Biliární cirhóza - co to je? Symptomy a léčba

Léčba

Jednou z nepříjemných onemocnění jater, která je doprovázena porušením jeho fungování, je biliární cirhóza. S touto patologií je struktura orgánu zničena v důsledku selhání výtoku žluči, stejně jako změny struktury žlučovodů. Biliární cirhóza je rozdělena do dvou typů: primární a sekundární. Obvykle je tato nemoc diagnostikována u lidí středního věku, nicméně nejčastěji se objevuje po 50-60 letech.

Nástup onemocnění je charakterizován rozvojem nedostatečnosti jaterních buněk, který se následně rozvíjí na portální hypertenzi. Prognóza vývoje onemocnění může být prospěšná, pokud je odstraněna příčina stagnace žluče. Pokud to není možné z důvodu nedostatečně kvalifikovaných lékařů nebo kvůli individuálním charakteristikám každé osoby, nejsilnější jaterní nedostatečnost se rozvíjí s porušením většiny jejích funkcí. Důsledky - nevyhnutelná smrt.

Co to je?

Biliární cirhóza (BCP) je onemocnění, u kterého je z různých důvodů narušena permeabilita žlučovodů, což způsobuje snížení nebo zastavení odtoku žluči do střeva. Pro etiologii jsou izolovány primární a sekundární formy onemocnění.

Příčiny vývoje

Prokázání konkrétního důvodu vzniku biliární cirhózy dosud nebylo možné. Některé teorie o jejím vzniku jsou zvažovány:

  • dědičná předispozice k nemoci;
  • předchozí infekční jaterní léze - virové, bakteriální, parazitární;
  • toxické poškození jater;
  • autoimunní zánět.

Pro potvrzení přímého spojení mezi těmito stavy a vznikem cirhózy v současné době není možné.

Za prvé, pod vlivem určitých příčin začínají lymfocyty zničit buňky žlučovodů - tvoří zánětlivý proces. V důsledku zánětu dochází k narušení průchodnosti kanálů a dochází ke stagnaci žluči. V těchto oblastech dochází k poškození hepatocytů a znovu se objevuje zánět. Masová smrt buněk může vést k vzniku cirhózy.

Klasifikace

Primární BCP je autoimunitní onemocnění, které se projevuje jako chronický zápalový zánět žlučovodů (cholangitida). V pozdějších stadiích způsobuje přetížení žluči v kanálech (cholestáza) a nakonec vyvolává vývoj jaterní cirhózy. Nejčastěji patologie postihuje ženy čtyřiceti šedesáti let.

  • V prvním stupni je zánět omezený na žlučové cesty.
  • V druhém stupni se proces rozšiřuje na játrovou tkáň.
  • III. Stupně. Hepatocyty - jaterní buňky - začínají být přeměněny na pojivové tkáně, formu špičatých jizev, které "přivodí" žlučové cesty.
  • IV stupeň - typická cirhóza jater.

Sekundární biliární cirhóza se vyskytuje na pozadí prodlouženého narušení vylučování žluči v intrahepatálních kanálech v důsledku jejich zúžení nebo zablokování způsobených jinými nemocemi. Je častější u mužů třicet až padesát let. Bez léčby obě formy onemocnění dříve nebo později vedou k jaterní nedostatečnosti, zhoršují kvalitu života a snižují její trvání.

Symptomy biliární cirhózy

V případě biliární cirhózy by měly být příznaky seskupeny podle primární a sekundární formy onemocnění.

Proto primární biliární cirhóza je charakterizována:

  1. Zbarvení kůže v tmavě hnědé barvě, zejména v oblasti lopatky, velkých kloubů a později celého těla;
  2. Nekonzistentní svědění pokožky, které se často objevuje během nočního odpočinku, s dalšími dráždivými faktory (například po kontaktu s vlněnými výrobky nebo po koupeli). Svědění může trvat mnoho let;
  3. Zvětšení objemu sleziny je častým příznakem onemocnění;
  4. Vzhled ploché formace na očních víčkách, který má vzhled plaku. Často jsou jen málo, na hrudníku, dlaních, hýždích, loktech se mohou objevit xantelasmy;
  5. Osoba se může začít starat o bolest v pravém hypochondriu, ve svalech, v ústech často trpká chuť, tělesná teplota mírně stoupá.

S progresí onemocnění se všechny příznaky zesílí, dochází ke ztrátě chuti k jídlu, svědění kůže se stává netolerovatelným. Pigmentační oblasti se zvětšují, kůže se zvětšuje, konce falangů prstů se ztuhnou. Bolest se zvětšuje, křečové žíly jícnu a žaludku jsou pozorovány, může se vyvinout vnitřní krvácení. Absorpce vitaminů a živin je obtížná, připojí se příznaky hypovitaminózy. Lymfatické uzliny se zvyšují, dochází k porušení trávicího systému.

Sekundární forma onemocnění má podobné symptomy, mezi které patří:

  • silná bolest v oblasti postižených jater;
  • intenzivní svědění kůže, zesílení v noci;
  • bolest v játrech s palpací a zvýšením její velikosti;
  • časný výskyt žloutenky;
  • splenomegalie;
  • zvýšení tělesné teploty na horečnaté indexy na pozadí vývoje infekce.

Tato forma onemocnění dostatečně rychle vede k rozvoji cirhózy a následnému selhání jater, jehož příznaky ohrožují život pacienta. Zejména příznaky vývoje jaterního selhání u lidí jsou:

  • nauzea a zvracení s obsahem střev;
  • dyspeptické poruchy;
  • zbarvení výkalů a moči v barvě tmavého piva;
  • hepatická encefalopatie (demence).

Podmínka může způsobit závažné komplikace, jako je břicho, vnitřní žaludeční a střevní krvácení, k němuž a úmrtí.

Diagnostika

Diagnostická opatření pro detekci primární biliární cirhózy mohou mít několik fází:

  • Především, pacient s podezřeními na cirhózu jater, je nutné konzultovat několik lékařů - hepatolog, chirurg, gastroenterolog. Pouze oni mohou identifikovat nemoc, určit jeho stupeň, předepisovat následné diagnostické aktivity a možná léčba.
  • Po lékařské konzultaci musí být pacientka s podezřením na cirhózu odeslána k laboratorním vyšetřením. Studie mohou zahrnovat podrobnou analýzu krve a moči, stejně jako biopsii.

Třetí etapou je instrumentální diagnostika. Zahrnuje vyšetření sleziny, ledvin, jater, žlučových cest, ultrazvukem. Navíc jsou vnitřní orgány vyšetřovány pomocí endoskopu, které do krve a žaludečního traktu zavádějí speciální látky, které ukazují skutečnou práci a funkci jater a žlučovodů.

Léčba biliární cirhózy

Při diagnostice biliární cirhózy jsou metody léčby založeny na snížení intenzity symptomatických projevů, zpomalení dalšího vývoje, léčbě komplikací, které se spojily a zabránění jejich výskytu.

Postup léčby a výběr léků je zvolen individuálně lékařem. V zásadě jmenujte:

  • Ursodeoxycholová kyselina (urosan, ursofalk) 3 kapsle denně.

Imunosupresiva (pouze u primární biliární cirhózy):

  • Methotrexat 15 mg týdně nebo cyklosporin v terapeutické dávce 3 mg na 1 kg tělesné hmotnosti denně, rozdělených do 2 rozdělených dávek (ráno a večer).
  • Prednisolon 30 mg jednou denně ráno na prázdný žaludek, po 8 týdnech se dávka léku sníží na 10 mg jednou denně ráno na prázdný žaludek.

Léčba metabolických poruch vitamínů a minerálů:

  • kurrenyl (D-penicilamin) 250 mg rozpuštěné v jediné sklenici vody třikrát denně po dobu 1,5 hodiny před jídlem;
  • multivitamíny (citrus, multitabs) 1 tobolka jednou denně;
  • Stimul pro 1 sáček 2 x denně.

Léčba pruritu:

  • kolestiramin (questran) 4 mg po dobu 1,5 hodiny před jídlem 2-3krát denně;
  • rifampin (rimaktan, benemycin, tibicin) 150 mg dvakrát denně;
  • antihistaminika (atarax, suprastin) pro 1 - 2 tablety 2 - 3krát denně.

V případě sekundární biliární cirhózy je důležité obnovit normální výtok žluči. K tomu je předepsána endoskopie nebo chirurgická intervence. Pokud z nějakého důvodu nejsou tyto manipulace možné, antibiotika jsou předepsána, aby se zabránilo přechodu cirhózy na tepelnou fázi.

Mezi typy chirurgických zákroků lze identifikovat takové manipulace:

  1. Choledochotomie;
  2. Choledochostomie;
  3. Odstranění konkrementů z žlučových cest;
  4. Buzhirovanie endoskopické;
  5. Endoskopické stentování;
  6. Rozšíření žlučovodů;
  7. Externí drenáž žlučových cest.

Pacientům je přiděleno číslo 5. K jídlu zeleniny, ovoce, džusy, kompoty, želé, zeleninové polévky, nízkotučné druhy masa, jsou povoleny kaše.

Cyróza biliárních jater je

Co je biliární cirhóza? Symptomy biliární cirhózy Příčiny biliární cirhózy Léčba biliární cirhózy

Co je biliární cirhóza?

Biliární cirhóza jater je chronické onemocnění orgánu, které se tvoří na pozadí porážky žlučových cest. Lékaři rozlišují mezi primární a sekundární formou onemocnění. Primární biliární cirhóza je ten, který je výsledkem autoimunitního procesu, nejprve vede k cholestáza, a teprve po dlouhé době - ​​k cirhóze. Sekundární forma onemocnění se vyvine jako důsledek porušení odtoku žluče v hlavních žlučových cestách.

Toto onemocnění postihuje nejčastěji lidi v produktivním věku (25 až 55 let), přičemž podíl tohoto druhu, tam je jeden případů cirhózy 10. U žen, primární forma onemocnění převažuje, a mužské sekundární. Mezi dětmi je onemocnění vzácné.

Život s biliární cirhózou

Životnost pacienta s biliární cirhózou závisí na stupni diagnózy onemocnění. Často lidé žijí s touto nemocí po dobu 20 let nebo více a dokonce aniž by věděli, že mají biliární cirhózu. Po vzniku prvních klinických příznaků je délka života přibližně 8 let. V průměru 50% pacientů umírá 8 let po manifestaci onemocnění, i když hodně závisí na hladině hyperbilirubinemie.

Nicméně není možné předvídat očekávanou délku života konkrétního pacienta v nepřítomnosti, neboť řada faktorů, individuálních pro každého pacienta, ovlivňuje průběh onemocnění.

Symptomy biliární cirhózy

Symptomy by měly být seskupeny podle primární a sekundární formy onemocnění.

Proto primární biliární cirhóza je charakterizována:

Nekonzistentní svědění pokožky, které se často objevuje během nočního odpočinku, s dalšími dráždivými faktory (například po kontaktu s vlněnými výrobky nebo po koupeli). Svědění může trvat mnoho let;

Zbarvení kůže v tmavě hnědé barvě, zejména v oblasti lopatky, velkých kloubů a později celého těla;

Vzhled ploché formace na očních víčkách, který má vzhled plaku. Často jsou jen málo, na hrudníku, dlaních, hýždích, loktech se mohou objevit xantelasmy;

Zvětšení objemu sleziny je častým příznakem onemocnění;

Osoba se může začít starat o bolest v pravém hypochondriu, ve svalech, v ústech často trpká chuť, tělesná teplota mírně stoupá.

S progresí onemocnění se všechny příznaky zesílí, dochází ke ztrátě chuti k jídlu, svědění kůže se stává netolerovatelným. Pigmentační oblasti se zvětšují, kůže se zvětšuje, konce falangů prstů se ztuhnou. Bolest se zvětšuje, křečové žíly jícnu a žaludku jsou pozorovány, může se vyvinout vnitřní krvácení. Absorpce vitaminů a živin je obtížná, připojí se příznaky hypovitaminózy. Lymfatické uzliny se zvyšují, dochází k porušení trávicího systému.

Sekundární forma onemocnění je charakterizována následujícími příznaky:

Zesílení svědění kůže, které dokonce v počátečních fázích vývoje onemocnění způsobuje vážné nepohodlí;

Bolest v pravém hypochondriu, zatímco játra jsou zhutněná a bolestivá na palpaci a bez;

Kůže a sliznice úst a očí se změní na žlutou, moč se ztmavne a výkaly se změní barvou;

Teplota těla přesahuje značku 38 stupňů;

Komplikace cirhózy se objevují mnohem dříve, zejména je to otázka portální hypertenze a selhání jater.

Byla nalezena chyba v textu? Vyberte to a pár slov, stiskněte klávesy Ctrl + Enter

Příčiny biliární cirhózy

Lékaři uvedli, že primární forma onemocnění není infekční povahy. Hlavním důvodem je proto považována za poruchu v práci imunitního systému a produkci specifických protilátek, které jsou agresivní vzhledem k intrahepatálním žlučovým cestám. Také není odmítnuta role genetické predispozice k vzniku primární biliární cirhózy. Možná jsou také onemocnění, jako je autoimunní tyreoiditida, sklerodermie, revmatoidní artritida.

Vývoj sekundární formy onemocnění vede k:

Cyst žlučovodu;

Chronická pankreatitida a zúžení žlučovodu způsobené tímto;

Sklerotizující nebo purulentní cholangitida;

Vrozené malformace žlučových cest;

Rozšíření mízních uzlin a upnutí žlučových cest.

Léčba biliární cirhózy

Léčebný režim bude záviset na tom, která forma onemocnění je u pacienta diagnostikována. Pokud trpí primární biliární cirhózou, měla by být léčba zaměřena na snížení koncentrace bilirubinu v krvi, což snižuje hladinu cholesterolu a alkalickou fosfatázu. To usnadňuje příjem kyseliny ursodeoxycholové. Kromě toho je pacientovi přidělen kolchicin (k prevenci vzniku komplikací onemocnění) a methotrexát (k zajištění imunomodulačního účinku). Pokud onemocnění již vedlo k rozvoji pojivové tkáně v játrech, předepište antifibrotické léky.

Kromě toho musí pacient zlepšit kvalitu života a zbavit se současných symptomů onemocnění. Pro zmírnění svědění je doporučeno užívat Colestipol, Naloxin, antihistaminika. Chcete-li snížit hladinu cholesterolu, doporučujeme užívat statiny. Pokud se u pacienta objeví ascites, je nutné užívat diuretika. Při vzniku závažných komplikací je nutná transplantace dárcovských orgánů.

Pokud je pacientovi diagnostikována sekundární forma onemocnění, musí se nejprve normalizovat výtok žluče. To se provádí buď pomocí endoskopie, nebo chirurgickým zákrokem. Pokud takové manipulace nejsou možné, je pacientovi předepsána antibiotická terapie k zastavení progrese onemocnění.

Kromě toho pacienti musí dodržovat zvláštní dietu. Lékaři doporučují přijmout dietní tabulku č. 5. Zahrnuje omezení příjmu tuků, soli a bílkovin. Hlavní princip výživy je frakční, jídlo se odebírá v malých porcích.

Autor článku: Gorshenina Elena Ivanovna, gastroenterolog, zejména pro stránku ayzdorov.ru

Biliární cirhóza je chronické onemocnění jater, které se vyskytuje v důsledku porušení odtoku žluče přes intrahepatální a extrahepatální žlučové cesty. Onemocnění se vyznačuje postupnou destrukcí jaterního parenchymu s tvorbou fibrózy vedoucí k cirhóze jater a následně k jaterní insuficienci.

Při vzniku onemocnění jater se vyvine nedostatečnost jaterních buněk a až po 10 až 12 letech jsou známky portální hypertenze.

15 - 17% všech jaterních cirhóz se vyskytuje v důsledku stagnace žluče, což představuje 3 až 7 případů onemocnění na 100 tisíc osob. Typický věk pro vznik této patologie je 20 - 50 let.

Existují dvě příčiny cirhózy, podle které je nemoc rozdělena na primární biliární cirhózu a sekundární biliární cirhózu. Primární biliární cirhóza jater je častější u žen v poměru 10: 1. Sekundární biliární cirhóza je častější u mužů v poměru 5: 1.

Toto onemocnění je běžné v rozvojových zemích s nízkou úrovní vývoje léku. Mezi zeměmi Severní Ameriky, Mexika jsou téměř všechny země Jižní Ameriky, Afriky a Asie přiděleny Moldavsku, Ukrajině, Bělorusku a západní části Ruska mezi zeměmi Evropy.

Prognóza onemocnění se stává příznivá, jakmile je příčina této patologie vyloučena, jestliže příčina nemůže být vyloučena kvůli individuálním nebo lékařským možnostem, v 15-20 letech se vyvine jaterní selhání a v důsledku toho má fatální výsledek.

Příčiny

Příčinou biliární cirhózy je staze žluči v kanálech, což vede ke zničení hepatocytů (jaterních buněk) a jaterních lobulí (morpofunkční jednotky jater). Zničený parenchym jater je nahrazen vláknitou (spojovací) tkání, která je doprovázena úplnou ztrátou funkce orgánů a rozvojem selhání jater. Existují dva typy biliární cirhózy:

Primární biliární cirhóza nastává v důsledku autoimunního zánětu jaterní tkáně. Ochranný systém lidského těla, který se skládá z lymfocytů, makrofágů a protilátek, začíná považovat hepatocyty za cizí agens a postupně je ničí, což způsobuje stagnaci žluči a destrukci parenchymu orgánu. Důvody tohoto procesu nejsou plně pochopeny. V této fázi vývoje medicíny jsou vymezeny některé teorie:

genetická predispozice: nemoc v 30% případů od nemocné matky je předána dceři; poruchy imunity způsobené několika nemocemi: revmatoidní artritida, systémový lupus erythematosus, thyrotoxikóza, skleroderma; Infekční teorie: vývoj onemocnění v 10 až 15% případů přispívá k infekci virem herpes, rubeoly, Epstein-Barra.

Sekundární biliární cirhóza se vyskytuje v důsledku okluze nebo zúžení lumen v extrahepatálních žlučových cestách. Příčiny tohoto typu cirhózy mohou být:

vrozené nebo získané anomálie vývoje žlučovodů a žlučníku; přítomnost konkrementů v žlučníku; zúžení nebo zablokování lumen žlučovodů v důsledku chirurgického zákroku, benigního nádoru, rakoviny; komprese žlučových cest s rozšířenými blízkymi lymfatickými uzlinami nebo zánětlivým slinivkou břišní.

Klasifikace

Kvůli vzhledu:

Primární biliární cirhóza jater; Sekundární biliární cirhóza jater.

Klasifikace alkoholické cirhózy Childe-Pugh:

Primární biliární cirhóza: proč se vyskytuje a jak se má léčit

Primární biliární cirhóza (PBTSP) je onemocnění neznámé, pravděpodobně autoimunitní, přírodě, které je doprovázeno zánětlivými změnami v portálových traktu a autoimunitní destrukce intrahepatálních potrubí. Následně se tyto patologické procesy vedou k narušení a zpoždění biliární vylučování toxických metabolitů v jaterní tkáni. V důsledku toho je operace tělo se drasticky zhoršuje, nabízí se, aby fibrotické změny, a pacient trpí cirhóza projevů, což vede k selhání jater.

V tomto článku se seznámíme s údajnými příčinami, rizikovými skupinami, projevy, stadii, metodami diagnostiky a léčby biliární cirhózy. Tyto informace pomohou podezření na výskyt prvních příznaků této nemoci a vy učiníte správné rozhodnutí o nutnosti navštívit lékaře.

Primární biliární cirhóza je častá téměř ve všech zeměpisných oblastech. Nejvyšší míry výskytu se vyskytují v zemích severní Evropy a obecně se prevalence tohoto onemocnění pohybuje mezi 19-240 pacienty mezi 1 milionem dospělých. Častěji se PBCT vyvíjí u žen ve věku 35-60 let a je méně často zjištěno u mladých lidí do 20-25 let. Obvykle je onemocnění rodinné povahy, pravděpodobnost jejího výskytu u příbuzných je stokrát vyšší než u populace.

Poprvé byla tato nemoc popsána a pojmenována Gall a Addison v roce 1851, která odhalila vztah mezi výskytem nodulárního xantomu a jaterní patologií. Jméno, které je mu dáno, není zcela přesné, protože v počátečních stádiích onemocnění není orgán ovlivněn cirhózou a bylo by správnější nazvat toto onemocnění chronickou, purulentní, destruktivní cholangitidou.

Příčiny

Zatímco vědci nebyli schopni určit přesnou příčinu vývoje PBB. Řada příznaků této nemoci naznačuje možnou autoimunitní povahu onemocnění:

  • přítomnost protilátek v krvi pacientů: revmatoidní faktor, antimitochondriální, specifické pro štítnou žlázu, antinukleární, protilátek proti hladkým svalům a extrahovatelný antigen;
  • identifikace příznaků imunitního charakteru poškození buněk žlučovodu v případě histologické analýzy;
  • pozorovaná rodinná predispozice;
  • Zpětná vazba detekovatelného onemocnění s jinými autoimunitních onemocnění: revmatoidní artritida, Reynaudova syndromu, sklerodermie, CREST syndrom, Sjogrenův syndrom, tyreoiditida, diskoidní lupus erythematodes, lichen planus a pemfigus;
  • odhalování prevalence cirkulujících protilátek u příbuzných pacientů;
  • častá detekce antigenů třídy II hlavního komplexu histologické kompatibility.

Výzkumníci ještě nebyli schopni rozpoznat určité geny, které by mohly vyvolat vývoj PBSC. Nicméně předpoklad o jeho genetické povaze také nemůže být vyvrácen, protože pravděpodobnost vývoje onemocnění v rodině je 570krát vyšší než u populace. Další skutečností ve prospěch dědičnosti této patologie je pozorování specialistů častějšího vývoje PBSC u žen. Navíc onemocnění odhaluje některé nezvyklé vlastnosti pro autoimunitní procesy: vyvíjí se pouze v dospělosti a špatně reaguje na imunosupresivní terapii.

Rizikové skupiny

Podle zjištění odborníků z PCBP jsou častěji zjišťovány následující skupiny lidí:

  • ženy nad 35 let;
  • identické dvojčata;
  • pacientů s jinými autoimunitními chorobami;
  • pacientů, u nichž je detekována antimitochondriální protilátka.

Stádia nemoci

Stupeň PBSC lze stanovit provedením histologické analýzy tkání získaných během jaterní biopsie:

  1. I - portálová fáze. Změny jsou ohniskové a projevují se formou zánětlivé destrukce septálních a interlobulárních žlučových cest. Oblasti nekrózy jsou identifikovány, portální trakty jsou expandovány a infiltrovány lymfocyty, makrofágy, plazmatické buňky, eozinofily. Nepozorují se známky stojatých procesů, parenchyma jater zůstává nedotčena.
  2. II - periportální fáze. Zánětlivý infiltrát se rozšiřuje do hloubky žlučovodů a přesahuje je. Počet septálních a interlobulárních kanálů klesá a jsou nalezeny prázdné úseky, které neobsahují kanály. V játrech se objevují příznaky stagnace žluči ve formě orsein-pozitivních granulí, inkluze pigmentu žluči, otok cytoplazmy hepatocytů a vzhled Malloryových tělísek.
  3. III - septační fáze. Tato fáze se vyznačuje vývojem fibrotických změn a nedostatkem regeneračních jednotek. V tkáních jsou odhaleny klouby pojivové tkáně, které podporují šíření zánětlivého procesu. Stagnující procesy jsou pozorovány nejen v periportálním, ale iv centrálním regionu. Redukuje septální a interlobulární kanály. V játrech tkáně se zvyšuje obsah mědi.
  4. IV - cirhóza. Objevují se příznaky periferní a centrální stagnace žluče. Známky závažné cirhózy jsou určeny.

Symptomy

PBCP může mít asymptomatický, pomalý nebo rychle progresivní průběh. Nejčastěji se onemocnění projeví náhle a projevuje se svědivou kůží a častými pocity slabosti. Pacienti nejčastěji vyhledávají pomoc od dermatologa, jelikož obvykle žloutenka chybí na počátku a dochází v průběhu 6-24 měsíců. Přibližně v 25% případů se objeví pruritus a žloutenka současně a výskyt žloutnutí kůže a sliznic před kožními projevy je pro toto onemocnění atypický. Navíc pacienti si stěžují na bolesti v pravém horním kvadrantu.

Přibližně 15% pacientů s PCB je asymptomatická a nevykazuje specifické příznaky. V takových případech mohou být detekovány počátečních fází onemocnění pouze při rutinních kontrolách nebo v diagnostice jiných onemocnění, které vyžadují provádění biochemické vyšetření krve, což umožňuje určit zvýšení indikátor enzymu žluči stáze. S asymptomatickým průběhem onemocnění může trvat 10 let a za přítomnosti klinického obrazu - asi 7 let.

Přibližně u 70% pacientů je nástup onemocnění doprovázen vznikem těžké únavy. Výsledkem je výrazné snížení pracovní kapacity, poruchy spánku a rozvoj depresivních stavů. Obvykle se takoví pacienti cítí lépe ráno a po obědě pocítí výrazný pokles síly. Tento stav vyžaduje odpočinek nebo denní spánek, ale většina pacientů si všimne, že i spánek nepřispívá k navrácení účinnosti.

Nejpravděpodobnějším prvním znakem PBSC je zpravidla svrbení pokožky. Vzniká náhle a zpočátku postihuje pouze dlaně a chodidlo. Později se takové pocity mohou rozšířit na celé tělo. Svědění je výraznější v noci a ve dne se poněkud oslabuje. Zatímco příčina vzniku tohoto příznaku zůstává neurčena. Časté svědění často zhoršuje již existující únavu, protože tyto pocity negativně ovlivňují kvalitu spánku a stav psychie. Užívání psychoaktivních léků může tento příznak zvyšovat.

Pacienti s PBCD často stěžují na:

  • bolest zad (na hrudní nebo bederní páteři);
  • bolesti podél žeber.

Tyto příznaky onemocnění jsou zjištěny u asi 1/3 pacientů a jsou způsobeny rozvojem osteoporózy nebo osteomalacie kostní tkáně vyvolané prodlouženou stagnaci žluči.

Téměř 25% pacientů v době diagnózy identifikuje xantomy, které se objevují na kůži s prodlouženým zvýšením cholesterolu (více než 3 měsíce). Někdy se objevují ve formě xantelasmu - mírně zvýšené bezbolestné formace na kůži žluté barvy a malé velikosti. Obvykle se tyto změny na kůži vliv na oblast kolem očí a xanthom mohou být umístěny na hrudi, pod prsy, na zádech a složí ruce. Někdy tyto projevy nemoci vedou k parestéziím v končetinách a vzniku periferní polyneuropatie. Xanthelasmata a xanthom zmizí při odstranění žlučových stagnaci a stabilizaci samotného cholesterolu nebo při výskytu pozdní fázi onemocnění - poškození jater (poškození jater, pokud nemohou syntetizovat cholesterol).

Prodloužená stagnace žluči PBTSP vede k malabsorpce tuků a řady vitamínů - A, E, K a D. V tomto ohledu, že pacient má následující příznaky:

  • ztráta hmotnosti;
  • průjem;
  • zhoršení zraku ve tmě;
  • steatorrhea;
  • svalová slabost;
  • nepříjemné pocity na pokožce;
  • sklon k zlomeninám a jejich dlouhodobé léčení;
  • předispozice k krvácení.

Další z nejviditelnějších příznaků PBSC je žloutenka, která je způsobena zvýšením hladiny bilirubinu v krvi. Vyjadřuje se v žloutnutí bílých očí a kůže.

U 70-80% pacientů s PBB je zjištěna hepatomegalia a ve zvětšené slezině 20%. Mnoho pacientů je přecitlivělá na léky.

Průběh PBSC může být komplikován následujícími patologiemi:

  • vředy v dvanáctníku se zvýšenou tendencí ke krvácení;
  • což vede k krvácení křečových žil jícnu a žaludku;
  • autoimunní tyroiditida;
  • difúzní toxický stok;
  • revmatoidní artritida;
  • červený plochý lichen;
  • dermatomyositida;
  • systémový lupus erythematodes;
  • keratokonjunktivitida;
  • sklerodermie;
  • CREST-syndrom;
  • imunokomplexní kapiláry;
  • Sjogrenův syndrom;
  • Membránová glomerulonefritida spojená s IgM;
  • renální tubulární acidóza;
  • nedostatečné fungování pankreatu;
  • nádorové procesy s různou lokalizací.

V pokročilém stádiu onemocnění se objevuje podrobný klinický obraz cirhózy jater. Žloutenka může vést k výskytu hyperpigmentace kůže a xanthomů a xanthelasmů se zvyšuje jejich velikost. To je v této fázi nemoci je největší riziko vzniku komplikací: krvácení z jícnových varixů, krvácení do zažívacího traktu, sepse a ascitem. Porucha jater se zvětšuje a vede k nástupu jaterní komety, která se stává příčinou smrti pacienta.

Diagnostika

Následující laboratorní a inštrumentální studie jsou určeny k identifikaci PBSC:

  • biochemický krevní test;
  • krevní testy pro autoimunitní protilátky (AMA a další);
  • Fibrotest;
  • jaterní biopsii s následnou histologickou analýzou (je-li to nutné).

Chcete-li vyloučit nesprávnou diagnózu, určit prevalenci poškození jater a identifikovat možné komplikace PBCA, jsou předepsány takové instrumentální diagnostické metody:

  • Ultrazvuk břišní dutiny;
  • endoskopická ultrasonografie;
  • Fibrogastroduodenoscopy;
  • MRCPG a další.

Diagnóza "primární biliární cirhózy jater" se provádí za přítomnosti 3-4 diagnostických kritérií ze seznamu nebo za přítomnosti 4. a 6. znamení:

  1. Přítomnost intenzivního svědění pokožky a extrahepatálních projevů (revmatoidní artritida atd.);
  2. Absence poruch v extrahepatálních žlučových cestách.
  3. Zvýšení aktivity cholestázových enzymů je 2-3krát.
  4. Titer AMA 1-40 a výše.
  5. Zvýšení sérových hladin IgM.
  6. Typické změny tkáně jaterní biopsie.

Léčba

Zatímco moderní medicína nemá specifické metody léčby PBSC.

Pacientům se doporučuje, aby sledovali dieta číslo 5 s normálním příjmem sacharidů, bílkovin a tuku. Pacient by měl konzumovat velké množství vlákniny a kapaliny a měl by být dostatečný obsah kalorií v denní stravě. V přítomnosti steatorea (tučné stolice) se doporučuje snížení obsahu tuků na 40 gramů denně. Navíc, pokud se zdá, že tento příznak kompenzuje nedostatek vitamínů, je vhodné podávat enzymové přípravky.

Pro snížení svrbení se doporučuje:

  • nosit oděvy z lnu nebo bavlny;
  • odmítnout příjem teplých lázní;
  • vyhnout se přehřátí;
  • vezměte studenou koupel s přídavkem sody (1 sklo na lázně).

Kromě toho mohou následující přípravky pomoci snížit svědění kůže:

  • Cholestyramin;
  • Fenobarbital;
  • léky na bázi kyseliny ursodeoxycholové (Ursofalk, Ursosan);
  • Rifampicin;
  • Ondan-setron (antagonista receptorů typu 5-hydroxytryptaminu typu III);
  • Naloxan (antagonista opiátů);
  • Fosamax.

Někdy se projevy pruritu kůže účinně snižují po plazmaferéze.

Pro zpomalení patogenetických projevů imunosupresivní terapie PBSC (glukokortikosteroidy a cytostatika) je předepsáno:

  • Kolchicin;
  • Methotrexát;
  • Cyklosporin A;
  • Budesonid;
  • Ademethionin a další.

Pro prevenci osteoporózy a osteomalacie jsou předepsány přípravky obsahující vitamín D a vápník (pro orální a parenterální podání):

  • vitamin D;
  • Etidronát (Ditronel);
  • Přípravky vápníku (glukonát vápenatý atd.).

Pro snížení hyperpigmentace a svědění kůže se doporučuje denní UV záření (po dobu 9-12 minut).

Jediným radikálním způsobem léčby PBNC je transplantace jater. Takové operace by měly být prováděny při výskytu takových komplikací tohoto onemocnění:

  • křečové žíly žaludku a jícnu;
  • hepatická encefalopatie;
  • ascites;
  • kachexie;
  • spontánní zlomeniny v důsledku osteoporózy.

Konečné rozhodnutí o výhodách této chirurgické intervence provádí konsorcium lékařů (hepatologové a chirurgové). Opakování onemocnění po takové operaci je pozorováno u 10-15% pacientů, ale moderní imunosupresory mohou zabránit progresi této nemoci.

Prognózy

Předpovědi výsledků PBSC závisí na povaze průběhu a stupni onemocnění. Při asymptomatickém průtoku mohou pacienti žít 10, 15 nebo 20 let a pacienti s klinickými projevy nemoci - přibližně 7-8 let.

Příčinou úmrtí pacienta se může stát PBTSP krvácení varixů žaludku a jícnu, a v terminálním stádiu onemocnění, úmrtí dochází v důsledku selhání jater.

Při včasné a účinné léčbě mají pacienti s PBCD normální délku života.

Kterému lékaři se můžete obrátit

Při svědění kůže, bolesti v játrech, xantómu, bolesti v kostech a těžké únavě se doporučuje konzultovat s hepatologem nebo gastroenterologem. K potvrzení diagnózy je pacientovi přiděleny biochemické a imunologické krevní testy, ultrazvuk, MRCPG, FGDS, jaterní biopsie a další instrumentální metody vyšetření. Pokud je nutné transplantaci jater, doporučuje se konzultace s transplantačním chirurgem.

Primární biliární cirhóza jater je doprovázena destrukcí intrahepatálních kanálů a vede k chronické cholestázi. Onemocnění se vyvíjí dlouho a výsledek jeho koncového stupně se stává cirhózou, což vede k selhání jater. Léčba této nemoci by měla začít co nejdříve. V terapii se léky používají ke snížení projevu nemoci a zpomalování jejího vývoje. Při připojování komplikací může být doporučena transplantace jater.

Biliární cirhóza

Biliární cirhóza se vyvíjí v poškozené nebo prodloužené obstrukcí žlučových cest, které vedou k narušení toku žluči, úmrtí jaterních buněk, a progresivní fibróza. Oddělte se na primární a sekundární.

  • Primární biliární cirhóza - onemocnění charakterizované chronickým zánětem, fibróza, vyhlazení intrahepatální žlučových kanálků a chronickou cholestázou.
  • Sekundární biliární cirhóza je onemocnění, které se vyskytuje v důsledku dlouhodobé obstrukce extrahepatálních žlučovodů a chronické cholestázy.

Přes odlišnou etiologii a patogenezi primární a sekundární biliární cirhózy je jejich klinický obraz v mnoha ohledech podobný.

Primární biliární cirhóza jater

Onemocnění se vyskytuje převážně u žen, průměrný věk kolem 40-60 let. Naproti tomu sekundární biliární cirhóza, ve kterém je obstrukce extrahepatálních žlučovodů s primární cirhóza se vyvíjí progresivní destrukci intrahepatální interlobulární a septa žlučových cest, který je doprovázen žlučí poruchy, zpoždění toxických látek v játrech, což vede k vážnému poškození orgánů (fibróza, cirhóza a rozvoj jaterní nedostatečnosti).

Etiologie a patogeneze

Etiologie této nemoci je nejasná. Je zjištěno, že onemocnění není spojeno s infekčními činidly. Určitou roli hrají genetické faktory. Nemoc je často rodinné povahy. U pacientů byla zjištěna převaha genotypů HLA-DR3, DR4 nebo DR2. Patogeneze nemoci mají primární důležitost autoimunní reakcí proti histokompatibilního antigenu (HLA) vodičových epiteliálních buněk. V 95% pacientů ukazují sérum cirkulující IgG - antimitochondriální protilátky u 80-90% pacientů se zvýšenými hladinami IgM a cryoprotein sestávajících z imunitních komplexů, které mohou aktivovat alternativní dráhu komplementu. V portální zóně jsou shluky lymfocytů obklopujících poškozené žlučové cesty. Tyto příznaky jsou podobné těm, které byly zjištěny během transplantace proti hostiteli po transplantaci jater a kostní dřeně. Má se za to, že poškození žlučovodů a začne odmítnutí reakce způsobená nebo úpravou HLA systém nebo populace vada supresorové buňky.

Na základě morfologických vlastností se rozlišují čtyři stavy primární biliární cirhózy:

  • V první fázi se označuje jako jaterní destruktivní cholangitida, která se vyznačuje destrukcí středních a malých žlučovodů vyplývajících nekrotizující zánět, a občas fibróza slabý žluči stagnaci.
  • Ve druhém kroku zánětlivého infiltrátu se stává méně výrazný a snižuje počet žlučovodu vyvíjí menší proliferace žlučovodů, žluči a vylučování bloku regurgitace krve v něm.
  • Ve třetím stupni se počet interlobulárních kanálů snižuje, histiocyty umírají, periportální fibróza se stává vláknitou sítí.
  • Čtvrtá fáze se vyznačuje vývojem malo- nebo hrubozrnné cirhózy. Výsledná vláknitá přepážka se šíří z normálních úseků do středu laloku.

Symptomy

Většinou ženy jsou nemocné ve věku 35-55 let. Včasné příznaky onemocnění jsou svědění a únava u přibližně 50% pacientů, zbývající pacienti nemají žádné stížnosti. Během let se stížnosti přidávají k rostoucí slabosti, úbytku hmotnosti, bolesti kostí. Fyzikální vyšetření ukazuje Ikterické barvení nazelenalý nádech, často viditelné škrábance, kožní věk xanthelasmata vytvořeny na jiných částech - xanthom postupně zatemnit exponované části těla (melanózu). Játra vyčnívají 2,5-4 cm pod obloukem. Je hustá, středně bolestivá, okraj je hladký, špičatý. Splenomegalie je detekována u poloviny pacientů a neslučuje se s hypersplenismem.

Často se u pacientů objeví malabsorpce vitaminů rozpustných v tucích D, A a K. To má za následek steatorrhey, osteoporóza, a pak - osteomalacie, xeroftalmie a hemoragické syndromu. Sjogrenův syndrom (porážka slinných a slzných žláz) detekováno v 70-90% pacientů, autoimunitní tyreoiditida - 25%. Další nemoci, které kombinuje biliární cirhóza, mohou být revmatoidní artritida, myasthenia gravis, inzulin-dependentní diabetes mellitus, příčná myelitida a další. Výška jater choroby se stává obrovský, má jak hypochondrium, známky portální hypertenze se rozvíjí.

Ascites jsou vzácné a pouze v terminální fázi. Pacienti umírají s příznaky jaterní insuficience, což může vyvolat komplikace biliární cirhózy: zlomené kosti, portální hypertenze, peptický vřed krvácení. Pozdní komplikace cirhózy zahrnují vývoj cholangiokarcinomu.

Průběh onemocnění je dlouhý. Při absenci příznaků u 50% pacientů se po 15 letech zjistí příznaky poškození jater. Pomalá progrese onemocnění poskytuje dlouhodobé přežití. Významné zvýšení bilirubinu, zejména na pozadí autoimunních lézí a výrazné histologické změny, zhoršují prognózu.

Diagnostika

Primární biliární cirhóza je diagnostikována v rané asymptomatické fázi na základě zvýšení sérové ​​alkalické fosfatázy o 3-5 krát. Aktivita aminotransferázy a hladina bilirubinu zůstávají v normálních mezích. Tato diagnóza je potvrzena pozitivními výsledky antimitochondriálního testu, který je poměrně specifický. Jak nemoc postupuje obsahem bilirubinu zvýšila na 300-350 pmol / l v pozdějších stádiích, zvýšená koncentrace žlučových kyselin, a obsah mědi v krevním séru. Vyznačující se tím, hyperlipidemie, prudce zvýší neesterifikovaného cholesterolu, hypoprotrombinemie, změny hladin sérového lipoproteinu (X lipoprotein).

Diagnostiku potvrzuje jaterní biopsie. Histologické vyšetření biopsie zjištěna nehnisavá destruktivní cholangitis, intrahepatální časná stadia onemocnění a formování biliární cirhózy - na pozdě. Tyto údaje jsou však nespecifické. Nejvíce informativní je retrográdní endoskopická nebo perkutánní transhepatální cholangiografie, což umožňuje vyhodnotit stav intrahepatálních žlučovodů (stenóza jednotlivých intrahepatálních žlučovodů a vedení expanze nádoru) a normální mimojaterního žlučovody. Použití ultrazvuku detekován jako nezměněných extrahepatálních žlučovodů.

Diferenciální diagnostika primární biliární cirhózy provádí s chorobami, jako je mrtvice extrahepatální obstrukce, karcinom intrahepatální žlučových cest, chronické aktivní hepatitidy, cholestázy indukované léky, a další.

Diferenciální diagnóza především nutné provést způsobem extrahepatických cholestázu, kde vyvíjí porušení žluč odliv způsobené mechanickými faktory: kámen, adenokarcinom, nádor pankreatu hlava stenóza svěrače a nádorové papilární, chronické pankreatitidy, - které mohou být detekovány pomocí ultrazvuku, počítačové nebo rentgenové studie.

Primární biliární cirhóza je charakterizována tím, chronické aktivní hepatitidy, v tom, že když je detekován antimitochondriální protilátky třídy M, převahou IgM, a léze jaterní biopsie převažují nad změny žlučových jaterního parenchymu a periferní cholestáza. Při chronické aktivní hepatitidy odhalí vysokou aktivitu aminotransferázy a protilátky na hladké svaly.

Chronická cholestáza způsobená léky, na rozdíl od biliární cirhózy, nastává při mírném zničení interlobulárních žlučových cest. Antimitochondriální protilátky chybí. Zrušení léků může vést k opačnému vývoji onemocnění.

Léčba

Specifická léčba neexistuje. Léčba zahrnuje podávání imunosupresivní, protizánětlivé, antifibrotické drogy, žlučové kyseliny. Potrava vyžaduje dostatečný příjem bílkovin, omezí tuky a udržuje potřebný obsah kalorií v potravinách.

Svědění může být léčeno cholestyraminem v dávce 10-12 g / den (1 čajová lžička na sklenici vody 3krát denně) 40 minut před snídaní, 40 minut po snídani a 40 minut před obědem. Kromě toho se vitamíny A, D, E, K podávají primárně parenterálně. Používají se kortikosteroidy, ale kvůli možnému potenciaci osteoporózy a osteomalacie, kombinované s primární biliární cirhózou, se obvykle vylučují.

Naneste D-penicilamin v dávce 300-600 až 900 mg / den v kombinaci s vitamínem B6. Léčba normalizuje hladinu IgM a cirkulujících imunních komplexů v séru a zlepšuje míru přežití. Ale D-penicilamin má závažné vedlejší účinky: potlačení hematopoézy kostní dřeně s cytopenií a sepse, rozvojem nefropatie, horečky, artralgie, myalgie. S dobrou snášenlivostí udržovací dávka 150-250 mg / den.

Azatioprin může zlepšit klinické a laboratorní výkony na počátku léčby. Ale jeho klinické studie prokázaly nedostatečný pozitivní vliv na prognózu a vývoj nebezpečných komplikací. Proto není použití azathioprinu v primární biliární cirhóze opodstatněné.

Primární biliární cirhóza je jednou z hlavních příznaků transplantace jater, která může pacienta obnovit zdraví již několik let.

Předpověď počasí

Při asymptomatickém onemocnění je délka života 15-20 let nebo více. Prognóza u pacientů s klinickými projevy je horší - úmrtí na selhání jater trvá 7-10 let. Výrazně zhoršuje průběh vývoje choroby ascitu, jícnových varixů, osteomalacie, hemoragické syndromu. Po transplantaci jater pravděpodobnost recidivy primární biliární cirhózy dosáhne 15-30%.

Sekundární biliární cirhóza

Sekundární biliární cirhóza se vyvíjí v průběhu prodlouženého porušení žluči odlivu o velkém intra a extrahepatální žlučových cest. Hlavní roli ve vývoji tohoto onemocnění mají žlučové kameny onemocnění, zánětlivá a jizevnaté zúžení žlučových cest, nádory hepatopancreatoduodenal pásmo a vrozené vady extrahepatálních žlučových cest. Extrahepatální cholestáza se obvykle kombinuje s bakteriální infekcí.

Etiologie a patogeneze

Částečné nebo úplné narušení výtoku žluči z jater nastává v důsledku obstrukce běžné žlučovodné trubice nebo jedné z jejích velkých větví. Hlavními příčinami průchodnosti společného žlučovodu často působí pooperační zúžení, nebo kamenů ve žlučových cestách, které jsou doprovázeny cholangitis. Takže sekundární biliární cirhóza je patogeneticky spojena s cholelitiázou a operacemi na žlučových cestách (nejčastěji cholecystektomií). Prodloužený průběh chronické pankreatitidy může také vést ke vzniku strictures žlučových cest.

Pacienti s rakovinou pankreatu nebo žlučovodu zpravidla nepřežijí vývoj sekundární biliární cirhózy. Avšak ve vzácných případech, pomalý vývoj rakoviny slinivky břišní hlavy, Vaterské papily nebo žlučových cest může dojít k mechanickému obstrukci extrahepatálních žlučových cest. Zřídkakdy patří také benigní nádory a cysta společného žlučovodu. U dětí se onemocnění rozvíjí primárně na pozadí vrozené atrezie žlučových cest nebo cystické fibrózy.

Histologie sekundární biliární cirhóza připomíná, že v primární, s výjimkou nepřítomnosti a malé ničení interlobulární žlučových cest a akumulace žluči v cytoplasmě hepatocytů a biliárních tsentrolobulyarnyh lumen kapilár.

Symptomy

V závislosti na stupni obstrukce se může sekundární biliární cirhóza vyvíjet v období od 3 do 12 měsíců do 5 let. V počátečním období onemocnění převažuje symptomatologie primární patologie, která způsobila obstrukci žlučových cest. Další vývoj onemocnění je podobný primární biliární cirhóze.

Onemocnění je charakterizováno příznaky intrahepatální cholestázy. Nejvýraznější jevy žloutenky a svědění kůže. S nárůstem žloutenka se objevuje tmavá moč a vybledlé výkaly. Často nevolnost, zvýšená teplota (přetrvávající zvýšení tělesné teploty na 37-38 ° C), epizodické horečka, bolest v pravé části břicha, zhoršení spojené cholangitida nebo biliární kolika. Vyznačující se tím, progresivní ztrátou hmotnosti a astenické syndromu (snížený výkon, únava, slabost, ospalost během dne, anorexie, depresivní nálada), steatorrhea, zvětšená játra a slezinu.

V pozdním stádiu onemocnění je portální hypertenze a jaterní nedostatečnost. Komplikace: vývoj jaterních abscesů a akutní hnisavý zánět portální žíly a jeho poboček (pylephlebitis).

Diagnostika

Sekundární biliární cirhóza měla být podezřelá ve všech případech, kdy je pacient vykazují klinické a laboratorní příznaky prodloužené extrahepatální obstrukcí žlučových cest, a to zejména v případě, že historie cholelitiázy, operaci žlučových cest, vzestupné cholangitis nebo bolesti v pravém podžebří. Je také důležité vzít v úvahu rysy průběhu raného období onemocnění.

Při pohledu z kůže pacienta odhalí typickou žloutnutí, poškrábání, xanthelasma a xantom. Palpace břicha odhaluje zvýšení sleziny, zvýšení jater a bolesti. Při perkuse se také určuje zvýšení jater a sleziny. Měření tělesné teploty může odhalit jeho zvýšení.

V biochemických vzorcích krve se zvyšuje hladina cholesterolu, bilirubinu, aminotransferáz, alkalické fosfatázy a 5'-nukleotidázy. Část pacientů má zvýšené hladiny gamaglobulinů a IgM. Údaje o celkové analýze krve jsou charakterizovány anémií, leukocytózou, zrychlením ESR. Údaje o celkové analýze moči jsou charakterizovány intenzivním barvením moči, přítomností žlučových pigmentů, proteinurií. U sekundární biliární cirhózy, jako v případě primární biliární cirhózy, jsou charakteristické změny v lipidovém spektru, včetně výskytu abnormálního lipoproteinu X.

Výsledky ultrazvuku v břišní dutině určují zvýšení jater a sleziny, stejně jako příčinu obstrukce žlučových cest (kamenný, strikturní, otok, atd.). Konečně, příčina obstrukce může být určena perkutánní transhepatální cholangiografií nebo endoskopickou retrográdní cholangiopancreatografií. V případě potřeby se provede jaterní biopsie. V pozdních stadiích onemocnění se provádí endoskopické vyšetření gastrointestinálního traktu (ezofagoskopie, gastroskopie, sigmoidoskopie) k identifikaci portální hypertenze.

Léčba

Důležité při léčbě a prevenci sekundární biliární cirhóza endoskopické nebo chirurgickém odstranění obstrukce žlučových cest k obnovení průchodnosti normalizace žlučových cest a průtoku žluči. Chirurgická intervence může zahrnovat choledochotomy, holedohostomiyu, extrakce kamenů ze žlučových endoskopické snímacích extrahepatických žlučových striktury, endoskopické společného žlučovodu stenty, balónek dilatační a vnější biliární odvodnění. Recovery žlučových cest průchodnosti vede k výraznému zlepšení pacienta a zvýšení průměrné délky života, i když je formovaný cirhózu.

Není-li možné odstranit obstrukci žlučových cest (například s primární sklerotizující cholangitidou), antibakteriální léky jsou předepsány pro léčbu a prevenci rekurencí bakteriální cholangitidy. Předepisují také příjem hepatoprotektorů, vitamínů B a antioxidačních vitamínů (A, C, E), selenu. Ke snížení svrbení pokožky se používají antihistaminiky, sedativa. V pozdních stádiích onemocnění je indikována transplantace jater.

Aby nedošlo k rozvoji sekundární biliární cirhóza potřebují včasnou diagnostiku a odstranění chorob způsobujících narušení průchodnosti extrahepatálních žlučových cest.

Předpověď počasí

Onemocnění nevyhnutelně postupuje, pokud obstrukce žlučových cest zůstává nevyřešena. V pozdním stádiu onemocnění dochází ke komplikacím: krvácení z jícnu, žaludku nebo střeva, trombóza portálních žil, ascites, hepatocelulární karcinom, interkurentní infekce. Očekávaná délka života je do značné míry určována příčinami porušení průchodnosti žlučových cest a možností jejich eliminace. Po transplantaci jater se může objevit recidiva strictu a cirhózy.

Transplantace jater

Transplantace jater je způsob léčby pacientů s nevratnými změnami jater v konečné fázi. Je obtížné přesně určit dobu, kdy má být operace provedena. Pacienti s fulminantní formou selhání jater svědčí o transplantaci jsou stupně encefalopatie III nebo IV, poruchy koagulace krve (protrombinový čas více než 20 sekund), vyjádřená hypoglykemie.

Transplantace jater se o pacienty s chronickým onemocněním jater (cirhóza, primární a sekundární biliární cirhózy, maligních jaterních nádorů, vrozené a získané astresie intra- a extrahepatální žlučových cestách, vrozené metabolické poruchy, a další.), komplikovaný ascites není léčitelné, encefalopatie, krvácení jícnových varixů, a také ke spontánní bakteriální peritonitida a závažnou poruchu jater syntetické funkce (koagulopatií, Hypoalbuminémie).