncentrace (po 120 min z výchozí koncentrace vzorku sulfobromftaleina v séru vyšší než 45 min).
  • Rotor syndrom - forma chronické familiární hyperbilirubinemie se zvýšením nekonjugované frakce bilirubinu. V srdci syndromu spočívá kombinované narušení mechanismů glukuronidace a transportu vázaného bilirubin přes buněčnou membránu. Při provádění testu bromsulfaleinu na rozdíl od Dabin-Johnsonova syndromu nedochází k sekundárnímu zvýšení koncentrace barviva v krvi.

Obstrukční žloutenka (Konjugovaný hyperbilirubinémie) poruší v důsledku zablokování žluče společného žlučovodu kamenem nebo nádoru, jako komplikace hepatitidy v primární jaterní cirhóza, při příjmu PM způsobuje cholestázu. Nárůst tlaku ve žlučových kapilár vede ke zvýšené propustnosti nebo zhoršení jejich celistvost a vnikání bilirubinu v krvi. Vzhledem k tomu, že koncentrace bilirubinu ve žluči je 100 krát vyšší než v krvi, a konjugovaný bilirubin v krvi prudce zvyšuje koncentrace přímého bilirubinu (konjugovaný). O něco vyšší koncentrace a nepřímé bilirubin. Žloutenka obvykle vede k nejvyšší koncentrace bilirubinu v krvi (až do 800 - 1000 pmol / l). Stolička prudce snižuje sterkobilinogena obsah, celkový obstrukce žlučových cest doprovázený úplné absenci žlučových barviv ve výkalech. V případě, že koncentrace konjugovaného (přímého) bilirubinu než renální práh (13 až 30 pmol / l), se vylučuje močí.

V klinické praxi se stanovení koncentrace bilirubin v séru používá k řešení následujících problémů.

  • Identifikace zvýšeného bilirubin v krvi v případech, kdy pacient nevidí žloutenku při vyšetření nebo pokud její přítomnost způsobuje pochybnosti. Žloutenka zbarvení pokožky se objeví, když obsah bilirubinu v krvi přesáhne 30-35 μmol / l.
  • Objektivní posouzení stupně bilirubinemie.
  • Diferenciální diagnostika různých typů žloutenka.
  • Posouzení průběhu choroby opakovanými studiemi.

Obsah bilirubinu v krvi může být snížen při nízké hemolýze, což je pozorováno u posthemoragické anémie a alimentární dystrofie. Snížení obsahu bilirubin nemá diagnostickou hodnotu.

Klasifikace

Níže je patogenetická klasifikace žloutenky, což usnadňuje stanovení etiologie hyperbilirubinemie.

Nepřímo nepřímá hyperbilirubinemie

I. Nadměrná tvorba bilirubinu.

A. Hemolýza (intra- a extravaskulární).

B. Neúčinná erytropoéza.

II. Snížení záchvatu bilirubin v játrech.

III. Porušení konjugace bilirubinu.

A. Dědičná nedostatečnost glukuronyltransferázy

- Gilbertův syndrom (mírná nedostatečnost glukuronyltransferázy).

- Syndrom Kriegler-Nayyar typu II (mírná nedostatečnost glukuronyltransferázy).

- Syndrom Krigler-Nayyar typ I (nedostatečná aktivita glukuronilotransferázy)

B. Fyziologická žloutenka novorozenců (přechodná nedostatečnost glukuronyltransferázy, zvýšená produkce nepřímého bilirubinu).

B. Získaný nedostatek glukuronyltransferázy.

- Přijetí některých léků (např. Chloramfenikolu).

- Žloutenka z mateřského mléka (potlačení aktivity glukan-ronyltransferázy pregnanediolem a mastných kyselin obsažených v mateřském mléce).

- Porážka jaterního parenchymu (hepatitida, cirhóza).

Především přímá hyperbilirubinemie

I. Porušení vylučování bilirubinu v žluči. A. Dědičné poruchy.

- Benígní, opakující se intrahepatální cholecystitida

B. Získané porušení.

- Porážka jaterního parenchymu (například s virovou nebo lékem vyvolanou hepatitidou, jaterní cirhózou).

- Přijetí některých léků (perorální antikoncepce, androgeny, chlorpromazin).

- Alkoholické poškození jater.

- Biliární cirhóza jater (primární nebo sekundární).

II. Obstrukce extrahepatálních žlčovodů. A. Obturace.

- Malformace vývoje žlučových cest (striktury, atrezie, cysty žlučovodů).

- Helminthias (clonorchiáza a jiná jaterní trematody, ascariáza).

- Maligní novotvary (cholangiokarcinom, rakovina faryngální bradavky).

- Hemobiologie (trauma, nádory).

- Primární sklerotizující cholangitida. B. Komprese.

- Maligní novotvary (rakovina pankreatu, lymfomy, lymfogranulomatóza, metastázy do lymfatických uzlin jaterních vrat).

Žloutenka

Příčiny hyperbilirubinemie mohou být zvýšení produkce bilirubin, překračující schopnost jater vylučovat nebo poškození jater, což vede k narušení sekrece bilirubinu v žluči v normálních množstvích. Hyperbilirubinemie je také zaznamenána při obstrukci jaterních žlučovodů.

Ve všech případech vzrůstá obsah bilirubinu v krvi. Když je dosaženo určité koncentrace, rozptýlí se do tkáně a zbarví je v žluté barvě. Žlutění tkání způsobené ukládáním bilirubinu v nich je nazýváno žloutenka. Klinicky nemusí žloutenka

, dokud koncentrace bilirubinu v krevní plazmě nepřekročí horní hranici normy více než 2,5krát, tj. nepřesáhne 50 μmol / l.

1. Hemolytická (suprahepatální) žloutenka

Je známo, že schopnost jater tvořit glukuronidy a přidělují v žluči je 3-4 krát jejich vznik za fyziologických podmínek. Hemolytická (nadpechonochnaya) žloutenka - výsledek intenzivního hemolýza erytrocytů. Je to způsobeno nadměrnou tvorbou bilirubinu přesahující schopnost jater k jeho vylučování. Hemolytická žloutenka s vyčerpáním rezervní kapacity jater. Hlavním důvodem nadpechonochnoy žloutenka - dědičná nebo získaná hemolytická anémie. V hemolytické anémií vyvolaných sepse, radiační onemocnění, deficitem glukóza-6-fosfát dehydrogenázy erytrocytů ta-lassemiey, transfúze neslučitelných krevních skupin, otravy sulfonamidy, množství hemoglobinu uvolní z erytrocytů za den může být až do 45 g (v množství 6,25 g), což významně zvyšuje tvorbu bilirubinu. Pacienti hyperbilirubinemie se hemolytická žloutenka způsobil významné zvýšení (103 až 171 pmol / l) koncentraci v krvi albuminsvyazannogo nekonjugovaným bilirubinu (nepřímý bilirubin). Tvorba v játrech a dodávka střevo velkých množství bilirubinglyukuronidov (přímého bilirubinu) vede ke zvýšené tvorbě a vylučování ve stolici a moči urobilinogenov a intenzivnější zbarvení je (viz obr. 13-16).

Jedním z hlavních příznaků hemolytické žloutenky je zvýšení obsahu nekondenzovaného (nepřímého) bilirubinu v krvi. To usnadňuje jeho rozlišení od mechanické (jaterní) a jaterní (jaterní) žloutenky.

Nekonjugovaný bilirubin je toxický. Hydrofobní, lipofilní-tý není konjugovaná bilirubin, snadno rozpustí v lipidové membrány a tím proniká do mitochondrií, odděluje je dýchání a oxidativní fosforylace, syntéza proteinů dává tok draselných iontů přes buněčnou membránu a organel. To nepříznivě ovlivňuje centrální nervový systém a stav, což způsobuje celou řadu pacientů se specifickými neurologické symptomy.

Obvyklým typem hemolytické žloutenky novorozenců je "fyziologická žloutenka" pozorovaná v prvních dnech života dítěte. Důvod pro zvýšení koncentrace v krvi nepřímého bilirubinu slouží jako hemolýzy a zrychleného selhání funkce proteinů a jaterních enzymů odpovědných za absorpci a sekreci konjugační přímého bilirubinu. U novorozenců je aktivita UDF-glukuronyltransferázy nejen snížena, ale zdánlivě je nedostatečně aktivní syntéza druhého substrátu konjugační reakce UDP-glukuronát.

Je známo, že UDF-glukuronyltransferáza je indukovatelný enzym (viz oddíl 12). Novorozenci s fyziologickou žloutenkou dostávají léčivý fenobarbital, jehož indukční účinek byl popsán v kapitole 12.

Jednou z nepříjemných komplikací "fyziologické žloutenky" je bilirubinová encefalopatie. Když koncentrace nekonjugovaného bilirubin přesáhne 340 μmol / l, prochází krevní mozkovou bariérou mozku a způsobí jeho poškození.

2. Jaterní (jaterní) žloutenka v játrech

Jaterních buněk (jaterní) žloutenka způsobená poškození hepatocytů a žlučových kapilár, například, akutní virové infekce, chronické a toxická hepatitida.

Důvodem zvýšení koncentrace bilirubinu v krvi je porážka a nekróza části jaterních buněk. Bilirubin zpoždění dochází v játrech, což usnadňuje rychlé útlum metabolismu v hepatocytech postižených, které ztrácejí schopnost správně provádět různé biochemické a fyziologické procesy, zejména přeložit konjugovaného (přímého) bilirubinu ve žluči buňky proti koncentračnímu gradientu. Pro žloutenku jaterních buněk je charakteristické, že místo běžných diglukuronidů v normě se vytváří bilirubin v postižených jaterních buňkách

Obr. 13-16. Cyklus bilirubin-urobilinogen s hemolytickou žloutenkou. 1 - katabolismus Hb jde se zvýšenou rychlostí; 2 - v krvi přibližně 10krát zvýšil koncentraci nepřímého bilirubinu; 3 - albumin se uvolňuje z komplexu bilirubin-albumin; 4 - aktivita glukuronační reakce se zvyšuje, ale je nižší než rychlost tvorby bilirubinu; 5 - zvýšení sekrece bilirubinu v žluči; 6,7,10 - zvýšený obsah urobilinogenů ve stolici a moči jim dává intenzivnější barvu; urobilinogen se vstřebává ze střeva do krve (8) a opět vstoupí do jater přes portální žílu (9).

zejména monoglukuronidů (obrázek 13-17).

V důsledku zničení jaterního parenchymu přímý bilirubin částečně spadá do velkého kruhu krevního oběhu, což vede ke žloutence. Vylučování žluče je také narušeno. Bilirubin vstupuje do střeva méně než obvykle.

V žloutence jaterních buněk koncentrace v krvi jak celkového bilirubinu, tak obou jeho frakcí - nekonjugovaných (nepřímých) a konjugovaných (přímých) se zvyšuje.

Vzhledem k tomu, že do střeva proniká méně bilirubinu, získá se také množství vytvořeného urobilinogenu. Proto je stolice chlórová, tj. méně barevné. Moč má naopak intenzivnější zbarvení kvůli přítomnosti nejen učinilinů, ale také konjugovaného bilirubinu, který je vysoce rozpustný ve vodě a vylučován močí.

3. Mechanická nebo obturační (jaterní) žloutenka

Mechanická, nebo obturační (jaterní), žloutenka se rozvíjí v rozporu

Obr. 13-17. Porušení cyklu bilirubin-urobilinogen v žloutence jaterních buněk. V játrech je rychlost glukuronidace bilirubinu (4) snížena, proto se koncentrace nepřímého bilirubinu zvyšuje v krvi; kvůli porušení jaterního parenchymu, část bilirubindukuronidu vytvořeného v játrech vstupuje do krve (12) a pak se z těla odstraní močí (10). V moči pacientů existují urobiliny a bilirubinaceuronidy. Zbývající údaje odpovídají stadiím metabolismu bilirubinu na obr. 13-16.

vylučování žluči do duodena. To může být způsobeno ucpáním žlučových cest, jako jsou žlučové kameny, tumoru pankreatu, žlučníku, jater, slinivky břišní, dvanáctníku s chronickým zánětem nebo pooperační zúžení společného žlučovodu (obr. 13-18).

Při úplném zablokování společného žlučovodu se konjugovaný bilirubin v žluči nedostává do střeva, i když ho hepatocyty nadále produkují. Vzhledem k tomu, že bilirubin nevstoupí do střeva, neexistují žádné produkty jeho katabolizmu učinilinogenů v moči a stolici. Výkaly jsou vybledlé. Vzhledem k tomu, že jsou zablokovány běžné způsoby vylučování bilirubinu, dochází k úniku do krve, takže koncentrace konjugovaného bilirubinu se zvyšuje v krvi pacientů. Rozpustný bilirubin je vylučován močí, což mu dává bohatou oranžovo-hnědou barvu.

Obr. 13-18. Porušení cyklu bilirubin-urobilinogen s obstrukční žloutenkou. Z důvodu zablokování žlučníku se bilirubinakluoronid nevylučuje do žluči (5); nepřítomnost bilirubinu ve střevě vede ke změně barvy stolice (6); rozpustný bilirubuklukuron je vylučován ledvinami močí (10). V moči nejsou žádné urobiliny; vzniklý v játrech bilirubinglyukuronid vstupuje do krve (12), čímž se zvyšuje obsah přímého bilirubinu. Zbývající údaje odpovídají stadiím metabolismu bilirubinu na obr. 13-16.

B. Diferenciální diagnostika žloutenka

Při diagnostice žloutenka je třeba mít na paměti, že v praxi je žloutenka jakéhokoli typu zřídka zaznamenána v "čisté" formě. Častější je kombinace jednoho či druhého typu. Například v těžké hemolytické žloutenky, doprovázené zvýšením koncentrace nepřímého bilirubinu, nevyhnutelně trpí různými orgánů, včetně jater, která může zavést prvky parenchymu žloutenky, tj zvýšení krve a moči přímého bilirubinu. Na druhé straně parenchymální žloutenka zpravidla obsahuje mechanické prvky. Když podpechonochnoy (mechanické) žloutenka, jako je rakovina slinivky břišní hlavy, zvýšená hemolýzu nevyhnutelné v důsledku rakoviny intoxikace a v důsledku toho zvýšit v krvi přímé i nepřímé bilirubinu.

Takže hyperbilirubinemie může být výsledkem přebytku jak vázaného, ​​tak volného bilirubinu. Měření jejich koncentrací

Při diferenciální diagnóze žloutenky je nutné vzít v úvahu obsah urobilinogenů v moči. Za den se asi 4 mg urobilinogenu vylučuje z těla v moči. Pokud je v moči zvýšené množství urobilinogenu, pak je to důkaz selhání jater, například v jaterní nebo hemolytické žloutenky. Přítomnost moču nejen u činidel, ale i přímého bilirubinu, naznačuje poškození jater a porušení žluče ve střevě.

B. Dědičné poruchy metabolismu bilirubinu

Existuje několik onemocnění, při nichž je žloutenka způsobena dědičnými metabolickými poruchami bilirubinu.

Přibližně 5% populace diagnózou dědičné žloutenka způsobené genetické defekty ve struktuře proteinů a enzymů zodpovědných za transport (zachycení) nepřímého bilirubinu pecheNb a jeho konjugací s kyselinou glukuronovou. Tato patologie je zděděna autozomálně dominantním typem. V krvi pacientů se koncentrace nepřímého bilirubinu zvyšuje.

Existují dva typy dědičných žloutenek způsobených porušením glukuronační reakce v játrech - vznik přímého bilirubinu.

Pro první typ je charakteristická úplná absence UDP-glukuronyltransferázy. Nemoc je zděděn autozomálně recesivním typem. Zavedení fenobarbitalu, induktoru UDP-glukuronyltransferázy, nevede ke snížení hladiny bilirubinu. Děti zemřou v raném věku v důsledku vývoje bilirubin encefalopatie.

Druhý typ je charakterizován poklesem aktivity (nedostatečnosti) UDP-glukuronyltransferázy, hyperbilirubinemie se vyskytuje v důsledku nepřímého bilirubinu. Žloutenka je léčitelná fenobarbitalem.

Porucha aktivního transportu bilirubinglykuronidů tvořených v jaterních buňkách v žluči je charakteristická pro žloutenku zděděnou autosomálně dominantním typem. To se projevuje hyperbilirubinemií způsobenou přímým bilirubinem a bilirubinurií (v moči se stanoví přímý bilirubin).

Rodinná neonatální hyperbilirubinemie je spojena s přítomností kompetitivních inhibitorů konjugace bilirubin (estrogeny, volné mastné kyseliny) v lidském mléce. Při kojení dochází k detekci inhibitorů konjugace bilirubinu v séru dítěte. Tato hyperbilirubinemie byla označena jako přechodná. Hyperbilirubinémie zmizí, když je dítě převedeno na umělé krmení. Nevyřešitelná hyperbilirubinemie vede k rozvoji bilirubinové encefalopatie a časné smrti.