Biliární cirhóza - co to je? Symptomy a léčba

Napájení

Jednou z nepříjemných onemocnění jater, která je doprovázena porušením jeho fungování, je biliární cirhóza. S touto patologií je struktura orgánu zničena v důsledku selhání výtoku žluči, stejně jako změny struktury žlučovodů. Biliární cirhóza je rozdělena do dvou typů: primární a sekundární. Obvykle je tato nemoc diagnostikována u lidí středního věku, nicméně nejčastěji se objevuje po 50-60 letech.

Nástup onemocnění je charakterizován rozvojem nedostatečnosti jaterních buněk, který se následně rozvíjí na portální hypertenzi. Prognóza vývoje onemocnění může být prospěšná, pokud je odstraněna příčina stagnace žluče. Pokud to není možné z důvodu nedostatečně kvalifikovaných lékařů nebo kvůli individuálním charakteristikám každé osoby, nejsilnější jaterní nedostatečnost se rozvíjí s porušením většiny jejích funkcí. Důsledky - nevyhnutelná smrt.

Co to je?

Biliární cirhóza (BCP) je onemocnění, u kterého je z různých důvodů narušena permeabilita žlučovodů, což způsobuje snížení nebo zastavení odtoku žluči do střeva. Pro etiologii jsou izolovány primární a sekundární formy onemocnění.

Příčiny vývoje

Prokázání konkrétního důvodu vzniku biliární cirhózy dosud nebylo možné. Některé teorie o jejím vzniku jsou zvažovány:

  • dědičná předispozice k nemoci;
  • předchozí infekční jaterní léze - virové, bakteriální, parazitární;
  • toxické poškození jater;
  • autoimunní zánět.

Pro potvrzení přímého spojení mezi těmito stavy a vznikem cirhózy v současné době není možné.

Za prvé, pod vlivem určitých příčin začínají lymfocyty zničit buňky žlučovodů - tvoří zánětlivý proces. V důsledku zánětu dochází k narušení průchodnosti kanálů a dochází ke stagnaci žluči. V těchto oblastech dochází k poškození hepatocytů a znovu se objevuje zánět. Masová smrt buněk může vést k vzniku cirhózy.

Klasifikace

Primární BCP je autoimunitní onemocnění, které se projevuje jako chronický zápalový zánět žlučovodů (cholangitida). V pozdějších stadiích způsobuje přetížení žluči v kanálech (cholestáza) a nakonec vyvolává vývoj jaterní cirhózy. Nejčastěji patologie postihuje ženy čtyřiceti šedesáti let.

  • V prvním stupni je zánět omezený na žlučové cesty.
  • V druhém stupni se proces rozšiřuje na játrovou tkáň.
  • III. Stupně. Hepatocyty - jaterní buňky - začínají být přeměněny na pojivové tkáně, formu špičatých jizev, které "přivodí" žlučové cesty.
  • IV stupeň - typická cirhóza jater.

Sekundární biliární cirhóza se vyskytuje na pozadí prodlouženého narušení vylučování žluči v intrahepatálních kanálech v důsledku jejich zúžení nebo zablokování způsobených jinými nemocemi. Je častější u mužů třicet až padesát let. Bez léčby obě formy onemocnění dříve nebo později vedou k jaterní nedostatečnosti, zhoršují kvalitu života a snižují její trvání.

Symptomy biliární cirhózy

V případě biliární cirhózy by měly být příznaky seskupeny podle primární a sekundární formy onemocnění.

Proto primární biliární cirhóza je charakterizována:

  1. Zbarvení kůže v tmavě hnědé barvě, zejména v oblasti lopatky, velkých kloubů a později celého těla;
  2. Nekonzistentní svědění pokožky, které se často objevuje během nočního odpočinku, s dalšími dráždivými faktory (například po kontaktu s vlněnými výrobky nebo po koupeli). Svědění může trvat mnoho let;
  3. Zvětšení objemu sleziny je častým příznakem onemocnění;
  4. Vzhled ploché formace na očních víčkách, který má vzhled plaku. Často jsou jen málo, na hrudníku, dlaních, hýždích, loktech se mohou objevit xantelasmy;
  5. Osoba se může začít starat o bolest v pravém hypochondriu, ve svalech, v ústech často trpká chuť, tělesná teplota mírně stoupá.

S progresí onemocnění se všechny příznaky zesílí, dochází ke ztrátě chuti k jídlu, svědění kůže se stává netolerovatelným. Pigmentační oblasti se zvětšují, kůže se zvětšuje, konce falangů prstů se ztuhnou. Bolest se zvětšuje, křečové žíly jícnu a žaludku jsou pozorovány, může se vyvinout vnitřní krvácení. Absorpce vitaminů a živin je obtížná, připojí se příznaky hypovitaminózy. Lymfatické uzliny se zvyšují, dochází k porušení trávicího systému.

Sekundární forma onemocnění má podobné symptomy, mezi které patří:

  • silná bolest v oblasti postižených jater;
  • intenzivní svědění kůže, zesílení v noci;
  • bolest v játrech s palpací a zvýšením její velikosti;
  • časný výskyt žloutenky;
  • splenomegalie;
  • zvýšení tělesné teploty na horečnaté indexy na pozadí vývoje infekce.

Tato forma onemocnění dostatečně rychle vede k rozvoji cirhózy a následnému selhání jater, jehož příznaky ohrožují život pacienta. Zejména příznaky vývoje jaterního selhání u lidí jsou:

  • nauzea a zvracení s obsahem střev;
  • dyspeptické poruchy;
  • zbarvení výkalů a moči v barvě tmavého piva;
  • hepatická encefalopatie (demence).

Podmínka může způsobit závažné komplikace, jako je břicho, vnitřní žaludeční a střevní krvácení, k němuž a úmrtí.

Diagnostika

Diagnostická opatření pro detekci primární biliární cirhózy mohou mít několik fází:

  • Především, pacient s podezřeními na cirhózu jater, je nutné konzultovat několik lékařů - hepatolog, chirurg, gastroenterolog. Pouze oni mohou identifikovat nemoc, určit jeho stupeň, předepisovat následné diagnostické aktivity a možná léčba.
  • Po lékařské konzultaci musí být pacientka s podezřením na cirhózu odeslána k laboratorním vyšetřením. Studie mohou zahrnovat podrobnou analýzu krve a moči, stejně jako biopsii.

Třetí etapou je instrumentální diagnostika. Zahrnuje vyšetření sleziny, ledvin, jater, žlučových cest, ultrazvukem. Navíc jsou vnitřní orgány vyšetřovány pomocí endoskopu, které do krve a žaludečního traktu zavádějí speciální látky, které ukazují skutečnou práci a funkci jater a žlučovodů.

Léčba biliární cirhózy

Při diagnostice biliární cirhózy jsou metody léčby založeny na snížení intenzity symptomatických projevů, zpomalení dalšího vývoje, léčbě komplikací, které se spojily a zabránění jejich výskytu.

Postup léčby a výběr léků je zvolen individuálně lékařem. V zásadě jmenujte:

  • Ursodeoxycholová kyselina (urosan, ursofalk) 3 kapsle denně.

Imunosupresiva (pouze u primární biliární cirhózy):

  • Methotrexat 15 mg týdně nebo cyklosporin v terapeutické dávce 3 mg na 1 kg tělesné hmotnosti denně, rozdělených do 2 rozdělených dávek (ráno a večer).
  • Prednisolon 30 mg jednou denně ráno na prázdný žaludek, po 8 týdnech se dávka léku sníží na 10 mg jednou denně ráno na prázdný žaludek.

Léčba metabolických poruch vitamínů a minerálů:

  • kurrenyl (D-penicilamin) 250 mg rozpuštěné v jediné sklenici vody třikrát denně po dobu 1,5 hodiny před jídlem;
  • multivitamíny (citrus, multitabs) 1 tobolka jednou denně;
  • Stimul pro 1 sáček 2 x denně.

Léčba pruritu:

  • kolestiramin (questran) 4 mg po dobu 1,5 hodiny před jídlem 2-3krát denně;
  • rifampin (rimaktan, benemycin, tibicin) 150 mg dvakrát denně;
  • antihistaminika (atarax, suprastin) pro 1 - 2 tablety 2 - 3krát denně.

V případě sekundární biliární cirhózy je důležité obnovit normální výtok žluči. K tomu je předepsána endoskopie nebo chirurgická intervence. Pokud z nějakého důvodu nejsou tyto manipulace možné, antibiotika jsou předepsána, aby se zabránilo přechodu cirhózy na tepelnou fázi.

Mezi typy chirurgických zákroků lze identifikovat takové manipulace:

  1. Choledochotomie;
  2. Choledochostomie;
  3. Odstranění konkrementů z žlučových cest;
  4. Buzhirovanie endoskopické;
  5. Endoskopické stentování;
  6. Rozšíření žlučovodů;
  7. Externí drenáž žlučových cest.

Pacientům je přiděleno číslo 5. K jídlu zeleniny, ovoce, džusy, kompoty, želé, zeleninové polévky, nízkotučné druhy masa, jsou povoleny kaše.

Symptomy a trvání života v primární biliární cirhóze

Primární biliární cirhóza je chronické onemocnění, které se vyskytuje kvůli porušení odtoku žlučových kyselin v důsledku zablokování, zánětu, fibrotických změn v cestách. Morfologicky, patologie způsobuje zjizvení septálních septa, přetrvávající cholestázu a tvorbu jaterní nedostatečnosti.

Primární biliární cirhóza - příčiny

Příčiny primární biliární cirhózy nejsou stanoveny. Klinické studie amerických expertů vytvořily provokující faktory patologie:

  1. Bakteriální infekce - chlamydia, mykobakterie, E. coli (Chlamydia pneumoniae,Mycobacterium gordonae,Escherichia coli). Mnoho pacientů s biliární cirhózou má souběžnou močovou infekci způsobenou enterobakteriemi. Existuje kombinace jaterních změn v játrech s molekulárními mimikry;
  2. Virová infekce vyvolaná reovirus typu 3 poskytuje immunnooposredovannoe léze žlučovodu, kde viry stimulovat polyklonální aktivaci beta-lymfocytů, které ničí jaterní tkáň;
  3. Léčiva, jako je chlorpromazin, mohou způsobit poškození septálních a interlobulárních kanálků;
  4. Xenobiotika jsou látky z vnějšího prostředí, kosmetika, koření, které se metabolizují v játrech, stimulují antimitochondriální protilátky, které mohou změnit molekulární strukturu bílkovin;
  5. Hormonální poruchy mohou také narušit sekreci žluči;
  6. Genetická predispozice.

Většina lidí s biliární cirhózou má několik provokativních faktorů, které snižují očekávanou délku života, komplikuje léčbu.

Primární biliární cirhóza: příznaky, patogeneze

Patogeneticky s biliární cirhózou je hlavním článkem poškození hepatocytů autoimunitní reakce. Specifickým markerem patologie jsou antimitochondriální protilátky (AMA M2), které poškozují mitochondrie hepatálních buněk.

Hlavním cílem poškození hepatocytů je interlobulární septální septa. Poškození těchto anatomických struktur vede k obtížím při odstraňování žluči z jater, stagnujícím změnám a destrukci tkání. Cholestáza podporuje úmrtí hepatocytů v důsledku apoptózy, která je iniciována T-lymfocyty, protilátkami produkovanými B lymfocyty.

Při cirhóze je koncentrace leukotrienů zvýšena v důsledku porušení jejich sekrece podél žlučových cest do střeva. Látky stimulují zánětlivé reakce, což zvyšuje závažnost stagnujících změn jater.

Hlavním patologickým spojením patologie je genetická predispozice k autoimunní lézi septa a interlobulárních membrán. V přítomnosti jednoho nebo několika provokujících faktorů produkuje tělo antimitochondriální protilátky, které mají přímý účinek na mitochondriu jater. Důležitým spouštěcím faktorem by měly být léky.

Rychlá progrese onemocnění probíhá podle univerzálního mechanismu pro všechny cholestatické nemoci.

Při dlouhodobém poškození mitochondrií hepatocytů jsou poškozené oblasti zarostlé jizvou. Proces probíhá v několika fázích, což se odráží v klinickém obrazu.

Symptomy biliární cirhózy

Použití moderních technologií umožnilo stanovit diagnózu biliární cirhózy v ranějším stadiu než v minulosti.

Stadia primární biliární cirhózy:

  1. Předklinické - žádné příznaky, antimitochondriální protilátky jsou detekovány;
  2. Klinická - existují příznaky cholestázy, titr protilátek se zvyšuje. Biopsie punkce jater se provádí po laboratorním potvrzení diagnózy.

Ve druhém stupni patologie se zjistí zvýšení koncentrace alkalické fosfatázy, gamma-glutamyltranspeptidázy, leucinaminu peptidázy a cholesterolu. Zvýšení titru antimitochondriálních protilátek za normálních fyziologických parametrů cholestázy naznačuje počáteční projevy poruch jaterní funkce. Při rané léčbě je možné snížit aktivitu autoimunní agrese proti jaterním tkáním, zpomalit aktivitu zánětlivého procesu.

Symptomy onemocnění se objevují náhle, což je doprovázeno zvláštní klinickou symptomatologií - horečkou, pruritusem, žloutenkou. S takovými stížnostmi se pacienti obracejí na dermatologa, který léčí projevy neurodermatitidy.

Hlavní příznaky jaterních změn jizev

Počátečním příznakem je kožní svědění, která po mnoho let předchází žloutenku. Zpočátku je projev přerušovaný. V noci se projevy zhoršují - na kůži na zádech dochází k poškrábání, stehna, což výrazně zhoršuje kvalitu života pacientů.

Doba svědění je od několika měsíců do pěti let. Patologie je jediným projevem nemoci s délkou trvání až 5-10 let. Svědění je způsobeno požitím žlučových kyselin do krve cholestázy malých žlučových cest. Podráždění kožních předpisů může být pozorováno již několik let bez zvýšení cholestázy enzymů.

Hepatomegalie (zvětšení jater), žloutenka, asthenovegetativního syndromu se objeví poněkud později. Při ikteru kůže pacienta lze mluvit o existenci cholestázy, neboť příznaky jsou způsobeny zvýšením množství bilirubin v krvi.

První příznaky onemocnění:

  • Bolest pravého hypochondria;
  • Horečka;
  • Kožní xanthelasmy (hromady cholesterolu pod kůží);
  • Kůže vyrážené na hýždí, loktech, dlaních, v očních víčkách.

Postupné zvyšování cholestatické žloutenky v počátečním stádiu je spojeno s hyperbilirubinemií. Aktivní průběh onemocnění je charakterizován zvýšenou pigmentací. Za prvé, hnědý odstín získá skapula. Pak je kůže rozptýlená.

Od nástupu tvorby antimitochondriálních protilátek až po vznik prvních klinických příznaků může trvat 5 let. Konečná fáze onemocnění se rozvíjí po 10-15 letech po změně laboratorního obrazu.

Třetí fáze onemocnění je charakterizována následujícími příznaky:

  1. Intenzivní žloutenka;
  2. Stopy poškrábání na těle;
  3. Kožní xanthelasmy;
  4. Xantomy;
  5. Parestézie dolních končetin;
  6. Periferní polyneuropatie.

Patognomické pro onemocnění je zvýšení jater a sleziny (hepatosplenomegalie), které se objevují v pozdních stádiích onemocnění.

Symptomy pozdní fáze primární biliární cirhózy:

  • Barva bílé stolice;
  • Tmavě hnědý moč;
  • Osteoporóza, časté zlomeniny (nedostatek vitamínu);
  • Zvýšené krvácení;
  • Steatorrhea.

Různé léze kožních útvarů s depresemi ložiska - pavouky, vezikulární vyrážky, pavoučí skvrny.

V pozdních stadiích nosologie je charakteristické snížení poklesu hustoty kostní tkáně, růst periostelu, tvorba "paliček" na koncových phalanges prstů. Osteoporotické změny jsou výraznější v panvových kostech, žeber, obratlích.

Ve čtvrtém stadiu cirhózy se objevují de-pozorované stavy:

  • Hepatická encefalopatie;
  • Kachexie;
  • Selhání jater.

Zvýšená pigmentace vede k výraznému otoku kůže. Porušení vylučování žluči je doprovázeno atrofickými změnami střevních střev následovaných vývojem malabsorpčního syndromu. Nedostatek vitamínů rozpustných v tucích snižuje absorpci živin v důsledku blokování některých enzymů. Důsledkem tohoto onemocnění je osteoporóza, steatonrhea, creatorrhea.

Při vývoji těchto změn délka života nepřesáhne několik let. Letalitě nastane od krvácení z jícnových varixů, ascites, peritonitida (nahromadění tekutiny v břišní dutině se stimulací parietálních peritoneum), jaterní kóma.

Podle statistik s asymptomatickou cirhózou je očekávaná délka života asi 10 let. Pokud existují klinické projevy - podmínky se snižují na 7 let.

Systémové příznaky biliární cirhózy

U 6-10% pacientů s primární cirhózou se vytvářejí systémové poruchy, které jsou způsobeny imunitními mechanismy. Prodloužený aktivní cyklus primární cirhózy je doprovázen přerušením fungování všech vnitřních orgánů. Rozšířená klinika je usnadněna mnoha biochemickými poruchami.

Hlavní systémové projevy biliární cirhózy:

  • Hematologické (autoimunitní trombocytopenie, hemolytická anémie);
  • Kožní poruchy (ploché lišejníky);
  • Nedostatek pankreatu;
  • Plicní (fibrotická alveolitida);
  • Intestinální (kolagenní kolitida, celiakie);
  • Autoimunní (sklerodermie, Raynaudův syndrom, systémový lupus erythematosus, polymyositida, antifosfolipidový syndrom);
  • Renální (tubulární acidóza, glomerulonefritida).

Primární biliární cirhóza: diagnóza

Komplex enzymů, jejichž koncentrace se zvyšuje s cirhózou:

Současně s enzymy se koncentrace sérové ​​mědi, cholesterolu a beta-lipoproteinů zvyšuje, když je poškozena funkce jater.

Antimitochondriální protilátky hrají důležitou diagnostickou roli při hodnocení přežití pacientů. Když jsou mitochondrie zničeny, buňky nedostávají energii, takže umírají. Přes skutečnost, že tyto organely jsou obsaženy ve všech buňkách těla, antimitochondriální protilátky ovlivňují výhradně hepatocyty. Příčina nemoci není známa.

Na pozadí jaterních změn v játrech pacienti často detekují jiné imunoglobuliny:

  • Revmatoidní faktor;
  • Protilátky k hladkým svalům;
  • Antiagregační imunoglobuliny.

Buněčná linka imunity v primární biliární cirhóze je charakterizována porušením T supresorové odpovědi pod vlivem exogenních antigenů. Cytokinový sekreční blok je doprovázen snížením funkčnosti T supresorů, snížením aktivity neutro-zabijáků a nerovnováhou Th1 / Th2.

Pro diagnózu primární biliární cirhózy je povinná jaterní biopsie.

Morfologické stavy primární biliární cirhózy:

  1. 1. Portál (stupeň 1) - zánět septálních a interlobulárních kanálů;
  2. 2.Periportální (stupeň 2) - proliferace kanálů, symptomy cholestázy;
  3. 3.Septál (stupeň 3) - fibróza septálních septa bez tvorby regeneračních uzlin;
  4. 4.Tsirroticheskaya (krok 4), - exprimovaný mikronodulární cirhóza s poškozením jater architektonického, vývoj regeneračních uzlů, rozvojem fibrózy, centrální cholestázy.

Morfologické vyšetření biopsie vysledovat asymetrické zničení žlučovodu, tkáňové infiltrace eosinofily, lymfocyty, plazmatické buňky. Genetické studie odhalily aktivaci v patologii hlavního histokompatibilního komplexu třídy 1-2, což naznačuje, genetické predispozice k onemocnění.

Sekundární biliární cirhóza - co to je?

Sekundární biliární cirhóza se vyvíjí na pozadí jiných onemocnění. Dominantní roli hraje virová hepatitida. Široká prevalence a vysoká nákazlivost patogenu způsobuje v játrech chronický zánětlivý proces, jehož výsledkem je zjizvení (cirhóza).

V USA je hlavní příčinou selhání jater hepatitida C.

Současné statistiky ukazují, že hlavní roli v tvorbě cirhózy virové indukovaného poškození jater nehraje hepatitidu B, jak to bylo před deseti lety, a hepatitida C. mechanismy nebyly studovány.

Podle Evropské asociace pro studium jater se pouze 15% forem virové hepatitidy B přemění na cirhózu.

Vzácnější příčiny sekundární cirhózy:

  • Nemoci gastrointestinálního traktu;
  • Antifosfolipidový syndrom;
  • Nádory;
  • Kardiovaskulární selhání;
  • Hemolytická anémie.

V sekundární formě nejsou antimitochondriální protilátky detekovány.

Jaká je délka života s cirhózou

Prognóza přežití pacientů s cirhózou závisí na klinických projevech, stavu imunity, aktivitě tvorby antimitochondriálních protilátek.

Při asymptomatickém proudu dosahuje délka života člověka 15-20 let. Při klinických projevech jsou výrazy výrazně sníženy - až 8 let. Pro přechod 1. stupně do 4. etapy s asymptomatickým průtokem může trvat 25 let, při příslušném ošetření pacienta ve 2. etapě trvání přechodu do terminální fáze trvá 20 let. Pokud byla terapie zahájena ve třech fázích, končí fáze terminálu po 4 letech.

Varianta Mayo pomáhá odhadnout délku života pacientů s cirhózou:

  1. Očekávaná délka života pacienta se zvýšením bilirubin o více než 170 μmol / l je 1,5 roku;
  2. Koncentrace bilirubinu v séru je 120-170 μmol / l, což svědčí o průměrném přežití 2,1 roku;
  3. Zvýšení bilirubinu na 102,6 - průměrná délka života - asi 4 roky.

Cirhóza (primární, sekundární) je smrtelná patologie. Navzdory tomu, že játra se rychle obnovena konstantní zánět, protilátky vliv vede k nevratným změnám (zjizvení), které vytěsňují funkční tkáně, a vést k selhání jater.

Biliární cirhóza

Biliární cirhóza - chronické progresivní onemocnění charakterizované postupnou výměnou jaterní tkáně vláknitými jizvami. Patologie po dlouhou dobu se nezjistila, často se diagnostika provádí náhodně během screeningových průzkumů. V pozdějších stadiích jsou charakteristické vnější příznaky (malé jaterní příznaky), portální hypertenze, poškození jiných orgánů a systémů, hepatická encefalopatie. Předběžná diagnóza cirhózy a její komplikace je stanovena na základě pomocných metod: ultrazvuk, CT hepatobiliárního systému, ERCP, klinické a biochemické analýzy. Konečná diagnóza se provádí na základě biopsie jater a detekce antimitochondriálních protilátek v krvi. Onemocnění je nevyléčitelné, v pozdějších stadiích může být pacientovi transplantován život pouze v játrech. Neoperační léčba spočívá v symptomatické léčbě, detoxikaci, terapii vitaminem a dodržování výživy.

Biliární cirhóza

Biliární cirhóza je závažná jaterní patologie, při níž je normální jaterní tkáň nahrazena vláknitou tkání. Tato patologie je častější u žen po čtyřicítce a celková prevalence je 40 až 50 případů na 1 milion obyvatel. Je zaznamenán úzký vztah onemocnění s dědičnými faktory - mezi příbuznými se tato patologie nachází 570 krát častěji. K dnešnímu dni nebyla patogeneze primární biliární cirhózy do konce studována, takže přesné příčiny jejího výskytu jsou také neznámé.

Více než 95% případů onemocnění v krvi určuje antimitochondriální protilátky. Vědci však stále nemohou zjistit, proč jsou postiženy pouze mitochondrie jaterní tkáně, a v jiných tkáních se to nestane. Zákeřnost tohoto onemocnění v jeho latentním nástupu - velmi často mohou být biochemické příznaky onemocnění náhodně detekovány při vyšetření na jiné nemoci. Průběh onemocnění je postupný, v pozdních stádiích poškození jater, jeho transplantace je ukázána - pouze v tomto případě je možné zachránit život nemocné osoby.

Příčiny biliární cirhózy

Moderní gastroenterologie spojuje vývoj primární biliární cirhóza s autoimunitními poruchami v těle. Tato nemoc je dědičná povaha: případy biliární cirhózy jsou velmi časté v rodinném kruhu. Na autoimunitní povahy onemocnění a říká, že jeho vztah s jinými onemocněními v této skupině: revmatoidní artritida, renální tubulární acidózy, Sjogrenův syndrom, autoimunitní thyroiditis, a další.

Navzdory detekci protilátek proti mitochondriím prakticky u všech pacientů s touto formou cirhózy nebylo možné zjistit souvislost těchto protilátek s destrukcí jaterních buněk. Je známo, že onemocnění začíná aseptickým zánětem žlučového traktu, výraznou proliferací epitelu a progresivní fibrózou v oblasti kanálu. Postupně dochází k zánětlivému procesu, ale fibróza se dále šíří do jaterní tkáně a způsobuje její nevratnou destrukci.

Vyvolat začátek procesu a dalších nemocí: vrozené vady žlučových cest a získané deformity, žlučové kameny, intrahepatické nádory a zvětšené lymfatické uzliny v játrech, žlučovodu cysty, primární sklerotizující cholangitida, hnisavé nebo. Také vyvolat propuknutí onemocnění je infekce gram - enterobakterií, které mají na svém povrchu podobné mitochondriálních antigeny. Krev u tohoto onemocnění je určena nejen protilátkami proti mitochondrií a buňky hladkého svalstva, ale i jiných poruch imunitního systému: zvýšení hladiny imunoglobulinu M, poruchy produkce B- a T-lymfocytů. Toto vše mluví ve prospěch autoimunní patogeneze primární biliární cirhózy.

Sekundární biliární cirhóza se vyvíjí na pozadí onemocnění vedoucích ke stagnaci žluči v extrahepatickém žlučovém traktu. Patří sem atrézie, kameny a strictures žlučových cest, rakovina extrahepatálních žlčovodů, cyst choledocha a cystická fibróza.

Klasifikace biliární cirhózy

Správná klasifikace cirhózy je důležitá pro rozvoj taktiky pro další léčbu. Jaterní funkce pro biliární cirhózu se hodnotí na stupnici Child-Pugh. Tato stupnice zohledňuje přítomnost ascitu, encefalopatie, bilirubinu, albuminu a indexu protrombinu (index systému koagulace krve). V závislosti na množství bodů přidělených pro tyto indikátory se rozlišují fáze kompenzace cirhózy. Třída A je charakterizována minimálním skóre, délkou života do 20 let, přežití po kavitárních operacích je více než 90%. Ve třídě B je délka života nižší a úmrtnost po kavitárních operacích je více než 30%. Ve třídě C není délka života delší než 3 roky a úmrtnost po kavitárních operacích je vyšší než 80%. Přiřazení pacientovi třídy B nebo C indikuje potřebu transplantace jater.

V Rusku se široce používá stupnice METAVIR, ve které je stupeň fibrózy posuzován na základě údajů o biopsii, stupeň hodnocení je od 0 do 4; 4 stupně označují přítomnost cirhózy.

Symptomy biliární cirhózy

V počátečních stádiích jsou příznaky cirhózy nespecifické a vymazány. Takže ve většině případů začíná stížnost na svědění kůže. Více než polovina pacientů si stěžuje na periodickou svrbivou pleť a jeden z deseti se obává o nesnesitelné svědění s hřebeny na kůži. Častěji se svědění objeví po dobu šesti měsíců a dokonce i několik let před vznikem žloutenky, ale někdy se tyto dva příznaky mohou objevit současně. Také charakteristické známky počáteční cirhózy jsou zvýšená únava, ospalost, suché oči. Příležitostně může být prvním příznakem onemocnění závažnost a bolest v pravém horním kvadrantu. Při vyšetření se zjistí zvýšená hladina gamaglobulinů, porušení poměru AST k ALT, tendence k arteriální hypotenzi.

Jak se choroba vyvine, objeví se další příznaky. Zvenčí se cirhóza projevuje skupinou malých jaterních příznaků: vaskulárními hvězdičkami na kůži; červená tvář, dlaně a nohy; zvýšené slinné žlázy; žloutenka kůže a všech sliznic; flexi kontraktury rukou. Pacientské nehty se také mění - stanou se širokými a plochými (deformace nehtů jako "hodinové sklo"), objeví se na nich příčné bělavé pruhy; nechtěné falangy zahušťují ("paličky"). Okolo kloubů a na obličeji jsou oční víčka tvořeny bělavými uzlíky - tuky.

Dále vnější projevy symptomů portální hypertenze jsou: zvýšením tlaku v portální žíle zvyšuje sleziny ve velikosti, v žilách břišní dutiny dochází stagnace - tvořil křečové hemoroidy a jícnových žíly na přední břišní stěny je vytvořen rozšířený žilní síť typu „medúzy hlavy ". Žilní městnání způsobuje propotevanie tekutiny do peritoneální dutiny s vzniku ascitu, v těžkých případech - zánět pobřišnice.

Čím výraznější léze jater, tím vyšší je pravděpodobnost komplikací cirhózy. Kvůli porušení absorpce vitaminu D přibližně o třetinu pacientů vyvine osteoporózu, což se projevuje patologickými zlomeninami. Porušení absorpce tuku vede k nedostatku všech vitamínů rozpustných v tucích (A, K, D, E), které se projevují jako příznaky polyhypovitaminózy. Feces jsou odstraněny přebytečný tuk - steatorrhoea. U pětiny pacientů se objevuje souběžná hypotyreóza, objevují se myelopatie a neuropatie. Křečové žíly jícnu a konečníku mohou vést k masivnímu krvácení při vzniku hemoragického šoku. Porážka jater vede k dysfunkci dalších orgánů a systémů: hepatorenální, jaterní-plicní syndromy, gastro- a kolopatie. Vzhledem k tomu, že játra nevykonává funkci čištění těla toxinů, volně cirkulují v krvi a působí toxický účinek na mozek, což způsobuje jaterní encefalopatii. Velmi často se na konci biliární cirhózy může vyvinout hepatocelulární karcinom (maligní nádor), dokončit neplodnost.

Diagnostika biliární cirhózy

Za přítomnosti příznaků stagnace žluče se hodnotí klinický a biochemický profil. Pro cirhózy, vyznačující se tím zvýšené hladiny alkalické fosfatázy a r-GTP, posunutí ALT a AST poměru, zvyšuje bilirubinu později. Zjistit, imunitního stavu pacienta: zvýšení hladiny imunoglobulinu M protilátek proti mitochondrií, jako výrazné zvýšení hladiny revmatoidního faktoru, protilátky k vyhlazení svalových vláken, tkaniny štítné buněčných jader (antinukleární protilátky).

Známky fibrózy jater mohou být detekovány na ultrazvuku jater a CT hepatobiliárního systému, avšak konečná diagnóza může být provedena až po jaterní biopsii. Dokonce i při studiu biopsie mohou být změny jaterní charakteristiky biliární cirhózy zjištěny pouze v časných stádiích onemocnění, pak se morfologický obraz stává stejným pro všechny typy cirhózy.

Detekce nebo eliminaci onemocnění vedoucích k rozvoji sekundární biliární cirhózy je možné pomocí dodatečných studií: ultrazvuk břišní dutiny, MR-pancreatocholangiografie, ERCP.

Léčba biliární cirhózy

Při léčbě této závažné nemoci se aktivně účastní terapeut, gastroenterolog, hepatolog a chirurg. Cílem terapie pro cirhózu je zastavit progresi cirhózy a eliminovat účinky selhání jater. Zpomalit proces fibrózy s imunosupresivními léky (inhibovat autoimunitní proces), cholagogu (eliminovat cholestázu).

Symptomatická léčba je prevence a léčení komplikací cirhózy: hepatické encefalopatie eliminováno dietní léčby (pokles podílu proteinu, zvýšení rostlinného potravinového složka), disintoxication terapie, snížení portální hypertenze je dosaženo použitím diuretika. Nutně jsou předepsány multivitamínové přípravky, enzymy jsou předepsány pro zlepšení trávení. V cirhózou třídy A a B se doporučuje omezit fyzické a emocionální stres, zatímco třída C - úplný klid na lůžku.

Nejúčinnějším způsobem léčby biliární cirhózy je transplantace jater. Po transplantaci přežívá v příštích pěti letech více než 80% pacientů. Relaps primární biliární cirhózy se vyskytuje u 15% pacientů, ale u většiny pacientů jsou výsledky chirurgické léčby vynikající.

Prognóza a prevence biliární cirhózy

Je téměř nemožné zabránit výskytu tohoto onemocnění, avšak pravděpodobnost alkoholu a kouření může být výrazně snížena, pravidelné vyšetření u gastroenterologu v přítomnosti případů biliární cirhózy v rodině, adekvátní výživa a zdravý životní styl.

Prognóza onemocnění je nepříznivá. Výskyt prvních příznaků onemocnění je možný až v deseti letech od nástupu onemocnění, avšak očekávaná délka života s cirhózou není vyšší než 20 let. Prognosticky nepříznivý je rychlý vývoj symptomů a morfologického vzoru, starší věk spojený s autoimunitními onemocněními cirhózy. Nejhorší z hlediska prognózy je zmizení pruritu, snížení počtu xantomatózních plátů, snížení hladiny cholesterolu v krvi.

Primární biliární cirhóza: proč se vyskytuje a jak se má léčit

Primární biliární cirhóza (PBTSP) je onemocnění neznámé, pravděpodobně autoimunitní, přírodě, které je doprovázeno zánětlivými změnami v portálových traktu a autoimunitní destrukce intrahepatálních potrubí. Následně se tyto patologické procesy vedou k narušení a zpoždění biliární vylučování toxických metabolitů v jaterní tkáni. V důsledku toho je operace tělo se drasticky zhoršuje, nabízí se, aby fibrotické změny, a pacient trpí cirhóza projevů, což vede k selhání jater.

V tomto článku se seznámíme s údajnými příčinami, rizikovými skupinami, projevy, stadii, metodami diagnostiky a léčby biliární cirhózy. Tyto informace pomohou podezření na výskyt prvních příznaků této nemoci a vy učiníte správné rozhodnutí o nutnosti navštívit lékaře.

Primární biliární cirhóza je častá téměř ve všech zeměpisných oblastech. Nejvyšší míry výskytu se vyskytují v zemích severní Evropy a obecně se prevalence tohoto onemocnění pohybuje mezi 19-240 pacienty mezi 1 milionem dospělých. Častěji se PBCT vyvíjí u žen ve věku 35-60 let a je méně často zjištěno u mladých lidí do 20-25 let. Obvykle je onemocnění rodinné povahy, pravděpodobnost jejího výskytu u příbuzných je stokrát vyšší než u populace.

Poprvé byla tato nemoc popsána a pojmenována Gall a Addison v roce 1851, která odhalila vztah mezi výskytem nodulárního xantomu a jaterní patologií. Jméno, které je mu dáno, není zcela přesné, protože v počátečních stádiích onemocnění není orgán ovlivněn cirhózou a bylo by správnější nazvat toto onemocnění chronickou, purulentní, destruktivní cholangitidou.

Příčiny

Zatímco vědci nebyli schopni určit přesnou příčinu vývoje PBB. Řada příznaků této nemoci naznačuje možnou autoimunitní povahu onemocnění:

  • přítomnost protilátek v krvi pacientů: revmatoidní faktor, antimitochondriální, specifické pro štítnou žlázu, antinukleární, protilátek proti hladkým svalům a extrahovatelný antigen;
  • identifikace příznaků imunitního charakteru poškození buněk žlučovodu v případě histologické analýzy;
  • pozorovaná rodinná predispozice;
  • Zpětná vazba detekovatelného onemocnění s jinými autoimunitních onemocnění: revmatoidní artritida, Reynaudova syndromu, sklerodermie, CREST syndrom, Sjogrenův syndrom, tyreoiditida, diskoidní lupus erythematodes, lichen planus a pemfigus;
  • odhalování prevalence cirkulujících protilátek u příbuzných pacientů;
  • častá detekce antigenů třídy II hlavního komplexu histologické kompatibility.

Výzkumníci ještě nebyli schopni rozpoznat určité geny, které by mohly vyvolat vývoj PBSC. Nicméně předpoklad o jeho genetické povaze také nemůže být vyvrácen, protože pravděpodobnost vývoje onemocnění v rodině je 570krát vyšší než u populace. Další skutečností ve prospěch dědičnosti této patologie je pozorování specialistů častějšího vývoje PBSC u žen. Navíc onemocnění odhaluje některé nezvyklé vlastnosti pro autoimunitní procesy: vyvíjí se pouze v dospělosti a špatně reaguje na imunosupresivní terapii.

Rizikové skupiny

Podle zjištění odborníků z PCBP jsou častěji zjišťovány následující skupiny lidí:

  • ženy nad 35 let;
  • identické dvojčata;
  • pacientů s jinými autoimunitními chorobami;
  • pacientů, u nichž je detekována antimitochondriální protilátka.

Stádia nemoci

Stupeň PBSC lze stanovit provedením histologické analýzy tkání získaných během jaterní biopsie:

  1. I - portálová fáze. Změny jsou ohniskové a projevují se formou zánětlivé destrukce septálních a interlobulárních žlučových cest. Oblasti nekrózy jsou identifikovány, portální trakty jsou expandovány a infiltrovány lymfocyty, makrofágy, plazmatické buňky, eozinofily. Nepozorují se známky stojatých procesů, parenchyma jater zůstává nedotčena.
  2. II - periportální fáze. Zánětlivý infiltrát se rozšiřuje do hloubky žlučovodů a přesahuje je. Počet septálních a interlobulárních kanálů klesá a jsou nalezeny prázdné úseky, které neobsahují kanály. V játrech se objevují příznaky stagnace žluči ve formě orsein-pozitivních granulí, inkluze pigmentu žluči, otok cytoplazmy hepatocytů a vzhled Malloryových tělísek.
  3. III - septační fáze. Tato fáze se vyznačuje vývojem fibrotických změn a nedostatkem regeneračních jednotek. V tkáních jsou odhaleny klouby pojivové tkáně, které podporují šíření zánětlivého procesu. Stagnující procesy jsou pozorovány nejen v periportálním, ale iv centrálním regionu. Redukuje septální a interlobulární kanály. V játrech tkáně se zvyšuje obsah mědi.
  4. IV - cirhóza. Objevují se příznaky periferní a centrální stagnace žluče. Známky závažné cirhózy jsou určeny.

Symptomy

PBCP může mít asymptomatický, pomalý nebo rychle progresivní průběh. Nejčastěji se onemocnění projeví náhle a projevuje se svědivou kůží a častými pocity slabosti. Pacienti nejčastěji vyhledávají pomoc od dermatologa, jelikož obvykle žloutenka chybí na počátku a dochází v průběhu 6-24 měsíců. Přibližně v 25% případů se objeví pruritus a žloutenka současně a výskyt žloutnutí kůže a sliznic před kožními projevy je pro toto onemocnění atypický. Navíc pacienti si stěžují na bolesti v pravém horním kvadrantu.

Přibližně 15% pacientů s PCB je asymptomatická a nevykazuje specifické příznaky. V takových případech mohou být detekovány počátečních fází onemocnění pouze při rutinních kontrolách nebo v diagnostice jiných onemocnění, které vyžadují provádění biochemické vyšetření krve, což umožňuje určit zvýšení indikátor enzymu žluči stáze. S asymptomatickým průběhem onemocnění může trvat 10 let a za přítomnosti klinického obrazu - asi 7 let.

Přibližně u 70% pacientů je nástup onemocnění doprovázen vznikem těžké únavy. Výsledkem je výrazné snížení pracovní kapacity, poruchy spánku a rozvoj depresivních stavů. Obvykle se takoví pacienti cítí lépe ráno a po obědě pocítí výrazný pokles síly. Tento stav vyžaduje odpočinek nebo denní spánek, ale většina pacientů si všimne, že i spánek nepřispívá k navrácení účinnosti.

Nejpravděpodobnějším prvním znakem PBSC je zpravidla svrbení pokožky. Vzniká náhle a zpočátku postihuje pouze dlaně a chodidlo. Později se takové pocity mohou rozšířit na celé tělo. Svědění je výraznější v noci a ve dne se poněkud oslabuje. Zatímco příčina vzniku tohoto příznaku zůstává neurčena. Časté svědění často zhoršuje již existující únavu, protože tyto pocity negativně ovlivňují kvalitu spánku a stav psychie. Užívání psychoaktivních léků může tento příznak zvyšovat.

Pacienti s PBCD často stěžují na:

  • bolest zad (na hrudní nebo bederní páteři);
  • bolesti podél žeber.

Tyto příznaky onemocnění jsou zjištěny u asi 1/3 pacientů a jsou způsobeny rozvojem osteoporózy nebo osteomalacie kostní tkáně vyvolané prodlouženou stagnaci žluči.

Téměř 25% pacientů v době diagnózy identifikuje xantomy, které se objevují na kůži s prodlouženým zvýšením cholesterolu (více než 3 měsíce). Někdy se objevují ve formě xantelasmu - mírně zvýšené bezbolestné formace na kůži žluté barvy a malé velikosti. Obvykle se tyto změny na kůži vliv na oblast kolem očí a xanthom mohou být umístěny na hrudi, pod prsy, na zádech a složí ruce. Někdy tyto projevy nemoci vedou k parestéziím v končetinách a vzniku periferní polyneuropatie. Xanthelasmata a xanthom zmizí při odstranění žlučových stagnaci a stabilizaci samotného cholesterolu nebo při výskytu pozdní fázi onemocnění - poškození jater (poškození jater, pokud nemohou syntetizovat cholesterol).

Prodloužená stagnace žluči PBTSP vede k malabsorpce tuků a řady vitamínů - A, E, K a D. V tomto ohledu, že pacient má následující příznaky:

  • ztráta hmotnosti;
  • průjem;
  • zhoršení zraku ve tmě;
  • steatorrhea;
  • svalová slabost;
  • nepříjemné pocity na pokožce;
  • sklon k zlomeninám a jejich dlouhodobé léčení;
  • předispozice k krvácení.

Další z nejviditelnějších příznaků PBSC je žloutenka, která je způsobena zvýšením hladiny bilirubinu v krvi. Vyjadřuje se v žloutnutí bílých očí a kůže.

U 70-80% pacientů s PBB je zjištěna hepatomegalia a ve zvětšené slezině 20%. Mnoho pacientů je přecitlivělá na léky.

Průběh PBSC může být komplikován následujícími patologiemi:

  • vředy v dvanáctníku se zvýšenou tendencí ke krvácení;
  • což vede k krvácení křečových žil jícnu a žaludku;
  • autoimunní tyroiditida;
  • difúzní toxický stok;
  • revmatoidní artritida;
  • červený plochý lichen;
  • dermatomyositida;
  • systémový lupus erythematodes;
  • keratokonjunktivitida;
  • sklerodermie;
  • CREST-syndrom;
  • imunokomplexní kapiláry;
  • Sjogrenův syndrom;
  • Membránová glomerulonefritida spojená s IgM;
  • renální tubulární acidóza;
  • nedostatečné fungování pankreatu;
  • nádorové procesy s různou lokalizací.

V pokročilém stádiu onemocnění se objevuje podrobný klinický obraz cirhózy jater. Žloutenka může vést k výskytu hyperpigmentace kůže a xanthomů a xanthelasmů se zvyšuje jejich velikost. To je v této fázi nemoci je největší riziko vzniku komplikací: krvácení z jícnových varixů, krvácení do zažívacího traktu, sepse a ascitem. Porucha jater se zvětšuje a vede k nástupu jaterní komety, která se stává příčinou smrti pacienta.

Diagnostika

Následující laboratorní a inštrumentální studie jsou určeny k identifikaci PBSC:

  • biochemický krevní test;
  • krevní testy pro autoimunitní protilátky (AMA a další);
  • Fibrotest;
  • jaterní biopsii s následnou histologickou analýzou (je-li to nutné).

Chcete-li vyloučit nesprávnou diagnózu, určit prevalenci poškození jater a identifikovat možné komplikace PBCA, jsou předepsány takové instrumentální diagnostické metody:

  • Ultrazvuk břišní dutiny;
  • endoskopická ultrasonografie;
  • Fibrogastroduodenoscopy;
  • MRCPG a další.

Diagnóza "primární biliární cirhózy jater" se provádí za přítomnosti 3-4 diagnostických kritérií ze seznamu nebo za přítomnosti 4. a 6. znamení:

  1. Přítomnost intenzivního svědění pokožky a extrahepatálních projevů (revmatoidní artritida atd.);
  2. Absence poruch v extrahepatálních žlučových cestách.
  3. Zvýšení aktivity cholestázových enzymů je 2-3krát.
  4. Titer AMA 1-40 a výše.
  5. Zvýšení sérových hladin IgM.
  6. Typické změny tkáně jaterní biopsie.

Léčba

Zatímco moderní medicína nemá specifické metody léčby PBSC.

Pacientům se doporučuje, aby sledovali dieta číslo 5 s normálním příjmem sacharidů, bílkovin a tuku. Pacient by měl konzumovat velké množství vlákniny a kapaliny a měl by být dostatečný obsah kalorií v denní stravě. V přítomnosti steatorea (tučné stolice) se doporučuje snížení obsahu tuků na 40 gramů denně. Navíc, pokud se zdá, že tento příznak kompenzuje nedostatek vitamínů, je vhodné podávat enzymové přípravky.

Pro snížení svrbení se doporučuje:

  • nosit oděvy z lnu nebo bavlny;
  • odmítnout příjem teplých lázní;
  • vyhnout se přehřátí;
  • vezměte studenou koupel s přídavkem sody (1 sklo na lázně).

Kromě toho mohou následující přípravky pomoci snížit svědění kůže:

  • Cholestyramin;
  • Fenobarbital;
  • léky na bázi kyseliny ursodeoxycholové (Ursofalk, Ursosan);
  • Rifampicin;
  • Ondan-setron (antagonista receptorů typu 5-hydroxytryptaminu typu III);
  • Naloxan (antagonista opiátů);
  • Fosamax.

Někdy se projevy pruritu kůže účinně snižují po plazmaferéze.

Pro zpomalení patogenetických projevů imunosupresivní terapie PBSC (glukokortikosteroidy a cytostatika) je předepsáno:

  • Kolchicin;
  • Methotrexát;
  • Cyklosporin A;
  • Budesonid;
  • Ademethionin a další.

Pro prevenci osteoporózy a osteomalacie jsou předepsány přípravky obsahující vitamín D a vápník (pro orální a parenterální podání):

  • vitamin D;
  • Etidronát (Ditronel);
  • Přípravky vápníku (glukonát vápenatý atd.).

Pro snížení hyperpigmentace a svědění kůže se doporučuje denní UV záření (po dobu 9-12 minut).

Jediným radikálním způsobem léčby PBNC je transplantace jater. Takové operace by měly být prováděny při výskytu takových komplikací tohoto onemocnění:

  • křečové žíly žaludku a jícnu;
  • hepatická encefalopatie;
  • ascites;
  • kachexie;
  • spontánní zlomeniny v důsledku osteoporózy.

Konečné rozhodnutí o výhodách této chirurgické intervence provádí konsorcium lékařů (hepatologové a chirurgové). Opakování onemocnění po takové operaci je pozorováno u 10-15% pacientů, ale moderní imunosupresory mohou zabránit progresi této nemoci.

Prognózy

Předpovědi výsledků PBSC závisí na povaze průběhu a stupni onemocnění. Při asymptomatickém průtoku mohou pacienti žít 10, 15 nebo 20 let a pacienti s klinickými projevy nemoci - přibližně 7-8 let.

Příčinou úmrtí pacienta se může stát PBTSP krvácení varixů žaludku a jícnu, a v terminálním stádiu onemocnění, úmrtí dochází v důsledku selhání jater.

Při včasné a účinné léčbě mají pacienti s PBCD normální délku života.

Kterému lékaři se můžete obrátit

Při svědění kůže, bolesti v játrech, xantómu, bolesti v kostech a těžké únavě se doporučuje konzultovat s hepatologem nebo gastroenterologem. K potvrzení diagnózy je pacientovi přiděleny biochemické a imunologické krevní testy, ultrazvuk, MRCPG, FGDS, jaterní biopsie a další instrumentální metody vyšetření. Pokud je nutné transplantaci jater, doporučuje se konzultace s transplantačním chirurgem.

Primární biliární cirhóza jater je doprovázena destrukcí intrahepatálních kanálů a vede k chronické cholestázi. Onemocnění se vyvíjí dlouho a výsledek jeho koncového stupně se stává cirhózou, což vede k selhání jater. Léčba této nemoci by měla začít co nejdříve. V terapii se léky používají ke snížení projevu nemoci a zpomalování jejího vývoje. Při připojování komplikací může být doporučena transplantace jater.

Cirhóza bilirubinu

Léčba cirhózy jater: hlavní příznaky a přípravky

Každý den se člověk musí zabývat různými toxiny a dalšími jedovatými látkami. Tyto škodlivé prvky vstupují do těla potravou, nápojem, léky a dokonce i z prostředí. Některé mohou být v těle syntetizovány s normální vitální aktivitou nebo různými patologickými stavy.

  • Klasifikace cirhózy
    • Podle morfologických údajů
    • Odrůdy jaterní cirhózy podle původu
    • Závažnost cirhózy u Child-Pugha
  • Příčiny cirhózy
  • Hlavní symptomy onemocnění
  • Léčba cirhózy a způsoby léčby
    • Přípravky k léčbě středně závažných onemocnění
    • Léky pro potírání dekompenzované cirhózy
    • Přípravky k léčbě alkoholické cirhózy
    • Léčba pacientů s ascitem
    • Chirurgie a terapie kmenovými buňkami
    • Mikro a makro přípravky
  • Podvýživa s cirhózou

Je to játra, která tyto látky detoxikuje a zpracovává. Proto jakékoli odchylky v činnosti těla ovlivňují tělo. Nejhorší je, pokud je postižena jaterní cirhózou.

Cirhóza jater je považována za nevyléčitelné onemocnění, při kterém dochází ke smrti jaterních buněk. Orgán je ovlivněn touto indispozicí, v důsledku čehož dochází ke snížení množství fibrózy a hepatocytů. V těle je narušen krevní oběh a dochází k jaterní insuficienci. Samotná cirhóza je považována za poslední etapu progrese chronických onemocnění jater, která je nejobtížněji léčitelná.

Poškozený cirhóza orgán může zcela ztratit své funkce, krevní cévy jsou deformovány, existují vláknité soubory a umírají gepatsity. To vše se změní strukturu jater. Pokud je tělo silně dojem, že jsou otoky, žloutenka a zhoršení metabolismu.

Když se upravil vláknité expanze krevních cév, což vede ke zvýšenému namáhání na průtoku krve a vzhledu žilních onemocnění.

Klasifikace cirhózy

Podle morfologických údajů

Na základě těchto charakteristik existují:

  • Malá nodulární cirhóza;
  • Velký uzel (makronodulární);
  • Neúplná septální fáze;
  • Smíšená forma.

Navíc mikroskopicky existují multi-, mono- a mono-multiformní formy cirhózy.

Odrůdy jaterní cirhózy podle původu

V takových onemocnění, jako je cirhóza jater, působí úspěšně jen tehdy, pokud známo, přesnou příčinu onemocnění. Pokud přetrvává, bude to zlepšení klinického stavu a dokonce i získat zotavení. Podle etiologického znaku je cirhóza rozdělena do následujících typů:

  • Léčiva;
  • Vrozené;
  • Alkoholické;
  • Stagnant;
  • Výměnné stravovací;
  • Onemocnění a Badd-Chiariho syndrom;
  • Sekundární žluč.

Ve většině případů však není možné určit příčinu vzniku patologického stavu. Pak je onemocnění připisováno kryptogenní formě.

Závažnost cirhózy u Child-Pugha

Samozřejmě, výše uvedené klasifikace jsou důležité při léčbě této nemoci, ale funkční stav organismu zůstává na prvním místě. Koneckonců, klinický obraz závisí na něm.

Třídy cirhózy jsou určovány na základě přítomnosti encefalopatie, albuminů a bilirubinu v krvi, ascites. Existuje několik z nich: A, B, C, prognóza života závisí na nich. Například v prvním případě bude pacient schopen žít 15-20 let, v druhém až 10 let; ve druhém - pouze 1-3 roky.

Příčiny cirhózy

Toto onemocnění postihuje muže víc než ženy. Ale pravděpodobnost jejího výskytu je přítomná ve všech věkových kategoriích, nicméně lékaři do zvláštní skupiny připisovali zástupcům muže od 40 let.

Tato nemoc byla dlouho zkoumána, ale v některých situacích, lékaři nemůže určit příčinu jeho vzniku. Ale pro léčbu je nutné vědět, co postihlo buňky těla. Mezi nejčastější důvody:

  • Metabolické poruchy;
  • Long jaterní žilní kongesce s onemocněním srdce, protože cirkulace je přerušeno;
  • Zavírání žlučových cest;
  • Alkoholismus. Se zneužíváním alkoholických nápojů se cirhóza začíná vyvíjet během 10-15 let;
  • Autoimunitní hepatitida;
  • Virová hepatitida C a B. V mnoha případech tato nemoc vede k poškození jater a nemusí se vyskytovat po dlouhou dobu;
  • Účinky chemických látek a léčiv na tělo.

Hlavní symptomy onemocnění

V rané fázi u některých pacientů nejsou žádné známky. K určení diagnózy a následné léčby je nutné předložit biopsii a biochemický krevní test.

Biopsie umožňuje včas zjistit ohnisky, na kterých rostou spojovací tkáně na orgánu. Biochemická analýza však ukazuje zvýšení hladiny bilirubinu.

Cirhóza jater je nebezpečné a nevyléčitelné onemocnění, což vede k jaterní jizvení. Rozvíjí postupně symptomy v počáteční fázi není exprimován, ale v pozdější - je slabost, se změněnou pracovní schopností, konstantní únavu a ospalost. Chuť k jídlu zmizí, což vede k poklesu tělesné hmotnosti, dlaně zčervená, oční sklera, kůže a sliznice se stávají žluté. Navíc v noci je svědění kůže, jsou problémy s koagulací krve a cévními hvězdičkami.

V takové nemoci, může být portální hypertenze, což vede ke zvýšení tlaku v krku žíly a dále narušené krevního oběhu v břišní dutině, jako výsledek stagnace se vyskytuje ve vnitřních orgánech. Kromě toho s touto chorobou vzniká ascites - to vše vede k tvorbě hemoroidů, zvýšení břicha, křečových žil a edému nohou. Po levé žebreži se objevuje silná bolest, protože velikost sleziny se zvyšuje.

Cirhóza se rozvíjí v několika fázích. Poslední etapa je nejnebezpečnější, protože přijde koma. S ní má člověk nejprve jasné, ale vzrušené vědomí a pak se citlivost rozpadá a nejsou tam žádné reflexy.

Léčba cirhózy a způsoby léčby

Přípravky k léčbě středně závažných onemocnění

Léky, které jsou užívány v tomto stadiu, přispívají ke zlepšení celkového stavu a zastavují poškození jater. Lékaři předepisují pacientům léčbu prostředků na vegetativní bázi a vitamínů:

  • Kokarboxyláza;
  • Vitaminy skupiny B a C;
  • Rutin;
  • Kyselina tioktová;
  • Karsil.

Za prvé, tyto léky jsou zaměřeny na zlepšení metabolismu tělních buněk. Také pro kontrolu nemoci se používá výtažek z bodláku. Je pravda, že takový lék je používán hlavně v lidové medicíně, takže lékaři jen zřídka píší.

Mísa bodlák pomáhá snížit jaterní enzymy. Také zlepšuje odtok žluče. Kromě toho snižuje zánět a pomáhá odstraňovat toxiny.

Léky pro potírání dekompenzované cirhózy

V této fázi se objevují všechny příznaky a komplikace onemocnění. Pacientům je předepsána kyselina lipoová ve zvýšené dávce. Vezměte to 2-3 měsíce až 3 g denně. Dále musí být lék podáván intravenózně a perorálně po dobu 10-20 dnů.

Kromě této drogy jmenovat a hepatoprotectors. Například mohou jmenovat společnost Essentiale. Je také kombinován s intravenózní injekcí.

Přípravky k léčbě alkoholické cirhózy

Hlavní příznaky této formy onemocnění jsou nedostatek bílkovin a vitamínů. Lékaři předepsaný kyselinu listovou, vitamíny skupiny B a rozpustné v tucích a E. A dále doporučit použití vitaminu komplexu, jako multi-kartách s B-karoten nebo Alvito. Kromě toho jsou pacientům předepsány přípravky zinku a hepatoprotektory - antioxidanty.

Léčba pacientů s ascitem

U takových pacientů se doporučuje dietní péče a odpočinek na lůžku. Abyste se vyhnuli komplikacím, je nutné odstranit z těla kapalinu řádově 2 litry denně. Pacienti by měli omezit užívání stolní soli. Jsou předepsány diuretiky a provádějí kombinovanou léčbu.

Jak se vypořádají s virovou formou? Při této formě cirhózy je lék, jako je prednisolon, předepsán pro léčbu. Mělo by být užíváno ráno až 30 mg denně. Když pacient přijme pozměňovací návrh, o měsíc později se dávka začne snižovat.

Chirurgie a terapie kmenovými buňkami

Někdy se nelze bez operace vyhnout cirhóze jater. Chirurgická léčba se provádí, pokud se objeví závažná portální hypertenze s následujícími komplikacemi: významné snížení počtu krevních destiček, gastrointestinální krvácení.

Pacient je vyložen, aby snížil tlak v portální žíle. Je tak možné snížit riziko komplikací.

K léčení jaterní cirhózy se provádí další transplantace orgánů. Ale operace je drahá, takže si ji všichni pacienti nemohou dovolit. Po transplantaci jater jsou pacientům předepsány léky zaměřené na potlačení odmítnutí.

Dnes je cirhóza jater bojována pomocí kmenových buněk, které jsou převzaty z pupočníkové krve. A dříve, než byla prostě vyhozena. Z toho jsou nezbytné kmenové buňky izolovány. A v mladém organismu jsou víc než ve starých. U dospělých prakticky chybí.

Kmenové buňky jsou jedinečné v tom, že když vstoupí do tkáně, začnou se měnit do přesně stejné tkáně. Předpokládejme, že pokud se do srdce vstřiknou kmenové buňky, vzniknou z nich kardiomyocyty a neurony se tvoří v mozku a tak dále.

Pro zavedení kmenových buněk se používá injekční stříkačka. Postup je pod kontrolou ultrazvuku v zachované části těla. Poté začínají aktivně množit a formovat se do hepatocytů. Játra s touto léčbou získávají ztracené funkce.

Mikro a makro přípravky

Pro identifikaci poškození jater se používá několik typů hodnocení jeho stavu. Například při studiu mikropreparace z těla odřízněte malý kus tkáně, který je umístěn ve formalinovém roztoku. Zůstává několik dní, poté je spuštěn do roztaveného parafínu. Tudíž se jaterní tkáň získává v pevné formě.

Pak se speciálními nástroji tkanina rozřezá na malé vrstvy. Vytvořením jedné desky přibližně 8-10 mikronů. Nejprve je mikropreparace očíslována a pak podepsána. Studium začne po dlouhých procedurách pod mikroskopem. Umožňuje získat informace o počtu jaterních a pojivových tkání. Tento postup umožňuje vyhodnotit barvu, strukturu a abnormální formace.

Při cirhóze je procento buněk 50% až 50%, zatímco u zdravého člověka je pozorováno 10% spojivových a 90% jaterních buněk.

Příprava makra je zaměřena na posouzení viditelného stavu jater. Vizuálně zkoumá jeho vnitřní obsah, stejně jako vnější shell. Externí vyšetření poskytuje možnost analyzovat velikost, barvu a deformaci jater.

Makrořez vám umožňuje zjistit, zda existují betony, uzly, patologie nebo jizvy. I s jeho pomocí je možné zkontrolovat zúžení lumen a stav nádob. Bohužel taková studie probíhá až po smrti. Umožňuje vám jen získat možnou příčinu smrti.

Podvýživa s cirhózou

Pokud pacient nedodrží dietu, během léčby se mohou objevit závažné komplikace. Aby tomu zabránilo, lékaři radí lidem s touto diagnózou, aby jedli správně. Strava pacienta by neměl být alkohol (včetně piva a vína), výrobky z minerální voda s obsahem sodíku kypřící a jedlé sody, olivy, klobásy, okurky.

Ale můžete použít česnek, citrónovou šťávu, cibuli, petržel, bobkový list, kmín, aby nebyl příliš čerstvý. Navíc, při léčbě nemoci, můžete použít majonézu a kečup, ale vlastní přípravu.