Primární biliární cirhóza jater

Diety

Primární biliární cirhóza jater - chronický progresivní destruktivní-zánětlivý proces autoimunitní geneze, ovlivňující intrahepatální žlučové cesty a vedoucí k rozvoji cholestázy a cirhózy. Primární biliární cirhóza se projevuje slabostí, svěděním kůže, bolestem v pravém horním kvadrantu, hepatomegalií, xantézou, žloutenkou. Diagnostika zahrnuje vyšetření hladiny jaterních enzymů, cholesterolu, antimitochondriálních protilátek (AMA), IgM, IgG, morfologické studie jaterní biopsie. Léčba primární biliární cirhózy vyžaduje provedení imunosupresivní, protizánětlivé, antifibrotické terapie s užíváním žlučových kyselin.

Primární biliární cirhóza jater

Primární biliární cirhóza se vyvíjí především u žen (poměr nemocných žen a mužů 10: 6), průměrný věk pacientů byl 40-60 let. Naproti tomu sekundární biliární cirhóza, ve kterém je obstrukce extrahepatálních žlučovodů, primární biliární cirhóza dochází k postupné destrukci intrahepatální septa a interlobulární žlučových cest. To je doprovázeno zpoždění porušení a biliární vylučování toxických látek v játrech, což vede k postupnému snižování funkční rezervy varhany fibróza, cirhóza a selhání jater.

Příčiny primární biliární cirhózy

Etiologie primární biliární cirhózy je nejasná. Nemoc je často rodinné povahy. Pozorovaný vztah mezi vývojem primární biliární cirhóza a histokompatibilních antigenů (DR2DR3, DR4, B8), které jsou charakteristické pro patologii autoimunitní povahy. Tyto faktory poukazují na imunogenetickou složku onemocnění, která určuje dědičnou predispozici.

Primární biliární cirhóza vyskytuje se systémovými léze endokrinní a exokrinní žlázy, ledvin, krevních cév, a to často spojených s diabetes, glomerulonefritida, vaskulitida, Sjogrenův syndrom, sklerodermie, Hashimotova tyroiditida, revmatoidní artritida, systémový lupus erythematodes, dermatomyozitida, celiakie, myasthenia gravis, sarkoidózy, Proto primární biliární cirhóza je středem pozornosti nejen gastroenterologie, ale revmatologii.

Ve vývoji primární biliární cirhózy není vyloučena počáteční role bakteriálních agens a hormonálních faktorů iniciujících imunitní reakce.

Stavy primární biliární cirhózy

V souladu s histologickými změnami vyskytující izolovaných stupně 4 primární biliární cirhózy: duktální (krok chronická nehnisavá destruktivní cholangitida), duktullyarnuyu (stupeň proliferace intrahepatálních potrubí a periductal fibrózy), fibróza stupně stromatu a stádiu cirhózy.

Duktální stadium primární biliární cirhózy probíhá s jevy zánětu a destrukce interlobulárních a septálních žlčovodů. Mikroskopický obraz je charakterizován expanzí portálových cest, jejich infiltrace lymfocyty, makrofágy, eozinofily. Léze je omezena na portálové úseky a nevztahuje se na parenchym; příznaky cholestázy chybí.

V duktullyarnoy kroku odpovídajícím cholangioles proliferace a periductal fibrózy, označený šíří lymfoplasmacytická infiltraci do okolního parenchymu, snížení počtu fungování intrahepatálních potrubí.

V kroku stromální fibrózy na pozadí zánětu a infiltraci jaterního parenchymu poznamenat vzhled pojivových kordů, které spojují portálu plochy, žlučové postupné snižování, amplifikace cholestázu. Existuje nekróza hepatocytů, fenomén fibrózy v portálových úsecích roste.

Ve čtvrté fázi vyvine detailní morfologický obraz cirhózy jater.

Symptomy primární biliární cirhózy

Průběh primární biliární cirhózy jater může být asymptomatický, pomalý a rychle progresivní. U asymptomatického onemocnění je onemocnění zjištěno na základě změn laboratorních indikátorů - zvýšená aktivita alkalické fosfatázy, zvýšený cholesterol, detekce AMA.

Nejtypičtějším klinickým projevem primární biliární cirhózy je svrbení pokožky, která předchází vzniku ikterického zbarvení skléry a kůže. Pruritus kůže může rušit několik měsíců nebo let, tak často jsou pacienti po celou dobu neúspěšně léčeni dermatologem. Nedostatečné svědění vede k několika hřebům kůže na zádech, pažích a nohou. Žloutenka se obvykle rozvíjí 6 měsíců až 1,5 roku po začátku svědění. Pacienti s primární biliární cirhózou mají bolest v pravém horním kvadrantu, hepatomegalie (slezina nejčastěji není zvětšena).

Hypercholesterolemie spíše brzy vede k výskytu xanthomů na kůži a xantelasmu. Tím, kožních projevů primární biliární cirhózy místy žilky, „jaterní“ dlaň palmární erytém. Někdy vyvíjet keratokonjunktivitidu, bolest kloubů, svalů, parestézie končetin, periferní polyneuropatie, změna tvaru prstů v „paliček.“

V rozšířeném stadiu primární biliární cirhózy se vyskytuje subfebrilní stav, žloutenka, zhoršení zdraví, vyčerpání. Progresivní cholestáza způsobuje průjmové onemocnění - průjem, steary. Komplikace primární biliární cirhózy mohou zahrnovat cholelitiázu, dvanáctníkové vředy, cholangiokarcinomy.

V pozdější fázi dochází k rozvoji osteoporózy, osteomalacie, patologických zlomenin, hemoragického syndromu, křečových žil jícnu. Smrt pacientů pochází z selhání jater, což může být vyvoláno portální hypertenzí, gastrointestinálním krvácením, asitic.

Diagnostika primární biliární cirhózy

Včasná diagnostická kritéria pro primární biliární cirhózu jsou změny v biochemických parametrech krve. Ve studii jaterních testů došlo ke zvýšení aktivity alkalické fosfatázy, bilirubinu, aminotransferázy, zvýšení koncentrace žlučových kyselin. Charakteristika zvýšení obsahu mědi a snížení hladin železa v séru. Již v raných stádiích definice hyperlipidemie - zvýšení hladiny cholesterolu, fosfolipidů, b-lipoproteinů. Rozhodující je detekce titru antimitochondriálních protilátek nad 1:40, zvýšení hladiny IgM a IgG.

Podle jaterního ultrazvuku a MRI jater nebyly extrahepatické žlučové cesty změněny. Pro potvrzení primární biliární cirhózy je zobrazena jaterní biopsie s morfologickým vyšetřením vzorku biopsie.

Primární biliární cirhóza odlišit od onemocnění spojených s obstrukcí gepetobiliarnogo traktu a cholestázy :. striktur, nádory jater, kamenů, sklerotizující cholangitida, autoimunitní hepatitida, karcinom, intrahepatálních cest, chronické virové hepatitidy C, etc. V některých případech je diferenciální diagnostiku uchyluje k provádění sonografie žlučových cest, hepatobiliární scintigrafie, perkutánní transhepatální cholangiografie retrográdní cholangiografie.

Léčba primární biliární cirhózy

Léčba primární biliární cirhózy zahrnuje vymezení imunosupresivních, protizánětlivých, antifibrotických léků, žlučových kyselin. Dieta s primární biliární cirhózou vyžaduje dostatečný příjem bílkovin, udržení potřebného kalorického obsahu potravy, omezení tuku.

Pro léčiva patogenní terapie zahrnují kortikosteroidy (budesonidu), cytostatika (metotrexát), kolchicin, cyklosporin A, kyseliny ursodeoxycholové. Dlouhý a složitý podávání léků může zlepšit krevní biochemie, zpomalit progresi morfologických změn, rozvoj portální hypertenze a cirhóza.

Symptomatická léčba primární biliární cirhózy zahrnuje opatření zaměřená na snížení svědění (UFO, sedativa), ztráta kostní hmoty (cca vitamínu D, přípravky vápníku) a další. Pokud se refrakterní základních forem terapie, primární biliární cirhóza, znázorněných jako předchozí transplantaci může játra.

Prognóza primární biliární cirhózy

Asymptomatickou primární biliární cirhóza střední délky života je 15-20 let nebo více. Prognóza pro pacienty s klinickými příznaky výrazně horší - úmrtí na selhání jater se vyskytuje v asi 7-8 roky. Výrazně zhoršuje primární biliární cirhóza vývoj ascitů, varixů, osteomalacie, hemoragické syndrom.

Po transplantaci jater pravděpodobnost recidivy primární biliární cirhózy dosáhne 15-30%.

Primární biliární cirhóza: co dělat, příznaky a příznaky, diagnóza, jak se léčit a předcházet

Co je biliární cirhóza?

Biliární cirhóza je onemocnění, které napadá játra ve formě zánětu žlučovodů v játrech. Objevuje se jako cholangitida bez nadýchání a má chronickou destruktivní povahu. Vylučování jaterních buněk žlučí následuje vylučování žluče do 12-tlustého střeva (pak cholestatického stupně). Je charakterizován velmi malým počtem příznaků.

Typy a typy

Existují dva typy biliární cirhózy:

Primární typ

Má dostatek nejasných důvodů, vyvolávající začátek práce na autoimunitních procesech. Je pravdou, že tato nemoc není infekční forma původu. Podle lékařů je první typ biliární cirhózy dědičný, vyvolávající mutaci genu při dosažení určitého věku.

Také mu chybí imunosupresivní složky, což naznačuje genetickou predispozici. V ohrožení jsou ženy od 30 do 40 let.

Sekundární typ

Sekundární biliární cirhóza je difúzní onemocnění, při kterém játrová jaterní tkáň je nahrazena pojivovou tkání. U tohoto typu onemocnění se v parenchymu vytvářejí uzly různých velikostí.

Příčiny biliární cirhózy

Specifické příčiny syndromu dosud nebyly stanoveny. Podle hepatologů může být primární typ částečně podmíněn:

  • genetika;
  • choledocholithiasis;
  • zhoubný nádor pankreatu a sokolí bradavky;
  • zúžení žlučových cest po různých operacích nebo užívání léků;
  • primární sklerotizující cholangitida;
  • přítomnost v těle onemocnění, které potlačují imunitu (například Behcetova choroba, polymyositida, Sjogrenův syndrom, antifosfolipidový syndrom apod.);
  • infekce způsobující příčinu Enterobacteriaceae sp.

Klasifikace biliární cirhózy

Třídění žlučové cirhózy může být nejen na typech, ale také na jevišti.

  • První nebo první obsahuje projevy počátečních příznaků onemocnění. Epiteli žlučovodů je poražena a objevují se zánětlivé změny v játrech;
  • druhá nebo doba zhoršení zánětu - výskyt rozpadajících se portálních traktů, proliferace žlučovodů a tvorba periportální fibrózy;
  • třetí stupeň jizvy - nástup septavé fibrózy (portálové trakty jsou nahrazeny jizvou);
  • čtvrtý nebo koncový - postupný vývoj cirhózy jater s rychlým snížením počtu žlučových cest.

Co je to nebezpečná biliární cirhóza?

Lidé, kteří jsou zvyklí si starat o své zdraví, se o takové otázky vždy zajímali. Nicméně je nepravděpodobné, že uslyšíte příjemnou a uklidňující odezvu na nebezpečí PBC. Faktem je, že tato nemoc je pro lidské tělo velmi nebezpečná, neboť často vede k smrti, pokud není včas diagnostikována.

Foto: Nemoc pod mikroskopem

Každá z těchto onemocnění je velmi nepříjemná a nevyhnutelně přináší mnoho komplikací. Proto spolu s cirhózou jater nejsou prognózy pro obnovu příliš povzbudivé.

Jak dlouho mohou žít s biliární cirhózou?

Odpověď na tuto otázku je docela jednoduchá. Pokud se budete řídit radu lékařů a péče o léčbu, nemusíte se obávat blížícího se smrti.

Příznaky a příznaky

U biliární cirhózy mohou být příznaky odlišné, protože jsou ovlivněny různými faktory (např. Věkem, přítomností dalších onemocnění v těle a jinými). Zpravidla se znaky nezobrazují okamžitě, ale až po určitém čase. Pokud si myslíte, že statistiku, jen polovina pacientů cítila klinické příznaky.

První příznaky, které musí věnovat pozornost:

  • svědění na kůži,
  • neustálé slabosti.

Jiné projevy onemocnění může člověk čekat několik let. Mezi nimi je třeba uvést takové nemoci jako:

  • snížení nebo ztráta chuti k jídlu;
  • ztráta hmotnosti;
  • bolest v kloubech;
  • nevolnost a zvracení;
  • rozšíření a konsolidace jater;
  • nepříjemné pocity v pravém hypochondriu;
  • splenomegalie;
  • průjem;
  • hrubé kůže na rukou;
  • hyperpigmentace;
  • pocit horkosti a suchosti v ústech;
  • zvýšené žíly na břiše;
  • periodické nazální krvácení;
  • xanthelas, žloutenka.

Diagnostické metody

Různé diagnostické metody vždy odlišují podobné klinické příznaky onemocnění jater. Abyste zjistili biliární cirhózu, potřebujete:

  1. analyzovat úzkost pacienta,
  2. k určení dědičné předispozice k nemoci,
  3. Chcete-li analyzovat funkci poškozeného orgánu pomocí dostupných laboratorních testů,
  4. zavést imunologické testy a chirurgické metody.

Diagnostika podle laboratorních údajů

V přítomnosti syndromu hypersplenismu, ve všeobecné analýze krve, lékaři zveřejňují:

Analýza moči a výkalů umožňuje zjistit přítomnost:

  • sterocilin,
  • abnormální množství bílkovin,
  • Bilirubinuria (pokud není žádný urobilin).

Biochemický krevní test

Biochemie jater pro biliární cirhózu naznačuje:

  • růst gamaglobulinů;
  • hyperbilirubinemie;
  • zvýšený obsah některých;
  • zvýšená koncentrace žluče v těle;
  • abnormální obsah železa v krvi;
  • nesprávný metabolismus tuků, včetně změn v množství cholesterolu a fosfolipidů.

Chirurgické

Chirurgická nebo instrumentální vyšetření může obsahovat:

  • Ultrazvuk v játrech a žlučových cestách;
  • US sleziny;
  • Biopsie jater.

Léčba onemocnění

Je možné vyléčit tuto smrtelnou nemoc? Bohužel v našich letech neexistují účinné a účinné způsoby léčby onemocnění.

Primární biliární cirhóza v léčbě obsahuje jak léčbu bez léků, tak léků. Lékař by měl používat komplexní léčbu pacienta od dne diagnózy.

Nejlepší tablety pro boj s biliární cirhózou jsou:

Dávejte pozor! Užívání jiných léků, jako jsou prášky na spaní, uklidňující prostředky, léky proti bolesti a další, je zakázáno bez lékařských předpisů. Téměř každé bezmyšlenkovité nasáknutí pilulky s biliární cirhózou může způsobit významné poškození vyčerpaných jater.

Chirurgické metody léčby:

  • Transgulární intrahepatický portosystémový posun.
  • Transplantace jater.
  • Odstranění žlučníku.
  • Odstranění nádoru jakékoli povahy, který komprimuje játra a neumožňuje žluči opustit tělo.

Dieta v případě onemocnění

Jak byste měl během léčby jíst? Lékaři doporučují dodržování diety pro biliární cirhózu číslo 5:

  • kompetentní strava se složením,
  • oddělit jídlo až pět až šestkrát denně,
  • části by měly být malé.

Když je onemocnění dekompenzováno, spotřeba bílkovin se okamžitě sníží. Přidání stolní soli do jídla je zakázáno ascitem cirhózy jater.

  • fyzioterapeutické postupy,
  • vysoké účinky na játra,
  • homeopatické prostředky.

Prevence

Předcházení biliární cirhóze je mnohem jednodušší než léčení, proto stojí za to starat se předem a dodržovat následující doporučení:

  • Mírné stravovací návyky;
  • Zdravý způsob života;
  • Odmítnutí zhoubných zvyků;
  • Včasná léčba infekcí v těle;
  • Pravidelné návštěvy zdravotnického zařízení a řada vyšetření (celková krev, moč, výkaly a ultrazvuk břišní dutiny).

Primární příznaky biliární cirhózy

Symptomy primární biliární cirhózy

Symptomy závisí na stupni aktivity této nemoci.

Po dlouhou dobu se onemocnění nemusí vůbec projevit, takže ve většině případů je diagnostikována již v pozdních stádiích.

Časté známky primární biliární cirhózy.

Svědění - časně mírné onemocnění, které se objeví po teplé koupele v noci, s progresí choroby se stává nesnesitelným svědění, což vede k poškrábání a poškození kůže. Astenický syndrom: snížený výkon; zvýšená únava, slabost, ospalost během dne; snížená chuť k jídlu; depresivní nálada. Snížení tělesné hmotnosti až do kachexie (extrémní stupeň vyčerpání). Nízká hypergama-globulémie (mírné zvýšení gamaglobulinu (specifické proteiny imunitního systému) v krvi - norma je 8,0 až 13,5 g / l). Koeficient De Ritis (poměr aspartátaminotransferázy (AST) k biologicky aktivním látkám specifickým pro alaninaminotransferázu (ALT), které se podílejí na metabolismu a normální funkci jater). V normě je tento koeficient menší než 1. Arteriální hypotenze (snížení "horního" arteriálního tlaku pod 100 mm Hg).

Hepatální příznaky.

Syndromu „menší“ příznaky jater (hepatocelulární insuficience syndrom): teleangiektázie (vaskulární „hvězdy“ na obličej a tělo); palmar (na dlaních) a / nebo chodidlo (na chodidlech nohou) erytém (zčervenání kůže); hypertrofie příušnic slinných žláz (symptom "křečka"); rozšířená kapilární síť na obličeji (příznak "dolaru", červená tvář); tendence k tvorbě podlitin; Dupuytrenova kontraktura (bezbolestné podkožní COG) deformace a šlachy palmový tuk, což vede k omezení funkce a její dlaň ohybu deformaci; ikterická barva kůže, sliznice ústní dutiny a sklera (bílé mušle oční bulvy); leuconichia (malé bílé proužky na nehty); Příznaky „paličky“ (rozšíření konečků prstů - jsou trochu připomíná paličky) a „časová okna“ (zvýšení ve velikosti a změnou spon zaokrouhleno). Syndrom portální hypertenze: zvětšená slezina; ascites (volná tekutina v břišní dutině); křečové (deformační) rozšíření žil jícnu (žíly, které nesou krev z jícnu); periomphalic rozšíření (umístěné v pupku) žíly - symptomu „Medusa hlava“ (charakteristikou žilní vzorem na břiše v podobě rozdílné v různých stranách pupku modré žíly); varikózní zvětšení horních rektálních žil (nesoucí krev z horní části konečníku).

Příčiny

Příčiny

není výskyt primární biliární cirhózy zcela odhalen. Určitou roli hraje dědičnost (genetická predispozice - onemocnění se přenáší z rodičů na děti). Při této chorobě je jaterní tkáň poškozena imunitními buňkami těla (autoimunitní reakce).

Vývoj a výskyt onemocnění může být způsoben:

celiakie - chronické onemocnění tenkého střeva, spojené s kongenitální (vyskytující se v děloze) nesnášenlivost bílkovin (lepek) obsažené v kulturách obilovin (pšenice, žito, oves, ječmen); revmatoidní artiritom - autoimunitní zánětlivé poškození velkých i malých kloubů.

LookMedBook připomíná: čím dříve hledáte pomoc odborníka, tím více šancí na udržení zdraví a snížení rizika komplikací:

Diagnostika

Analýza anamnézy a stížností (když (jak dlouho), a byly tam bolest břicha, ospalost, slabost, únava, možnost krvácení, svědění, otoky nohou, se kterým pacient spojuje výskyt symptomů). Rozbor anamnézy (ať už onemocnění jater, otravy, chirurgie, jinými chorobami trávicího traktu (které), jaká je povaha židle (barva, textura, vůně), zda pacient má špatné návyky, jaké jsou podmínky pro práci a život). Analýza rodinné historie (přítomnosti příbuzných gastrointestinálního traktu:.. cholelitiáza (tvorba žlučových kamenů, hepatitidy (zánětu jater)) inspekce v kontrolním určena kůže žlutosti, přítomnost kůže poškrábání, xanthom (tvoření žlutých těsnění na kůži, vyvolané metabolickými poruchami tuku jako látek v těle) a xanthelasmata (uložený pod kůže na víčkách tuku jako látky ve formě nažloutlého hrbolky). pohmat (snímání) se odhaduje v pravém horním kvadrantu bolesti. Když n erkussii (oklepávání) je určena zvětšení jater a sleziny. Měření teploty odhaluje jeho zvýšení v některých případech. Posuzování lidského psychického stavu pro včasnou diagnostiku hepatické encefalopatie (onemocnění vyvinout v důsledku toxické (jed) Účinky těchto produktů přeměny normálních jaterních buněk v mozkové tkáni a poruchou oběhu v krvi). Laboratorní metody. Počet kompletní krve (za účelem zjištění možného anémie (anémie), leukocytóza (zvýšení leukocytů ( specializované jaterní buňky) v krvi při zánětlivých onemocněních). Biochemický krevní test (pro kontrolu funkce jater, pankreatu, obsah důležitých stopových prvků (draslík, vápník, sodík) v krvi). Biochemické markery (ukazatele) jaterní fibrózy - PGA-index: protrobminovy ​​index - indikátor srážení krve (P) se snižuje v fibrózy; gama-glutamyl - biologicky aktivní látky, obvykle podílí na molekulární reakce v jaterní tkáni (G): zvýšená fibróza; A1 apolipoprotein E - krevní protein zodpovědný za transport cholesterolu (produkt výměny látek a tuků) v těle (A), se snižuje v fibrózy. Hodnoty PGA v rozsahu od 0 do 12. PGA9 - pravděpodobnosti cirhózy 86%. Koagulace (posouzení srážení (prevenci výskytu krvácení) krevní systém: pacienti s fibrózy srážení je normální nebo mírně snížena). Mitochondriální protilátky (ukazatele specifické pro autoimunní (onemocnění, při kterém imunitní systém začne útočit vlastní buňky těla jater), cirhózy jater přírody). Jedná se o specifický ukazatel primární biliární cirhózy. Obecná analýza moči (pro kontrolu stavu močových cest a orgánů močového systému). Krevní test na přítomnost virové hepatitidy. Coprogram - analýza stolice (můžete najít nestrávené fragmenty potravin, tuků, hrubých dietních vláken). Analýza výkalů pro červy vejce (obojživelníky, červa) a organismy nejjednoduššího království (améba, lamblia). Závažnost jaterní cirhózy se odhaduje Child-Pugh podle různých kritérií: bilirubinu v krvi (produkt rozpadu červených krvinek (červených krvinek)); hladina sérového albuminu (nejmenší bílkoviny); protrombinový index (jeden z ukazatelů koagulability krve); Přítomnost ascitu (volná tekutina v dutině břišní); hepatická encefalopatie (poškození mozku látky obvykle detoxikuje játra). V závislosti na stupni odchylky od kritérií norma sada dat třídy cirhózy: A - kompenzovanou (to napravit - blízko k normální) cirhózy; B - subcompensated (tj. Ne zcela nenahrazují) cirhóza; C - dekompenzované (tj. Hluboko ireverzibilní poškození jater), cirhózy jater. Instrumentální metody výzkumu. Ultrazvuková vyšetření břišních orgánů pro hodnocení stavu žlučníku, žlučových cest, jater, pankreatu, ledvin, střev. Může detekovat ohniska tkáně jizev v játrech. Horní endoskopie - diagnostický postup, při kterém lékař zkoumá a posuzuje stav vnitřního povrchu jícnu (pro detekci patologicky (abnormálně), křečové žíly), žaludku a dvanácterníku 12 se speciální optické přístroje (endoskopu). Počítačová tomografie (CT), břišní orgány pro podrobnější vyhodnocení stavu jater, slabě detekována detekovat nádorové léze charakteristické uzlů v jaterní tkáni. Jaterní biopsie - mikroskopické vyšetření jaterní tkáně získány za použití tenké jehly pod vlivem ultrazvuku. Umožňuje provést konečnou diagnózu, vyloučit proces nádoru. Elastografie je studie jaterní tkáně prováděné speciálním přístrojem pro stanovení stupně fibrózy jater. Je to alternativa k biopsii jater. Je také možné konzultovat hepatologa, terapeuta.

Léčba primární biliární cirhózy

V léčbě se používá několik typů terapie.

Etiotropní (účinek na příčinu cirhózy). Specifická léčba primární biliární cirhózy neexistuje, je nesen patogenní (způsobují účinky na příznaky) a symptomatickou léčbu (ovlivnění samy symptomy, zlepšení celkového stavu bez řešení příčin nemoci). Patogenetika (ovlivňující procesy v těle, které se vyskytují u cirhózy): imunodepresivní terapie (snížení odpovědi imunitního systému na jaterní buňky); léčba cholestázy (stagnace žluče v žlučových cestách) s choleretickými přípravky. Symptomatická (účinky na příčiny symptomů manifestovaných při cirhóze). Léčba: hepatická encefalopatie (poškození mozku látky obvykle detoxikuje játra) pomocí dietní opatření (snížení a zvýšení rostlinných proteinových produktů v potravě) a antibakteriální činidla; syndrom, portální hypertenze (zvyšování tlaku v portální žíle - žilní složitou strukturu zapojeny do krevního oběhu a metabolických procesů v játrech), diuretická léčiva (stimulovat vylučování ledvinami akumulované v dutině břišní tekutiny). Léky používané k léčbě a nápravě porušení hepatobiliárního systému (játra, žlučník a žlučovody).

Cytostatika (léky, které snižují tvorbu jizvy v játrech). Hepatoprotektory (léky, které udržují aktivitu jaterních buněk). Cholagogue (zvýšení vylučování žluče). Imunomodulátory (léky, které stimulují váš imunitní systém k boji proti nemoci). Protizánětlivé léky (redukující nebo eliminující proces zánětu v játrech). Antioxidanty (léky, které snižují a / nebo eliminují škodlivý účinek toxických (otravy) látek a metabolických produktů v těle). Diuretika - s ascitou (volná tekutina v břišní dutině): stimulují ledviny k odstranění nahromaděné tekutiny v břišní dutině. Rovněž aplikujte základní (základní, trvalou) terapii jaterní cirhózy.

Dieta №5 (potravin 5-6 krát denně, omezení bílkovin na 30-40 gramů na den v rozvoji hepatické encefalopatie, akutní vyloučení ze stravy, mastné, smažené, uzeniny, soli). Příjem vitaminů (vitamin B, kyselinu listovou, kyselinu askorbovou, kyselinu lipoovou), které trvají 1-2 měsíce. Enzymové (trávicí) léky, které neobsahují žluč. Omezení intenzivního fyzického a psychoemotického zatížení (třída A, B), přísný odpočinek (třída C).

Komplikace a důsledky

Výskyt ascites (akumulace tekutin v břišní dutině) a peritonitida (zánět peritonea). Křečové (změna v konstrukci stěny, která vznikla v důsledku zvýšeného žilního tlaku) rozšiřuje jícnových žíly, krvácení z těchto žil. Symptomy gastrointestinálního krvácení: krvavé zvracení; melena (černá stolička); snížení krevního tlaku (méně než 100/60 mm Hg); srdeční frekvence více než 100 úderů za minutu (normální - 60-80). Zmatenost, hepatická encefalopatie (neuropsychový syndrom, projevující se poruchou chování, vědomím, neuromuskulárními poruchami způsobenými snížením nebo nepřítomností funkce jater). Hepatocelulární karcinom (maligní (tyazheloizlechimaya, rychle progredující) játra nádor vzniklého v jejich chronického poškození (virové a / nebo obsah alkoholu v přírodě)). Hepatorenální syndrom (závažné selhání ledvin (přetrvávající deprese renální funkce, vede k hromadění toxických látek v krvi vzhledem k jejich poruchou filtrace)) u pacientů s cirhózou jater. Hepatopulmonální syndrom (nízký obsah kyslíku v krvi u pacientů s cirhózou jater, vznikající v důsledku změn v krevním oběhu v plicích). Jaterní gastropatie (žaludeční onemocnění, které se vyvinulo v důsledku narušení funkce jater a změněného krevního oběhu). Jaterní kolopatie (onemocnění tlustého střeva v důsledku poškození funkce jater a změněného krevního oběhu). Neplodnost.

Prevence primární biliární cirhózy

Je nutné, aby se zabránilo progresi onemocnění, což nevyhnutelně vede k rozvoji jaterní insuficience (souhrn symptomů spojených s porušení jedné nebo více funkcí jater, které se vyvíjejí v důsledku akutní nebo chronické destrukce jaterních buněk (hepatocytů)). Je nutné navštěvovat ošetřujícího lékaře (gastroenterologa, alergologa-imunologa) nejméně dvakrát ročně. Omezení fyzických a psychoemotických zátěží s hepatitidou (zánětem jater) a neaktivní cirhózou. Snížení nebo vyloučení vlivu škodlivých faktorech pro domácnost, toxických (škodlivých) pro léčbu jater. Příjem multivitaminových komplexů. Racionální a vyvážená výživa (odmítnutí příliš horké, uzené, smažené a konzervované). Mírná fyzická aktivita, zdravý životní styl. Odmítnutí užívání alkoholu, kouření. Prevence virové hepatitidy a jejich včasná a úplná léčba. Včasná a přiměřená léčba onemocnění gastrointestinálního traktu: hepatitida (zánět jater); gastritida (zánět žaludku); žaludeční vřed a duodenální vřed (tvorba vředů v žaludku a dvanáctníku); pankreatitida (zánět pankreatu); cholecystitida (zánět žlučníku) a další.

Pokročilé

V současnosti je věnována velká pozornost detekci fibrózy jater a přítomnosti nebo absence jeho progrese. Stupeň fibrózy se stanoví z různých stupnic. V Rusku se nejčastěji používá měřítko METAVIR.

F0 - žádná fibróza. F1 - portálový (spojené s zvýšeného tlaku v portální žíle - jeden z hlavních žil jater) fibrózy bez tvorby přepážek (pojivové tkáně (jako, vztaženo na pojivovou tkáň, která hraje strukturální podporu a funkce v těle) mezivrstev). F2 - portální fibróza se vzácnými septami. F3 - mnoho septa bez vzniku cirhózy. F4 - cirhóza.

Primární biliární cirhóza je chronické onemocnění, které se vyskytuje kvůli porušení odtoku žlučových kyselin v důsledku zablokování, zánětu, fibrotických změn v cestách. Morfologicky, patologie způsobuje zjizvení septálních septa, přetrvávající cholestázu a tvorbu jaterní nedostatečnosti.

Primární biliární cirhóza - příčiny

Příčiny primární biliární cirhózy nejsou stanoveny. Klinické studie amerických expertů vytvořily provokující faktory patologie:

Bakteriální infekce - chlamydie, Mycobacterium, Escherichia coli (Chlamydia pneumoniae, Mycobacterium gordonae, Escherichia coli). Mnoho pacientů s biliární cirhózou má souběžnou močovou infekci způsobenou enterobakteriemi. Existuje kombinace jaterních změn v játrech s molekulárními mimikry; Virová infekce vyvolaná reovirus typu 3 poskytuje immunnooposredovannoe léze žlučovodu, kde viry stimulovat polyklonální aktivaci beta-lymfocytů, které ničí jaterní tkáň; Léčiva, jako je chlorpromazin, mohou způsobit poškození septálních a interlobulárních kanálků; Xenobiotika jsou látky z vnějšího prostředí, kosmetika, koření, které se metabolizují v játrech, stimulují antimitochondriální protilátky, které mohou změnit molekulární strukturu bílkovin; Hormonální poruchy mohou také narušit sekreci žluči; Genetická predispozice.

Většina lidí s biliární cirhózou má několik provokativních faktorů, které snižují očekávanou délku života, komplikuje léčbu.

Primární biliární cirhóza: příznaky, patogeneze

Patogeneticky s biliární cirhózou je hlavním článkem poškození hepatocytů autoimunitní reakce. Specifickým markerem patologie jsou antimitochondriální protilátky (AMA M2), které poškozují mitochondrie hepatálních buněk.

Hlavním cílem poškození hepatocytů je interlobulární septální septa. Poškození těchto anatomických struktur vede k obtížím při odstraňování žluči z jater, stagnujícím změnám a destrukci tkání. Cholestáza podporuje úmrtí hepatocytů v důsledku apoptózy, která je iniciována T-lymfocyty, protilátkami produkovanými B lymfocyty.

Při cirhóze je koncentrace leukotrienů zvýšena v důsledku porušení jejich sekrece podél žlučových cest do střeva. Látky stimulují zánětlivé reakce, což zvyšuje závažnost stagnujících změn jater.

Hlavním patologickým spojením patologie je genetická predispozice k autoimunní lézi septa a interlobulárních membrán. V přítomnosti jednoho nebo několika provokujících faktorů produkuje tělo antimitochondriální protilátky, které mají přímý účinek na mitochondriu jater. Důležitým spouštěcím faktorem by měly být léky.

Rychlá progrese onemocnění probíhá podle univerzálního mechanismu pro všechny cholestatické nemoci.

Při dlouhodobém poškození mitochondrií hepatocytů jsou poškozené oblasti zarostlé jizvou. Proces probíhá v několika fázích, což se odráží v klinickém obrazu.

Symptomy biliární cirhózy

Použití moderních technologií umožnilo stanovit diagnózu biliární cirhózy v ranějším stadiu než v minulosti.

Stadia primární biliární cirhózy:

Předklinické - žádné příznaky, antimitochondriální protilátky jsou detekovány; Klinická - existují příznaky cholestázy, titr protilátek se zvyšuje. Biopsie punkce jater se provádí po laboratorním potvrzení diagnózy.

Ve druhém stupni patologie se zjistí zvýšení koncentrace alkalické fosfatázy, gamma-glutamyltranspeptidázy, leucinaminu peptidázy a cholesterolu. Zvýšení titru antimitochondriálních protilátek za normálních fyziologických parametrů cholestázy naznačuje počáteční projevy poruch jaterní funkce. Při rané léčbě je možné snížit aktivitu autoimunní agrese proti jaterním tkáním, zpomalit aktivitu zánětlivého procesu.

Symptomy onemocnění se objevují náhle, což je doprovázeno zvláštní klinickou symptomatologií - horečkou, pruritusem, žloutenkou. S takovými stížnostmi se pacienti obracejí na dermatologa, který léčí projevy neurodermatitidy.

Hlavní příznaky jaterních změn jizev

Počátečním příznakem je kožní svědění, která po mnoho let předchází žloutenku. Zpočátku je projev přerušovaný. V noci se projevy zhoršují - na kůži na zádech dochází k poškrábání, stehna, což výrazně zhoršuje kvalitu života pacientů.

Doba svědění je od několika měsíců do pěti let. Patologie je jediným projevem nemoci s délkou trvání až 5-10 let. Svědění je způsobeno požitím žlučových kyselin do krve cholestázy malých žlučových cest. Podráždění kožních předpisů může být pozorováno již několik let bez zvýšení cholestázy enzymů.

Hepatomegalie (zvětšení jater), žloutenka, asthenovegetativního syndromu se objeví poněkud později. Při ikteru kůže pacienta lze mluvit o existenci cholestázy, neboť příznaky jsou způsobeny zvýšením množství bilirubin v krvi.

První příznaky onemocnění:

Bolest pravého hypochondria; Horečka; Kožní xanthelasmy (hromady cholesterolu pod kůží); Kůže vyrážené na hýždí, loktech, dlaních, v očních víčkách.

Postupné zvyšování cholestatické žloutenky v počátečním stádiu je spojeno s hyperbilirubinemií. Aktivní průběh onemocnění je charakterizován zvýšenou pigmentací. Za prvé, hnědý odstín získá skapula. Pak je kůže rozptýlená.

Od nástupu tvorby antimitochondriálních protilátek až po vznik prvních klinických příznaků může trvat 5 let. Konečná fáze onemocnění se rozvíjí po 10-15 letech po změně laboratorního obrazu.

Třetí fáze onemocnění je charakterizována následujícími příznaky:

Intenzivní žloutenka; Stopy poškrábání na těle; Kožní xanthelasmy; Xantomy; Parestézie dolních končetin; Periferní polyneuropatie.

Patognomické pro onemocnění je zvýšení jater a sleziny (hepatosplenomegalie), které se objevují v pozdních stádiích onemocnění.

Symptomy pozdní fáze primární biliární cirhózy:

Barva bílé stolice; Tmavě hnědý moč; Osteoporóza, časté zlomeniny (nedostatek vitamínu); Zvýšené krvácení; Steatorrhea.

Různé léze kožních útvarů s depresemi ložiska - pavouky, vezikulární vyrážky, pavoučí skvrny.

V pozdních stadiích nosologie je charakteristické snížení poklesu hustoty kostní tkáně, růst periostelu, tvorba "paliček" na koncových phalanges prstů. Osteoporotické změny jsou výraznější v panvových kostech, žeber, obratlích.

Ve čtvrtém stadiu cirhózy se objevují de-pozorované stavy:

Hepatická encefalopatie; Kachexie; Selhání jater.

Zvýšená pigmentace vede k výraznému otoku kůže. Porušení vylučování žluči je doprovázeno atrofickými změnami střevních střev následovaných vývojem malabsorpčního syndromu. Nedostatek vitamínů rozpustných v tucích snižuje absorpci živin v důsledku blokování některých enzymů. Důsledkem tohoto onemocnění je osteoporóza, steatonrhea, creatorrhea.

Při vývoji těchto změn délka života nepřesáhne několik let. Letalitě nastane od krvácení z jícnových varixů, ascites, peritonitida (nahromadění tekutiny v břišní dutině se stimulací parietálních peritoneum), jaterní kóma.

Podle statistik s asymptomatickou cirhózou je očekávaná délka života asi 10 let. Pokud existují klinické projevy - podmínky se snižují na 7 let.

Systémové příznaky biliární cirhózy

U 6-10% pacientů s primární cirhózou se vytvářejí systémové poruchy, které jsou způsobeny imunitními mechanismy. Prodloužený aktivní cyklus primární cirhózy je doprovázen přerušením fungování všech vnitřních orgánů. Rozšířená klinika je usnadněna mnoha biochemickými poruchami.

Hlavní systémové projevy biliární cirhózy:

Hematologické (autoimunitní trombocytopenie, hemolytická anémie); Kožní poruchy (ploché lišejníky); Nedostatek pankreatu; Plicní (fibrotická alveolitida); Intestinální (kolagenní kolitida, celiakie); Autoimunní (sklerodermie, Raynaudův syndrom, systémový lupus erythematosus, polymyositida, antifosfolipidový syndrom); Renální (tubulární acidóza, glomerulonefritida).

Primární biliární cirhóza: diagnóza

Komplex enzymů, jejichž koncentrace se zvyšuje s cirhózou:

Hyperbilirubinemie; GGTP; AlAt; AcAt; AP.

Současně s enzymy se koncentrace sérové ​​mědi, cholesterolu a beta-lipoproteinů zvyšuje, když je poškozena funkce jater.

Antimitochondriální protilátky hrají důležitou diagnostickou roli při hodnocení přežití pacientů. Když jsou mitochondrie zničeny, buňky nedostávají energii, takže umírají. Přes skutečnost, že tyto organely jsou obsaženy ve všech buňkách těla, antimitochondriální protilátky ovlivňují výhradně hepatocyty. Příčina nemoci není známa.

Na pozadí jaterních změn v játrech pacienti často detekují jiné imunoglobuliny:

Revmatoidní faktor; Protilátky k hladkým svalům; Antiagregační imunoglobuliny.

Buněčná linka imunity v primární biliární cirhóze je charakterizována porušením T supresorové odpovědi pod vlivem exogenních antigenů. Cytokinový sekreční blok je doprovázen snížením funkčnosti T supresorů, snížením aktivity neutro-zabijáků a nerovnováhou Th1 / Th2.

Pro diagnózu primární biliární cirhózy je povinná jaterní biopsie.

Morfologické stavy primární biliární cirhózy:

1. Portál (stupeň 1) - zánět septálních a interlobulárních kanálů; 2.Periportální (stupeň 2) - proliferace kanálů, symptomy cholestázy; 3.Septál (stupeň 3) - fibróza septálních septa bez tvorby regeneračních uzlin; 4.Tsirroticheskaya (krok 4), - exprimovaný mikronodulární cirhóza s poškozením jater architektonického, vývoj regeneračních uzlů, rozvojem fibrózy, centrální cholestázy.

Morfologické vyšetření biopsie vysledovat asymetrické zničení žlučovodu, tkáňové infiltrace eosinofily, lymfocyty, plazmatické buňky. Genetické studie odhalily aktivaci v patologii hlavního histokompatibilního komplexu třídy 1-2, což naznačuje, genetické predispozice k onemocnění.

Sekundární biliární cirhóza - co to je?

Sekundární biliární cirhóza se vyvíjí na pozadí jiných onemocnění. Dominantní roli hraje virová hepatitida. Široká prevalence a vysoká nákazlivost patogenu způsobuje v játrech chronický zánětlivý proces, jehož výsledkem je zjizvení (cirhóza).

V USA je hlavní příčinou selhání jater hepatitida C.

Současné statistiky ukazují, že hlavní roli v tvorbě cirhózy virové indukovaného poškození jater nehraje hepatitidu B, jak to bylo před deseti lety, a hepatitida C. mechanismy nebyly studovány.

Podle Evropské asociace pro studium jater se pouze 15% forem virové hepatitidy B přemění na cirhózu.

Vzácnější příčiny sekundární cirhózy:

Nemoci gastrointestinálního traktu; Antifosfolipidový syndrom; Nádory; Kardiovaskulární selhání; Hemolytická anémie.

V sekundární formě nejsou antimitochondriální protilátky detekovány.

Jaká je délka života s cirhózou

Prognóza přežití pacientů s cirhózou závisí na klinických projevech, stavu imunity, aktivitě tvorby antimitochondriálních protilátek.

Při asymptomatickém proudu dosahuje délka života člověka 15-20 let. Při klinických projevech jsou výrazy výrazně sníženy - až 8 let. Pro přechod 1. stupně do 4. etapy s asymptomatickým průtokem může trvat 25 let, při příslušném ošetření pacienta ve 2. etapě trvání přechodu do terminální fáze trvá 20 let. Pokud byla terapie zahájena ve třech fázích, končí fáze terminálu po 4 letech.

Varianta Mayo pomáhá odhadnout délku života pacientů s cirhózou:

Očekávaná délka života pacienta se zvýšením bilirubin o více než 170 μmol / l je 1,5 roku; Koncentrace bilirubinu v séru je 120-170 μmol / l, což svědčí o průměrném přežití 2,1 roku; Zvýšení bilirubinu na 102,6 - průměrná délka života - asi 4 roky.

Cirhóza (primární, sekundární) je smrtelná patologie. Navzdory tomu, že játra se rychle obnovena konstantní zánět, protilátky vliv vede k nevratným změnám (zjizvení), které vytěsňují funkční tkáně, a vést k selhání jater.

Dieta v primární biliární cirhóze

Primární biliární cirhóza je chronické onemocnění jater charakterizované přítomností stagnujících procesů žluče v kanálech, které způsobují zánět.

Symptomy onemocnění

Ve většině případů nemají první známky nemoci jasné projevy, které přispívají k progresi onemocnění a nedostatečné včasné diagnostice. Primární biliární cirhóza signalizuje výskyt svědění a rychlé únavy. Při rozsáhlém postupu se zaznamenávají následující klinické příznaky:

  1. Žloutnutí kůže, jejich hojné svědění.
  2. Pocit žízně.
  3. Nepohodlí a někdy bolest v pravé horní části břišní dutiny.
  4. Nedostatek chuti k jídlu, akutní reakce na ostrý zápach.
  5. Častá deprese, snížená účinnost, rychlá únava, podrážděnost.

V případě, kdy je primární biliární cirhóza životním společníkem více než dva roky, doprovodné příznaky naznačují dekompenzaci jater na hlavní obraz:

  • cévní hvězdičky;
  • zvýšení břicha kvůli akumulaci tekutiny a jejímu odtoku do břišní dutiny (ascites);
  • hyperpigmentace kůže v důsledku zvýšeného bilirubinového hormonu;
  • formace kolem rohů očí xantelasm - žluté plaky, připomínající mateřské znaménky;
  • pocit suchosti očí a úst;
  • prudká ztráta hmotnosti v důsledku porušení procesu emulze tuků.

Často, primární biliární cirhóza dochází ne jako jediné onemocnění, ale může vyvolat revmatoidní artritida, myasthenia nádorů a rakovina (rakovina tlustého střeva, rakovina střev, žlučníku rakovina močového měchýře). Symptomy mohou mít jiný stupeň projevy a trvání, ale současně zjistit přítomnost onemocnění a jeho stupeň dovoluje pouze moderní metody vyšetřování.

Příčiny

Primární biliární cirhóza nastává v důsledku stagnačních procesů v kanálech. Důvody nejsou zcela pochopeny, ale existuje řada teorií, které tvrdí, že taková cirhóza může mít několik základních příčin:

  1. Autoimunitní poruchy. Jaterní buňky, hepatocyty, jsou úmyslně zničeny antagonisty, které tělo produkuje. Tam je takový neúspěch z mnoha důvodů, včetně věkových změn, častého stresu, podvýživy. V tomto případě dochází k rozsáhlým destruktivním procesům, při kterých je jaterní parenchyma postupně nahrazována spojivovým nebo mastným tkáním, čímž tělo zbaví jeho funkčnosti.
  2. Genetická predispozice. Existuje riziko přenosu virové cirhózy z těhotné ženy na plod. Příznaky se nemusí zobrazit dlouho.
  3. Přítomnost viru v krvi. Dlouhodobé fungování virů v krvi, které jsou schopné poškozovat jaterní buňky, může být také důvodem, proč se primární biliární cirhóza vyvíjí.

Skutečně řečeno o skutečné příčině onemocnění je extrémně obtížné, ale vědci stále více dospívají k závěru, že progrese primární cirhózy přímo souvisí s dopadem na tělo několika faktorů.

Diagnostika

Vzhledem k tomu, že primární známky onemocnění neznamenají vždy závažné onemocnění jater, primární biliární cirhóza může být detekována absolutně náhodně po dokončení plánovaného lékařského vyšetření. Pokud existují zřetelné známky cirhózy, používá se k potvrzení celé řady diagnostických opatření.

Laboratorní výzkum

Krevní test umožňuje plně zhodnotit stav člověka, stejně jako potvrdit nebo popřít přítomnost primární cirhózy. Pro tyto účely se používají následující typy krevních testů:

  1. Coagulogram - umožňuje odhadnout protrombinový čas (počet sekund, který je potřebný ke srážení plazmy, když do ní vstoupí speciální roztok). Při přítomnosti problémů s játry plazma neklesá po dlouhou dobu.
  2. Obecná analýza ukazuje rychlost sedimentace erytrocytů, která je pro cirhózu poměrně vysoká.
  3. Biochemické složení krve vykazuje kvantitativní a kvalitativní složení. Snížení koncentrace albuminu a zvýšení bilirubinu indikují stupeň nemoci. To je ten, který vám umožňuje předpovídat délku života pacienta
  • obsah bilirubin od 2 do 6 mg umožní osobě žít nejvýše 4 roky;
  • 6-10 mg látky zkrátí životnost na 2 roky;
  • více než 10 mg bilirubin v krvi naznačuje blížící se smrtelný výsledek, který nastane během šesti měsíců.

Také je vyšetřována krev pro autoimunitní onemocnění. Chcete-li to provést, proveďte test obsahu antimitochondriálních protilátek v krevní plazmě. Analýza je poměrně drahá a nevykonává se na žádné klinice, protože vyžaduje specializované činidla a výpočetní techniku.

Instrumentální diagnostika

Moderní technologie nám umožňují zvážit každý vnitřní orgán pomocí speciálních vysoce přesných nástrojů. Taková studie pomáhá vidět problém zvnějšku, posuzovat kvalitu a složení jater. Zahrnují:

  1. Ultrazvuk - ultrazvuk pomáhá určit tvar, velikost a strukturu jaterního parenchymu. Dále můžete pozorovat nárůst průměru jaterních cév a cév a přítomnost ascitické tekutiny v břišní dutině. Ultrazvuk v primární biliární cirhóze se provádí každý měsíc, přičemž se hodnotí účinnost léčby a regenerační procesy jater.
  2. Počítačová tomografie zobrazuje podrobnější strukturu jater, jeho reakce na ty nebo jiné léky, stejně jako stav malých plavidel. Maximální zvýšení a přiblížení obrázku vám umožní přesněji prozkoumat určitou zónu jater v trojrozměrném obrazu.
  3. Magnetická rezonanční tomografie je nejsložitější a nejpodrobnější metodou vyšetřování, která umožňuje získání nejpřesnějších údajů o stavu jater:
  • detailní obraz nejen malých částí orgánu, ale také oběhového systému;
  • stanovení úrovně blokády portálního prokrvení;
  • předpovídat průběh jaterní cirhózy až po výpočet průměrné délky života.
  1. Biopsie jater je metodou diagnostiky cirhózy, při níž je okamžitý vzorek odebrán z jater sám, propíchnutím orgánu přes břišní stěnu. Tato metoda je nejúčinnější, zvláště pokud se studie provádí v počátečních stádiích, "špatná" v příznacích.

Diferenciální diagnostika

Vzhledem k tomu, že postupné cirhóza má negativní vliv na břišních orgánů, při diagnostikování pomocný prostředek je sbírka pomocných testů, také ukazuje na přítomnost onemocnění. Patří sem následující diagnostické metody:

  1. Diagnostika metabolismu lipidů. Při primární cirhóze má pacient v krvi vzestup cholesterolu, což naznačuje vysoká koncentrace lipoproteinů s nízkou hustotou.
  2. Studium autoimunních abnormalit. Vypočítejte množství protilátek proti glukóze a jejich celkové množství v 1 mg krve. U 90% pacientů dochází k narušení metabolismu glukózy, což vede k hypoglykemii.
  3. Bakterioskopie. Jaterní krev se vyšetřuje na přítomnost patogenní mikroflóry virové etiologie, která je schopna vyvolat rozsáhlé zánětlivé procesy.

Při provádění všech těchto diagnostických metod získáte nejkomplexnější obraz, který stanoví nejen stupeň cirhózy, její příčinu, ale také prognózu zotavení.

Jak a co léčit?

Aby zpomalil proces přeměny zdravých jaterních buněk na nekompetentní, léčba by měla být komplexní. Patří sem nejen farmakoterapie, ale i odmítání špatných návyků, stejně jako dodržování nejpřísnější diety. Pouze pokud jsou tyto tři komponenty pozorovány, můžeme očekávat dobrou prognózu.

Změna životního stylu

Při léčbě cirhózy se doporučuje pečlivě přehodnotit obvyklý způsob života, který se vlastně stal jedním z důvodů vzniku tohoto onemocnění. Odmítnutí kouření a alkoholismu je prvním krokem na cestě k oživení, protože tyto dvě škodlivé návyky nakonec zničí játra vůbec, aniž by člověk měl právo žít. Také silná fyzická námaha, prodloužená práce a neustálé sedění na jednom místě jsou kontraindikovány. Pokud je to možné, musíte se pohybovat, aniž by došlo k nepohodlí nebo bolesti břicha.

Pokud je příčinou cirhózy škodlivá práce s toxickými látkami, pak je lepší ji opustit ve prospěch vlastního života a zdraví. Nezapomínejte na doporučení místního terapeuta o nutnosti rutinního očkování proti virové hepatitidě. Někdy je to očkování, které může zabránit vážným komplikacím a rozvoji cirhózy.

Nedoporučuje se přehřát a nese vysoké teplo. Turistika ve vanách a saunách je lepší odložit až do lepších časů. Fyzická aktivita by měla být mírná a pod kontrolou odborníků. Nemůžete vždy lhát, vyvolává ještě větší stasu žluči. Jednoduchá cvičení pomáhají nejen rozptýlit metabolické procesy, ale také zabránit akumulaci tekutin v těle.

Pacienti s primární biliární cirhózou by měli být opatrní při užívání hepatotoxické léky, mezi které patří: ibuprofen, amoxiclav, Augmentin, Aminazin. Tyto léky mohou vyvolat krvácení žaludku a střeva, což vede k náhlé smrti.

Napájení

Zvláštní pozornost by měla být věnována vyvážené výživě s nízkým obsahem bílkovin a tuků. Při přidávání ascitu se doporučuje snížit přívod kapaliny na minimum, stejně jako úplné opuštění soli. U pacientů je strava předepsána v tabulce č. 5, kde se poměr vypočítá tak, aby co nejvíce odstranil zátěž z jater pomocí nízkokalorických potravin.

Produkty, které by měly být zcela vyřazeny:

  • smažená masa;
  • houby;
  • konzervované potraviny všechny;
  • slané a kořenité pokrmy;
  • mastné mléčné výrobky;
  • čokolády a jiné sladkosti;
  • sádlo a klobása;
  • alkoholické a nízkoalkoholické nápoje.

Stravování za den by mělo být nejméně 5, zatímco část by neměla překročit normu stanovenou lékařem. Nemůžete přejídat a také pijete spoustu vody. Pro cirhózu jsou doporučovány následující produkty:

  • vařené maso z odrůd s nízkým obsahem tuku;
  • nízkotučné mléčné výrobky;
  • ovoce a zeleninu, které nemají vysokou kyselost;
  • kaše a vařených brambor (nejvýše 3krát týdně).

Léky

Léčba cirhózy není snadná, ale hlavním úkolem léčby je odstranění příčiny onemocnění. V tomto ohledu je léčba rozdělena do několika fází:

  1. Příjem imunosupresiv. Takové léky ignorují imunitní reakce a potlačují agresi vůči hepatocyty svým vlastním organismem. Cyklosporin a metotrexát jsou dvě účinné léky, které mohou významně snížit ochranné funkce, což umožňuje zpomalit zničení zdravých jaterních buněk.
  2. Nesteroidní protizánětlivé léky a kortikosteroidy mohou zlepšit kvalitu krve, ničit protilátky, které aktivně bojují proti hepatocyty. Hydrokartison a prednizolon jsou předepsány v komplexní terapii, která je kombinuje s hepatoprotektory.
  3. Pomocné léky, které umožňují eliminovat sekundární klinické projevy primární biliární cirhózy. Při boji se svrbením se používají antihistaminiové krémy a tablety, přičemž se kontroluje obsah imunitních protilátek v krvi.

Také v komplexu mohou být užívány léky, které regulují metabolické procesy mědi, draslíku a sodíku, což vede k jejich přirozenému vylučování z těla a vylučuje jejich pokles v játrech.

Transplantace jater

V případě, že léčba nezpůsobí viditelné výsledky a stav pacienta se postupně zhoršuje, může být provedena transplantace orgánu. Tento postup je poměrně drahý a také představuje riziko relapsu cirhózy. Indikace pro nezbytnou transplantaci je rychlá progrese onemocnění, stejně jako absence přesných příčin toho, co se děje.

Prevence primární biliární cirhózy

Aby se zabránilo vývoji cirhózy potřebě zachovat zdravý životní styl, bez zlozvyků. V případě, že existují stížnosti na bolesti břicha, nebo jiné příznaky (žloutenka, očního bělma a sucho v ústech), musíte jim to ignorovat a okamžitě vyhledat odbornou pomoc. Pouze včasná diagnóza může zabránit vážným ničivým procesům, které vedou k nezvratným důsledkům.

Za přítomnosti primární biliární cirhózy se každoročně provádí preventivní léčba, která je zaměřena na odstranění příčin vzniku onemocnění a také na udržení jater zvenčí. Cirhóza je chronické onemocnění a nemůžete se ho úplně zbavit. Hlavním úkolem prevence je tudíž udržení těla v nejlepším stavu co nejdéle.

Primární biliární cirhóza má tedy vlastní tokové charakteristiky, včetně latentní symptomatologie a rychlého vývoje v pokročilém stádiu. Ne vždy transplantace umožňuje zbavit se nemoci, což vyvolává opakující se autoimunitní onemocnění.