Neutropenie u dětí. Léčba neutropenie u dětí

Napájení

Neutropenie - snížená hladina neutrofilních granulocytů v celkovém buněčném složení krve na úroveň nižší než 1500 / μl. Závažnost stavu pacienta a riziko závažných komplikací infekčního a bakteriálního původu přímo závisí na závažnosti neutropenie.

Při výběru účinné léčby je nezbytné nejen stanovit fakt, že se sníží počet neutrofilů za normálních buněčných indexů jiných hematopoéz, ale také spolehlivě stanovit etiopatogenetický mechanismus výskytu tohoto nebezpečného stavu pro zdraví pacienta.

Výskyt závažné neutropenie není větší než jedna epizoda na 150 000 obyvatel. Úroveň mortality z neutropenie s různou závažností je v rozmezí 10-60%.

Těžké formy neutropenie, ve kterých je hladina neutrofilů v periferní krvi je nižší než 500 / ml, jsou velmi vzácné, ale v léčbě pacientů s agranulocytózy měli být vědomi velmi vysoké riziko zánětlivé povaze choroby, která je původcem vlastních endogenních flóře pacienta.

Příčiny neutropenie

Abychom porozuměli patogenetickým mechanismům neutropenie, je třeba zvážit fyziologické procesy normální hematopoézy a proliferaci těchto vitálních krvinek. Celý život mezi neutrofilů trvá 15 dní, a je rozdělen do tří fází: proliferace v původním krvetvorných orgánů, volný pohyb v proudu periferní krve, a, pokud je to nutné, v orgánech a tkáních, a jejich fyziologické zničení.

Porušení každé z těchto období vitální aktivity neutrofilních granulocytů se může stát provokatorem pro vývoj určité formy neutropenie. Takže narušení proliferace a diferenciace granulocytů ve struktuře kostní dřeně může nastat jak v důsledku vrozené vady, tak u různých autoimunitních onemocnění, na onkologických onemocněních s různou lokalizací.

Vzhledem k tomu, že vyšší podíl neutrofilů není ve volném stavu v toku cirkulující krve, a lepidlo na cévní stěny (tzv marginatnaya frakce neutrofilních granulocytů), vytváří podmínky pro rozvoj psevdoneytropenii. Tento stav je charakterizován poklesem neutrofilů v cirkulující krvi, i když celková hladina neutrofilních granulocytů zůstává nezměněna kvůli velkému počtu adherentních neutrofilů.

Izolovaná destrukce velkého počtu neutrofilů nastává pouze při vystavení antileukocytárních protilátek.

Neutropenie patří k polyetiology syndromy kategorie, takže může sloužit jak jako výchozím stavu, a komplikace jiných onemocnění. Vrozené onemocnění spojených s neutropenií syndromem jsou: cyklická neutropenie, kongenitální immunnodefitsitnye stav geneticky způsobené agranulocytóza, skladování onemocnění (acidémie, střádací choroby glykogenu), mielokaheksiya fenotypové abnormality (metafýzy chondrodysplázie, kongenitální dyskeratóza).

K pořízení onemocnění spojených s neutropenií syndromu zahrnují: onemocnění autoimunitní povahy (benigní anémie u dětí, systémový lupus erythematodes, granulomatózní Weger), patologie kostní dřeně (aplastická anemie, lokalizace metastázy do dřeňového kanálu, dlouhodobé vystavení ionizujícímu podmínek záření), infekční nemoci přírodní (generalizované bakteriální sepse, HIV a AIDS, cytomegalovirus porážka tuberkulóza různých lokalizace).

Samostatnou skupinu neutropenických představují takzvané „formulace“, který vyvolal toxického účinku některých skupin léčiv (rtuti diuretika, nesteroidní protizánětlivé látky, antidepresiv a antihistaminik antitireodnye).

Symptomy neutropenie

Typická klinická symptomatologie s neutropenickým syndromem se vyvíjí s výrazným poklesem počtu neutrofilních granulocytů v periferní krvi a projevuje se příznaky podobnými hypoplastické anémii.

Prvním charakteristickým příznakem neutropenie jsou nekrotické a ulcerózní změny v lokalizaci dutiny ústní (angíny, stomatitida, a zánět dásní), hrudníku (pneumonie s tendencí abscesu a pleurální empyém), kůži (subkutánně abscesy, nehty panaritiums a intermuscular flegmona), měkkých tkání pararektální lokalizace (purulentní paraproctitida v fistulní formě).

V situaci, kdy se nekrotické-ulcerózní procesy ovlivnit tenkého střeva vyvinout necrotizing enteropatie Clinic, která se projevuje výskyt akutních bolestí břicha bez jasného lokalizace, nevolnost a zvracení nejsou ve spojení s příjmem potravy a střevní atonie s tendencí pacienta na zácpu. Nebezpečí necrotic enteropatie je jeho sklon k rozvoji komplikací, které ohrožují život pacienta (perforace střeva a peritonitida).

V těžké neutropenie, provokatéra který je dlouhodobé užívání antikonvulziv, sulfonamidy, giposensebiliziruyuschih a analgetické léky, světlé vytvořených s akutním klinický syndrom debutu a vysokou úmrtností. Tato forma se týká imunitní neutropenie agranulocytózy způsobené reakce antileykotsitarnyh protilátek na jejich vlastních neutrofilních granulocytů a projevuje v akutní vzniklého horečka, bolest hlavy, bolesti bolesti velkých kloubů, a těžkou slabost. V různých orgánech a tkáních dochází k rozvoji generalizované septikémie vředy se zánětlivou složkou (ústní dutina, jícen, vagina a střevo). Trvání akutního období je 3-4 dny a ve 30% případů končí smrtelným výsledkem.

U každého pacienta, u něhož dochází k častým infekčním onemocněním, zejména těm, které se vyskytují v těžké formě, je proto třeba podezření na neutropenii, zejména u pacientů, kteří jsou léčeni radioterapií nebo cytotoxickými léky.

U počátečních projevů neutropenie žádné typické potíže pacienta, a proto je třeba věnovat zvláštní pozornost fyzikální vyšetření pacienta s povinným prohlídce ústní dutiny, kůže, řitní otvor, katetrizace, Venepunkce míst a centrálních cév, stejně jako břišní pohmat.

Kromě charakteristických klinických příznaků pro stanovení spolehlivé diagnózy "neutropenie" je velmi důležité určit laboratorní změny.

Zvláštní pozornost by měla být věnována laboratorní vyšetření pacientů s horečnatým horečkou, což znamená nejen kompletní krevní obraz s granulocyty, ale v případě potřeby, dvě krevní kultury na přítomnost patogenních bakterií a houbových infekcí. U pacientů po operaci by měl být hodnocen výsevu obsah z odtoku absolventa a přítomnost řídké stolice doporučené realizaci fekální klostridiového infekce.

Velký význam v diagnostice neutropenie je studium funkce kostní dřeně hematopoetických, které mohou nejen vyhodnotit inhibici klíčků krve, ale také k určení příčiny jeho vzniku.

Neutropenie u dětí

Neutropenie v dětství se objevuje jako projev hypotyreózy v kostní dřeni a u různých věkových skupin se kritéria pro neutropenický syndrom liší. Proto dochází k neutropenii u kojence s kvantitativním obsahem neutrofilních granulocytů v krvi menší než 1000 / μl periferní krve. Ve starším věku je hlavním projevem neutropenie pokles kvantitativního obsahu neutrofilů menší než 1500 / μl.

Ve věku do jednoho roku je neutropenie nejčastěji akutní nebo chronická (klinický obraz se vyvíjí během několika měsíců). Primární neutropenické syndromy představují tři hlavní formy: imunitní neutropenie, chronická benigní neutropenie a geneticky určená forma.

Pokud neutropenické syndrom je slabá, to znamená, že dítě došlo k mírnému poklesu počtu neutrofilů v periferní krvi je nejčastěji citovaný asymptomatické onemocnění. V některých případech dochází k častým opakujícím se epizodám akutních respiračních virových onemocnění, které mají tendenci k prodloužení průběhu a připojení bakteriálních komplikací. Data o neutropenii zpravidla nepotřebují specifickou léčbu a jsou vhodná pro léčbu standardními antivirovými a antibakteriálními léky.

Dětská neutropenie mírné závažnosti je charakterizována tendencí k rekurentním purulentním septickým chorobám až po výskyt příznaků infekčně toxického šoku.

Závažná neutropenie v dětství je vždy doprovázena syndromem těžké intoxikace, hektickým typem horečky a závažnými hnisavými destruktivními komplikacemi s lokalizací v hrudní, ústní a břišní dutině. Pod podmínkou nesprávné léčby je tento stav rychle komplikován vývojem příznaků generalizované sepse, což často vede k smrtelnému výsledku.

Při stanovení diagnózy jsou povinná kritéria:

- určení skutečnosti zatížené dědičnosti v této patologii;

- vyhodnocení klinických příznaků přítomných u dítěte, jakož i důkladné primární objektivní vyšetření;

- týdenní hodnocení krevního obrazu povinný počet všech typů krvinek (v případě cyklického neutropenie formule krvi odhaduje na ne méně než dvakrát týdně po dobu dvou měsíců);

- při stanovení mírné neutropenie se doporučuje provést myelogram;

- v případě neutropenie související s virem je nutný sérový krevní test ke zvýšení titru protilátek proti granulocytům;

- v přítomnosti hnisavých nekrotických ložisek by se měla provádět bakteriální kultura krve, aby se určila specifická flóra, která vyvolává neutropenický stav.

V dětství mohou být pozorovány nejen sekundární neutropenické stavy, ale také primární dědičná neutropenie, z nichž každá má vlastní průtokové charakteristiky a obecné rysy.

Obecná kritéria charakteristická pro celou dědičnou neutropeniu jsou: fakt zatížené dědičnosti, debut klinických a laboratorních projevů během prvních měsíců života dítěte, genetické vady jsou odhaleny metodami molekulární biologie diagnostiky.

Mezi těžké formy dědičných neutropenií patří Costmanův syndrom, který je charakterizován autosomálním recesivním přenosem defektního genu, ale může také dojít k sporadické morbiditě. S touto patologií má dítě během novorozeneckého období časté epizody bakteriálních a infekčních onemocnění s tendencí k recidivujícímu průběhu.

Při Costmanově syndromu dochází k výraznému snížení počtu neutrofilních granulocytů v krvi až do vývoje agranulocytózy (v 1 μl méně než 300 neutrofilů). Děti s Costmanovým syndromem jsou ohroženy akutní myeloblastickou leukémií a myeloplastickým syndromem. Onemocnění Costmanova syndromu je důvodem pro jmenování celoživotní specifické terapie pomocí faktorů stimulujících kolonie (filgrastim subkutánně v denní dávce 6 μg / kg hmotnosti dítěte). V případě neúčinnosti terapie stimulující kolonie se pro nemocné dítě doporučuje alogenní transplantace kostní dřeně.

Další formou dědičné neutropenie, která je doprovázena porušením malé aktivity uvolňování neutrofilních granulocytů z medulárního kanálu, je tzv. "Mielocaeca". Tento typ neutropenie je způsoben souvisejícími změnami, které se projevují urychlenou apoptózou granulocytů v kostní dřeni a sníženou chemotaxií. Během prvního roku života má dítě relativní neutropenii spojenou s těžkou eozinofilií a zvýšenými hladinami monocytů v periferní krvi. Když je navázána bakteriální infekce, pozoruje se výrazná neutrofilní leukocytóza, která se rychle přeměňuje na leukopenii.

Vzácnou formou dědičného neutropenického syndromu pozorovaného v dětství je cyklická neutropenie, která se dědí výlučně recesivně. Hlavní rozdíl tohoto neutropenického syndromu od jiných forem neutropenie je přerušovaný tok s přítomností krizí. Tato neutropenie se nazývá "cyklická", protože má jasný časový rámec pro debut příští krize (v průměru 3-8 dní) a jasné interikální období (2 týdny - 3 měsíce). S nástupem krize dítěte objeví jasné klinické a laboratorní příznaky řady propadu neutrofilních granulocytů a současným monocytóza a eozinofilie, výskytem ohnisek nákazy různé lokalizace s obsahem hnisavého. Po ukončení neutropenické krize se normalizuje celkové zdraví dítěte a parametry krevního vzorce leukocytů.

Hlavními přístupy k léčbě cyklické neutropenie jsou jmenování faktorů stimulujících kolonie dva dny před očekávaným počátkem krize. Doba trvání specifické léčby závisí na rychlosti normalizace počtu granulocytů v periferní krvi.

Febrilní neutropenie

Febrilní neutropenie nebo "neutropenická horečka" je akutní těžký stav pro pacienta, který se vyvine v případě výrazného poklesu neutrofilních granulocytů v periferní krvi.

Charakteristické příznaky febrilní neutropenie syndromu: febrilní horečka, zimnice vyjádřeno, střídal zvýšené pocení, zvýšení srdeční frekvence a současným drastické snížení systolického krevního tlaku až k rozvoji příznaků hypotenzní šoku.

V souvislosti se skutečností, že v lidském těle dochází k výraznému poklesu neutrofilních leukocytů, které jsou odpovědné za tvorbu imunitní odpovědi a vzniku zánětlivé reakce, není často možné diagnostikovat primární zaměření infekce u pacienta. A pouze s prodlouženým průběhem onemocnění, v podmínkách výrazné imunosuprese, se objevují purulentně-septické ložiska s odlišnou lokalizací.

Febrilní neutropenie je nejčastěji pozorována u pacientů, kteří jsou opakovaně vystaveni masivní cytostatických a radiační terapií používaných v maligních nádorů, a je považován za hyperergic reakce v odezvě na toxické účinky léčiv.

U pacientů trpících febrilní neutropenií dochází k závažnému průběhu infekčních onemocnění, které zdravá osoba nezpůsobuje dlouhodobou zdravotní poruchu. V souvislosti s prudkým potlačením imunity u pacientů s febrilní neutropenií dochází k rychlému rozšíření infekce z primárního zaměření na všechny tkáně a orgány, což způsobuje generalizovanou sepse.

Hlavními patogeny infekce při febrilní neutropenii jsou anaerobní mikroorganismy, klostridie a patogenní grampozitivní koky, stejně jako reinfekce viru herpesu a cytomegaloviru.

Po stanovení snížení neutrofilů kombinovaných s syndromem výrazným intoxikace je povinné pro odběr vzorků krve biologické tekutiny a pro stanovení citlivosti na antibiotika různých skupin pro volbu dostatečný a vhodný léčebný režim.

Antibakteriální léčba febrilní neutropenie následuje kombinované režimy léčby založené na kombinovaném použití antibiotik, které ovlivňují jak pozitivní a gram-negativní flóry (Augmentin 375 mg 2x denně orálně, Medakson 1 r 1 r / d. Intramuskulárně, Gentamicin v denní dávka 2,4 mg / kg intravenózně). Vzhledem k tomu, že tyto antibakteriální látky negativně ovlivňují jak patogenní flóry a z vlastního prospěšné střevní mikroflóry, což vede k šíření houbové infekce, je povinné použití proti houbovým infekcím (flukonazol v denní dávce 400 mg intravenózně nebo orálně).

Účinnost antibiotické léčby empiricky odhaduje, obvykle během prvních dvou dnů, a v nepřítomnosti pozitivních dynamiky klinických a laboratorních parametrů musí přidělí masivní antimykotické léčby (amfotericin B v denní dávce 0,25 mg / kg intravenózně odkapávání).

U nespecifických symptomatických léčebných metod používaných na přísných podmínek s cílem usnadnit stav pacienta a zabránit možným komplikacím patří: transfuzí granulocytů hmoty a zavedení hyperimunního plazmy intravenózní infuzí.

Benígní neutropenie

Chronická benigní neutropenie je patologie krve, která je pozorována výhradně v dětství s trváním nejvýše dvou let a nevyžaduje použití specifické léčby.

Registrace změn v krevní zkoušce potvrzující neutropenii u dítěte je důvodem pro klinické sledování lékařů různých profilů (hematolog, alergolog, imunolog, neonatolog, pediatr). Tato patologie krve nezpůsobuje vážné zdravotní poruchy a psychomotorický vývoj dítěte.

Veškeré specifické etiopatogenetických faktory benigní neutropenie dětství a neexistuje žádné známky bílého krevního obrazu změní hematologie je nejčastěji spojována s nedokonalým systémem krve kvůli nedostatku splatnosti krvetvorné tkáně.

Kromě sníženého kvantitativního obsahu neutrofilních granulocytů nejsou v krvi pozorovány žádné další změny. Benígní neutropenie není charakterizována závažným průběhem a má příznivou prognózu života téměř ve 100% případů.

Z lékařských metod léčby benigní neutropenie se používají pouze antibakteriální a antivirotické režimy pro lékařské použití, jejichž dávky se neliší od obvyklých režimů používaných u bakteriálních a virových infekcí u malých dětí.

Léčba neutropenie

Výběr vhodného způsobu léčby závisí nejen na závažnosti stavu pacienta, ale také na přítomnosti nebo nepřítomnosti údajných komplikací a také na individuálních charakteristikách organismu. Při určování taktiky léčby pacienta je vhodné sledovat průběh onemocnění nepřetržitě, proto by vážné formy neutropenie měly být léčeny pouze v nemocničním prostředí hematologického profilu.

V situaci, kdy existuje podezření na onemocnění infekční povahy, je nutné zahájit ihned etiopatogenetickou léčbu antibakteriálními léky ve vyšších dávkách než se stejnou patologií bez neutropenie. Při výběru vhodného antibakteriálního přípravku by měla být zohledněna antimikrobiální citlivost nejčastějších patogenů infekčních onemocnění a jejich potenciální toxicita.

Nejčastěji jsou antibakteriální látky podávány metodou intravenózní infuze centrálním žilním přístupem, avšak potvrzení bakteriémie provokované zlatým stafylokokem u pacienta je indikací pro odstranění žilního katétru.

Doba trvání antibiotické léčby může být odlišná, v závislosti na formě neutropenie, příčinné nákazy a závažnosti neutropenie. Obecně uznávanými kritérii účinnosti antibakteriální léčby je zlepšení stavu pacienta během prvních 72 hodin a nepřítomnost pozitivní dynamiky je odůvodněním změny antibiotika nebo zvýšením dávky dříve používaného antibakteriálního léčiva.

Přechodná tvar neutropenie pozorována po aplikaci imunosupresivní terapie u pacientů s nádorovým onemocněním také potřebuje empirický antibakteriální indikátor trvání léčby zvýšit více neutrofilních granulocytů 500/1 mikrolitrů.

Absence pozitivní dynamiku pacienta, kdy je možné použití antimikrobiální terapie způsobené infekcí rezistentních druhů mikroorganismů, superinfekce vyvolal dva nebo více druhů bakterií, dostatečné séra a tkáňových hladin antibiotik nebo omezený lokalizaci infekčního zaměření (abscesu).

Spojené s léčbou antibiotiky, prodloužená febrilní neutropenie u pacientů s doporučit podávání antifungálních léčebného režimu (amfotericin intravenózní odkapávání 0,25 mg / kg za den). Užívání drog antimykotické preventivně nepřiměřený a není oprávněna k léčbě neutropenie. Jako antibakteriální činidlo, použít profylakticky u pacientů se středně těžkou neutropenie použita trimethoprim-sulfamethoxazol v maximální denní dávce 100 mg dané možné projev jeho vedlejší účinky (kandidóza střevní sliznice a ústní podněcování mikrobiální rezistence k účinkům antibiotik, myelosupresivní účinek).

V poslední době, rozšířený léčbu drogové závislosti těžké neutropenie s použitím faktorů stimulujících, a to zejména v horečnatém syndromu neutropenické typu. Také oblast použití těchto léků je možné prevenci infekčních komplikací u pacientů, kteří nedávno podstoupili transplantaci tkáně kostní dřeně. Lékem volby v dané situaci, jsou kolonie stimulující faktory, s prokázanou účinností (filgrastimu 5 mg / 1 kg tělesné hmotnosti za den intravenózně Molgramostin denní dávku 5 mg / kg s.c.), které jsou použity k normalizaci neutrofilních granulocytů v krvi.

Také v komplexní léčbě neutropenie zahrnují použití symptomatických léků sám nemá vliv na proces zlepšování proliferaci a zrání neutrofilů, ale mají vliv na proces jejich distribuci a rozpouštění. Pro léčiva této skupiny patří glukokortikoidy, (Hydrocortison v denní dávce 250 mg), léčiva, která zvyšují metabolické procesy v těle (Pentoxyl v denní dávce 600 mg orálně leucogen 0,02 g 3 p / d methyluracil 2 g / den ), stejně jako kyselina listová s výpočtem denní dávky 1 mg / 1 kg tělesné hmotnosti.

Z operačních terapií pro neutropenii způsobené zvýšenou destrukcí neutrofilních granulocytů v slezině je indikována splenektomie. Absolutní kontraindikace k výsledku této operace je závažný stupeň neutropenického syndromu a generalizovaného infekčního procesu.

Dr. Komarovský o neutropenii u dětí

Všichni rodiče berou své děti do poliklinika, aby darovali krev. Maminky a táty vědí, že laboratorní asistenti zkoumají složení krve pro množství hemoglobinu, stanovení počtu dalších krevních buněk, jejichž funkce a účel zůstávají pro pacienty tajemstvím. To je důvod, proč diagnóza, která se někdy dělá po krevní zkoušce dítěte - neutropenie - způsobuje hrůzu a spoustu otázek. To říká slavný dětský doktor Eugene Komarovský.

Neutropenie u dětí je pokles krve určitého typu bílých krvinek (buňky zapojené do imunitních procesů). Tyto leukocyty jsou nejpočetnější a nazývají se neutrofily. Jsou vytvořeny přírodou k boji proti bakteriím, které způsobují různé nemoci. Tito obránci buněk jsou produkováni kostní dření, po které vstoupí do krve a začnou "hlídkovat" tělo, které trvá 6 hodin. Pokud během této doby naleznou bakterie, s nimiž se bude bojovat, začne proces jejího zničení. Pokud tomu tak není, jsou na místě nahrazeny novou částí neutrofilů. Když je tyto buňky nedostatečné, dítě se stává nejvíce ohroženo různými nemocemi.

Co to je?

Jakákoli nemoc, ať už jde o virus, bakterie nebo parazity, může způsobit pokles počtu "funkčních" neutrofilů. K neutropenii může dojít k nedostatku vitaminu B 12, maligních onemocnění kostní dřeně (leukémie apod.), Někdy klesá počet neutrofilů s chorobami sleziny a slinivky břišní. Lékaři jsou tedy povinni po odhalení příčin přidávat ještě jedno slovo k diagnóze "neutropenie" - ať už je to benigní nebo maligní.

U dětí mladších jednoho roku podle Komarovského je nejčastěji diagnostikována benigní forma onemocnění, takzvaná cyklická neutropenie, v níž počet takových důležitých neutrofilních leukocytů roste a pak klesá. Tato situace nevyžaduje zvláštní zacházení a sama se blíží věku tří let.

Nejtěžší forma onemocnění je autoimunitní. Při imunitě dítěte z nějakého důvodu považuje neutrofily za zahraniční agenty a aktivně je ničí. Tímto formulářem je vyžadována kvalifikovaná lékařská péče.

Léčba Komarovského

Přiměřená léčba znamená znalost přesné příčiny, kvůli níž došlo k poklesu počtu neutrofilů v krvi:

  • Kostní dřeň je poškozena silnou virovou infekcí. Obvykle je tento jev dočasný, bude vyžadovat udržovací terapii.
  • Agranulocytóza. Vrozená patologie charakterizovaná obzvláště těžkým únikem. Může vyžadovat antibakteriální terapii s dalšími léky na růst neutrofilních kolonií. Někdy takové dítě potřebuje transplantaci kostní dřeně.
  • Benígní neutropenie. Mírná forma vrozené nebo získané povahy, léčba v jednoduché fázi nevyžaduje. Uprostřed je možné předepisovat udržovací terapii.
  • Trvale relapsující forma onemocnění. Je-li deficit buněk detekován každé 3-4 týdny, dítě má často stomatitidu, pak mu mohou být předepsány antibiotika, stejně jako léky, které ovlivňují růst kolonií granulocytů.
  • Neutropenie během vyčerpání. Pokud je podvyživených dítě, pozoroval nedostatek vitaminu B 12 a kyseliny listové, léčba je zaměřena na odstraňování těchto podávání deficience vitaminu terapie, a kyseliny listové, jakož i korekce síly.
  • Lékařská forma. Pokud se patologie objevila na pozadí užívání některých léků, měla by být okamžitě zrušena a v případě potřeby poskytnuta podpůrná léčba.
  • Autoimunitní idiopatická forma.Na tom není možné zjistit přesný důvod. Dítě je předepsáno kortikosteroidy a intravenózní zavedení imunoglobulinu.
  • Neutropenie novorozenců. Problém je vrozený, spojený s útlakem fetálních neutrofilů s mateřskými protilátkami. S ní je dítě podporováno, někdy se tento stav normalizuje během několika dní.

Jak zabránit účinkům neutropenie, viz následující video.

Neutropenie: výskyt, rozsah, forma a průběh, pokud jsou nebezpečné, jak se léčit

Neutropenie je patologický stav, při kterém se množství neutrofilů v těle drasticky snižuje. Může působit jako nezávislá patologie, ale častěji je to důsledkem jiných nemocí a vnějších příčin, což je komplikace.

Leukocyty jsou považovány za hlavní buňky imunitního systému, jehož funkce zahrnují rozpoznávání celého cizince, jeho zničení a ukládání paměti o schůzce se specifickým antigenem (cizí protein). Část leukocytů se specifickými granulemi v cytoplazmě se nazývá granulocyty. Snížení jejich počtu se nazývá agranulocytóza.

Tím, granulocyty zahrnují, kromě neutrofily, eozinofily a bazofily leukocyty, ale proto, že hlavní část toho neutrofilů, termín agranulocytóza je používán jako synonymum neutropenie to znamenalo snížení počtu, zejména neutrofilů.

Neutrofily se aktivně podílejí na neutralizaci mikroorganismů, nacházejí se ve velkém množství v ložiskách purulentního zánětu. Hnis je vlastně důsledkem ničení mikrobů, buněk tkáně a neutrofilů, které rychle migrují na zaměření zánětu z krevního řečiště.

Tělo obsahuje neutrofilů v kostní dřeni, kde zrání progenitorových bílé zárodečné krve, periferní krve, nebo ve volném stavu spojeného s cévní stěny, jakož i v tkáních.

Normálně tvoří neutrofily 45-70% všech leukocytů. Stává se, že toto procento přesahuje normu, ale nelze současně posoudit neutropenii. Je důležité vypočítat absolutní počet neutrofilů, který může zůstat normální i při změně relativního počtu určitých buněk leukocytů.

Když mluvíme o neutropenii, myslíme případy, kdy počet těchto buněk klesá na 1,5 x 109 v litrech krve a ještě méně. U pacientů s tmavou kůží v kostní dřeni je počáteční obsah neutrofilů poněkud nižší, takže se o neutropenii vyskytují při indexu 1,2 x 109 / l.

Závažnost nedostatku neutrofilů určuje povahu klinických projevů patologie a pravděpodobnost smrtelných komplikací. Statistické údaje ukazují, že úmrtnost na komplikace vyvolané neutropenií může v těžkých formách imunodeficience dosáhnout 60%. Ve spravedlnosti stojí za zmínku závažné formy neutropenie jsou velmi vzácné, a většina pacientů je těch, kteří mají v krvi přibližně 1,5 a jsou o něco nižší.

Pro správnou léčbu je velmi důležité určit skutečnou příčinu snížení neutrofilů, proto při jakékoliv kolísání procentního poměru buňek bílého výhonu lékař určí další počet absolutního počtu a další studie rafinace.

Příčiny a typy neutropenie

Neutropenie může být způsobena vnějšími nežádoucími účinky a patologií samotných buněk, jestliže jejich zrání v kostní dřeni je narušeno kvůli genetickým abnormalitám nebo jiným příčinám.

S rychlým výdejem neutrofilů, zejména v kombinaci s porušením jejich zrání, za nepříznivých podmínek, akutní neutropenie, a buňky klesnou na kritickou úroveň během několika dní. V jiných případech se neutrofily postupně snižují, po několik měsíců a dokonce i v letech, pak říkají chronická neutropenie.

V závislosti na absolutním počtu neutrofilních leukocytů nastává neutropenie:

  • Mírný stupeň exprese - 1,0 - 1,5 x 10 9 buněk v litru krve;
  • Střední - neutrofily 0,5-1,0x10 9 / l;
  • Těžké - s poklesem hodnoty pod 500 v mikroliteru krve.

Čím vyšší stupeň absolutní neutropenie, tím vyšší je pravděpodobnost vzniku nebezpečných komplikací, které jsou typické pro závažnou patologii. V tomto případě je možná jak přítomnost běžného infekčního zánětlivého procesu, tak úplná nepřítomnost zánětu v reakci na mikrob, což ukazuje na konečné vyčerpání imunity granulocytového spojení.

Důvody pro snížení neutrofilů jsou velmi rozmanité. Zahrnují:

  1. Genetické mutace a vrozené nemoci - vrozená imunodeficience, agranulocytóza genetické povahy, vrozená chondrodysplázie a dyskeratóza atd.;
  2. Získaných onemocnění doprovázené neutropenie jako jeden z příznaků - systémový lupus erythematodes, aplastické anémie, infekce HIV, rakovinných metastáz do kostí, sepse, tuberkulóza;
  3. Dlouhodobý účinek záření;
  4. Použití určitých léků (nesteroidní protizánětlivá, diuretika, analgetika atd.);
  5. Autoimunní destrukce neutrofilů.

Neutrofil žije v průměru 15 dní, pro který se podaří dozrát v kostní dřeni, vstupuje do krevního oběhu a tkání, realizuje imunitní funkci nebo se fyziologicky rozpadá. Výše uvedené důvody mohou narušit jak zrání buněk od jejich předchůdců, tak jejich fungování na okraji oběhového systému a v tkáních.

Rozlišuje se několik druhů neutropenie:

  • Autoimunitní;
  • Léčiva;
  • Infekční;
  • Febrile;
  • Benigní chronické;
  • Dědičný (s některými genetickými syndromy).

Infekční neutropenie často přechodné a doprovází akutní virové infekce. Například u malých dětí dochází často k onemocnění dýchacích cest virové povahy s krátkodobou neutropenií, která je spojena s přechodem neutrofilů na tkáně nebo "přilnavostí" ke stěnám cév. Po přibližně týdnu zmizí tato neutropenie sama o sobě.

Těžší forma onemocnění je infekční neutropenie u HIV infekce, sepse a chronických infekčních lézí, ve kterém je nejen porušením zrání neutrofilů v kostní dřeni, ale také zvýšena jejich destrukci na periferii.

Neutropenie vyvolaná léky nejčastěji diagnostikována u dospělých. Vzniká proto kvůli alergii, toxickému účinku léků, které se vyvíjejí, když dostávají imunitní reakce. Činnost chemoterapie je poněkud odlišná, není považována za druh neutropenie.

Imunitní neutropenie lék vyvolal tím, že antibiotika penicilin, cefalosporiny, chloramfenikol, některá antipsychotika, antikonvulziva, sulfonamidy. Její příznaky mohou být až jeden týden, a pak postupně normalizují krevní obraz.

Alergické reakce a v důsledku toho dochází k neutropenii při použití antikonvulzí. Mezi příznaky alergie na léky je kromě neutropenie, vyrážky, hepatitidy, nefritidy, horečky možné. Pokud byla na nějakém léku pozorována reakce neutripie, pak je opětovné jmenování nebezpečné, protože může způsobit hlubokou imunodeficienci.

Ozařování a chemoterapie velmi často vyvolávají neutropenii, což je spojeno s jejich škodlivým účinkem na mladé reprodukční buňky kostní dřeně. Neutrofily se snižují již týden po podání cytostatika a nízké čtení může trvat až měsíc. Během tohoto období by se mělo zejména pamatovat na zvýšené riziko infekce.

Imunitní neutropenie se rozvíjí, když se začínají vytvářet proteiny (protilátky) destruktivního účinku na neutrofily. Mohou to být autoanalýzy u jiných autoimunitních onemocnění nebo tvorba izolované protilátky vůči neutrofilům v nepřítomnosti příznaků jiné autoimunitní patologie. Tento typ neutropenie je často diagnostikován u dětí s vrozenými imunodeficiencími.

Benígní neutropenie na pozadí užívání některých léků nebo akutní virové infekce se rychle vyřeší a počet krevních buněk se vrátí k normálu. Další tělo - těžké imunodeficience, záření, ve kterém je možné pozorovat prudký pokles neutrofilů a přiložení infekčních komplikací.

Neutropenie u dětí mohou být způsobeny imunizace, kdy protilátka pronikl krve matky v průběhu těhotenství, nebo si vzala nějaké léky, které by mohly vyvolat destrukci neutrofilů dítě v prvních dnech života. Kromě toho je důvodem poklesu neutrofilů může být dědičné patologie - periodické neutropenie, která se projevuje v prvních měsících života a pokračuje s exacerbací každé tři měsíce.

Febrilní neutropenie - je to druh patologie, která se nejčastěji objevuje při léčbě hematopoetických nádorů cytotoxickými léky, ozařování a chemoterapie jiných forem onkotropologie způsobují to méně často.

Bezprostřední příčina febrilní neutropenie je považována za závažnou infekci, která je aktivována při předepisování cytotoxických léků, intenzivní reprodukce mikroorganismů nastává v podmínkách, kdy je imunitní systém skutečně potlačen.

Mezi původců febrilní neutropenie - (. Streptokoky a stafylokoky, plísně Candida, herpes virus, a další), ty mikroorganismy, které většina lidí nepředstavují vážnou hrozbu, ale v podmínkách nedostatku neutrofilů vést k závažným infekcím a úmrtím pacienta. Hlavním příznakem je náhlý a velmi rychlý nárůst teploty, těžká slabost, zimnice, jasnými příznaky intoxikace, ale kvůli nedostatku imunitní odpovědi na ohnisku zánětu je velmi obtížné zjistit, takže diagnóza je vyrobena vyloučení jiných příčin náhlou horečkou.

Benígní neutropenie Je chronický stav, charakteristický pro dětství, trvající nejvýše 2 roky bez jakékoliv symptomatologie a nevyžadující žádnou léčbu.

Diagnóza benigní neutropenie je založena na detekci snížených neutrofilů, zatímco zbývající složky krve zůstávají v normálním rozmezí. Dítě roste a vyvíjí se správně, pediatři a imunologové se na tento fenomén odkazují známky nedostatečné zralosti kostní dřeně.

Projevy neutropenie

Symptomy neutropenie mohou být velmi rozmanité, ale všechny vznikají kvůli nedostatku imunity. Charakteristika:

  1. Ulcerativní nekrotické léze ústní dutiny;
  2. Změny pokožky;
  3. Zánětlivé procesy v plicích, střevách a jiných vnitřních orgánech;
  4. Horečka a další příznaky intoxikace;
  5. Septicemie a těžká sepsa.

Změny ze sliznice ústní dutiny jsou možná nejčastějším a charakteristickým znakem agranulocytózy. Angina, stomatitida, zánět dásní jsou doprovázeny zánětem, těžkou bolestí, otokem a vředy ústní sliznice, která se stává červená, pokrytá bílým nebo žlutým povlakem, může krvácet. Zánět v ústech je nejčastěji vyvolán příležitostnými patogeny a houbami.

Pacienti s neutropenií jsou často diagnostikován zápal plic, časté abscesy v plicích a hnisavý zánět pohrudnice, která se projevuje vysokou horečkou, slabost, kašel, bolest na hrudi, je slyšet plicní praskání, je třením zvuk pohrudnice s fibrinózní povahy zánětu.

Porážka střeva je omezena na tvorbu vředů a nekrotických změn. Pacienti se stěžují na bolesti břicha, na zvracení, zvracení, poruchy stolice v podobě průjmu nebo zácpy. Hlavním nebezpečím poškození střev je možnost perforace s peritonitidou, která se vyznačuje vysokou letalitou.

Léčivá agranulocytóza často probíhá rychle: teplota rychle stoupá na významné hodnoty, bolesti hlavy, bolest v kostech a kloubech, silná slabost. Akutní období neutropenie léku může trvat jen několik dní, během nichž se vytváří obraz septického generalizovaného procesu, kdy zánět postihuje mnoho orgánů a dokonce i systémy.

Na kůži pacientů s neutropenií se nacházejí pustulární léze a furuncles, kde teplota stoupá na vysoké hodnoty a dosahuje 40 stupňů. Již existující dlouhotrvající léze jsou zhoršeny, dochází ke spojení sekundární flóry, dochází k nadýchání.

S mírnou formou patologie mohou příznaky chybějící a známky potíží jsou časté infekce dýchacích cest, které dobře reagují na léčbu.

Při mírné závažnosti neutropenie se frekvence nachlazení zvyšuje, objevují se lokalizované formy bakteriální nebo houbové infekce.

Závažná neutropenie se vyskytuje s rozvinutými příznaky vnitřního zánětlivého onemocnění, horečky, septikémie.

Neutropenie u dětí

U dětí je možné jak benigní neuropatii, tak patologický pokles počtu neutrofilů, jejichž závažnost je určena jejich počtem podle věku. Děti mají nižší limit, což umožňuje mluvit o neutropenii, je indikátorem 1000 buněk na jeden mikroliter krve, u starších dětí je tento údaj podobný jako u dospělých (1,5 x 109).

U dětí před rokem může docházet k neutropenii v akutní formě, při náhlých a rychlých vývinech, a chronicky, když se symptomy zvyšují po několik měsíců.

Tabulka: norma neutrofilů a dalších leukocytů u dětí podle věku

V dětství jsou diagnostikovány tři typy neutropenie:

  • Benígní forma;
  • Imunitní;
  • Neutropenie spojená s genetickými mutacemi (jako součást syndromů vrozené imunodeficience).

Slabé stupně neutropenie u dětí jsou příznivé. Symptomy nejsou vůbec, nebo dítě často trpí nachlazeními, které mohou být komplikovány bakteriální infekcí. Slabá neutropenie je účinně léčena standardními antivirovými látkami a antibiotiky a léčebné režimy se neliší od režimů u jiných dětí, které mají normální počet neutrofilů.

Dojde-li k závažné selhání neutrofily nejsilnější toxicity, vysoká horečka s teplotami číslicemi, ulcerózní nekrotické léze sliznice dutiny ústní, váčky pneumonie, nekrotická, žaludku a dvanáctníku. Pokud je špatná, nebo předčasné začala léčba těžká neutropenie sepse zabalené s vysokým stupněm úmrtnost.

U dědičných forem imunodeficience se známky neutropenie projevují již v prvních měsících života dítěte: časté a opakující se infekce kůže, dýchacích cest a trávicího systému. V některých případech existují důkazy o nepříznivé rodinné historii.

U dětí prvního roku života může být neutropenie a lymfocytóza variantou normy. U starších dětí tato kombinace změn obvykle indikuje virovou infekci v akutní fázi nebo se vyskytne během regenerace.

Léčba neutropenie

Klasický schéma léčby neutropenie neexistuje z důvodu různých příznaků a příčin patologie. Intenzita terapie závisí na celkovém stavu pacienta, jeho věku, povaze flóry, která způsobuje zánětlivý proces.

Lehké formy, které se vyskytují asymptomaticky, nevyžadují léčbu a periodické relapsy infekční patologie jsou léčeny stejným způsobem jako u všech ostatních pacientů.

Při těžké neutropenii je nutný nepřetržitý dohled, takže hospitalizace je předpokladem pro tuto skupinu pacientů. Při infekčních komplikacích jsou předepsány antibakteriální, antivirové a antimykotické léky, ale jejich dávkování je vyšší než u pacientů bez neutropenie.

Při výběru konkrétního přípravku má primární význam stanovení citlivosti na mikroflóru. Dokud lékař neví, co bude fungovat nejlépe, použijí se antibiotika širokého spektra účinku podaných intravenózně.

Pokud se pacientův stav zlepšil nebo stabilizoval během prvních tří dnů, lze mluvit o účinnosti léčby antibiotiky. V případě, že k tomu nedojde, je nutné antibiotikum změnit nebo zvýšit její dávku.

Přechodná neutropenie u pacientů se zhoubnými nádory, způsobená chemoterapií nebo radiací, vyžaduje stanovení antibiotik, dokud počet neutrofilů nedosáhne 500 na 1 μl krve.

Když se k antibiotickým látkám přidá fungicidní mikroflóra (amfotericin), ale pro prevenci hubové infekce nejsou tyto léky předepsány. Aby se zabránilo bakteriální infekci neutropenií, je možné použít trimethoprim sulfomethoxazol, ale je třeba si uvědomit, že může vyvolat kandidózu.

Populární je například použití kolonie stimulujícího foci - filgrastimu. Jsou předepsány pro těžkou neutropenii, děti s vrozenými imunodeficiencími.

Jako udržovací léčba aplikována vitaminů (kyselina listová), kortikosteroidy (pro formy imunitní neutropenie), léčiva, která zvyšují metabolismus a regeneraci (methyluracil, pentoxy).

Se silnou destrukcí neutrofilů v slezině se můžete uchýlit k jejímu odstranění, ale v případě závažných forem patologie a septických komplikací je operace kontraindikována. Jednou z možností radikální léčby některých dědičných forem neutropenie je transplantace kostní dřeně dárce.

Lidé s neutropenií by si měli být vědomi zvýšené náchylnosti k infekcím, jejichž prevence je důležitá. Takže byste měli častěji umývat ruce, vyhýbat se kontaktu s nemocnou infekční patologií, pokud je to možné, vyloučit možnost zranění, dokonce i drobné škrábance a škrábance, potřebujete pouze benigní a dobře tepelně zpracované potraviny. Dodržování jednoduchých hygienických opatření může přispět ke snížení rizika infekce patogenní flórou a vzniku nebezpečných komplikací.

Následující Článek

Pigmentace a játra