Primární biliární cirhóza: proč se vyskytuje a jak se má léčit

Symptomy

Primární biliární cirhóza (PBTSP) je onemocnění neznámé, pravděpodobně autoimunitní, přírodě, které je doprovázeno zánětlivými změnami v portálových traktu a autoimunitní destrukce intrahepatálních potrubí. Následně se tyto patologické procesy vedou k narušení a zpoždění biliární vylučování toxických metabolitů v jaterní tkáni. V důsledku toho je operace tělo se drasticky zhoršuje, nabízí se, aby fibrotické změny, a pacient trpí cirhóza projevů, což vede k selhání jater.

V tomto článku se seznámíme s údajnými příčinami, rizikovými skupinami, projevy, stadii, metodami diagnostiky a léčby biliární cirhózy. Tyto informace pomohou podezření na výskyt prvních příznaků této nemoci a vy učiníte správné rozhodnutí o nutnosti navštívit lékaře.

Primární biliární cirhóza je častá téměř ve všech zeměpisných oblastech. Nejvyšší míry výskytu se vyskytují v zemích severní Evropy a obecně se prevalence tohoto onemocnění pohybuje mezi 19-240 pacienty mezi 1 milionem dospělých. Častěji se PBCT vyvíjí u žen ve věku 35-60 let a je méně často zjištěno u mladých lidí do 20-25 let. Obvykle je onemocnění rodinné povahy, pravděpodobnost jejího výskytu u příbuzných je stokrát vyšší než u populace.

Poprvé byla tato nemoc popsána a pojmenována Gall a Addison v roce 1851, která odhalila vztah mezi výskytem nodulárního xantomu a jaterní patologií. Jméno, které je mu dáno, není zcela přesné, protože v počátečních stádiích onemocnění není orgán ovlivněn cirhózou a bylo by správnější nazvat toto onemocnění chronickou, purulentní, destruktivní cholangitidou.

Příčiny

Zatímco vědci nebyli schopni určit přesnou příčinu vývoje PBB. Řada příznaků této nemoci naznačuje možnou autoimunitní povahu onemocnění:

  • přítomnost protilátek v krvi pacientů: revmatoidní faktor, antimitochondriální, specifické pro štítnou žlázu, antinukleární, protilátek proti hladkým svalům a extrahovatelný antigen;
  • identifikace příznaků imunitního charakteru poškození buněk žlučovodu v případě histologické analýzy;
  • pozorovaná rodinná predispozice;
  • Zpětná vazba detekovatelného onemocnění s jinými autoimunitních onemocnění: revmatoidní artritida, Reynaudova syndromu, sklerodermie, CREST syndrom, Sjogrenův syndrom, tyreoiditida, diskoidní lupus erythematodes, lichen planus a pemfigus;
  • odhalování prevalence cirkulujících protilátek u příbuzných pacientů;
  • častá detekce antigenů třídy II hlavního komplexu histologické kompatibility.

Výzkumníci ještě nebyli schopni rozpoznat určité geny, které by mohly vyvolat vývoj PBSC. Nicméně předpoklad o jeho genetické povaze také nemůže být vyvrácen, protože pravděpodobnost vývoje onemocnění v rodině je 570krát vyšší než u populace. Další skutečností ve prospěch dědičnosti této patologie je pozorování specialistů častějšího vývoje PBSC u žen. Navíc onemocnění odhaluje některé nezvyklé vlastnosti pro autoimunitní procesy: vyvíjí se pouze v dospělosti a špatně reaguje na imunosupresivní terapii.

Rizikové skupiny

Podle zjištění odborníků z PCBP jsou častěji zjišťovány následující skupiny lidí:

  • ženy nad 35 let;
  • identické dvojčata;
  • pacientů s jinými autoimunitními chorobami;
  • pacientů, u nichž je detekována antimitochondriální protilátka.

Stádia nemoci

Stupeň PBSC lze stanovit provedením histologické analýzy tkání získaných během jaterní biopsie:

  1. I - portálová fáze. Změny jsou ohniskové a projevují se formou zánětlivé destrukce septálních a interlobulárních žlučových cest. Oblasti nekrózy jsou identifikovány, portální trakty jsou expandovány a infiltrovány lymfocyty, makrofágy, plazmatické buňky, eozinofily. Nepozorují se známky stojatých procesů, parenchyma jater zůstává nedotčena.
  2. II - periportální fáze. Zánětlivý infiltrát se rozšiřuje do hloubky žlučovodů a přesahuje je. Počet septálních a interlobulárních kanálů klesá a jsou nalezeny prázdné úseky, které neobsahují kanály. V játrech se objevují příznaky stagnace žluči ve formě orsein-pozitivních granulí, inkluze pigmentu žluči, otok cytoplazmy hepatocytů a vzhled Malloryových tělísek.
  3. III - septační fáze. Tato fáze se vyznačuje vývojem fibrotických změn a nedostatkem regeneračních jednotek. V tkáních jsou odhaleny klouby pojivové tkáně, které podporují šíření zánětlivého procesu. Stagnující procesy jsou pozorovány nejen v periportálním, ale iv centrálním regionu. Redukuje septální a interlobulární kanály. V játrech tkáně se zvyšuje obsah mědi.
  4. IV - cirhóza. Objevují se příznaky periferní a centrální stagnace žluče. Známky závažné cirhózy jsou určeny.

Symptomy

PBCP může mít asymptomatický, pomalý nebo rychle progresivní průběh. Nejčastěji se onemocnění projeví náhle a projevuje se svědivou kůží a častými pocity slabosti. Pacienti nejčastěji vyhledávají pomoc od dermatologa, jelikož obvykle žloutenka chybí na počátku a dochází v průběhu 6-24 měsíců. Přibližně v 25% případů se objeví pruritus a žloutenka současně a výskyt žloutnutí kůže a sliznic před kožními projevy je pro toto onemocnění atypický. Navíc pacienti si stěžují na bolesti v pravém horním kvadrantu.

Přibližně 15% pacientů s PCB je asymptomatická a nevykazuje specifické příznaky. V takových případech mohou být detekovány počátečních fází onemocnění pouze při rutinních kontrolách nebo v diagnostice jiných onemocnění, které vyžadují provádění biochemické vyšetření krve, což umožňuje určit zvýšení indikátor enzymu žluči stáze. S asymptomatickým průběhem onemocnění může trvat 10 let a za přítomnosti klinického obrazu - asi 7 let.

Přibližně u 70% pacientů je nástup onemocnění doprovázen vznikem těžké únavy. Výsledkem je výrazné snížení pracovní kapacity, poruchy spánku a rozvoj depresivních stavů. Obvykle se takoví pacienti cítí lépe ráno a po obědě pocítí výrazný pokles síly. Tento stav vyžaduje odpočinek nebo denní spánek, ale většina pacientů si všimne, že i spánek nepřispívá k navrácení účinnosti.

Nejpravděpodobnějším prvním znakem PBSC je zpravidla svrbení pokožky. Vzniká náhle a zpočátku postihuje pouze dlaně a chodidlo. Později se takové pocity mohou rozšířit na celé tělo. Svědění je výraznější v noci a ve dne se poněkud oslabuje. Zatímco příčina vzniku tohoto příznaku zůstává neurčena. Časté svědění často zhoršuje již existující únavu, protože tyto pocity negativně ovlivňují kvalitu spánku a stav psychie. Užívání psychoaktivních léků může tento příznak zvyšovat.

Pacienti s PBCD často stěžují na:

  • bolest zad (na hrudní nebo bederní páteři);
  • bolesti podél žeber.

Tyto příznaky onemocnění jsou zjištěny u asi 1/3 pacientů a jsou způsobeny rozvojem osteoporózy nebo osteomalacie kostní tkáně vyvolané prodlouženou stagnaci žluči.

Téměř 25% pacientů v době diagnózy identifikuje xantomy, které se objevují na kůži s prodlouženým zvýšením cholesterolu (více než 3 měsíce). Někdy se objevují ve formě xantelasmu - mírně zvýšené bezbolestné formace na kůži žluté barvy a malé velikosti. Obvykle se tyto změny na kůži vliv na oblast kolem očí a xanthom mohou být umístěny na hrudi, pod prsy, na zádech a složí ruce. Někdy tyto projevy nemoci vedou k parestéziím v končetinách a vzniku periferní polyneuropatie. Xanthelasmata a xanthom zmizí při odstranění žlučových stagnaci a stabilizaci samotného cholesterolu nebo při výskytu pozdní fázi onemocnění - poškození jater (poškození jater, pokud nemohou syntetizovat cholesterol).

Prodloužená stagnace žluči PBTSP vede k malabsorpce tuků a řady vitamínů - A, E, K a D. V tomto ohledu, že pacient má následující příznaky:

  • ztráta hmotnosti;
  • průjem;
  • zhoršení zraku ve tmě;
  • steatorrhea;
  • svalová slabost;
  • nepříjemné pocity na pokožce;
  • sklon k zlomeninám a jejich dlouhodobé léčení;
  • předispozice k krvácení.

Další z nejviditelnějších příznaků PBSC je žloutenka, která je způsobena zvýšením hladiny bilirubinu v krvi. Vyjadřuje se v žloutnutí bílých očí a kůže.

U 70-80% pacientů s PBB je zjištěna hepatomegalia a ve zvětšené slezině 20%. Mnoho pacientů je přecitlivělá na léky.

Průběh PBSC může být komplikován následujícími patologiemi:

  • vředy v dvanáctníku se zvýšenou tendencí ke krvácení;
  • což vede k krvácení křečových žil jícnu a žaludku;
  • autoimunní tyroiditida;
  • difúzní toxický stok;
  • revmatoidní artritida;
  • červený plochý lichen;
  • dermatomyositida;
  • systémový lupus erythematodes;
  • keratokonjunktivitida;
  • sklerodermie;
  • CREST-syndrom;
  • imunokomplexní kapiláry;
  • Sjogrenův syndrom;
  • Membránová glomerulonefritida spojená s IgM;
  • renální tubulární acidóza;
  • nedostatečné fungování pankreatu;
  • nádorové procesy s různou lokalizací.

V pokročilém stádiu onemocnění se objevuje podrobný klinický obraz cirhózy jater. Žloutenka může vést k výskytu hyperpigmentace kůže a xanthomů a xanthelasmů se zvyšuje jejich velikost. To je v této fázi nemoci je největší riziko vzniku komplikací: krvácení z jícnových varixů, krvácení do zažívacího traktu, sepse a ascitem. Porucha jater se zvětšuje a vede k nástupu jaterní komety, která se stává příčinou smrti pacienta.

Diagnostika

Následující laboratorní a inštrumentální studie jsou určeny k identifikaci PBSC:

  • biochemický krevní test;
  • krevní testy pro autoimunitní protilátky (AMA a další);
  • Fibrotest;
  • jaterní biopsii s následnou histologickou analýzou (je-li to nutné).

Chcete-li vyloučit nesprávnou diagnózu, určit prevalenci poškození jater a identifikovat možné komplikace PBCA, jsou předepsány takové instrumentální diagnostické metody:

  • Ultrazvuk břišní dutiny;
  • endoskopická ultrasonografie;
  • Fibrogastroduodenoscopy;
  • MRCPG a další.

Diagnóza "primární biliární cirhózy jater" se provádí za přítomnosti 3-4 diagnostických kritérií ze seznamu nebo za přítomnosti 4. a 6. znamení:

  1. Přítomnost intenzivního svědění pokožky a extrahepatálních projevů (revmatoidní artritida atd.);
  2. Absence poruch v extrahepatálních žlučových cestách.
  3. Zvýšení aktivity cholestázových enzymů je 2-3krát.
  4. Titer AMA 1-40 a výše.
  5. Zvýšení sérových hladin IgM.
  6. Typické změny tkáně jaterní biopsie.

Léčba

Zatímco moderní medicína nemá specifické metody léčby PBSC.

Pacientům se doporučuje, aby sledovali dieta číslo 5 s normálním příjmem sacharidů, bílkovin a tuku. Pacient by měl konzumovat velké množství vlákniny a kapaliny a měl by být dostatečný obsah kalorií v denní stravě. V přítomnosti steatorea (tučné stolice) se doporučuje snížení obsahu tuků na 40 gramů denně. Navíc, pokud se zdá, že tento příznak kompenzuje nedostatek vitamínů, je vhodné podávat enzymové přípravky.

Pro snížení svrbení se doporučuje:

  • nosit oděvy z lnu nebo bavlny;
  • odmítnout příjem teplých lázní;
  • vyhnout se přehřátí;
  • vezměte studenou koupel s přídavkem sody (1 sklo na lázně).

Kromě toho mohou následující přípravky pomoci snížit svědění kůže:

  • Cholestyramin;
  • Fenobarbital;
  • léky na bázi kyseliny ursodeoxycholové (Ursofalk, Ursosan);
  • Rifampicin;
  • Ondan-setron (antagonista receptorů typu 5-hydroxytryptaminu typu III);
  • Naloxan (antagonista opiátů);
  • Fosamax.

Někdy se projevy pruritu kůže účinně snižují po plazmaferéze.

Pro zpomalení patogenetických projevů imunosupresivní terapie PBSC (glukokortikosteroidy a cytostatika) je předepsáno:

  • Kolchicin;
  • Methotrexát;
  • Cyklosporin A;
  • Budesonid;
  • Ademethionin a další.

Pro prevenci osteoporózy a osteomalacie jsou předepsány přípravky obsahující vitamín D a vápník (pro orální a parenterální podání):

  • vitamin D;
  • Etidronát (Ditronel);
  • Přípravky vápníku (glukonát vápenatý atd.).

Pro snížení hyperpigmentace a svědění kůže se doporučuje denní UV záření (po dobu 9-12 minut).

Jediným radikálním způsobem léčby PBNC je transplantace jater. Takové operace by měly být prováděny při výskytu takových komplikací tohoto onemocnění:

  • křečové žíly žaludku a jícnu;
  • hepatická encefalopatie;
  • ascites;
  • kachexie;
  • spontánní zlomeniny v důsledku osteoporózy.

Konečné rozhodnutí o výhodách této chirurgické intervence provádí konsorcium lékařů (hepatologové a chirurgové). Opakování onemocnění po takové operaci je pozorováno u 10-15% pacientů, ale moderní imunosupresory mohou zabránit progresi této nemoci.

Prognózy

Předpovědi výsledků PBSC závisí na povaze průběhu a stupni onemocnění. Při asymptomatickém průtoku mohou pacienti žít 10, 15 nebo 20 let a pacienti s klinickými projevy nemoci - přibližně 7-8 let.

Příčinou úmrtí pacienta se může stát PBTSP krvácení varixů žaludku a jícnu, a v terminálním stádiu onemocnění, úmrtí dochází v důsledku selhání jater.

Při včasné a účinné léčbě mají pacienti s PBCD normální délku života.

Kterému lékaři se můžete obrátit

Při svědění kůže, bolesti v játrech, xantómu, bolesti v kostech a těžké únavě se doporučuje konzultovat s hepatologem nebo gastroenterologem. K potvrzení diagnózy je pacientovi přiděleny biochemické a imunologické krevní testy, ultrazvuk, MRCPG, FGDS, jaterní biopsie a další instrumentální metody vyšetření. Pokud je nutné transplantaci jater, doporučuje se konzultace s transplantačním chirurgem.

Primární biliární cirhóza jater je doprovázena destrukcí intrahepatálních kanálů a vede k chronické cholestázi. Onemocnění se vyvíjí dlouho a výsledek jeho koncového stupně se stává cirhózou, což vede k selhání jater. Léčba této nemoci by měla začít co nejdříve. V terapii se léky používají ke snížení projevu nemoci a zpomalování jejího vývoje. Při připojování komplikací může být doporučena transplantace jater.

Biliární cirhóza

Biliární cirhóza je chronické onemocnění jater, které se vyskytuje v důsledku porušení odtoku žluče přes intrahepatální a extrahepatální žlučové cesty. Onemocnění se vyznačuje postupnou destrukcí jaterního parenchymu s tvorbou fibrózy vedoucí k cirhóze jater a následně k jaterní insuficienci.

Při vzniku onemocnění jater se vyvine nedostatečnost jaterních buněk a až po 10 až 12 letech jsou známky portální hypertenze.

15 - 17% všech jaterních cirhóz se vyskytuje v důsledku stagnace žluče, což představuje 3 až 7 případů onemocnění na 100 tisíc osob. Typický věk pro vznik této patologie je 20 - 50 let.

Existují dvě příčiny cirhózy, podle které je nemoc rozdělena na primární biliární cirhózu a sekundární biliární cirhózu. Primární biliární cirhóza jater je častější u žen v poměru 10: 1. Sekundární biliární cirhóza je častější u mužů v poměru 5: 1.

Toto onemocnění je běžné v rozvojových zemích s nízkou úrovní vývoje léku. Mezi zeměmi Severní Ameriky, Mexika jsou téměř všechny země Jižní Ameriky, Afriky a Asie přiděleny Moldavsku, Ukrajině, Bělorusku a západní části Ruska mezi zeměmi Evropy.

Prognóza onemocnění se stává příznivá, jakmile je příčina této patologie vyloučena, jestliže příčina nemůže být vyloučena kvůli individuálním nebo lékařským možnostem, v 15-20 letech se vyvine jaterní selhání a v důsledku toho má fatální výsledek.

Příčiny

Příčinou biliární cirhózy je staze žluči v kanálech, což vede ke zničení hepatocytů (jaterních buněk) a jaterních lobulí (morpofunkční jednotky jater). Zničený parenchym jater je nahrazen vláknitou (spojovací) tkání, která je doprovázena úplnou ztrátou funkce orgánů a rozvojem selhání jater. Existují dva typy biliární cirhózy:

Primární biliární cirhóza nastává v důsledku autoimunního zánětu jaterní tkáně. Ochranný systém lidského těla, který se skládá z lymfocytů, makrofágů a protilátek, začíná považovat hepatocyty za cizí agens a postupně je ničí, což způsobuje stagnaci žluči a destrukci parenchymu orgánu. Důvody tohoto procesu nejsou plně pochopeny. V této fázi vývoje medicíny jsou vymezeny některé teorie:

  • genetická predispozice: nemoc v 30% případů od nemocné matky je předána dceři;
  • poruchy imunity způsobené několika nemocemi: revmatoidní artritida, systémový lupus erythematosus, thyrotoxikóza, skleroderma;
  • Infekční teorie: vývoj onemocnění v 10 až 15% případů přispívá k infekci virem herpes, rubeoly, Epstein-Barra.

Sekundární biliární cirhóza se vyskytuje v důsledku okluze nebo zúžení lumen v extrahepatálních žlučových cestách. Příčiny tohoto typu cirhózy mohou být:

  • vrozené nebo získané anomálie vývoje žlučovodů a žlučníku;
  • přítomnost konkrementů v žlučníku;
  • zúžení nebo zablokování lumen žlučovodů v důsledku chirurgického zákroku, benigního nádoru, rakoviny;
  • komprese žlučových cest s rozšířenými blízkymi lymfatickými uzlinami nebo zánětlivým slinivkou břišní.

Klasifikace

Kvůli vzhledu:

  • Primární biliární cirhóza jater;
  • Sekundární biliární cirhóza jater.

Klasifikace alkoholické cirhózy Childe-Pugh:

Výživa s cirhózou jaterní jater

Když cirhóza jater musí dodržovat stravu po celý život, úplně odstranit alkohol, dokonce i několik gramů, které mohou tuto chorobu zhoršit. Pokud existují předpoklady pro rozvoj cirhózy jater, k prevenci této hrozné nemoci by mělo být zrušeno úplně tabák, alkohol, tuky, konzervované potraviny, arašídy a nezapomeňte použít čerstvé bylinky, sójové výrobky, sýry, mléčné výrobky, ovoce, zelenina, libové maso a ryby.

Při cirhóze jater je indikována přísná strava, při níž se současně spotřebovává více než 250 g produktů. Počet jídel se zvyšuje na šest až osmkrát denně. Úplně vyloučené mastné, uzené, smažené. V potravinách se používala rubová kaše a tekuté polévky.

Je zajímavé, že tuky mohou usnadnit práci na játrech, dokonce přispívají k jejímu zotavení, pokud ji nepoužíváte víc než jeden nebo dva tenké kusy denně. Pokud však na pravé straně máte pocit těžkosti, měli byste tento produkt přestat používat.

Pokud existují nějaké rysy cirhózy, například odpor k jídlu, přetrvávající edém, porucha stolice v podobě tendence k průjem, pak se dieta samozřejmě opraví.

V případě, že progrese cirhózy vede k výraznému dyspeptické poruchy (nevolnost, zvracení, říhání hořkost, pocit tíhy nebo plnosti v pravém horním kvadrantu), pak všechny pokrmy začít vařit v ošuntělé (pyré verzi přechodu na dietu). Při průjmu je množství tuků a produktů, které je obsahují (rostlinné oleje) omezené. Vylučte mléko v čisté formě, med, džem a další produkty, které působí jako projímadlo: řepa, zelí atd. Omezte zeleninu, která je bohatá na esenciální oleje. Jedná se o šťávu, zelenou cibuli, špenát, česnek, ředkvičku a ředkvičku. Pokud naopak, pro je pacient vyznačuje sklonem k přetrvávající zácpě, doporučuje se přidat do jídelníčku sušených švestek, sušených meruněk, fíky, rozinky namočené ve formě vody, vařené řepy s rostlinným olejem, švestky a jiné laxativní produkty.

Velmi často se cirhóza kombinuje s averzí k jídlu nebo snížením chuti k jídlu. V tomto případě by měla být také úprava stravy. Ve stravě zvyšte množství kyselého ovoce, bobulí a džusů, které zvyšují chuť k jídlu, zeleninové saláty s přídavkem rostlinného oleje. Chcete-li síla byla kompletní, dále zahrnují mléčné výrobky, čerstvé nízkotučný tvaroh, mírné sýry mléko a mléčné výrobky, vejce naměkko a vařené libové ryby. Obsahují látky důležité pro játra: cholin, methionin, cystein. Často je obtížné vytvářet dietu, protože pacient vykazuje zvýšenou citlivost u mnoha produktů. Proto je někdy nutné zvolit vhodné výrobky po delší dobu. Ale pak se pacient cítí dobře.

Pokud se ve stravě objeví známky jaterní insuficience, množství bílkovin je omezené, postupně je přenáší na 30-40 g za den. A někdy musíte úplně vyloučit bílkoviny ze stravy. Živočišné bílkoviny je obecně lepší vyloučit. A nahradit nedostatek bílkovin, můžete se pokusit zavést do stravy a sójové produkty, které ji obsahují, což je nepostradatelný zdroj bílkovin rostlinného původu. Nicméně zde může být problém s potravinovou intolerancí.

Pokud se u pacienta objeví otoky, je to jednak signál, který omezuje množství podávané tekutiny, jednak je nutné snížit obsah bílkovin a stolní soli. Vezměte prosím na vědomí, že mnoho produktů již obsahuje sůl. Proto je dosalivat není potřeba. Pokud se vyvíjí ascites, tedy akumuluje tekutinu v břišní dutině, pak je lepší odmítnout konzumaci soli a nahradit ji jinými kořeními. K odstranění přebytečné tekutiny z těla lze doporučit ovoce s diuretickým účinkem. Mezi nimi na prvním meteoru je jistě meloun, pak hrozny, černý rybíz a horský popel.

Při cirhóze je také možné provést ošetření šťávy (ale ne hladovění!).

Lidé, kteří mají problémy s játry a žlučovými cestami, se doporučují dieta číslo 5, které na jedné straně usnadňuje tělo maximální shchazhenie pacienta, jeho obnově poškozené funkcí, zlepšení složení a proces vylučování žluči, a za druhé, dodává tělu potřebným množstvím stravitelných většiny druhů proteinů, výrobků tuku, vitaminů a minerálních solí.

Chemické složení denní stravy stravy č. 5: 100-120 g bílkovin (včetně alespoň 50% zvířat), 80-90 g tuku (včetně rostlinných a 40%), 450 g sacharidů (včetně cukrů, ne více než 70 g).

Kalorická strava: 3200-3500 kcal.

Obsah soli: 10 g, s otokem sníženým na 4-5 g nebo úplně vyloučené.

Teplota jídla obvykle.

Doporučené množství kapaliny: 1,5-2 litry denně.

Můžete

Chléb. Pšeničný chléb sušený nebo včerejší pečivo, žito z jídla hrubého broušení. Pečení z nepohodlného těsta. Suché sušenky.

Polévky. Zelenina, vegetariánská, z těstovin a obilovin (ovesné vločky, perlový ječmen, rýže, krupice), mléčné výrobky, ovoce. Mouka a zelenina pro doplňování paliva nejsou pražena, ale sušena.

Maso a drůbež. S nízkým obsahem tuku nebo bez tuku masa: hovězí, libové mladý jehněčí maso vepřové, králičí, krůtí, kuřecí maso (bez kůže), vařené nebo dušené, kus nebo nasekané. Klobásy - dietní, lékařské, klobásové mléčné výrobky.

Ryby. Lean vařený, vařený nebo pečený po vaření - treska, štika, kapr, navka šťuka, biskup. Želé ryby.

Mléčné výrobky. Mléko, kefír, jogurt, odvážný a nízkotučný tvaroh a pokrmy z něj (pečivo, líné vareniky, pudinky atd.). Pikantní sýr s nízkým obsahem tuku.

Vejce. Pečené bílkovinné omelety z 2 vajec, žloutků na 1 denně, s tolerancí 1 měkkého vařeného vejce.

Obiloviny. Polotekuté a semi-viskózní kaše z ovesných vloček, pohanka, krupice, rýže vodou s mlékem, vařené těstoviny, pudinky, rendlíky.

Zelenina. Čerstvě v surové formě: mrkev, zelenina, zelí, okurky, rajčata. Ve vařené formě: brambory, mrkev, cuketa, květák, červená řepa, dýně. Cibule - pouze vařené.

Ovoce a sladkosti. Zralé měkké nekyselé ovoce a bobule, strouhané, syrové, pečené, pěna, želé, omáčka. Sušené meruňky, sušené švestky, rozinky. Zlato, džem, pastilka, marmeláda.

Občerstvení, omáčky, koření. Saláty z čerstvé zeleniny s rostlinným olejem, ovocné saláty, vinaigrette, kaviár kaviáru, želé ryby (po varu), nasáklé ryby. Smetana, mléčné výrobky, zeleninové omáčky, sladká ovocná omáčka (mouka neprojde). Kopr, petržel, vanilín, skořice jsou povoleny.

Nápoje. Zelený a černý čaj, slabá káva s mlékem, ovocem, bobule a zeleninovými džusy, vývary ze žvýkačky a pšeničné otruby.

Tuky. Máslo a pokrmy, rafinované rostlinné oleje.

Nemůžete

Chléb. Čerstvý pšeničný a žitný chléb, buchty, sušené těsto, smažené a čerstvé pečené koláče, palačinky, pizza, sladké pečivo.

Polévky. Polévky na masovém a rybím vývaru, vývar z hub, okroska, polévky z luštěnin, kyselé a tučné polévky.

Maso a drůbež. Mastné druhy masa, husy, kachny, mastných klobás, uzeného masa, konzervovaného masa, jater, ledvin, mozků; smažené maso.

Ryby. Olejové, smažené, dusené, uzené, konzervované nebo solené ryby; kaviár, mořské plody.

Mléčné výrobky. Pikantní sýry, smetana, mléko a kyselé mléčné výrobky s vysokým obsahem tuku.

Vejce. Vejce surové a tvrdě vařené, smažené vejce.

Zelenina. Špenát, šťovík, ředkvička, ředkvička, zelená cibule, česnek, houby. Luštěniny, křepelka a slaná zelenina, marinády.

Ovoce a sladkosti. Kysané nezralé ovoce a bobule; ořechy, zmrzlina, čokoláda, kakao, koláče, smetanové výrobky a jiné cukrářské výrobky.

Občerstvení, omáčky, koření. Ostré a mastné občerstvení, konzervy, uzené maso, houby, kaviár. Pikantní koření: křen, hořčice, pepř, ocet. Majonéza.

Nápoje. Černá káva, kakao, nápoje sycené oxidem uhličitým, hroznová šťáva, studené nápoje, alkohol.

Tuky. Vepřové maso, hovězí maso, skotský tuk, kulinární tuky.

Primární biliární cirhóza jater

Primární biliární cirhóza jater (PBC) je chronický zánětlivý proces s porušením lobulární struktury jater, která má autoimunitní genezi vývoje. U primární biliární cirhózy je destrukce žlučovodů typická s vývojem cholestázy. Vždy v sérologické diagnóze onemocnění jsou nalezeny antimitochondriální protilátky (AMA), které potvrzují autoimunitní povahu onemocnění.

Etiologie

Přesná etiologie tohoto patologického procesu ještě nebyla studována. Je však přesně zjištěno, že tato nemoc má genetickou predispozici. Také bylo poznamenáno, že PBC se často vyskytuje v přítomnosti takových antigenů hlavního histokompatibilního komplexu jako DR2, DR3, DR4 a B8, které určují jeho dědičnou povahu.

Varianta je považována za nezbytnou pro vznik primární biliární cirhózy. Ty zahrnují závažné bakteriální, virové infekce nebo hormonální poruchy.

Hlavní teorie vzniku PBC jsou:

  • teorie virů: v 10 až 15% populace s touto patologií, asociace onemocnění s infekcí viru Rubella, typy HSV 1 a 2, virus Epstein-Barr;
  • genetická teorie (teorie rodinné predispozice);
  • teorie zhoršené imunity: PBC se vyskytuje u jiných onemocnění pojivové tkáně autoimunitní povahy, jako je SLE, revmatoidní artritida, skleroderma; nebo u pacientů s endokrinní patologií - hypertyreózou.

Průměrná prevalence je 40 až 50 případů na 1 milion dospělých. Nemoc je registrován ve všech koutech zeměkoule, častěji u žen než u mužů, v poměru 10: 6. Věk původu je od 20 do 50 let. Pravděpodobnost výskytu PBC mezi příbuznými první linie je 570krát vyšší než u hlavní populace.

Patogeneze

Jak již bylo uvedeno, primární biliární cirhóza jater má autoimunitní charakter. Po expozici určitým etiologickým faktorům kaskáda poškození jater začíná vývojem patomorfologického a histologického modelu charakteristického pro toto onemocnění. Proto se po strukturálních změnách v játrech objevují i ​​klinické projevy onemocnění.

Dnes je zvažováno několik pravděpodobných mechanismů imunitního destruktivního procesu v epiteliocytech žlučovodů:

  • aktivuje T-vazbu imunitního systému v interakci mezi buňkami s funkcí prezentujícími antigen a T-helper (T-CP) typu I.
  • T-pomocníci přímo interagují s antigeny hlavního histokompatibilního komplexu (komplex HLA). V těchto dvou případech může být destrukce cholangiocytů produkována jak efektorovými buňkami, tak NK buňkami.

Dalším mechanismem poškození cholangiocytů jsou prozánětlivé cytokiny, které jsou tvořeny interakcí buněk prezentujících antigen s T-HP.

V důsledku těchto mechanismů dochází k poklesu počtu intrahepatálních žlučových cest. V tomto případě zůstávají zachovány žlučové kyseliny, bilirubin, cholesterol, obvykle klesají do žluči. Koncentrované žlučové kyseliny dále zhoršují proces poškození hepatocytů a cholangiocytů.

Jednou z hlavních rolí v patogenezi hrají mitochondriální antigeny a AMA. Mechanismem smrti buněk je apoptóza indukovaná T-CP prvního typu, interleukin-2 a faktor nekrózy nádorů. AMA je izolována u 35% pacientů s PBC (marker autoimunitních mechanismů). AMA "přiléhá" k membráně apikálního pólu cholangiocytů, na jehož povrchu se nacházejí proteiny komplexu HLA. Pak existuje komplexní kaskáda imunitních odpovědí.

V PBC jsou histologické změny v játrech takové, že dochází k postupnému zničení žlučovodů při vzniku zánětlivých infiltrátů z lymfocytů a plazmatických buněk. Vyvíjí se cholestáza, rekonstruuje se boční struktura jater; rozvíjí fibrózu a jako výsledek cirhózu jater.

Klasifikace

V histologickém kontextu se rozlišují čtyři stadia cirhózy:

  • Stupeň I - Explicitní destrukce malého duktu s monocytovými infiltráty. Infiltrace je periportální. Možná detekce granulí.
  • II fáze - zánětlivé změny zahrnují jaterní parenchym. Většina žlučovodů je zničena. Difúzní fibrotické změny.
  • III. Stupně - histologický obraz druhé fáze + přítomnost fibrózy můstku.
  • IV stupeň - závěrečná fáze s porušením lobulární struktury jater (známka cirhózy).

Je třeba mít na paměti, že běží proces PBC v játrech jsou v různých stadiích vývoje, a proto při stanovení diagnózy „primární biliární cirhóza“ histologická klasifikace se používá pouze pro ověření diagnózy a hodnotí její léčba není zcela správné.

Symptomatologie

Existují tři varianty primární biliární cirhózy:

  • malosymptomatický;
  • pomalý rozvoj;
  • rychlá progresivní verze proudu.

Je obtížné předpovědět, který konkrétní průběh proudu bude pozorován u konkrétního pacienta. Existují určité prognostické kritéria, ale neposkytují jednoznačnou odpověď na otázku o průběhu onemocnění.

Primární biliární cirhóza jater má řadu příznaků, mezi které patří specifické a obecné klinické projevy.

Obecná klinika onemocnění zahrnuje:

  • snížená účinnost;
  • bolesti hlavy;
  • závratě;
  • ztráta chuti do anorexie;
  • snížené kognitivní schopnosti;
  • ztráta tělesné hmotnosti;
  • snížená nálada a zvýšené negativní emoce;
  • nespavost v noci a ospalost během dne;
  • suchost bělma a sliznic;
  • xantomy a xanthelasmy.

Dyspeptický syndrom je také jasně vyjádřen:

  • nevolnost;
  • zvracení nadměrně ohřátého obsahu;
  • malá bolest v pravé podkostální oblasti;
  • plynatost;
  • průjem nebo zácpa.

Existují známky cholestatického syndromu:

  • žloutenka;
  • závažné svědění kůže;
  • tmavá barva moči;
  • bezbarvé výkaly (acholia);
  • hepato- a splenomegalie;
  • hepatické encefalopatie.

Jak probíhá onemocnění, jsou porušeny naprosto všechny funkce jater, včetně:

  • protein-syntetický (dochází k otokům a akumulaci tekutiny v břišní dutině, zvyšuje se krvácení);
  • detoxikace (encefalopatie s přechodem na jaterní komatu);
  • syntéza vitaminů (dochází k osteoporóze a krvácení).

Očekávaná délka života závisí na kompenzačních schopnostech těla pacienta, na léčbě a rychlosti vývoje samotné nemoci.

Ale příznaky mohou mít mnoho společných příznaků s jinou patologií, která vede zpočátku k diagnostickým chybám. Svědění vede pacienty k dermatovenerologistovi, snižuje paměť a pozornost - na psychiatra, dyspeptické jevy - na gastroenterolog.

Diagnostika

Primární biliární cirhóza je patologie, jejíž diagnóza se skládá ze dvou fází:

  • zjištění přítomnosti fibrotických a cirhózních změn;
  • potvrzení autoimunitní povahy procesu.

Takové konvenční testy poskytují informace o vývoji klinického obrazu pacienta:

  • obecná klinická analýza krve (anémie, akcelerace ESR je možná);
  • výzkum proteinových frakcí krve (hypoproteinemie, dysproteinémie s hypergamaglobulinemií);
  • jaterní testy (hyperbilirubinemie, zvýšená aktivita alkalické fosfatázy a AlAT);
  • močovina a kreatinin v krvi;
  • lipidový profil;
  • koagulogram (snížení kapacity koagulace krve).

Pro potvrzení autoimunitní povahy onemocnění jsou prováděny následující testy:

  • imunogram (významné zvýšení IgM na převážně normální úrovni imunoglobulinů jiných tříd);
  • Ana ve vysokém titru je výrazným znakem PBC i při absenci klinických projevů onemocnění. Studie se provádí imunoblotováním, enzymovým imunoanalýzou (ELISA) a imunofluorescencí (RIF).

Instrumentální metody diagnostiky zahrnují:

  • ultrazvukové vyšetření jater;
  • počítačová tomografie jater;
  • magnetické rezonanční zobrazování jater;
  • retrográdní cholangiografie (vizualizaci žlučovodů kontrastem);
  • hepatobiliární scintigrafie (GABC);
  • punkční biopsii jater s histologickým nastavením stupně PBC.

Tyto metody výzkumu umožňují provádět diferenciální diagnostiku mezi cirrhózami jiné etiologie, cholelitiázou, onkologickými procesy.

Léčba

Naneštěstí neexistují účinné metody léčby PBC.

Primární biliární cirhóza má ve své terapii jak nespecifickou léčbu bez léků, tak léčebnou léčbu. Pacient by měl být léčen komplexním způsobem od okamžiku diagnózy.

K celkové terapii je možné mít speciální dietní stůl. Dieta s primární biliární cirhózou zajišťuje dostatečný příjem bílkovin a kalorií. Když stearrhea (stopy neutrálních tuků v stolici) mají být omezeny na příjem tučných potravin.

Produkty, které lze doporučit pro spotřebu:

  • Polévky ze zeleniny a polévky na mléko;
  • zelenina ve vařené nebo pečené formě;
  • vařené nebo pečené hovězí maso, kuřecí maso, ryby s nízkým obsahem tuku;
  • mléčné výrobky s nízkým obsahem tuku;
  • pohánka, rýže, ovesné vločky;
  • makarony z tvrdých odrůd mouky;
  • ovoce, včetně zapečené;
  • čerstvé a ovocné nápoje.

Nedoporučuje se používat:

  • Polévky na bujních, jakékoliv tučné, ostré první nádobí;
  • smažená zelenina, maso, ryby;
  • plnotučné mléko, zakysaná smetana, smetana;
  • konzervy, okurky, koření a koření;
  • sýtené nápoje;
  • nápoje obsahující kofein, čokoládu;
  • alkoholu.

Symptomatická léková terapie zajišťuje příjem svědění kůže ze suchých látek:

  • cholestyramin;
  • kyselina ursodeoxycholová;
  • fenobarbital;
  • naloxon;
  • ondansetron.

V terapii je povinné používat cytostatiky a glukokortikoidy. Metody extrakorporální detoxikace se používají v svrbení, které je rezistentní vůči konzervativní léčbě spolu s projevy neuropatie. Dávkování, režim a trvání léčby jsou předepsány pouze ošetřujícím lékařem. Neoprávněné použití léků je nebezpečné pro zdraví.

Když hovoříme o chirurgické léčbě, pak jen transplantace jater je opravdu efektivní. Každý ošetřující lékař by si měl pamatovat, že konzervativní metody se někdy vyčerpají a pouze transplantace může vést k pozitivnímu výsledku.

Transplantace jater významně zvyšuje očekávanou délku života. Kliničtí lékaři říci, že by mělo být provedeno, pokud jsou játra v kompenzovaném stavu (tj žádné účinky portální hypertenze, není rozvoj těchto akutních situacích, například při krvácení z žil jícnu). Po transplantaci jsou jednoroční a pětiletá míra přežití 50 a 75%. Po operaci mohou relapsy ČLR v 10 až 15% případů. Typickou a poměrně častou reakcí těla na transplantaci je reakce odmítnutí transplantátu. Pro potlačení takových komplikací se užívají imunosupresory.

Jiné metody paliativní chirurgické léčby zahrnují:

  • transjugulární intrahepatální portosystémové posunování. Operace snižuje tlak v portální žíle. Tato operace je indikována, je-li nemožné provádět transplantaci, a je prováděna s cílem snížit ascitické projevy a zabránit krvácení z rozšířených žil jícnu, žaludku a střev.
  • cholecystektomie - odstranění žlučníku. Proveďte v přítomnosti souběžné cholelitiázy;
  • odstranění benigní nebo maligní nádor, který komprimuje játra a brání toku žluči (ale více nádoru - způsobují sekundární biliární cirhóza, v PBC - je spojeno patologii).

Předpověď počasí

V klinické praxi existují případy, kdy lidé s diagnózou PBC mají optimální délku života. Častěji však prognóza je velmi zklamáním. Nezávislé faktory zhoršující průběh onemocnění zahrnují:

  • stáří;
  • vysoký sérový bilirubin;
  • hypoalbuminemie;
  • přítomnost cévní změny v játrech (s biopsií punkce - stupeň 4).

Koncová fáze se často rozvíjí v období 15-20 let od nástupu onemocnění, avšak limity se liší. Po vývoji příznaků průměrná délka života trvá 10-15 let.

Předisponujícími faktory rychlého postupu mohou být následující ukazatele:

  • rychlé zhoršení a nárůst příznaků;
  • výrazné histopatologické změny;
  • přítomnost edému a edém dutin;
  • kombinované onemocnění pojivové tkáně.

Jakmile pacient přestane rušit svědění kůže, vznikne žloutenka a skoky - prognóza se stává nepříznivou.

Komplikace

Jakákoli nemoc má doprovodné komplikace ve svém vývoji. V PBC jsou následující:

  • chronické selhání jater;
  • fenomén portální hypertenze;
  • hepatokarcinom;
  • osteoporóza a osteomalacie;
  • krvácení;
  • coma.

Ze všech zmíněných komplikací je nejvíce hrozivý hepatocelulární karcinom a vstup do jaterní kómy. V tomto případě je možné nevratné poškození mozku a následný vývoj takzvaného "vegetativního stavu".

Biliární cirhóza

Co je biliární cirhóza?

Biliární cirhóza jater je chronické onemocnění orgánu, které se tvoří na pozadí porážky žlučových cest. Lékaři rozlišují mezi primární a sekundární formou onemocnění. Primární biliární cirhóza je ten, který je výsledkem autoimunitního procesu, nejprve vede k cholestáza, a teprve po dlouhé době - ​​k cirhóze. Sekundární forma onemocnění se vyvine jako důsledek porušení odtoku žluče v hlavních žlučových cestách.

Toto onemocnění postihuje nejčastěji lidi v produktivním věku (25 až 55 let), přičemž podíl tohoto druhu, tam je jeden případů cirhózy 10. U žen, primární forma onemocnění převažuje, a mužské sekundární. Mezi dětmi je onemocnění vzácné.

Život s biliární cirhózou

Životnost pacienta s biliární cirhózou závisí na stupni diagnózy onemocnění. Často lidé žijí s touto nemocí po dobu 20 let nebo více a dokonce aniž by věděli, že mají biliární cirhózu. Po vzniku prvních klinických příznaků je délka života přibližně 8 let. V průměru 50% pacientů umírá 8 let po manifestaci onemocnění, i když hodně závisí na hladině hyperbilirubinemie.

Nicméně není možné předvídat očekávanou délku života konkrétního pacienta v nepřítomnosti, neboť řada faktorů, individuálních pro každého pacienta, ovlivňuje průběh onemocnění.

Symptomy biliární cirhózy

Symptomy by měly být seskupeny podle primární a sekundární formy onemocnění.

Proto primární biliární cirhóza je charakterizována:

Nekonzistentní svědění pokožky, které se často objevuje během nočního odpočinku, s dalšími dráždivými faktory (například po kontaktu s vlněnými výrobky nebo po koupeli). Svědění může trvat mnoho let;

Zbarvení kůže v tmavě hnědé barvě, zejména v oblasti lopatky, velkých kloubů a později celého těla;

Vzhled ploché formace na očních víčkách, který má vzhled plaku. Často jsou jen málo, na hrudníku, dlaních, hýždích, loktech se mohou objevit xantelasmy;

Zvětšení objemu sleziny je častým příznakem onemocnění;

Osoba se může začít starat o bolest v pravém hypochondriu, ve svalech, v ústech často trpká chuť, tělesná teplota mírně stoupá.

S progresí onemocnění se všechny příznaky zesílí, dochází ke ztrátě chuti k jídlu, svědění kůže se stává netolerovatelným. Pigmentační oblasti se zvětšují, kůže se zvětšuje, konce falangů prstů se ztuhnou. Bolest se zvětšuje, křečové žíly jícnu a žaludku jsou pozorovány, může se vyvinout vnitřní krvácení. Absorpce vitaminů a živin je obtížná, připojí se příznaky hypovitaminózy. Lymfatické uzliny se zvyšují, dochází k porušení trávicího systému.

Sekundární forma onemocnění je charakterizována následujícími příznaky:

Zesílení svědění kůže, které dokonce v počátečních fázích vývoje onemocnění způsobuje vážné nepohodlí;

Bolest v pravém hypochondriu, zatímco játra jsou zhutněná a bolestivá na palpaci a bez;

Kůže a sliznice úst a očí se změní na žlutou, moč se ztmavne a výkaly se změní barvou;

Teplota těla přesahuje značku 38 stupňů;

Komplikace cirhózy se objevují mnohem dříve, zejména je to otázka portální hypertenze a selhání jater.

Příčiny biliární cirhózy

Lékaři uvedli, že primární forma onemocnění není infekční povahy. Hlavním důvodem je proto považována za poruchu v práci imunitního systému a produkci specifických protilátek, které jsou agresivní vzhledem k intrahepatálním žlučovým cestám. Také není odmítnuta role genetické predispozice k vzniku primární biliární cirhózy. Možná jsou také onemocnění, jako je autoimunní tyreoiditida, sklerodermie, revmatoidní artritida.

Vývoj sekundární formy onemocnění vede k:

Cyst žlučovodu;

Chronická pankreatitida a zúžení žlučovodu způsobené tímto;

Sklerotizující nebo purulentní cholangitida;

Vrozené malformace žlučových cest;

Rozšíření mízních uzlin a upnutí žlučových cest.

Léčba biliární cirhózy

Léčebný režim bude záviset na tom, která forma onemocnění je u pacienta diagnostikována. Pokud trpí primární biliární cirhózou, měla by být léčba zaměřena na snížení koncentrace bilirubinu v krvi, což snižuje hladinu cholesterolu a alkalickou fosfatázu. To usnadňuje příjem kyseliny ursodeoxycholové. Kromě toho je pacientovi přidělen kolchicin (k prevenci vzniku komplikací onemocnění) a methotrexát (k zajištění imunomodulačního účinku). Pokud onemocnění již vedlo k rozvoji pojivové tkáně v játrech, předepište antifibrotické léky.

Kromě toho musí pacient zlepšit kvalitu života a zbavit se současných symptomů onemocnění. Pro zmírnění svědění je doporučeno užívat Colestipol, Naloxin, antihistaminika. Chcete-li snížit hladinu cholesterolu, doporučujeme užívat statiny. Pokud se u pacienta objeví ascites, je nutné užívat diuretika. Při vzniku závažných komplikací je nutná transplantace dárcovských orgánů.

Pokud je pacientovi diagnostikována sekundární forma onemocnění, musí se nejprve normalizovat výtok žluče. To se provádí buď pomocí endoskopie, nebo chirurgickým zákrokem. Pokud takové manipulace nejsou možné, je pacientovi předepsána antibiotická terapie k zastavení progrese onemocnění.

Kromě toho pacienti musí dodržovat zvláštní dietu. Lékaři doporučují přijmout dietní tabulku č. 5. Zahrnuje omezení příjmu tuků, soli a bílkovin. Hlavní princip výživy je frakční, jídlo se odebírá v malých porcích.

Primární biliární cirhóza jater

Primární biliární cirhóza jater - chronický progresivní destruktivní-zánětlivý proces autoimunitní geneze, ovlivňující intrahepatální žlučové cesty a vedoucí k rozvoji cholestázy a cirhózy. Primární biliární cirhóza se projevuje slabostí, svěděním kůže, bolestem v pravém horním kvadrantu, hepatomegalií, xantézou, žloutenkou. Diagnostika zahrnuje vyšetření hladiny jaterních enzymů, cholesterolu, antimitochondriálních protilátek (AMA), IgM, IgG, morfologické studie jaterní biopsie. Léčba primární biliární cirhózy vyžaduje provedení imunosupresivní, protizánětlivé, antifibrotické terapie s užíváním žlučových kyselin.

Primární biliární cirhóza jater

Primární biliární cirhóza se vyvíjí především u žen (poměr nemocných žen a mužů 10: 6), průměrný věk pacientů byl 40-60 let. Naproti tomu sekundární biliární cirhóza, ve kterém je obstrukce extrahepatálních žlučovodů, primární biliární cirhóza dochází k postupné destrukci intrahepatální septa a interlobulární žlučových cest. To je doprovázeno zpoždění porušení a biliární vylučování toxických látek v játrech, což vede k postupnému snižování funkční rezervy varhany fibróza, cirhóza a selhání jater.

Příčiny primární biliární cirhózy

Etiologie primární biliární cirhózy je nejasná. Nemoc je často rodinné povahy. Pozorovaný vztah mezi vývojem primární biliární cirhóza a histokompatibilních antigenů (DR2DR3, DR4, B8), které jsou charakteristické pro patologii autoimunitní povahy. Tyto faktory poukazují na imunogenetickou složku onemocnění, která určuje dědičnou predispozici.

Primární biliární cirhóza vyskytuje se systémovými léze endokrinní a exokrinní žlázy, ledvin, krevních cév, a to často spojených s diabetes, glomerulonefritida, vaskulitida, Sjogrenův syndrom, sklerodermie, Hashimotova tyroiditida, revmatoidní artritida, systémový lupus erythematodes, dermatomyozitida, celiakie, myasthenia gravis, sarkoidózy, Proto primární biliární cirhóza je středem pozornosti nejen gastroenterologie, ale revmatologii.

Ve vývoji primární biliární cirhózy není vyloučena počáteční role bakteriálních agens a hormonálních faktorů iniciujících imunitní reakce.

Stavy primární biliární cirhózy

V souladu s histologickými změnami vyskytující izolovaných stupně 4 primární biliární cirhózy: duktální (krok chronická nehnisavá destruktivní cholangitida), duktullyarnuyu (stupeň proliferace intrahepatálních potrubí a periductal fibrózy), fibróza stupně stromatu a stádiu cirhózy.

Duktální stadium primární biliární cirhózy probíhá s jevy zánětu a destrukce interlobulárních a septálních žlčovodů. Mikroskopický obraz je charakterizován expanzí portálových cest, jejich infiltrace lymfocyty, makrofágy, eozinofily. Léze je omezena na portálové úseky a nevztahuje se na parenchym; příznaky cholestázy chybí.

V duktullyarnoy kroku odpovídajícím cholangioles proliferace a periductal fibrózy, označený šíří lymfoplasmacytická infiltraci do okolního parenchymu, snížení počtu fungování intrahepatálních potrubí.

V kroku stromální fibrózy na pozadí zánětu a infiltraci jaterního parenchymu poznamenat vzhled pojivových kordů, které spojují portálu plochy, žlučové postupné snižování, amplifikace cholestázu. Existuje nekróza hepatocytů, fenomén fibrózy v portálových úsecích roste.

Ve čtvrté fázi vyvine detailní morfologický obraz cirhózy jater.

Symptomy primární biliární cirhózy

Průběh primární biliární cirhózy jater může být asymptomatický, pomalý a rychle progresivní. U asymptomatického onemocnění je onemocnění zjištěno na základě změn laboratorních indikátorů - zvýšená aktivita alkalické fosfatázy, zvýšený cholesterol, detekce AMA.

Nejtypičtějším klinickým projevem primární biliární cirhózy je svrbení pokožky, která předchází vzniku ikterického zbarvení skléry a kůže. Pruritus kůže může rušit několik měsíců nebo let, tak často jsou pacienti po celou dobu neúspěšně léčeni dermatologem. Nedostatečné svědění vede k několika hřebům kůže na zádech, pažích a nohou. Žloutenka se obvykle rozvíjí 6 měsíců až 1,5 roku po začátku svědění. Pacienti s primární biliární cirhózou mají bolest v pravém horním kvadrantu, hepatomegalie (slezina nejčastěji není zvětšena).

Hypercholesterolemie spíše brzy vede k výskytu xanthomů na kůži a xantelasmu. Tím, kožních projevů primární biliární cirhózy místy žilky, „jaterní“ dlaň palmární erytém. Někdy vyvíjet keratokonjunktivitidu, bolest kloubů, svalů, parestézie končetin, periferní polyneuropatie, změna tvaru prstů v „paliček.“

V rozšířeném stadiu primární biliární cirhózy se vyskytuje subfebrilní stav, žloutenka, zhoršení zdraví, vyčerpání. Progresivní cholestáza způsobuje průjmové onemocnění - průjem, steary. Komplikace primární biliární cirhózy mohou zahrnovat cholelitiázu, dvanáctníkové vředy, cholangiokarcinomy.

V pozdější fázi dochází k rozvoji osteoporózy, osteomalacie, patologických zlomenin, hemoragického syndromu, křečových žil jícnu. Smrt pacientů pochází z selhání jater, což může být vyvoláno portální hypertenzí, gastrointestinálním krvácením, asitic.

Diagnostika primární biliární cirhózy

Včasná diagnostická kritéria pro primární biliární cirhózu jsou změny v biochemických parametrech krve. Ve studii jaterních testů došlo ke zvýšení aktivity alkalické fosfatázy, bilirubinu, aminotransferázy, zvýšení koncentrace žlučových kyselin. Charakteristika zvýšení obsahu mědi a snížení hladin železa v séru. Již v raných stádiích definice hyperlipidemie - zvýšení hladiny cholesterolu, fosfolipidů, b-lipoproteinů. Rozhodující je detekce titru antimitochondriálních protilátek nad 1:40, zvýšení hladiny IgM a IgG.

Podle jaterního ultrazvuku a MRI jater nebyly extrahepatické žlučové cesty změněny. Pro potvrzení primární biliární cirhózy je zobrazena jaterní biopsie s morfologickým vyšetřením vzorku biopsie.

Primární biliární cirhóza odlišit od onemocnění spojených s obstrukcí gepetobiliarnogo traktu a cholestázy :. striktur, nádory jater, kamenů, sklerotizující cholangitida, autoimunitní hepatitida, karcinom, intrahepatálních cest, chronické virové hepatitidy C, etc. V některých případech je diferenciální diagnostiku uchyluje k provádění sonografie žlučových cest, hepatobiliární scintigrafie, perkutánní transhepatální cholangiografie retrográdní cholangiografie.

Léčba primární biliární cirhózy

Léčba primární biliární cirhózy zahrnuje vymezení imunosupresivních, protizánětlivých, antifibrotických léků, žlučových kyselin. Dieta s primární biliární cirhózou vyžaduje dostatečný příjem bílkovin, udržení potřebného kalorického obsahu potravy, omezení tuku.

Pro léčiva patogenní terapie zahrnují kortikosteroidy (budesonidu), cytostatika (metotrexát), kolchicin, cyklosporin A, kyseliny ursodeoxycholové. Dlouhý a složitý podávání léků může zlepšit krevní biochemie, zpomalit progresi morfologických změn, rozvoj portální hypertenze a cirhóza.

Symptomatická léčba primární biliární cirhózy zahrnuje opatření zaměřená na snížení svědění (UFO, sedativa), ztráta kostní hmoty (cca vitamínu D, přípravky vápníku) a další. Pokud se refrakterní základních forem terapie, primární biliární cirhóza, znázorněných jako předchozí transplantaci může játra.

Prognóza primární biliární cirhózy

Asymptomatickou primární biliární cirhóza střední délky života je 15-20 let nebo více. Prognóza pro pacienty s klinickými příznaky výrazně horší - úmrtí na selhání jater se vyskytuje v asi 7-8 roky. Výrazně zhoršuje primární biliární cirhóza vývoj ascitů, varixů, osteomalacie, hemoragické syndrom.

Po transplantaci jater pravděpodobnost recidivy primární biliární cirhózy dosáhne 15-30%.