Cirhóza jater

Symptomy

Cirhóza jater - onemocnění charakterizované degenerací tkáně jaterního parenchymu do vláknité pojivové tkáně. Současně se na tupou bolest v pravém horním kvadrantu, žloutenka, zvýšeného tlaku v portální žíle se charakteristika krvácení portální hypertenze (jícnu, hemoroidy), ascites a tak dále. Toto onemocnění je chronická. Při diagnóze jaterní cirhózy se rozhodující roli hraje ultrazvuk, magnetická rezonance CI a jater, biochemické vzorky, jaterní biopsie. Léčba cirhózy jater poskytuje přísné odmítnutí alkoholu, stravu, použití hepatoprotektorů; v těžkých případech - transplantace dárce jater.

Cirhóza jater

loading...

Cirhóza je charakterizována v játrech tkáně jater spojů, proliferace pojivové tkáně, tvorba "falešných" lalůček. Cirhóza se vyznačuje velikostí formovacích uzlů na malém uzlu (mnoho uzlů o průměru až 3 mm) a hrubým uzlem (uzly větší než 3 mm v průměru). Změny ve struktuře těla, na rozdíl od hepatitidy, jsou nezvratné, takže cirhóza se týká nevyléčitelných onemocnění.

Mezi příčiny vývoje jaterní cirhózy je vedeno zneužívání alkoholu (z 35,5% na 40,9% pacientů). Na druhém místě je virový hepatitida C. U mužů se cirhóza vyvíjí častěji než u žen, což je spojeno s velkou prevalencí zneužívání alkoholu u mužů.

Etiologie a patogeneze

loading...

Ve většině případů, příčina cirhózy je zneužívání alkoholu a virová hepatitida B a C. Pravidelné alkohol v dávkách 80-160 ml ethanolu vede k vývoji alkoholickým poškozením jater, což pokračuje s výskytem cirhózy. Mezi lidmi, kteří zneužívají alkohol po dobu 5-10 let, cirhóza trpí 35%.

Chronická hepatitida také často vede k fibrotické degeneraci jaterní tkáně. První místo ve frekvenci diagnostiky je virové hepatitidy B a C (hepatitida C je náchylná k destruktivnějšímu průběhu a postupuje k cirhóze častěji). Také cirhóza může být důsledkem chronické autoimunitní hepatitidy, sklerotizující cholangitidy, primární cholestatická hepatitida, zúžení žlučovodů, stagnace žluči.

Cirhóza, která se vyvine v důsledku poruch v cirkulaci žluči, se nazývá biliární. Jsou rozděleny na primární a sekundární. Ve většině případů jsou nejčastějšími příčinami cirhózy chronické viry hepatitidy B a C a zneužívání alkoholu. Příčinou cirhózy jater může být výměnná patologie nebo nedostatek enzymů: cystická fibróza, galaktozémie, glykogenóza, hemochromatóza.

Rizikové faktory pro degeneraci jaterní tkáně patří: hepatolentikulární degenerace (Wilsonova nemoc), recepce hepatotoxické léky (methotrexát, isoniazid, amiodaron, methyl-DOPA), chronického srdečního selhání, Bud-Chiari syndrom, chirurgický zákrok na střeva, jakož i parazitní léze střev a jater. V 20-30% případů u žen příčiny cirhózy jater nelze zjistit, jako je cirhóza tzv kryptogenní.

Hlavním patogenní faktorem rozvoje cirhózy jater je chronická porucha trofiku hepatocytů a jejich zničení. Výsledkem je postupná tvorba uzlu - místa pojivové tkáně. Sestavené uzly kompresují krevní cévy v lobulích a poruchy oběhu postupují. V tomto případě se pohyb krve v portální žilové soustavě zpomaluje, krevní cévy přeteče a přetěžují. Krev začne hledat řešení a především se pohybuje přes cévách kolaterálního oběhu, obchází játra. Nádoby, které převezmou většinu průtoku krve játry - žíly jícnu a žaludku, hemoroidy, přední břišní stěny - značně přetečení dochází křečové jejich probírkové stěny, který vyvolává krvácení.

Symptomy cirhózy jater

loading...

Závažnost klinických příznaků závisí na příčinách cirhózy, progresivní aktivitě a stupni poškození jater.

Asymptomatická pozorována u 20% pacientů, často toto onemocnění vyskytuje nejprve s minimálními příznaky (nadýmání, snížený výkon), může později připojit periodické tupou bolest v pravém horním kvadrantu, vyvolaná alkoholem nebo zhoršení stravy a nereagují na přijímacích spazmolytika, časný pocit sytosti (pocit plnosti žaludek) a svědění kůže. Někdy dochází k mírnému zvýšení tělesné teploty, krvácení z nosu.

S další progresí se zjistí žloutenka, známky portální hypertenze, varikózní krvácení z jícnu a hemoroidní žíly, ascites (zvýšení množství tekutiny v břišní dutině).

Typické symptomy u pacientů s cirhózou jater „spodní stehna“ (specifické ztluštění článků prstů), „přesýpací hodiny“ (charakteristické změny nehtů), palmární erytém (zarudnutí dlaně), teleangiektázie ( „žilky“, výstupku tenkých podkožních cév na obličej a tělo).

Muži mohou mít nárůst mléčných žláz (gynekomastie) a varlat se snižují. Progresivní cirhóza zpravidla vede k poklesu tělesné hmotnosti, dystrofie.

Komplikace jaterní cirhózy

loading...

Jednou ze život ohrožujících komplikací jaterní cirhózy je jaterní nedostatečnost. Akutní selhání jater je koncový stav vyžadující okamžité opatření k nápravě, chronické selhání jater vede k vážným poruchám nervového systému v důsledku nadměrného obsahu amoniaku v krvi a mozku otráví. Při absenci léčby dojde k selhání jater v jaterní komatu (mortalita pacientů v jaterní kódě je 80 až 100%).

Prakticky ve velké většině případů je progresivní cirhóza komplikována ascitem a portální hypertenzí. Ascites jsou sbírka tekutin v břišní dutině, která se projevuje jako nárůst břicha, určený fyzikálním vyšetřením, perkusemi. Často doprovázené otoky nohou. Jeho původ je spojen s porušením proteinové homeostázy.

Portální hypertenze - stagnace krve v systému portální žíly, charakterizovaná zvýšeným odtokem bypassu (kolaterálu). Výsledkem je tvorba křečových žil jícnu, žaludku, konečníku, roztrhnutí stěn a krvácení. Vizuálně portálová hypertenze je určena příznakem "hlava medúzy" - rozšířené žíly kolem pupku, rozkládající se v různých směrech.

Kromě výše uvedeného, ​​může být jaterní cirhóza komplikuje navíc infekce, výskyt rakoviny (hepatocelulární karcinom), v játrech, a také je zde pravděpodobnost rozvoje selhání ledvin.

Diagnóza cirhózy jater

loading...

Diagnostiku provádí gastroenterologista nebo hepatologista na základě kombinace údajů o anamnéze a fyzickém vyšetření, laboratorních studií, funkčních vyšetřeních a instrumentálních diagnostických metodách.

Obecná analýza krve anémie, leykotsitopeniya, trombocytopenie (obvykle hovoří o vývoji hypersplenismem) se mohou vyskytnout u jaterní cirhózy, údaje ukazují pokles indexu koagulace protrombinu. Biochemické krevní test ukazuje zvýšení jaterních enzymů (ALT, AST, alkalická fosfatáza), zvýšení hladin bilirubinu (obě frakce), draslíku a sodíku, močoviny a kreatininu, hladiny albuminu se spustí. Také se provádějí testy k identifikaci protilátek proti viru hepatitidy a k určení obsahu alfa-fetoproteinu.

K instrumentálních metod diagnostiky, pomáhá doplňovat klinický obraz cirhózy zahrnují ultrazvuk břicha (vědomí změny ve velikosti a tvaru v játrech, jeho zvukové propustnosti, také viditelné známky portální hypertenze, změny sleziny). Počítačová tomografie břišní dutiny umožňuje ještě podrobnější vizualizaci jater, cév, žlučových cest. Je-li to nutné, MRI jater a dopplerometrie cév jater.

Pro konečnou diagnózu a volbu taktické léčby je nutná jaterní biopsie (umožňuje zhodnotit povahu morfologických změn a předpovědět příčiny vzniku cirhózy). Jako pomocná metoda k identifikaci příčin této choroby se používají metody identifikace enzymových deficiencí, zkoumání parametrů metabolismu železa, aktivita proteinů - markery metabolických poruch.

Léčba cirhózy jater

loading...

Léčba pacientů s cirhózou jater musí provést následující úkoly: zastavit progresivní degeneraci jaterní tkáně, k vyrovnání existujících funkčních poruch, aby se snížilo zatížení na žíly průtoku zajištění krve, prevenci komplikací.

Všem pacientům je předepsána zvláštní strava a doporučená strava. Při cirhóze ve fázi kompenzace je nutné plně jíst, sledovat rovnováhu bílkovin, tuků a sacharidů, vzít nezbytné vitamíny a stopové prvky. Pacienti s cirhózou jater by měli kategoricky odmítnout užívání alkoholu.

Pokud existuje vysoké riziko encefalopatie, selhání jater, pacienti jsou převedeni do stravy s nízkým obsahem bílkovin. U ascites a edému se pacientům doporučuje, aby nebrali soli. Doporučení pro režim: pravidelná jídla, 3-5x denně, cvičení, vyhýbání se hypodynamice (chůze, plavání, cvičební terapie). Pacienti trpící jaterní cirhózou jsou v mnoha lécích kontraindikováni. Je také žádoucí omezit použití léčivých bylin a doplňků stravy.

Léčba jaterní cirhózy spočívá v korekci symptomů spojených s narušeným metabolizmem, při použití hepatoprotektantů (ademethionin, ornitin, kyselina ursodeoxycholová). Také používané léky, které podporují vylučování čpavku a normalizaci střevní flóry (laktulózu), enterosetikům.

Kromě přímé léčby cirhózy, medikamentózní terapie podávána v boji proti patologii, která způsobila degeneraci jaterní tkáně: antivirového interferonu, hormonální terapii autoimunitních stavů, atd..

Při těžké ascites se provádí parakentesa a odčerpání přebytečné tekutiny z břišní dutiny. Pro vytvoření alternativního průtoku krve se provádí posunování druhotných krevních cest. Kardinální chirurgickou technikou pro léčbu cirhózy je však transplantace dárce jater. Transplantace je indikována u pacientů s těžkým průběhem, rychlým vývojem, vysokým stupněm degenerace jaterní tkáně, selháním jater.

Profylaxe a prognóza jaterní cirhózy

loading...

Prevence cirhózy jater spočívá v omezení příjmu alkoholu, včasné a odpovídající léčbě virové hepatitidy a dalších onemocnění, které podporují rozvoj cirhózy. Doporučuje také zdravou vyváženou stravu a aktivní životní styl.

Cirhóza je nevyléčitelné onemocnění, ale pokud jsou identifikovány počáteční stadia, etiologický faktor je úspěšně vymazán a doporučení týkající se stravy a životního stylu jsou dodržována, prognóza přežití je relativně příznivá. Alkoholická cirhóza s pokračujícím zneužíváním alkoholu je náchylná k rychlé dekompenzaci a vzniku nebezpečných komplikací.

Pacienti s pokročilým ascitem mají prognózu přežití v rozmezí 3-5 let. Pokud dojde k krvácení z křečových žil přísunu krve, úmrtnost v první epizodě je asi 30-50%. Vývoj jaterní komety vede k smrtelnému výsledku ve velké většině případů (80-100%).

Aktivita s cirhózou jater

loading...

Někteří autoři upozorňují variantní syndromy průtok cirhózu u pacientů s autoimunitní hepatitidy jsou pozorovány příznaky primární biliární cirhózy a primárního sklerotizující cholangitida 5 a 7%, v daném pořadí. Naopak, projevy autoimunní hepatitidy mohou být zaznamenány u 19% pacientů s primární biliární cirhózou a 54% pacientů s primární sklerotizující cholangitidou.

  • Onemocnění žlučových cest.

    Žlučových striktury, sklerotizující cholangitida, primární cholestatická hepatitida, poruchy průtoku žluči kvůli cystická fibróza může způsobit vývoj primárního a sekundárního biliární cirhózy. Biliární cirhóza se vyskytuje u 5-10% všech případů jaterní cirhózy.

  • Metabolické onemocnění.
    • Hemochromatóza.

    Hemochromatóza je autosomální recesivní dědičná porucha charakterizovaná porušením metabolismu železa v těle. Výsledkem je, že se železo akumuluje v orgánech a tkáních, jeho obsah v séru se zvyšuje. Při hemochromatóze dochází k difúznímu ukládání železa do hepatocytů jater.

    Patogeneze Wilson-Konovalovovy choroby (hepatolentikulární degenerace) je porušení metabolismu mědi a akumulace tohoto mikroelementu v játrech a dalších vnitřních orgánech. Obvykle se většina mědi po absorpci ve střevě vylučuje žlučí a močí. U Wilson-Konovalovovy choroby se měď akumuluje v centrální nervové soustavě a játrech. Cirhóza jater, obvykle makronodulární, se rozvíjí. Onemocnění se vyskytuje s frekvencí 1: 200000 populace, je děděno autosomálně recesivním typem.

    Alfa-1-antitrypsin - nízkou molekulovou hmotností inhibitor proteázy, který inhibuje aktivitu proteolytických znzimov (trypsin, chymotrypsin, plasmin, trombin, elastáza, hyaluronidázy, proteáz leukocytů, makrofágy, mikroorganizmů). U 0.03-0.015% novorozenců je pozorováno snížení aktivity alfa1-antitrypsinu. Nedostatek alfa1-antitrypsinu vede ke zvýšené akumulaci proteolytických enzymů a následnému poškození tkání, zejména plic a jater.

    V novorozeneckém období mají pacienti zvětšení jater, vývoj žloutenku, změnu barvy stolice a ztmavnutí moči kvůli cholestázi. Během laboratorních studií je zjištěna konjugovaná hyperbilirubinemie. V budoucnu se může vyvinout cirhóza.

    Glykogenózy - skupina dědičných onemocnění, která se vyznačuje nedostatkem enzymů, které se podílejí na metabolismu glykogenu. V tomto případě dochází k porušení struktury glykogenu, jeho nedostatečné nebo nadměrné akumulaci v různých orgánech a tkáních, včetně jater. Podle povahy enzymatické nedostatečnosti se izoluje 12 typů glykogenóz. Cirhóza vede k typům glykogenů I, III a IV.

    Galaktozémie je dědičné onemocnění charakterizované porušení metabolismu uhlohydrátů v důsledku nepřítomnosti enzymu galaktóza-1-fosfát-uridyltransferáza. V tomto případě se galaktóza hromadí v krvi. U pacientů je zpoždění ve fyzickém a psychickém vývoji, žloutenka, hepatomegalie. To se dědí autosomálně recesivním typem.

    Cystická fibróza - dědičné systémové onemocnění žláz s vnější sekrecí, jako slizu (sekreční žlázy dýchacích cest, střeva, slinivky břišní), a serózní (sliny, pot, slzné). V souvislosti s inhibici transportu chloridu sodného a změny Yonov rovnováhy v epitelových buňkách dýchacích cest, jater a žlučových cest, zažívacího traktu a slinivky břišní, u pacientů s cystickou fibrózou, městnavé obstrukční výrazné změny v příslušných orgánů. Zvyšuje viskozitu žluče, která vyplňuje žlučové cesty. Pokud se tento proces objeví aktivně, může dojít k obstrukční cirhóze jater, komplikované křečovými žilami jícnu a splenomegalie.

    Cirhóza jater může být způsobena příjmem takových léků, jako jsou methotrexát, alfa-methyldopa, amiodaron, halothan, izoniazid. Tyto léky mohou vést k fulminantnímu selhání jater.

    Navíc cholestatické poruchy mohou být způsobeny chlorpromazinem, erythromycinem, estrogeny.

    Cirhóza jater se může objevit u pacientů s chronickým selháním pravé komory (např. V přítomnosti trikuspidální chlopně a konstriktivní perikarditidy).

    Cirhóza se vyvíjí v důsledku progresivního zúžení nebo uzavření jaterních žil.

    Cirhóza jater je způsobena posunovými operacemi ve střevě (superpozicí anastomózy tenkého střeva bypass) při vypnutí významné části tenkého střeva.

  • Další důvody:
    • Sarkoidóza.
    • Vrozená hemoragická telangiectasie (Rundu-Oslerova choroba).
    • Parazitické a infekční onemocnění (echinokokóza, schistosomiáza, brucelóza, opisthorchiáza, toxoplasmóza).
  • Cirhóza nejasné etiologie (kryptogenní).

    Výskyt cirhózy v játrech s neznámou etiologií (idiopatická, kryptogenní cirhóza) může být 20-30%. Pozorováno hlavně u žen.

    Ve většině případů je kryptogenní cirhóza důsledkem nealkoholické tukové jaterní choroby, ke které dochází při obezitě, diabetu, hypertriglyceridémii.

    Přibližně 30% populace USA má nealkoholické tukové jaterní onemocnění; u 2-3% lidí - nealkoholická steatohepatitida, u které se vedle akumulace tuku u hepatocytů vyskytují známky zánětu a fibrózy jater. Nealkoholická steatohepatitida vede k cirhóze jater v 10% případů.

    • Patofyziologie cirhózy jater

      Účinek poškozujícího faktoru indukuje v játrech procesy hepatocelulární hyperplazie (vznik uzlů regenerace parenchymu) a angiogeneze.

      Regulátory růstu jsou cytokiny, růstové faktory jaterní tkáně (epiteliální růstový faktor, růstový faktor hepatocytů, transformující růstový faktor alfa, faktor nekrotizující nádory), inzulin, glukagon.

      V průběhu angiogeneze se vytvářejí nová cévy, které obklopují místa regenerace a poskytují spojení mezi jaterní tepnou, portální žilou a venulemi jater, čímž se obnoví intrahepatální oběh. Kvůli spojujícím se nádobám se provádí venózní odtok relativně malých objemů krve pod vysokým tlakem. Kvůli těmto porušením je intrahepatální průtok krve játry méně krve než normální, takže se tlak v systému portální žíly zvyšuje.

      Cirhóza jater může vést k vzniku intrapulmonárních shuntů a porušení poměru ventilace a perfúze, což způsobuje hypoxii. Progresivní pokles hmotnosti jaterní tkáně přispívá k výskytu jaterní insuficience a ascitu. Během cirhózy může být komplikována vývoje hepatocelulárního karcinomu způsobené hepatitidou B nebo C, hemochromatóza, alkoholickým poškozením jater, nedostatek alfa-1-antitrypsinu, ukládání glykogenu.

    • Histopatologie v jaterní cirhóze

      Při cirhóze jater se v orgánové tkáni nacházejí oba místa regenerace parenchymu a fibróza. Nejsou typické pro jaterní cirhózu: nejsou plně tvořeny regenerační uzliny v játrech, uzliny bez známky fibrózy (nodální regenerační hyperplasie), vrozená fibróza jater (bez regeneračních uzlin).

      Cirhóza může být mikronodulární a makronodulární.

      Mikronodulární cirhóza se vyznačuje tím, že v játrech se objevují uzly malé velikosti (až 3 mm v průměru) a tenké prameny pojivové tkáně. Tkáň jater obsahující uzliny ztrácí lobulární strukturu. Terminální jaterní venule a komponenty portálové triády (větve portální žíly, jaterní tepna a žlučové cesty) jsou deformovány.

      Macronodulární cirhóza je charakterizována vzhledu větších uzlin (o průměru větším než 3 až 5 mm). Tkáň jater ztrácí svou architektoniku. Tyto uzly jsou obklopeny prameny pojivové tkáně různé tloušťky.

      Smíšená cirhóza (nekompletní septická cirhóza) je charakterizována kombinací příznaků mikro- a makronodulární cirhózy.

      Klinika a komplikace

      U pacientů s jaterní cirhózou je možno zaznamenat řadu příznaků, které závisí na etiologii, stadiu onemocnění a aktivitě procesu. Přibližně 20% pacientů má latentní cirhózu nebo pod maskou jiného gastroenterologického onemocnění. Ve 20% případů je při pitvě zjištěna cirhóza jater.

      U pacientů s jaterní cirhózou pozorované nosní krvácení, slabost, únava, snížená výkonnost a chuť k jídlu, nadýmání, nestabilní židle, tupou bolest v pravé polovině břicha, časné sytosti při jídle s pocitem plnosti, svědění, horečka.

      V mnoha případech, po dlouhou dobu, pacienti s cirhózou jater cítit uspokojivé, ale jsou označeny nadýmání a únavy.

      Každý rok se ve světě zaznamenány dva tisíce. Úmrtí v důsledku úderu blesku (fulminantní selhání jater), na které vedou virové a autoimunitní hepatitida, Wilsonovy choroby, léky (např. Acetaminofen), příjem alkoholu toxinů (např bledě toadstools). V 30% případů nelze etiologii fulminantního selhání jater stanovit. Úmrtnost z fulminantního selhání jater je 50-80%, i přes probíhající transplantaci jater.

      • Posouzení závažnosti jaterní cirhózy

      Klinické hodnocení stupně a závažnosti jaterní cirhózy je založeno na kritériích závažnosti portální hypertenze a jaterní insuficience.

      Scoping vyvinuté klinické příznaky, které umožňují stanovit stupeň závažnosti cirhózy - klasifikace Child-Pugh (Child-Rugh). Podle tohoto rozsahu různé hladiny bilirubinu v séru, albuminu a protrombinového času, stejně jako stávající hepatické encefalopatie a ascites propůjčují specifické číselné hodnoty. Výsledky tohoto hodnocení přímo korelují s mírou přežití pacientů a prognózou po transplantaci jater.

      Klinický průběh krajně gone cirhóza může být komplikováno řadou vážných stavů, které nejsou závislé na etiologii poškození jater. Patří mezi ně: portální hypertenze a její následky (křečové žíly jícnu a žaludku, splenomegalie, ascites, jaterní encefalopatie, spontánní bakteriální peritonitida, syndrom jater ledviny), koagulopatie, a hepatocelulární karcinom.

      Diagnostika

      Může se předpokládat cirhóza jater, pokud se onemocnění projeví příznaky portální hypertenze (splenomegalie, hypersplenismus, krvácení z křečových žil jícnu). V mnoha případech se pacienty s cirhózou po dlouhou dobu cítí uspokojivé, i když mají meteorismus a únavu.

      • Cíle diagnostiky
        • Odhalit cirhózu jater.
        • Stanovte etiologický faktor.
        • Posoudit závažnost onemocnění.
      • Diagnostické metody

        Diagnostika je založena na výsledcích klinického hodnocení, laboratorních testů (biochémie v krvi), instrumentálních vyšetřovacích metodách (ultrazvukové a počítačové tomografické vyšetření jater). Pro přesnou diagnózu je nutná jaterní biopsie.

        • Historie anamnézy

        Podezření cirhóza může dojít v případě, že pacient je dlouhodobé zneužívání alkoholu, historie jeho virové nebo autoimunitní hepatitida, léky (amiodaron, methotrexat), metabolická onemocnění (hemochromatóza, Wilsonova choroba, deficit alfa-1-antitrypsin, glykogenóza typu IV, galaktosemie), žlučových cest (žlučových striktury, sklerotizující cholangitida, primární cholestatická hepatitida, poruchy průtoku žluči kvůli cystické fibrózy).

      • Fyzikální vyšetření

        U pacientů s jaterní cirhózou jsou pozorovány příznaky asthenického, bolestivého, hemoragického, dyspeptického a cholestatického syndromu.

        Mohou se objevit jaterní příznaky, žloutenka, hepatosplenomegalie, poruchy reprodukčního systému.

        Obvykle ztráta hmotnosti, a to jak kvůli snížení tukové tkáně, tak v důsledku svalové atrofie.

        V pozdních stádiích onemocnění se objevují: edémový ascites syndrom, portální hypertenze, hepatická encefalopatie.

        Pacienti jsou pozorováni: zvýšená únava, snížená účinnost.

        Bolestivý syndrom může být spojen s patologií jater, ale častěji - s prodloužením jater, dyskinezí žlučových cest. Bolest (tupý, nereagují na přijímací spazmolytika) nebo tíhy v žaludku, převážně v pravé hypochondriu, je časný a přetrvávající symptomy jaterní cirhózy různých etiologií.

      • "Malé" jaterní příznaky.

        Fyzikální vyšetření pacienta s jaterní cirhózou pozorováno: žluť kůže, skléry a viditelných sliznic, palmární erytém, množství malých threadlike podkožních cév na obličeji (telangiectasias), „žilky“, svědění, Dupuytrenova kontraktura; deformace koncových článků prstů typu „paličky“ nehty - na typu „time windows“; trofické poruchy.

        Pacienti jsou pozorováni: snížená chuť k jídlu, nadýmání, nestabilní stolice, nudná bolest na pravé straně břicha, rychlé sýtosti při jídle s pocitom přetečení žaludku, plynatost. Obvykle ztráta hmotnosti, a to jak kvůli snížení tukové tkáně, tak v důsledku svalové atrofie.

        Hemorrhagický syndrom u pacientů s cirhózou jater se může projevit petechiálním krvácením v sliznici dutiny ústní, krvácení z nosu.

        Žloutenka u pacientů s jaterní cirhózou s špinavým šedým odlitkem. Nejčastěji se vyskytuje u primární biliární cirhózy. Ve většině případů je žloutenka kombinována s cholestázou. Ve vzácných případech (s masivní nekrózou parenchymu) může chytit žloutenka.

        Nejvýznamnějším morfologickým znakem jaterní cirhózy je celková nodulární regenerativní fibroplastická restrukturalizace jaterního parenchymu. V klinickém obrazu tato změna odráží zhutnění jater s deformací jeho povrchu. Když je palpace určována nerovným, nerovným spodním okrajem jater. Játra jsou hustá a bolestivá na dotek.

        Zpočátku se obě laloky z jater zvyšují o více než 3-10 cm, pak - především levou část s normálními nebo zmenšenými velikostmi pravice, v závěrečných fázích se obě laloky snižují.

        Stasová krevní oběh v počátečním stádiu se klinicky projevuje mírnou splenomegalií. Tím, splenomegalie připojí porušení jeho funkcí a rozvíjet syndrom hypersplenismem projevuje destrukcí krvinek s rozvojem pancytopenie (anémie, leukopenie, trombocytopenie).

        U 33-46% pacientů s jaterní cirhózou se objevují kameny v žlučníku. Četnost jejich detekce se zvyšuje s trváním a závažností onemocnění.

      • Poruchy reprodukčního systému.

        V pozdějších stadiích jaterní cirhózy se u mužů, ženských vlasů, pozoruje gynekomastie a atrofie varlat.

        U pacientů se objevuje otok a otok hlezen. V pozdních stadiích cirhózy jater se rozvíjí ascites u 50-85% pacientů, u 25% pacientů je to první příznak onemocnění.

        Syndrom portální hypertenze je nárůst tlaku v povodí portální žíly. To se projevuje přítomností varikózně dilatovaných jícnových žil, kardia žaludku, konečníku, podkožní žíly přední břišní stěny ("jellyfish head"), ascites.

        Varovitě dilatované žilní žíly, žaludeční a rektální kardia se vyskytují u 90% pacientů s cirhózou jater. Ve 30% případů jsou komplikovány krvácením. Úmrtnost po první epizodě krvácení je 30-50%. U 70% pacientů, kteří prodělali jednu epizodu krvácení z křečových žil jícnu, dochází opakovaně k krvácení.

        Ze všech příčin gastrointestinálního krvácení jsou křečové žíly jícnu a žaludku 5 až 10%. Riziko této komplikace je nejvyšší u pacientů s portální hypertenzí způsobenou trombózou slezinných žil. Ve většině případů dochází k krvácení z jícnu. Mohou být masivní. Pacienti mají melenu a hematomesi.

        Jaterní encefalopatie je komplex často reversibilní v počáteční a nevratné v konečné fázi mentálních a neuromuskulárních poruch způsobených těžkou jaterní nedostatečností. Tento syndrom se nejčastěji vyskytuje s chronickou jaterní nedostatečností, charakteristickou pro pozdní stavy jaterní cirhózy, stejně jako při akutní jaterní insuficienci. Encefalopatie je důsledkem toxických účinků na metabolismus dusíkatých sloučenin v centrálním nervovém systému u zdravých lidí inaktivovaných játry.

        U pacientů s cirhózou je pozorován pokles počtu krevních destiček. Vývoj anémie nebo jiné cytopenie se pozoruje v pozdních stádiích onemocnění. Při hypersplenizaci vzniká pancytopenie (anémie, leukopenie, trombocytopenie).

        Pacienti s hemochromatózou se vyznačují kombinací vysokého obsahu hemoglobinu s nízkou koncentrací hemoglobinu v erytrocytech.

        U pacientů s cirhózou je pozorován pokles protrombinového indexu (poměr standardního protrombinového času k protrombinovému času u zkoumaného pacienta, vyjádřeného v procentech). Referenční hodnoty: 78 - 142%.

        Protrombinový čas (sec) odráží koagulační dobu plazmy po přidání směsi thromboplastinu a vápníku. Obvykle je to 15-20 sekund.

        Při cirhóze jater je důležité stanovení parametrů charakterizujících funkci ledvin (bílkovina, leukocyty, erytrocyty, kreatinin, kyselina močová). To je důležité, protože 57% pacientů s cirhózou a ascitem odhalila selhání ledvin (endogenní clearance kreatininu méně než 32 ml / min při normálních hodnotách sérového kreatininu).

        V biochemické analýzy krve pacientů s jaterní cirhózou následujícími parametry by měly být určeny: alanin aminotransferázy (ALT), aspartátaminotransferázy (AST), alkalické fosfatázy (ALP), gama-glutamyl (GGT), bilirubin, albumin, draslíku, sodíku, kreatininu.

        Při kompenzované cirhóze může být obsah jaterních enzymů normální. Významné zvýšení ALT, ASAT, GGTP pozorované u alkoholické hepatitidy s následkem cirhózy a prudké zvýšení AF u primární biliární cirhózy. Navíc u pacientů s cirhózou se zvyšuje celkový bilirubin, sníží se obsah albuminu. Aktivita aminotransferáz v konečné fázi jaterní cirhózy se vždy snižuje (neexistují funkční hepatocyty a žádné enzymy).

        Scoping vyvinuté klinické příznaky, které umožňují stanovit stupeň závažnosti cirhózy - klasifikace Child-Pugh (Child-Rugh). Podle této škály jsou různé hodnoty sérového bilirubinu, albuminů a protrombinového času, stejně jako stávající jaterní encefalopatie a ascites uvedeny určité číselné hodnoty. Výsledky tohoto hodnocení jsou vysoce korelovány s mírou přežití pacientů a výsledky transplantace jater. Stanovení závažnosti jaterní cirhózy: index Child-Rugh.

        Nárůst „jaterní“ ukazatelů, jako je bilirubin, albumin a index protrombinového zahrnuto v kritériích pro Child -Pugh stupnice použité k posouzení míry kompenzace cirhóza a přípravy krátkodobé prognózy jejího progrese pozorované u jaterní cirhózy třídy B a C. četností překročení norem GMT je známý pro cirhózu všech tří tříd.

        Ukazatele nepříznivé prognózy: bilirubin vyšší než 300 μmol / l; albumin pod 20 g / l; protrombinový index nižší než 60%.

      • Stanovení protilátek proti virům chronické hepatitidy.

        Měly by být vyšetřovány protilátky proti virům, které způsobují chronickou hepatitidu, a to i v případě, že cirhóza jater je přímo závislá na chronické intoxikaci alkoholem.

        • Diagnostika virové hepatitidy B (HBV).

        Hlavním ukazatelem je HbsAg, HBV DNA. Přítomnost HBeAg indikuje aktivitu virové replikace. Zmizení HBeAg a výskyt protilátek proti němu (anti-HBe) charakterizuje ukončení replikace HBV a je považován za stav částečné sérokonverze. Existuje přímá vazba mezi aktivitou chronické virové hepatitidy B a přítomností virové replikace a naopak.

      • Diagnostika virové hepatitidy C (HCV).

        Hlavní marker je protilátka proti HCV (anti-HCV). Přítomnost současné infekce je potvrzena detekcí HCV RNA. Anti-HCV se nachází ve fázi zotavení a přestává být stanovena 1-4 roky po akutní virové hepatitidě. Zvýšení těchto ukazatelů naznačuje chronickou hepatitidu.

    • Stanovení koncentrace IgA, IgM, IgG v krevním séru.

      Zvýšené koncentrace sérového IgA, IgM, IgG, je často vidět s alkoholickým poškozením jater, primární biliární cirhóza, a autoimunitní onemocnění, ale nejsou vždy pravidelná změna v léčbě, a proto jsou výsledky těchto studií v řadě případů je obtížné odhadnout.

      Stanovení AFP je vhodný pro screening hepatocelulárního karcinomu u vysoce rizikových skupin, a to zejména v kontextu stále rostoucí aktivitu enzymů, jako je například alkalická fosfatáza, GGT, AST a glutamátu.

      Normální hodnoty AFP v séru zdravé osoby (u mužů a netehotných žen) nepřesahují 15 ng / ml.

      Zvýšené hladiny AFP se vyskytují u hepatitidy, avšak v tomto případě jejich obsah zřídka přesahuje 500 ng / ml a je dočasný.

      Zvýšený obsah AFP se vyskytuje u hepatocelulárních karcinomů a teratokarcinomů žloutkového vaku, vaječníků nebo varlat. U rakoviny jater se hladina AFP zvyšuje ≥ 400 ng / ml. V tomto případě úroveň AFP v krevním séru (více než 1000 ng / ml) koreluje s velikostí růstového nádoru a účinností terapie. Snížení koncentrace AFP v krvi po odstranění nádoru nebo léčby na normální hodnotu slouží jako příznivý příznak. Opakované zvýšení hladiny nebo její nedostatečné snížení může znamenat recidivu onemocnění nebo přítomnost metastáz.

      • Ultrazvuková vyšetření břišní dutiny.

      Ultrazvuková vyšetření břišní dutiny umožňuje vizualizaci žlučovodů, jater, sleziny, slinivky břišní, ledvin; pomáhá při diferenciální diagnostice cystických a objemových lézí v játrech, je citlivější při diagnostikování ascitu (odhaluje dokonce 200 ml tekutiny) než fyzikální vyšetření. Použití Doppler vyhodnotit rychlost krevního toku do jater, sleziny a portální žíly a použity pro diagnózu jaterní portálu nebo sleziny trombózy (Budd-Chiariho syndrom).

      Při použití radionuklidů skenování koloidní síra, značené techneciem (99mTc), který je zachycen buňkami Kupfferovými. Změny jaterních struktury jako metastáz nebo abscesů identifikovány jako oblasti se sníženou odchytu - „studené“ ohnisek. Při použití této metody je možné diagnostikovat rozptýlených hepatocelulární onemocnění (hepatitida, steatóza nebo cirhóza), hemangiomy, karcinomy, abscesy, rychlost a jaterní biliární sekreci, diagnostiku a nekalkulezny calculary cholecystitida.

      Tato metoda umožňuje vizualizovat obrysy a strukturu vnitřních orgánů v sériových snímkách.

      Články

      loading...

      Cirhóza jater

      loading...

      Hlavní projevy spontánní bakteriální peritonitidy jsou:

        • akutní nález s horečkou, zimnicí, bolesti břicha;
        • svalové napětí přední břišní stěny;
        • zhoršení intestinálního peristaltického hluku;
        • snížení krevního tlaku;
        • zhoršení příznaků jaterní encefalopatie, v závažných případech - výskyt jaterní kómy;
        • leukocytóza v periferní krvi s posunem doleva;
        • peritoneální tekutina je zakalená, bohatá na buněčné elementy (více než 300 buněk na mm3, mezi buňkami převažují neutrofilní leukocyty); špatný protein (méně než 20 g / l); ve většině případů se z kapaliny uvolní infekční agens;
        • úmrtnost je 80-90%.

      Mezenchymální-zánětlivý syndrom (syndrom zánětu imunity)

      Mezenchymální-zánětlivý syndrom (MVS) je výrazem procesů senzitizace buněk imunokompetentního systému a aktivace RES. AIM určuje aktivitu patologického procesu.

      Hlavní projevy AIM:

        • zvýšená tělesná teplota;
        • zvětšená slezina;
        • leukocytóza;
        • zrychlení ESR;
        • eozinofilie;
        • zvýšení thymolového testu;
        • snížení zkušebního vzorku
        • hyper alfa 2 a gamaglobulinémii;
        • hydroxyprolinuria;
        • zvýšené hladiny serotoninu v krevních destičkách;
        • vzhled C-reaktivního proteinu;
        • možné imunologické projevy: vzhled protilátek k jaterní tkáni, LE-buňkám apod.

      Během cirhózy chronické, progresivní, s exacerbací a remisí a závisí na činnosti jater patologie, závažnost syndromů hepatocelulární insuficience a portální hypertenze. V období aktivní cirhózy jater se zhoršuje závažnost selhání jater a portální hypertenze.

      Významným ukazatelem cirhóza jater činnosti je vysoká intenzita mesenchymálních-zánětlivé, to svědčí o pokračující progrese patologického procesu. Pro aktivní fáze cirhózy, vyznačující se tím, horečkou, hypergammaglobulinemia hypoalbuminemia, zvýšené rychlosti sedimentace erytrocytů, obsah všech Ig tříd, vysoké krevní hladiny alanin a asparagové aminotransferázy, senzibilizace T lymfocytů specifickou lipoproteinů jater, podílejících se na podpoře progrese autoimunitních mechanismů procesu (C. N. Sorinson). SD Podymova v závislosti na závažnosti laboratorních parametrů přiděluje středně těžkou až těžkou cirhóza aktivitě (viz. Tabulka).

      Cirhóza jater

      loading...

      Cirhóza jater - chronické difuzní léze charakterizované narušením normální lobulární architektonického jaterní fibrózy a vede k tvorbě strukturně abnormálních regeneračních uzlů, což způsobuje rozvoj funkční nedostatečností jater a portální hypertenze. Cirhóza jater je jednou z hlavních příčin úmrtí, která zabírá

      4. místo ve struktuře úmrtnosti mužů nad 40 let v USA. V posledních letech došlo k nárůstu morbidity a úmrtnosti na cirhózu na Ukrajině.

      Etiologie cirhózy jater

      Při vývoji cirhózy jater hraje nejdůležitější roli virovou hepatitidu B, C, D, G. Možnost rozvoje cirhózy dalších infekčních onemocnění (syfilis, tuberkulóza, malárie, atd.), A parazitární invaze zakázané. Předpokládá se, že pouze schistosomiázu mohou podpořit rozvoj cirhózy. Druhým nejčastějším etiologickým faktorem je alkohol. Z důvodů cirhózy patří také různé exogenní hepatotoxiny: průmyslové jedy, léky, mykotoxiny, atd Existují případy cirhózy po methotrexát, CC14 intoxikace.. Důležitou příčinou cirhózy je autoimunní hepatitida. Cirhóza může vyvinout na pozadí žilní kongesce důsledku dlouhodobého těžkého pravostranného srdečního selhání (konstriktivní perikarditidou nebo trikuspidální chlopně) nebo překážka proudění krve v jaterních žil (Budd-Chiariho syndrom), stejně jako jejich jemné následky (venookllyuzionnaya choroba). Při vývoji cirhózy nainstalován etiologický roli geneticky podmíněných poruch metabolismu železa (hemochromatózy) a mědi (hepatolentikulární degenerace), deficitu α1-antitrypsinu, poruch metabolismu uhlohydrátů (galaktosemie glycogenoses). Současně, někteří pacienti s cirhózou (přes 26%) i při pečlivém zkoumání nelze určit příčinu onemocnění (kryptogenní cirhóza).

      Patogeneze jaterní cirhózy

      Patogeneze cirhózy jater To úzce souvisí s její etiologie, který ukládá zvláštní označení na charakteru morfologických změn v játrech. Etiologické faktory (alkohol, virové infekce, metabolické vady, a další.) Příčina nekróza hepatocytů. Určité hodnoty tak mají autoimunitní reakci na jaterní lipoproteinu. Při masivní, submassive nekróza a nekróza šíření plátky středu k portálu trakt (most porto-centrální nekróza) v důsledku působení tlaku, dochází intrahepatální kolaps segmenty - ztrátu prostoru, který byl dříve obsazené parenchymu. V takovém případě není možné obnovit hepatální tkáň. V důsledku sbíhajících se portál plochy a centrální žíly, začne proliferaci pojivové tkáně. Přežívající hepatocyty nebo fragmenty jaterních laloků a tvarové regenerovaný regeneruje uzlů, které společně se zbytky parenchymu konzervované formě psevdodolki. Psevdodolki představují oblasti parenchym zbaven normální radiální orientace trabeculae do centrální žíly. Ve středu psevdodolek na rozdíl od normální lobules neukazují centrální žíly, a na okraji neukazují plochy portálu.

      Ohniska regenerované parenchymu a převislých pojivové šňůry stlačování cév, zejména tenkostěnné jaterní žíly, poruchy mikrocirkulace, dojde k žilní cévní vyhlazení. Zvýšený intraepatický tlak (2-5krát vyšší než normální), zpomalil rychlost portálního prokrvení, o 30-70% snížil objem krve v játrech. Současně prameny pojivové tkáně, které postupně rostou do hloubky parenchymu, spojují portálové úseky s centrální zónou laloku. Výsledkem je fragmentace jaterní lalok, portální cévy jsou spojeny s větvemi jaterní žíly a vytvářejí arteriovenózní anastomózy (shunty). Pro tyto anastomoses krve z vrátnice, je poslal přímo do jaterní žíly, vynechání jaterního parenchymu, což výrazně porušuje okysličení a výživu jaterních buněk a nevyhnutelně vede ke vzniku nové nekrózy. Průběh jaterní cirhózy tedy probíhá podle typu řetězové reakce: nekróza-regenerace-reorganizace vaskulárního ložiska-ischémie parenchymu-nekrózy.

      V současné době neexistuje žádná jediná klinická klasifikace jaterní cirhózy. Klasifikace navržené panamerická kongres Gastroenterology V Havana (1956), podle kterého rozlišovat postnekrotické, portál a biliární cirhóza, byl nedokonalý. V tomto ohledu je Mezinárodní konference o standardizaci názvosloví a klasifikace onemocnění jater v Acapulcu (1974) bylo rozhodnuto zařadit cirhózu etiological základě a na základě morfologických změn. Tak cirhóza rozdělena do mikronodulární (o průměru do 3 mm jednotek), makronodulyarny (uzly s průměrem 3 mm) a promíchá. Vzhledem k tomu, že v praxi klnicheskoy v době diagnózy a počáteční léčby by mělo brát v úvahu nejen etiologii, patogenezi, morfologické vlastnosti, ale i fázi procesu, se činnost a přítomnost komplikací, klasifikace musí odrážet všechny tyto ukazatele: 1. O etiologii: - virové, - alkohol - toxické, - spojené s dědičných metabolických poruch, - spojené s lézemi žlučových cest (NY primární a sekundární biliární cirhózy), - kryptogenní cirhóza. 2. Podle stupně aktivity procesu: - subakutní (cirhóza hepatitidy), - rychle progresivní (aktivní), - pomalu postupující (aktivní), - pomalý, - latentní. 3. Stáda nemoci v závislosti na stupni funkčních poruch (podle kritérií Child-Pugh-Child-Pugh - hypoalbuminemia, snížení indexu protrombin, hyperbilirubinemie, hepatická encefalopatie, ascites) A - kompenzované, B - nedokompenzované, C - dekompenzované. 4. Na morfologickém obrázku: - mikronodulární, - makronodulární, - smíšená. 5. Komplikace: - jícnu žaludeční krvácení, -pechenochnaya selhání (encefalopatie O, I, II, III, krok, koma) - ascites, spontánní bakteriální peritonitida, - portál žilní trombóza - hepatorenální syndrom - hepatocelulární karcinom.

      Tím Morfologické charakteristiky cirhóza činnosti jater je přijat na závažnosti degenerativních a regeneračních změn v parenchymu, prevalence buněčných infiltrátů v stromatu, rozmazané hranice mezi uzlem a inter-uzlem regeneraci pojivové tkáně. Kompenzována (počáteční) fázi cirhózy je charakterizován přesmykem začínající ohniskovou jater architektonická psevdolobulyarnymi struktur a single-kultivovat uzly pro subcompensated - hluboké přesmyku architektonického jater regeneruje přítomnost vícenásobného uzlu obklopen zralé pojivové tkáně. U kroku dekompenzované cirhózy typicky významného poklesu objemu parenchymu se ztrátou lobulární struktury a vyjádřené prevalence fibrózy. Klinika všech forem cirhózy má řadu společných rysů. Ve většině případů onemocnění začíná postupně. Pacienti obvykle si stěžují na slabost, únava, snížení nebo ztráta schopnosti pracovat, časté dyspeptické symptomy: nedostatek nebo ztráta chuti k jídlu, nevolnost, někdy zvracení, nadýmání, těžkost nebo plnosti, a to zejména po jídle, v podbřišku a v pravém horním kvadrantu, lze pozorovat nikoliv ostrou bolest, nadýmání, špatná tolerance tučných potravin a alkoholu, průjem. Poruchy spánku, podrážděnost jsou zvláště charakteristické pro alkoholickou cirhózu. Pacienti mají obavy ze svědění kůže, bolesti kloubů, horečky. Objevily se krvácení z nosu, hemoroidy zřídka, zhoršené vidění v noci ( „šeroslepost“ - denní slepota). Mezi další typické příznaky cirhózy může poznamenat vzhled hormonální poruchy: impotence, gynekomastie u mužů, menstruační poruchy, ztráta libida u žen, stejně jako ztráta hmotnosti těla, dokud kachexie v terminálním stádiu. Kůže pacientů - šedavě špinavý barvy, lze pozorovat subikterichnost nebo těžkou žloutenka, a to zejména v virového nebo biliární cirhózy. Na kůži mohou být stopy poškrábání, v těžkých případech - krvácení. Někdy se objeví na telangiektazií kůže (pavouk rozšíření cév - „žilky“, poprvé popsána Botkin). Často je přetížení a palmy, někdy žloutenka ( „játra palma“), a další zřídka - změna hřebíků ve formě hodinových skel, vyjádřená mírné ztluštění distálních článků prstů ( „spodní stehna“). Jedním z nejčastějších objektivních příznaků je hepatomegalie. Ve většině případů má játra kompaktní konzistenci, špičatou hranu, je malá nebo bezbolestná. U některých pacientů může být nodulární povrch palpován (zejména při makronodulárním poškození jater). V konečné fázi onemocnění může být zaznamenáno snížení velikosti jater. Slezina se zvyšuje u více než poloviny pacientů. V dalekosáhlých stadiích se může cirhóza jater projevit jako ascites a periferní edém. Vzhled je obvykle předchází nadýmání břišní dutiny spojené s nadýmáním který se vyvíjel v důsledku zhoršení sací plynu ve střevech v oběhu portálu porušení. V průběhu progrese všech etiologických typů cirhózy je pozorována následující dynamika uvedených příznaků. Kompenzační stadium jaterní cirhózy (skupina A u Childe-Pugh) je klinicky charakterizována výskytem asthenovegetativních a dyspeptických poruch, stížností na bolest v pravém hypochondriu. Játra jsou zvětšená, mají nerovný povrch, bolestivé na palpaci. Může dojít ke zvýšení aktivity aminotransferáz, ke změně indexů protein-sedimentárních vzorků a proteinových frakcí krve. Při skenování je zjištěna hepatomegalie a mírně zvýšená akumulace radionuklidu v slezině. Nejspolehlivějším diagnostickým kritériem je však punkce jaterní biopsie nebo laparoskopie s cílovou biopsií a následným histologickým vyšetřením vzorku biopsie.

      Subkompenzační stupeň (Childe-Pugh skupina B) doprovázené rychlým, klinicky prokázaným průběhem onemocnění. V popředí jsou projevy funkčních onemocnění jater: žloutenka, mírně exprimované hemoragické projevy, gynekomastie, přechodný ascites. U většiny pacientů se nejen játra, ale i slezina zvyšují a dosahují značné velikosti. Když je zaznamenán biochemický krevní test, významný pokles hladiny albuminů a prudký nárůst obsahu globulinových frakcí, vysoké hodnoty jsou dosaženy thymolovým stanovením, úroveň protrombinu a cholesterolu je snížena. Někteří pacienti mají projevy hypersplenizace (anémie, leukopenie, trombocytopenie). Anémie je často hypochromní, mikrocyktivní povaha, spojená se zvýšenou hemolýzou erytrocytů ve slezině, nedostatek železa. V souvislosti s narušením výměny kyseliny listové a vitaminu B12 a potlačením erytropoetické aktivity kostní dřeně je možný výskyt mikrocyklické hyperchromní anémie. Zvýšená hemolýza erytrocytů vysvětluje vysokou frekvenci (30%) tvorby pigmentových žlučových kamenů s cirhózou jater. Vzhled trombocytopenie u těchto pacientů je spojen se zvýšeným ukládáním destiček do sleziny.

      Dekompenzovaný stupeň cirhózy (skupina C podle Childe-Pughové) vyznačující se přítomností těžké parenchymální a (nebo) vaskulární dekompenzace. Parenchymu dekompenzace klinicky projevuje ve formě hemoragické syndromu s purpura a ekchymózy, vývoj žloutenka, hepatické encefalopatie a komatu. V laboratorní studii ukazují pokles sérové ​​hladiny albuminu, koagulačních faktorů, syntetizovaný v játrech a cholesterolesterázy. Projevem cévní dekompenzace je závažnou komplikací portální hypertenze: výrazný splenomegalie s komplexní obraz o hypersplenismem (leukopenie, trombocytopenie, anémie), s krvácením, krvácení z varixů jícnu a žaludku, vzniku stabilní ascitu a periferního edému ve spojení s expanzí podkožní žilní kolpateraley přední stěna břicha, pupeční kýla.

      Na základě analýzy velkého klinického materiálu AI Khazanov (1995) dává následující charakteristiku aktivity patologického procesu při cirhóze:

      Subakutní cirhóza (cirhóza hepatitidy) je počáteční fáze vývoje jaterní cirhózy na pozadí akutní hepatitidy.

      Rychle progresivní (aktivní) cirhóza. Existují jasné klinické, biochemické a morfologické známky vysoké aktivity patologického procesu v játrech. Portální hypertenze a zhoršený funkční stav jater se rychle vyvíjejí.

      Pomalu progresivní (aktivní) cirhóza. Klinické příznaky aktivity nejsou jasně vyjádřeny. Velký význam má zřetelné zhutnění a vyklíčení spodního okraje jater, což je nárůst sleziny. U všech pacientů je zaznamenána změna biochemických parametrů funkčního stavu jater a jsou zaznamenány morfologické známky aktivity. Portální hypertenze, funkční nedostatečnost jater se pomalu rozvíjejí, relativně často s dlouhodobým pozorováním vývoje hepatocelulárního karcinomu.

      Slabá (indolentní) cirhóza. Klinické příznaky aktivity u většiny pacientů chybí, biochemické jsou pozorovány pouze v období exacerbace patologického procesu. Morfologické známky aktivity jsou mírně vyjádřeny. Portální hypertenze se vyvíjí velmi pomalu, funkční selhání jater bez opakovaného poškození, zpravidla nevzniká. Z komplikací cirhózy lze pozorovat primární rakovinu jater.

      Latentní cirhóza jater. Pacienti postrádají klinické, biochemické a morfologické známky aktivity. Portálová hypertenze a jaterní nedostatečnost se zpravidla nevyvíjejí. Diagnostika je založena na histologickém vyšetření vzorků jaterní biopsie.

      Diferenciace různých provedení etiologické cirhózy založena na složitých klinických a epidemiologických dat a výsledky laboratorních a instrumentálních studií odrážející projevy cytolytické, mezenchymálních-zánětlivé, cholestatického syndromy, syndromy a hepatocelulární nedostatečnost a portální hypertenze.

      Etiologie viru je potvrzena identifikací specifických markerů. Tak, virus indukované jaterní cirhóza, hepatitidy B (HBV) indikuje přítomnost v krvi u pacientů s DNA HBV, HBeAg, HBsAg, anti-HBc IgM a IgG, detekci jaterních biopsií barvení orseinom markery virového původu. Stanoví vyšší výskyt cirhózy jater způsobené chronickou hepatitidy C (HCV), zejména genotyp I a. Potvrzení diagnózy je indikací HCV RNA a protilátek proti HCV v séru. Cirhóza virové etiologie charakterizované prodlouženým samozřejmě různé rychlosti progrese, opakované exacerbace, které se vyskytují spontánně nebo pod vlivem provokujících faktorů. Pro cirhózy spojené s HCV, vyznačující se tím, dlouhé období latence, během níž není Uznává se však, po nástupu klinických příznaků rychlé progresi procesu. Vysoká tsirrozogennostyu má hepatitidy D (HDV), vyznačující se tím, morfologické vzhled příznaků jaterní cirhózy zaznamenané v prvních 1-2 let onemocnění. Klinický průběh je charakterizován rychlým vývojem s vysokou letalitou. V krevním séru, jako pacienti vykazují HDV RNA, protilátky proti HDV třídy M a G, a také HBsAg. HDAg je často určován v biopsii jater. Aktivní fáze virové cirhózy se vyznačuje tím, reakční teploty, hypergammaglobulinemia gipoalbumine- Mia, zvýšená sedimentace erytrocytů, zvýšenou thymol, zvyšující se obsah imunoglobulinu G, M a A, T lymfocytů senzibilizaci lidských jater lipoproteinu, zvýšené hladiny ALT a AST. Zvýšené gama-globulin na 30%, a thymol 8 IU charakteristikou pro středně a více-významné posuny k cirhóza jater výraznou aktivitu. Snížené hladiny albuminu nižší než 30% a index protrombinu je menší než 50% je považován za špatný prognostický znak (S.N.Sorinson, 1998). Určité hodnoty Odhady tvorbu ohrožení cirhózy jater virového původu může mít dynamickou kontrolu nad obsahem alfa-feto- proteinu v séru.

      Obr. Symptomy cirhózy jater. Palmarův erytém

      Cirhóza alkoholu je potvrzena indikací prodlouženého užívání alkoholu, předchozí akutní alkoholové hepatitidy. Významný význam mají neurologické a somatické projevy alkoholismu. Na cirhózou etiologie označuje kombinace těchto morfologických charakteristik, jako mastné hepatocytech ČKD lézi, hepatocelulární fibrózu. V pozdější fázi často vzniká makronodulární varianta cirhózy a mastná degenerace zmizí. Histologicky najít tsentrolobulyarnoe depozici hyalinní Mallory, fokální infiltrací neutrofilních granulocytů po hepatocytů, hepatocytů kulové obezity, pericelulárních fibrózy. Kompenzační stupeň alkoholické cirhózy je obvykle charakterizován kurzem s nízkým příznakem. Játra jsou zvětšená, s hladkým povrchem, často je první a jedinou známkou onemocnění hepatomegalie. V subcompensation fázi existují známky podvýživy, myopatie, Dupuytrenova kontraktura, extrahepatických cévních příznaků, příušních slinných žláz, vypadávání vlasů a testikulární atrofií. Vzhledem k tomu, průběh procesu odhaluje závažné příznaky portální hypertenze: křečové žíly jícnu a hemorrhoidal žíly, ascites. Chronický alkoholismus způsobuje také přítomnost klinických příznaků a syndromů jako alkoholického žaludku (nevolnost a zvracení u bolestí ráno v nadbřišku), alkohol enteropatie (průjem) a alkoholické neuropatie (parestézie, snížení citlivosti, svalové atrofie) a alkoholické myozitid (boleznennot a kosterní svalová slabost), alkoholické kardiomyopatie, nutriční nevyváženost (červený jazyk, cheilosis), duševní poruchy. U pacientů s cirhózou jater odhalit anémii, Dysproteinemia, zvýšené hladiny bilirubinu, mírný nárůst transamináz. Poruchy imunitního systému jsou mírně vyjádřeny, ale v některých případech je zřetelný nárůst obsahu imunoglobulinu A. dekompenzovaných pacientů alkoholickou cirhózou říci vyčerpání, vývoj závažné hepatocelulární selhání se žloutenkou, hemoragické syndrom, horečka, ascites stabilní. Často spojeny komplikací, jako je ascites, peritonitida, jaterní kóma, krvácení do gastrointestinálního traktu, a další. Zvláště rychle progresivní charakteristikou průběh cirhózy, vyvíjí na pozadí autoimunitní hepatitidy. Onemocnění je častější u mladých žen v menopauze nebo je doprovázena přítomností autoimunitních reakcí, hypergammaglobulinemia vysokou aktivitou cytolytické ukazatele syndrom polisistemny léze, závažné nekrotické změny v jaterní tkáni. Zvláštní formou cirhózy spojená s prodlouženým poškozením žlučovodů je biliární cirhóza. Existuje primární a sekundární biliární cirhóza jater.

      Primární biliární cirhóza (PBC) Je chronické progresivní onemocnění jater, které se vyskytuje při intrahepatální cholestázi, charakterizované destrukcí intrahepatálních žlčovodů, portálního zánětu a fibrózy, které podporují rozvoj cirhózy a selhání jater.

      Ačkoliv etiologie PBC je neznámá, mechanismus jeho vývoje spojené s autoimunitními reakcemi proti histokompatibilního antigenu (HLA) vodičových epiteliálních buněk. Pacienti s PBC mají převahu genotypů HLA-DR2, DR3 a DR8. Většinou ženy jsou starší 40 let (poměr žen a mužů je 10: 1). Morfologická studie ukazují, autoimunitní destrukci malých intrahepatálních žlučových cest, spolu s cholestázou, fibrózou portálu traktu, znehodnocených jater architektonický vzhled regeneračních uzlů. PBC se vyznačuje nadměrnou akumulací mědi v játrech. Počáteční fáze PBC je charakterizována výskytem příznaků cholestázy: je svědění kůže, která se stává trvalou, a to zejména horší v noci. V časných stádiích žloutenky může být zanedbatelný nebo dokonce chybět, pacienti stěžují na únavu, malátnost, bolest v pravém podžebří. Kůže je suchá, se stopami poškrábání, získává šedavě hnědý pigment, který je spojen s Hypovitaminóza zvýšení velikosti jater. Autoimunitní povaha patologického procesu určuje v PBC systémových lézí, které se projevuje jako dermatomyozitida, autoimunitní thyroiditis, hyperparatyreózy, artralgie, periferní neuropatie, renální tubulární acidózy, hyposekrece slinivky břišní. Spojit s nemocí PBC patří revmatoidní artritida, sklerodermie, Sjogrenův syndrom, membranózní glomerulonefritida. V laboratorní studii detekovat zvýšenou aktivitu alkalické fosfatázy a gama glutamyl séru hyperlipidémie a hypercholesterolémie, mírně zvýšené sérové ​​transaminázy aktivity. Konkrétně definice antimitochondriálních protilátek. Vzhledem k tomu, progrese žloutenka procesu se stává závažným, často pozorované ksantomatoznye plaky na kůži - žluto-hnědé skvrny, které jsou umístěny na oční víčka (ksante- Lazma), jakož i na ruce, lokty, kolena, hrudník, záda (xantomy) spojené s lokální depozice intradermální cholesterolu. Charakteristickým příznakem jsou prstence Kaiser-Fleischner. Jedná se o hnědé kroužky na obvodu rohovky spojené s akumulací mědi. Najdete „žilky“, „jater dlaně“, změnit prsty as paliček. Játra jsou vždy výrazně zvětšená, hustá, slezina je hmatatelná. Existují příznaky portální hypertenze. Charakterizován změnami v kosti, která se vyskytují v souvislosti s porušením metabolismu vápníku - bolesti v zádech a žeber, zvýšenou epifýzy kostí, patologické zlomeniny. Spolu s osteoporózou a osteomalací je možný vývoj proximální myopatie. V pozdních stadiích PBC se může vyvinout kyfóza. Když rentgenové vyšetření odhalí zničení, odvápnění páteře, žeber. Typická je přetrvávající hyperblirubinemie, hypercholesterolemie, zvýšené hladiny beta-globulinů. Aktivita alkalické fosfatázy 10 krát vyšší, než je obvyklé, se zvyšuje sérové ​​hladiny žlučových kyselin, ukazují vysoké hladiny IgM v krvi a antimito- hondrialnye protilátky. Obsah T-lymfocytů-supresorů v krvi klesá.

      Sekundární biliární cirhóza jater (VBC) vzniká v důsledku obstrukce žlučovodů. Takto izolované blok 3 úrovně: 1) lobární - z porta hepatis k velkému duodenální papily (vrozená atrézie a hypoplazie cest, žlučové kameny, nádory, striktur společný žlučovod, primární sklerotizující cholangitida); 2) lobulární - v játrech, ale je lobules (atrézie nebo aplazie interlobulární potrubí, intrahepatální cholangitis); 3) kanálkový (syntéza vada vrozená žlučové kyseliny, cholestáza medicamentosa; B.I.Shulutko, 1993). Mechanismus vývoje VBTS přičíst skutečnosti, že značné zvýšení tlaku v potrubí a toxickým účinkům nadměrné bilirubinu přispívá k závažným a rozšířené nekrózy hepatocytů, následuje masivní sklerotické fibrózou. Zároveň VBTS samoprogressirovanie netypické a odstranění obstrukce může dokonce podporovat regresi procesu. Klinicky VSC se projevuje svědění, žloutenka, bolesti v pravém hypochondriu. V souvislosti s narušením výtoku žluči, výkaly Acholie a steatotermie se zhoršuje absorpce vitamínů rozpustných v tucích (A, D, K). Zvýšená játra a slezina. Na rozdíl od PBC se obvykle nezvyšuje sérové ​​hladiny IgM. Na pozadí VBC se často vyskytují jaterní abscesy a pyleflebitida. Důležitým příznakem VBC je neúplná obturace. Při úplné obturacní cirhóze nemá čas vyvíjet, protože pacient zemře kvůli akutní jaterní insuficienci.

      Dekompenzované stupeň, bez ohledu na formu cirhózy se vyznačuje progrese symptomů funkční nedostatečnosti hepatocytů výsledku jaterní koma, jakož i vzniku závažné portální hypertenze s ascitem a krvácení z varixů jícnu a žaludku. V závislosti na závažnosti poškození jater se izoluje malé jaterní selhání (gepatodepressiyu) při kterém pozorovaných metabolických poruch funkce jater nejsou doprovázeny encefalopatie, a většina jater nedostatosnost (gepatargiyu), při které se hluboké změny v metabolismu v játrech v kombinaci s dalšími patologickými posuny vést k rozvoj hepatální encefalopatie.

      Hepatální encefalopatie Jedná se o soubor potenciálně reverzibilních duševních a neuromuskulární poruchy způsobené těžkou jaterní insuficiencí. Jaterní encefalopatie u pacientů s cirhózou jater může vzniknout v důsledku dopadu umožnění faktorů, mezi něž patří: gastrointestinální krvácení, infekce, včetně bakteriální peritonitida; příjem sedativ a trankvilizér; pití alkoholu; nadměrné používání živočišných bílkovin; chirurgické zákroky pro jiné nemoci; paracentéza s odstraněním velkého množství ascitické tekutiny; stratifikace sekundární infekce.

      V patogenezi hepatické encefalopatie a kómatu U některých pacientů s převažujícím faktorem portokavální posun krve s relativně lepší prognózou a chronické recidivující, ostatní - faktor těžkou poruchou parenchymu onemocnění se špatnou prognózou, ačkoli cirhóza zajišťuje pro obě strany. Jaterní encefalopatie je výsledkem endogenní neurotoxiny, které se obvykle inaktivovány v játrech, aminokyselinové nevyváženosti, a změní funkci neurotransmitery a jejich receptory. Mezi endogenními cerebro-toxickými látkami zaujímá přední místo amoniak. V poruchou rychlosti encefalopatie metabolismus amoniak a další toxiny v játrech je výrazně snížena. Navíc amoniak vstupuje do krevního oběhu přes anastomózy port-kaval a obchází játra. Později amoniak v neionizované formě (1-3% z celkového krevního amoniaku) snadno penetruje bariéru krev-mozek, vyvíjí toxický účinek na centrální nervový systém.