Klasifikace jaterní cirhózy: třída a, b, c

Metastázy

Podle Světové asociace hepatologů by klasifikace jaterní cirhózy měla být co nejjednodušší a měla by vycházet z malého počtu kritérií. Moderní lékařská praxe má však více než jednu klasifikaci tohoto patologického procesu.

Typologie cirhózy v etiologii

Etiologicky je cirhóza rozdělena do tří typů:

1. Cirhóza s jasnou etiologií:

  • virové;
  • léčivé;
  • stagnuje;
  • alkoholické;
  • sekundární binární;
  • výměnné potraviny;

2. Nemoci s pravděpodobnými etiologickými faktory.

3. Cirhóza neznámého původu.

Zřejmé etiologické faktory jsou cirhóza zánětlivé onemocnění jater, zneužívání alkoholu, endokrinní onemocnění a poruch metabolismu, obstrukce žlučových cest, narušením srdce, sarkoidózou a vedlejších účinků chemoterapeutických léčiv.

Mnoho vědeckých prací dokázalo diagnózu cirhózy u osob, které měly virovou hepatitidu jakéhokoliv druhu. Typ zánětlivého onemocnění určuje frekvenci cirhózních jevů, která se pohybuje od 1 do 10%. Hlavní příčinou destruktivního jaterního onemocnění je nejčastěji alkoholismus.

Ucpání žlučovodů také vede k rozvoji patologie, teprve nyní formulování diagnózy zní jako biliární cirhóza. Porucha průchodnosti kanálků je pozorována u nádorů a cyst v nich, stejně jako při přímé cholelitize, cholangitidě a pravděpodobné struktury po chirurgických zákrocích. Cirhóza se může stát sekundárním onemocněním v důsledku infekční nebo virové cholangitidy.

Negativní účinky na játra mohou být zajištěny chemoterapií, stejně jako mnoho hepatotropních látek. Patří mezi ně mnoho bylinných jedů včetně hub, ethylenglykolu a methotrexátu. Léčba určitými léky (cytostatika, methyldopa, inderal) také způsobuje silné rány do jater.

Selhání srdeční činnosti způsobuje chronickou nedostatečnost, která nepřináší krevní tlak, který proudí do jater k normálu. Krev s nízkou kyslíkem vstupuje do těla, stoupá žilní tlak a v důsledku toho tyto faktory způsobují hypoxii, následovanou atrofií hepatocytů.

Pravděpodobnými faktory ve vývoji cirhózy jsou slabá nebo nedostatečná výživa, parazitární nebo mykotické poškození jater.

Ostatní klasifikace

Nejpohodlnější a reflexní podstatou onemocnění je klasifikace na základě pití. Mnoho západních lékařů trvá na nejjednodušším morfologickém stupni:

  1. Formulář malých uzlů poskytuje uzly až do 3 milimetrů, které předtím představovaly acini. Taková játra je stále normální velikosti, alkoholici a jedinci s obstrukcí kanálů.
  2. Macronodulární játra mají uzliny už 5 mm a septa připomínající jizvy.
  3. Septální forma je pojmenována v souvislosti s tvorbou septa z pojivové tkáně, která nevytváří správné funkce jater.

Taková gradace umožňuje rychlou diagnostiku blesku, nicméně složitější klasifikace dítěte pugha plně odráží porušení funkce jater.

Toto onemocnění má určitou třídu v závislosti na závažnosti určitých charakteristik, z nichž každá může být odhadnuta na 1, 2 nebo 3 body.

Brát v úvahu přítomnost ascitů u pacienta, laboratorní hodnoty albuminu a bilirubinu v krevní plazmě, index protrombinu a času, INR přímo do krve a přítomnost jaterní encefalopatie. Čím více závažných ascitu a jaterní encefalopatie, tím více pacientů dostane. Čím vyšší je bilirubin, protrombinový čas a INR - naopak, více bodů s albuminem a PTI - naopak. V důsledku parametrů parametrů pití dítěte jsou skóre shrnuty a třída onemocnění je nastavena na A, B nebo C. Exponovaná třída určuje prognózu života pacienta. Takže pacienti s třídou C nebudou s největší pravděpodobností léčen, ale při transplantaci jater.

Děti třídy P mají podle očekávání dítěte očekávanou délku života více než dvacet let a pravděpodobnost úmrtí v rámci operace nepřesahuje 10%. Ve třídě B mohou pacienti, kteří potřebují transplantaci orgánů, se již objevit a operace může zabít více než 30% pacientů. Pacienti ze třídy C na dětský nápoj nežijí déle než tři roky a přežívají po operacích ve 20% případů.

Klasifikace stupňů onemocnění

Předpovídání dětského nápoje je samozřejmě nesmírně důležité pro život pacientů, nicméně je vhodné vycházet z klinického obrazu, který hraje důležitou roli v diagnóze:

  1. Počáteční fáze odráží úplnou kompenzaci cirhózního procesu. Pacienti mají často málo stížností, bolesti v pravém hypochondriu, astenie. Ultrazvuk ukazuje zvětšení jater a sleziny kvůli rostoucí portální hypertenzi.
  2. Stupeň subkompenzace je poznamenán výrazným syndromem hepatolienalu se závažnou bolestivostí těchto orgánů. Pacienti jsou ve společnosti vizuálně rozlišitelní: mají ikterické zbarvení kůže a oční sklery, cévní klíčky, "jaterní dlaně" a dokonce gynekomastie. Diagnostika se odráží v laboratorních testech ve formě snížení téměř všech krevních prvků - anémie, leukopenie, lymfopenie. Anémie se může vyvinout v různých případech: je železo s krvácení do žaludku a střev, makrocytární - z důvodu porušení základních vitamínů, hemolytická - v případě, že nadměrné destrukci červených krvinek ve slezině.

Často je diagnóza cirhózy v této fázi založena na úplném šetření neplodnosti obou pohlaví. Příznaky menstruace a anovulace u žen a feminizaci mužského gipoganadizma zahrnují porušení endokrinní funkce jater, který je oslaben kvůli cirhotických změn. Také prodloužená intoxikace v důsledku toho způsobuje poruchy psychického stavu, narušení spánku a bdění, adynamiku a apatii.

Stupeň dekompenzace je založen na úplné nedostatečnosti hepatocytů. V doslovném smyslu se počet funkčních hepatálních buněk snižuje, což vždy vede k závažným komplikacím. Gastrická portální hypertenze a ascitické projevy. Křečové žíly jícnu a žaludečních žil mohou krvácet s latentní, ale masivní ztrátou krve, což často vede ke smrti pacientů.

Cirhóza jater je v současné době vážnou a osudovou diagnózou. Tato patologie je i nadále aktivně zkoumána, a proto se objevuje mnoho klasifikací, jako je tvrdá pití a složitější. Pomáhají identifikovat nejlepší léčebnou taktiku pro obrovský počet lidí, kteří trpí hroznou patologií.

Klasifikace jaterní cirhózy

Cirhóza jater je nevratný patologický proces, který často vede k smrti. Pokud je však nemoc diagnostikována včas a léčba je správně zvolena, pacient se může zotavit. Účinnost léčby cirhózy závisí na správnosti diagnózy. Proto se v průběhu diagnostických činností nutně používá obecně uznávaná klasifikace jaterní cirhózy.

Při diagnostice tohoto onemocnění lékař nejprve odhaduje onemocnění podle těchto kritérií:

  • morfologické charakteristiky (cirhóza portální, postnekotická, biliární):
  • na etiologii;
  • na funkční charakteristiku.

Je třeba poznamenat, že portál cirhóza je nejčastější u mužů - pacient gastrointestinální porucha projevuje lehká žloutenka, zánět žlučových cest a močového měchýře narušen srdeční systém.

Klasifikace cirhózy podle etiologie

Podle etiologie onemocnění se tyto typy cirhózy vyznačují:

  • virové cirhózy jater;
  • léčivé;
  • stagnuje;
  • toxická cirhóza;
  • sekundární biliární;
  • vrozená jaterní cirhóza;
  • alimentární cirhóza.

Klinici také poznamenávají, že cirhóza jater může mít neidentifikovanou etiologii. V tomto případě se rozlišují dva poddruhy nemoci:

Cirhóza virové etiologie může působit jako komplikace po hepatitidě jedné či druhé formy. Léčba (léková) cirhóza se projevuje na pozadí zneužívání drog. Dědičná typ onemocnění, mohou být přenášeny těchto nemocí:.. hemochromatóza, tirozinoz, glykogenóza atd Trávicí poškození jater způsobené metabolickými poruchami. To může přispět k obezitě a cukrovce.

Lékaři konstatují, že v posledních letech se u mladých lidí v důsledku špatného fungování žlučovodů rychle rozvíjí cirhóza. Je to způsobeno skutečností, že lidé nejedí správně, zneužívají nikotin a alkohol, neodkládají včas lékařskou pomoc a užívají drogy libovolně.

Klasifikace jaterní cirhózy Child-Pughem

Při diagnostice cirhózy se používá klasifikační systém Child-Pugh. Podle této metody je stupeň závažnosti onemocnění rozpoznán jednoduchými morfologickými přechody:

  • mělká uzlová forma - to znamená vytvoření 3 mm uzlin, přičemž játra si stále zachovávají své rozměry, často se vyskytují u lidí s alkoholovou závislostí a u pacientů s obstrukcí kanálů;
  • makronodulární podoba - je rozpoznán uzly 5 mm s přepážkami;
  • septální forma - septa z pojivových tkání se tvoří.

Díky této krátké gradaci onemocnění mohou lékaři rychle určit stupeň vývoje patologického procesu.

V některých případech se používá složitější systematizaci cirhózy. Podle této verze je onemocnění rozděleno do tří tříd, z nichž každá udává přibližnou délku života pacienta. Pro tento typ klasifikačního systému Child-Pugh existují:

  • třída A (dítě A) - kompenzovaná cirhóza;
  • třída B (dítě B) - subkompenzační cirhóza jater;
  • třída C (dítě C) Dekompenzovaná cirhóza.

Každá z těchto tříd má svůj vlastní bodovací interval, který je vypočítán součtem určitých parametrů. Abychom nesli závažnost pacienta do třídy A, součet skóre všech parametrů by neměl být vyšší než 5-6. Pro třídu B je požadován rozsah 7-9 a pro třídu C 10-15 bodů.

Pacienti, jejichž klinický obraz spadá do prvního stupně, mají nejlepší předpovědi. Jejich délka života dosahuje 15-20 let. V takovém případě přežije po operaci až 90% nemocných a transplantace donorových orgánů nebude prakticky zapotřebí.

U pacientů třídy B mohou přežít maximálně 10 let, po operaci přežívají 70% pacientů. Nejnižší míra přežití v třídě C. Ze 100 provozovaných lidí přežívá pouze 18 let. Transplantace orgánů je zároveň povinná kvůli vývoji nezvratného patologického procesu. Průměrná míra přežití je pouze 1-3 roky.

Poslední třída onemocnění, dekompenzovaná cirhóza, je nejsložitější. V tomto stádiu již existující jaterní buňky přestanou plnit svou hlavní funkci. V tomto případě je pozorován nejkomplexnější klinický obraz:

  • žloutenka;
  • zvýšená teplota;
  • zhoršení stolice;
  • vnitřní a vnější krvácení;
  • téměř úplný nedostatek chuti k jídlu.

Pro analýzu stavu pacienta v systému Child-Pugh se berou v úvahu klinické ukazatele následujících látek:

  • bilirubin;
  • albumin;
  • přítomnost tekutiny v břišní dutině;
  • protrombinový index.

Klasifikace jaterní cirhózy Child-Pughem určuje předpokládaný stav pacienta, ne přesný stav. To je způsobeno skutečností, že lékaři při analýze onemocnění se dívají na určité parametry, nikoliv na všechna data pacientů. Jedním z důležitých faktorů, které mohou ovlivnit diagnózu, je celkový klinický obraz:

  • první fáze - ultrazvuk ukazuje zvětšenou játra a slezinu, zprostředkovanou portální cirhózou;
  • fáze subkompenzace je charakterizována silnou bolestí všech orgánů, příznaky a příznaky se stávají výraznějšími v cirhóze jater;
  • stupeň dekompenzace je diagnostikován lékařem pouze v případě, že je odhalena úplná nedostatečnost hepatocytů.

Každá z těchto klasifikací má právo na existenci, ale jsou nedokonalé. Přesnou diagnózu, klinickou formu a fázi vývoje onemocnění je možné pouze kvalifikovaným lékařem, který vyvozuje závěry založené na výsledcích studie.

Klasifikace jaterní cirhózy podle Childa Pugha

Pro správné posouzení stavu pacienta a pro stanovení další kvality života lékaři z celého světa vyvíjejí přístupy k diagnostice závažnosti onemocnění na základě klinických projevů, laboratorních a přístrojových údajů. Jednou z takových metodik je klasifikace jaterní cirhózy podle dětského pugha, překonání zbytku v jeho jednoduchosti a složitosti přístupu.

Obecné charakteristiky klasifikace dítěte Pugh

Systém pro hodnocení přežití pacienta a závažnost onemocnění je rozdělen do tří hlavních tříd, které jsou určeny na základě systému skóre exponovaných při získávání objektivních údajů při monitorování pacienta.

  • Třída A v kategorii Child Pugh odráží nejslabší stupeň, v němž adaptivní vlastnosti těla jsou stále schopny pracovat v podmínkách kompenzace. Rozsah 5-6 bodů odpovídá této kategorii.
  • Třída B v Child Pughu je charakterizována subkomenzací patologických procesů. Při výpočtu bodů bude tato třída odpovídat rozsahu 7-9 bodů.
  • Třída C u dítěte Pugha nastává při dekompenzování patologických procesů, což je nejnepříznivější kategorie pro přežití pacientů. Třída C se vyznačuje rozsahem 10-15 bodů.

Parametry vyžadované pro hodnocení podle Child Pugh

Cirhóza způsobuje abnormality ve všech tělesných systémech a je obtížné posoudit přežití nebo závažnost stavu bez scoringového systému, protože klinický obraz onemocnění u různých pacientů se může výrazně lišit. Klasifikace cirhózy Child Pughem vám umožňuje vybrat každý parametr odděleně od souboru dat a racionálně ho vyhodnotit.

  • Celkový bilirubin je stanoven biochemickým krevním testem. Cirhóza je charakterizována nárůstem přímého a nepřímého bilirubinu. Kvůli poškození jaterního parenchymu je konjugace (vazba) toxické nepřímé na přímý netoxický bilirubin přerušena. Klinicky se zvýšení tohoto parametru projevuje žloutenkou.
  • Albumin, protein syntetizovaný v játrech, je také stanoven biochemickým vyšetřením krve. Porušení funkce tvorby albuminu vede k jejímu poklesu a také se zvyšuje podíl přímého bilirubinu.
  • Ascites jsou určovány objektivní prohlídkou pacienta nebo ultrazvukem orgánů břišní dutiny. Edém dutiny je důsledkem zvýšeného tlaku v portální žíle a poklesu onkotického tlaku, ke kterému dochází při syntéze albuminů a dalších proteinů, které drží krevní plazmu a narušují její výstup z cévní lůžka do břišní dutiny. Vypadá to jako obrovské břicho s křečovými žíly na přední stěně břicha.
  • Hepatální encefalopatie se projevuje závažnými neuropsychickými poruchami. Vzniká kvůli neschopnosti jater neutralizovat toxické produkty, které se objevují během metabolismu. Jedním takovým produktem je amoniak, který zůstává po rozpadu bílkovin. Toxiny, které nepodléhají detoxikaci v játrech, volně vstupují do mozku a narušují metabolismus v nervové tkáni a postupně vedou pacienta k jaterní komatu.
  • Protrombinový index (PTI),% protrombinového času (PTW), mezinárodní normalizovaný poměr (MNO) - parametry systému srážení krve, stanovené pomocí koagulogramu. Jednou z nejdůležitějších funkcí jater je syntéza bílkovin potřebných pro normální činnost koagulačního systému krve, změny těchto parametrů často vedou pacienty k masivnímu krvácení, zejména z jícnu a konečníku.

Tabulka pro výpočet skóre

Při výpočtu celkového počtu bodů na základě výše uvedených parametrů používají lékaři níže uvedenou tabulku.

Klasifikace závažnosti cirhózy jater Child-Pugh

Klasifikace cirhózy jater Child-Pughem se používá k posouzení závažnosti cirhózy u pacienta.
Také na základě klasifikace se hodnotí přežití pacienta s cirhózou jater a stanoví se procento úmrtnosti po operaci. Kromě toho se hodnotí rozsah potřeby transplantace jater.

Použití tohoto systému znamená rozdělení do tříd, které v závislosti na několika parametrech určují závažnost cirhózy a tím i délku života osoby. Posuzuje se míra kompenzace této nemoci.

  • třída A (Child A) - kompenzovaná cirhóza;
  • třída B (dítě B) - nekompenzovaná;
  • třída C (dítě C) - dekompenzovaná.

Každá třída má svůj vlastní rozsah bodů, který se vypočítá na základě součtu bodů několika parametrů. Je-li součet skóre všech parametrů v rozmezí 5-6, závažnost cirhózy je třídy A. Rozsah 7-9 je zařazen do třídy B a poslední stupeň v Child-Pugh má nejvyšší hodnotu v rozmezí 10-15.

Je zřejmé, že první z nich má minimální stupeň závažnosti a maximální délku života, která se pohybuje kolem 15-20 let. Třída B Child-Pugh zaujímá druhé místo v dlouhověkosti pacienta a život může trvat až 10 let. Pokud byla diagnostikována třída C, očekávaná životnost pacienta je pouze 1-3 roky.

Pooperační procento úmrtnosti je také nejvyšší ve třídě C - přibližně 82%, B - 30%, A - 10%.

Potřeba transplantace jater: vysoká, se závažností cirhózy třídy C; střední - B; nízká - A.

  • Bilirubin;
  • Albumin;
  • Přítomnost ascitu;
  • Přítomnost hepatální encefalopatie;
  • Protrombinový index nebo protrombinový čas nebo mezinárodní normalizovaný poměr - PTI, PTV a INR.

Níže vidíte tabulku s body od 1 do 3, které jsou nastaveny na základě hodnot každého z parametrů ze seznamu výše.

Systém Child-Pugh není nejpřesnější, ale pouze orientační, protože všechny parametry stavu pacienta nejsou při posuzování zohledněny.

Navrhovaný systém závažnosti cirhózy je nejvhodnější v případech, kdy nedochází k ostrému zhoršení nemoci, ani ke komplikacím.

Níže je uveden diagram znázorňující míru přežití pacientů pro každou třídu.

V různých zdrojích mají hranice odhadnutých parametrů uvedených v tabulkách výše malé rozdíly, a proto by neměly být považovány za standardní.

Kromě klasifikace Child-Pugha je cirhóza rozdělena podle morfologických a etiologických rysů.

Tato klasifikace zahrnuje 20 forem onemocnění a etiologickou (podle původu) klasifikaci cirhózy lze rozdělit do 3 skupin v závislosti na tom, zda je nebo není známa příčina cirhózy:

  1. 1. typy cirhózy související se zavedenou (známou) etiologií;
  2. 2. formy s diskutovatelnou etiologií (v některých zdrojích lze nalézt definici "s možnou etiologií");
  3. 3. Formy nejasné (neznámé) etiologie.

Formy zavedené etiologie zahrnují:

  • Alkoholická cirhóza, ke které dochází při dlouhodobém užívání alkoholu (40-60 gramů ethanolu) po mnoho let (15 let a více);
  • Virové, což je v 40-60% případů důsledkem virové chronické hepatitidy B, C a G;
  • Droga nebo droga - dochází při dlouhodobém užívání léků stejného druhu;
  • Primární a sekundární biliární cirhóza je charakterizována ztrátou zdravé jaterní tkáně, po níž je nahrazena hrubou jizvou;
  • Vrozené nebo dědičné;
  • Stagnant - se liší od ostatních forem a vyvíjí se dostatečně dlouho kvůli porušení přívodu krve do jater. U pacientů převažují celkové poruchy oběhového systému;
  • Onemocnění a Badd-Chiariho syndrom - onemocnění spojená s poruchou krevního výdechu z jater (trombóza jaterní žíly);
  • Obmenno-alimentární cirhóza jater, která se vyskytuje v přítomnosti těžkého diabetes mellitus, obezity a ukládání byastní anastomózy tenkého střeva;

Možná (nebo nejasná, neznámá) etiologie je přičítána: přítomnosti infekčních onemocnění, přítomnosti parazitických onemocnění, autoimunitě a podvýživě.

K neznámým etiologickým faktorům ve většině případů nese kryptogenní forma cirhózy. Vedle ní v temné etiologii existují formy onemocnění, jako je primární biliární a indiánská dětská cirhóza.

Klasifikace cirhózy na stupnici Child-Pugh

Klasifikace cirhózy Child-Pugh (Child-Pugh) byla navržena v roce 1964, revidována a doplněna v roce 1973. Široce zvyklá na přítomnost.
Je správnější říci, že tato klasifikace je použita pro určení stupně zhoršené funkce jaterních buněk v cirhóze a nikoliv pro cirhózu jako onemocnění obecně. Proto je vhodnější název: "Hodnocení stupně závažnosti selhání jater v Child-Pughu".
Cirhóza je známé onemocnění popsané před mnoha staletími. S rozvojem medicíny, šíření virové hepatitidy a dalších onemocnění jater se stalo nutností nějak posoudit stav hepatocytů a funkci tohoto organismu jako celku pro určení dalšího řízení. Bylo navrženo mnoho různých klasifikací, ale distribuce pacientů s jaterní cirhózou Child-Pugh zůstává nejpřiměřenější a současně poměrně objektivní metodou. Ačkoli údaje, které nejsou v této klasifikaci používány, jsou také velmi důležité.

Pro co je to stupnice Child-Pugh?

Za správnou interpretaci stupně poškození jater a dalšího řízení statistických ukazatelů pacienta je nejdůležitější klasifikace:

  1. Očekávaná délka života u pacientů s cirhózou jater
  2. Pooperační letalita s intervencí dutiny
  3. Posouzení potřeby transplantace jater u pacientů s cirhózou

Samozřejmě, získané údaje budou čistě statistické. Zkušený klinik se nebude zcela opírat o tuto klasifikaci.

Jak ovlivňuje závažnost cirhózy jater Child-Pugh?

Klasifikace vychází z definice určitých ukazatelů na stupnici od 1 do 3 bodů a dalšího zařazení třídy do cirhózy v závislosti na množství získaných bodů. Všichni pacienti jsou rozděleni do tří tříd: A, B a C.

  • A - od 5 do 6 bodů - kompenzovaná cirhóza
  • B - od 7 do 9 bodů - subkompenzační cirhóza
  • C - od 10 do 15 bodů - dekompenzovaná cirhóza

Bohužel neexistují obecně uznávané ukazatele, které by se používaly v klasifikaci Child-Pugh. Existují různé varianty, které se mění v jednom stupni nebo jiném. Uvádíme nejrozšířenější možnost klasifikace v Rusku.

Ascites

  • 1 bod - absence ascitu
  • 2 body - snadno přístupné ke konzervativní léčbě
  • 3 body - nekontrolovaný ascites, pro eliminaci je často nutné použít laparocentézu

Celkový bilirubin

  • 1 bod je menší než 34 μmol / l nebo 2 mg / dL
  • 2 body - 34-50 μmol / l nebo 2-3 mg / dL
  • 3 body - více než 50 μmol / l nebo více než 3 mg / dl. Obvykle, pokud existuje takové množství bilirubinu, začne se objevit žloutenka

Obsah albuminu v plazmě

  • 1 bod - množství bílkovin je vyšší než 3,5 g / l
  • 2 body - až 2,8 g / l
  • 3 body - méně než 2,8 gramů na litr

Žloutenka s těžkou jaterní nedostatečností

Závažnost hepatální encefalopatie při cirhóze

  • 1 bod - encefalopatie není vyjádřena
  • 2 body - encefalopatie až 2 stupně, kontrolované s odpovídající léčbou
  • 3 body - těžká encefalopatie 3-4 stupně až do jaterní kómy

Hodnocení koagulačního systému jedním z indikátorů
Protrombinový index (PTI)

  • 1 bod - více než 60%
  • 2 body - 40-60%
  • 3 body - méně než 40%

NEBO
Protrombinový čas (PT)

  • 1 bod je 1-4 sekundy.
  • 2 body - 4-6 sekund.
  • 3 body - více než 6 sekund.

NEBO
Mezinárodní normalizované poměr (INR)

  • 1 bod - méně než 1,7
  • 2 body - 1,7-2,20
  • 3 body - více než 2,20

Interpretace přijatého součtu bodů

Přidáním součtu všech indikátorů je určen vztah pacienta s cirhózou jater k jedné ze skupin.

Třída A

Pacienti s nejméně závažným deficitem funkce jaterních buněk Child-Pughem. Pacienti podstupují konzervativní léčbu, není potřeba transplantace jater. Očekávaná délka života trvá déle než 15 let (pod podmínkou odpovídající kontroly a léčby). Pravděpodobnost smrtelného výsledku kavitace je méně než 10%. Při dalším rozvoji jaterní cirhózy je pravděpodobné přechod na další v třídách závažnosti.

Třída B

Intermediární třída nedostatečnosti funkce hepatocytů při cirhóze průměrného stupně. Je třeba zvážit otázku transplantace jater (v závislosti na typu onemocnění vedoucího k cirhóze). Pooperační letalita dosahuje 20-30%. Odhadovaná délka života je až 10 let, přičemž v prvních dvou letech bylo méně než polovina.

Třída C

Závažné selhání jaterních buněk, letální prognóza výsledků je kratší než 3 roky, více než polovina zemře v prvním roce. Velmi vysoká pooperační letalita (asi 80%) prakticky neumožňuje provádět plánované kavitární operace, chirurgické zákroky pouze s okamžitou ohrožení života. Při daném stupni poškození jater je její transplantace přímou indikací (při absenci absolutních kontraindikací).

Závěr

Definice třídy cirhózy na stupnici Child-Pugh je důležitou etapou při určování taktiky řízení pacienta. Odhaduje se však, že je třeba vzít v úvahu jiné klasifikace a ukazatele, z nichž bylo vyvinuto velké množství.
Bohužel cirhóza jater se stále častěji rozšiřuje mezi obyvatelstvo a věda již dlouhou dobu neuskutečnila závažné průlomy při léčbě této nemoci. Obzvlášť smutné jsou ukazatele v Rusku. Vysoká cena léků, zařízení, nedostatečná pozornost věnovaná tomuto problému lékařské komunity, zdravotní negramotnost obyvatelstva - to vše vede k nedostatečnému poskytování pomoci na většině území země pacientem s cirhózou.
Zvláštní razítko nese absenci vývoje transplantace - Transplantace jater se provádí pouze ve velkých výzkumných ústavů a ​​jen několik desítek a stovek, což není málo. Absence celostátní databáze dárců orgánů, nevyřešené etické otázky, dárců negramotnost, všeobecné korupci, špatné financování a podpoře církevních nedovolí v blízké budoucnosti přinést transplantaci jater na odpovídající úrovni.

Bylo dokončeno 0 z 9 pracovních míst

  1. 1
  2. 2
  3. 3
  4. 4
  5. 5
  6. 6.
  7. 7.
  8. 8.
  9. 9.

ZÍSKAT ZDARMA TEST! Díky podrobné odpovědi na všechny otázky na konci testu budete moci snížit pravděpodobnost onemocnění!

Již jste test provedli dříve. Nelze ji znovu spustit.

Pro spuštění testu se musíte přihlásit nebo zaregistrovat.

Chcete-li začít, proveďte následující testy:

  1. Žádný nadpis 0%

1. Mohu zabránit rakovině?
Výskyt onemocnění, jako je rakovina, závisí na mnoha faktorech. Zajistěte, aby úplná bezpečnost nemohla být jedinou osobou. Ale každý může významně snížit šance na zhubný nádor.

Jak ovlivňuje kouření rozvoj rakoviny?
Absolutně zcela zakázat kouřit. Tato pravda je už pro každého hloupá. Ukončení kouření však snižuje riziko vzniku všech typů rakoviny. Při kouření je spojeno 30% úmrtí způsobených rakovinou. V Rusku zabíjí plicní nádory více lidí než nádory všech ostatních orgánů.
Vyloučení tabáku z vašeho života je nejlepší prevencí. I když kouření není balení denně, ale pouze polovina, riziko rakoviny plic je již sníženo o 27%, jak zjistila Americká lékařská asociace.

3. Má nadváha vliv na vývoj rakoviny?
Podívejte se na váhy častěji! Extra libra nejen ovlivní pas. Americký institut pro výzkum rakoviny zjistil, že obezita vyvolává vývoj nádorů jícnu, ledvin a žlučníku. Skutečnost, že tuková tkáň se nejen pro zachování energetických zásob, má větší a sekreční funkce: tuk produkuje proteiny, které mají vliv na rozvoj chronické záněty v těle. A onkologické onemocnění se objevují jen na pozadí zánětu. V Rusku 26% všech případů rakoviny souvisí s obezitou.

4. Sporty přispívají ke snížení rizika rakoviny?
Dejte alespoň půl hodiny školení týdně. Sport stojí na stejné úrovni se správnou výživou, pokud jde o prevenci onkologie. Ve Spojených státech je třetina všech úmrtí připisována skutečnosti, že pacienti nedodržovali stravu a nevěnovali pozornost tělesné výchově. Americká rakovinová společnost doporučuje trénovat 150 minut týdně v mírném nebo polovičním čase, ale aktivněji. Nicméně studie zveřejněné v časopise Nutrition a rakovinu v roce 2010, dokazuje, že i 30 minut je dost, aby se snížilo riziko vzniku rakoviny prsu (který je předmětem jednoho v osm žen na světě) o 35%.

5. Jak alkohol ovlivňuje rakovinové buňky?
Méně alkoholu! Alkohol je obviněn z toho, že způsobuje nádory v ústech, hrtanu, játrech, konečníku a mléčných žlázách. Ethylalkohol se v těle rozkládá na acetanhydrid, který pak pod působením enzymů prochází do kyseliny octové. Acetaldehyd je nejsilnější karcinogen. Zvláště škodlivé je alkohol pro ženy, protože stimuluje tvorbu estrogenů - hormonů, které ovlivňují růst prsní tkáně. Nadbytečné estrogeny vedou k tvorbě nádorů prsu, což znamená, že každý další nápoj alkoholu zvyšuje riziko onemocnění.

6.Jaké zelí pomáhá bojovat proti rakovině?
Milujte zelí brokolici. Zelenina nejen vstoupí do zdravé stravy, ale také pomáhá bojovat proti rakovině. Z tohoto důvodu obsahují doporučení pro zdravou výživu pravidlo: polovina denní dávky by měla být zelenina a ovoce. Obzvláště užitečné jsou zelenina související s křupavou, která obsahuje glukosinoláty - látky, které při zpracování získávají protirakovinné vlastnosti. Tato zelenina zahrnuje zelí: obyčejné bílé, bruselské a brokolice.

7.Na onemocnění, které rakovina orgánů ovlivňuje červené maso?
Čím více budete jíst zeleninu, tím méně si dáte do talíře červeného masa. Studie potvrzují, že lidé, kteří jedí více než 500 gramů červeného masa týdně, mají vyšší riziko vzniku rakoviny tlustého střeva.

8. Co znamená z navrhované ochrany před rakovinou kůže?
Skladem s opalovacími přípravky! Ženy ve věku 18-36 let jsou obzvláště náchylné k melanomu, což je nejnebezpečnější forma rakoviny kůže. V Rusku se výskyt melanomu zvýšil o pouhých deset let o 26%, světové statistiky ukazují ještě vyšší nárůst. V tomto obvinění a vybavení pro umělé spálení a sluneční paprsky. Toto nebezpečí může být minimalizováno pomocí jednoduché opalovací krémy. Publikace studovat Journal of Clinical Oncology v roce 2010 potvrdil, že lidé, kteří pravidelně způsobují speciální krém, nemocný melanom je dvakrát méně než ti, kteří zanedbávají takové kosmetiky.
Krém by měl být vybrán s ochranným faktorem SPF 15, platí to i v zimním období, a to i v zatažené počasí (postup by měl otáčet ve stejném zvyku jako čištění zubů), a nejsou substituovány slunečního záření od 10 do 16 hodin.

9. Myslíte si, že stres ovlivňuje vývoj rakoviny?
Samotný stres nezpůsobuje rakovinu, ale oslabuje celé tělo a vytváří podmínky pro vznik této nemoci. Studie ukázaly, že konstanta úzkosti mění činnost imunitních buněk, které jsou odpovědné za začlenění mechanismu "hit a run". Výsledkem je, že velké množství kortizolu, monocytů a neutrofilů neustále cirkuluje v krvi, které jsou odpovědné za zánětlivé procesy. A jak již bylo zmíněno, chronické zánětlivé procesy mohou vést k tvorbě rakovinných buněk.

DĚKUJI JAKO PERFEKTNÍ ČAS! POKUD JSOU POUŽITÉ INFORMACE, MŮŽETE V KOMENTÁŘECH NA KONCI ČLÁNKU POUŽÍT KOMENTÁŘ! Budeme vám vděční!

Cirhóza jater

Cirhóza - polietiologic chronické onemocnění charakterizované extenzivního rozvoje fibrózy a tvorby abnormálních regeneračních uzlů, je znázorněno snížení jater a portální hypertenze. Podstata patologický proces spočívá ve smrti (nekróza), hepatocytů, zničení retikulární sítě s následným fibrózy, vaskulární přesmyk architektonická a nodulární regenerace parenchym zachována.

Cirhóza jater by měla být považována za konečnou fázi mnoha chronických onemocnění jater. Tempo vývoje fibrózy a cirhózních uzlů není stejné. Takže v případě alkoholické cirhózy a virové cirhózy je struktura lobulů v počátečním stádiu narušena a při prodloužené blokaci žlučových cest v pozdním stadiu.

Etiologie

Cirhózy na základě etiologických faktorů jsou rozděleny do tří skupin:

  1. cirhóza se stanovenými etiologickými faktory;
  2. cirhóza s možnými etiologickými faktory;
  3. Cirhóza neznámé etiologie.

Chcete-li nastavit etiologické faktory zahrnují virovou hepatitidu, alkoholismus, metabolická onemocnění, obstrukce žlučových cest, chronického srdečního selhání, chemické a léčivé látky, sarkoidóza, kongenitální hemoragická teleangiektázie.

Role virové hepatitidy je prokázána v řadě prací. Incidence cirhózy u pacientů s chronickou hepatitidou virové etiologie se pohybuje od 1 do 12%. Jednou z hlavních příčin cirhózy je alkoholismus. Denní užívání alkoholu (60 g u mužů, 20 g u žen) může vést k cirhóze jater. V současnosti existuje tendence ke zvýšení počtu pacientů s alkoholickou cirhózou jater mezi ženami a mladými lidmi.

Metabolické poruchy, které vedou k cirhóze, jsou rozmanité. Ty zahrnují deficit α1-antitrypsin charakterizovány redukcí a1-antitrypsinu v krvi a ukládání tom v hepatocytech, což vede k senzitizaci poškození hepatocytů na ostatní látky, jako je například alkohol, ukončení syntézy a transportních proteinů. Tato skupina také etiologické faktory zahrnují vrozenou nepřítomnost galaktosa-1-fosfát uridiltransferazy projevuje galactosemie; onemocnění akumulace glykogenu; hemochromatóza - geneticky podmíněné narušení metabolismu železa; Wilson-Konovalovova choroba; vrozená hemoragická telangiectasie.

Porušení průchodnosti intra- a extrahepatálních žlčovodů může způsobit sekundární biliární cirhózu. Tento stav se obvykle vyskytuje v žlučové kameny, pooperační striktury z mimojaterního žlučovodu, primární sklerotizující cholangitida, alespoň - pro nádory a cysty intrahepatálních žlučovodů. V patogenezi sekundární biliární cirhózy, významnou roli hraje expanzí intrahepatálních potrubí a infekce chronické cholangitis.

Etiologie jaterní cirhózy významné chemické látky, které mají aktivitu hepatotropní (tetrachlormethan, methotrexat, dimetilnitroksolin, ethylenglykol, rostlinné jedy a kol.), A drogy (methyldopa, isoniazid, iprazid, Inderal, cytostatika a další.).

Chronické srdeční selhání třídy III NYHA funkční klasifikace (II B v. Na NDStrazhesko a VH Vasilenko) vede k cirhóze jater v důsledku poklesu krevního tlaku vstupu do jater, nasycení krve kyslíkem a zvyšuje centrální žilní tlak, což vede k atrofii a nekróze jaterních buněk. To vede k regenerační aktivitě a vzniku septa mezi centrálními žilkami. V budoucnu se vyvine regenerace žlučovodů, portální fibrózy a regeneračních uzlin.

Možné etiologické faktory cirhózy zahrnují podvýživu, mykotoxiny, autoimunity, infekční a parazitární onemocnění (ehinokkok, schistosomiáza, brucelóza, toxoplazmóza).

Cirhóza neznámé etiologie (kryptogenní) je podle údajů různých autorů 12 až 40%. Mezi ně patří primární biliární cirhóza, cirhóza v důsledku klinicky neurčeného viru hepatitidy B nebo A nebo B atd.

Klasifikace

1. O etiologii rozlišujte jaterní cirhózu:

  • virové (virové hepatitidy B, B + D, C, G),
  • alkohol (zneužívání alkoholu),
  • (methotrexát, amiodaron a další terapeutické látky),
  • sekundární biliární (prodloužená cholestáza),
  • vrozená (hemochromatóza, Wilsonova choroba, deficit α1-antitrypsinu, Typ IV glykogenóza, galaktosemie, kongenitální tirozinoz)
  • stagnující (cirkulační nedostatečnost),
  • onemocnění a Badda-Chiariho syndrom,
  • výměna-stravování (ukládání obtoku anastomózy tenkého střeva, obezity, těžkých forem diabetes mellitus),
  • cirhóza nejasné etiologie (kryptogenní, primární biliární, indické děti).

2. Podle morfologických rysů:

  • Plochý uzel (melkonodulární) forma je charakterizována uzly 1-3 mm v průměru. Falešné laloky představují část jaterní aciny a neobsahují portálové úseky a centrální žíly. Játra mohou být normální nebo mírně zvětšená. Tato forma cirhózy je pozorována s alkoholismem, obstrukcí žlučovodů, poškozením venózního odtoku.
  • Velkokodulární (makronodulární) forma je charakterizována uzly o průměru větším než 3 mm, některé uzly dosahují 5 mm. Pseudolobuly tvořící septa jsou široké, nepravidelné, připomínají jizvy a zahrnují několik částí portálního traktu. Játra mohou být zvětšena, normální a zmenšená. Nejčastěji se takový morfologický obraz rozvíjí s post-nekrotickou cirhózou jater.
  • Neúplná septální forma je charakterizována přítomností septa pojivové tkáně disekující parenchym a často slepě končí, bez připojení portálového pole k centrální žíle. Regenerace je k dispozici, ale neobsahuje nodulární, ale difuzní charakter. Histologicky se to projevuje ve formě dvouřadých jaterních destiček a pseudodunkční proliferace hepatocytů ("tvorba růžice").
  • Smíšený formulář, který identifikuje stejný počet malých a velkých uzlů.

Kromě toho mikroskopicky izolované mono-, multi- a monomulobulární formy cirhózy jater a zpravidla:

  • mikronodulární cirhóza jater je monolobulární (mikronodulární uzlíky se skládají z části jednoho laloku);
  • makronodulární - multilobulární (falešné lobule zahrnují pozůstatky mnoha lobulů);
  • makromikronodulární (směsný) - monomultilobulární (počet monoobulárních a multilobulních laloků je přibližně stejný).

3. Klinické a funkční charakteristiky

  • Fáze nemoci: náhrada (počáteční); subkomenzace (klinické projevy); dekompenzace (rozvoj nedostatečnosti jaterních buněk a progrese portální hypertenze).
  • Procesní činnost: minimální; mírné; vyjádřeno.
  • Průběh onemocnění: pomalu postupující; rychle postupuje.
  • Syndrom portální hypertenze.
  • Komplikace: gastrointestinální krvácení z křečových žil jícnu a žaludku; hepatická a portosystémová encefalopatie a kóma; syndrom hypersplenizace; spontánní bakteriální peritonitida.

Mezinárodní statistická klasifikace cirhózy jater (ICD-10).

Fibróza a cirhóza jater (K74)
Vyloučeno:
- alkoholická fibróza jater (K70.2);
- srdeční skleróza jater (K76.1);
- cirhóza jater: alkoholická (K70.3), vrozená (P78.3), s toxickým poškozením jater (K71.7).
K74.0 Fibróza jater
K74.1 Skleróza jater
K74.2 Jaterní fibróza v kombinaci s jaterní sklerózou
K74.3 Primární biliární cirhóza
Chronická purulentní nedestruktivní cholangitida
K74.4 Sekundární biliární cirhóza
K74.5 Biliární cirhóza, nespecifikovaná
K74.6 Jiná a neurčená jaterní cirhóza:
- BDU;
- kryptogenní;
- krupnouzlova (makronodulární);
- malý uzel (mikronodulární);
- smíšený typ;
- portál;
- postnekrotické.

Klasifikace Child-Pugh. Funkce jaterních buněk v jaterní cirhóze je hodnocena Child-Pughem. Třída cirhózy je vystavena v závislosti na součtu bodů pro všechny parametry. Skóre 5-6 odpovídá třídě A (dítě A) se součtem 7-9 - třída B (dítě B) a pro celkem 10-15 bodů třídy C (dítě C).

Navrhovaný systém je vhodný pro odhad prognózy, zejména mimo akutní exacerbaci cirhózy a jejích komplikací. Na základě těchto kritérií bylo navrženo vyhodnotit potřebu transplantace jater: vysoká potřeba u pacientů zařazených do třídy C, mírná u pacientů třídy B a nízkých u pacientů třídy A.

  • Očekávaná délka života u pacientů s třídou A je 15-20 let, pooperační letalita s kavitární operací je 10%.
  • Třída B je indikací pro posouzení transplantace jater; zatímco pooperační letalita s kavitární operací dosahuje 30%.
  • U pacientů s třídou C je délka života 1-3 roky a pooperační letalita s intervencí dutiny je 82%.

Systém SAPS. Pro stanovení prognózy pacientů s cirhózou při závažných komplikací pomocí SAPS kritéria systém (Simplifed Akutní Physiology skóre), která zahrnuje hlavní fyziologické parametry (z velké části přímo nesouvisí s funkcí jater): věku, srdeční frekvence a dýchání, systolický krevní tlak, teplota, tělo, diuréza, hematokrit, počet bílých krvinek, sérová koncentrace močoviny, draslíku, sodíku a hydrogenuhličitan, krok hepatické kóma. Více v tomto článku: SAPS.

Symptomy

Klinický obraz cirhózy závisí na etiologii, stadiu onemocnění a aktivitě procesu.

Počáteční (kompenzovaný) stupeň. Je charakterizována mírnou závažností příznaků. Pacienti se mohou stěžovat pouze na plynatost, pocit těžkosti v správném hypochondriu, asténii, sníženou účinnost. Při funkčním vyšetření se objeví mírné zvýšení jater, okraj jater je hustý, špičatý. Mírné zvýšení sleziny odráží počáteční fázi portální hypertenze.

Fáze klinických projevů (subkompenzace). Stadium klinických projevů zahrnuje zvětšení jater a sleziny. Konzistence obou orgánů je hustá a během exacerbace se játra a slezina stávají bolestivými. Na kůži ramenního pletence jsou "cévní hvězdičky", příznaky "jaterních palmů", žloutenka, gynekomastie.

Pacienti vyvinuté s hypersplenismem Banti syndrom charakterizovaný poklesem myeloidních prvků kostní dřeně, leukopenie, lymfopenie a neutropenie; inhibice plastinkoobrazovaniya v kostní dřeně a periferní krve v trombocytopenii. U všech pacientů je zjištěno narušení funkčních vlastností leukocytů. V jaterní cirhózou je často pozorována anémie, která může být mikrocytární železo po krvácení do gastrointestinálního traktu, poruchy látkové výměny v důsledku macrocytic vitamínu B12 a kyseliny listové, a navíc, hemolytická což vede ke zvýšené destrukce červených krvinek ve slezině.

S výraznou aktivitou cirhózy se rozvíjí žloutenka a zvyšuje se tělesná teplota. Horečka nemůže být léčena antibiotiky a přechází pouze tehdy, když se funkce jater zlepšuje. Vedoucí k cirhóze kliniky je syndrom portální hypertenze a jejích následků, jako jsou křečové žíly v jícnu, žaludku a konečníku, krvácení z nichž je nejzávažnější komplikací onemocnění a ascites.

Tato fáze často rozvíjí chronickou gastritidu; u 10-18% pacientů - eroze a vředy žaludku a dvanácterníku; porucha pankreatu, jako pankreatitida s exokrinní nedostatečností (steatotermie, slabost, ztráta hmotnosti) a hyperglykemie. Při cirhóze v důsledku dlouhodobé intoxikace se zaznamenávají duševní poruchy, poruchy spánku, adynamie, letargie, ztráta paměti.

Při cirhóze jater se objevují změny v kardiovaskulárním systému. Charakterizována nárůstem objemu mrtvice a srdečního výdeje, srdeční index objemu cirkulující krve. Průběh onemocnění může být doprovázeno zhoršení kontraktility myokardu se zvýšenou koncový diastolický tlak v komorách a výskytem příznaků srdečního selhání, a to zejména se zvýšením ascites.

Cirhóza jater je provázena různými endokrinními poruchami. U mužů dochází k narušení sexuální funkce, rozvoj hypogonadismu a feminizace. Ženy identifikují dysmenorei, amenoreu a neplodnost. Diabetes mellitus u pacientů s cirhózou se rozvíjí 4-5 krát častěji než u populace. U většiny pacientů je funkce nadledvinek narušena, projevuje se hyperaldosteronismem, zhoršuje metabolismus vody a soli a podporuje rozvoj ascitu.

Fáze dekompenzace. Charakterizované příznaky nedostatečnosti jaterních buněk a komplikací portální hypertenze. Selhání jaterních buněk je důsledkem poklesu hmotnosti normálně fungujících buněk a snížení detoxikační funkce jater a projevuje se encefalopatií. Komplikovaná portální hypertenze tím, že krvácí především z křečových žil jícnu a žaludku, což je hlavní příčina smrti. Charakteristické zvýšení ascitu a periferního edému vyžadující léčbu diuretiky ve velkých dávkách.

Komplikace. Průběh dalekosáhlé cirhózy má obvykle komplikaci s podmínkami, které nezávisí na etiologii onemocnění. Patří sem:

  • portální hypertenze, která se projevuje křečovými žilami jícnu, žaludkem, hemoroidálními žilkami, splenomegalií, ascitem;
  • hepatorenální syndrom, hepatální encefalopatie;
  • infekční komplikace, jako je pneumonie, sepse, bakteriální endokarditida nebo spontánní bakteriální peritonitida;
  • hepatocelulární karcinom.

Diagnostika

cirhóza činnosti se určuje podle klinických příznaků onemocnění a změn biochemických parametrů: konjugované hyperbilirubinémie a hypergammaglobulinemia zvýšené ALT a AST. Ale v terminálním stádiu těchto enzymů, nebo normální, nebo mírně vyšší, v důsledku porušení jejich syntézy. Sekundární koncové body pro aktivitu jsou cirhóza zvyšování imunoglobulinů všech tříd, identifikace protilátek složek jaterních buněk, inhibici transformace lymfocytů vysoké, zvýšení počtu supresorových / cytotoxických buněk.

Morfologichekie známky aktivity cirhózy detekované studiem punctates játra, které vykazují velký počet stupňovitého nekrózy výrazný dystrofie, fokální akumulace gistiolimfoidnyh infiltruje Regenerace uzly proliferaci pojivové tkáně mezi nimi, zahušťovacího trabekulární kvůli regeneraci jaterních buněk a další. Koloidní zlato Scan nebo technecium ukazuje difúzní nerovnoměrného rozložení radionuklidu v játrech a jeho hromadění ve slezině, což ukazuje, že Ultrazvuk a počítačové tomografické určit nárůst jater, cévní stavu portálový systém a ascites. Diagnóza portální hypertenze a jícnových varixů detekce uzavřené ezofagicheskogo a radiologického vyšetření jícnu.

Počáteční stavy jaterní cirhózy jsou odlišné od chronické virové hepatitidy a jaterní fibrózy. Rozdíl mezi cirhózou a chronickou virovou hepatitidou je někdy nemožný. Ve prospěch cirhózy, telangiektázie, významného zhutnění a nerovností dolního okraje jater, splenomegalie, významných křečových žil jícnu.

Fibroza jater obvykle není doprovázena klinickými projevy, jaterní funkce je obvykle normální. Vývoj portální hypertenze u pacientů s jaterní fibrózou s alkoholismem, sarkoidózou a schistosomiózou činí diagnózu obtížnou. Při biopsii jater je možné spolehlivé rozlišení mezi cirhózou a fibrózou. Na rozdíl od cirhózy, fibrózy, zachovává lobulární architektoniku.

Rakovina jater připomíná fázi klinické manifestace cirhózy. Rakovina se liší od cirhózy s akutnějším vývojem onemocnění, horečky, rychlého vyčerpání, bolestivého syndromu, leukocytózy, anémie, prudce zvýšeného ESR. Při rakovině se a-fetoproteiny detekují precipitační reakcí v agaru. Diagnostika je potvrzena angiografií a cílovou biopsií pod dohledem ultrazvuku a počítačové tomografie.

Idiopatická hemochromatóza (siderofilie, bronzová cukrovka, pigmentová cirhóza jater) se podobá pomalu progresivní cirhóze jater. Hemochromatóza je geneticky podmíněné onemocnění charakterizované akumulací hemosiderinu v játrech v důsledku zvýšené absorpce železa v střevě a jeho nedostatečného spojení s transferrinem. Nemoc se vyvíjí hlavně u mužů ve věku 35-50 let. Klinika je charakterizována postupným zvyšováním příznaků. Neexistují žádné stížnosti, někteří pacienti si stěžují na hyperpigmentaci kůže, impotenci, někdy dušnost spojenou se srdečním poškozením. Játra jsou zvětšená, husté, funkční indexy jsou blízké indexům počátečního stadia cirhózy. U mnoha pacientů se objevují endokrinní poruchy: hypogenetismus, adrenální nedostatečnost, hyperglykémie. Charakteristika hemochromatózy je vývoj kardiomyopatie doprovázené chronickým srdečním selháním. V krvi je koncentrace železa zvýšena více než 400 mg /% (50 μmol / l).

Wilsonova choroba (hepatolentikulární degenerace) dochází pomalu progresivní klinické cirhózy. Fermentopathy dědičné onemocnění se vyznačuje poklesem tvorby ceruloplasminu v játrech - transportní protein (2-globulin), měď-vázající v krvi. Měď je volně vázané na protein a je uložen v tkáních, inhibuje oxidační enzymy a v důsledku toho poskytuje metabolismus. Klinicky se projevují příznaky jaterní cirhózy a ekstarpiramidnymi poruchy (třes končetin, zvýšení svalového tonu, poruchy chůze, jako maska ​​obličeje mastným et al.), Často rozvíjet emocionální a duševní poruchy. Obvykle je kruh Kaiser Fleischer zeleno-hnědé barvy po obvodu rohovky. V séru se koncentrace mědi zvyšuje (více než 30 μmol / l). Časté exacerbace cirhózy jsou doprovázeny těžkou hemolytickou anémií.

Předpověď počasí

Prognóza jaterní cirhózy je nepříznivá, přestože zlepšení léčebných postupů se zlepšuje. Dekompenzovaná cirhóza vede k úmrtí 60-80% pacientů během 3 let. Životnost pacientů s ascitem nepřesahuje 3-5 let. S letální komatou v játrech dosahuje 90-100%, s peritonitidou - 50%. U alkoholické cirhózy je prognóza lepší než u virové. Po ukončení příjmu a léčby alkoholu po 70 letech přežilo 70% pacientů. Při primární biliární cirhóze je očekávaná délka života 5-15 let.