Kryoglobulinový krevní test

Metastázy

Kryoglobuliny - abnormální proteiny imunoglobulinových tříd IgG, IgM, IgA, které mají v případě poklesu teploty pod 37 ° F vlastnost spontánně vysrážet. V důsledku toho se krev v cévách stává viskózní a připomíná koloid, což vede k hypoxii (nedostatek kyslíku) tkání s dalšími patologickými změnami v nich.

Kryoglobuliny mohou být přítomny v malém množství v krvi zdravých lidí, ale nejčastěji je jejich přítomnost spojena s různými nemocemi.

Kryoglobulinemie je stav spojený s přítomností kryoglobulinů v krvi. Pro kryoglobulinemie vyznačuje řadou symptomů: modřiny, vyrážka, bolesti kloubů, slabost, stejně jako Raynaudův fenomén, který se projevuje tím, bolesti, bledost, necitlivost a mrazivost prstů a rukou.

Kryoglobuliny mohou způsobit poškození tkáně, což vede k tvorbě vředů av těžkých případech k gangréně.

Existují tři typy kryoglobulinů - monoklonální, směs mono- a polyklonálních a polyklonálních imunoglobulinů. V závislosti na typu kryoglobulinu jsou diferencovány tři typy kryoglobulinemie, z nichž každá je charakterizována přítomností určitých patologií.

V případě detekce prvního typu kryoglobulinů je diagnostikován mnohočetný myelom (typ leukémie), makroglobulinémie, leukémie vlasatých buněk.

Druhý typ je detekován Kryoglobulinemie vaskulitidu (zánět drobných cév) na pokožku rukou, nohou, uší, nosu a autoimunitních onemocnění.

Typ kryoglobulinémie třetí vyjádřený v infekčních onemocnění (hepatitida A, B, C, herpes virus, cytomegalovirus), a bakteriální a parazitární infekce, alespoň - u autoimunitních chorob.

Analýza kryoglobulinemie je předepsána v komplexní diagnostice a nemůže být přímým důkazem přítomnosti konkrétní nemoci.

Tato analýza umožňuje identifikovat a určit počet kryoglobulinů v krvi. Analýza pomáhá diagnostikovat nemoci spojené s kryoglobulinemií.

Metoda

loading...

Srážení bílkovin při nízkých teplotách.

Referenční hodnoty jsou normou
(Kryoglobuliny, krev)

loading...

Informace týkající se referenčních hodnot ukazatelů, stejně jako složení indikátorů obsažených v analýze se mohou mírně lišit v závislosti na laboratoři!

Obvykle je výsledek analýzy negativní, to znamená, že kryoglobuliny nejsou detekovány.

Co je kryoglobulinemie?

loading...

Kryoglobuliny jsou jednotlivé nebo smíšené imunoglobuliny, které podléhají reverzibilnímu srážení při nízkých teplotách. Lékaři identifikovali několik typů kryoglobulinů. Ve skutečnosti jsou tyto látky abnormálními bílkovinami, jejichž přítomnost v těle signalizuje stávající onemocnění.

Kryoglobulinemie je onemocnění charakterizované přítomností kryoglobulinů v krevním séru. Může vést k klinickému systémovému zánětlivému procesu (ovlivňujícímu stav ledvin a kůže) způsobenému imunitními komplexy kryoglobulinových složek.

Klasifikace kryoglobulinemie

loading...

Typy kryoglobulinemie

Kryoglobulinemie je klasifikována podle typu. Stává se to:

  • smíšené;
  • Základní;
  • idiopatické;
  • primární;
  • sekundární.

Hlavní (nebo jednoduché) je výsledkem nadměrného hromadění monoklonálního imunoglobulinu je obecně imunoglobulinu M (IgM) nebo (zřídka) imunoglobulin G (IgG), imunoglobulin A (IgA).

Smíšená kryoglobulinemie je základní s drobnými změnami. Při této formě onemocnění se v krvi vylučuje revmatoidní faktor (RFS), stejně jako IgM, IgG a IgA.

Reumatoidní faktor může být přítomen v krvi v primární i sekundární kryoglobulinémii. Nejběžnější směsná a základní forma onemocnění.

Kryoglobulinémie může být také klasifikována podle základní nemoci, tj. Se rozvíjí proti jejímu pozadí. Pak se říká idiopatická. Sekundární forma znamená přítomnost autoimunní, infekční nebo lymfoproliferační poruchy.

Většina pacientů s kryoglobulinemií je infikována virem hepatitidy C (HCV). Přibližně 50% pacientů s kryoglobulinemickou vaskulitidou poskytuje pozitivní test kryoglobulinů.

Souběžné nemoci mohou být:

  • lupus;
  • Sjogrenův syndrom;
  • revmatoidní artritida;
  • jakékoliv formy rakoviny krve (lymfom, myelom nebo Waldenstromova makroglobulinémie).

Kryoglobulinemie způsobuje

loading...

Kryoglobuliny jsou specifické protilátky. Zatímco lékaři nevědí, proč se při nízkých teplotách stávají pevné nebo gelovité. Když se tento proces vyskytuje z nějakého důvodu v lidském těle, tyto protilátky způsobují záněty a blokují krevní cévy (vaskulitida).

Existují tři hlavní typy kryoglobulinemie. Jsou seskupeny na základě typu získané protilátky: typu I, II nebo III.

Druhý a třetí typ se nazývá smíšená kryoglobulinemie. První typ se vyvíjí s rakovinou krve nebo úplným poškozením imunitního systému.

Typy II a III se nejčastěji vyskytují u lidí, kteří trpí chronickým zánětlivým onemocněním, jako je autoimunitní onemocnění nebo hepatitida C.

Dalšími příčinami kryoglobulinemie jsou:

  • leukemie;
  • mnohočetný myelom;
  • pneumonie;
  • primární makroglobulinemie;
  • revmatoidní artritida;
  • systémový lupus erythematosus.

Symptomy kryoglobulinemie

loading...

Hlavní příznaky kryoglobulinemie (onemocnění typu 1, primární) jsou:

  • akrocyanóza;
  • krvácení do sítnice;
  • Raynaudův syndrom;
  • fialová;
  • arteriální trombóza.

Specifické klinické projevy spojené s typy III a II (sekundární, idiopatické) jsou následující:

  • únavu;
  • myalgie;
  • onemocnění ledvin;
  • kožní vaskulitida;
  • periferní neuropatie.
  • porážka dolních končetin s erytematózními makulami;
  • fialová;
  • vředy a papuly;
  • kapilární anomálie.

Articulární příznaky:

Příznaky ledvin:

  • membranoproliferativní glomerulonefritida;
  • proteinurie;
  • hematurie;
  • nefrotický syndrom;
  • akutní renální selhání.

Plicní příznaky

  • dušnost;
  • kašel;
  • pleurální bolest;
  • pneumonie.

Jiné příznaky kryoglobulinémie:

  • bolest břicha;
  • akrocyanóza;
  • arteriální trombóza;
  • porucha funkce štítné žlázy;
  • artralgie;
  • zvýšený tlak;
  • Hyperkeratóza na oblastech těla nejčastěji náchylných k nachlazení;
  • tvorba jizev na špičce nosu, ušních trubek, prstů a prstů;
  • akrocyanóza;
  • pleurální výpotek;
  • bronchiektázii.
  • hepatomegalie nebo známky cirhózy;
  • palmarový erytém;
  • zvýšení velikosti sleziny;
  • horečka.

Neurologické příznaky:

  • senzorimotorická neuropatie;
  • vizuální poruchy;
  • porážka centrálního nervového systému.

Léčba kryoglobulinemie

loading...

Lehké nebo střední formy kryoglobulinemie jsou léčeny eliminací příznaků základního onemocnění. Symptomy mírných forem onemocnění mohou být odstraněny bez toho, aby byly vystaveny nachlazení. Standardní metody léčby hepatitidy jsou účinné u většiny pacientů. Kryoglobulinemie však může zmizet jen chvíli a pak se znovu projeví za příznivých podmínek.

Těžká kryoglobulinemie postihuje životně důležité orgány nebo velké oblasti pokožky. Léčba je prováděna kortikosteroidy a dalšími léky, které potlačují aktivitu imunitního systému.

Použité léky: rituximab, cyklofosfamid.

Na základě:
© 2016 Johns Hopkins centrum vaskulitidy.
© 1996-2016 MedicineNet, Inc.
© 2016 Nadace Vascuiltis.
MUDr. Adam M Tritsch; Hlavní editor: Dr. Herbert S Diamond.
USA Národní knihovna medicíny.
© 1998-2016 Mayo Foundation pro lékařskou výchovu a výzkum.

  • Maligní imunoproliferativní onemocnění: klasifikace, symptomy, léčba. Waldenstromova makroglobulinémie, onemocnění alfa-těžkých a gamma-těžkých řetězců, imunoproliferativní onemocnění tenkého střeva - typy imunoproliferativních poruch. Waldenstromova makroglobulinémie, onemocnění alfa-těžkých a gamma-těžkých řetězců, imunoproliferativní onemocnění tenkého střeva - jejich příznaky a léčba
  • Maligní krevní onemocnění. Rakovina krve, leukémie (leukémie). Léčba leukémie - co je leukémie, typy leukemie, příčiny, formy a metody léčby, prevence rakoviny krve
  • Co je imunita nebo oza do zřídka - co se rozumí imunitou, jak ji stimulovat, kdy má být provedena
  • Imunita. Žádné zdraví bez imunity - co je imunita, když je oslabena imunita, jak ji posilovat, očkování a imunita
  • Parenterální hepatitida, virová hepatitida - význam a prevalence virové hepatitidy, zejména hepatitidy delta, B, C, inkubační doba, diagnostiky, klinickým průběhem provedeních způsobu přenosu virové hepatitidy, profylaxe, očkování, a darování hepatitidy

Čtěte také:

    - Lyme nemoc - co to je, jak se projevuje, stádium onemocnění, jak se vyhnout chorobám
    - Implantace zlatých vláken - vyztužení - zabraňuje stárnutí pokožky
    - Nemoci páteře a kmenových buněk, léčba v Německu
    - Fitness s neuro-cirkulační dystonií - jaké cvičení jsou zobrazeny, co je kontraindikováno, hlavní doporučení, rady pro ty, kteří se zabývají bojovými uměleckými aktivitami, kulturistikou apod.

Kryoglobulinémie

loading...

Termín „kryoglobulinémie“ se používá pro označení patologického stavu, ve kterém sérum obsahuje imunoglobuliny, které se rozpustí při teplotě 37 ° a výše. Snížením Teplotní údaje imunoglobuliny (nazývané kryoglobuliny) sraženina.

Je třeba poznamenat, že kryoglobuliny jsou látky, které nejsou vždy patogenní. V různých množstvích se kryoglobuliny vyrábějí u lidí během zánětlivých onemocnění a v přítomnosti těchto proteinů v krvi není žádná újma. Kryoglobulinémie se vyvine, pokud se kryoglobuliny začnou ukládat v malých cévách, což způsobí zánět jejich stěn - vaskulitidu.

Příčiny onemocnění

loading...

Herpes viry

Infekce herpes virusem je jednou z příčin této nemoci. Příčina vývoje kryoglobulinemie je zpravidla přenesená infekční nemoc. Povaha kryoglobulinů je blízká povaze protilátek, které jsou produkovány imunitním systémem pro ochranu těla před bakteriemi a viry. Jednotlivé typy kryoglobulinů mají schopnost vázat a odstraňovat patogeny z rozšiřovací zóny.

Zvláště se často objevuje kryoglobulinémie, když jsou infikovány herpes, viry hepatitidy B a C, HIV, Epstein-Barr, cytomegálie. Například u hepatitidy C se kryoglobulinemie vyvine u více než poloviny pacientů.

Vyvolá vývoj kryoglobulinemie a bakteriálních infekcí - syfilis, endokarditida, abscesy viscerální. Někdy se vyvíjí kryoglobulinémie proti houbovým nebo parazitárním infekcím.

Mezi faktory vedoucí k rozvoji kryoglobulinemie patří:

  • Silná nebo prodloužená hypotermie;
  • Těžká dehydratace těla;
  • Hormonální poruchy.

Typy onemocnění

loading...

V závislosti na typu kryoglobulinu, který způsobuje patologické procesy, se rozlišují tři typy onemocnění:

U kryoglobulinemie typu 1 je charakteristická monoklonální gamaglobulinopatie (obvykle IgG nebo IgM, extrémně vzácně IgA). Tento typ je často kombinován s makroglobulinemií Van derenstromu, někdy s mnohočetným myelomem.

2 a 3 kryoglobulinemie patří do skupiny smíšených, protože IgG a IgM jsou zahrnuty do tohoto procesu.

Kryoglobulinemii typu 2, ve většině případů, spojené s hepatitidou, a pro třetí typ Kryoglobulinemie charakteristické spojení s bakteriálními infekcemi a autoimunitních onemocnění.

Je třeba říci, že pro vývoj patologie není důležitější koncentrace kryoglobulinů, ale teplota, při které dochází k jejich vysrážení. Obvykle se rozlišují tři stupně želatinizace proteinů tohoto typu:

Stupeň 1 je pomalé kryoprecipitace. Srážení kryoglobulinů do sedimentu začíná, když sérum trvá několik dní při teplotě 4 stupně.

Stupeň 2 je charakterizován kryoprecipitací po několika hodinách po umístění séra na chlad.

Ve stupni 3 dochází k vysrážení kryoglobulinů do sedimentu ihned po odběru krve, jestliže stříkačka nebyla předehřátá.

Symptomy kryoglobulinemie

loading...

Nejčasnější příznaky kryoglobulinemie jsou vzhled kožních projevů. Pacienti si všimnou výskytu petechiální vyrážky, purpury. Zvláště se často objevují vyrážky na hýždích a nohou.

Polovina pacientů má projevy Raynaudova syndromu, jedna třetina má artralgickou bolesti kloubů. U pacientů s kryoglobulinemií se může objevit hemoragická diateze, plicní krvácení, břišní krize. Někdy jsou zaznamenány jevy periferní neuropatie - svalová slabost, parestézie atd.

Avšak největší nebezpečí pro pacienty kryoglobulinemie představují ledvin patologii vyvíjející se v důsledku kryoglobuliny ukládání v glomerulárních kapilár a následné trombózy. Pacienti mohou vyvinout chronické nebo subakutní glomerulonefritidy, nefropatie, akutní selhání ledvin.

Klinicky se tyto stavy projevují proteinurií, hemurií a hypertenzí.

Metody diagnostiky kryoglobulinémie

loading...

V první fázi se shromažďuje anamnéza. Pacienti se stěžují na zvýšenou citlivost na chladu, výskyt horečky a dušnost během podchlazení. Mnoho z nich má hemoragické vyrážky na nohou a hýždě, dochází k porušení funkce ledvin.

Historie anamnézy

loading...

Chcete-li provést diagnózu, musíte shromáždit anamnézu.
Při externím šetření je nutné vyhodnotit povahu vyrážky. U kryoglobulinemie typu 1 není vyrážka zpravidla zánětlivá a objevuje se v oblastech pokožky, které podstoupily hypotermii. Se smíšeným typem kryoglobulinemie je zaznamenána zánětlivá povaha vyrážky, která se objevuje ve formě hmatatelné purpury. Výskyt vyrážky je vyvolán prodlouženým pobytem na nohou nebo v sedě.

K potvrzení diagnózy kryoglobulinemie se někdy vyžaduje biopsie postižené tkáně. Při vyšetřování prvků purpury se objevuje leukocytoklastická vaskulitida.

Léčba

loading...

Jediným účinným způsobem léčby kryoglobulinemie je odstranění příčiny, která způsobuje tvorbu kryoglobulinů. Vedení pouze symptomatické léčby zaměřené na vyloučení vyrážky a dalších klinických projevů nestačí.

Neexistuje standardizovaný režim pro kryoglobulinemii. Taktika terapie se vyvíjí s přihlédnutím k charakteristikám průběhu základního onemocnění.

Takže při léčbě kryoglobulinemie, která se vyvinula proti hepatitidě C, je nezbytné aktivně bojovat proti infekci.

V případě, že kryoglobulinémie má závažné důsledky (např. Glomerulonefritida), je potřeba jmenovat imunosupresory, aby se zabránilo dalšímu postupu patologického procesu. V takových případech se provádí léčba glukokortikosteroidy ve vysokých dávkách a cyklofosfamid.

Přiřaďte glukokortikosteroidy av těch případech, kdy vaskulitida způsobená kryoglobulinemií získá systémový charakter.

Léčba lidovými metodami

loading...

Při kryoglobulinémii doporučují tradiční léčitelé:

  • Infúze japonského sophora.
  • Infuze květin z květu elderberry a měsíčku.
  • Infuze hustého křenu s přídavkem medu.
  • Infuze byste měli užívat jednu sklenku denně ráno na prázdný žaludek

Pro externí léčbu kryoglobulinemie se doporučuje užít společné lázně s přídavkem bylin. Měli byste používat kopřivu, medinitsu, zverova, plantain, horolezec, pohanku.

Je velmi užitečné, aby pacienti s kryoglobulinemií pili zelený čaj s vitaminovými doplňky. Můžete přidat suché bobule z černého rybízu, pes růže, řešetlák.

Profylaxe a prognóza

Prevence vývoje kryoglobulinemie spočívá v včasné a aktivní léčbě infekčních onemocnění. Prognóza kryoglobulinemie závisí na příčině onemocnění. Pokud primární infekce reaguje na probíhající terapii, kryoglobulinemie je dobře léčebná. V případě, že léčba hlavní infekce je neúčinná, je prognóza pro odstranění kryoglobulinemie nepříznivá.

Co je krevní test kryoglobulinů?

loading...

Kryoglobuliny (z řeckého „Krios.“ - led) - patologický protein původu látek, které jsou převedeny na vysrážení s klesající teplotou pod 37 ° C a vráceny do původního stavu, když se stabilizační teplotu. lidské krevní buňky, ve které byly objeveny datové imunoglobuliny, jsou neustále vystaveny abnormální a nebezpečné modifikace: oni zahustit, stává téměř želatinový koloidní hmota.

Tato podmínka negativně ovlivňuje přenos kyslíku z plic na tkáně a orgány, v důsledku čehož se projevuje hypoxie, což způsobuje výskyt vážnějších onemocnění. Analýza krve pro kryoglobuliny určuje s vysokou přesností přítomnost srvátkových bílkovin u daného pacienta, což usnadňuje lékaři rychlý vývoj vhodnějšího léčebného postupu, který umožňuje zastavit nepříjemné onemocnění.

V jakých případech je daná diagnóza?

loading...

V lékařské terminologii existuje něco jako kryoglobulinémie. Toto slovo označuje onemocnění charakterizované významným snížením imunitní obrany na pozadí aktivní tvorby kryoglobulinů. Odborníci dávají pokyny pro krevní test pouze při identifikaci charakteristických indikací, jako jsou:

  • Revmatoidní artritida.
  • Cytomegal.
  • Hemoragická vyrážka.
  • Sjogrenův syndrom.
  • Pleurisy.
  • Chvění.
  • Sarkoidóza.
  • Svalová slabost.
  • HIV.
  • Cirhóza jater.
  • Plicní krvácení.
  • Studená kopřivka.
  • Glomerulonefritida.
  • Leukemie.
  • Gangrenové prsty.
  • Nadměrná citlivost na zachycení za studena.
  • Horečka.
  • Reynaudův syndrom.
  • Vředy dolních končetin.
  • Závažná bolest kloubů při nástupu nachlazení.
  • Myozitida.
  • Dýchavičnost.
  • Clay invaze.
  • Nefrotický syndrom.
  • Vysoký krevní tlak.
  • Cialadenosis (otok slinných žláz), atd.

Příprava

loading...

Den před analýzou venózní krve je třeba se vyhnout:

  • Alkoholické nápoje.
  • Stresující situace a zkušenosti.
  • Napájecí napětí.
  • Aktivní tělesná aktivita.
  • Podchlazení.
  • Produkty bohaté na škodlivé tuky.
  • Přejídání.

Po dobu 2-4 hodin se vyžaduje, aby se zdržel kouření, a také z použití kávových nápojů, sody, džusů, energie a čaje. Zákaz se nevztahuje pouze na čistou vodu bez přídavku konzervačních látek nebo barviv. Gemotest na kryoglobulinů je spíše rozmanitý z hlediska požadavků. K tomu, aby jeho konečné ukazatele odpovídaly skutečnému stavu věcí, stojí za to neprojít studie, které měly předcházet laboratorní diagnóze.

Mezi nimi můžeme rozlišit:

  • Masáž.
  • Radiografie.
  • MRI.
  • Počítačová tomografie.
  • Fyzioterapie.
  • Ultrazvuk.

Příjem léků musí být nezbytně projednán s ošetřujícím lékařem asi 12-14 dní před plánovaným sběrem biomateriálu.

Charakteristiky postupu

loading...

Tato manipulace je prakticky stejná jako klasický výběr vzorků krve. Jediným charakteristickým rysem je předhřívání stříkačky na mírnou teplotu, která nedovolí, aby se stávající patogenní proteinové struktury pacientovy krve změnily na tak zvané želé.

Jak dlouho čekat na konečný závěr?

loading...

Doba potřebná pro studium krve se pohybuje od 7 do 10 dnů. V některých soukromých laboratořích se studie provádí v kratším období 5-7 dní.

Normální výsledky analýzy kryoglobulinů

Dekódování nevyžaduje zvláštní znalosti v medicíně. Stojí za zmínku jen to, že ve vzorku krve by zdravý člověk neměl mít srvátkové bílkoviny. V některých zdrojích informací lze nalézt možný obsah kryoglobulinu 80 μg / ml.

Je však nutné si uvědomit, že i nejmenší přítomnost takových částic s vysokou pravděpodobností naznačuje postupnou tvorbu ohnisek nemocí. Pravděpodobně v počáteční fázi budou ve spánkovém režimu, ale v bezhraničných budoucnostech se mohou projevit onemocnění.

Zvýšená hodnota

Zvýšená hladina kryoglobulinů je předzvěst těžkých patologií, například:

  • Mononukleóza.
  • Herpes.
  • Makroglobulinemie Waldenstromu.
  • Lymfocytární leukémie.
  • Systémový lupus erythematodes.
  • Bechterewova choroba.
  • Myelom.
  • Psoriáza.
  • Sarkoidóza.
  • Leukémie vlasových buněk.
  • Malomocenství (nebo lepra).
  • Hepatitida.
  • Lymfomy.
  • Celiakie.

Diagnóza krve za přítomnost patologických proteinů může pacientovi stát asi 800-2500 rublů. V některých městech Ruska je cena za tuto lékařskou manipulaci 550-750 rublů.

Kryoglobulinémie

Kryoglobulinémie - syndrom způsobený přítomností vysrážených bílkovin (kryoglobulinů) v krevním séru, schopných vysrážení při teplotě nižší než 37 ° C. Projevy kryoglobulinémie mohou zahrnovat hemoragickou vyrážka, Raynaudův syndrom, bolest kloubů, periferní polyneuropatie, hepatosplenomegalie, glomerulonefritidy a selhání ledvin. Diagnostické testy kryoglobulinemie jsou krevní testy sérového kryoglobulinu, RF, anti-HCV atd.; výsledky biopsie kůže nebo ledvin. kryoglobulinémie úprava pomocí glukokortikoidy, cytotoxickými léky, antivirotika, plazmaferézou nebo krioafereza.

Kryoglobulinémie

Kryoglobulinemie - Imunopatologická proces, v důsledku vysrážení kryoglobuliny ukládání v cévní stěny cryoglobulinaemic imunitních komplexů s rozvojem systémové vaskulitidy. Údaje o prevalenci kryoglobulinemie v populaci chybí. Je známo, že kryoglobuliny v koncentraci menší než 0,8 mg / litr stanovena v séru 40% populace, nicméně, nejsou kriopretsipitiruyut a nezpůsobují patologické změny ve tkáních a orgánech. Obvykle se kryoglobulinémie vyvine u lidí starších 40 let, zatímco u žen je 1,5krát častěji. Kryoglobulinémie se vyskytuje v různých patologických stavech, ale vzhledem ke zvláštnosti patogeneze se studie onemocnění týká především revma- tologie.

Kryoglobulinemie způsobuje

Bylo zjištěno, že kryoglobulinemie se může vyvinout při onemocněních autoimunitních, lymfoproliferativních, infekčních onemocnění. Klinické kryoglobulinémie spojení se systémovým lupus erythematodes, revmatoidní artritida, dermatomyozitida, sklerodermie, Sjogrenův selhání, cirhózy, sarkoidózy. V některých případech je spojení je definována s mnohočetným myelomem, B-buněčného non-Hodgkinův lymfom, Waldenstromova choroby, chronické lymfocytární leukémie. Velmi často příčinou infekční kryoglobulinemie onemocnění jsou: herpes, infekční mononukleóza, hepatitida A, B a C, cytomegalie, HIV. Například, vysoké hladiny kryoglobuliny detekovány v téměř polovina pacientů s chronickou hepatitidou C, v některých případech vyvolat cryoglobulinaemic syndrom může plísňových a parazitárních infekcí, syfilis, infekční endokarditidu, viscerální abscesy.

Existují studie, které potvrzují genetickou predispozici k rozvoji kryoglobulinemie u jedinců se změnami lokusů HLA-DR3, DR6, DR7 a DR15. Faktory, které zvyšují riziko vzniku kryoglobulinémie, jsou stáří, hypotermie, závažná dehydratace, hormonální poruchy.

V patogenezi kryoglobulinemie, výchozí roli patří interakci antigenu s imunitním systémem. Aktivace B-lymfocytů stimuluje nadprodukce mono- nebo polyklonálních protilátek, kriopretsipitiruyuschih vede k vytvoření imunokomplexů a jejich ukládání ve stěnách malých cév různých orgánů. Aktivace komplementu vyvolává cévní poškození stěny a vývoj zánětu, a zvýšení faktorů srážení krve mikrotromboza podporuje tvorbu kapilár.

Klasifikace kryoglobulinemie

Kryoglobuliny jsou speciální sérové ​​imunoglobuliny, které mají schopnost vysrážení (sraženina) při teplotě pod 37 ° C a při jejich vzrůstání se rozpouštějí. V závislosti na složkách jsou kryoglobuliny rozděleny do tří typů:

  • včetně monoklonálních imunoglobulinů stejné třídy (IgM, IgG, méně často IgA);
  • včetně monoklonálního imunoglobulinu (obvykle IgM), spojeného s polyklonálním IgG;
  • včetně imunoglobulinů několika tříd (polyklonální), někdy neimunoglobulinové molekuly (lipoproteiny, fibronektin, komplement C3-složka).

Etiologie rozlišuje primární (esenciální) kryoglobulinemii a sekundární kryoglobulinemii spojenou s hepatitidou C nebo jinou patologií. Vzhledem k převládajícímu typu kryoglobulinu je izolována kryoglobulinemie typu I, II a III. Kryoglobulinemie typu I je monoklonální; II a III se týkají smíšených forem patologie v důsledku přítomnosti několika typů imunoglobulinů.

Jednoduchá monoklonální kryoglobulinemie (typ I) (5-25%) nejčastěji souvisí s lymfoproliferativním onemocněním; vyskytuje se závažnou proteinurií, hematurií, někdy anurií. V krvi jsou detekovány monoklonální imunoglobuliny. Histologické vyšetření ledvinné tkáně určuje příznaky membránově proliferační glomerulonefritidy.

Smíšená monoklonální kryoglobulinemie (typ II) (40-60%) je obvykle spojena s hepatitidou C. Je charakterizována vývojem vaskulitidy imunokomplexu a poškozením ledvin. V krvi jsou smíšené imunoglobuliny; Pathomorfologické změny představují endokapilární proliferace a mezangiální edém tkání.

Smíšená polyklonální kryoglobulinemie (typ III) (40-50%) se často vyskytuje u kolagenóz, bakteriálních a virových infekcí. Polyklonální imunoglobuliny všeho druhu jsou určeny v krvi. Objevuje se při vývoji kryoglobulinemické vaskulitidy a jádra imunokomplexu.

Symptomy kryoglobulinemie

Symptomy kryoglobulinemie se vyznačují významným polymorfismem. Nicméně, nejvíce typické klinické markery onemocnění se považují za purpura, artralgie, periferní polyneuropatie, Raynaudův syndrom, glomerulonefritidu a další.

Kožní léze je typická pro všechny typy kryoglobulinemie. Ve většině případů hmatatelná hemoragická vyrážka (purpura) svědčí o vaskulárních venulích. Obvykle fialová se nachází na nohách a stehnech (méně často na hýždí nebo břicho), symetricky, bez doprovázení svěděním. Po vyřešení vyrážky se na jejím místě vytvoří hyperpigmentační místa. Purpura je často spojena se studenou kopřivkou a retikulární játrovkou. V přibližně polovině případů dochází k kryoglobulinémii u Raynaudova syndromu, který se vyznačuje parestézií, ochlazováním prstů a prstů a akrocyanózou. Přibližně třetina pacientů vyvine vředy dolních končetin, hemoragickou nekrózu kůže; někdy označená gangréna prstů.

Charakteristickým rysem je vývoj Kryoglobulinemie symetrické migrující polyarthralgia s dominantním zapojením metakarpofalangeálního, interfalangeálních, kolena, kotníku, kyčelních kloubů. Bolest kloubů a myalgie se zvyšuje s ochlazením. V některých případech se jedná o vývoj neerozivní artritidy, myositidy. S elekromiografii poškození nervů v distální senzorická polyneuropatie určena prakticky všechny pacienty s kryoglobulinemie. Vzácně se objevuje cerebrální vaskulitida, doprovázená hemiplegií a přechodnou dysartrií.

Poškození ledvin u pacientů s kryoglobulinemií může zahrnovat proteinurie, mikrohematuriu, nefrotický syndrom, glomerulonefritidu nebo renální insuficienci. Klinicky se tyto stavy projevují edémem, těžkou arteriální hypertenzí, oligurií a anurií. Typickými poruchami gastrointestinálního traktu jsou břišní poruchy spojené s vaskulitidou mezenterických cév, hepatomegalií a splenomegalií. V některých případech dochází k lymfadenopatii, sialadenosis. Při zapojení do patologického procesu plic, dyspnoe, kašel, pleurisy a ve vzácných případech může dojít k plicnímu krvácení.

Diagnóza kryoglobulinémie

Diagnóza kryoglobulinemie je legitimní za přítomnosti charakteristických symptomů; potvrzené spojení syndromu s lymfoproliferativním, infekčním nebo systémovým onemocněním; identifikace typických laboratorních markerů. Klinická kritéria jsou kryoglobulinémie přítomnost 2 triády příznaků Meltzer (slabost, hemoragické purpura, bolesti kloubů), stejně jako příznaky poškození ledvin, jater, nebo nervový systém.

Imunologické a biochemické studie krev nalezeno kryoglobuliny (kriokrit než 1%), což je pozitivní RF, CRP, antinukleární protilátky, čímž se snižuje úroveň Clq a C4 složek komplementu, anti-HCV a anti-HBs, HCV-PHK et al. Pro identifikaci druhů imunoglobulinů (monoklonální a polyklonální) imunoelektroforéza. Při postižení ledvin v celkové analýze moči se určí proteinurie a erytrocytrie. Morfologická studie biopsií kůže a ledvin stanovit ukládání kryoprecipitátu a potvrzení diagnózy.

Instrumentální diagnostika (ultrazvuk jater, ultrazvuk ledvin, rentgenografie a CT hrudníku) se používá k identifikaci strukturálních a funkčních změn vnitřních orgánů. Pro posouzení závažnosti různých systémů, kromě revmatologa, pacient s kryoglobulinemie třeba zkoumat dermatolog, neurologem, infekční choroby, gastroenterologie, nefrologie, pneumologii.

Léčba kryoglobulinemie

Přístup k terapii kryoglobulinemie úzce spojena s přítomností aktivity onemocnění a život ohrožující komplikace (rychle progredující glomerulonefritidy, renální insuficience, arteriální hypertenze, centrálního nervového systému vaskulitidu a mezenterické cévy). Obvykle kryoglobulinémie farmakoterapie spočívá v podávání glukokortikoidů (methylprednisolonu) a cytotoxických léčiv (cyklofosfamid). Po odpuštění je podpůrná antivirové terapii (interferon alfa-2 a ribavirin). Při léčbě rezistentní formy kryoglobulinemie považován za slibnou použití monoklonálních protilátek proti CD20 receptoru (rituximab).

Povinným prvkem komplexní léčby kryoglobulinemie s vysokou aktivitou jsou opakované postupy plazmaferézy, kryoterapie nebo kaskádové filtrace plazmy.

Prognóza a prevence kryoglobulinemie

Prognóza kryoglobulinemie je z velké části určována závažností poškození vnitřních orgánů a úspěchem léčby primárního onemocnění. Včasné zahájení kombinované léčby kryoglobulinemií umožňuje naději na 10letou míru přežití u 70% pacientů. Při vývoji závažných systémových komplikací obvykle dochází ke smrti pacientů v důsledku chronického selhání ledvin, interkurentních infekcí. Prevence vzniku kryoglobulinemického syndromu snižuje především prevenci a odpovídající léčbu infekčních onemocnění.