Chronická hepatitida, jinde nezařazená (K73)

Symptomy

Vyloučeno: hepatitida (chronická):

  • alkoholické (K70.1)
  • (K71.-)
  • granulomatózní NKCD (K75.3)
  • reaktivní nešpecifické (K75.2)
  • virové (B15-B19)

V Rusku Mezinárodní klasifikace nemocí 10. revize (ICD-10) byl přijat jako jediný normativní dokument, který zohledňuje výskyt, důvody populace, aby se ucházeli o zdravotnické zařízení všech oddělení, příčiny smrti.

ICD-10 byl zaveden do praxe zdravotní péče na celém území Ruské federace v roce 1999 na základě nařízení Ministerstva zdravotnictví Ruska ze dne 27.05.97. №170

Vydání nové revize (ICD-11) plánuje WHO v roce 2007 2017 2018 rok.

Autoimunitní hepatitida

ICD-10: K75.4

Obsah

Definice a obecné informace [upravit překlad]

Autoimunitní hepatitida (AIH) - je chronické zánětlivé a nekrotických onemocnění jater neznámé etiologie s autoimunitní patogeneze a progresivní průběh, s výsledkem kryptogenní cirhóza a kromě virových, alkoholické a léčivých jaterních lézí, jakož i autoimunitních cholestatických chorob (primární biliární cirhóza - PBC a primární sklerotizující cholangitis - PSC) gepatotserebralnoy dystrofie (Wilsonova nemoc) a poškození jater v hemochromatózy a vrozeného deficitu a1-antitrypsin.

AIG se vyskytuje jen jako chronické onemocnění, proto podle Mezinárodní klasifikace chronické hepatitidy B (Los Angeles, 1994), je označován jako „autoimunitní hepatitida“, bez dalšího vysvětlení „chronický“.

Podle autoritativního hepatologa A.J. Czaja, "AIG je nevyřešený zánětlivý proces v játrech neznámé etiologie."

AIG je relativně vzácná onemocnění. Četnost zjišťování AIG se značně liší: od 2,2 do 17 případů na 100 tisíc obyvatel za rok. Mezi pacienty s AIH převažují ženy (až 80%). AIH je diagnostikován poprvé v jakémkoli věku, ale existují dva věkové "špičky" onemocnění: u 20-30 a 50-70 let.

Etiologie a patogeneze [upravit překlad]

Etiologie společnosti AIG stále není jasná.

Patogeneze AIG je spojena s procesy autoimunizace. Autoimunizace je způsobena reakcí imunitního systému na tkáňové antigeny. Vykazuje se při syntéze autoprotilátek a výskytu senzibilizovaných imunokompetentních buněk - lymfocytů. Synonyma výrazu "autoimunizace" jsou:

S AIG existuje napjatá rovnováha mezi automatickou agresí a tolerancí.

Klinické projevy [upravit překlad]

Obecné klinické příznaky: rychlá únava; Bolesti svalů a kloubů (myalgie, artralgie); snížená účinnost; někdy - podfabrilový stav.

Další příznaky AIG: nepohodlí (nepohodlí) v pravém horním kvadrantu a epigastru; snížená chuť k jídlu; nevolnost; amenorea (u žen).

Cílové údaje: hepato- a splenomegalie; telangiectasie; palmarový erytém; v určité fázi - žloutenka.

Pro AIH neexistují žádné specifické klinické příznaky.

Existují 3 typy AIG:

• AIG 1. typu - toto je "klasická" verze nemoci; většinou mladé ženy trpí. Vyskytuje se u 70-80% všech případů AIG. Existuje vysoký účinek imunosupresivní léčby. Po 3 letech není výskyt CP pozorován častěji než u 40-43% pacientů s AIG. U první varianty AIG, hyper-γ-globulémie, vysoké ESR, je charakteristická přítomnost antinukleárních (ANA) a SMA protilátek proti hladkým svalům v krvi. Hlavní autoantigen v AIG typu 1 je specifický jaterní protein (LSP), který je cílem autoimunitních reakcí.

• AIG druhého typu se rozvíjí nejčastěji v dětství (druhý "vrchol" výskytu se vyskytuje ve věku 35-65 let). Dívky jsou častěji nemocné (60%). Nemoc zpravidla probíhá nepříznivě, s vysokou aktivitou patologického procesu v játrech. Často se pozoruje fulminantní proud AIG s rychlou tvorbou CP: za 3 roky u 82% pacientů. Imunosupresivní léčba je často nedostatečná. V krvi pacientů ve 100% případů jsou detekovány autoprotilátky mikrosomů jater a ledvin typu 1 (mikrosomy jater a ledvin - LKM1).

• AIG třetího typu nedávno považováno za ne-nezávislý způsob onemocnění. Možná je to atypická varianta AIG 1. typu. Většinou jsou mladé ženy nemocné. V krvi je u pacientů zjištěna přítomnost autoprotilátek typu SLA / LP, avšak v 84% případů jsou také detekovány autoprotilátky ANA a SMA, které jsou charakteristické pro AIG 1. typu.

Považujeme za nutné znovu poznamenat, že tvorba autoprotilátek v AIG není projevem imunitní reaktivity. Neměly by být považovány za patogenní faktor poškození jater v AIG, ale jako důsledek toho. Stanovení autoprotilátek ke strukturním prvkům jater je hlavně patogenetické, ale čistě diagnostické.

Při morfologickém výzkumu jaterní tkáně (biopsie) u pacientů AIG odhaluje:

• hustá mononukleární (lymfoplasmocytární) zánětlivá infiltrace periportálních polí s porušením hranic jaterních lobulí a integrity hraniční desky;

• pronikání buněčných zánětlivých infiltrátů do laloků jater s tvorbou stupňovité, lobulární a můstkové nekrózy.

Tak většina buněčné infiltrace do T-lymfocyty (hlavně CD4 + -helpery indukční cívky a v menší míře - CD8 + -supressory které mají cytotoxický účinek), ale tyto změny nelze považovat za přísně specifické pro AIH.

Autoimunitní hepatitida: Diagnostika [upravit překlad]

Laboratorní údaje. V krvi u pacientů s AIH je stanoveno: zvýšená hladina aminotransferáz (ALAT, ASAT): 5-10 krát; hyper-γ-globulémie: 1,5-2 krát; zvýšený obsah imunoglobulinů, zejména IgG; vysoké ESR (až 40-60 mm / h). Někdy (s cholestatickou variantou AIG) se obsah alkalické fosfatázy (alkalické fosfatázy) a y-GTP (gamma-glutamyltranspekidáza) mírně zvyšuje.

V terminálním stádiu YAG vyvíjí kryptogenní cirhóza (LC) s příznaky portální hypertenze, edém, ascites syndrom, křečové žíly jícnu a žaludku a krvácení z nich; hepatální encefalopatie a kóma.

V diagnostice se musí znovu YAG (povinně) detekci autoprotilátek v krvi do jaterní tkáně ve vysokých koncentracích (více než 1:80) se současným zvýšením (5-10 krát) hladiny aminotransferázy (ALT, AST). V tomto případě se zjišťuje přítomnost autoprotilátek:

• mikrosomy jater a ledvin typu 1 (LKM1);

• na jádra hepatocytů (ANA);

• k vyhlazení svalových prvků jater (SMA);

• rozpustný hepatický antigen (SLA / LP);

• jaterní specifický protein (LSP), atd.

Typickými markery AIG jsou také histokompatibilní antigeny systému HLA: B8, DR3 a DR4, zejména mezi populace evropských zemí (imunogenetický faktor).

V poslední době zjištěno, vysokou diagnostickou hodnotu v detekci YAG v krvi proti neutrofilů cytoplazmatický protilátka P-typu (atypická-p-ANCA) detekováno nepřímou imunofluorescenční mikroskopií, - které definují pacientů AIH v 81% případů [27]. Pro detekci cirkulujících autoprotilátek v krvi pomocí reakce srážení; pasivní hemaglutinace; komplementu a vazby fluorescence.

Přítomnost buněčné senzitizace je určena reakcí blast-transformace lymfocytů (rBTL) a inhibicí migrace leukocytů (IML).

Diagnóza AIG je diagnózou výjimky.

Mezinárodní skupina pro studium společnosti AIG vyvinula scoringový systém pro hodnocení diagnostických kritérií, který usnadňuje uznání AIG. Kritéria diagnostiky AIG zahrnují následující položky, které jsou odhadnuty v bodech:

• pohlaví (převážně ženská);

• biochemický imuno-zánětlivý syndrom (zvýšená hladina imunoglobulinů, zejména IgG, zvýšená reakce BTL na PHA apod.);

• histologické změny (zánětlivé infiltrace, krokové nekrózy atd.);

• vysoký titr anti-hepatotoxických autoprotilátek (ANA, SMA, LKM1 atd.: Více než 1:80);

• hyper-γ-globulinémie;

• přítomnost charakteristik AIG haplotypů systému HLA (B8, DR3, DR4);

• účinek imunosupresivní léčby.

S spolehlivou diagnózou AIG je skóre více než 17; s pravděpodobné AIG - se pohybuje od 12 do 17.

V některých případech může být YAG kombinovat s jinými autoimunitními chorobami, jako je primární biliární cirhózy (PBC) a primární sklerozující cholangitida (PSC), které obdržely název „Cross syndrom» (syndrom překrytí)

Diferenciální diagnostika [upravit překlad]

S předpokládanou diagnózou AIG je nutné prokázat:

• nepřítomnost (v anamnéze) indikací k transfuzi krve;

• nedostatek chronického zneužívání alkoholu (CAGE, FAST, atd.) Se používá k identifikaci pacientů, kteří skrývají zneužívání alkoholu;

• žádná indikace dlouhodobého užívání hepatotropních léků (NSAID, paracetamol, tetracyklin, antimetabolity, izoniazid, halothan atd.).

Autoimunitní hepatitida: Léčba [upravit překlad]

U všech typů AIG je imunosupresivní léčba základem léčby. Cílem léčby je dosažení úplné klinické a biochemické remise.

Je důležité zdůraznit: AIG je třeba zacházet! - prodlužuje životnost a zlepšuje kvalitu života pacientů. V podstatě jde o terapii záchrany a záchrany života.

Nejdříve se přípravky glukokortikosteroidů používají k léčbě AIH: prednizolon, methylprednisolon, budesonid.

Prednisolon je předepsán v počáteční dávce 1 mg / kg tělesné hmotnosti na den s postupným, ale relativně rychlým snížením dávky. Obecně začíná s dávkou 60 až 80 mg / den, s následnou redukcí o 10 mg / týden - 30 mg / den a dávka prednisolonu je snížena na 5 mg / týden - na údržbu: 5-10 mg / den, které je i nadále, aby se nepřetržitě po dobu 2-4 let.

Pokud sporná ( „pravděpodobné“) diagnóza YAG doporučená „zkušební léčba“ prednison 60 mg / den po dobu 7 dnů. V přítomnosti kladné klinického účinku a snížení laboratorních parametrů imunitních procesu aktivity (jasné snížení aminotransferáza - AST, ALT, hyper γ -globulinemii atd.), Předpokládaný diagnóza potvrdila YAG (diagnóza ex juvantibus).

V případech, kdy byl pozorován opětovné zvýšení brzy (AST, ALT) po průběhu terapie glukokortikoidy se doporučuje přiřazení (kromě prednisolon) cytostatická azathioprin (6-merkaptopurin derivát) v dávce 1 mg / kg tělesné hmotnosti za den. Azatioprin má antiproliferační aktivitu. Oba léky (azathioprin a prednisolon) zesilovat navzájem účinek. Nicméně, většina autorů věří, že byste neměli používat azathioprin monoterapie AIG. Nežádoucí účinky azathioprinu: leukopenie; riziko zhoubných nádorů.

Při kombinované léčbě AIG prvního typu s prednizolonem a azathioprinem je dosaženo klinicko-laboratorní remise v 90% případů.

Methylprednisolon se používá jako alternativa k prednisolonu; jeho použití je výhodné, jelikož je doprovázeno méně vedlejšími účinky v důsledku nedostatku methyl kortikoidní aktivity. Při výpočtu dávky se má za to, že 24 mg metipred odpovídá 30 mg prednisolonu.

Nový glukokortikoidní léčivý přípravek budesonid je předepsán AIG v dávce 6-9 mg / den uvnitř. Udržovací dávka je 2 až 6 mg / den; průběh léčby - 3 měsíce.

Dlouhodobá léčba prednisolonem a azathioprinu AIG v přiměřených dávkách (20 a více let) je možné v některých případech dosáhnout dlouhodobé klinické a laboratorní remise, pomáhá udržovat normální životní styl s minimálními vedlejšími účinky, stejně jako, aby se zabránilo nebo odložit operaci na dlouhou dobu k transplantaci jater.

Při nedostatečně zdůvodněném ukončení léčby AIH s imunosupresory se ale po pouhých 6 měsících vyskytne recidivum u 50% pacientů a po 3 letech u 80%. Kromě imunosupresivní terapie se při léčbě AIG používá řada pomocných farmakologických látek.

Cyklosporin A - velmi silný inhibitor aktivity fosfatázy kalcineurinu. Jako selektivní blokátor T-buněčné imunitní odpovědi, cyklosporin A inhibuje cytokinů „stupeň“, ale poskytuje řadu vedlejších účinků (chronickým selháním ledvin, hypertenze, zvýšené riziko zhoubných nádorů). Dávka cyklosporinu A je zvolen individuálně, uvnitř 75-500 mg 2 x denně; intravenózně odkapávání 150-350 mg / s.

Takrolimus je inhibitor IL-2 receptoru. Někteří autoři považují takrolimus za "zlatý standard" při léčbě AIG, protože narušuje cyklus buněčné proliferace, především cytotoxických T-lymfocytů. Při předepsání takrolimu dochází k zřetelnému poklesu hladiny aminotransferáz (ASAT, ALAT) a zlepšuje se histologický obraz jaterní tkáně (biopsie).

Zvláště vysoký účinek léčby AIG takrolimem byl zaznamenán, když byl předepsán po zrušení glukokortikoidů. Dávka: 2 mg 2krát denně po dobu 12 měsíců. Nežádoucí účinky nejsou popsány.

Cyklofosfamid (ze skupiny cytostatik) se používá hlavně pro udržovací léčbu AIG v dávce 50 mg / den (každý druhý den) v kombinaci s prednisolonem 5-10 mg / den po dlouhou dobu.

Velkým zájmem je nový lék mykofenolát mofetin, který je silným imunosupresorem. Kromě toho potlačuje proliferaci lymfocytů narušením syntézy purinových nukleotidů. Doporučuje se v případech rezistence na imunosupresivní terapii formy AIG. Účinnost takrolimu je nadřazená. Je užíván v dávce 1 mg / kg dvakrát denně po dlouhou dobu, pouze spolu s prednisolonem.

Přípravky na bázi kyseliny ursodeoxycholové se používají hlavně při YAG tekoucí s příznaky intrahepatální cholestázy (hyperbilirubinémie, svědění, žloutenka, cholestatických zvýšené hladiny enzymů - alkalická fosfatáza (alkalická fosfatáza), y-GTP (gama-glutamyl transpeptidázy), LAP (leucin aminopeptidázy).

Ademethionin hraje podpůrnou roli při léčbě AIG. Ademethionin je syntetizován z methioninu a adenosinu; podílí se na procesech transmethylace a transsulface; má detoxikační, antioxidační a anticholestatické účinky; snižuje projevy astenického syndromu; snižuje závažnost biochemických změn v AIG. Začněte léčbu intramuskulárně nebo intravenózně (velmi pomalu!). Podávání v dávce 400-800 mg, 2-3 týdny s následným přechodem k perorálnímu podání: 800-1600 mg / den po dobu 1,5-2 měsíců.

Při absenci účinku imunosupresivní léčby, obvykle v terminálním stadiu AIG a při vzniku CP (cirhózy), je potřeba transplantace jater.

Podle evropského registru transplantace jater (1997) přežití pacientů s AIG po transplantaci jater: do 1 roku - 75%, až do 5 let - 66%.

U 10-20% pacientů s AIH je transplantace jater jediným způsobem, jak prodloužit život.

Autoimunitní hepatitida

Autoimunitní hepatitida (AIH) - nekrotické chronické zánětlivé onemocnění jater neznámé etiologie, vyznačující se tím, periportální nebo rozsáhlejší zánětu jater, hypergammaglobulinemia a přítomnost výskytu širokého spektra autoprotilátek.

ICD-10: K73.2

Obecné informace

Etiologie
YAG nosiče antigeny se vyvíjí u hlavního histokompatibilního komplexu, zejména, HLA-A1, -B8, DR3, DR4, C4AQ0 i ostatních účastníků imunoregulačních procesů. Významnou roli v rozvoji AIG hraje transkripční faktor - „autoimunitní regulátor typu 1“. Kombinace několika faktorů pro onemocnění je důležitý vývoj, který v různých kombinacích, aby u pacientů: genetické predispozice; vliv virů hepatitidy A, B, C, D, G, virus Epstein-Barrové, viru herpes simplex; vliv léčiv, faktory prostředí.
Viry hepatitidy závislosti na geneticky dané hostitelské reakci, může vyvolat vývoj různých forem chronické hepatitidy: virové (B, C, D, G) - a perzistence viru v vedlejší roli autoimunitních poruch; s těžkou autoimunitní reakce v nepřítomnosti virové perzistence (neuvedeno markery aktivní infekce HBV, HAV, HCV, HDV); se závažnými autoimunitními reakcemi v kombinaci s přítomností replikace viru a virové autoimunitních jaterních lézí.
AIG je závažné chronické onemocnění jater, které vede k rozvoji cirhózních změn a invalidity pacientů.
Patogeneze
Klíčovou roli v patogenezi AIG patří k defektu imunoregulace, projevující se ztrátou tolerance vůči vlastním antigenům. Pod vlivem rozlišovacích faktorů to vede k vzniku "zakázaných" klonů lymfocytů citlivých na autoantigeny jater a k poškození hepatocytů. Mezi následky narušené imunoregulace, která přímo provádějí ničení jaterní tkáně, je nejpravděpodobnější dominantní hodnota cytotoxicity T-buněk.

Autoimunitní kód hepatitidy podle μb

DŮLEŽITÉ! Chcete-li článek uložit do záložek, klepněte na: CTRL + D

Chcete-li požádat lékaře a obdržíte ZDARMA ODPOVĚĎ, můžete vyplnit náš web pomocí zvláštního formuláře na tomto odkazu >>>

Autoimunitní hepatitida μb 10 kód

HEPATITIS B (kód na ICD-10 - B16

Akutní (nebo chronické) onemocnění jater způsobené virem obsahujícím DNA s parenterální cestou přenosu. Hepatitida B (HS) se často vyskytuje v mírné a těžké formě, často je prodloužená a chronická (5-10%). Problém GV je zvláště důležitý v souvislosti s narůstajícím užíváním drog u starších dětí a dospívajících.

Obr. 1. Hepatitida B. Elektronogram viru

Doba inkubace je od 2 do

6 měsíců. Charakteristické rysy typické klinické projevy akutní hepatitidy B - postupné nástup vyjádřená jater a sleziny syndrom, uchování a dokonce zvýšit na příznaky intoxikace onemocnění icterickými období, postupné zvyšování žloutenky s následnou stabilizací ve výšce ( „ikterická plateau“), a proto se doba může Ikterické utáhněte až 3-

Obr. 2. Histologie jater v akutní hepatitidě B. Barvení s hematoxylinem eosinem

5 týdnů, občas makulopapulární vyrážka na kůži (Gianotti-Krost syndrom), do jaké míry jsou středně těžkým a těžkým formám onemocnění au dětí do 1 roku možného života vývoje maligních forem hepatitidy B.

Pro diagnostiku je rozhodující detekce povrchového antigenu viru hepatitidy B - HB $ Ag - v krevním séru pomocí metody ELISA. Je důležité vzít v úvahu, že při akutním onemocnění HB $ Ag obecně zmizí z krve do konce prvního měsíce od nástupu žloutenky. Dlouhodobé, více než 6 měsíců, detekce HB $ Ag indikuje chronický průběh onemocnění. Aktivní replikace viru hepatitidy B potvrzuje detekci v krvi ELISA HBeAg a DNA DDP pomocí PCR. U ostatních sérových markerů má detekce anti-HBc IgM v krvi ELISA v předčasném období, v průběhu ikterického období av počáteční fázi rekonvalescence, velmi důležitou diagnostickou důležitost. Vysoké titry anti-HBc IgM jsou pozorovány u všech pacientů bez ohledu na závažnost onemocnění nejdříve a v průběhu akutní fáze onemocnění, včetně toho, že nebyl zjištěn HBsAg v důsledku poklesu jeho koncentrace, jak tomu je u fulminantní hepatitidy nebo pozdního vstupu do nemocnice. Na druhé straně, absence anti-HBc IgM u pacientů s klinickými příznaky akutní hepatitidy spolehlivě vylučuje etiologii onemocnění HBV viru.

Při diagnostice mírných a středně závažných onemocnění jsou pacienti na onemocnění

3. Hepatitida. Vyrážka s hepatitidou B

poloprázdné léčby a dostávají symptomatickou léčbu. Přiřazení jaterní stůl, nadměrné pití [5% dextrózy (glukózy), minerální voda], vitamíny (C, Bp B2, B6), a pokud je to nezbytné, žlučopudně drogy: písečná smil (flamen) berberin, žlučopudně sběr, atd závažné. tvoří jiné než základní terapii předepsané krátký průběh kortikosteroidy (prednisolon rychlost 3-5 mg / kg po dobu 3 dnů s následným snížením na 1/3 dávky, což je dáno tím,

2-3 dny, pak klesá o dalších 1/3 základní hodnoty a podává se během 2 až 3 dnů s následným zrušením) a intravenózní kapky polykondenzovaného antioxidačního roztoku reamberinu o koncentraci 1,5%

Obr. 6. Nekróza jater. Histologie jater

a metabolické cytoprotector iitof- lavinový dextran (reopoliglyukina), dextróza (glukóza), lidský albumin; tekutina se podává v dávce nejvýše 50 ml / kg za den. Když je maligní formy pacienta převedena na jednotce intenzivní péče, kde to postupně prednisolon 10-15 mg / kg i.v. stejných dávkách v průběhu 4 hodin bez přerušení, noční vputrivenno albumin infuze (10 - 15 ml / kg), 10% roztok glukózy tsitof - laviny (ne více než 100 ml / kg infuzních roztoků vsutki s kontrolou diuréza), inhibitory f Rothe oli: aprotinin (tras olu a l) gordoks, contrycal věk pro dávkování a takzhefurosem id (Lasix) 1-2 mg / cgmannitol

1,5 g / kg trysek, ale pomalu heparin 100-300 BD / kg, pokud jsou ohroženi syndromem D B C, širokospektrální antibiotika. Pokud je terapie neúčinná (koma TT), plazmaferéza se provádí v objemu 2-3 objemů cirkulující krve (BCC) 1-2krát denně před vynecháním komatu.

Důležitá opatření patří přerušení přenosových cest: jednorázové používání injekčních stříkaček a dalšího MEDINSTRUMENT, řádné sterilizaci stomatologických a chirurgických nástrojů, testování krve a krevních produktů určených pro viry hepatitidy s využitím citlivých metod, použití gumových rukavic medicínsky personál a přísné dodržování lichpoy hygieny. Zásadní specifické profylaxe, aktivní imunizace je dosaženo rekombinantní monovalentních a kombinovaných vakcín od nejútlejšího věku, v rámci systému podle vnitrostátních očkovacího schématu.

V naší zemi, pro imunizaci vakcínou proti hepatitidě B použita Combiotech (Rusko), Regevak B (Rusko), Engerix B (Rusko), H-B-Wah II (United States), v Shanvak (Indie) a další.

Encyklopedie nemocí

Chronická autoimunní hepatitida / Chronická autoimunní hepatitida

Synonyma: Autoimunitní hepatitida, autoimunitní hepatitida Kód ICD-10: K70-K77 Orpha č. ORPHA2137 MIM č.

Popis a vlastnosti. Autoimunitní hepatitida (AH) se týká chronických zánětlivých onemocnění jater, jejichž příčina není známa. Patogenetickým znakem AH je detekce autoprotilátek. AH je charakterizováno periodickým a chronickým zvýšením aktivity transamináz. U 10-15% všech pacientů s AH jsou pozorovány fulminantní formy onemocnění.

Prevalence a dědičnost. 1-9 / 1 000 000 Prevalence onemocnění je od 0,5 do 1 pacienta na 100 000 obyvatel. Ženy jsou nemocné častěji než muži. Genetická predispozice je spojena s HLA DR3, ve kterém jsou pozorovány závažné formy AH.

Klinika, diagnostika a léčba. V současnosti existují dva typy onemocnění. První typ je charakterizován detekcí protilátek proti aktinu, stejně jako protilátek proti rozpustnému jaternímu antigenu (anti-SLA); tato varianta AH se vyskytuje v jakémkoli věku, ale většinou u dospělých pacientů. Druhý typ AH je charakterizován vzorkem protilátek proti mikrosomu jater a ledvin (anti-LKM) a nachází se výhradně v dětské populaci. Primární biliární cirhóza a primární sklerotizující cholangitida ve více než 15% vznikají na pozadí hypertenze. Faktory, které ovlivňují vývoj hypertenze, jsou virové onemocnění jater, příjem léků. V době diagnózy je vyloučeno několik onemocnění, u nichž jsou charakteristické znaky poškození jater. Jsou vedeny následující čtyři faktory: pravidelné zvyšování aktivity transamináz, pro tento proces nenajdou jasné vysvětlení; zvýšení hladiny gama globulinů dvakrát nebo vícekrát ve srovnání s fyziologickou normou; detekce autoprotilátek a biopsie jater, což umožňuje provádět morfologickou diagnostiku autoimunní hepatitidy. Je třeba zdůraznit, že v diagnostickém postupu vylučuje virových onemocnění jater, užívání drog hepatotoxickými schodku deysvtviem alfa - anti - trypsin, při dlouhodobém kontaktu s toxiny. Program léčby zahrnuje jmenování prednisolonu, který je v těžkých formách kombinován s azathioprinem nebo mykofenolátem. Druhý typ hepatitidy je závažnější než první a prognóza s touto formou je méně příznivá. V případech pozdní diagnostiky AH je onemocnění komplikováno rozvojem biliární cirhózy nebo sklerotizující cholangitidy. Jaterní nedostatečnost je přímou příčinou úmrtí této kategorie pacientů. U komplikovaných forem AH je indikována transplantace jater.

Odkaz na Orphanet

Doposud jsou vzácné nemoci v Rusku považovány za vzácné, s prevalencí ne více než 10 případů na 100 000 osob.

V seznamu ojedinělých onemocnění v Rusku se uvádí 215 nemocí. (seznam Ministerstva zdravotnictví 7,05)

Chtěli bychom také upozornit na následující dokumenty, které jsme přidali do příslušných částí naší Encyklopedie:

1) Společný závěr týkající se diagnózy, léčby a následného sledování pacientů s počáteční fází adrenokortikální nedostatečnosti.

2) Pokyny pro léčbu primárního rezistentního a rekurentního Hodgkinova lymfomu.

3) Pokyny pro diagnostiku a léčbu myelodysplastických syndromů u dospělých.

4) Pokyny pro léčbu zubů u pacientů s hemofilií a vrozenými poruchami koagulace krve

5) Technické normy a pokynu ACMG (kollezhda American Medical Genetics) pro genetickou diagnózou dědičné rakoviny tlustého střeva (Lynch syndrom, familiární adenomatózní polypóza a MYH asociované polypózy).

Článek Uzel periarteritida

Nodulární periarteritida (polyarteritida) - systémová nekrotizující vaskulitida s převažujícím postižením středních a malých kalibrů svalových tepen a sekundární změny v orgánech a systémech. Nodulární periarteritida (UP) je charakterizována poruchou malých tepen, jejich zánětem a další nekrózou. Onemocnění se týká takzvaných, systémových, tj. postihuje celý systém tepen těla. Z tohoto důvodu se patologické poruchy nacházejí ve všech orgánech a tkáních. UP je nejčastější u mužů středního věku. Je popsán výskyt onemocnění mezi členy stejné rodiny, ale nebyl zaznamenán žádný jasný dědičný přenos.

Nástup choroby často předchází intenzivní opalování, porod, očkování proti jakékoli nemoci nebo užívání léků. Nemoc často začíná postupně, méně často - ostře (po podání léků).

Klasifikace

Existují bolesti svalů a kloubů, mírný vzestup teploty; vyvíjí ztrátu hmotnosti až do progresivního vyčerpání, což naznačuje velkou aktivitu onemocnění. Svalová bolest je charakteristická především pro svalnaté svaly. Bolesti v kloubech nejčastěji dochází v časných stádiích onemocnění a většina pacientů je stěhovavý v přírodě - se objeví v jedné nebo druhé joint - ale nejčastěji podílí na procesu kotník, koleno, loket, jakož i malých kloubů rukou a nohou. Pro typické UE také kožní léze, které mohou být prvním příznakem onemocnění: přítomnost uzlíky na kůži, které jsou malé porce zánětu kůže arteriol. Navíc možné srdeční záchvaty - oblasti s vážnými oběhovými poruchami s vývojem bledosti a drsnosti; je vyjádřena vaskulární síť pokožky. Porážka vnitřních orgánů závisí na stupni patologických změn arteriol v nich. Poruchy orgánů se projevují snížením nebo ztrátou funkcí. Například, když je ovlivněno srdce, jsou pozorovány různé poruchy rytmu, angina s charakteristickou bolestí za hrudní kostí; případně výskyt malofokálních infarktů myokardu, což vede k oslabení srdeční frekvence a rozvoji srdečního selhání.

Diagnostika

Diagnóza polyarteritis nodosa je založen na hodnocení klinického obrazu nemoci je potvrzena angiografie a biopsie postižené tkáně (často - Musculocutaneous klapky, Sural nervu, alespoň - ledvinu).

Anamnéza a fyzikální vyšetření

Při shromažďování anamnézy a fyzikálního vyšetření je třeba věnovat zvláštní pozornost klinickým příznakům popsaným výše v části Klinický obraz.

Je důležité stanovit přítomnost rizikových faktorů pro infekci virem hepatitidy B:

  • intravenózní podávání omamných látek;
  • homosexualita;
  • kontaktu s krví a / nebo s jejími léčivy (dárci a příjemci, pacienti a lékařský personál na chirurgických pracovištích, hematologie a hemodialýza).

Klinické a biochemické krevní testy jsou zpravidla málo informativní pro diagnózu. Většina pacientů má anémii chronického zánětu, leukocytózu je možné. Zánět je obvykle indikován zvýšenou rychlostí ESR a CRP, méně zřídka - fibrinogenem a α-globulinem. Zvýšená aktivita jaterních enzymů (AST a ALT), podporuje v důsledku infekce virem hepatitidy C onemocnění B. Zvyšující se koncentrace kreatininu a snížení GFR svědčící o progresivní onemocnění ledvin.

Rozbor moči i při poškození ledvin obvykle zůstává normální, mírná erytrocytrie je možná. Proteinurie je zpravidla nevýznamná a nefrotický syndrom se nevyvíjí.

Je nesmírně důležité studovat markery infekce virem hepatitidy B, jehož detekce nám v některých případech umožňuje bez invazivních diagnostických postupů.

Angiografie. Patognomonické znak - arteriální výdutí střední ráže, zejména viscerální větve břišní aorty, a nedostatek kontrastu distální segmenty intraorganic tepen a tepének (příznakem spáleného dřeva). Angiografické vyšetření je kontraindikováno při selhání ledvin, což významně snižuje jeho hodnotu.

Pro stanovení průtoku krve se někdy používá barevný duplexní mapování cév, ale zatím nebyla stanovena diagnostická hodnota metody (ve srovnání s angiografií).

Biopsie s morfologickým studiem léků. Je stanovena intramurální a perivaskulární lymfohistiocytární infiltrace arterií svalového typu a arteriol, někdy s příměsí granulocytů; charakteristický rys - fibrinoidní nekróza stěny cévy.

Nodulární polyarteritida se nejčastěji musí odlišovat od jiných revmatických onemocnění:

  • alergická angiitida a granulomatóza (Csorga-Straussův syndrom);
  • mikroskopická polyangiitida;
  • kryoglobulinemická vaskulitida;
  • revmatoidní artritida;
  • systémový lupus erythematosus.

Je také nutné vyloučit:

  • infekční endokarditida;
  • maligní novotvary s paraneoplastickými reakcemi;
  • Crohnova nemoc se systémovými projevy;
  • autoimunní hepatitida.

Glukokortikoidy jsou nejúčinnější v časných stádiích onemocnění. Prednisolon se používá v dávkách 60-100 mg / den po dobu 3 až 4 dnů; kdy se stav zlepší, dávka se pomalu sníží. Dlouhodobé užívání prednisolonu vede ke stabilizaci hypertenze, k progresi retinopatie a selhání ledvin. V akutním průběhu se často pozoruje paradoxní účinek kortikosteroidů na vývoj více infarktů.

Navíc kortikosteroidy mohou dramaticky zhoršit průběh syndromů maligní hypertenze, v takových případech jsou hormony kontraindikovány. Metodou volby jsou cytotoxické léky - cyklofosfamid a azathioprin (50 mg2 3-4krát denně) po dobu 2,5-3 měsíců a poté 100-150 mg / den; léčba trvající pečlivým sledováním nežádoucích účinků.

V chronickém průběhu se svalovou atrofií a neurity doporučit fyzioterapii patologie s přihlédnutím, masáže a vodoléčba, dlouhodobé užívání hingamina (delagila) 0,25 g Plaquenil nebo 0,2 g / den po večeři; v přítomnosti eozinofilie mohou být dávky plakvenylu zvýšeny na 0,2 g 5krát denně (měsíce), po nichž následuje prodloužený příjem udržovacích dávek.

Prevence

Zdroj: http://bib.social/infektsionnyie-bolezni_1117/gepatit-kod-mkb-98797.html, http://orphamir.ru/disease/show/539, http://lekarius.ru/encyclopedia/173392

Zatím žádné komentáře!

Vybrané články

Pityriáza vs. symptomy léčby

Léčba hnisavých lišejníků v osobě Shora pro osobu - dále.

Jak člověk umírá z nádoru na mozku

Jak umřít z otoku dále.

Dermatitida na rtech, jak se léčit

Jak alergie na rtech projevuje Citlivost lidského těla na některé další.

Doporučené články

Nové články

Bolesti zubů s nosní kongescí

Příčiny nazální kongesce Předpokládá se, že v zimě je běžný jev ucpaný nos. Pokud se však vyskytne nepříjemné pocity

Nosní kongesce v nosních dutinách

Příčiny edém dutin bez rýma způsobuje metody edém dutin ucpaný nos léčba pro odstranění otoků doma s takovým problémem je otok dutin, aniž

Nosní kongesce v druhém trimestru

Je to bezpečné vyléčit nosní kongesce během těhotenství. Nucený nos během těhotenství způsobuje nejen nepříjemné pocity, slabost, bolest hlavy a

Nosní kongesce během spánku

Nosní kongesce u dítěte v noci - hledá příčiny problému Mnoho rodičů se obává o vzhled svého dítěte s některými problémy s nasálními dýcháními

Autoimunitní hepatitida

Autoimunitní hepatitida (AIH) - nekrotické chronické zánětlivé onemocnění jater neznámé etiologie, vyznačující se tím, periportální nebo rozsáhlejší zánětu jater, hypergammaglobulinemia a přítomnost výskytu širokého spektra autoprotilátek.

ICD-10: K73.2

Obecné informace

AIG se týká vzácných onemocnění: v Evropě a severní Americe se incidence pohybuje od 50 do 200 na milion lidí. Evropské a severoamerické země, pacienti s AIH tvoří téměř 20% všech pacientů s chronickou hepatitidou B v asijských a afrických zemích, výskyt AIH je nižší kvůli oběma vysokému výskytu virových hepatitid a absenci rozsáhlých statistických studií. Častější je onemocnění u žen (85-90%). Existují dva vrcholy nárůstu výskytu AIG - období puberty a období menopauzy.

Viry hepatitidy závislosti na geneticky dané hostitelské reakci, může vyvolat vývoj různých forem chronické hepatitidy: virové (B, C, D, G) - a perzistence viru v vedlejší roli autoimunitních poruch; s těžkou autoimunitní reakce v nepřítomnosti virové perzistence (neuvedeno markery aktivní infekce HBV, HAV, HCV, HDV); se závažnými autoimunitními reakcemi v kombinaci s přítomností replikace viru a virové autoimunitních jaterních lézí.

AIG je závažné chronické onemocnění jater, které vede k rozvoji cirhózních změn a invalidity pacientů.

Klinický obraz

AIG může zůstat asymptomatický po dlouhou dobu (několik let) a je náhodně zjištěn v důsledku změn funkce jater nebo výskytu žloutenky.

Pro těžkou až těžkou klinický obraz je charakterizován horečkou, žloutenkou kůže (až těžkou cholestatickou žloutenkou), vzhled „žilky“ na obličeji, na krku, kůže kyčlí, ramen, vzhled strií, modřiny.

Extrahepatální projevy mohou zahrnovat téměř všechny orgány a systémy: kožní vaskulitida, polyartritida bez deformace kloubů, bolest kloubů, svalů, lymfadenopatie, alveolitidy, zánět pohrudnice, myokarditidy, latentní glomerulonefritidy, diabetes, plicní infiltráty, trombocytopenie, ulcerózní kolitidy, a další.

Diagnostika

• Průzkum - žádná krevní transfúze v minulosti, konzumace alkoholu v hepatotoxických dávkách, použití hepatotoxických léků.

• Inspekce - ikterichnost sklery a sliznic, tendence k tvorbě podlitin, telangiektázie, hemoragické a akné vyrážky na kůži, krvácení dásní. Poslední znaky jsou typické pro AIG s výraznou aktivitou.

• celkový obsah bílkovin v krvi - hypoproteinémie;

• bílkovinné krevní frakce - hypergamaglobulinemie je více než dvakrát vyšší než normální;

• bilirubin a jeho frakce v krevním séru - hyperbilirubinemie;

• Aktivita ASAT v séru je vyšší než normálně;

• Aktivita ALT v krevním séru je 2 nebo vícekrát vyšší než normálně;

• aktivita zvyšování hladiny alkalické fosfatázy v séru;

• index protrombinů - nižší než norma;

• sérové ​​markery viru hepatitidy B (sérologické markery, identifikace fragmentů virového genomu) - pro diagnostiku CVH V - HBs Ag, HBe Ag, anti-HBe, antiHB COR, IgM a IgG, v PCR DNA; pro diagnostiku HCV - anti-HCV, IgM a IgG, NS3, NS4, PCR RNA - postrádají virové hepatitidy markery;

• protilátky proti HIV antigenům - absence markerů HIV;

• α1-sérový antitrypsin - v normálním rozmezí;

• α-fetoprotein - v mezích normálních hodnot;

• antinukleární, antigladkomyshechnye protilátka - zvýšení titru protilátek než 1:40, antimitochondriální protilátka - normální diagnostický titr v případě zvýšení titru by myslet na přítomnost křížení se syndromem PBC;

• hladina železa a sérového transferinu - v mezích normálních hodnot;

• Cu v séru a moči - v mezích normálních hodnot;

• ceruloplasmin v séru - v mezích normálních hodnot;

• LE buňky - lze detekovat;

• kreatinin, krev močoviny - v normálních hodnotách;

• screening pro deltový virus - je prováděn u všech pacientů infikovaných virem hepatitidy B (anti-HDV, PCR-DNA);

• zvýšení hladiny CRP.

Instrumentální diagnostické metody

• jaterní biopsie s následným histologickým vyšetřením infiltrace označené biopsií vzorku v portálním a periportálním pásmu a zapojení parenchymálních buněk do periportální zóny; rozšíření portálových polí s akumulací rozsáhlých infiltrátů v nich, s různorodým buněčným složením: lymfomakrofagální prvky, plazmatické buňky, segmentované leukocyty; přítomnost můstkové nebo krokové nekrózy hepatocytů.

Pokud existují důkazy:

• EGF - identifikace příznaků portální hypertenze;

CT, MRI - k vyloučení maligních novotvarů jater.

Pokud existují důkazy:

• endokrinologa - za přítomnosti systémových projevů AIG ze strany endokrinního systému (autoimunní tyroiditida, diabetes mellitus, dysmenorea);

• okulista - objasnit povahu poškození orgánů zraku (iridocyklitida atd.);

• nefrolog - za přítomnosti systémových projevů AIG ze strany ledvin (glomerulonefritida, intersticiální nefritida);

• gynekologa - v případě porušení reprodukční funkce u žen, poruch menstruačního cyklu.

Kritéria účinnosti léčby

V těžkých případech je desetiletá míra přežití 55-65%. S vymazaným klinickým průběhem je prognóza příznivější.

Chronická hepatitida - popis, příčiny, symptomy (příznaky), diagnóza.

Krátký popis

Chronická hepatitida (CG) je difúzní zánětlivý proces v játrech, který trvá alespoň 6 měsíců bez zlepšení. Diagnóza HG může být stanovena již dříve (například s autoimunitní hepatitidou, která se provádí pouze chronicky).

Klasifikace podle etiologie • •• hCG virové hepatitidy B (HBV - infekce) •• hepatitidy C (HCV - infekce) •• hepatitidy D (HDV - infekce) • Autoimunní hCG • • Metabolický drog hCG hCG (Wilsonova choroba-Konovalov, selhání a1 - antitrypsin, hemochromatóza atd.). Poznámka: Všechny formy HG jsou aktivní, takže HG není rozdělena na trvalé, aktivní (agresivní) a lobulární.

Klasifikace podle stupně procesní činnosti • Určit závažnost nekrózy a zánětu v játrech pomocí speciálních stolů semikvantitativní hodnocení, kde každý morfologické funkce odpovídá určité skóre • Morfologické znaky seskupeny do tří skupin, z nichž každý se zvolí jedna Zkoumá (nejzávažnější) •• periportální nekróza hepatocytů, včetně mostu, - 0-10 bodů •• Lobulární fokální nekróza a degenerace hepatocytů - 0-4 body •• zánětlivé infiltráty v traktech portálových - 0-4 bodů • celkový počet bodů získaných v PEX skupiny - index histologické aktivity (HAI) •• V závislosti na hodnotě IGA CG se klasifikují takto: •• minimální hCG (IgA 1-3 bodů) •• nevýrazné hCG (IgA 4-8 bodů) •• mírný hCG (IGA 9-12 bodů) •• těžkého CG (IgA 13-18 bodů). Poznámka: Klinické hodnocení stupně závažnosti onemocnění se provádí pouze s vývojem cirhózy, s použitím indexu Child (viz cirhóza jater).

Klasifikace stupně choroby • Určete závažnosti proliferaci pojivové tkáně (v bodech) •• absence fibrózy - 0 bodů •• mírné (periportální) fibróza - 1 bod •• mírná fibróza (porto - portál septa) - 2 body •• těžký fibrózy (porto - centrální přepážkou) - 3 body •• Cirhóza - 4 body.

Patogeneze • Dopad poškozující činidla je (viry, léky, imunitní faktory, atd), způsobuje poškození hepatocytů • postižené tkáně jsou obnoveny v důsledku schopnosti jater regenerovat, ale chronické poškození nakonec vede k vyčerpání mechanismy regeneraci a nahrazení pojivové tkáně jaterního parenchymu - vyvíjet fibróza a cirhóza.

Pathomorfologie • Dystrofie a nekróza hepatocytů různé závažnosti a lokalizace • Lymfocytární infiltrace • Fibroza jater.

Symptomy (příznaky)

Klinický obraz - viz chronická virový hepatitida, cirhóza.

Laboratorní a instrumentální výzkum - viz chronická virový hepatitida, cirhóza.

Diagnostika

Diagnostika • KLA • • jaterní testy proteinogramma • Stanovení virové hepatitidy markerů použitím ELISA, PCR • Stanovení autoprotilátek (Anat, hladkého svalu do jater a ledvin mikrosomech) • Stanovení obsahu železa v séru a v játrech • Stanovení aktivity a1 - antitrypsin v krevním séru • Stanovení denního vylučování mědi v moči a kvantitativní stanovení obsahu mědi v játrech jater • Ultrazvuk • Biopsie jater.

Diferenciální diagnostika • Primární biliární cirhóza, primární sklerotizující cholangitida • • • alkoholické jaterní onemocnění je infekční mononukleóza • primární a sekundární nádory jater • ischemickou hepatitidu.

Vlastnosti autoimunní hepatitidy • Etiologie je neznámá • Porušení funkce T - supresor vede k produkci autoprotilátek proti povrchu Ag hepatocyty • existuje genetická predispozice k onemocnění • Mezi pacienty dominují žen ve věku 15-25 let nebo menopauze • Klinické projevy jsou obvykle výraznější než v jiných etiologií hCG (zejména Extrahepatální projevy) • • Anat hypergammaglobulinemia a protilátky se hladký sval přítomný ve větším titru 1:40.

Vlastnosti drogy HC • Etiologie: dlouhodobé používání hepatotoxických léků (isoniazid, metyldopa, Nitrofurantoin aj.) • převažují mezi pacienty starší ženy • Vylepšení a zhoršení mají jasnou komunikaci od odebrání nebo re-zadání drogy, resp.

Taktika léčby • Přísná dieta a omezení motorické aktivity jsou neúčinné. Bezpodmínečný požadavek - úplné odstranění alkoholu základem léčby onemocnění • •• Interferon alfa hCG virové •• k léčbě autoimunitních chronická hepatitida a HA používá cytostatika ••• prednisolon 30 mg / den po dobu 1 týdne a následně ke snížení až o 10 až 15 mg / den ( udržovací dávka) po dobu 2-3 týdnů ••• podpůrná léčba se provádí po dobu 2-3 let nebo života ••• s neúčinnosti prednisolonem nebo vyvinout významné vedlejší účinky dále azathioprin podává v dávce 50-100 mg / den v onemocnění •• penicilamin Wils

Transplantace jater • Problematika transplantace považována za krajně pryč stádiu cirhózy jater, stejně jako v případech, kdy není možné dosáhnout odpuštění autoimunitní chronická hepatitida • Virová hepatitida opakovat po transplantaci a autoimunitní obvykle nemá opakovat.

Komplikace • Cirhóza jater • Hepatocelulární karcinom u pacientů s virovým CG.

Aktuální a předpověď variabilní • V autoimunitním HG, desetiletém přežití 63%, většina pacientů rozvíjí cirhózu.

Zkratky • HG - chronická hepatitida • IGA - index histologické aktivity

ICD-10 • K73 Chronická hepatitida, jinde nezařazená

Dodatek. Nedostatek a1 - antitrypsin (* 107400, antielastáza, inhibitor proteázy 1, 14q32.1, gen PI, r) - genetický defekt glykoproteinu, který inhibuje aktivitu proteolytických enzymů - trypsin, chymotrypsin a elastázu. Systém inhibitorů proteázy (Pi) má alespoň 24 alel. 90% populace má fenotyp PMMM. Nedostatek obsahu a1 - antitrypsin v séru nižší než 20% normálu se rozvíjí u homozygotů (22 alel). U jedinců s fenotypem PiMZ je enzymová aktivita přibližně 50-60% normální. U homozygotů (PiZZ) se projevy onemocnění jater obvykle projevují v dětství. PiSZ - nebo PiMZ - heterozygotní, zvláště ti, kteří fajčí, rozvinou patologii jater, CHOPN, hemoragickou diatézu. Tato nemoc není detekována u všech osob s abnormálními genotypy. Diagnóza je stanovena na základě snížení hladiny a1 - globulin při elektroforéze bílkovin, snížení hladiny a1 - antitrypsin v séru a pi-typování. U jaterní biopsie dochází v portálových laludích k přítomnosti CHIC-pozitivních granulí rezistentních na diastázu. Účinná léčba neexistuje. V dalekosáhlých případech je možné transplantaci jater.

Autoimunitní hepatitida (K75.4)

Verze: Adresář nemocí MedElement

Obecné informace

Krátký popis


V současné době autoimunní hepatitida (YAG) je definována jako „trvalé (nerozpustné) zánět jater nejasné etiologie charakteristické především periportální hepatitis, nebo rozsáhlejší zánětlivý proces, doprovázené hypergammaglobulinemia přítomnost tkání autoprotilátek v séru a ve většině případů odpovídají za imunosupresivní terapie“.

Klasifikace


1. Syndrom překrytí AIG a primární biliární cirhózy (viz "Primární biliární cirhóza" - K74.3):

1.1. Histologický obraz pozitivní a současně YAG sérologickou diagnózu primární biliární cirhózy (mitochondriální protilátky (AMA)) je rovněž pozitivní.
1.2. Existují histologické známky primární biliární cirhózy a sérologické výsledky AIG (ANA nebo SMA-pozitivní, AMA-negativní). Tato forma je někdy považována za autoimunní cholangitidu nebo AMA-negativní primární biliární cirhózu.


2. Syndrom překrytí AIG a primární sklerotizující cholangitidy (Viz „cholangitis“ - K83.0.): Je sérologický důkaz AIG, ale histologické nálezy a porušování identifikovány během cholangiografie, charakteristické pro primární sklerozující cholangitida.

Etiologie a patogeneze


Histologické změny zaznamenané v AIG nejsou patognomické, nicméně jsou typické.
K dispozici je infiltrace portálových buněk kruhových oblastech s různou hustotou (převážně T lymfocyty). Zánětlivé infiltráty ne pasti žlučovodů nebo cévní systém, ale může proniknout skrz základní desky k jaterním laloku, což způsobuje otshnurovku ničení a hepatocytů jednotlivce nebo malé skupiny (krok nekróza, často označované jako hepatitida hranice (rozhraní hepatitidy)).
V případě, že se stopy nekrózy spojují s podobnými oblastmi sousedních periportálních polí, mluvíme o nekróze mostu. Mohou se rozšířit až do centrálních částí jaterní lalok.
AIG se tedy vyznačuje blízkostí periportální a lobulární hepatitidy.


V dalekosáhlých stadiích se ložiska nekrózy nahrazují pojivovou tkání a cirhóza se rozvíjí s parenchymovými ostrovci a regeneruje místa různých velikostí. Změny žlučovodů, granulomů, nahromadění železa a mědi chybí.
Žlučovodu zranění dříve myslelo možné znamení histologie YAG-1. V současné době vylučuje tuto diagnózu a indikuje biliární cirhózu. Všechny výše uvedené se týká mědi uložení, je pozorováno u všech forem cholestázy a certifikát cholestázou onemocnění (biliární cirhóza, primární sklerotizující cholangitida) nebo křížové syndromu, ale ne YAG (definice Mezinárodní studijní skupiny pro autoimunitní hepatitida, IAIHG).