Kompletní přehled onemocnění a syndromu Budd Chiari

Napájení

Z tohoto článku se dozvíte, jaká patologie se nazývá syndrom Buddhy-Chiari, jak nebezpečná je, než se syndrom odlišuje od onemocnění Budd-Chiari. Příčiny a léčba.

Budd-Chiari syndrom - stagnace krve v játrech způsobenou porušením odtoku z orgánu, které se vyvíjí na pozadí různých nevaskulární patologických stavů a ​​nemocí (zánět pobřišnice, perikarditida). Výsledkem poruchy krevního toku se stává jater a zvýšení krevního tlaku v portální žíle (hlavní krevní cévy, který přináší žilní krve do jater nespárovaného orgánů).

Anatomická struktura epigastrické oblasti břišní dutiny. Klikněte na fotografii pro zvětšení

Obvykle se dvě formy onemocnění liší stejnými symptomy a projevy:

  1. Nemoc nebo primární patologie (příčina - zánět vnitřních stěn cév, které dodávají krev do jater).
  2. Badda-Chiariho syndrom nebo sekundární patologie (vyskytuje se na pozadí ne-vaskulárních onemocnění).

Syndrom je spíše vzácné onemocnění, podle statistik je diagnostikováno 1 ze 100 tisíc osob u žen od 40 do 50 let - několikrát častěji než muži.

V patologii z různých důvodů (peritonitida, trombóza cév), sousední a vnitřní cévy jaterní smlouvy. Zpomalení toku krve způsobuje znovuzrození a nekrózu hepatocytů (orgánových buněk) s tvorbou jizev a uzlů. Tkáň se ztuhne a stoupá ve velikosti, silně stlačuje nádoby.

V důsledku vývoje oběhových poruch, ischémie (nedostatku kyslíku) a atrofie (chřadnutí), periferní laloky jater, krevní stáze ve střední části, která se rychle vede ke zvýšení tlaku (hypertenze) portál v příchozím cév.

Choroba postupuje rychle k život ohrožující komplikace - V souvislosti s stagnace vyvíjí ledvin a selhání jater (dysfunkce), cirhózou jater (degeneraci těla, výměna nefunkčního tkáně) v dutině hrudní a břišní hromadí velké množství tekutiny (500 ml, hydrothorax a ascites ). U 20% syndromu po dobu několika dnů vede k smrtelnému výsledku v důsledku jaterní komety a vnitřního krvácení.

Kompletní zotavení Badd-Chiariho syndromu je nemožné. Léčba a chirurgické metody v komplexu prodlužují život pacienta s chronickou formou (až 10 let), ale jsou neúčinné u akutních forem onemocnění.

Lékařské jmenování v patologii provádí lékař-gastroenterolog, chirurgická korekce provádí chirurgové.

Příčiny onemocnění

loading...

Bezprostřední příčinou syndromu je zúžení nebo úplná invaze na stěny cév, což zajišťuje odtok žilní krve z orgánu. Vyvolání jejich vzhledu může:

  • mechanické poranění břicha (mrtvice, modřiny);
  • peritonitida (akutní zánětlivý proces v břišní dutině);
  • perikarditida (zánět vnější membrány pojivového tkání srdce);
  • onemocnění jater (ohnisko a cirhóza);
  • otok břišní dutiny;
  • vrozené vady dolní duté žíly (velká plazma zajišťující odtok krve z jater);
  • trombóza (překrývání cévy s trombem);
  • polycytemie (onemocnění, při kterém počet červených krvinek - erytrocyty - se zvyšuje v krvi);
  • paroxysmální noční hemoglobinurie (druh anémie, noční výtok moči s příměsí krve);
  • migrace viscerální tromboflebitidy (současný výskyt několika velkých trombů v různých cévách);
  • infekce (streptokokové, tuberkulární bacily);
  • léky (hormonální antikoncepce).

V 25-30% případů nelze příčinu onemocnění stanovit, takováto patologie se nazývá idiopatická.

Etapy poškození jater. Klikněte na fotografii pro zvětšení

Symptomy

loading...

Onemocnění se může vyvinout v akutní, subakutní a chronické formě:

  1. Pro akutní formy charakterizován rychlým nárůstem příznaky onemocnění - akutní bolesti, nevolnost, zvracení, výskyt výrazného edému dolních končetin, hydrotorax a ascitu (tekutiny v dutině hrudní a břišní). Pacient se obtížně pohybuje a provádí fyzickou činnost. Obvykle se akutní forma syndromu Budda-Chiari a nemoci končí za několik dní kótem a smrtí.
  2. Subakutní forma probíhá s výraznými příznaky (zvětšení jater a sleziny, rozvoj ascites), rozvíjí se ne tak rychle jako akutní a častěji se přeměňuje na chronickou. Postižení pacienta je omezené.
  3. Chronická forma v časných stádiích jsou bez příznaků (v 75-80%) může způsobit slabost a únavu na pozadí zvyšující krevní zásobení selhání orgánů nesouvisí s fyzickou aktivitou. Postupující nedostatečnost vyvolává zdání vyjádřených příznaků, které jsou doprovázeny bolestí, pocit plnosti v levém horním kvadrantu, zvracení, příznaky cirhózy. Pracovní schopnost pacienta během tohoto období je omezená a nemusí se zotavit (kvůli častým komplikacím procesu).

Ostré, nesnesitelné bolesti v epigastrické oblasti (pod dolní hranou hrudní kosti, pod lžičkou) nebo v pravém hypochondriu

Menší ikterus očního sklera a kůže

Opuch povrchových žil na hrudníku a břicho

Výrazné otoky nohou

Hemorrhagický ascites (přítomnost krve v nahromaděné tekutině způsobené vnitřním krvácením)

Zvýšená slezina (splenomegalie)

Nepohodlí a bolestivost v pravém horním kvadrantu (v oblasti jater)

Slabost, zvýšená únava

Porušení fyzikálně chemických vlastností krve (zvýšení viskozity, koagulace)

Zvýšená bolest vpravo, v hypochondriu

Vzhled jasně vyjádřeného žilního vzoru na břiše a hrudi

Jevy dyspepsie (poruchy trávení)

Obvyklým výskytem syndromu Buddha-Chiari je rychlý vývoj vážných komplikací:

  • renální a jaterní nedostatečnost;
  • hydrothorax a hemoragický ascites;
  • vnitřní krvácení;
  • cirhóza;
  • kóma a smrt.

Průměrná délka života pacienta bez léčby je od několika měsíců do tří let.

Diagnostika

loading...

Badda-Chiariho syndrom je předem diagnostikován s výrazným zvýšením jater a sleziny, na pozadí koagulačních poruch a rozvoje ascitu.

K potvrzení diagnózy je předepsána klinická laboratorní diagnóza:

  • rozšířený krevní test s počítáním počtu krevních destiček a leukocytů (70% zvýšení počtu);
  • definice koagulačních faktorů krve (změna indexů koagulogramu, zvýšení protrombinového času);
  • biochemické krevní testy (zvýšení parametrů alkalické fosfatázy, aktivita jaterních transamináz, mírné zvýšení bilirubinu a pokles albuminu).
Analýza jaterních testů. Klikněte na fotografii pro zvětšení

Jako instrumentální metody používejte:

  1. Počítačová tomografie a ultrazvuk (určení rozsahu a polohy jaterních míst s narušeným průtokem krve).
  2. Angiografie cév jater (informativní způsob určení lokalizace příčiny poruch příjmu krve (trombóza, stenóza, okluze) a stupeň poškození cév).
  3. Dolní Cavagra (vyšetření dolní žilní kosti pro překážky průtoku krve).
  4. Biopsie nebo životnost biologického materiálu (umožňuje stanovit stupeň degenerace, nekrózy nebo atrofie buněk).

Někdy je předepsána katetrizace jaterní žíly (k určení lokalizace trombózy).

CT abdominální dutiny pacienta se syndromem Badda-Chiari

Způsoby léčby

loading...

Léčba onemocnění je zcela nemožná, ve většině případů je farmakoterapie neúčinná, lehce a stručně usnadňuje stav pacienta (prodlužuje životnost až na 2 roky).

Budd - Chiariova choroba

loading...

1. Malá lékařská encyklopedie. - M.: Lékařská encyklopedie. 1991-96 2. První pomoc. - Moskva: Velká ruská encyklopedie. 1994 3. Encyklopedický slovník lékařských pojmů. - Moskva: sovětská encyklopedie. 1982-1984

Zjistěte, co je "Budd - Chiariova choroba" v jiných slovnících:

Chiariova nemoc - Chiariova choroba vidí onemocnění Buddhy Chiari. Chiari II onemocnění (N. Chiari, 1851 1916 rakouský patolog, syn:. Primární jaterní žilní trombóza, Hiari endoflebit onemocnění obliterans jaterní žíly) onemocnění neznámé etiologie v důsledku...... lékařská encyklopedie

Ascites.. - I ascites (ascites, řecké askitēs (nosos] hydrops; synonymum hydrops abdominis, břišní vodnatelnost), hromadění tekutiny v břišní dutině často vzniká v důsledku portální hypertenze (portální hypertenze) v cirhózy jater (cirhóza),...... Medical Encyclopedia

Hepatolienal syndrom - (. Řecký Hepar, hēpat [os] + lat lien jater sleziny; synonymum sleziny jaterní syndrom). Kombinované zvýšení jater (hepatomegalie) a sleziny (splenomegalie) v důsledku patologického procesu, který zahrnuje obě těla. Tam je...... Lékařská encyklopedie

Játra - Jaterní (hepar) nepájený orgán břišní dutiny, největší žláza v lidském těle, plnící různé funkce. V játrech dochází k neutralizaci toxických látek, které se dostávají do krve z gastrointestinálního traktu; v něm... Lékařská encyklopedie

Tromboflebitida - I tromboflebitida, akutní zánět žilní stěny pro vytvoření trombu v jeho lumenu (tromboflebitida Gr Thrombos sraženina + phleps, phlebos Vídeň + nestál.). Ve vývoji T. je důležitá řada faktorů: zpomalování toku krve, její změna...... Lékařská encyklopedie

Portální hypertenze - (latexová [vena] portae portální žíla, synonymum pro portální hypertenzi) zvýšení krevního tlaku v systému portální žíly, ke kterému dochází, když je odtok krve z něj obtížný. Hlavní příznaky P. g. Křečové žíly jícnu, žaludku a...... Lékařská encyklopedie

Hepatomegalie - MKB 10 R16, R16.0, R16.2 MKB 9 789.1789.1... Wikipedia

POLICYTEMIA TRUE - med. Pravá polycytemie (polycythemia vera) je neoplastické onemocnění doprovázené zvýšením počtu erytrocytů, leukocytů a krevních destiček. Zdroj růstu nádoru je prekurzorem myelopoézy. Frekvence. 0,6 případy na 10 000...... Adresář onemocnění

Cirhóza jater - cirhóza jater... Wikipedia

Cirhóza jater - med. Cirhóza jaterní chronické jaterní patologie s postupnou smrtí hepatocytů, rozšířená fibróza a uzliny s regeneráty, postupně nahrazující parenchym; doprovázené nedostatečnými funkcemi hepatocytů a změnami průtoku krve...... Adresář onemocnění

Badda Chiariho syndrom: příčiny, příznaky, léčba

loading...

Badda Chiariho syndrom je velmi vzácné onemocnění, které je gesteurogenické. Jeho hlavní nebezpečí spočívá v tom, že v prvních stádiích vývoje onemocnění mohou být jeho příznaky zaměňovány s jinými onemocněními. Celkový obraz onemocnění se proto po dlouhé době rozvíjí. Charakterizovaná Budd Chiariho chorobou je významné zvýšení jater, porušení odtoku krve z jater, bolesti břicha a akumulace velkého množství tekutiny v břišní dutině.

Proč je syndrom Badd Chiari?

loading...

Existuje mnoho důvodů, proč se tato strašná onemocnění objevila:

  1. Benígní nebo rakovinový nádor v nadledvinách;
  2. Mechanické příčiny (zejména vrozené): stenóza jaterní žíly, obstrukce nebo infekce duté spodní žíly, hypoplázie nadledvinek, atd.;
  3. Karcinom hepatocelulární a renální buňky;
  4. Infekce - amebiáza, tuberkulóza, echinokokóza, aspergilóza, syfilis a mnoho dalších;
  5. Koagulopatie (antifosfolipidový syndrom, stejně jako nedostatek bílkovin S, C a antitrombinu II);
  6. Trombocytóza, polycytemie, hematologické poruchy jsou závažným porušením koagulace.

Symptomatologie

loading...

Pro diagnostiku "Budd Chiariho syndromu" by lékař měl vidět obstrukci 2 nebo více žil. Pouze v tomto případě se projevují příznaky onemocnění. Játra začínají růst do takové míry, že dochází k protažení jaterní kapsle. Tento symptom syndromu je velmi bolestivý. Zvýšení postihuje zejména kaudální část jater.

V závislosti na stupni stagnace krve v jaterní žíle, mohou být poškozeny a jaterní funkce. Důsledkem toho je hypoxie nebo hladovění kyslíkem. Časem to vede k nekróze jater. Když Budd Chiariho syndrom začne proudit v chronické fázi, extracelulární matice se výrazně rozšiřuje. Tento příznak onemocnění vede k částečné destrukci jater.

Syndrom Budd Chiari se vyvíjí na pozadí problémů s koagulací krve. Existují tedy takové známky:

  • ascites;
  • žloutenka;
  • zvýšená slezina;
  • zvětšení jater.

Buddah Chiariova nemoc má několik klinických forem:

  1. Subakutní a akutní forma je charakterizována ascitem, rychlé zvýšení bolestí břicha, zvýšení jater, nadýmání, žloutenka a výskyt selhání ledvin;
  2. Nejběžnější syndrom v chronické formě. Takže žloutenka může být nepřítomná a tady se vyskytuje pouze ascites. Více než 50% pacientů trpících tímto onemocněním trpí selháním ledvin;
  3. Nejběžnější forma je nejběžnější syndrom Budd Chiari. S ní všechny klinické příznaky onemocnění rostou velmi rychle.

Jak je diagnostikován Badda Chiariův syndrom?

loading...

K potvrzení nemoci Budd Chiari je možné pouze vyhodnocením výsledků laboratorních testů a vizuálních vyšetřovacích metod. Mezi ně patří:

  • Kompletní krevní obraz, ve kterých bude pozorováno zvýšení ESR a leukocytózy.
  • Koagulogram. Pacienti s Badd Chiariovým syndromem budou mít prodloužený protomínový čas, který obvykle odpovídá 15-20 sekundám.
  • Biochemie krve. K určení výsledků této analýzy může být přítomnost syndromu v mnoha ohledech. Obsah bilirubinu se může zvýšit, aktivita alkalické fosfatázy, AlAT a AsAT se výrazně zvýší.
  • Badda Chiariho syndrom určit s pomocí. Hepatomanometrie a splenometrie. Výsledkem studie bude odhalení sníženého okluzivního tlaku přímo v játrech jater a tlak portálu se zvýší.
  • Pokud je podezření na Chiariho nemoc, bude muset podstoupit roentgenografii břišní dutiny. Tato metoda umožňuje stanovit přítomnost ascitu, karcinomu a hepatosplenomegalie. Ihned lékař zjistí kalcifikaci v případě, že dojde k portální žilní trombóze. Až 8% pacientů s Buddi Chiariovým syndromem má také varixy jícnu.
  • Ultrazvuk je další nástrojová metoda, která se provádí tímto syndromem. S ním můžete vidět tromby v žilách a četné známky poškození jater včas.
  • CT. Tomografie se provádí pouze kontrastními. Budd Chiariho syndrom je určen, pokud je kontrastní materiál rozložen nerovnoměrně. Kaudální lalok jater bude mít velmi vysokou koncentraci. Periferní oddělení bude zbavena průtoku krve. Téměř 50% všech pacientů s tímto onemocněním bude diagnostikováno s trombózou.
  • MRI je další metodou diagnostiky pacientů se syndromem Budd Chiari. Citlivost této studie je 90%. Během vyšetření můžete vidět oblasti atrofie, nekrózy, degenerace mastných kyselin, stejně jako oblasti porušení jaterní perfúze.
  • Dopplerovská ultrasonografie Používá se také k diagnostice Budd Chiariho syndromu. Výsledkem je, že odborník vizualizuje přítomnost trombů v jaterních a dutých žilách. Nemoc bude také detekovat poruchy průtoku krve ve vaskulární síti.
  • Radionuklidové skenování Také se provádí u pacientů s podezřením na syndrom Budd Chiari. Vzhledem k tomu, že metoda je založená na použití koloidní síry, je koncentrace tohoto izotopu v kaudálním laloku jater pozorována u pacientů, jako v případě CT.
  • Venografie má velký význam pro diagnózu této nemoci. Současně s vyšetřením během postupu je možné provádět terapeutické akce: posun, trombolýza atd.
  • Biopsie jater - výzkum, což je povinné před transplantací jater, stejně jako pro diagnostiku Budd Chiariho syndromu. Je tedy možné zjistit přítomnost fibrózy a viditelné poškození jater.

V každém případě se lékař rozhodne, které diagnostické metody použijí. Záleží na zdravotním stavu a na celkovém stavu těla pacienta.

Jak se léčí Badda Chiariho syndrom?

loading...

Syndrom Budd Chiari se jedná výhradně v nemocnici. Existují chirurgické, existují léky, které pomáhají vypořádat se s onemocněním.

Léčba léky vede k slabému a velmi krátkodobému účinku. Pokud je léčba Badd Chiariho syndromu léčena výhradně, pak po 2 letech zůstává naživu pouze 80% pacientů. Při zachování stavu pacienta platí:

  • Trombolytické přípravky - Streptaz (injekčně podán katétrem), Urokinasa (podávaná intravenózně), Aktilis (také intravenózně).
  • Antikoagulancia - "Fragmin", "Clexane".
  • Diuretika v dlouhodobém užívání - "Veroshpilakton", "Furosemid". Současně musíte omezit používání vody a solí.

V závislosti na příčině syndromu Budda Chiari může lékař předepsat jeden nebo jiný typ chirurgického zákroku:

  1. Angioplastika. Ihned po provedení dilatace balónku se přes kůži umístí stent. Tato operace se provádí, pokud dojde k infekci lumenu duté žíly.
  2. Posunování. Účelem tohoto chirurgického zákroku je snížit tlak v sinusových prostorách jater. Pokud jsou v cévách jater trombů, je pacientovi umístěn zvláštní zkrat.
  3. Další možností pro boj s onemocněním je transplantace jater. Pokud je syndrom Budd Chiari akutní, pak je to chirurgická intervence. Pacienti pak mohou žít déle než 4 roky. Pokud toto onemocnění vyvolalo karcinom, pak tito pacienti také mají transplantaci.

Jakou prognózu?

loading...

Akutní syndrom Budd Chiari vede nejčastěji k smrti. Pokud se onemocnění trvá dlouhou dobu, délka života pacienta není delší než 2-3 roky. Prognóza zotavení závisí do značné míry na tom, zda lze problémové oblasti odstranit chirurgickým zákrokem.

Budd Chiariho nemoc

loading...

Badda-Chiariho syndrom - obstrukce (trombóza) jaterních žil, která se pozoruje na úrovni jejich srážlivosti v dolní cévách a vede k porušení odtoku krve z jater.

Nemoc byla poprvé popsána anglickým lékařem G. Buddem v roce 1845. Později v roce 1899 poskytl rakouský patolog N. Chiari informace o 13 případech tohoto syndromu.

Průběh onemocnění může být akutní a chronický. Akutní nástup Budda-Chiariho syndromu je důsledkem trombózy jaterních žil nebo dolní žíly. Příčinou chronické formy onemocnění je fibróza intrahepatálních žil, ve většině případů způsobená zánětlivým procesem.

Klinickými příznaky onemocnění jsou: bolest v horní části břicha, měkká, bolestivá palpace jater, ascites.

Diagnostika je založena na hodnocení klinických projevů onemocnění, výsledků ultrazvukové Dopplerovy studie žilního průtoku krve, vizualizačních vyšetřovacích metodách (CT, MRI orgánů břišní dutiny); data spleno- a hepatomannometrie, dolní kavografiya, jaterní biopsie.

Léčba spočívá v užívání antikoagulancií, trombolytik a diuretik. Pro odstranění obstrukce cév jsou prováděny posunovací operace. Pacienti s akutním průběhem Budda-Chiariho syndromu vykazují transplantaci jater.

  • Klasifikace syndromu Budd Chiari
    • Klasifikace syndromu Budda-Chiari genezí:
      • Primární Badd-Chiariho syndrom.

      Vyskytuje se vrozená stenóza nebo membránová infekce dolní vény cava.

      Membránová infekce dolní vény cava je vzácný patologický stav. To je nejčastější mezi obyvateli Japonska a Afriky.

      Ve většině případů jsou pacienti s membránovou infekcí dolní žíly diagnostikováni s cirhózou jater, ascitem a křečovými žilami jícnu.

    • Sekundární syndrom Budd Chiariho.

      Tam je případ zánětu pobřišnice, břišní nádory, perikarditidy, dolní duté žíly trombózy, cirhózy a fokálních jaterních lézí, viscerální migrující tromboflebitida, polycythemia.

  • Klasifikace Budd-Chiariho syndromu nahoře:
    • Akutní Badda-Chiariho syndrom.

      Akutní nástup Budda-Chiariho syndromu je důsledkem trombózy jaterních žil nebo dolní žíly.

      Při akutní okluzi jaterních žil objeví náhle zvracení, intenzivní bolest v nadbřišku regionu a v pravém horním kvadrantu (v důsledku bobtnání a natahování jater Glisson kapsle); existuje žloutenka.

      Onemocnění postupuje rychle, ascites se vyvíjí během několika dní. V konečné fázi se objeví krvavé zvracení.

      Při připojené trombóze dolní žíly, opuch dolních končetin se pozoruje rozšíření žil na přední břišní stěnu. V závažných případech úplného zablokování jaterní žíly se objevuje trombóza mesenterických cév s bolestí a průjmem.

      Při akutním průběhu syndromu Budd Chiari se tyto příznaky objevují náhle a jsou vyslovovány s rychlým vývojem. Nemoc končí smrtelnými během několika dní.

    • Chronický syndrom Budd Chiariho.

      Příčinou chronického průběhu syndromu Budd-Chiariho může být fibróza intrahepatálních žil, většina případů způsobených zánětlivým procesem.

      Onemocnění se může projevit pouze hepatomegalií s postupným připojením bolesti v pravém hypochondriu. Ve vyvíjené fázi se játra výrazně zvyšují, stávají se hustými, objevuje se ascites. Výsledkem onemocnění je těžká jaterní nedostatečnost.

      Onemocnění může být komplikováno krvácením z rozšířených žil jícnu, žaludku a střev.

  • Klasifikace Badd-Chiariho syndromu pro lokalizaci žilní obstrukce:

    Existuje několik typů Badd-Chiariho syndromu.

    • Typ Badda-Chiariho syndromu - Obstrukce dolní žíly a sekundární obstrukce jaterní žíly.
    • Typ II Badda-Chiariho syndromu - Obstrukce hlavních jaterní žíly.
    • III typu Badda-Chiariho syndromu - obstrukce malých žil v játrech (veno-okluzivní onemocnění).
  • Klasifikace syndromu Buddha-Chiari na etiologii:
    • Idiopatický Badd-Chiariův syndrom.

      U 20-30% pacientů nelze etiologii onemocnění stanovit.

    • Vrozený Badd-Chiariův syndrom.

      Vyskytuje se vrozená stenóza nebo membránová infekce dolní vény cava.

    • Trombotický syndrom Budd Chiari.

      Vývoj tohoto typu Budd-Chiari syndrom u 18% případů jsou spojeny s hematologické poruchy (polycythemia, paroxysmální noční hemoglobinurie, deficience proteinu C, deficience protrombinu III).

      Navíc příčiny syndromu Budda-Chiari mohou být: těhotenství, antifosfolipidový syndrom, užívání perorálních kontraceptiv.

    • Posttraumatický a / nebo zánětlivý proces.

      Vyskytuje se s flebitidou, autoimunitními chorobami (Behcetovou nemocí), traumatem, ionizujícím zářením, použitím imunosupresorů.

    • Na pozadí zhoubných novotvarů.

      Badda-Chiariho syndrom se může objevit u pacientů s karcinomem ledviny nebo hepatocelulárního karcinomu, nádory nadledvin, nižší leiomyosarkom vena cava.

    • Proti chorobám jater.

      Badda-Chiariho syndrom se může objevit u pacientů s cirhózou jater.

  • Epidemiologie syndromu Budd Chiari

    Ve světě je incidence Badd-Chiariho syndromu nízká a je 1: 100 tisíc obyvatel.

    V 18% případů vývoji syndromu, Budd-Chiariho syndrom spojený s poruchami hematologických (polycythemia, paroxysmální noční hemoglobinurie, deficience proteinu C, deficience protrombinu III); v 9% případů - se zhoubnými novotvary. U 20-30% pacientů nelze diagnostikovat souběžné onemocnění (idiopatický Badd-Chiariův syndrom).

    Ženy s hematologickými poruchami jsou častěji nemocné.

    Syndrom Buddhy-Chiari se projevuje ve věku 40-50 let.

    10letá míra přežití je 55%. Smrt nastává v důsledku fulminantní jaterní insuficience a ascitu.

    Etiologie a patogeneze

    • Etiologie syndromu Budd Chiariho
      • U 20-30% pacientů s Badda-Chiariovým syndromem je toto onemocnění idiopatické.
      • Mechanické důvody.
        • Vrozená membránová infekce dolní vény cava.
          • Typ I: tenká membrána je ve spodní větvi cava.
          • Typ II: absence segmentu dolní duté žíly.
          • Typ III: absence průtoku krve podél dolní duté žíly a vývoj záchvatů.
        • Stenóza jaterní žíly.
        • Hypoplázie superhepatálních žil.
        • Pooperační obstrukce žilních žláz a dolní žíly.
        • Post-traumatická obstrukce jaterních žil a dolní vena cava.
      • Parenterální výživa.

        Existují případy vývoje Badd-Chiariho syndromu jako komplikace katetrizace dolní žíly u novorozenců.

      • Nádory.
        • Karcinom ledviny.
        • Hepatocelulární karcinom.
        • Nádory nadledvin.
        • Leiomyosarkom dolní duté žíly.
        • Miksoma pravé auricle.
        • Wilmsův nádor.
      • Porušení koagulace.
        • Hematologické poruchy.
          • Polycytemie.
          • Trombocytóza.
          • Paroxysmaticální noční hemoglobinurie.
          • Myeloproliferativní onemocnění.
        • Koagulopatie.
          • Nedostatek bílkovin C.
          • Nedostatek bílkovin S.
          • Nedostatek antitrombinu II.
          • Antifosfolipidový syndrom.
          • Jiné koagulopatie.
        • Systémová vaskulitida.
        • Křečová anémie.
        • Chronické zánětlivé onemocnění střev.
        • Příjem orální antikoncepce.
      • Infekční onemocnění.
        • Tuberkulóza.
        • Aspergilóza.
        • Filariasis.
        • Echinokokóza.
        • Amébiasis.
        • Syfilis.
    • Patogeneze syndromu Budd Chiariho

      Průměr velkých jaterní žíly (vpravo, vlevo vlevo) je 1 cm. Sbírají krev z většiny jater a odvádí se do dolní duté žíly. V menších jaterních žilách pochází krev z ocasu jater a některých částí pravého laloku.

      Účinnost průtoku krve játrovými žíly závisí na rychlosti průtoku krve a tlaku v pravé síni av dolní žilní žíle. Během většiny srdečního cyklu se krve pohybuje z jater k srdci. Tento pohyb se zpomaluje během systoly pravé síně v důsledku zvýšeného tlaku v ní.

      Po systolu dochází k krátkému zvýšení průtoku krve jaterními žilami v důsledku tlakové vlny, jejíž výskyt způsobuje ostré uzavření třikluzivního ventilu na začátku systoly komor.

      Tlaková vlna vede k dočasné inverzi jaterního jaterního proudu, což signalizuje pružnost jaterní tkáně a schopnost orgánu přizpůsobit se těmto změnám.

      Hepatocelulární patologie jater vede k rigiditě jaterní tkáně. Čím výraznější patologické změny v jaterním parenchymu, tím nižší je schopnost jaterních žil se přizpůsobit tlakovým vlnám.

      Dlouhotrvající nebo náhlá obstrukce dolní žíly nebo jaterních žil může vést k hepatomegalii a žloutence.

      Když Budd-Chiariho syndrom, žilní obstrukce, což přispívá k nárůstu tlaku v sinusových prostorech vede k narušení žilního krevního průtoku v portální žíle, ascites a morfologických změn v jaterní tkáni. Stejně jako v akutním a chronickém průběhu onemocnění v játrech (tsentrolobulyarnoy zóna) se objeví příznaky žilní Stasis, závažnost, která závisí na stupni poškození funkce jater. Zvýšený tlak v sinusových prostorách jater může vést k hepatocelulární nekróze.

      Obstrukce jedné z jaterních žil je asymptomatická. Pro klinický projev Badd-Chiariho syndromu musí docházet k poruchám toku krve v nejméně dvou jaterních žilách. Porušení žilního průtoku krve vede k hepatomegalii, což přispívá k protahování jaterní kapsle ak výskytu bolesti.

      U většiny pacientů s Badda-Chiariovým syndromem je průtok krve přes nepružnou žílu, meziokostní cévy, paravertebrální žíly. Tato drenáž však není účinná, i když je část krve odkloněna od jater přes portální systém žil.

      Výsledkem je, že syndrom Buddhy-Chiari rozvíjí atrofii periferních částí jater a centrální hypertrofii. Přibližně 50% pacientů s Badd-Chiariovým syndromem má kompenzační hypertrofii kaudálního laloku jater, což vede k sekundární obstrukci dolní žíly. 9-20% pacientů s Badd-Chiariovým syndromem má portální žilní trombózu.

      • A - Badd-Chiariho syndrom se vyskytuje v důsledku poškození jaterního krvácení jater, způsobeného stenózou, trombózou jaterní žíly nebo membránovou infekcí dolní žíly. Hypertrofovaná ocasní část jater přispívá k výskytu sekundární obstrukce dolní žíly. Břišní žíly se zvětšují; vzniknou kolaterály.
      • B - s venografickým vyšetřením není správná jaterní žíla vizualizována; Síť sbalení vypadá jako web.
      • C - histologické vyšetření jaterních sinusoidů v okolí centrální žíly jsou rozšířené a naplněné krví; jsou zobrazeny známky centrolobulární nekrózy.
      • D - nezměněné žilní žíly.
      • E - histologický obraz nezměněné jaterní tkáně.

    Badda-Chiariho syndrom: příčiny, příznaky, diagnostika a léčba

    loading...

    Syndrom nebo onemocnění, Budd-Chiariho syndrom, se nazývá blokáda (obstrukce, trombóza) žíly, dodávající játra, ve svém ústí do dolní duté žíly. Takové cévní okluze způsobené primárních nebo sekundárních příčin: vrozených vad, získaných trombózy a cévních zánětů (endoflebitami) a vede k narušení normálního odtoku krve z jater. Taková blokáda jaterních žil může být akutní, subakutní nebo chronická a je 13-61% u všech případů endoflebitidy s trombózou. To vede k narušení funkce jater a poškození buněk (hepatocyty). Později onemocnění způsobí poruchu v činnosti jiných systémů a vede k invaliditě nebo smrti pacienta.

    Badda-Chiariho syndrom je častější u žen s hematologickými onemocněními po 40-50 letech a četnost vývoje je 1: 1000 tisíc lidí. Během 10 let přežilo přibližně 55% pacientů s touto patologií a úmrtí pochází ze závažného selhání ledvin.

    Příčiny, mechanismus vývoje a klasifikace

    loading...

    Nejčastěji syndrom Badda-Chiariho je výsledkem vrozených anomálií ve vývoji jaterních cév nebo dědičných patologických stavů krve. Rozvoj onemocnění přispívají k:

    • vrozené nebo získané hematologické poruchy: koagulopatie (nedostatek S, C protein nebo protrombinu II, paroxysmální hemoglobinurie, polycythemia, antifosfolipidový syndrom, atd.), myeloproliferativní onemocnění, srpkovité anémie, dlouhodobé užívání hormonální antikoncepce, dědičné a chronická zánětlivá onemocnění střev, systémová vaskulitida;
    • novotvary: karcinomy jater, leiomyom inferiální vena cava, myxom srdce, adrenální nádor, nefroblastom;
    • mechanické příčiny: zúžení jaterní žíly, membranózní okluze dolní žíly, nedostatečná rozvinutí superhepatálních žil, obstrukce dolní žíly po traumatu nebo chirurgických operacích;
    • migrační tromboflebitida;
    • chronické infekce: syfilis, amebiáza, aspergilóza, filariáza, tuberkulóza, echinokokóza, peritonitida, perikarditida nebo abscesy;
    • cirhóza jater různých etiologií.

    Podle statistik, 20 až 30% pacientů s Budd-Chiari syndrom je idiopatická v 18% případů vyvolaných srážení krve abnormality a 9% - nádory maligní povahy.

    Pro etiologické příčiny vývoje je Budd-Chiariův syndrom klasifikován takto:

    1. Idiopatická: nevysvětlitelná etiologie.
    2. Vrozené: vyvíjí se kvůli infekci nebo stenózou dolní žíly.
    3. Posttraumatické: způsobené traumatem, vystavením ionizujícímu záření, flebitidě, imunostimulační terapii.
    4. Trombotické: způsobené hematologickými poruchami.
    5. Způsobuje onkologické onemocnění: vyvolává hepatocelulární karcinomy, novotvary nadledvin, leiomyosarkomy atd.
    6. Vyvíjí se na pozadí různých druhů cirhózy jater.

    Všechny výše popsané nemoci a stavy mohou vést k manifestaci syndromu Budd Chiari, protože jsou etiologickými příčinami trombózy, stenózy nebo obliterace cév. Asymptomatická může proudit překážku pouze jeden z jaterních žil, okluze ale vývoj v obou lumen žil dochází žilní narušení krovoottoka a zvýšit vnutrivenoznogo tlaku. To vede k rozvoji hepatomegalií, který, podle pořadí, provokuje hyperextenzi kapsle jater a způsobuje bolest v pravém horním kvadrantu.

    Následně se u většiny pacientů s žilní odtok krve se začíná objevovat přes paravertebrálních žíly, žíly a nepárový mezižeberních cév, ale pouze částečně účinné odvodnění a venózním vede k hypertrofii centrálních a periferních částech atrofie jater. Také téměř 50% pacientů s touto diagnózou mohou vyvinout abnormální zvětšení jater caudatus laloku, která způsobuje obstrukci dolní duté žíly lumen. V průběhu doby, tyto změny vedou k tvorbě fulminantní selhání jater vyskytující se na pozadí hepatocytu nekrózy, vaskulární paréza, encefalopatie, poruch koagulace nebo cirhózou jater.

    Lokalizací místa trombózy a endoflebitidy může být syndrom Buddhy-Chiari tři typy:

    • I - dolní vena cava se sekundární obliterací jaterní žíly;
    • II - zničení velkých žilních cév jater;
    • III - obliterace malých žilních cév jater.

    Symptomy

    loading...

    Povaha klinické projevy Budd-Chiariho syndrom, závisí na umístění jaterní cévní okluze, průtok onemocnění znaků (akutní, fulminantní, subakutní nebo chronické) a přítomnost určitého pacienta komorbidit.

    Nejčastěji pozorované chronická progrese onemocnění, Budd-Chiariho syndrom dlouho, pokud není doprovázena žádnými viditelnými příznaků, a proto mohou být detekovány pouze pohmatem nebo instrumentální vyšetření (ultrazvuk, rentgen, CT a kol.), Jater. V průběhu času se pacient objeví:

    • bolest v játrech;
    • zvracení;
    • těžká hepatomegalie;
    • zhutnění jaterní tkáně.

    V některých případech má pacient expanzi povrchových žilových cév podél přední stěny břicha a hrudníku. V pozdějších stadiích se objevuje trombóza mesenterických cév, závažná portální hypertenze a jaterní nedostatečnost.

    Při akutním nebo subakutním vývoji syndromu, který je pozorován v 10-15% případů, pacient zjistí:

    • výskyt akutní a rychle se zvyšující bolesti v pravém hypochondriu;
    • mírná žloutenka (u některých pacientů může být nepřítomná);
    • nevolnost nebo zvracení;
    • patologické zvýšení velikosti jater;
    • křečové zvětšení a otoky povrchových žilových cév v oblastech přední břišní a hrudní stěny;
    • opuch nůžek.

    Při akutní průběh onemocnění, Budd-Chiariho syndrom postupuje rychle a během několika dní, 90% pacientů je výstupek z břicha a tekutiny akumulace v břiše (ascites), který je někdy v kombinaci s hydrothorax a upravován s diuretik. Na velmi pozdní fázi 10-20% pacientů odhalila známky hepatické encefalopatie a epizody žilní krvácení z cév žaludku nebo jícnu.

    Blesková forma syndromu Budda-Chiari je poměrně vzácná. Je charakterizován rychlým rozvojem ascitu, rychlým zvýšením velikosti jater, těžkou žloutenkou a rychlým progresivním selháním jater.

    Při absenci přiměřené a včasné chirurgické a terapeutické léčby, pacienti s Badd-Chiariovým syndromem umírají na takové komplikace způsobené portální hypertenzí:

    • ascites;
    • krvácení dilatovaného jícnu nebo žaludku;
    • hypersplenismus (významné zvýšení velikosti sleziny a zničení jejích červených krvinek, krevních destiček, leukocytů a dalších krevních elementů).

    Větší procento pacientů s Badd-Chiariovou chorobou, doprovázené úplným zablokováním žil, umírá z hrozivého selhání ledvin do 3 let.

    Havarijní podmínky v syndromu Buddha-Chiari

    loading...

    V některých případech je tento syndrom komplikován vnitřním krvácením a poruchami močení. Včasná pomoc pacientům s takovou patologií by měla pamatovat na to, že když se objeví určité podmínky, musí naléhavě volat tým pro ambulance. Taková označení mohou být:

    • rychlá progrese příznaků;
    • zvracení kávy;
    • tarry stolice;
    • prudké snížení množství moči.

    Diagnostika

    loading...

    Lékař může podezření, že vývoj Budd-Chiari syndrom u pacienta, identifikaci hranice zvětšení jater, ascites známky, cirhóza, selhání jater v kombinaci s odchylkami identifikovaných v laboratorních krevních biochemických testech. Pro tento účel, funkční jaterní testy prováděny s trombotických rizikových faktorů: deficit antitrombinu III, proteinu C, S, rezistence na aktivovaný protein C.

    Pro objasnění diagnózy je doporučeno, aby pacient podstoupil řadu inštrumentálních studií:

    • Dopplerovy ultrazvuk cév břišní dutiny a jater;
    • CT;
    • MRI;
    • Kavalérie;
    • veinhepatografiya.

    V případě pochybných výsledků všech studií je pacientovi přidělena jaterní biopsie, která umožňuje odhalit příznaky atrofie hepatocytů, trombózu terminálních venulů v játrech a žilní kongesci.

    Léčba

    loading...

    Léčba Badd-Chiariho syndromu může být provedena chirurgem nebo gastroenterologem v nemocničním prostředí. Při absenci známky jaterní insuficience se pacientům podává chirurgická léčba, jejímž účelem je aplikovat anastomózy (klouby) mezi jaterní cévy. K tomu lze provést následující typy operací:

    • angioplastika;
    • bypass;
    • dilatace balónků.

    Při membránové neperforovaná nebo stenóza dolní duté žíly k obnovení žilní průtok v něm se provádí chrespredserdnaya membranotomiya, expanze, žíly bypas s síni nebo substituční místa stenózy protéz. V nejtěžších případech, při celkové porážce jaterní tkáně s cirhózou a dalšími ireverzibilními funkčními poruchami, může být pacientovi doporučena transplantace jater.

    Přípravu pacienta k chirurgickému zákroku, obnovení průtoku krve v játrech v akutním období a během rehabilitace po chirurgické léčbě pacientům je předepisována symptomatická farmakoterapie. Na pozadí svého použití lékař nutně jmenuje kontrolní testy pacienta na hladinu elektrolytů v krvi, protrombinový čas a provádí úpravy schématu terapie a dávkování některých léků. Přípravy takových farmakologických skupin mohou být zahrnuty do komplexu farmakoterapie:

    • léky, které podporují normalizaci metabolismu v hepatocytech: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol atd.;
    • diuretika: Lasix, Furosemid, Veroshpprilakton, Veroshpiron;
    • antikoagulancia a trombolytika: Fragmin, Clexan, Streptokinase, Urokinase, Aktilis;
    • glukokortikoidy.

    Léková terapie nemůže zcela nahradit chirurgickou léčbu, protože poskytuje pouze krátkodobý účinek a dvojroční míra přežití neoperovaných pacientů se syndromem Badda-Chiari není vyšší než 80-85%.

    Nemoc a syndrom Budd Chiari

    loading...

    Co je onemocnění a Badda-Chiariho syndrom -

    loading...

    Budd-Chiari onemocnění - primární venookluzivní jaterní onemocnění trombózy a následné uzávěru, jakož i anomálie jaterních žil, což vede k porušení odtoku krve z jater. Budd-Chiari syndrom - sekundární porucha krevního odtoku z jater řady patologických stavů, které nesouvisejí s jaterní změny cévní.

    Jaké příčiny / příčiny Badd-Chiariho choroby a syndromu:

    Endoflebit jaterní žíly se vyskytuje častěji u vrozených vývojových vad jaterních cév, přispívá k tvorbě jeho zranění, poruchy srážlivosti krve, těhotenství, porodu, chirurgie, vaskulitida, dlouhodobé užívání hormonální antikoncepce. Budd-Chiari syndrom pozorována během zánětu pobřišnice, břišní nádory, perikarditidy, trombózy a malformace dolní duté žíly, cirhózy a fokálních jaterních lézí, viscerální migrující tromboflebitida, polycythemia.

    Prevalence. Idiopatická endoflebitida s trombózou je 13-61% všech případů trombózy. Míra detekce při pitvě je 0,06%.

    Patogeneze (co se stane?) Během onemocnění a syndromu Badd-Chiari:

    V obou případech jsou vedoucími příznaky portační hypertenze a poškození jater.

    Symptomy Badd-Chiariho choroby a syndromu:

    Vlastnosti klinických projevů. Podle povahy vývoje onemocnění jsou izolovány akutní, subakutní a chronické formy.

    • Akutní forma nemoci začíná náhle s výskytem intenzivní bolesti v epigastriu a správném hypochondriu, zvracení, zvětšení jater. Když se podílí na procesu dolní duté žíly, pozoruje se otok dolních končetin, rozšíření subkutánních žil přední břišní stěny a hrudník. Onemocnění postupuje rychle, během několika dnů se rozvíjí ascites, často s hemoragickým charakterem. Někdy může být ascites kombinován s hydrothoraxem, nelze jej léčit diuretiky.
    • V chronické podobě (80-85%) endoflebitidy po dlouhou dobu je asymptomatická nebo se projevuje pouze hepatomegalií. Později se zaznamenává bolest v pravém hypochondriu, zvracení. V pokročilé fázi v játrech výrazně zvýšené velikosti, stane se hustá, případně tvořit cirhóza, v některých případech se objeví splenomegalie, žíly na přední břišní stěny a prsu. V konečné fázi se objevily závažné příznaky portální hypertenze. V mnoha případech se vyvíjí syndrom nižší žilní kaňky. Výsledkem onemocnění je těžká jaterní nedostatečnost, trombóza mesenterických cév.

    Obstrukce mohou nastat v různých úrovních:

    • malé jaterní žíly (kromě terminálních žil);
    • velké jaterní žíly;
    • jaterní oddělení nižší žíly.

    Žloutenka je vzácná. Vzhled periferního edému naznačuje možnost trombózy nebo stlačení dolní žíly. Pokud takoví pacienti nejsou opatřeni potřebnou lékařskou péčí, zemřou kvůli komplikacím portální hypertenze.

    Diagnostika onemocnění a syndromu Buddha-Chiari:

    Diagnostické funkce:

    Je třeba si uvědomit, že předpoklad této nemoci by měl vzniknout, když pacient s ascitou má hepatomegálii, zvláště pokud existují abnormality v systému koagulace krve. Diagnostika je založena na klinických projevech onemocnění. Změny v laboratorních indikátorech nejsou typické. Může se jednat o leukocytózu, zvýšení, dis- a hypoproteinemii, mírné zvýšení aktivity feritů. Vysoká koncentrace bílkovin a zvýšení sérového gradientu albuminů pravděpodobně svědčí o trombóze nebo netrombotické okluzi jaterních žil. Na výpočetní tomografii bez kontrastní, stejně jako ultrazvuku se určuje ocas jater a sousedících míst parenchymu se sníženým přívodem krve. Dopplerovský ultrazvuk se používá. V nukleární magnetickou tomografii jater nehomogenní, je zvýšení přesnosti caudatus laloku jater angiografie v diagnostických údajů (nižší a cavagraphy venogepatografiya). Mají diagnostické údaje o hodnotě jater a biopsie (atrofie hepatocyty tsentrolobulyarnoy zóny, venózním, trombóza v koncových jaterních žilek).

    Léčba onemocnění a syndromu Badd-Chiari:

    Léčba Badd-Chiariho syndromu. Při absenci selhání jater je indikována chirurgická léčba - aplikace anastomóz. V případě rezistentních ascitu, oligurie je indikována lymfatická anastomóza. Když je dolní dutou žílu zúžení nebo na membráně k použití rashchenija chrespredserdnuyu membranotomiyu, rozšíření a protéz zúženými místa nebo bypassu dutou žílu do pravé síně. Aplikujte následující varianty portosystémových shuntů (portocaval, mesocaval, mezoatrial). Transplantace jater může obnovit jeho funkční stav.

    Konzervativní terapie poskytuje jen dočasný symptomatický účinek. Úmrtnost s použitím konzervativní terapie je 85-90%. Konzervativní léčba spočívá v určení léků, které zlepšují metabolismus v jaterních buňkách, diuretika a antagonisty aldosteronu, glukokortikosteroidy. Podle indikace se používají antiagreganty a fibrinolytické látky.

    Předpověď počasí:

    Akutní forma obvykle vede k jaterní kometě ak pacientové smrti. Průměrná délka života pacientů s dlouhodobým omezeným procesem během symptomatické léčby je několik let. Prognóza je z velké části určována etiologií syndromu, prevalencí okluze a případně její eliminací.

    Které lékaře by měly být konzultovány, pokud máte onemocnění a Badda-Chiariho syndrom:

    • Gastroenterolog
    • Chirurg

    O čem se bojíš? Chcete znát podrobnější informace o onemocnění a syndromu Buddha-Chiari, jeho příčinách, příznacích, způsobech léčby a prevence, průběhu průběhu onemocnění a následné stravě po ní? Nebo potřebujete kontrolu? Můžete dohodnout si schůzku s lékařem - Klinika Eurolaboratoři vždy k vašim službám! Nejlepší lékaři vás prozkoumají, zkoumají vnější známky a pomohou vám identifikovat onemocnění příznaky, poradit se s vámi a poskytnout potřebnou pomoc a diagnostikovat. Můžete také zavolejte lékaře doma. Klinika Eurolaboratoři je vám otevřena nepřetržitě.

    Jak kontaktovat kliniku:
    Telefonní číslo naší kliniky v Kyjevě: (+38 044) 206-20-00 (vícekanálové). Sekretář kliniky vás vyzvedne vhodný den a hodinu návštěvy lékaře. Zde jsou uvedeny naše souřadnice a směry. Podívejte se podrobněji na všechny služby kliniky na její osobní stránce.

    Pokud jste v minulosti dokončili nějaký výzkum, ujistěte se, že jste získali výsledky v kanceláři lékaře. Pokud nebudou provedeny studie, uděláme vše, co je třeba v naší klinice nebo u našich kolegů na jiných klinikách.

    Děláš? Je nutné pečlivě přistupovat k stavu vašeho zdraví obecně. Lidé nevěnují dostatečnou pozornost příznaky onemocnění a neuvědomují si, že tyto nemoci mohou být život ohrožující. Existuje mnoho nemocí, které jsou na vrcholu neprojeví v těle, ale nakonec se ukáže, že, bohužel, oni brali příliš pozdě. Každá nemoc má své vlastní specifické znaky, charakteristické vnější projevy - tzv příznaky onemocnění. Definice symptomů je prvním krokem v diagnostice onemocnění obecně. Proto je to nutné několikrát ročně podstoupí lékařskou prohlídku, nejen aby se zabránilo strašlivému onemocnění, ale také aby se udržovala zdravá mysl v těle a těle jako celku.

    Pokud se chcete zeptat lékaře - použijte sekci on-line konzultace, možná najdete odpovědi na vaše dotazy a přečtěte si tipy pro péči o sebe. Pokud máte zájem o recenze týkající se klinik a lékařů - zkuste najít informace, které potřebujete v sekci Všechny léky. Také se zaregistrujte na lékařském portálu Eurolaboratoři, musí být neustále aktualizovány s nejnovějšími zprávami a aktualizace informací na webových stránkách, které budou automaticky zaslány vám v e-mailu.

Následující Článek

Essentiale forte N