Gilbertův syndrom

Léčba

Gilbertův syndrom (Gilbertova choroba) je benigní porucha funkce jater, která spočívá v jeho neutralizaci nepřímým bilirubinem, který vzniká během rozpadu hemoglobinu.

Gilbertův syndrom je dědičným ústavním rysem, takže tato patologie mnoha autorů není považována za nemoci.

Podobná anomálie se vyskytuje u 3-10% populace, zvláště je diagnostikována u obyvatel Afriky. Je známo, že muži jsou 3-7krát častěji postiženi touto chorobou.

Mezi hlavní charakteristiky popsaného syndromu patří periodické zvýšení bilirubinu v krvi a související žloutenka.

Příčiny

Gilbertův syndrom je dědičné onemocnění způsobené vadou v genu nacházejícím se ve druhém chromozomu a zodpovědným za tvorbu jaterního enzymu glukuronyltransferázy. Nepřímý bilirubin se váže v játrech kvůli tomuto enzymu. Jeho nadbytek vede k hyperbilirubinemii (zvýšení obsahu bilirubin v krvi) a v důsledku ikterózy.

Faktory, které způsobují exacerbaci Gilbertova syndromu (žloutenka), jsou vyloučeny:

  • infekční a virové onemocnění;
  • zranění;
  • menstruace;
  • narušení stravy;
  • hladovění;
  • sluneční záření;
  • nedostatečný spánek;
  • dehydratace;
  • nadměrná fyzická aktivita;
  • stres;
  • užívání určitých léků (rifampicin, levomycetin, anabolické léky, sulfonamidy, hormonální léky, ampicilin, kofein, paracetamol a další);
  • pití alkoholu;
  • operační intervence.

Symptomy Gilbertovy nemoci

U třetiny pacientů se patologie nezjistila. Zvýšené hladiny bilirubinu v krvi se zaznamenávají od narození, ale je obtížné tuto diagnózu provést dětem kvůli fyziologické žloutence novorozenců. Gilbertův syndrom je typicky zjištěn u mladých mužů ve věku 20-30 let během průzkumu z jiného důvodu.

Hlavním znakem Gilbertova syndromu je ikterická (ikterická) sklera a někdy kůže. Žloutenka je ve většině případů pravidelná povaha a má mírný stupeň závažnosti.

Asi 30% pacientů během exacerbace zaznamenává následující příznaky:

  • bolest v pravém hypochondriu;
  • pálení žáhy;
  • kovová chuť v ústech;
  • ztráta chuti k jídlu;
  • nevolnost a zvracení (zejména při vidění sladkých potravin);
  • plynatost;
  • pocit ohromeného břicha;
  • zácpa nebo průjem.

Nevylučujte znaky charakteristické pro mnoho nemocí:

  • obecná slabost a malátnost;
  • chronická únava;
  • obtížnost soustředění;
  • závratě;
  • búšení srdce;
  • nespavost;
  • zimnice (bez horečky);
  • svalová bolest.

Někteří pacienti si stěžují na emoční poruchy:

  • deprese;
  • sklon k antisociálnímu chování;
  • nepřiměřený strach a paniku;
  • podrážděnost.

Emocionální labilita je s největší pravděpodobností spojena se zvýšeným bilirubinem, ale se samohypnózou (neustálé podávání testů, návštěvy různých klinik a lékařů).

Diagnostika

Pro potvrzení nebo vyvrácení Gilbertova syndromu pomáhají různé laboratorní studie:

  • celkový krevní test - retikulocytóza (vysoký obsah nezralých erytrocytů) a mírná anémie 100-110 g / l jsou zaznamenány v krvi.
  • obecná analýza moči - neexistují žádné odchylky od normy. Přítomnost urobilinogenu a bilirubinu v moči naznačuje patologii jater.
  • biochemický krevní test - hladina krevního cukru - normální nebo mírně snížená, krevní proteiny - v normálních mezích, alkalická fosfatáza, AST, ALT - normální, timol test negativní.
  • bilirubin v krvi - normální obsah celkového bilirubinu je 8,5 až 20,5 mmol / l. U Gilbertova syndromu dochází k nárůstu celkového bilirubinu v důsledku nepřímého bilirubinu.
  • koagulabilita krve - protrombinový index a protrombinový čas - v normálních mezích.
  • markery virové hepatitidy - chybí.
  • Ultrazvuk jater.

Možná nějaké zvýšení velikosti jater během exacerbace. Gilbertův syndrom je často spojován s cholangitidou, žlučovými kameny, chronickou pankreatitidou.

Doporučuje se rovněž vyšetřit funkce štítné žlázy a provádět krevní testy na sérové ​​železo, transferin, celkovou schopnost vazby železa (OZHSS).

Kromě toho pro potvrzení diagnózy jsou prováděny speciální testy:

  • Vzorek s hladem.
    Půst po dobu 48 hodin nebo omezení obsahu kalorií v potravinách (až 400 kcal denně) vede k prudkému nárůstu (2 - 3krát) volného bilirubinu. Nevázaný bilirubin je stanoven na prázdný žaludek v první den testu a po dvou dnech. Zvýšení nepřímého bilirubinu o 50-100% naznačuje pozitivní vzorek.
  • Vzorek s fenobarbitalem.
    Užívání fenobarbitalu v dávce 3 mg / kg / den po dobu 5 dnů pomáhá snížit hladinu nenavázaného bilirubinu.
  • Vzorek s kyselinou nikotinovou.
    Intravenózní injekce kyseliny nikotinové v dávce 50 mg vede ke zvýšení množství nevázaného bilirubinu v krvi 2-3x po dobu tří hodin.
  • Vzorek s rifampicinem.
    Úvod 900 mg rifampicinu způsobuje zvýšení nepřímého bilirubinu.

Také perkutánní punkce jater umožňuje potvrzení diagnózy. Histologické vyšetření bodkovaných nevykazuje žádné příznaky chronické hepatitidy a cirhózy jater.

Dalším dalším nákladným studiem je molekulární genetická analýza (krev z žíly), pomocí které je určena defektní DNA, která se podílí na vývoji Gilbertova syndromu.

Léčba Gilbertova syndromu

Neexistuje specifická léčba Gilbertova syndromu. Monitorování stavu a léčby pacientů provádí gastroenterolog (v jeho nepřítomnosti - terapeut).

Dieta v případě syndromu

Doporučuje se po celý život a během období exacerbace - zvláště opatrný, dodržování stravy.

Zelenina a ovoce by měly převládat ve stravě, ovsem a pohanky jsou upřednostňovány před obilovinami. Povolený tvarovaný tvaroh, až 1 vejce denně, jemné tvrdé sýry, suché nebo kondenzované mléko, malé množství zakysané smetany. Maso, ryby a drůbež by měly být odrůdy s nízkým obsahem tuku, je kontraindikováno použití ostrých potravin nebo konzervantů. Z alkoholu, obzvláště silného, ​​stojí za to vzdát.

Zobrazí se hojný nápoj. Je žádoucí nahradit černý čaj a kávu zeleným čajem a nesladeným ovocným džusem z kyselých plodů (brusinky, brusinky, třešně).

Jíst - nejméně 4-5krát denně, v mírných porcích. Půst jako přejídání může vést ke zhoršení Gilbertova syndromu.

Kromě toho by pacienti s tímto syndromem měli vyhnout expozici slunci. Je důležité informovat lékaře o přítomnosti této patologie, aby ošetřující lékař zvolil vhodnou léčbu z jakéhokoli jiného důvodu.

Lékařská terapie

Během období exacerbace je předepsána recepce:

  • hepatoprotektory (esenciální forte, carpel, silymarin, heptrál);
  • vitamíny (B6);
  • enzymy (festální, mezim);

Krátké cykly fenobarbitalu, které váží nepřímý bilirubin, jsou také ukázány.

Pro obnovení intestinální peristaltiky as těžkou nevolností nebo zvracením se metoklopromid (cerucal) používá domperidon.

Předpověď počasí

Prognóza Gilbertova syndromu je příznivá. Při respektování stravy a pravidel chování se délka života těchto pacientů neliší od délky života zdravých lidí. Navíc udržení zdravého životního stylu pomáhá zvyšovat jeho životnost.

Komplikace v podobě chronické hepatitidy a cirhózy jsou možná s alkoholem, nadměrným nadšením pro "těžké" potraviny, což je u zdravých lidí zcela možné.

Diagnóza podle příznaků

Zjistěte své pravděpodobné nemoci a na které doktor by měl jít.

Diagnóza Gilbertova syndromu

Gilbertův syndrom je patologie přenášená od rodičů, u které játra nejsou schopny rozštěpovat bilirubin. To se projevuje dočasným zvýšením bilirubin, žloutenka. Pro analýzu Gilbertova syndromu bude nutná žilní krev a obecný krevní test z prstu je také informativní.

Příčiny onemocnění

Gilbertův syndrom je geneticky určená nemoc. Je způsobena mutací genu odpovědného za syntézu enzymu glukuronyl transferázy. Nedostatečné množství tohoto enzymu vede k tomu, že rozdělení hemoglobinu produktu nebyl schopen se připojit molekuly kyseliny glukuronové a pronikají do žlučníku, a odtud do dvanáctníku.

Proto proniká do krevního řečiště a jeho koncentrace výrazně překračuje normu, což vede k tomu, že krev je barvena barvou bilirubin (žlutá). Ve velkých množstvích nepřímý nebo volný bilirubin nepříznivě ovlivňuje centrální nervový systém.

Jeho rozpad je možný pouze v játrech a působením glukuronyltransferázy. Při Gilbertově nemoci je koncentrace bilirubinu snížena pomocí léků.

K exacerbaci onemocnění může dojít za následujících okolností:

  • léčebná terapie (anabolika, kortikosteroidy);
  • nadměrná konzumace alkoholu;
  • emoční přetížení, stres;
  • chirurgická intervence, trauma;
  • infekční nemoci;
  • zvýšená tělesná aktivita;
  • chyby ve stravě (mnoho tučných jídel, hlad, nedostatek stravy, přejídání).

Kdy provést analýzu

Důvodem podezření na patologii je přítomnost následujících příznaků:

  • změna barvy pokožky a sklery;
  • nepohodlí v játrech (pocit těžkosti);
  • bolestivost v pravém hypochondriu;
  • plynatost;
  • zhoršené trávení (průjem nebo potíže při vyprazdňování střeva);
  • nevolnost, horká chuť v ústech;
  • porucha spánku;
  • závratě;
  • deprese.

Stupeň projevu žloutenky, z nichž každý se projevuje různými způsoby: někteří mají jen žluté oční bělmo, druhá je namaloval celou kůži a sliznice, a ještě jiní se objeví žluté skvrny po celém těle. Je však možné, že i při významném skoku v bilirubinu nebude přítomen žloutenka.

U jedné čtvrtiny pacientů s Gilbertovým syndromem se játra výrazně zvětšují a "peeps" ven pod žebrem, bez bolesti při palpaci. Každých desetina má zvětšenou slezinu.

Jak probíhá výzkum

Diagnóza Gilbertova syndromu nevyžaduje dlouhou studii. Diagnóza je založena na klinickém obrazu a výsledcích laboratorní studie. Vzhledem k tomu, že Gilbertův syndrom je genetické onemocnění, zjišťuje se, zda jsou v jeho příbuzných přítomny abnormality ve fungování jater, to znamená, že se zkoumá rodinná anamnéza. Pro účely diagnostiky jsou přiřazeny následující studie.

Klinický krevní test

Umožňuje zobrazit poměr krvinek. V Gilbertova syndromu mírně snížila index hemoglobinu (110-115 g / l), nebo zvýšen na 160 g / l, 15% pacientů se nacházejí nezralých erytrocytů, do 12% zlomkové osmotické rezistence erytrocytů.

Obecná analýza moči

Významné rozdíly s normálním výkonem by neměly být. Pokud se v moči objeví urolinogen nebo bilirubin, znamená to další patologii jater - hepatitidu. Se syndromem nejsou žádné pigmenty žluči a rovnováha elektrolytů je normální.

Biochemie krve

Ukazatele jako cukr, bílkoviny v krvi, alkalická fosfatáza, AST, ALT jsou v normě nebo existují malé odchylky. Pokles albuminů naznačuje patologii v játrech nebo ledvinách.

Studie obvykle zpravidla vykazuje významnou odchylku od normy koncentrace bilirubinu. Obvykle se tato hodnota pro muže v rozmezí 17 mmol / l, s Gilbertovou chorobou zvyšuje na 20-50 mmol / l a při přetížení jater na 50-140 mmol / l. Plazma obsahuje méně než 20% přímého bilirubinu.

Další testy

Seznam analýz pokračuje:

  • Vzorky s fenobarbitalem. Pacient bere fenobarbital po dobu pěti dnů, poté se opakovaně kontroluje koncentrace bilirubinu. Pokud se jeho hladina snižuje, je to potvrzení Gilbertova syndromu.
  • Vzorek s vitamínem PP. Niacin se podává intravenózně. Výrazné zvýšení bilirubinu po dobu 2-3 hodin naznačuje Gilbertův syndrom nebo jinou patologii jater.
  • Vzorek s hladem. Po prvním krevním testu je pacient požádán během dvou dnů o konzumaci potravin s nízkou energetickou hodnotou (až 400 kcal denně). Pokud druhý krevní test ukazuje zvýšení bilirubin o faktor 1,5-2, potvrdí to přítomnost Gilbertova syndromu.
  • Genetická analýza. Je kontrolována DNA pacienta, konkrétně gen UDFGT.

V patologii se objevuje polymorfismus UGT1A1. Tento gen umožňuje výrobní uridindifosfatglyukuronidazy, který se podílí na glyukuranizatsii (tj zachycení nepřímého bilirubinu a vázání ho, takže přímka, která může proniknout do žlučníku).

Pokud dojde k sedmé opakování TA v genu, vede to k poklesu aktivity enzymu. Tato analýza může být předepsána, pokud má pacient užívat dlouhodobé léky, které mají silný účinek na játra.

Genetická analýza Gilbertova syndromu je nejrychlejším a nejspolehlivějším potvrzením přítomnosti onemocnění jater spojených s hyperbilirubinemií, je však nákladná a analýza nemůže být provedena ve všech klinikách. Pro analýzu byla odebrána a kontrolována celá krev (2-3 ml) pomocí PCR.

Tento výzkum může být prováděn v laboratoři Invitro (cena asi 4,5 tisíc rublů). Vysvětlení výsledek genetické analýzy je jednoduchý: v případě, že závěr je napsán UGT1A1 (TA) 6 / (TA), 7 nebo UGT1A1 (TA), 7 / (TA) 7, to znamená, že syndrom byla potvrzena.

Obecná analýza moči a krve může být provedena u všech městských polyklinik. Výsledky analýzy nebudou umožňovat přesnou diagnózu, jsou však poměrně informativní, aby vyvrátili předpoklad závažnějšího onemocnění.

Další metody diagnostiky stavu jater

Zjistěte, zda existuje patologie v játrech sama, a pokud existuje, pak posoudit její stupeň pomůže následující studie:

  • Ultrazvukové vyšetření. Podává se nejen stav jater, ale také žlučníku a ledviny. Pokud není patologie, pomůže to odstranit hepatitidu. Během exacerbace se játra zvyšují. Lékař hodnotí velikost jater, vypadá, zda v žlučových cestách dochází ke strukturálním změnám nebo zánětu, vylučuje zánět žlučníku.
  • Počítačová tomografie. Je třeba vyloučit vývoj nádoru a tvorbu uzlů.
  • Biopsie. Postup zahrnuje sběr jaterní tkáně se speciální jehlou. Je nutné zkontrolovat, zda v játrech existují zhoubné nádory, a také určit hladinu enzymu, který neumožňuje vstup bilirubin do mozku.
  • Radioizotopová studie. Metoda se používá k posuzování krevního oběhu v játrech a k její absorpční-vylučovací funkci a ke kontrole průchodnosti žlučových cest.
  • Elastografie. Je určena k určení stupně fibrózy jater.

Pokud je jaterní funkce přerušena a její anatomie je změněna, pak existuje možnost, že příčina žloutenky není v relativně neškodném Gilbertově syndromu, ale v jiné nemoci, která zabraňuje vylučování bilirubinu z těla. To může být hepatitida, cirhóza, Crigler-Najjarův syndrom, autoimunitní onemocnění, rakovina jater.

Lékaři také doporučují vyšetření štítné žlázy. Pokud byl diagnostikován Gilbertův syndrom, není předepsána žádná speciální terapie. Pacient by měl sledovat stravu (dodržovat vyváženou stravu, nesmí přeskočit jídla) a nezapojit se do fyzické aktivity.

Ačkoli specifické terapie patologie neexistuje, ale přesto by se nechat vyšetřit pacienta a naučit se jejich diagnózu, aby nedošlo k prevenci rozvoje chronické hepatitidy a žlučové kameny. Když vedete správný způsob života, nemůžete vůbec žloutnout.

Co je nebezpečný Gilbertův syndrom?

Vzhled žluté barvy pleti či očí po svátku s širokou škálu potravin a alkoholických nápojů, může člověk najít sám sebe doma nebo na špičce druhých. Takový jev bude s největší pravděpodobností příznakem dostatečně nepříjemného a nebezpečného onemocnění - Gilbertova syndromu.

Stejná patologie může být podezřelá lékařem (navíc jakákoli specializace), kdyby k němu přišla pacientka s nažloutlým nádechem kůže nebo když se podrobil vyšetření, provedl by testy "jaterních testů".

Co je to Gilbertův syndrom?

Toto onemocnění je chronická jaterní patologie benigní povahy, která je doprovázena periodickým zbarvením kůže a oční sklerózy v žluté a jiné příznaky. Nemoc je má zvlněný charakter - určitou dobu člověk necítí žádnou nemocí, a někdy vykazují všechny symptomy patologických změn v játrech - obvykle se to stává, když je pravidelné užívání mastné, pikantní, slaný, uzenářských výrobků a alkoholických nápojů.

Gilbertův syndrom je spojen s defektem genu, který je přenášen od rodičů k dětem. Obecně platí, že onemocnění nevede k závažným změnám ve struktuře jater, jako jsou, například, v progresivní cirhóza, ale to může být komplikována tvorbou žlučových kamenů nebo zánětu v žlučovodu.

Existují specialisté, kteří nepovažují Gilbertův syndrom za chorobu, ale to je poněkud mylné. Faktem je, že s touto patologií dochází k porušení syntézy enzymu, který se podílí na detoxikaci toxinů. Pokud nějaký orgán ztratí některé z jeho funkcí, pak se tento stav v medicíně nazývá nemoc.

Žlutá barva kůže u Gilbertova syndromu je účinkem bilirubinu, který je tvořen hemoglobinem. Tato látka je docela toxická a játra, při normálním fungování, ji jednoduše ničí a odstraňuje z těla. V případě progrese Gilbertova syndromu bilirubin nefiltruje, vstupuje do krevního oběhu a šíří se po celém těle. A dostat se do vnitřních orgánů je schopen změnit svou strukturu, což vede k dysfunkčnosti. Zvláště nebezpečné, pokud se bilirubin "dostane" do mozku - člověk jednoduše ztratí některé funkce. Rychle se ujistíme - u uvažované choroby se takový fenomén obecně nikdy nepozoruje, ale pokud je komplikován jiná jaterní patologií, pak je prakticky nemožné předvídat "způsob" bilirubinu v krvi.

Gilbertův syndrom je poměrně častým onemocněním. Podle statistik je tato patologie diagnostikována častěji u mužů a onemocnění začíná v dospívání a ve středním věku - 12-30 let.

Příčiny Gilbertova syndromu

Tento syndrom je přítomen pouze u lidí, kteří od obou rodičů zdědili vadu druhého chromozomu v místě, které je odpovědné za tvorbu jednoho z jaterních enzymů. Taková vada činí procento obsahu tohoto enzymu o 80% méně, proto se prostě nemůže vyrovnat s jeho úkolem (přeměna nepřímého bilirubinu na frakci mozku).

Je pozoruhodné, že tento genetický defekt může být různé - v místě je vždy vložení dvou dalších aminokyselin, ale takové vložky může být několik - z jejich počet závisí na závažnosti Gilbertova syndromu.

Syntéza jaterního enzymu je silně ovlivněna mužským hormonem androgenem, takže první příznaky onemocnění se objevují v dospívání, když nastává puberta, hormonální restrukturalizace. Mimochodem, je to kvůli vlivu na enzym androgen, že Gilbertův syndrom je častěji diagnostikován u mužů.

Zajímavostí je, že zvažovaná nemoc se neobjevuje "od začátku", je nutné stimulovat výskyt symptomů. A takové provokující faktory mohou být:

  • použití alkoholických nápojů často nebo ve velkých dávkách;
  • pravidelný příjem určitých léků - streptomycin, aspirin, paracetamol, rifampicin;
  • nedávné chirurgické zákroky z jakéhokoli důvodu;
  • časté stresy, chronická nadměrná práce, neurózy, deprese;
  • průchod léčby léky na bázi glukokortikosteroidů;
  • časté používání tučných potravin;
  • dlouhodobé užívání anabolických léků;
  • nadměrná fyzická námaha;
  • nalačno (dokonce i pro lékařské účely).

Dávejte pozor: tyto faktory mohou vyvolat vývoj Gilbertova syndromu, ale mohou také ovlivnit závažnost průběhu onemocnění.

Klasifikace

Gilbertův syndrom v medicíně je rozdělen takto:

  1. Přítomnost hemolýzy - další zničení erytrocytů. Pokud dojde k onemocnění současně s hemolýzou, hladina bilirubinu se zpočátku zvýší, i když to není pro syndrom typické.
  2. Přítomnost virové hepatitidy. Pokud osoba s dvěma vadnými chromozomy toleruje virovou hepatitidu, symptomy Gilbertova syndromu se objeví až 13 let.

Klinický obraz

Příznaky onemocnění jsou rozděleny do dvou skupin - povinné a podmíněné. K povinným projevům Gilbertova syndromu patří:

  • objevující se čas od času oblasti pokožky žlutého nádechu, jestliže bilirubin klesá po exacerbaci, bělma očí začíná být žlutá;
  • obecná slabost a rychlá únava bez zjevného důvodu;
  • v oblasti očních víček se vytvářejí žluté plaky;
  • sen je přerušený - stane se mělký, přerušovaný;
  • chuť k jídlu klesá.

Podmíněné příznaky, které nemusí být přítomny:

  • v pravém horním kvadrantu se cítí váha bez ohledu na příjem potravy;
  • bolesti hlavy a závratě;
  • apatie, podrážděnost - poruchy psycho-emočního pozadí;
  • bolest ve svalové tkáni;
  • závažné svědění kůže;
  • periodicky se objevující třes horních končetin;
  • zvýšené pocení;
  • nadýmání, nevolnost;
  • poruchy stolice - pacienti jsou narušeni průjmem.

Během období remise Gilbert syndrom je některé z běžných příznaků může chybět, a jedna třetina pacientů považovány za nemoci chybí, a to i v období exacerbace.

Jak je diagnostikován Gilbertův syndrom?

Lékař samozřejmě nebude schopen přesně stanovit diagnózu, ale i při vnějším výskytu kůže se může objevit Gilbertův syndrom. Potvrďte, že diagnóza může provést krevní test na hladinu bilirubin - bude zvýšena. A na pozadí takového nárůstu budou všechny ostatní funkce jaterních funkcí v normálních mezích - hladina albuminu, alkalická fosfatáza, enzymy, které hovoří o poškození jaterních tkání.

U Gilbertova syndromu netrpí jinými vnitřními orgány - to také naznačují indexy močoviny, kreatininu a amylázy. V moči nejsou žádné žlučové pigmenty, nedojde k žádné změně v rovnováze elektrolytů.

Lékař může nepřímo potvrdit diagnózu pomocí konkrétních testů:

  • fenobarbitalový test;
  • test s hladem;
  • test s kyselinou nikotinovou.

Konečně se diagnostika provádí na základě analýzy Gilbertova syndromu - vyšetření DNA pacienta. Dokonce i poté doktor provede další vyšetření:

  1. Ultrazvukové vyšetření jater, žlučníku a žlučovodů. Lékař určuje velikost jater, stav jeho povrchu, odhaluje nebo vyvrací přítomnost strukturálních změn, kontroly zánětu žlučových cest, vylučuje nebo potvrzuje zánět žlučníku.
  2. Studium jaterní tkáně radioizotopovou metodou. Takový průzkum naznačuje porušení absorpčních a vylučovacích funkcí jater, což je vlastně jen pro Gilbertův syndrom.
  3. Biopsie jater. Histologické vyšetření vzorku jaterní tkáně pacienta umožňuje odmítnout zánět, cirhóza a onkologických změny v těle a detekovat snížení hladiny enzymu, který je odpovědný za cerebrální ochranu před škodlivými účinky bilirubinu.

Léčba Gilbertova syndromu

Způsob, jakým má být léčba léčena v případě onemocnění, rozhodne ošetřující lékař - vše závisí na celkovém stavu pacienta, na frekvenci období exacerbací, délce remisí a dalších faktorech. Velmi důležitým bodem je hladina bilirubinu v krvi.

Až 60 μmol / l

Pokud tato hladina bilirubinu pacienta cítí normální, ne únavu a ospalost, a označeny pouze malé žloutnutí kůže, léčba lék není indikována. Lékaři mohou doporučit následující postupy:

  • příjem sorbentů - aktivní uhlí, polysorb;
  • fototerapie - expozice kůže modrým světlem umožňuje odstranění přebytečného bilirubinu z těla;
  • dietoterapie - ze stravy vyloučené mastné potraviny, alkoholické nápoje a specifické potraviny, které jsou identifikovány jako provokativní.

Nad 80 μmol / l

V tomto případě je pacient jmenován fenobarbital v dávce 50-200 mg denně za 2-3 týdny. Vzhledem k tomu, že tato droga má hypnotický účinek, je pacientovi uložen zákaz řízení a zaměstnání. Lékaři mohou doporučit a léky Barboval nebo Valocordin - obsahují fenobarbital v malých dávkách, takže nemají tolik hypnotického účinku.

Je nutné, aby bilirubin v krvi vyšší než 80 μmol / l s diagnostikovaným Gilbertovým syndromem předepsal přísnou dietu. Je dovoleno jíst jídlo:

  • mléčné výrobky a tvaroh s nízkým obsahem tuku;
  • chudé ryby a chudé maso;
  • nekyselé šťávy;
  • sušené sušenky;
  • zelenina a ovoce v čerstvé, pečené nebo vařené formě;
  • sušený chléb;
  • sladký čaj a ovocné nápoje.

Přísně zakázáno vstupovat do nabídky čokolády, kakaa, máslového pečiva, pikantních, mastných, uzených a nakládaných výrobků, alkoholických nápojů a kávy.

Ústavní léčba

Pokud se v obou výše uvedených případech je léčba pacienta Gilbert syndrom probíhá ambulantně pod dohledem lékaře, na velmi vysoké úrovni bilirubinu, nespavost, nechutenství, nevolnost potřebovat hospitalizaci. Bilirubin v nemocnici je snížen o následující metody:

  • zavedení intravenózních roztoků polyionů;
  • příjem sorbentů podle jednotlivých schémat;
  • podávání laktulózových přípravků - Normase nebo Dufalac;
  • jmenování hepatoprotektorů poslední generace;
  • krevní transfúze;
  • zavedení albuminu.

Dieta pacienta je kardinálně korigována - zvířecí bílkoviny (masné výrobky, vejce, tvaroh, drobky, ryby), zelenina, ovoce a bobule v čerstvé formě a tuky jsou zcela vyloučeny z menu. Je dovoleno jíst pouze polévky bez pražení, banány, kyselé mléčné výrobky s minimálním obsahem tuku, pečené jablky, sušenky.

Remise

Dokonce i když existuje remise, pacienti se v žádném případě nemohou "uvolnit" - je třeba dbát na to, aby nebylo další zhoršení Gilbertova syndromu.

Nejprve je třeba chránit žlučové cesty - zabráníte tím stagnaci žluči a tvorbě kamenů v žlučníku. Dobrou volbou pro takový postup budou choleretické bylinky, drogy Urocholum, Gepabene nebo Ursofalk. Jednou týdně, pacient musí učinit „slepý“ intubaci - půst je třeba vypít xylitol nebo sorbitol, pak je třeba, aby si lehnout na pravém boku a teplé oblasti anatomické umístění ohřívače žlučníku po dobu půl hodiny.

Za druhé, musíte si vybrat gramotnou dietu. Například je třeba vyloučit z nabídky produkty, které působí jako provokující faktor v případě zhoršení Gilbertova syndromu. Každý pacient má takovou sadu produktů, která je individuální.

Prognózy lékařů

Gilbertův syndrom je celkově bezpečný a nezpůsobuje pacientovu smrt. Samozřejmě, některé změny budou - například s častými exacerbacemi se může objevit zánětlivý proces v žlučových cestách, mohou se vytvářet kameny v žlučníku. To ovlivňuje schopnost pracovat negativně, ale není to příležitost k registraci zdravotního postižení.

Pokud se v rodině narodilo dítě s Gilbertovým syndromem, pak musí rodiče podstoupit genetické vyšetření před dalším těhotenstvím. Stejné testy musí předat pár v případě, že jeden z manželů má tuto diagnózu, nebo tam jsou zřejmé příznaky.

Gilbertův syndrom a vojenská služba

Pokud jde o vojenskou službu, Gilbertův syndrom není ospravedlněním pro obdržení odkladu nebo zákazu naléhavé služby. Jediným upozorněním je, že mladík by se neměl fyzicky nadměrně vyhýbat, hladovat, pracovat s toxickými látkami. Ale pokud má pacient postavit profesionální vojenskou kariéru, pak mu to není povoleno - prostě neprojde lékařskou kontrolní komisí.

Preventivní opatření

Nějak zabránit rozvoji Gilbertova syndromu je nemožné - toto onemocnění se vyskytuje na úrovni genetických abnormalit. Je však možné provést preventivní opatření ve vztahu k frekvenci exacerbací a intenzitě projevů této nemoci. Taková opatření zahrnují následující doporučení odborníků:

  • upravit stravu a jíst více rostlinných potravin;
  • Vyhněte se nadměrnému fyzickému namáhání, v případě nutnosti změňte povahu práce;
  • vyvarujte se časté infekce virovými infekcemi - například můžete a měli byste být temperováni, posílit imunitní systém;
  • vyloučení injekčních léků, nechráněné pohlavní úkony - tyto faktory mohou vést k infekci virovou hepatitidou;
  • pokuste se zůstat pod přímým slunečním zářením.

Gilbertův syndrom není nebezpečným onemocněním, ale vyžaduje určité omezení. Pacienti by měli být vždy pod kontrolou lékaře, pravidelně podstupovat vyšetření a sledovat všechny léky a doporučení odborníků.

Tsygankova Yana Aleksandrovna, lékařka, terapeutka nejvyšší kvalifikační kategorie

26 051 zhlédnutí vcelku, 3 zobrazení dnes

Gilbertův syndrom

Gilbertův syndrom - geneticky způsobené narušení metabolismu bilirubin v důsledku poškození mikrosomálních jaterních enzymů a vedoucí k rozvoji benigní nekonjugované hyperbilirubinemie. Ve většině případů Gilbertova syndromu je zaznamenána intermitentní žloutenka různého stupně závažnosti, závažnosti v pravém hypochondriu, dyspeptických a asthenovegetativních poruch; může existovat subfebrilní stav, hepatomegalie, xantelasmus očních víček. Diagnostiku Gilbertova syndromu potvrzuje klinický obraz, rodinná anamnéza, laboratorní a instrumentální studie, funkční testy. Gilbertův syndrom ukazuje soulad s dietou, přičemž induktory mikrosomálních enzymů, hepatoprotektory, choleretické byliny, enterosorbenty, vitamíny.

Gilbertův syndrom

Gilbertův syndrom (ústavní hyperbilirubinemie, non-hemolytické žloutenka rodina) je charakteristická mírným zvýšením hladiny nekonjugovaného bilirubinu v krevním séru a vizuálně projevených epizod žloutenky. Gilbertův syndrom je nejběžnější formou hereditární pigmentové hepatózy. Ve většině případů se klinické příznaky Gilbertova syndromu projevují ve věku 12-30 let. Jejich vývoj u dětí v předpubertálním a pubertálním období je spojen s inhibičním účinkem pohlavních hormonů na využití bilirubinu. Gilbertův syndrom je převážně mezi muži. Incidence Gilbertova syndromu v evropské populaci se pohybuje od 2 do 5%. Gilbertův syndrom nevede k fibróze a poškození funkce jater, ale je rizikovým faktorem pro vznik cholelitiázy.

Příčiny Gilbertova syndromu

Žlučového barviva bilirubinu, hemoglobinu tvořen rozpadu červených krvinek přítomných v krevním séru jsou dvě frakce: přímé (spojené, konjugované) a nepřímé (bez), bilirubinu. Nepřímý bilirubin má cytotoxické vlastnosti, což je nejvíce patrné na mozkových buňkách. V jaterních buňkách, nepřímý bilirubin se neutralizuje konjugací s kyselinou glukuronovou vstupuje do žlučovodu a jako meziprodukty vylučuje střeva a v malých množstvích - moči.

Rozrušení při užívání bilirubinu u Gilbertova syndromu je způsobeno mutací genu kódujícího mikrozomální enzym UDP-glukuronyltransferázu. Méněcennosti a částečné snížení aktivity UDP-glyukouroniltransferazy (až 30% normální hladiny) má za následek neschopnost absorbovat a eliminovat hepatocytů požadované množství nepřímého bilirubinu. Existuje také porušení přepravy a zachycení nepřímého bilirubinu jaterními buňkami. Výsledkem je, že Gilbertův syndrom se zvyšuje hladina nekonjugovaného bilirubin v krevním séru, což vede k jeho ukládání do tkání a jejich barvení žlutou barvou.

Gilbertův syndrom se týká patologie s autozomálně dominantním typem dědičnosti, jehož vývoj je pro dítě dostačující k tomu, aby zdědil mutantní verzi genu od jednoho z rodičů.

Klinické projevy Gilbertova syndromu mohou být spuštěny prodloužené hladovění, dehydratace, fyzické a emocionální napětí, menstruace (u žen), infekční onemocnění (virové hepatitidy, chřipky a akutní respirační virové infekce, střevní infekce), chirurgických zákroků, jakož i alkoholu a některých léků: hormony (glyukorotikoidov, androgeny, ethinylestradiol), antibiotika (streptomycin, rifampicin, ampicilin), salicylát sodný, acetaminofen, kofein.

Symptomy Gilbertova syndromu

Existují dva varianty Gilbertova syndromu: "vrozené" - projevující se bez předchozí infekční hepatitidy (většina případů) a projevující se po akutní akutní virové hepatitidě. Navíc hyperbilirubinemie po hepatitidě může být spojena nejen s přítomností Gilbertova syndromu, ale také s přechodem infekce na chronickou formu.

Klinické příznaky Gilbertova syndromu se obvykle objevují u dětí ve věku 12 let a starších, průběh onemocnění je zvlněný. Gilbertův syndrom je charakterizován intermitentní žloutenkou různého stupně závažnosti - od subcyklické skléry po jasný ikterus kůže a sliznic. Zbarvení žloutenka může být rozptýlené nebo částečně zjevné v oblasti nasolabiálního trojúhelníku, na kůži nohou, v dlaních, v podpaží. Epizody žloutenky s Gilbertovým syndromem se náhle objevují, zesílí po vystavení provokativním faktorům a jsou vyřešeny nezávisle. U novorozenců mohou být symptomy Gilbertova syndromu podobné přechodné žloutence. V některých případech může při Gilbertově syndromu vznikat jedno nebo více xanthelasmů očních víček.

Většina pacientů s Gilbertův syndrom stěžovat na těžkosti v pravém horním kvadrantu, pocit nepohody v břiše. Asthenovegetative pozorované poruchy (únava a deprese, špatné spaní, pocení), dyspepsie (nechutenství, nevolnost, říhání, nadýmání, poruchy stolice). V 20% případů Gilbertova syndromu má mírný zvětšení jater, 10% - z sleziny může být pozorována cholecystitida, žlučníku dysfunkce a Oddiho svěrače, zvýšené riziko cholelitiázy.

Přibližně jedna třetina pacientů s Gilbertovým syndromem nemá žádné stížnosti. S nevýznamností a nestabilitou projevů Gilbertova syndromu může tato nemoc po dlouhou dobu zůstat bez povšimnutí pro pacienty. Gilbertův syndrom může být kombinován s dysplazií pojivové tkáně - často se vyskytuje u syndromů Marfan a Ehlers-Danlos.

Diagnóza Gilbertova syndromu

Diagnóza Gilbertova syndromu je založena na analýze klinické příznaky, historie dat rodiny, laboratorní výsledky (celková a biochemickou analýzu krve, moči, PCR), funkční zkoušky (test s hladověním vzorek fenobarbitalem, kyseliny nikotinové), ultrazvukové vyšetření dutiny břišní.

Při shromažďování anamnézy, pohlaví pacienta, věku vzniku klinických příznaků, přítomnosti epizod žloutenka v nejbližší rodině a přítomnosti chronických onemocnění, které způsobují žloutenku, jsou vzaty v úvahu. Při palpaci je játra bezbolestná, konzistence orgánů je měkká, může dojít k mírnému zvýšení velikosti jater.

celková hladina bilirubinu v Gilbert syndrom zvyšuje v důsledku nepřímých podílů a v rozmezí od 34,2 do 85,5 mmol / l (obvykle ne více než 51,3 mmol / l). Jiné biochemické testy jater (celkové bílkovinné a proteinové frakce, AST, ALT, cholesterol) s Gilbertovým syndromem jsou obvykle nezměněny. Snížení hladiny bilirubinu u pacientů léčených fenobarbital a jeho zvýšení (50 až 100%) po hladovění nebo nízkokalorické diety, a také po intravenózní injekci nikotinové kyseliny potvrzení diagnózy Gilbert syndrom. Metoda PCR v Gilbertově syndromu umožňuje odhalit polymorfismus genu kódujícího enzym UDFGT.

Pro objasnění diagnózy Gilbertova syndromu, ultrazvuk abdominálních orgánů, ultrazvuk jater a žlučníku, duodenální zvuk, tenkovrstvá chromatografie. Perkutánní punkční jaterní biopsie se provádí pouze za přítomnosti indikací pro vyloučení chronické hepatitidy a cirhózy jater. U Gilbertova syndromu u jaterních biopsií nejsou detekovány žádné patologické změny.

Gilbert syndrom se liší s chronickou virovou hepatitidou a hyperbilirubinémie postgepaticheskoy perzistentní, hemolytické anémie, CriglerNajjarova choroba syndromu typu II, Dubin-Johnsonův syndrom a Rotor syndrom, primární směšovací hyperbilirubinemie, kongenitální jaterní cirhóza, biliární atrezií pohybuje.

Léčba Gilbertova syndromu

Děti a dospělí s Gilbertovým syndromem zpravidla nepotřebují zvláštní léčbu. Hlavní důraz je kladen na dodržování stravy, práce a odpočinku. V Gilbertově syndromu jsou nežádoucí profesionální sporty, sluneční záření, příjem alkoholu, hladovění, omezování tekutin a použití hepatotoxických léků. Je zobrazena strava s omezením produktů obsahujících žáruvzdorné tuky (tučné maso, smažené a kořeněné pokrmy) a konzervy.

Během exacerbace klinických projevů Gilbert syndrom designovaným sparing tabulce № 5 a tlumivky mikrosomálních enzymů - fenobarbitalu a ziksorin (1-2 týdenní kurzy v intervalu 2-4 týdnů), které snižují hladinu bilirubinu. Příjem Aktivní uhlí adsorpční bilirubin ve střevě a fototerapie, urychluje degradaci bilirubinu v tkáních pomohou, aby to z těla.

Pro prevenci záněty žlučníku a žlučové kameny doporučuje příjem choleretic bylin s Gilbertův syndrom, jaterní (ursosan, ursofalk) Essentiale®, Liv-52, choleretic (Holagol, allohol, holosas) a vitaminy skupiny B.

Prognóza a prevence Gilbertova syndromu

Prognóza onemocnění v jakémkoli věku je příznivá. Hyperbilirubinemie u pacientů s Gilbertovým syndromem přetrvává po celý život, ale je benigní, není doprovázena progresivními změnami jater a neovlivňuje očekávanou délku života.

Před plánováním těhotenství by páry s historií této patologie měly konzultovat lékařského genetika, aby zhodnotili riziko vzniku Gilbertova syndromu u potomků. Gilbertův syndrom u dětí není záminkou pro odmítnutí preventivního očkování.

Co je to nebezpečný zilberův syndrom?

Gilbertův syndrom je onemocnění, které je děděno mateřskou a otcovskou linií a je charakterizováno periodickými exacerbacemi. Současně dochází k prudkému zvýšení hladiny bilirubinu v krvi člověka a nažloutnutí kůže.

Příčiny

Patologie Gilberta je děděna, což je způsobeno mutací genu, který je zodpovědný za tvorbu glukuronyltransferázy. Genetická vada může být menší nebo má výrazný charakter. To ovlivňuje intenzitu klinických projevů onemocnění.

Patologie se přenáší autosomálně dominantním typem, který nese vysoké riziko onemocnění u dítěte, pokud je jeden z rodičů nemocný. Následující spouštěče jsou výchozím bodem vývoje Gilbertova syndromu:

  • špatné návyky (zneužívání alkoholu a kouření);
  • dlouhodobé a nepřiměřené užívání určitých léků, které zahrnují léky ze skupiny NSAID, aspirin, streptomycin, rifampicin atd.;
  • přenášené virové a infekční onemocnění, kavitární operace a minimálně invazivní chirurgické zákroky;
  • častý stres, chronická únava, deprese;
  • autoimunitních a jiných závažných onemocnění vyžadujících zařazení glukokortikosteroidů do režimu léčby;
  • použití anabolických léků;
  • fyzické a duševní přetížení;
  • konzumace velkého množství tučných potravin, hladovění atd.

Symptomy

Hlavním projevem Gilbertovy patologie je žloutenka různého stupně závažnosti. Vzniká na skleře a kůže je zbarvená. Žloutenka není doprovázena svěděním, horším po fyzické nebo duševní nadměrné poruše, poruch příjmu potravy, konzumace alkoholu.

U Gilbertova syndromu příznaky zahrnují rychlou únavu, slabost, závratě. Sen je přerušený, vyvine se nespavost.

Existují stížnosti na fungování gastrointestinálního traktu. Mezi ně patří nepohodlí v pravém hypochondriu, snížení chuti k jídlu, výskyt pálení žáhy. Trávení se zhoršuje, což vyvolává vznik žaludeční nevolnosti, zvracení, vznik hořké chuti v ústech, pálení.

Symptomy Gilbertovy nemoci jsou charakterizovány porušením stolice: je zde tendence k zácpě, nebo naopak k průjem. Tam je nadýmání a pocit přetečení žaludku. Játra se zvětšují. Kameny se tvoří v žlučníku a jeho kanálech kvůli porušení normálního odtoku žluči.

Odrůdy

Existují 2 formy Gilbertovy nemoci, které mají určité rozdíly. Tento syndrom má projevy mírné nepřímé hyperbilirubinemie, na jejichž základě je klasifikace založena. Patří sem:

  1. Snížení eliminace (vylučování) bilirubinu, které není doprovázeno hemolýzou červených krvinek.
  2. Vzhled hemolýzy, která je skryté povahy. Existuje zvýšení hladiny bilirubinu v krvi.

Průběh onemocnění těhotných žen a dětí

Gilbertova nemoc není kontraindikací těhotenství. Žena je schopná bezpečně vydržet a porodit zdravé dítě. Nicméně, za přítomnosti onemocnění, jeden nebo oba rodiče by měli vždy konzultovat genetika. Pokud je to nutné, zašle manželům analýzu DNA, aby zjistila procentní pravděpodobnost porodu nemocného dítěte. Defektní gen je určen u 50% dětí narozených rodičům s Gilbertovou patologií.

Během těhotenství by žena měla přísně sledovat stravu a užívat léky určené k stabilizaci hladiny bilirubinu v krvi. Spolu s tím by mělo být s léky užíváno opatrně, protože některé z nich mohou v případě Gilbertovy nemoci provokovat vznik komplikací. Patří mezi ně potrat, zhoršený růst a vývoj plodu, vznik úplného nebo částečného driftu močového měchýře.

Žloutnutí kůže je u novorozenců běžné. Za přítomnosti onemocnění musí jeden z rodičů nutně provést speciální genetickou studii, aby se ujistil, že je to způsobeno mutací genu a nikoli porušením funkčního charakteru.

S Gilbertovým onemocněním se dítě vyvine výrazný ikterus nejen kůže, ale i všech viditelných sliznic. Zrno se objeví v horním víčku. Patologie Gilberta má tendenci k cyklickému toku. Mimo exacerbace onemocnění jsou klinické projevy patologie zcela chybějící.

Diagnostika

Diagnostika Gilbertovy nemoci začíná anamnézou. Osoba zaznamenává pravidelně se objevující žloutenku, která se po fyzické námaze, porušení stravy atd. Zvyšuje. Při vyšetření se může objevit změna barvy pokožky a sklery.

Bez selhání musí osoba předložit analýzu bilirubin v Gilbertově syndromu. Současně vzrostly indexy celkového bilirubinu v klidu v rozmezí od 21 do 51 μmol / l a při fyzické nebo duševní nadměrné zátěži a vlivu jiných provokativních faktorů prudce vzrostly na 88-150 μmol / l.

Minimální diagnóza v patologii Gilberta zahrnuje provádění obecných metod klinického výzkumu. Patří sem testy krve a moči.

Ukazuje se, že byly provedeny zvláštní studie, které umožňují potvrdit Gilbertův syndrom. Pro testování je nutné je brát zodpovědně, jsou charakterizovány vysokou přesností přijatých dat. Hlavní metody výzkumu:

  1. Vzorek s hladem. V takovém případě by člověk měl jíst 2 dny, jehož celkový obsah kalorií není denně vyšší než 400 kcal. Vzorek krve pro analýzu se odebere první den a po 2 dnech. Když se indexy zvýší o 60-100%, je vzorek interpretován jako pozitivní.
  2. Vzorek s fenobarbitalem. Tento léčivý přípravek se používá k léčbě zvýšené hyperbilirubinemie. Proto s normalizací indikátorů na pozadí jeho příjmu můžeme usoudit, že Gilbertův syndrom. Koneckonců, toto léčivo je schopno indukovat konjugační enzymy jater.
  3. Testujte s kyselinou nikotinovou. Lék má schopnost snížit osmotickou rezistenci určitých krevních buněk (erytrocytů). To vede ke zvýšení hladiny bilirubinu v krvi v patologii Gilberta.
  4. Studium výkalů pro přítomnost stercobilinu. Pokud je osoba nemocná, analýza bude negativní.
  5. Biochemický krevní test. Charakterizované absencí změn jsou všechny ukazatele v normě. Gilbertovy studie choroba prováděné na alkalickou fosfatázu (ALP), gama-glutamyl (GGT), alanin aminotransferázy (ALT) a aspartátaminotransferázy (AST).

Potvrďte, že nemoc pomůže speciální genetické analýze Gilbertova syndromu. Hemotest zahrnuje definici genové mutace na úrovni TATAA.

Pokud komplikace vyplývají z ostatních vnitřností ukazuje hladiny detekce proteinů a jejich frakcí v séru, protrombinového času, markerů virové hepatitidy typu B, C, D a vzorku představovat bromsulfaleinovoy.

Z dalších instrumentálních vyšetřovacích metod by osoba s podezřením na Gilbertův syndrom měla podstoupit ultrazvuk v břišních orgánech. To je nezbytné k určení velikosti, hranic a vlastností parenchymu jater, žlučníku a kanálů. Studie pomůže vytvořit počáteční známky poškození funkce orgánů.

Protože Gilbertova patologie může vést k komplikacím z jater, je někdy indikována transkutánní punkční biopsie. To umožní vyloučit jiné patologické stavy spojené s vývojem žloutenky.

Dešifrování výsledků v případě Gilbertovy nemoci by mělo být prováděno pouze lékařem, protože nelze provést analýzu. To vyžaduje komplexní vyšetření včetně shromáždění anamnézy, vyšetření, analýzy dat a metod instrumentálního výzkumu.

Způsoby léčby

Léčba Gilbertova syndromu by se měla provádět až po komplexním vyšetření pacienta. Koneckonců, výběr terapeutického schématu je založen na výsledcích laboratorních a instrumentálních diagnostických metod. Důležitou roli hraje stupeň zvýšení bilirubinu v krvi, zda se jedná o poškození jater a zapojení do patologického procesu jiných orgánů a systémů.

Léčba Gilbertovy patologie je primárně zaměřena na snížení a normalizaci indexů nepřímého bilirubinu v krvi v krvi pacienta. Za tímto účelem se používají následující léky:

  1. Fenobarbital. Doporučuje se, aby byl předepisován Gilbertově nemoci jednou denně. Je to nejvhodnější lék užívat večer před spaním, protože má výrazný upokojující a hypnotický účinek. Léčení se provádí v krátkých kurzech. Během tohoto období by člověk neměl řídit, protože droga ovlivňuje koordinaci a schopnost přijímat rychlá rozhodnutí. Můžete použít Barboval a další produkty, které zahrnují fenobarbital, který je charakterizován jemnějším účinkem.
  2. Zixorin. Je charakterizována dobrou snášenlivostí a žádnými vedlejšími účinky ve formě hypnotik. Nicméně nalezení léku na volném prodeji je těžké.

Pozitivní výsledky při stabilizaci stavu pacienta při Gilbertově syndromu zajišťují použití sorbentů. S jejich pomocí můžete urychlit odstranění přebytečného bilirubinu z lidského těla. Mezi ně patří Enterosgel, Polysorb, aktivní uhlí atd.

Ochrana jaterních buněk před nepříznivými faktory umožní použití hepatoprotektorů. Mezi ně patří Essentiale, Phosphogliv, Gepabene a další.

Když nějaká funkce žlučníku a Oddiho svěrače ukazuje použití choleretic drogy :. Carlsbad sůl Hofitol, holosas, Ursosan atd. To pomůže zabránit rozvoji cholelitiázy.

Při poruše slinivky a rozvoji deficitu enzymu se doporučuje použití enzymů: Panzinorma, Mezima, Festal atd.

Pro zesílení imunity u Gilbertovy nemoci mohou být použity multivitamínové přípravky, včetně Neurobionu.

Pro uklidnění nervového systému je povoleno použít jiné prostředky: Corvalol, tinkturní valerián atd.

Z fyzioterapeutických metod léčení jsou dobré výsledky svědky fototerapie. Pod vlivem ultrafialového záření se urychluje proces štěpení bilirubinu, který se nachází v povrchových vrstvách epidermis.

V těžkých případech by měla být léčba osob s Gilbertovým syndromem provedena v nemocničním prostředí. Pro rychlou normalizaci hladiny bilirubinu v krvi k pacientovi intravenózně podávané polyiontové roztoky mohou výměnné transfuzi a podávání albuminu.

Při léčbě Gilbertova syndromu lze také použít lidové metody. Jejich účinnost je způsobena léčebnými vlastnostmi některých léčivých rostlin. K tomu použijte bylinky, které mají choleretické, absorbční, hepatoprotektivní, uklidňující a další příznivé účinky. Při léčbě onemocnění lze použít následující recepty:

  1. Smíchejte v 1 polévce. l. drcený rostlina, kořen pampelišky a květy heřmánku, 2 polévkové lžíce. l. mátovou, máslovou a kyčelní kyčle. Celou masu nalijte 3 litry studené vody, dejte pomalu oheň a vařte 7-10 minut. Lék by měl být infuzován po dobu 24 hodin, před použitím musí být filtrován a užíván 70-100 ml třikrát denně.
  2. Sokoterapiya. Léčivým účinkem při léčbě Gilbertova syndromu je směs šťávy: 500 ml červené řepy, 50 ml šťávy století, 200 ml mrkve, 200 ml šťávy z černé ředkvičky. K těmto složkám přidejte 500 ml kapalného medu. Míchat hmotu a umístit do chladničky. Jezte vždy 2 polévkové lžíce. l. třikrát denně po dobu 20-30 minut před jídlem.

Dieta

Dieta u Gilbertova syndromu je schopna pomoci při léčbě onemocnění a stabilizaci stavu pacienta. Správná výživa musí být dodržována po celý život, pomůže to předejít relapsu.

Při vývoji menu byste měli dodržovat zvláštní doporučení, protože v žádném případě by neměla být ovlivněna výživová hodnota vařených jídel, což je důležité pro normální fungování lidského těla. Navíc, s Gilbertovým syndromem, je půst přísně zakázáno, protože to může vyvolat exacerbaci. Potraviny by měly být vařené pro pár, vařit nebo pečeme.

Nedoporučuje se jíst čerstvý chléb, doporučujeme upřednostnit včerejší pečivo z žitné nebo pšeničné mouky. Je žádoucí snížit spotřebu sladkých a cukrářských výrobků. Současně ve stravě mohou být přítomny sušenky z nepohodlného těsta.

Je povoleno jíst maso a nízkotučné ryby, drůbež, vejce. Každý den by člověk měl jíst polévku, ale nemůžete vařit na ryby, maso nebo houbový vývar.

Čerstvá zelenina a ovoce jsou užitečné, nekyslé zelí. Mnoho potřebných látek je obsaženo v obilovinách. Pacient s Gilbertovým syndromem je nejlépe konzumovaný ovesné vločky a pohanková kaše, rýže, pšenice atd. Jsou povoleny.

K normalizaci střevní mikroflóry a obohacení těla vápníkem v menu je nutné zahrnout kyselé mléčné výrobky. Jedná se o nízkotučný tvaroh, nízkotučná kysaná smetana, tvrdý sýr.

V malém množství ve stravě musí být přítomny tuky, 50 gramů denně (máslo a rostlinné tuky).

Gilbertův syndrom neznamená úplné odmítnutí sladké. Člověk může jíst jakékoliv ovoce a bobule (kromě kyselého), trochu džemu a medu.

Je nutné dodržovat režim pití. V den, kdy by měl pacient pít alespoň 1,5-2 litrů tekutiny. Může to být slabý čaj, ovocné šťávy, růže na bázi růžových boků a dokonce i kávu s přídavkem mléka.

V případě Gilbertovy nemoci existují omezení pro pacienty. Přísně zakázané jsou ostré, solené, smažené, uzené pokrmy, všechny druhy alkoholu. Nemůžete jíst koláče, plátky a jiné produkty z těsta z másla. Pod zákazem padají houby, ředkvičky a zeleniny, protože obsahují velké množství kyselin.

Zmrzlina a cukrářské výrobky se smetanou a čokoládou by měly být vyřazeny. Ochrana je zakázána. Kontraindikační omáčky, koření a další produkty obsahující velké množství dezintegračních látek, příchutí, stabilizátorů a dalších škodlivých složek.

Prognóza a prevence

Prognóza u pacientů s Gilbertovým syndromem je příznivá. Hlavní věcí je dodržování doporučení lékaře ohledně stravy a zdravého životního stylu.

Nepříznivé důsledky jsou možné pouze tehdy, když osoba zneužívá alkohol, nedodržuje zásady správné výživy. Pravidelné porušení může vést ke zhoršení normálního fungování jater a gastrointestinálního traktu, což vede ke vzniku cholangitidy, cholecystitidy, pankreatitidy a oslabení zditeru Oddiho. Když je člověk infikován virem hepatitidy, průběh onemocnění má dramaticky progresivní povahu. Není vyloučen vývoj tukové dystrofie nebo hemangiomu jater.

Prevence nemoci je správný způsob života. Je-li to možné, je nutné vyloučit provokující faktory, což vede k exacerbaci patologie. Patří sem:

  • nadměrná fyzická námaha;
  • přehřátí na slunci nebo podchlazení;
  • konzumace alkoholu.

Tato opatření pomohou udržet zdraví a zabránit vzniku komplikací.

Předchozí Článek

Játra