Biliární cirhóza

Symptomy

Biliární cirhóza - chronické progresivní onemocnění charakterizované postupnou výměnou jaterní tkáně vláknitými jizvami. Patologie po dlouhou dobu se nezjistila, často se diagnostika provádí náhodně během screeningových průzkumů. V pozdějších stadiích jsou charakteristické vnější příznaky (malé jaterní příznaky), portální hypertenze, poškození jiných orgánů a systémů, hepatická encefalopatie. Předběžná diagnóza cirhózy a její komplikace je stanovena na základě pomocných metod: ultrazvuk, CT hepatobiliárního systému, ERCP, klinické a biochemické analýzy. Konečná diagnóza se provádí na základě biopsie jater a detekce antimitochondriálních protilátek v krvi. Onemocnění je nevyléčitelné, v pozdějších stadiích může být pacientovi transplantován život pouze v játrech. Neoperační léčba spočívá v symptomatické léčbě, detoxikaci, terapii vitaminem a dodržování výživy.

Biliární cirhóza

Biliární cirhóza je závažná jaterní patologie, při níž je normální jaterní tkáň nahrazena vláknitou tkání. Tato patologie je častější u žen po čtyřicítce a celková prevalence je 40 až 50 případů na 1 milion obyvatel. Je zaznamenán úzký vztah onemocnění s dědičnými faktory - mezi příbuznými se tato patologie nachází 570 krát častěji. K dnešnímu dni nebyla patogeneze primární biliární cirhózy do konce studována, takže přesné příčiny jejího výskytu jsou také neznámé.

Více než 95% případů onemocnění v krvi určuje antimitochondriální protilátky. Vědci však stále nemohou zjistit, proč jsou postiženy pouze mitochondrie jaterní tkáně, a v jiných tkáních se to nestane. Zákeřnost tohoto onemocnění v jeho latentním nástupu - velmi často mohou být biochemické příznaky onemocnění náhodně detekovány při vyšetření na jiné nemoci. Průběh onemocnění je postupný, v pozdních stádiích poškození jater, jeho transplantace je ukázána - pouze v tomto případě je možné zachránit život nemocné osoby.

Příčiny biliární cirhózy

Moderní gastroenterologie spojuje vývoj primární biliární cirhóza s autoimunitními poruchami v těle. Tato nemoc je dědičná povaha: případy biliární cirhózy jsou velmi časté v rodinném kruhu. Na autoimunitní povahy onemocnění a říká, že jeho vztah s jinými onemocněními v této skupině: revmatoidní artritida, renální tubulární acidózy, Sjogrenův syndrom, autoimunitní thyroiditis, a další.

Navzdory detekci protilátek proti mitochondriím prakticky u všech pacientů s touto formou cirhózy nebylo možné zjistit souvislost těchto protilátek s destrukcí jaterních buněk. Je známo, že onemocnění začíná aseptickým zánětem žlučového traktu, výraznou proliferací epitelu a progresivní fibrózou v oblasti kanálu. Postupně dochází k zánětlivému procesu, ale fibróza se dále šíří do jaterní tkáně a způsobuje její nevratnou destrukci.

Vyvolat začátek procesu a dalších nemocí: vrozené vady žlučových cest a získané deformity, žlučové kameny, intrahepatické nádory a zvětšené lymfatické uzliny v játrech, žlučovodu cysty, primární sklerotizující cholangitida, hnisavé nebo. Také vyvolat propuknutí onemocnění je infekce gram - enterobakterií, které mají na svém povrchu podobné mitochondriálních antigeny. Krev u tohoto onemocnění je určena nejen protilátkami proti mitochondrií a buňky hladkého svalstva, ale i jiných poruch imunitního systému: zvýšení hladiny imunoglobulinu M, poruchy produkce B- a T-lymfocytů. Toto vše mluví ve prospěch autoimunní patogeneze primární biliární cirhózy.

Sekundární biliární cirhóza se vyvíjí na pozadí onemocnění vedoucích ke stagnaci žluči v extrahepatickém žlučovém traktu. Patří sem atrézie, kameny a strictures žlučových cest, rakovina extrahepatálních žlčovodů, cyst choledocha a cystická fibróza.

Klasifikace biliární cirhózy

Správná klasifikace cirhózy je důležitá pro rozvoj taktiky pro další léčbu. Jaterní funkce pro biliární cirhózu se hodnotí na stupnici Child-Pugh. Tato stupnice zohledňuje přítomnost ascitu, encefalopatie, bilirubinu, albuminu a indexu protrombinu (index systému koagulace krve). V závislosti na množství bodů přidělených pro tyto indikátory se rozlišují fáze kompenzace cirhózy. Třída A je charakterizována minimálním skóre, délkou života do 20 let, přežití po kavitárních operacích je více než 90%. Ve třídě B je délka života nižší a úmrtnost po kavitárních operacích je více než 30%. Ve třídě C není délka života delší než 3 roky a úmrtnost po kavitárních operacích je vyšší než 80%. Přiřazení pacientovi třídy B nebo C indikuje potřebu transplantace jater.

V Rusku se široce používá stupnice METAVIR, ve které je stupeň fibrózy posuzován na základě údajů o biopsii, stupeň hodnocení je od 0 do 4; 4 stupně označují přítomnost cirhózy.

Symptomy biliární cirhózy

V počátečních stádiích jsou příznaky cirhózy nespecifické a vymazány. Takže ve většině případů začíná stížnost na svědění kůže. Více než polovina pacientů si stěžuje na periodickou svrbivou pleť a jeden z deseti se obává o nesnesitelné svědění s hřebeny na kůži. Častěji se svědění objeví po dobu šesti měsíců a dokonce i několik let před vznikem žloutenky, ale někdy se tyto dva příznaky mohou objevit současně. Také charakteristické známky počáteční cirhózy jsou zvýšená únava, ospalost, suché oči. Příležitostně může být prvním příznakem onemocnění závažnost a bolest v pravém horním kvadrantu. Při vyšetření se zjistí zvýšená hladina gamaglobulinů, porušení poměru AST k ALT, tendence k arteriální hypotenzi.

Jak se choroba vyvine, objeví se další příznaky. Zvenčí se cirhóza projevuje skupinou malých jaterních příznaků: vaskulárními hvězdičkami na kůži; červená tvář, dlaně a nohy; zvýšené slinné žlázy; žloutenka kůže a všech sliznic; flexi kontraktury rukou. Pacientské nehty se také mění - stanou se širokými a plochými (deformace nehtů jako "hodinové sklo"), objeví se na nich příčné bělavé pruhy; nechtěné falangy zahušťují ("paličky"). Okolo kloubů a na obličeji jsou oční víčka tvořeny bělavými uzlíky - tuky.

Dále vnější projevy symptomů portální hypertenze jsou: zvýšením tlaku v portální žíle zvyšuje sleziny ve velikosti, v žilách břišní dutiny dochází stagnace - tvořil křečové hemoroidy a jícnových žíly na přední břišní stěny je vytvořen rozšířený žilní síť typu „medúzy hlavy ". Žilní městnání způsobuje propotevanie tekutiny do peritoneální dutiny s vzniku ascitu, v těžkých případech - zánět pobřišnice.

Čím výraznější léze jater, tím vyšší je pravděpodobnost komplikací cirhózy. Kvůli porušení absorpce vitaminu D přibližně o třetinu pacientů vyvine osteoporózu, což se projevuje patologickými zlomeninami. Porušení absorpce tuku vede k nedostatku všech vitamínů rozpustných v tucích (A, K, D, E), které se projevují jako příznaky polyhypovitaminózy. Feces jsou odstraněny přebytečný tuk - steatorrhoea. U pětiny pacientů se objevuje souběžná hypotyreóza, objevují se myelopatie a neuropatie. Křečové žíly jícnu a konečníku mohou vést k masivnímu krvácení při vzniku hemoragického šoku. Porážka jater vede k dysfunkci dalších orgánů a systémů: hepatorenální, jaterní-plicní syndromy, gastro- a kolopatie. Vzhledem k tomu, že játra nevykonává funkci čištění těla toxinů, volně cirkulují v krvi a působí toxický účinek na mozek, což způsobuje jaterní encefalopatii. Velmi často se na konci biliární cirhózy může vyvinout hepatocelulární karcinom (maligní nádor), dokončit neplodnost.

Diagnostika biliární cirhózy

Za přítomnosti příznaků stagnace žluče se hodnotí klinický a biochemický profil. Pro cirhózy, vyznačující se tím zvýšené hladiny alkalické fosfatázy a r-GTP, posunutí ALT a AST poměru, zvyšuje bilirubinu později. Zjistit, imunitního stavu pacienta: zvýšení hladiny imunoglobulinu M protilátek proti mitochondrií, jako výrazné zvýšení hladiny revmatoidního faktoru, protilátky k vyhlazení svalových vláken, tkaniny štítné buněčných jader (antinukleární protilátky).

Známky fibrózy jater mohou být detekovány na ultrazvuku jater a CT hepatobiliárního systému, avšak konečná diagnóza může být provedena až po jaterní biopsii. Dokonce i při studiu biopsie mohou být změny jaterní charakteristiky biliární cirhózy zjištěny pouze v časných stádiích onemocnění, pak se morfologický obraz stává stejným pro všechny typy cirhózy.

Detekce nebo eliminaci onemocnění vedoucích k rozvoji sekundární biliární cirhózy je možné pomocí dodatečných studií: ultrazvuk břišní dutiny, MR-pancreatocholangiografie, ERCP.

Léčba biliární cirhózy

Při léčbě této závažné nemoci se aktivně účastní terapeut, gastroenterolog, hepatolog a chirurg. Cílem terapie pro cirhózu je zastavit progresi cirhózy a eliminovat účinky selhání jater. Zpomalit proces fibrózy s imunosupresivními léky (inhibovat autoimunitní proces), cholagogu (eliminovat cholestázu).

Symptomatická léčba je prevence a léčení komplikací cirhózy: hepatické encefalopatie eliminováno dietní léčby (pokles podílu proteinu, zvýšení rostlinného potravinového složka), disintoxication terapie, snížení portální hypertenze je dosaženo použitím diuretika. Nutně jsou předepsány multivitamínové přípravky, enzymy jsou předepsány pro zlepšení trávení. V cirhózou třídy A a B se doporučuje omezit fyzické a emocionální stres, zatímco třída C - úplný klid na lůžku.

Nejúčinnějším způsobem léčby biliární cirhózy je transplantace jater. Po transplantaci přežívá v příštích pěti letech více než 80% pacientů. Relaps primární biliární cirhózy se vyskytuje u 15% pacientů, ale u většiny pacientů jsou výsledky chirurgické léčby vynikající.

Prognóza a prevence biliární cirhózy

Je téměř nemožné zabránit výskytu tohoto onemocnění, avšak pravděpodobnost alkoholu a kouření může být výrazně snížena, pravidelné vyšetření u gastroenterologu v přítomnosti případů biliární cirhózy v rodině, adekvátní výživa a zdravý životní styl.

Prognóza onemocnění je nepříznivá. Výskyt prvních příznaků onemocnění je možný až v deseti letech od nástupu onemocnění, avšak očekávaná délka života s cirhózou není vyšší než 20 let. Prognosticky nepříznivý je rychlý vývoj symptomů a morfologického vzoru, starší věk spojený s autoimunitními onemocněními cirhózy. Nejhorší z hlediska prognózy je zmizení pruritu, snížení počtu xantomatózních plátů, snížení hladiny cholesterolu v krvi.

Biliární cirhóza - co to je? Symptomy a léčba

Jednou z nepříjemných onemocnění jater, která je doprovázena porušením jeho fungování, je biliární cirhóza. S touto patologií je struktura orgánu zničena v důsledku selhání výtoku žluči, stejně jako změny struktury žlučovodů. Biliární cirhóza je rozdělena do dvou typů: primární a sekundární. Obvykle je tato nemoc diagnostikována u lidí středního věku, nicméně nejčastěji se objevuje po 50-60 letech.

Nástup onemocnění je charakterizován rozvojem nedostatečnosti jaterních buněk, který se následně rozvíjí na portální hypertenzi. Prognóza vývoje onemocnění může být prospěšná, pokud je odstraněna příčina stagnace žluče. Pokud to není možné z důvodu nedostatečně kvalifikovaných lékařů nebo kvůli individuálním charakteristikám každé osoby, nejsilnější jaterní nedostatečnost se rozvíjí s porušením většiny jejích funkcí. Důsledky - nevyhnutelná smrt.

Co to je?

Biliární cirhóza (BCP) je onemocnění, u kterého je z různých důvodů narušena permeabilita žlučovodů, což způsobuje snížení nebo zastavení odtoku žluči do střeva. Pro etiologii jsou izolovány primární a sekundární formy onemocnění.

Příčiny vývoje

Prokázání konkrétního důvodu vzniku biliární cirhózy dosud nebylo možné. Některé teorie o jejím vzniku jsou zvažovány:

  • dědičná předispozice k nemoci;
  • předchozí infekční jaterní léze - virové, bakteriální, parazitární;
  • toxické poškození jater;
  • autoimunní zánět.

Pro potvrzení přímého spojení mezi těmito stavy a vznikem cirhózy v současné době není možné.

Za prvé, pod vlivem určitých příčin začínají lymfocyty zničit buňky žlučovodů - tvoří zánětlivý proces. V důsledku zánětu dochází k narušení průchodnosti kanálů a dochází ke stagnaci žluči. V těchto oblastech dochází k poškození hepatocytů a znovu se objevuje zánět. Masová smrt buněk může vést k vzniku cirhózy.

Klasifikace

Primární BCP je autoimunitní onemocnění, které se projevuje jako chronický zápalový zánět žlučovodů (cholangitida). V pozdějších stadiích způsobuje přetížení žluči v kanálech (cholestáza) a nakonec vyvolává vývoj jaterní cirhózy. Nejčastěji patologie postihuje ženy čtyřiceti šedesáti let.

  • V prvním stupni je zánět omezený na žlučové cesty.
  • V druhém stupni se proces rozšiřuje na játrovou tkáň.
  • III. Stupně. Hepatocyty - jaterní buňky - začínají být přeměněny na pojivové tkáně, formu špičatých jizev, které "přivodí" žlučové cesty.
  • IV stupeň - typická cirhóza jater.

Sekundární biliární cirhóza se vyskytuje na pozadí prodlouženého narušení vylučování žluči v intrahepatálních kanálech v důsledku jejich zúžení nebo zablokování způsobených jinými nemocemi. Je častější u mužů třicet až padesát let. Bez léčby obě formy onemocnění dříve nebo později vedou k jaterní nedostatečnosti, zhoršují kvalitu života a snižují její trvání.

Symptomy biliární cirhózy

V případě biliární cirhózy by měly být příznaky seskupeny podle primární a sekundární formy onemocnění.

Proto primární biliární cirhóza je charakterizována:

  1. Zbarvení kůže v tmavě hnědé barvě, zejména v oblasti lopatky, velkých kloubů a později celého těla;
  2. Nekonzistentní svědění pokožky, které se často objevuje během nočního odpočinku, s dalšími dráždivými faktory (například po kontaktu s vlněnými výrobky nebo po koupeli). Svědění může trvat mnoho let;
  3. Zvětšení objemu sleziny je častým příznakem onemocnění;
  4. Vzhled ploché formace na očních víčkách, který má vzhled plaku. Často jsou jen málo, na hrudníku, dlaních, hýždích, loktech se mohou objevit xantelasmy;
  5. Osoba se může začít starat o bolest v pravém hypochondriu, ve svalech, v ústech často trpká chuť, tělesná teplota mírně stoupá.

S progresí onemocnění se všechny příznaky zesílí, dochází ke ztrátě chuti k jídlu, svědění kůže se stává netolerovatelným. Pigmentační oblasti se zvětšují, kůže se zvětšuje, konce falangů prstů se ztuhnou. Bolest se zvětšuje, křečové žíly jícnu a žaludku jsou pozorovány, může se vyvinout vnitřní krvácení. Absorpce vitaminů a živin je obtížná, připojí se příznaky hypovitaminózy. Lymfatické uzliny se zvyšují, dochází k porušení trávicího systému.

Sekundární forma onemocnění má podobné symptomy, mezi které patří:

  • silná bolest v oblasti postižených jater;
  • intenzivní svědění kůže, zesílení v noci;
  • bolest v játrech s palpací a zvýšením její velikosti;
  • časný výskyt žloutenky;
  • splenomegalie;
  • zvýšení tělesné teploty na horečnaté indexy na pozadí vývoje infekce.

Tato forma onemocnění dostatečně rychle vede k rozvoji cirhózy a následnému selhání jater, jehož příznaky ohrožují život pacienta. Zejména příznaky vývoje jaterního selhání u lidí jsou:

  • nauzea a zvracení s obsahem střev;
  • dyspeptické poruchy;
  • zbarvení výkalů a moči v barvě tmavého piva;
  • hepatická encefalopatie (demence).

Podmínka může způsobit závažné komplikace, jako je břicho, vnitřní žaludeční a střevní krvácení, k němuž a úmrtí.

Diagnostika

Diagnostická opatření pro detekci primární biliární cirhózy mohou mít několik fází:

  • Především, pacient s podezřeními na cirhózu jater, je nutné konzultovat několik lékařů - hepatolog, chirurg, gastroenterolog. Pouze oni mohou identifikovat nemoc, určit jeho stupeň, předepisovat následné diagnostické aktivity a možná léčba.
  • Po lékařské konzultaci musí být pacientka s podezřením na cirhózu odeslána k laboratorním vyšetřením. Studie mohou zahrnovat podrobnou analýzu krve a moči, stejně jako biopsii.

Třetí etapou je instrumentální diagnostika. Zahrnuje vyšetření sleziny, ledvin, jater, žlučových cest, ultrazvukem. Navíc jsou vnitřní orgány vyšetřovány pomocí endoskopu, které do krve a žaludečního traktu zavádějí speciální látky, které ukazují skutečnou práci a funkci jater a žlučovodů.

Léčba biliární cirhózy

Při diagnostice biliární cirhózy jsou metody léčby založeny na snížení intenzity symptomatických projevů, zpomalení dalšího vývoje, léčbě komplikací, které se spojily a zabránění jejich výskytu.

Postup léčby a výběr léků je zvolen individuálně lékařem. V zásadě jmenujte:

  • Ursodeoxycholová kyselina (urosan, ursofalk) 3 kapsle denně.

Imunosupresiva (pouze u primární biliární cirhózy):

  • Methotrexat 15 mg týdně nebo cyklosporin v terapeutické dávce 3 mg na 1 kg tělesné hmotnosti denně, rozdělených do 2 rozdělených dávek (ráno a večer).
  • Prednisolon 30 mg jednou denně ráno na prázdný žaludek, po 8 týdnech se dávka léku sníží na 10 mg jednou denně ráno na prázdný žaludek.

Léčba metabolických poruch vitamínů a minerálů:

  • kurrenyl (D-penicilamin) 250 mg rozpuštěné v jediné sklenici vody třikrát denně po dobu 1,5 hodiny před jídlem;
  • multivitamíny (citrus, multitabs) 1 tobolka jednou denně;
  • Stimul pro 1 sáček 2 x denně.

Léčba pruritu:

  • kolestiramin (questran) 4 mg po dobu 1,5 hodiny před jídlem 2-3krát denně;
  • rifampin (rimaktan, benemycin, tibicin) 150 mg dvakrát denně;
  • antihistaminika (atarax, suprastin) pro 1 - 2 tablety 2 - 3krát denně.

V případě sekundární biliární cirhózy je důležité obnovit normální výtok žluči. K tomu je předepsána endoskopie nebo chirurgická intervence. Pokud z nějakého důvodu nejsou tyto manipulace možné, antibiotika jsou předepsána, aby se zabránilo přechodu cirhózy na tepelnou fázi.

Mezi typy chirurgických zákroků lze identifikovat takové manipulace:

  1. Choledochotomie;
  2. Choledochostomie;
  3. Odstranění konkrementů z žlučových cest;
  4. Buzhirovanie endoskopické;
  5. Endoskopické stentování;
  6. Rozšíření žlučovodů;
  7. Externí drenáž žlučových cest.

Pacientům je přiděleno číslo 5. K jídlu zeleniny, ovoce, džusy, kompoty, želé, zeleninové polévky, nízkotučné druhy masa, jsou povoleny kaše.

Biliární cirhóza

Biliární cirhóza je chronické onemocnění jater, které se vyskytuje v důsledku porušení odtoku žluče přes intrahepatální a extrahepatální žlučové cesty. Onemocnění se vyznačuje postupnou destrukcí jaterního parenchymu s tvorbou fibrózy vedoucí k cirhóze jater a následně k jaterní insuficienci.

Při vzniku onemocnění jater se vyvine nedostatečnost jaterních buněk a až po 10 až 12 letech jsou známky portální hypertenze.

15 - 17% všech jaterních cirhóz se vyskytuje v důsledku stagnace žluče, což představuje 3 až 7 případů onemocnění na 100 tisíc osob. Typický věk pro vznik této patologie je 20 - 50 let.

Existují dvě příčiny cirhózy, podle které je nemoc rozdělena na primární biliární cirhózu a sekundární biliární cirhózu. Primární biliární cirhóza jater je častější u žen v poměru 10: 1. Sekundární biliární cirhóza je častější u mužů v poměru 5: 1.

Toto onemocnění je běžné v rozvojových zemích s nízkou úrovní vývoje léku. Mezi zeměmi Severní Ameriky, Mexika jsou téměř všechny země Jižní Ameriky, Afriky a Asie přiděleny Moldavsku, Ukrajině, Bělorusku a západní části Ruska mezi zeměmi Evropy.

Prognóza onemocnění se stává příznivá, jakmile je příčina této patologie vyloučena, jestliže příčina nemůže být vyloučena kvůli individuálním nebo lékařským možnostem, v 15-20 letech se vyvine jaterní selhání a v důsledku toho má fatální výsledek.

Příčiny

Příčinou biliární cirhózy je staze žluči v kanálech, což vede ke zničení hepatocytů (jaterních buněk) a jaterních lobulí (morpofunkční jednotky jater). Zničený parenchym jater je nahrazen vláknitou (spojovací) tkání, která je doprovázena úplnou ztrátou funkce orgánů a rozvojem selhání jater. Existují dva typy biliární cirhózy:

Primární biliární cirhóza nastává v důsledku autoimunního zánětu jaterní tkáně. Ochranný systém lidského těla, který se skládá z lymfocytů, makrofágů a protilátek, začíná považovat hepatocyty za cizí agens a postupně je ničí, což způsobuje stagnaci žluči a destrukci parenchymu orgánu. Důvody tohoto procesu nejsou plně pochopeny. V této fázi vývoje medicíny jsou vymezeny některé teorie:

  • genetická predispozice: nemoc v 30% případů od nemocné matky je předána dceři;
  • poruchy imunity způsobené několika nemocemi: revmatoidní artritida, systémový lupus erythematosus, thyrotoxikóza, skleroderma;
  • Infekční teorie: vývoj onemocnění v 10 až 15% případů přispívá k infekci virem herpes, rubeoly, Epstein-Barra.

Sekundární biliární cirhóza se vyskytuje v důsledku okluze nebo zúžení lumen v extrahepatálních žlučových cestách. Příčiny tohoto typu cirhózy mohou být:

  • vrozené nebo získané anomálie vývoje žlučovodů a žlučníku;
  • přítomnost konkrementů v žlučníku;
  • zúžení nebo zablokování lumen žlučovodů v důsledku chirurgického zákroku, benigního nádoru, rakoviny;
  • komprese žlučových cest s rozšířenými blízkymi lymfatickými uzlinami nebo zánětlivým slinivkou břišní.

Klasifikace

Kvůli vzhledu:

  • Primární biliární cirhóza jater;
  • Sekundární biliární cirhóza jater.

Klasifikace alkoholické cirhózy Childe-Pugh:

Biliární cirhóza

Biliární cirhóza se vyvíjí v poškozené nebo prodloužené obstrukcí žlučových cest, které vedou k narušení toku žluči, úmrtí jaterních buněk, a progresivní fibróza. Oddělte se na primární a sekundární.

  • Primární biliární cirhóza - onemocnění charakterizované chronickým zánětem, fibróza, vyhlazení intrahepatální žlučových kanálků a chronickou cholestázou.
  • Sekundární biliární cirhóza je onemocnění, které se vyskytuje v důsledku dlouhodobé obstrukce extrahepatálních žlučovodů a chronické cholestázy.

Přes odlišnou etiologii a patogenezi primární a sekundární biliární cirhózy je jejich klinický obraz v mnoha ohledech podobný.

Primární biliární cirhóza jater

Onemocnění se vyskytuje převážně u žen, průměrný věk kolem 40-60 let. Naproti tomu sekundární biliární cirhóza, ve kterém je obstrukce extrahepatálních žlučovodů s primární cirhóza se vyvíjí progresivní destrukci intrahepatální interlobulární a septa žlučových cest, který je doprovázen žlučí poruchy, zpoždění toxických látek v játrech, což vede k vážnému poškození orgánů (fibróza, cirhóza a rozvoj jaterní nedostatečnosti).

Etiologie a patogeneze

Etiologie této nemoci je nejasná. Je zjištěno, že onemocnění není spojeno s infekčními činidly. Určitou roli hrají genetické faktory. Nemoc je často rodinné povahy. U pacientů byla zjištěna převaha genotypů HLA-DR3, DR4 nebo DR2. Patogeneze nemoci mají primární důležitost autoimunní reakcí proti histokompatibilního antigenu (HLA) vodičových epiteliálních buněk. V 95% pacientů ukazují sérum cirkulující IgG - antimitochondriální protilátky u 80-90% pacientů se zvýšenými hladinami IgM a cryoprotein sestávajících z imunitních komplexů, které mohou aktivovat alternativní dráhu komplementu. V portální zóně jsou shluky lymfocytů obklopujících poškozené žlučové cesty. Tyto příznaky jsou podobné těm, které byly zjištěny během transplantace proti hostiteli po transplantaci jater a kostní dřeně. Má se za to, že poškození žlučovodů a začne odmítnutí reakce způsobená nebo úpravou HLA systém nebo populace vada supresorové buňky.

Na základě morfologických vlastností se rozlišují čtyři stavy primární biliární cirhózy:

  • V první fázi se označuje jako jaterní destruktivní cholangitida, která se vyznačuje destrukcí středních a malých žlučovodů vyplývajících nekrotizující zánět, a občas fibróza slabý žluči stagnaci.
  • Ve druhém kroku zánětlivého infiltrátu se stává méně výrazný a snižuje počet žlučovodu vyvíjí menší proliferace žlučovodů, žluči a vylučování bloku regurgitace krve v něm.
  • Ve třetím stupni se počet interlobulárních kanálů snižuje, histiocyty umírají, periportální fibróza se stává vláknitou sítí.
  • Čtvrtá fáze se vyznačuje vývojem malo- nebo hrubozrnné cirhózy. Výsledná vláknitá přepážka se šíří z normálních úseků do středu laloku.

Symptomy

Většinou ženy jsou nemocné ve věku 35-55 let. Včasné příznaky onemocnění jsou svědění a únava u přibližně 50% pacientů, zbývající pacienti nemají žádné stížnosti. Během let se stížnosti přidávají k rostoucí slabosti, úbytku hmotnosti, bolesti kostí. Fyzikální vyšetření ukazuje Ikterické barvení nazelenalý nádech, často viditelné škrábance, kožní věk xanthelasmata vytvořeny na jiných částech - xanthom postupně zatemnit exponované části těla (melanózu). Játra vyčnívají 2,5-4 cm pod obloukem. Je hustá, středně bolestivá, okraj je hladký, špičatý. Splenomegalie je detekována u poloviny pacientů a neslučuje se s hypersplenismem.

Často se u pacientů objeví malabsorpce vitaminů rozpustných v tucích D, A a K. To má za následek steatorrhey, osteoporóza, a pak - osteomalacie, xeroftalmie a hemoragické syndromu. Sjogrenův syndrom (porážka slinných a slzných žláz) detekováno v 70-90% pacientů, autoimunitní tyreoiditida - 25%. Další nemoci, které kombinuje biliární cirhóza, mohou být revmatoidní artritida, myasthenia gravis, inzulin-dependentní diabetes mellitus, příčná myelitida a další. Výška jater choroby se stává obrovský, má jak hypochondrium, známky portální hypertenze se rozvíjí.

Ascites jsou vzácné a pouze v terminální fázi. Pacienti umírají s příznaky jaterní insuficience, což může vyvolat komplikace biliární cirhózy: zlomené kosti, portální hypertenze, peptický vřed krvácení. Pozdní komplikace cirhózy zahrnují vývoj cholangiokarcinomu.

Průběh onemocnění je dlouhý. Při absenci příznaků u 50% pacientů se po 15 letech zjistí příznaky poškození jater. Pomalá progrese onemocnění poskytuje dlouhodobé přežití. Významné zvýšení bilirubinu, zejména na pozadí autoimunních lézí a výrazné histologické změny, zhoršují prognózu.

Diagnostika

Primární biliární cirhóza je diagnostikována v rané asymptomatické fázi na základě zvýšení sérové ​​alkalické fosfatázy o 3-5 krát. Aktivita aminotransferázy a hladina bilirubinu zůstávají v normálních mezích. Tato diagnóza je potvrzena pozitivními výsledky antimitochondriálního testu, který je poměrně specifický. Jak nemoc postupuje obsahem bilirubinu zvýšila na 300-350 pmol / l v pozdějších stádiích, zvýšená koncentrace žlučových kyselin, a obsah mědi v krevním séru. Vyznačující se tím, hyperlipidemie, prudce zvýší neesterifikovaného cholesterolu, hypoprotrombinemie, změny hladin sérového lipoproteinu (X lipoprotein).

Diagnostiku potvrzuje jaterní biopsie. Histologické vyšetření biopsie zjištěna nehnisavá destruktivní cholangitis, intrahepatální časná stadia onemocnění a formování biliární cirhózy - na pozdě. Tyto údaje jsou však nespecifické. Nejvíce informativní je retrográdní endoskopická nebo perkutánní transhepatální cholangiografie, což umožňuje vyhodnotit stav intrahepatálních žlučovodů (stenóza jednotlivých intrahepatálních žlučovodů a vedení expanze nádoru) a normální mimojaterního žlučovody. Použití ultrazvuku detekován jako nezměněných extrahepatálních žlučovodů.

Diferenciální diagnostika primární biliární cirhózy provádí s chorobami, jako je mrtvice extrahepatální obstrukce, karcinom intrahepatální žlučových cest, chronické aktivní hepatitidy, cholestázy indukované léky, a další.

Diferenciální diagnóza především nutné provést způsobem extrahepatických cholestázu, kde vyvíjí porušení žluč odliv způsobené mechanickými faktory: kámen, adenokarcinom, nádor pankreatu hlava stenóza svěrače a nádorové papilární, chronické pankreatitidy, - které mohou být detekovány pomocí ultrazvuku, počítačové nebo rentgenové studie.

Primární biliární cirhóza je charakterizována tím, chronické aktivní hepatitidy, v tom, že když je detekován antimitochondriální protilátky třídy M, převahou IgM, a léze jaterní biopsie převažují nad změny žlučových jaterního parenchymu a periferní cholestáza. Při chronické aktivní hepatitidy odhalí vysokou aktivitu aminotransferázy a protilátky na hladké svaly.

Chronická cholestáza způsobená léky, na rozdíl od biliární cirhózy, nastává při mírném zničení interlobulárních žlučových cest. Antimitochondriální protilátky chybí. Zrušení léků může vést k opačnému vývoji onemocnění.

Léčba

Specifická léčba neexistuje. Léčba zahrnuje podávání imunosupresivní, protizánětlivé, antifibrotické drogy, žlučové kyseliny. Potrava vyžaduje dostatečný příjem bílkovin, omezí tuky a udržuje potřebný obsah kalorií v potravinách.

Svědění může být léčeno cholestyraminem v dávce 10-12 g / den (1 čajová lžička na sklenici vody 3krát denně) 40 minut před snídaní, 40 minut po snídani a 40 minut před obědem. Kromě toho se vitamíny A, D, E, K podávají primárně parenterálně. Používají se kortikosteroidy, ale kvůli možnému potenciaci osteoporózy a osteomalacie, kombinované s primární biliární cirhózou, se obvykle vylučují.

Naneste D-penicilamin v dávce 300-600 až 900 mg / den v kombinaci s vitamínem B6. Léčba normalizuje hladinu IgM a cirkulujících imunních komplexů v séru a zlepšuje míru přežití. Ale D-penicilamin má závažné vedlejší účinky: potlačení hematopoézy kostní dřeně s cytopenií a sepse, rozvojem nefropatie, horečky, artralgie, myalgie. S dobrou snášenlivostí udržovací dávka 150-250 mg / den.

Azatioprin může zlepšit klinické a laboratorní výkony na počátku léčby. Ale jeho klinické studie prokázaly nedostatečný pozitivní vliv na prognózu a vývoj nebezpečných komplikací. Proto není použití azathioprinu v primární biliární cirhóze opodstatněné.

Primární biliární cirhóza je jednou z hlavních příznaků transplantace jater, která může pacienta obnovit zdraví již několik let.

Předpověď počasí

Při asymptomatickém onemocnění je délka života 15-20 let nebo více. Prognóza u pacientů s klinickými projevy je horší - úmrtí na selhání jater trvá 7-10 let. Výrazně zhoršuje průběh vývoje choroby ascitu, jícnových varixů, osteomalacie, hemoragické syndromu. Po transplantaci jater pravděpodobnost recidivy primární biliární cirhózy dosáhne 15-30%.

Sekundární biliární cirhóza

Sekundární biliární cirhóza se vyvíjí v průběhu prodlouženého porušení žluči odlivu o velkém intra a extrahepatální žlučových cest. Hlavní roli ve vývoji tohoto onemocnění mají žlučové kameny onemocnění, zánětlivá a jizevnaté zúžení žlučových cest, nádory hepatopancreatoduodenal pásmo a vrozené vady extrahepatálních žlučových cest. Extrahepatální cholestáza se obvykle kombinuje s bakteriální infekcí.

Etiologie a patogeneze

Částečné nebo úplné narušení výtoku žluči z jater nastává v důsledku obstrukce běžné žlučovodné trubice nebo jedné z jejích velkých větví. Hlavními příčinami průchodnosti společného žlučovodu často působí pooperační zúžení, nebo kamenů ve žlučových cestách, které jsou doprovázeny cholangitis. Takže sekundární biliární cirhóza je patogeneticky spojena s cholelitiázou a operacemi na žlučových cestách (nejčastěji cholecystektomií). Prodloužený průběh chronické pankreatitidy může také vést ke vzniku strictures žlučových cest.

Pacienti s rakovinou pankreatu nebo žlučovodu zpravidla nepřežijí vývoj sekundární biliární cirhózy. Avšak ve vzácných případech, pomalý vývoj rakoviny slinivky břišní hlavy, Vaterské papily nebo žlučových cest může dojít k mechanickému obstrukci extrahepatálních žlučových cest. Zřídkakdy patří také benigní nádory a cysta společného žlučovodu. U dětí se onemocnění rozvíjí primárně na pozadí vrozené atrezie žlučových cest nebo cystické fibrózy.

Histologie sekundární biliární cirhóza připomíná, že v primární, s výjimkou nepřítomnosti a malé ničení interlobulární žlučových cest a akumulace žluči v cytoplasmě hepatocytů a biliárních tsentrolobulyarnyh lumen kapilár.

Symptomy

V závislosti na stupni obstrukce se může sekundární biliární cirhóza vyvíjet v období od 3 do 12 měsíců do 5 let. V počátečním období onemocnění převažuje symptomatologie primární patologie, která způsobila obstrukci žlučových cest. Další vývoj onemocnění je podobný primární biliární cirhóze.

Onemocnění je charakterizováno příznaky intrahepatální cholestázy. Nejvýraznější jevy žloutenky a svědění kůže. S nárůstem žloutenka se objevuje tmavá moč a vybledlé výkaly. Často nevolnost, zvýšená teplota (přetrvávající zvýšení tělesné teploty na 37-38 ° C), epizodické horečka, bolest v pravé části břicha, zhoršení spojené cholangitida nebo biliární kolika. Vyznačující se tím, progresivní ztrátou hmotnosti a astenické syndromu (snížený výkon, únava, slabost, ospalost během dne, anorexie, depresivní nálada), steatorrhea, zvětšená játra a slezinu.

V pozdním stádiu onemocnění je portální hypertenze a jaterní nedostatečnost. Komplikace: vývoj jaterních abscesů a akutní hnisavý zánět portální žíly a jeho poboček (pylephlebitis).

Diagnostika

Sekundární biliární cirhóza měla být podezřelá ve všech případech, kdy je pacient vykazují klinické a laboratorní příznaky prodloužené extrahepatální obstrukcí žlučových cest, a to zejména v případě, že historie cholelitiázy, operaci žlučových cest, vzestupné cholangitis nebo bolesti v pravém podžebří. Je také důležité vzít v úvahu rysy průběhu raného období onemocnění.

Při pohledu z kůže pacienta odhalí typickou žloutnutí, poškrábání, xanthelasma a xantom. Palpace břicha odhaluje zvýšení sleziny, zvýšení jater a bolesti. Při perkuse se také určuje zvýšení jater a sleziny. Měření tělesné teploty může odhalit jeho zvýšení.

V biochemických vzorcích krve se zvyšuje hladina cholesterolu, bilirubinu, aminotransferáz, alkalické fosfatázy a 5'-nukleotidázy. Část pacientů má zvýšené hladiny gamaglobulinů a IgM. Údaje o celkové analýze krve jsou charakterizovány anémií, leukocytózou, zrychlením ESR. Údaje o celkové analýze moči jsou charakterizovány intenzivním barvením moči, přítomností žlučových pigmentů, proteinurií. U sekundární biliární cirhózy, jako v případě primární biliární cirhózy, jsou charakteristické změny v lipidovém spektru, včetně výskytu abnormálního lipoproteinu X.

Výsledky ultrazvuku v břišní dutině určují zvýšení jater a sleziny, stejně jako příčinu obstrukce žlučových cest (kamenný, strikturní, otok, atd.). Konečně, příčina obstrukce může být určena perkutánní transhepatální cholangiografií nebo endoskopickou retrográdní cholangiopancreatografií. V případě potřeby se provede jaterní biopsie. V pozdních stadiích onemocnění se provádí endoskopické vyšetření gastrointestinálního traktu (ezofagoskopie, gastroskopie, sigmoidoskopie) k identifikaci portální hypertenze.

Léčba

Důležité při léčbě a prevenci sekundární biliární cirhóza endoskopické nebo chirurgickém odstranění obstrukce žlučových cest k obnovení průchodnosti normalizace žlučových cest a průtoku žluči. Chirurgická intervence může zahrnovat choledochotomy, holedohostomiyu, extrakce kamenů ze žlučových endoskopické snímacích extrahepatických žlučových striktury, endoskopické společného žlučovodu stenty, balónek dilatační a vnější biliární odvodnění. Recovery žlučových cest průchodnosti vede k výraznému zlepšení pacienta a zvýšení průměrné délky života, i když je formovaný cirhózu.

Není-li možné odstranit obstrukci žlučových cest (například s primární sklerotizující cholangitidou), antibakteriální léky jsou předepsány pro léčbu a prevenci rekurencí bakteriální cholangitidy. Předepisují také příjem hepatoprotektorů, vitamínů B a antioxidačních vitamínů (A, C, E), selenu. Ke snížení svrbení pokožky se používají antihistaminiky, sedativa. V pozdních stádiích onemocnění je indikována transplantace jater.

Aby nedošlo k rozvoji sekundární biliární cirhóza potřebují včasnou diagnostiku a odstranění chorob způsobujících narušení průchodnosti extrahepatálních žlučových cest.

Předpověď počasí

Onemocnění nevyhnutelně postupuje, pokud obstrukce žlučových cest zůstává nevyřešena. V pozdním stádiu onemocnění dochází ke komplikacím: krvácení z jícnu, žaludku nebo střeva, trombóza portálních žil, ascites, hepatocelulární karcinom, interkurentní infekce. Očekávaná délka života je do značné míry určována příčinami porušení průchodnosti žlučových cest a možností jejich eliminace. Po transplantaci jater se může objevit recidiva strictu a cirhózy.

Transplantace jater

Transplantace jater je způsob léčby pacientů s nevratnými změnami jater v konečné fázi. Je obtížné přesně určit dobu, kdy má být operace provedena. Pacienti s fulminantní formou selhání jater svědčí o transplantaci jsou stupně encefalopatie III nebo IV, poruchy koagulace krve (protrombinový čas více než 20 sekund), vyjádřená hypoglykemie.

Transplantace jater se o pacienty s chronickým onemocněním jater (cirhóza, primární a sekundární biliární cirhózy, maligních jaterních nádorů, vrozené a získané astresie intra- a extrahepatální žlučových cestách, vrozené metabolické poruchy, a další.), komplikovaný ascites není léčitelné, encefalopatie, krvácení jícnových varixů, a také ke spontánní bakteriální peritonitida a závažnou poruchu jater syntetické funkce (koagulopatií, Hypoalbuminémie).

Symptomy a léčba biliární cirhózy

Zanechat komentář 2,138

Cirhóza jaterních buněk je klasifikována podle příčinného faktoru primární a sekundární patologie. Biliární cirhóza primárního typu vyvolává autoimunitní reakce v těle. PBC postupuje v chronické formě a je charakterizován zánětem žlučovodů s vývojem cholestázy. Mezi hlavní příznaky patří svědění a žloutenka kůže, slabost, bolest vpravo v mezistátním prostoru. Diagnostikována vyšetřením vzorků krve a jater. Léčba - komplex s použitím imunosupresivních, protizánětlivých, antifibrotických technik na pozadí žlučových kyselin.

Onemocnění jater je často doprovázeno myknutím, žloutnutím kůže, bolestí za žebry.

Obecné informace o BCP

Biliární cirhóza jater tkání je chronické patologie kód ICD K74- vyvolal žluči aktuální porušení jaterních kanálů, umístěných uvnitř a vně skříně. PBC je doprovázena progresivní destrukcí parenchymu nahrazením poškozených tkání fibrinem. Takové procesy vyvolávají cirhózu a jaterní dysfunkci. Po 10 až 11 letech se objeví příznaky portální hypertenze.

Přibližně 15-17% případů u pacientů s příčinou vzniku patologie je biliární kongesce. Rizikové jsou ve věku 20-50 let. Výskyt onemocnění se častěji objevuje u populace zemí se slabým stupněm vývoje medicíny.

Prognóza bude příznivá, pokud budou léčeny příčiny cirhózy, což je téměř nemožné. Proto v průměru po 18 letech pacient umírá na selhání jater a jiné komplikace. Podle indikací je přiděleno zdravotní postižení, protože není možné vyléčit onemocnění.

Klasifikace

Podle typu příčinného faktoru existují dva typy cirhózy:

  1. Primární biliární cirhóza jater (PBC). Tato forma je častější u žen. Onemocnění je charakterizováno infekcí žlučových cest s narušením toku žluči, smrtí hepatocytů, progresí fibrózy a cholestázy.
  2. Sekundární biliární onemocnění jater. Většina případů se zaznamenává mezi mužskou populací. Vyvolává to prodloužení obstrukce žlučovodů nacházejících se mimo játra a chronicky narušený výtok žluče.
Zpět na obsah

Popis primární biliární cirhózy

Primární biliární cirhóza jater s kódem v ICC K74 je charakterizována autoimunitní povahou. Začíná projevem symptomů destruktivního, ale nezápalového zánětu žlučových kanálů. Dlouhodobě se v žádném případě nevyjadřuje, změní se pouze krevní testy. Protože progrese projevuje specifické porušení spojené s poklesem výtoku žluči z jater, který začne erodovat tkáň, což způsobuje cirhózu a sníženou funkci orgánu. Současně jsou žlučové cesty v játrech zničeny: interlobulární a septální.

Biliární cirhóza postihuje ženy ve věkové skupině 40-60 let. Časté komplikace ascites, diabetu, revmatoidní artritida, portální hypertenze, křečové žíly, HC a mozková dysfunkce (encefalopatie).

Etapy

PBC se rozvíjí postupně:

  • I. Stage, ve kterém se objevuje zánět pouze v žlučových kanálech bez vývoje purulentních procesů. Postupně dochází ke zničení malých a středně velkých kanálků se slabým fibrózou a stagnaci žluči. V hlavním těle je diagnostikována pouze na základě krevních testů. Jediné stadium, na kterém může být onemocnění zcela vyléčeno.
  • II. Stage, která se vyznačuje šířením zánětu mimo kanály snížením počtu zdravých cest. Výsledkem je zablokování výstupu žluči z jater a zvýšení absorpce v krvi
  • III. Stádo, kdy počet zdravých hepatocytů v těle klesá s vývojem aktivní fibrózy. Kvůli zhutnění jater a vývoji jizvy se portální žíla stlačí s výskytem hypertenze.
  • IV. Stadium, na kterém probíhá cirhóza velkých nebo malých uzlin.

Příčiny a rizikové faktory

Primární biliární cirhóza je ovlivněna, když imunita začne produkovat specifické protilátky, které napadají vlastní zdravé tkáně (s cirhózou v žlučových cestách). Zatím neexistuje žádný definitivní seznam důvodů, které by vyvolaly vývoj autoagresivních poruch v těle. Předpokládá se, že příčinami autoagresivních patologických procesů mohou být:

  • infekce virového nebo bakteriálního typu;
  • kolísání hormonálního pozadí;
  • jakékoliv jiné autoimunní syndrom, například revmatoidní artritida, Sjogrenův nemoc, Crest syndrom, zánět štítné žlázy, renální tubulární acidóza.

Ani nejmenší roli hraje takový důvod jako genetická predispozice.

Co se děje?

Primární biliární cirhóza se rozvíjí na pozadí následujících charakteristických reakcí těla:

V PBC vytváří imunitní systém protilátky, které jsou agresivně naladěny na zdravé jaterní buňky.

  1. Autoagresivní poruchy postihující žlučovod. Imunitní systém začíná vytvářet specifické autoprotilátky k interlobulárním a septálním intrahepatálním kanálům a vyvolává mutaci T-lymfocytů. Negativní vliv žlučových cest na buňky vyvolává aseptický zánik destruktivního typu. Hlavní protilátky s předním patogenetickým významem jsou prvky M2, M4, M8, M9, IgM, AMA, ANA a další imunitní komplexy. Určit jejich úroveň v těle může být založena na specifických analýzách.
  2. Extruze intercelulárních vazebných membránových proteinů na epiteliálních buňkách v biliárních tubulech, která vyvolává poškození jejich buněčné struktury (cytolýza).
  3. Výskyt zpožděné přecitlivělosti na cytolýzu žlučovodů v játrech.
  4. Dysfunkce T-lymfocytů zaměřená na zvýšení jejich aktivity ve vztahu ke zdravým složkám žlučových tubulů.
  5. Selhání metabolických procesů žlučových kyselin, které vyvolávají jeho absorpci do krve a okolních tkání s vývojem zánětu, fibrózy a cirhózy jater.
Zpět na obsah

Symptomy PBC

Co může být primární klinika biliární cirhózy? Rozlišujte:

Asymptomatická PBC je detekována pouze výsledky takových změn v klinických analýzách:

  • skok v alkalické fosfatase;
  • zvýšený cholesterol;
  • přítomnost AMA.

V ostatních případech se objevují časné a pozdní příznaky.

Ranní klinika

Počáteční stadium primární biliární cirhózy se projevuje následujícími příznaky:

  • Svědění svědění. Okamžitě se objevuje pravidelně a pak se neustále obává. Zpevňuje se přehřátím, opláchnutím vodou a v noci. Svědění je jediným znamením po mnoho let nebo předchází žloutenku.
  • Mechanická nebo cholestatická žloutenka. Rozvíjí se pomalu s nízkou intenzitou. Možná, že zažloutnutí je jen sklera. Vyvine se u poloviny pacientů s biliární cirhózou.
  • Hyperpigmentace dermis. Objevuje se u 60% pacientů a nachází se v oblasti interblade s postupným pokrytím ostatních částí těla.
  • Xanthoma - nahromadění tuku na kůži očních víček na pozadí metabolických poruch.
  • Hepatální příznaky. Vyvíjejí se zřídka a projevují se ve formě cévních "hvězd", červených dlaní, zvětšených mléčných žláz (u mužů).
  • Hmatné, ale neostřelené zvětšení jater a sleziny. Obvykle je velikost orgánu obnovena na normální ve fázi zlepšení. Dynamiku lze sledovat pomocí ultrazvuku.
  • Bolest a bolest v bedrech, kostech, kloubech na pozadí nedostatku minerálů v kostní tkáni.
  • Změnil krevní testy pro biochemii, jaterní enzymy.
Zpět na obsah

Jaké nespecifické příznaky mohou nastat?

  • bolest v pravém interkostálním prostoru;
  • dyspepsie ve formě nauzey, zvracení, nadýmání, průjem (zácpa);
  • zvýšení teploty - od subfibralitu až po febrilní stav;
  • slabost, odmítání jídla, rychlá únava.

Objevují se najednou nebo postupně, často se podobají chronické hepatitidě cholestatického typu.

Pozdní příznaky

Jak se vyvine primární biliární cirhóza, nešpecifický klinický obraz, svědění kůže se zvyšuje. Pokud však kůra dermis klesá, signalizuje nástup konečné fáze, kdy se zvětší jaterní nedostatečnost a zvyšuje se riziko úmrtí pacienta.

V místech zvýšené pigmentace dochází k úpravě dermy. Existuje zhrubnutí, hrubý, hustý edém (zejména v oblasti dlaní a nohou). Objeví se vyrážka a rozjasněná kůže.

Na pozadí funkce poruchy rozvoje poruchy žluč a střeva vykazují známky malabsorpční syndrom - snížení stupně nasákavosti vitaminů, zejména rozpustných v tucích, skupin (A, D, E, K), minerální látky a komplexy živin. Objevuje se:

Výskyt PBC v pozdních stádiích se projevuje vysycháním sliznic, narušením stolice a těžkou únavou.

  • rychlá defekace tekutými a mastnými telaty;
  • silná žízeň;
  • sušení kůže a sliznic;
  • zvýšená křehkost kostí a zubů;
  • výrazné vyčerpání.

Existují známky portální hypertenze s vývojem BPV ve stěnách jícnu a žaludku. Jak se zhoršuje jaterní dysfunkce, hemoragický syndrom se vyvine krvácením, častěji z trávicího traktu a jícnu. V tomto případě se játra a slezina značně zvyšují.

Komplikace a souběžné projevy

Vzhledem k tomu, že vývoj primární biliární cirhózy postupně ovlivňuje všechny orgány a systémy s výskytem různých onemocnění. Jaké jsou nejčastější skupiny patologií?

  • Zvláštní léze dermis, sliznic, mazových a slinných žláz, sjednocené společným termínem - Sjogrenův syndrom.
  • Patologické změny v orgánech zažívacího traktu s porušením funkce duodena a tenkého střeva na pozadí poklesu množství žlučové žlázy při trávení, dysfunkci pankreatu. Problémy jsou identifikovány ultrazvukem.
  • Poruchy fungování endokrinního systému (častěji u žen). Vykazují dysfunkci vaječníků a kůry nadledvin, hypotalamickou nedostatečnost.
  • Změny v činnosti ledvin a cév s vývojem vaskulitidy.
  • Rakovina žlučovodů je cholangiokarcinom.
  • Hepatální nedostatečnost, závažné formy hepatitidy.

Příbuzná onemocnění - diabetes mellitus, sklerodermie, revmatoidní artritida, Hashimotova tyroiditida, myasthenia gravis a další. Často se objevují autoagresivní patologie štítné žlázy, sklerodermie a artritida.

Méně často diagnostikován extrahepatální karcinom na pozadí imunodeficience u PBC:

  • u žen - nádory v mléčné žláze;
  • u mužů - Hodgkinův sarkom.

Diagnostika

Včasné diagnostické parametry primární biliární cirhózy jsou abnormality v krevních testech pro biochemii. Pozorované:

  • skok v alkalické fosfatáze, bilirubinu, aminotransferázu, žlučové kyseliny;
  • zvýšená měď a železo;
  • příznaky hyperlipidemie se zvýšeným cholesterolem, fosfolipidy, b-lipoproteiny;
  • zvýšení koncentrace IgM a IgG antigenů.

Instrumentální diagnostické techniky pro PBC:

  • Ultrazvuk postiženého orgánu;
  • MRI žlučových cest uvnitř i vně jater;
  • biopsie se strukturní analýzou tkání.

Za účelem provedení diferenciální diagnostiky od strictures, nádorů, SCI, sklerotizující cholangitidy, autoagresivní hepatitidy, karcinomu kanálů uvnitř orgánu, hepatitidy C,

  • ultrasonografie ZHVP;
  • hepatobiliární scintigrafie;
  • retrográdní nebo přímá cholangiografie.
Zpět na obsah

Léčba

Primární biliární cirhóza je léčena hepatologem založeným na komplexní terapii s jmenováním:

Život s PBC znamená odmítnutí špatných návyků, dodržování stravy, prevence lidové medicíny.

  • imunosupresory, protizánětlivé a antifibrotické léky, léky s žlučovými kyselinami;
  • dietetika obohacená bílkovinami a omezením tuků;
  • symptomatická léčba;
  • pomocná terapie s lidovými léky.

Je možné vakcinovat pacienty s cirhózou, pokud existuje riziko vývoje hepatitidy A a B. V extrémních případech je podle diagnózy stavu pacienta provedena transplantace jater.

Dieta

Léčba primární biliární cirhózy je založena na dietní výživě. Ze správnosti vybrané stravy závisí účinnost celé terapie.

  1. přísná, ale výživná strava s obsahem kalorií 2500-2900 kcal;
  2. odmítnutí škodlivých (mastných, ochucených, cholesterolových) potravin, mléčných výrobků a medu;
  3. obohacení stravy se zeleninou a ovocem;
  4. použití teplých, ne studených pokrmů v malých porcích;
  5. částečné jídlo - 5krát denně;
  6. preferované tepelné zpracování - vaření v ohni, páření, méně často - pečení v troubě;
  7. bohatý nápoj - od 2 litrů vody denně;
  8. uskutečnění dnů vykládky na zelenině nebo ovoci - jednou za 14 dní.

Obvykle je cirhóza léčena dietou založenou na tabulce číslo 5a, ale pokud se objeví ascites, je pacient převeden do bezolejového stolu číslo 10.

Symptomatická léčba

Nejnepříjemnějším příznakem primární biliární cirhózy je svědění. Chcete-li je odstranit, aplikujte:

  • "Cholestyramin", "Kolestypol" - pro vazbu žlučových kyselin a stažení z jaterního střeva;
  • Rifampicin, naloxon, naltrexon, cimetidin, fenobarbital
  • pro vyvolání jaterních enzymů a snížení svržení;
  • plazmaferéza, UV záření.
Příjem léků s PBC je zaměřen na zlepšení výtěžku žluči, snížení mykaní pokožky a zlepšení imunity.

Při hyperlipidémii s xantomy je předepsáno "Cholestyramin", "Clofibrát" nebo glukokortikoidy. Několik zasedání plazmaferézy odstraňuje xanthomatózu nervových zakončení. Zlepšení absorpce živin a stabilizace procesů vyčerpání doporučuje přípravky zinku a multivitaminy s minerálním komplexem. S určitým deficitem určitého vitamínu jsou předepsány jeho intravenózní infuze.

Specifické léky

Navzdory absenci speciálního seznamu provokatérů pro vývoj biliární cirhózy jsou léky předepisovány k potlačení imunitní odpovědi, vazby na měď, překážky tvorbě kolagenu.

Léky podle výběru jsou:

  • kyselina ursodeoxycholová - účinná pro dlouhodobou léčbu, která podporuje trávicí funkci;
  • "Methotrexát" - zlepšuje biochemii krve, snižuje svědění, zlepšuje výkon;

V opačném případě se výběr léků provádí individuálně s důkladným posouzením poměru přínosu k riziku. Špatně zvolené léky jsou plné vývoje nežádoucích účinků, zhoršení průběhu onemocnění a komplikací.

Transplantace

Indikace pro provoz:

  • rychlá progrese primární biliární cirhózy (stupeň IV);
  • vývoj ascites, kachexie, encefalopatie, osteoporózy;
  • krvácení z BPV ve stěnách jícnu nebo žaludku;
  • výrazné snížení délky života.

Stupeň nezbytnosti transplantace nám umožňuje určit stupnici Childe-Pugh, která je určena k posouzení rozsahu poškození jaterních tkání. Transplantace jater prodlužuje život pacienta na 5 let. U předčasné transplantace bude lepší indikace. Opakování primární biliární cirhózy po transplantaci - nepravděpodobné, ale možné.

Lidové způsoby

Recepty tradiční medicíny jsou pomocným opatřením při léčbě PBC a jsou předepsány pouze po konzultaci s lékařem. Vyšetřete nemoc, užívejte pouze lidovou medicínu, je to nemožné.

Pro přípravu vývarů, infuzí a čajů se používají bylinky s protizánětlivými, choleretickými, zklidňujícími a urychlovacími procesy obnovy buněk, používají se imunomodulační rostliny. Tito zahrnují elecampane, šalvěj, angeliku.

Populární recepty na léčbu lidových léků, které jsou obvykle nabízeny lékařem, jsou následující:

  1. 2 polévková lžíce. l. suchý neplod, 250 ml vroucí vody se vaří 10 minut a ponechá se půl hodiny. Pijte 2 lžíce. l. třikrát denně po dobu 30 minut. před jídlem.
  2. 1 lžička. semena mléka bodláka, 250 ml vroucí vody trvat půl hodiny. Napijte 100 ml třikrát denně po dobu 30 minut. před jídlem po dobu 14 dnů.
  3. Připravené 1 polévková lžíce. l. břízy (2 lžíce listů), 40 ml vroucí vody, soda (na špičku nože) pro infuzi 60 min. Čaj by měl být opilý 4 r. / Den. na 100 ml po dobu 30 minut. před jídlem.
Zpět na obsah

Prevence

  1. včasná léčba alkoholismu, ZHBC;
  2. požadovaná eliminace počátečních stadií primární biliární cirhózy;
  3. prevence krvácení v BPV proti cirhóze;
  4. pravidelné pozorování u lékaře při predispozici.

Životnost

Výsledek asymptomatické patologie jater je relativně příznivý. Při této diagnóze je délka života 15-20 let. Prognóza u pacientů s těžkými příznaky je výrazně horší. U těchto pacientů je délka života 7-8 let. Zvažuje průběh onemocnění ascites, BPV jícnu, osteomalacie, hemoragický syndrom. Po transplantaci jater je možnost relapsu 15-30%.

Zdravotní postižení

Po vyhodnocení těchto ukazatelů je zdravotní postižení přiděleno:

  • stupeň jaterní dysfunkce, který je hodnocen stupnicí Child-Pugh;
  • progrese cirhózy;
  • přítomnost komplikací;
  • účinnosti léčby.

Zdravotní postižení se vydává za těchto podmínek:

  • bez termínů;
  • po dobu 2 let s první skupinou;
  • pro rok s druhou a třetí skupinou.

Podmínky pro vydání první skupiny trvalého zdravotního postižení:

  • třetí fáze jaterní dysfunkce;
  • třetí stupeň progrese PBC;
  • přítomnost nevyléčitelného ascitu;
  • závažný obecný stav.

Podmínky pro vydání druhé skupiny zdravotního postižení:

  • třetí fáze jaterní dysfunkce;
  • třetí stupeň progrese základní patologie;
  • absence komplikací.

Podmínky pro vydání třetí skupiny zdravotního postižení:

  • druhý stupeň progrese cirhózy;
  • druhou fázi jaterní dysfunkce.

Pacientovi je odmítnuto postižení, pokud:

  • jaterní dysfunkce dosáhla první fáze;
  • progrese cirhózy - první stupeň.